疾病名 肾盂癌 英文名 carcinoma of renal pelvis 别名 renal pelvic carcinoma ICD 号 C65 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展 2. 发病机制研究进展 诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : 1B 超检查 : 超声是简单 有效 无创的检查手段, 自 1979 年采用该技术, 初期诊断阳性率 50%, 以后随着对本病声像图特点掌握及检查方法上的改进, 以及超声仪性能的提高, 诊断率明显提高 超声检查的直接征象 : 肾盂内探及实性肿块回声, 以肿块边缘极不规则和肿块回声低于肾实质为本病的特点 ; 间接征象 : 瘤体较小时肾盂集合系统呈局限性扩张, 回声不规则 当瘤体较大时集合系统回声中断, 扩张明显, 肾盂肾盏出现积水, 它以肾盂轻度积水和部分肾盏积水扩张为特点 上尿路肿瘤常致不同程度的尿路梗阻,B 超对诊断尿路积水极为敏感, 对病灶定位准确 但在有些情况下超声诊断仍会出现困难, 例如 :A. 对于肿瘤较大侵犯肾实质及被膜, 难以分辨肿瘤与肾实质的界限者与肾癌难以鉴别 ;B. 肿瘤较小, 回声低于肾实质, 易误诊为肾囊肿 ;C. 对于小于 1cm 的肾盂癌可出现漏诊 ;D. 肾窦分离时, 肾盂腔内发现小突起物, 并非肾盂癌, 声像图亦难鉴别 ;E. 靠近肾盂的肾盂癌瘤体向肾盂内突出时不易与肾盂癌相鉴别, 此时可结合 CT 帮助诊断 高分辨率的彩色超声检查可观察到肿瘤内有血流分布, 这在肿瘤与血块鉴别诊断中有意义 2CT 检查 :CT 在本病的诊断及术前分期中具有其他影像学检查无法媲美的优点 CT 检查具有高度密度分辨力, 在平扫加增强扫描后, 能清楚显示病变密度, 浸润范围以及与周围脏器的关系, 对肾盂癌诊断正确率达 94.3% 肾盂癌的血供较肾癌少, 注射造影剂后, 仅轻 中度增强,CT 值提高幅度较少, 肾盂肿瘤侵及肾实质时, 增强扫描肿瘤密度明显低于肾实质 肾盂癌起源于中央尿
道上皮, 被致密的肾实质包绕, 向心性增大和或浸润肾实质, 既使很大的肾盂癌, 肾脏轮廓仍可保持, 晚期肾盂癌常造成集合系统阻塞 肾盂积水 肾功能部分或完全丧失, 延时扫描时部分散在未受累的肾实质明显强化, 往往提示肿瘤为中心性起源和向心性扩张或浸润的 CT 扫描不仅可直接清楚显示肿瘤本身, 还可鉴别肾盂癌和肾癌侵犯肾盂, 清晰观察肾周浸润及区域淋巴结转移, 决定手术切口 范围及术前分期具有重要意义 肾盂癌的 CT 分期, 参考李向民等报道, 肾盂癌的 CT 表现可分为以下四期 :Ⅰ 期 ( 盂内期 ): 肿瘤局限于肾盂内 ;Ⅱ 期 ( 肾内期 ): 肿瘤侵犯肾实质, 但仍局限于肾 ;Ⅲ 期 ( 肾周期 ): 肿瘤侵犯肾盂外周和肾周组织 ;Ⅳ 期 ( 远处转移期 ): 肿瘤有区域淋巴结转移 输尿管 膀胱种植或远处转移 但 Scolieri 等认为凭借 CT 做出的术前 TNM 分期结果不能作为临床治疗方案的选择依据 3 静脉肾盂造影 : 静脉肾盂造影是诊断上尿路疾病的重要措施 在本病中, 