阳性瘤细胞表达荆豆素缺乏尿路上皮癌特征此外还有条次要标准肿瘤较大时位于肾脏中央区伴有促纤维增生性间质的宽乳头状结构有广泛的肾内肾外淋巴结和静脉侵犯肿瘤邻近的肾小管上皮有非典型性但郭庆明等认为虽然有一定特征和诊断标准但诊断通常比较困难从某种程度说这是一种排除性的诊断

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脱从余
7 years ago
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1 ! "#$%&'&& 肾集合管癌影像学诊断进展胡裕效朱虹卢光明南京军区南京总医院江苏南京摘要肾集合管癌 # #$ # ##() 又称 * 导管癌是一种极少见的肾脏恶性肿瘤其影像学表现主要包括肾髓质的定位实性或囊实性肿块侵袭性的生长 '0 方式囊变常见轻度不均匀性强化 +,-./- 上信号偏低呈高 11) 摄取灶等当出现上述影像特征时 ) 可作为重要的鉴别诊断加以分析文章主要就其临床表现病理及影像学诊断作一综述主题词肾肿瘤集合管癌影像诊断中图分类号,'' 文献标识码文章编号 002 3$!! -($$ )$!! #$ )# #( $95 $($ :!""#$%& '!'; #$ # ##(:); %!! * # ##(! % # ##(:,;. ( ($$ $! ) # ( % #! #( 7! #%!# (!! $ #%!# #( $! # (!!$./- +, ($!!$ 0 11) # / (!! ($$ $!) ($!! $!!. ## (!$% ($$ $!! )!(!< # #$ # ##(< ($$ $!! 肾集合管癌 # #$ # ##() 又称 * 导管癌是一种极少见的肾脏恶性肿瘤占全部肾脏恶性肿瘤的 A0A 大多数肾细胞癌 # ##(, 起源自位于肾皮质的近曲小管与之不同 ) 起源自位于肾髓质的 'B 远端集合管上皮年 /4" 分类中将其列为肾细胞癌的一个特殊类型 ) 恶性程度高易转移预后差早期诊断被认为是影响预后的惟一因素本文就 ) 的临床表现病理及影像学诊断作一综述以期促进对 ) 的认识提高诊断准确率临床表现 ) 可发生于任何年龄青壮年男性较多有基金项目国家自然科学基金重大国际地区合作研究项目项目批准号 00 依托项目编号通讯作者卢光明教授主任医师博士生导师硕士南京军区南京总医院医学影像科江苏省南京市中山东路 2 号 =(> #?$$($@#( 收稿日期修回日期 00 2 报道称该病平均发病年龄为 2 岁 ) 的临床症状与一般常见的, 类似主要表现为腹部包块腹痛及血尿三联征一些非特异性症状如低热乏力消瘦等也很常见此外由于 ) 易发生血行转移患者还经常出现一些由转移灶引起的症状如胸痛多发骨骼疼痛肝区疼痛等病理学特征 ) 起源于肾集合管 * 管上皮细胞其证据是 ) 位于肾髓质其瘤细胞与肾集合管上皮细胞相似 ) 可表达高相对分子质量的角蛋白这也可证明其起源于集合管上皮 ) 通常位于肾中央区的髓质质硬灰白色境界不清 0 年提议的 ) 诊断标准包括以下条主要标准肿瘤较小时应局限于肾髓质不规则的管状结构伴细胞核高分级炎症性促纤维反应性间质伴较多的中性粒细胞浸润瘤细胞高相对分子质量角蛋白

