研 究 数 据 显 示, 对 于 有 射 线 照 射 史 的 儿 童, 超 声 检 查 能 够 检 测 到 甲 状 腺 小 结 节 但 是 专 家 小 组 仍 不 肯 定, 在 体 检 发 现 可 触 及 异 常 之 前, 采 用 US 检 查 亚 临 床 疾 病 是 否 会 影 响 长 期 结 局

ATA: 儿 童 甲 状 腺 结 节 和 分 化 型 甲 状 腺 癌 治 疗 指 南 已 有 的 甲 状 腺 结 节 和 甲 状 腺 癌 治 疗 指 南 都 是 针 对 成 人 患 者 儿 童 甲 状 腺 癌 病 理 生 理 临 床 表 现 和 长 期 预 后 与 成 人 相 比 有 所 差 异 而 且, 推 荐 的 成 人 疗 法 也 许 并 不 适 合 死 亡 风 险 低 但 激 进 的 治 疗 方 案 带 来 的 长 期 危 害 风 险 高 的 儿 童 基 于 上 述 理 由, 需 要 专 门 为 儿 童 和 青 少 年 甲 状 腺 癌 制 定 新 的 治 疗 指 南 近 来, 美 国 甲 状 腺 协 会 (ATA) 专 家 小 组 发 布 了 2015 儿 童 甲 状 腺 结 节 和 分 化 型 甲 状 腺 癌 治 疗 指 南, 发 表 在 Thyroid 杂 志 上, 为 临 床 医 生 决 策 提 供 指 导 为 何 需 要 专 门 为 儿 童 甲 状 腺 结 节 和 甲 状 腺 癌 患 者 制 定 治 疗 指 南? 儿 童 分 化 型 甲 状 腺 癌 (DTC) 临 床 表 现 分 子 机 制 和 病 理 生 理 与 成 人 不 同 儿 童 诊 断 为 恶 性 甲 状 腺 结 节 的 风 险 更 高 新 指 南 适 用 年 龄 是 多 大? 患 者 年 龄 应 该 18 岁 治 疗 儿 童 DTC 是 否 应 当 分 为 多 个 年 龄 组? 年 龄 小 的 孩 子 (<10-15 岁 ) 疾 病 风 险 或 疾 病 复 发 率 是 否 更 高 仍 不 清 楚 除 了 年 龄, 其 它 因 素 ( 治 疗 方 法 遗 传 易 感 性 和 / 或 射 线 照 射 史 ) 可 能 会 相 互 影 响, 从 而 改 变 这 种 风 险 但 是, 对 大 量 年 幼 儿 童 的 研 究 表 明 迁 移 性 疾 病 / 复 发 率 风 险 增 加 委 员 会 建 议 未 来 的 研 究 可 以 将 患 者 分 为 青 春 前 期 青 春 期 / 青 春 后 期, 更 准 确 表 现 青 春 期 发 育 对 儿 童 发 病 率 和 DTC 行 为 的 潜 在 影 响 治 疗 儿 童 DTC 的 目 标 是 什 么? 应 当 由 具 有 治 疗 儿 童 DTC 经 验 的 医 疗 队 伍 来 实 施 治 疗 这 有 利 于 促 进 各 学 科 间 最 佳 治 疗 决 策, 并 有 助 于 减 少 治 疗 和 长 期 随 访 过 度 或 不 足 的 发 生 一 甲 状 腺 结 节 治 疗 指 南 儿 童 甲 状 腺 结 节 的 普 遍 性 以 及 恶 性 肿 瘤 风 险 与 成 人 比 较, 甲 状 腺 结 节 在 儿 童 中 少 见, 但 是 更 有 可 能 恶 化 高 危 人 群 能 否 从 甲 状 腺 结 节 和 甲 状 腺 癌 预 期 筛 查 中 获 益? 建 议 甲 状 腺 瘤 高 危 儿 童 每 年 进 行 体 检 如 果 在 检 查 中 发 现 可 触 及 结 节 甲 状 腺 不 对 称 和 / 或 颈 部 淋 巴 结 异 常 肿 大, 则 应 当 进 行 成 像 检 查