乳头状肿瘤主要表现为偏心性充盈缺损或杯口状梗阻, 但当肿瘤导致完全性梗阻或肾功能严重损害而患肾不显影时, 严重影响本病的定位及定性诊断 静脉肾盂造影检查在早期肿瘤小易漏诊外, 肿瘤造成严重梗阻致尿路显影差, 便降低诊断率或病灶定位率, 但静脉肾盂造影检查除有助于患肾的诊断外, 也能了解对侧肾是否有病变及肾功能情况, 对决定治疗方案具有重要意义 因此应作为必要的初步检查方法 静脉肾盂造影有以下缺点和限度 : 小病灶往往遗漏 ; 当造影不满意或有气粪影重叠时, 难于与伪影区分 ; 不能发现肾盂以外的病灶不能准确分期 一般文献认为, 肾盂癌作静脉肾盂造影时,20% 可无异常发现,30% 显示充盈缺损,25% 显示肾盏扩张和狭窄, 单凭静脉肾盂造影做出诊断只有 50% 左右 静脉肾盂造影对肾盏内的肾盂癌的诊断非常有意义, 而位于肾盂输尿管开口病灶易引起肾积水, 导致静脉肾盂造影不显影而诊断困难 4 逆行性肾盂造影 : 常用于静脉肾盂造影显影不理想者的进一步检查, 对静脉肾盂造影检查示一侧上尿路不显影者应常规行上尿路逆行造影 逆行肾盂造影可以达到定位诊断和通过细胞学检查的定性诊断 输尿管插管时导管可盘曲在肿瘤下方扩张的输尿管内, 或在输尿管内卷绕以后到达肿瘤上方称为 Bergman 氏征 插管时发现患侧管口喷血, 当导管通过肿瘤上方时则导管引出清亮尿液, 或患侧管口无喷血 当导管通过肿瘤时损伤肿瘤, 膀胱镜见到输尿管口从导管旁流出血性尿, 而输尿管导管引出清亮尿液, 对诊断有重要意义
5 核磁共振 : 由于 MRI 具有多平面成像, 对软组织分辨力高等优点, 当在尿路造影和 CT 图像难以做出肯定诊断时, 可作 MRI 检查 近年来应用的新技术磁共振尿路造影 (MRU) 具有取得泌尿系统全貌影像的优点, 一次检查能获得清晰的尿路造影图像, 其影像与 IVP 相同, 不需要注射造影剂, 是诊断肾盂癌, 尤其是多器官发病的尿路上皮肿瘤最理想的检查方法 所以核磁共振对已发生梗阻 排泄性尿路造影不显影者尤为适用 6 肾盂输尿管镜检查 : 随着腔道泌尿外科技术的进展, 输尿管镜在肾盂癌的诊断中占有极重要的地位 近年来输尿管镜光学和柔韧性技术不断改进, 对有经验的泌尿外科医生来说, 上尿路和集合系统几乎无盲点可言, 同时还可以抓取病变组织进行病检, 为诊断提供最直接的依据 7 尿细胞学检查 : 尿路上皮癌尿细胞学检查一直被认为是诊断本病的常用方法, 但检出率不高, 可能与缺乏反复多次检查有关 肿瘤细胞分化不良者尿细胞学检查阳性率高, 尿细胞学阳性者预后低于阴性者 无论何种影像学检查只能显示病灶形态学改变, 确诊仍要靠组织病理检查 8 肾穿刺造影 : 对排泄性尿路造影不显影 逆行肾盂造影插管不成功者, 可采用此方法, 但这种造影对肿瘤而言不是完善的诊断方法, 它可引起肿瘤种植和扩散, 目前应用的较少 9PET 检查 :PET 是将极微量的正电子核素示踪剂注射到人体, 然后采用特殊的体外测量装置探测正电子核素在体内的分布情况, 通过计算机断层显像方法显示主要器官的结构和代谢功能 18FDG 是临床上应用最广的肿瘤代谢显像方法 18FDG 肿瘤显像的生物学基础在于 18FDG 