2 阳性瘤细胞表达荆豆素缺乏尿路上皮癌特征此外还有条次要标准肿瘤较大时位于肾脏中央区伴有促纤维增生性间质的宽乳头状结构有广泛的肾内肾外淋巴结和静脉侵犯肿瘤邻近的肾小管上皮有非典型性但郭庆明等认为虽然有一定特征和诊断标准但诊断通常比较困难从某种程度说这是一种排除性的诊断诊断时需要和乳头状肾细胞癌肾盂肿瘤及肾髓质癌仔细鉴别静脉肾盂造影的表现呈软组织密度浸润性生长普通光平片检查肿瘤组织与正常肾脏组织密度无明显区别难以分辨且由于是一种肾髓质肿瘤当病灶较小时肾脏轮廓无明显改变因此普通光平片对几乎无诊断价值但距离肾盏较近肿瘤持续生长易造成肾盏受压迫或直接浸润肾盏导致肾盏变形迂曲或消失静脉肾盂造影能较敏感地显示出上述病变表现为肾盏的充盈缺损迂曲变形或消失但静脉肾盂造影的这些影像学表现只是对瘤灶的间接反映任何邻近肾盂的病变含肿瘤炎症结石等均有可能造成此种表现因此某种意义上仅依据静脉肾盂造影检查只能做出定位诊断而较难做出准确的定性诊断表现成像是目前肾脏肿瘤性疾病的主要检查手段之一的诊断相关文献相对丰富起源于肾髓质当肿瘤较小时可以仅局限于肾髓质内肾脏轮廓基本无改变随着病情进展肿瘤易向肾皮质和肾外发展浸润可同时累及肾髓质肾皮质肾盂甚至累及肾周组织由于肿瘤组织向各个方向生长的不均衡性导致肿瘤的中心点或肿瘤的大部分组织可以位于肾髓质内也可以位于肾皮质或肾盂内造成相对多样的影像学表现国内有学者将其分成型分别为单纯髓质型皮质髓质型和皮质髓质肾盂型当的瘤体较大同时合并有这种不均衡的生长方式就容易造成肿瘤定位诊断失误从而影响准确的定性诊断但无论侵犯的范围如何变化由于它起源于肾脏髓质因此在肾脏髓质中一定能观察到肿瘤组织累及肿瘤密度常不均匀多以实性成份及囊实性混杂成份为主肿瘤内部可见坏死囊变及钙化性改变它以肾脏间质为支架沿集合管扩散多呈浸润性生长生长迅速瘤体直径较大形态极不规则肿瘤与正常肾脏组织之间无明显分界可呈犬齿状交错无假包膜有学者报道称部分集合管内可见类似液体成份的低密度区形态极不规则呈地图状与通常所见肿瘤的囊变和坏死不同增强扫描也无强化可能与肿瘤浸润集合管分泌等引起液体成份积聚和阻塞有关对该病的诊断有一定的提示作用但这还需要进一步实践与最常见的肾脏恶性肿瘤肾透明细胞癌不同是一种乏血供肿瘤增强扫描肾皮质期肿瘤实性成份呈轻至中度强化强化程度低于正常肾皮质肿瘤与肾实质间分界模糊肾实质期肿瘤组织呈渐进性强化强化程度仍低于肾实质但肿瘤与正常肾实质分界相对其它增强期清楚可以较清晰显示出肿瘤沿肾间质支架浸润性生长的特征!"#$%& 等报道的例增强扫描有例表现为低于肾实质的均匀性强化例表现为低于肾实质的不均匀性强化等的研究发现例资料齐全的患者中增强扫描有例呈弱强化占例呈不均匀性强化占其余研究所得出的结果亦与上述两者类似除肾脏本身的病变外还易发生转移与其他恶性肿瘤类似其转移途径主要有种直接浸润主要向肾周组织及输尿管近端浸润淋巴结转移主要表现为肾门部或腹膜后等局域性淋巴结转移虽然局域淋巴结转移对诊断肾集合管癌并无特异性但与其他类型肾细胞癌相比肾集合管癌远处淋巴结转移更常见种植转移主要表现为沿泌尿系统管腔如输尿管进行种植血行转移最常见的转移部位为肺和骨一些少见部位如脑脊膜胸膜输尿管等也有报道原发灶较小时即可发生血行转移部分病例以转移灶为主要症状就医在检查时发现甚至有患者在死亡后行尸检时才发现肾脏病灶此外时有文献报道合并其他类型恶性肿