研 究 数 据 显 示, 对 于 有 射 线 照 射 史 的 儿 童, 超 声 检 查 能 够 检 测 到 甲 状 腺 小 结 节 但 是 专 家 小 组 仍 不 肯 定, 在 体 检 发 现 可 触 及 异 常 之 前, 采 用 US 检 查 亚 临 床 疾 病 是 否 会 影 响 长 期 结 局 因 此, 在 有 更 多 的 数 据 之 前, 不 推 荐 也 不 反 对 高 危 儿 童 进 行 常 规 US 筛 查 应 当 将 家 族 性 DTC 发 病 风 险 增 高 的 患 者 转 送 到 先 进 的 治 疗 中 心, 以 便 进 行 适 当 的 评 估 随 访 遗 传 咨 询 和 / 或 治 疗 对 于 自 身 免 疫 性 甲 状 腺 炎 患 者 来 说, 甲 状 腺 检 查 有 可 疑 的 任 何 患 者 ( 可 疑 结 节 或 明 显 甲 状 腺 不 对 称 性 肿 大 ) 应 该 由 经 验 丰 富 的 甲 状 腺 超 声 医 生 做 出 评 估, 特 别 是 如 果 与 可 触 及 的 颈 部 淋 巴 结 病 变 有 关 儿 童 甲 状 腺 结 节 最 佳 检 查 方 法 儿 童 甲 状 腺 结 节 检 查 和 治 疗 方 法 应 当 与 成 人 一 样 ( 如 图 1), 除 去 以 下 情 况 : 1. 鉴 别 甲 状 腺 结 节 时 应 当 结 合 超 声 检 查 (US) 特 征 和 临 床 背 景 ( 而 非 单 纯 使 用 结 节 体 积 ), 以 确 保 细 针 穿 刺 (FNA) 活 检 ;2. FNA 应 当 在 超 声 引 导 下 进 行 ; 3. 儿 童 功 能 亢 进 结 节 术 前 没 有 必 要 行 FNA, 只 要 去 除 病 灶 即 可 ;4. 儿 童 可 能 会 发 生 弥 漫 性 浸 润 性 乳 头 状 甲 状 腺 癌 (PTC), 有 可 疑 甲 状 腺 结 节 时 应 当 考 虑 这 种 情 况 ;5. 对 大 多 数 细 胞 学 检 查 不 确 定 的 结 节 来 说, 手 术 切 除 ( 甲 状 腺 腺 叶 切 除 术 和 峡 部 切 除 术 ) 比 反 复 行 FNA 有 利 图 1 补 充 并 提 高 FNA 在 儿 童 中 诊 断 价 值 的 分 子 标 志 物

突 变 检 查 阳 性 极 有 可 能 与 恶 性 肿 瘤 有 关 相 反, 在 儿 童 中, 根 据 阴 性 遗 传 研 究 结 果 来 排 除 恶 性 肿 瘤, 这 方 面 的 数 据 不 足 尽 管 分 子 生 物 学 研 究 有 望 弥 补 FNA 检 查 结 果 的 不 足, 特 别 是 细 胞 学 检 查 不 能 确 定 的 结 节, 但 是 仍 不 足 以 证 明 其 在 儿 童 中 的 有 效 性, 在 进 行 深 入 研 究 前, 不 推 荐 常 规 施 行 左 甲 状 腺 素 抑 制 疗 法 是 否 有 益 处? 