能被肿瘤细胞摄取, 肿瘤组织中的 18FDG 分布水平明显高于肿瘤周围正常组织,PET 图像上肿瘤组织表现为放射性浓聚 18FDG 经尿液排泄, 尿路中有较低程度的放射性分布, 对尿路上皮肿瘤的诊断价值会受影响, 采用延迟显像或采用导尿管 尿路冲洗及利尿剂等措施有一定帮助 PET 可作全身显像是其突出的优点, 显示原发灶变化的同时可探测全身其他部位是否存在转移灶, 有利于肿瘤分期 PET 断层图像可与 CT 和 MRI 作图像融合 CT 和 MRI 侧重观察肿瘤的形态学变化,PET 在分子水平上显示组织的功能代谢变化 PET 检查价格昂贵, 因此限制了其在临床上的广泛使用
另外从肾盂到尿道近端 1/3 的尿路均被附移行上皮细胞, 均有机会接触致癌物质而发生癌变, 甚至先后或同时发生不同部位的癌变 由于本病临床表现个体差异性大, 常被并发的膀胱癌所掩盖, 故漏诊率高 漏诊的原因一般认为 :1 对肉眼血尿这一重要信号没有引起足够的重视, 实施简单止血, 对症治疗, 血尿经治疗停止后, 未进行进一步诊治 ;2 满足于尿路感染, 前列腺增生伴出血, 泌尿系统结石等诊断, 随后的治疗仅限于以上疾病 ;3 对实施了静脉肾盂造影 逆行造影等检查, 而未明确诊断的患者, 未进一步实施膀胱镜等特殊检查, 甚至未进行必要的随访 ;4 各项辅助检查自身存在的局限性, 及病灶的大小 位置等均易引起漏诊 2. 临床诊断进展 治疗与预防方法研究的进展 对肾盂癌采取不同的治疗方法会取得不同的治疗效果, 应考虑肿瘤细胞分化程度和肿瘤侵犯程度, 这是选择治疗方法的重要依据和原则 一个低级 低期的肿瘤患者, 采取保守性手术和根治性手术的效果都是较好的 ; 一个中等分级分期的肿瘤患者, 则应采取根治性手术为好 ; 高级 高期肿瘤患者采取保守性手术与根治性手术相比较, 有明显的差异 目前认为, 保守性手术只能对特殊的孤立肾 肾功能有损害 双侧肿瘤或小的息肉样 低级的输尿管肿瘤才适用 对较少见的双侧高级 高期肿瘤或孤立肾 高级高期肿瘤, 行双肾切除加血液透析, 或以后再行肾移植也是较好的治疗方案 1. 手术治疗手术方法应根据病人的全身情况 肾功能及肿瘤情况而选择 肾盂癌行肾及部分输尿管切除术后残留输尿管发生率为 40%~84%, 残端输尿管肿瘤发生率与输尿管残留长度呈正相关 经典的肾盂癌的手术治疗术式是根治性肾输尿管和包括壁间段输尿管在内的部分膀胱切除术, 肾脏需先结扎肾动 静脉, 整块切除 Gerota 筋膜 肾周脂肪 肾 肾蒂及淋巴结 但此手术一般采用两个切口 : 腰部 ( 切肾 ) 和下腹部 ( 切输尿管 ) 切口, 对病人创伤较大 近年来, 内窥镜被应用于本病的治疗并取得满意成就 早在 1952 年,McDonald 等先使用电切镜经尿道切除输尿管的膀胱壁段, 再经腰部切口切除肾及剩余输尿管, 减少一个手术切口 Gill 等行膀胱穿刺置入电切镜切除输尿管下段及周围膀胱壁, 再用腹腔镜作肾输尿管全切, 整块取出标本, 多数学者报道腹腔镜行肾盂输尿管全切术可达到根治目的, 且并发症少, 康复快 Jarrett 等及 Lee