3 ! "#$%&'&& 瘤最常见的为尿路上皮癌这可能是因为与尿路上皮癌具有相近的组织学来源也有少数合并肾透明细胞癌或肾上腺髓脂瘤的报道这些疾病是偶然性伴发或是有相关偶联机制还需要进一步研究 ()* 表现在 ()* 上表现为 +,* 呈等信号或略高信号 +,* 上呈稍低信号信号较均匀或夹杂微小 - 结节状高信号 +,* 的表现与其他常见肾脏恶性肿瘤有较大差别可能是由于癌性间质反应明显大部分为炎性促纤维组织增生性间质因此常有丰富纤维间质成份此特征为重要的病理诊断依据也是 () +,* 呈低信号病灶的病理基础磁共振泌尿系统水成像.$ /#!# $0% ()1 也是泌尿系统恶性肿瘤的常用检查方法有利于观察肾髓质肿瘤在肾盂内的侵犯范围及是否存在沿输尿管播散转移 ()1 与静脉肾盂造影相比无辐射损伤还可以观察肿瘤本身的信号特点具有一定优势氟脱氧葡萄糖 %$#! 2+3+ 表现是目前最常用的正电子示踪剂它是一种葡萄糖类似物其被细胞摄取和在细胞内代谢的前一阶段与葡萄糖类似通过细胞膜表面的葡萄糖转运蛋白 $#! /!0/ / 转运至细胞内然后在己糖激酶 4! 56 的作用下磷酸化生成磷酸盐后者既不能继续参与糖代谢反应又不能自由进出细胞膜而被滞留在细胞内大多数恶性肿瘤细胞对葡萄糖消耗量明显增加导致对摄取上升其机制已基本明确由于癌基因异常调控造成 / 过度表达由于肿瘤细胞内 56 含量上升或活性异常动物实验表明在已发现的 / 种亚型分别为 / 中 /' 相对于细胞总的 56 活性对的摄取起主要作 ' 用 2+3+ 显像现已广泛应用于肿瘤学领 7 域在肿瘤的定性诊断分级疗效监测预后评估复发与坏死灶的鉴别等方面有广阔的应用前景但是其在泌尿系统肿瘤中的应用受到一定的限制主要存在以下个方面部分分化较好的肾透明细胞癌呈等或低摄取灶经由肾脏排泄使肾脏皮质本底偏高会掩盖部分呈轻度高摄取的肿瘤病灶导致假阴性结果同时由于尿流存在随机性和不确定性可能导致实验客观数据的差异不是一种肿瘤特异性示踪剂在某些良性肾脏肿瘤慢性增殖性炎症及肉芽肿性病变中亦可能出现高代谢灶出现假阳性结果迄今为止有关的 2+3+ 显像研究极为稀少年在 9 等的文章中报道了 ' 例瘤灶位于右侧肾脏最大直径 #. 对摄取明显上升最大标准摄取值 /...!/: 0/4 ; 1. 为 - 9$ 等报道了 ' 例岁老年男性以低热右下肢沉重感等类似下肢静脉血栓症状就诊盆腔 ()* 平扫横断位像发现一个约 #.'#. 腹膜后软组织肿块包绕右侧髂动脉右侧髂静脉及右侧远端输尿管压迫第 ' 骶神经在右侧髂外静脉内可见深静脉血栓该肿块在 +',* 上呈等信号在 +,* 上呈不均匀稍高信号双侧肾脏未包含于此次扫描范围内随后的 + 平扫增强检查同样在骶前区域发现一个呈浸润性生长不均匀性强化的腹膜后软组织肿块该肿块包绕中段至远端输尿管从右侧髂外静脉至右侧腘静脉内见深静脉血栓同时 + 检查在右肾上极发现 ' 个可疑的结节状病灶强化程度低于周围肾皮质 2+3+ 显像示右侧骶前病灶呈明显高摄取右肾上极结节状病灶呈轻度摄取术后病理证实为右肾伴同侧输尿管中远端种植转移在国内胡裕效等报道了例未经治疗的患者瘤灶最大径分别为 -#.#. 对摄取均明显上升 1. 分别为 ''-' 其中有 ' 例患者出现左侧胸膜多发转移最大 ' 枚转移灶约 #.#. 大小对摄取也呈明显上升 1. 为 ' 此外在这篇文章中胡裕效等还报道 ' 例术后患者 2+3+ 显像发现左侧锁骨上窝多发淋巴结右侧肾区手术区域内包括右侧后腹膜及右侧腰部皮下脂肪内多发转移而后者在常规 + 上表现并不明显提示 2+3+ 显像在监测术后复发或转移方面可能具有一定优势