不 推 荐 也 不 反 对 良 性 甲 状 腺 结 节 患 者 常 规 进 行 LT4 疗 法 虽 然 有 数 据 支 持 LT4 疗 法 可 减 少 甲 状 腺 体 积 和 后 期 结 节 形 成 风 险, 但 是 没 有 数 据 衡 量 潜 在 的 益 处 与 长 期 抑 制 疗 法 的 风 险 在 有 压 迫 症 状 或 射 线 照 射 史 的 患 者 中,LT4 的 益 处 可 能 更 明 显 手 术 在 良 性 结 节 中 的 作 用 如 果 有 可 疑 特 征 或 病 灶 继 续 增 长, 应 当 进 行 一 系 列 超 声 检 查 ( 如 图 1), 并 反 复 行 FNA 有 压 迫 症 状 注 重 外 表, 或 依 患 者 / 父 母 意 愿, 可 对 患 者 行 甲 状 腺 腺 叶 切 除 手 术 ; 良 性 甲 状 腺 结 节 >4cm 病 变 明 显 增 长 或 存 在 其 它 恶 性 肿 瘤 应 当 考 虑 手 术 自 主 性 甲 状 腺 结 节 的 最 佳 疗 法 对 于 TSH 被 抑 制 的 甲 状 腺 结 节 患 者 来 说, 应 当 继 续 进 行 甲 状 腺 显 像 检 查 结 节 摄 取 增 加 与 功 能 自 主 性 结 节 并 存 建 议 大 多 数 儿 童 和 青 少 年 手 术 切 除 功 能 自 主 性 结 节, 最 常 用 的 是 甲 状 腺 腺 叶 切 除 术 二 乳 头 状 甲 状 腺 癌 (PTC) 初 始 治 疗 指 南 新 诊 断 PTC 儿 童 术 前 最 佳 检 查 为 了 优 化 术 前 手 术 计 划, 对 颈 部 所 有 区 域 进 行 全 面 US 检 查 建 议 对 可 疑 性 颈 侧 区 淋 巴 结 行 FNA 为 了 优 化 手 术 计 划, 对 含 有 大 或 不 变 的 甲 状 腺 肿 块 声 带 麻 痹 或 巨 大 转 移 性 淋 巴 结 肿 大 患 者, 考 虑 行 MRI 和 CT 造 影 形 态 学 成 像 检 查 新 诊 断 PTC 患 者 手 术 治 疗 方 法 对 于 大 多 数 儿 童 来 说, 建 议 甲 状 腺 全 切 除 术 理 由 是 : 多 项 研 究 表 明 双 侧 和 多 灶 性 疾 病 发 生 率 增 加 双 侧 腺 叶 切 除 术 与 腺 叶 切 除 术 比 较, 可 降 低 迁 移 性 / 复 发 性 疾 病 风 险 是 否 应 当 进 行 中 央 组 淋 巴 结 清 扫 术 (CND) 对 细 胞 学 检 查 恶 性 病 变 临 床 上 肉 眼 可 见 甲 状 腺 腺 外 侵 袭 和 / 或 术 前 或 术 中 发 现 局 部 区 域 转 移 患 者, 建 议 进 行 CND 这 种 方 法 可 降 低 再 手 术 率, 增 加 疾 病 无 进 展 生 存 率 (DFS)

对 于 PTC 无 临 床 上 肉 眼 可 见 的 甲 状 腺 腺 外 侵 袭 和 / 或 局 部 区 域 转 移 患 者 来 说, 根 据 肿 瘤 位 置 和 体 积 以 及 外 科 医 生 经 验, 可 选 择 性 考 虑 预 防 性 CND 对 于 单 一 病 灶 疾 病 患 者, 行 同 侧 CND 以 及 根 据 术 中 发 现 而 进 行 的 对 侧 CND, 有 助 于 平 衡 风 险 / 效 益 比 建 议 采 用 纵 隔 淋 巴 结 清 扫 术 不 建 议 随 机 检 查 和 通 过 触 诊 来 确 定 淋 巴 结 是 否 有 转 移 性 疾 病 建 议 将 来 的 研 究 对 甲 状 腺 全 切 除 术 (TT) 以 及 预 防 性 CND 是 否 能 减 少 对 疗 法 的 依 赖 性 再 手 术 率 和 提 高 DFS 进 行 评 估 颈 侧 区 淋 巴 结 清 扫 术 的 适 应 症 建 议 术 前 进 行 细 胞 学 检 查, 以 证 明 颈 侧 区 淋 巴 结 转 移 性 疾 病 不 建 议 常 规 行 预 防 性 颈 侧 区 淋 巴 清 扫 术 (Ⅲ 