等行经皮肾镜治疗肾盂及输尿管上段肿瘤, 效果满意 输尿管镜早就被应用于本病的治疗, 随着操作技术普遍提高, 可弯曲软镜及激光的应用, 输尿管镜不仅能治疗浅表性输尿管肿瘤, 也能治疗浅表性肾盂肿瘤 经皮肾镜或输尿管镜尤其适用于浅表肿瘤 独肾或对侧肾功能不全患者的治疗 术后常规行膀胱内药物灌注以预防继发膀胱移行细胞癌是必要的 另外一个未引起重视的问题是肾盂癌由于某些原因手术未能将输尿管全切, 那么术中应向输尿管残端内灌注化疗药物, 否则这也是致输尿管残端及膀胱肿瘤发生的原因之一 2. 药物化疗多用于术后防止高级高期恶性病变的复发, 对姑息性治疗骨转移和疼痛也是常用的手段 系统抗癌药物治疗上尿路上皮肿瘤目前尚无大量报道 长期随访应用 M-VAC( 丝裂 - 长春花碱 阿霉素 卡帕 ) 曾令人失望, 仅 5% 有永久性疗效 有文献报道肾盂输尿管肿瘤术后 15.0%~45.6% 再发膀胱癌, 复发时间常在术后 3 年, 因此术后 3 年内每 3 个月复查一次膀胱镜, 早期发现再发膀胱癌 早期治疗 3 年后可适当延长复查间隔, 术后亦应膀胱内灌注化疗药物, 以延缓和减少再发膀胱癌 3. 滴注疗法治疗上尿路上皮肿瘤,1987 年 Smith 报道经膀胱内应用丝裂霉素 C 治疗伴有膀胱输尿管返流的末端输尿管肿瘤 灌注途径是逆行输尿管导管或经 PCN 管给药, 有报道用于孤立肾取得了较好的效果 4. 腹腔镜肾盂手术治疗自从 Glayman 于 20 世纪 90 年代初首次利用腹腔镜技术进行肾切除手术以来, 泌尿外科腹腔镜手术发展十分迅速 Rass-weiler 等于 1994 年报道了肾输尿管切除手术, 丘少鹏等总结了手辅助式腹腔镜技术治疗肾盂癌的临床经验 肾盂癌的腹腔镜手术目前还处于发展的初期, 不同的手术方法各有优缺点, 手术的操作环节还需要进一步改良 手术体位 : 以患侧垫高卧位和侧卧位为主, 由于这样的体位能使肠管自然移向健侧, 有利于充分暴露腹膜后的肾输尿管 ; 手术方式 : 包括腹腔镜手术和手辅助式腹腔镜手术 前者在手术入路的建立到肾输尿管切除的过程中均使用一般常规的腹腔镜器械和技术, 因此操作复杂, 技术难度高, 后者由于有手的参与, 克服了常规腹腔镜手术的许多局限性, 揉和了开放手术和腹腔镜技术的优势, 在手术安全性 根治性 操作的灵巧性等方面都得到了明显的提高 腹腔镜手术治疗肾盂癌具有创伤小 病人恢复快的特点, 是一种安全可靠的方法 目前存在问题和研究热点
腹腔镜技术于 20 世纪 90 年代在泌尿外科应用推广以来, 近年发展迅猛, 正逐步取代传统的开放手术 国外对照 11 例腹腔镜肾 输尿管全切术同 11 例开放性手术的结果 : 在手术时间, 切除标本的重量 大小 复发的危险性等方面二者无明显的差异, 而在出血量 康复快慢 麻醉药用量及住院时间缩短等方面腹腔镜组有明显优势, 正逐步被医生和患者接受, 具有良好的临床应用前景 近期期刊发表的部分论文 后腹腔镜联合尿道电切镜治疗肾盂癌后腹腔镜肾输尿管切除治疗肾盂癌 22 例影像学检查在肾盂癌诊断中的应用价值早期肾盂癌的诊断和诊断方法的比较肾盂癌 36 例诊治分析肾盂癌 MRI 表现肾盂癌的 CT 诊断肾盂癌的超声诊断及漏诊原因分析肾盂癌诊断和治疗的进展腹腔镜肾盂癌根治术 19 例分析