4 鉴别诊断与肾透明细胞癌的鉴别肾透明细胞癌是最常见的泌尿系统恶性肿瘤它起源于位于肾实质内的近曲小管上皮细胞肿瘤大部分位于肾实质无论肿瘤大小以上呈膨胀性生长破坏原有肾脏轮廓由于肿瘤组织对周围肾组织的挤压造成临近肾单位缺血合并多量纤维组织增生形成假包膜肿瘤继续生长可造成肾被膜肾周脂肪囊及肾筋膜受侵犯肾门处常见肿大淋巴结肾静脉内可见癌栓形成增强扫描无论在皮质期还是在髓质期排泄期肿瘤实性部分的强化程度均高于部分分化较好的肾透明细胞癌对摄取甚至低于正常肾脏组织与肾透明细胞癌的鉴别一般不会影响泌尿外科医生对肿瘤的处理因为两种肿瘤一般都采用一侧肾根治性切除术但由于肿瘤细胞核分裂明显恶性程度高预后更差因此两者之间的鉴别有助于进行准确的预后评估与肾盂癌的鉴别肾盂癌是起源于肾盂上皮的恶性肿瘤大部分为移行上皮癌少部分为鳞状上皮细胞癌肾盂癌早期就可出现血尿及肾盂肾盏扩张积水影像学表现为以广基与肾盂内壁相连的菜花样软组织肿块肿瘤较大时可沿肾盂肾盏向肾髓质及肾皮质内生长但其最大截面位于肾盂区沿输尿管播散转移常见部分病例在膀胱内也可见种植转移灶起源于肾髓质区域可向肾皮质或肾盂侵犯其最大截面通常位于肾髓质区当肿瘤体积较大时上述种肿瘤影像征象类似鉴别困难但两种肿瘤的鉴别对临床制定合理的治疗计划存在一定指导意义一般采取一侧肾根治性切除术而肾盂癌一般采取一侧肾输尿管根治性切除术与肾脏原发性淋巴瘤的鉴别肾脏原发性淋巴瘤也是起源于肾脏髓质的少见恶性肿瘤与不同肾脏淋巴瘤多呈等或高密度内部密度均匀少数可见点状钙化治疗前一般不出现囊变坏死等继发性改变增强扫描后呈均匀性轻中度强化与肾结核的鉴别肾结核多数继发于肺结核上可表现有肾脏轮廓增大边缘不整齐内部见多发囊状干酪样坏死的低密度区钙化常见多为粗大或斑片状钙化灶增强扫描后呈花瓣状强化具有一定特征性肾筋膜可受累增厚也可伴有肾周冷脓肿形成与的鉴别相对简单误诊多因对患者病史了解不详细或对种疾病的认识不深所致小结是一种少见的泌尿系统恶性肿瘤其常见影像学表现包括肾髓质的定位肿瘤较小时肾脏轮廓不发生改变实性或囊实性肿块侵袭性的生长方式和周围正常肾脏组织分界不清瘤灶内部囊变常见部分病灶可见钙化轻度不均匀性强化强化程度低于同时期的肾皮质!" #" 上信号偏低呈高摄取灶早期易发生转移但要清醒的认识到这些征象并不具有绝对特异性其他一些肾脏恶性肿瘤也可能具有上述某些或全部影像特征尤其难以与之鉴别的是不典型肾细胞癌虽然绝大多数肾细胞癌具有典型影像学表现如皮质的定位膨胀性生长假包膜快进快出的强化方式等但仍有不典型肾细胞癌可能具有和相近的影像学表现由于两者发病率悬殊不典型肾细胞癌在数量上仍远高于因此当一个肾脏肿块出现上述条影像征象时我们仍要首先考虑不典型肾细胞癌同时可以作为重要的鉴别诊断加以分析参考文献 $% & &( &()* &+,-!),.,,.+)* /0.+.1.) )/.).+)+,//1 01+(,,.1.). 11+$%- (0)* / $% 21),),1)!