区 Ⅳ 区 前 Ⅴ 区 和 Ⅱ 区 ) 但 是, 细 胞 学 检 查 证 明 颈 侧 区 淋 巴 结 转 移 患 者 应 当 行 颈 侧 区 淋 巴 结 清 扫 术 如 果 细 胞 学 诊 断 可 疑, 可 考 虑 测 定 FNA 冲 洗 液 Tg 水 平 手 术 可 能 的 并 发 症, 如 何 减 少 手 术 风 险 儿 童 甲 状 腺 手 术 应 当 在 儿 科 专 科 治 疗 健 全 的 医 院 中 进 行, 包 括 但 不 限 于 : 内 分 泌 科 放 射 科 ( 超 声 和 解 剖 学 成 像 ) 核 医 疗 麻 醉 科 大 量 的 甲 状 腺 外 科 医 生 和 重 症 监 护 室 儿 科 甲 状 腺 手 术, 尤 其 是 纵 隔 淋 巴 结 清 扫 术, 理 论 上 应 当 由 每 年 至 少 进 行 过 30 次 以 上 颈 部 内 分 泌 手 术 的 外 科 医 生 进 行 在 这 些 指 南 指 导 下 进 行 的 甲 状 腺 手 术, 并 发 症 发 生 率 低 住 院 时 间 短 费 用 少 高 危 低 钙 血 症 患 者 早 期 合 并 使 用 钙 和 骨 化 三 醇 可 降 低 症 状 性 低 钙 血 症 风 险 术 后 测 定 ipth 可 能 有 助 于 预 测 哪 些 患 者 可 从 强 化 监 测 和 治 疗 中 受 益 可 用 于 儿 童 PTC 的 肿 瘤 分 类 系 统 采 用 AJCC TNM 分 类 系 统 描 述 儿 童 PTC 患 者 疾 病 严 重 程 度 根 据 临 床 表 现 肿 瘤 体 积 和 区 域 性 侵 入 和 转 移, 可 将 PTC 儿 童 可 分 为 不 同 的 风 险 水 平 ( 低 中 高 危 ) 颈 部 疾 病 严 重 程 度 与 远 处 转 移 和 / 或 迁 移 性 疾 病 风 险 有 很 好 的 相 关 性 病 变 局 限 于 甲 状 腺, 以 及 偶 发 的 轻 微 肉 眼 可 见 的 中 央 组 (Ⅵ 区 ) 淋 巴 结 疾 病 患 者 属 于 ATA 危 险 分 层 低 危 患 者 有 广 泛 的 甲 状 腺 腺 外 侵 袭 或 转 移 说 明 患 者 处 于 局 部 或 远 处 转 移 高 危 风 险 具 有 这 些 特 征 的 患 者 属 于 ATA 危 险 分 层 中 危 高 危 风 险 患 者 在 这 些 分 类 中, 手 术 后 分 期 能 更 好 地 鉴 别 患 者 是 否 能 从 其 它 疗 法 中 受 益 手 术 后 分 期 131 I

手 术 后 分 期 通 常 在 手 术 后 12 周 内 进 行 ( 图 2), 允 许 将 进 一 步 疗 法 ( 包 括 其 它 手 术 或 131 I 疗 法 ) 中 受 益 患 者 与 不 受 益 患 者 分 类 可 通 过 测 定 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 水 平 对 ATA 危 险 分 层 低 危 患 者 进 行 初 期 评 估 和 随 访 相 反, 通 常 建 议 采 用 TSH- 刺 激 状 态 下 Tg 水 平 和 全 身 显 像 (DxWBS) 评 估 ATA 危 险 分 层 中 高 危 患 者 转 移 性 疾 病 可 合 并 使 用 其 它 成 像 检 查, 包 含 颈 部 US 和 / 或 SPECT/CT 混 合 成 像, 以 便 能 更 准 确 地 确 定 RAI 摄 取 的 解 剖 学 位 置 如 果 可 能 的 话, 行 123 I DxWBS 哪 些 儿 童 能 从 131 I 疗 法 中 受 益 图 2 对 于 不 能 手 术 切 除 的 嗜 碘 性 局 部 迁 移 性 或 结 节 性 疾 病 已 知 或 推 测 的 嗜 碘 性 远 处 转 移 疾 病, 采 用 131 I 治 疗 迁 移 性 疾 病 患 者 经 131 I 治 疗 后, 如 要 继 续 131 I 疗 法, 应 当 根 据 临 床 数 据 和 以 前 的 反 应 施 行 个 体 化 治 疗 ( 图 3 和 4) 潜 在 的 风 险 和 益 处 必 须 根 据 个 人 情 况 权 衡

图 3 图 4 儿 童 如 何 为 131 I 疗 法 做 准 备

为 了 促 进 残 留 的 嗜 碘 性 甲 状 腺 癌 摄 取 131 I,TSH 水 平 >30mlU/L; 停 用 LT4 14 天 ;TSH 反 应 不 足, 或 不 能 耐 受 严 重 的 甲 状 腺 功 能 减 退 的 患 者, 可 考 虑 使 用 重 组 人 促 甲 状 腺 激 素 (rhtsh); 低 碘 饮 食 给 予 131 I 应 当 考 虑 什 么 确 保 所 有 服 用 131 I 的 儿 童 补 充 足 够 的 水 份, 以 促 进 放 射 性 同 位 素 的 清 除, 同 时 考 虑 其 它 支 持 疗 法, 如 抗 呕 吐 药 物 和 粪 便 软 化 剂 / 轻 泻 药 发 酵 的 糖 果 或 柠 檬 糖 可 在 服 用 131 I 后 给 予, 但 是 并 不 是 所 有 专 家 都 认 同 这 种 做 法 不 推 荐 常 规 使 用 锂 和 氨 磷 汀 如 何 确 定 治 疗 性 131 I 的 活 性? 主 要 通 过 经 验 和 测 定 放 射 量 确 定, 但 是 由 于 缺 少 二 者 的 比 较 数 据, 不 推 荐 也 不 反 对 大 多 数 患 者 采 用 任 何 方 法 小 儿 或 骨 髓 储 量 有 限 的 患 者 首 次 给 予 131 I 时, 可 考 虑 放 射 量 测 定 法 由 于 儿 童 和 成 人 比 较, 身 材 和 碘 清 除 率 有 差 异, 因 此 建 议 131 I 活 性 应 当 由 有 经 验 的 专 家 来 计 算 治 疗 后 是 否 进 行 全 身 扫 描? 131 I 治 疗 4-7 天 后, 所 有 儿 童 进 行 WBS 检 查 SPECT-CT 检 查 有 助 于 辨 别 病 灶 摄 取 位 置 131 I 疗 法 在 儿 童 中 的 短 期 和 长 期 风 险 儿 童 期 给 予 131 I 治 疗 后 有 明 显 的 短 期 和 长 期 益 处 和 风 险 目 前 的 挑 战 在 于 不 能 确 定 131 I 疗 法 在 哪 些 患 者 中 利 大 于 弊 家 属 应 该 全 面 了 解 131 I 疗 法 的 风 险 和 益 处, 在 最 终 的 治 疗 决 策 中 应 当 考 虑 他 们 的 意 见 三 监 测 和 随 访 PTC 儿 童 随 访 期 测 定 甲 状 腺 球 蛋 白 (TgAb) 的 作 用 同 时 测 定 所 有 样 本 中 TgAb 水 平 Tg 和 TgAb 水 平 应 当 在 同 一 实 验 室 并 采 用 相 同 的 方 法 测 定 多 个 Tg 和 / 或 TgAb 水 平 变 化 趋 势 比 单 次 测 定 值 更 有 价 值 