+,7 9.:+,*., ;)/)*' ) ;))/, 1+) ) 1),.,,.+)* /0.+.1.)$%7 *) :++(, $% 0*0+,) 1) +,7 2:).(1)0' 1),.,,.1.) )/,,) /0.+.1.). 11+ ) 11.)./).$%7 #1,/ 1, $% '0 &2(1+' <2+(!+,7 =1*)'+. )/.+1' ;1 1),.,,.1.) 0,+1+ ),:' ; +)+' 0)* +( 1/ '+*)*.1+1$%7 1,

5 ! "#$%&'&& ()!* +,-#. + - #-$ /#- # ##*0 ##!-/% -* 10 23/ / - $ 7- #!!#- -*!,-$% $ -#! -*! - %!%!- * / * $ - $! 9 :%0 5+;!! 4$ % ;2 #-$ /#- ##*./ % 4 * ($,-0 3 9< 6 => - ($!! / / - /$!! ##* - # #-$ /#-!? 4-!- 1@!-% A9 /# 4# # 2/ -0 '' 郭庆明何杰魏晓莹等肾脏集合管癌的诊断和鉴别诊断东南大学学报医学版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沈连芳王正阁郭会映等肾集合管癌的 D 表现及诊断价值临床放射学杂志 '0 ) ($ 3) B; - (%*#! D /$! # #-$ /#- ##* ;/$#,#-# 0 周建军丁建国周康荣等肾集合管癌 0 螺旋 D 动态增强表现放射学实践 0,$ D: 9 == - D *$$ # #-$ /#- ##* -./ %! ;/ $%0 庞涛刘群马祥兴等肾脏集合管癌的 D 诊断中华放射学杂志 0,#./-, #-$ /#- ##*!$! -%./ %0 *$$ /$! 5*$$' 0 '' :?($ + #! - # #-$ /#- ##* -./ % #!- - E- $- / *% * 1 +!!# 0 2 $ B: >B* - 9 #!*! - / - C/ %$#! -. * # ##! -!- / / *# # 9 /0 < >=: 39) < - D #-,2DD *$$ / 9;! *$$ $/$ -# $* 9 /#,!-$/-!0 胡裕效卢光明朱虹等,2DD 与磁共振灌注成像在脑胶质瘤分级诊断中的应用医学研究生学报 0 < >=)$ : C - CC(3,2DD *$$ -! $!-* 9 /#,!-$/ -!0 胡裕效张垒季发权等胶质母细胞瘤 C 脱氧葡萄糖,2DD 影像学表现医学研究生学报 0 < >=) <6$ =3,2DD *$$ /$!! # #-$ /#- ##*0 - #!! 9 /#,!-$/-! 0 胡裕效朱虹王新刚肾集合管癌的,2DD 显像诊断医学研究生学报 0 > =< :<6 <? - - %** * -0 #*! E- ##* 4-9 / 0 B. E#7,5D (;: # # - #-$ /#- # ##*0 *-# / %!! #!! 2 1 0

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