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 值 变 化 趋 势 是 最 可 靠 的 预 测 疾 病 活 动 的 指 标 因 此 推 荐 在 LT4 治 疗 过 程 中, 长 期 监 测 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 水 平 如 果 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 水 平 可 以 测 定 得 到 或 以 前 的 TSH 刺 激 状 态 下 Tg 检 测 不 到, 没 有 必 要 多 次 测 定 TSH 刺 激 状 态 下 Tg 水 平 在 手 术 和 131 I 治 疗 的 患 者 中, 检 测 到 TSH 刺 激 状 态 下 Tg 水 平 较 低, 提 示 存 在 迁 移 性 疾 病 但 是, 如 果 没 有 其 它 治 疗 时 该 值 会 随 着 时 间 降 低 在 这 种 情 况

下, 可 通 过 测 定 多 个 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 和 TgAb 水 平 以 及 成 像 检 查 ( 例 如 颈 部 US) 继 续 随 访 TSH 刺 激 状 态 下 Tg 水 平 升 高 (>10ng/ml) 证 明 深 入 研 究 以 定 位 疾 病 的 合 理 性, 为 明 确 其 它 手 术 和 / 或 131 I 疗 法 是 否 对 患 者 有 益, 是 否 应 当 对 患 者 继 续 进 行 观 察 提 供 决 策 信 息 在 TgAb 阳 性 儿 童 中,Tg 水 平 不 能 解 释 疾 病 表 现 在 这 种 情 况 下, 应 当 采 用 同 一 测 定 方 法 跟 踪 TgAb 变 化 趋 势 如 果 TgAb 明 显 升 高, 则 有 必 要 进 行 深 入 评 估 PTC 儿 童 随 访 期 间, 超 声 的 作 用 PTC 儿 童 随 访 期 间, 推 荐 颈 部 US 检 查 ( 图 3) ATA 危 险 分 层 中 高 危 患 者, 初 始 手 术 后 至 少 6 个 月 行 颈 部 US 检 查, 然 后 每 隔 6-12 个 月 进 行 一 次 ATA 危 险 分 层 低 危 患 者, 每 年 进 行 一 次 US 检 查 随 访 时 间 >5 年, 应 当 根 据 复 发 风 险 制 定 个 体 化 方 案 在 随 访 儿 童 PTC 中, 如 何 更 好 地 使 用 诊 断 性 RAI 扫 描 随 访 期 疑 有 残 留 疾 病 的 儿 童 PTC, 可 进 行 DxWBS, 为 是 否 使 用 131 I 疗 法 和 确 定 131 I 给 药 量 提 供 信 息 ( 图 3) 以 前 接 受 131 I 治 疗 的 儿 童 和 初 始 治 疗 1~2 年 后 未 出 现 疾 病 的 儿 童, 最 后 可 考 虑 进 行 DxWBS 来 证 实 是 否 有 嗜 碘 性 疾 病 根 据 以 前 的 治 疗 后 扫 描 结 果, 曾 接 受 131 I 治 疗 或 已 知 有 嗜 碘 性 转 移 性 疾 病 的 ATA 危 险 分 层 高 危 儿 童, 应 当 进 行 DxWBS 临 床 随 访 至 少 12 个 月 后 进 行 一 次 DxWBS, 对 以 前 的 治 疗 仍 有 临 床 反 应 的 儿 童 推 迟 更 长 时 间 一 旦 DxWBS 检 查 结 果 阴 性, 只 要 患 者 在 其 它 情 况 下 仍 然 没 有 疾 病 表 现, 多 次 进 行 DxWBS 观 察 疾 病 复 发 无 益 Tg 阳 性, 但 是 临 床 超 声 或 DxWBS 检 查 未 显 示 疾 病 存 在 的 PTC 患 者 应 当 考 虑 哪 种 成 像 研 究? 对 于 可 测 定 得 到 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 水 平, 但 是 颈 部 US 和 DxWBS 阴 性 的 儿 童 来 说, 一 旦 排 除 碘 过 量 是 导 致 DxWBS 假 阴 性 的 原 因, 则 应 当 考 虑 颈 部 和 胸 部 增 强 造 影 横 断 面 成 像 检 查 由 于 缺 少 18FDG-PET/CT 在 儿 童 DTC 中 使 用 的 研 究, 对 于 在 随 访 期 间 发 现 DTC 有 转 移 迹 象 的 患 者, 不 推 荐 常 规 行 18FDG-PET/CT 检 查

不 建 议 采 用 经 验 性 131 I 疗 法 和 治 疗 后 扫 描 来 定 位 DTC 和 DxWBS 阴 性 患 者 疾 病, 除 非 有 证 据 表 明 临 床 疾 病 进 展 ( 如 Tg 水 平 升 高 ), 且 以 前 对 131 I 疗 法 有 临 床 反 应 TSH 抑 制 疗 法 的 目 标 和 潜 在 风 险 儿 童 DTC 的 TSH 抑 制 范 围 应 当 由 ATA 危 险 分 层 危 险 水 平 和 现 有 的 疾 病 状 态 确 定 已 知 或 疑 有 迁 移 性 疾 病 的 儿 童, 应 当 继 续 TSH 抑 制 疗 法 在 无 疾 病 表 现 的 儿 童 中, 适 当 的 监 测 期 后 TSH 可 达 到 正 常 值 范 围 低 限 迁 移 性 / 复 发 性 颈 部 疾 病 患 者 最 佳 治 疗 方 法 治 疗 或 观 察 超 声 技 术 鉴 别 的 颈 部 疾 病 应 当 实 行 个 体 化 原 则, 除 了 体 积 范 围 解 剖 学 位 置 和 疾 病 碘 活 性, 还 应 该 纳 入 年 龄 初 始 ATA 危 险 分 层 远 处 转 移 治 疗 前 病 史 ( 包 括 以 前 治 疗 带 来 的 并 发 症 )( 图 3) 应 当 由 多 名 甲 状 腺 外 科 医 生 来 评 估 儿 童 肉 眼 可 见 的 颈 部 疾 病 ( 体 积 >1cm), 以 确 定 其 它 手 术 的 可 行 性 根 据 患 者 个 人 风 险 是 否 存 在 远 处 转 移, 可 采 用 手 术 或 131 I 治 疗 颈 部 嗜 碘 性 疾 病 手 术 对 位 于 颈 部 的 疾 病 有 利, 特 别 是 如 果 疾 病 位 于 纵 隔 淋 巴 结 区 且 之 前 未 曾 接 受 手 术 如 果 多 次 进 行 手 术, 术 后 再 分 期 可 用 于 确 定 是 否 有 必 要 再 进 行 131 I 疗 法, 特 别 是 那 些 以 前 没 有 接 受 过 131 I 治 疗 的 患 者 如 何 治 疗 肺 转 移 儿 童 患 者 131 I 疗 法 是 嗜 碘 性 肺 转 移 儿 童 最 佳 疗 法 131 I 治 疗 后, 应 当 监 测 TSH 抑 制 状 态 下 Tg 水 平 和 进 行 成 像 检 查, 直 到 达 到 完 全 的 临 床 和 生 化 (Tg) 反 应 如 果 临 床 和 生 化 反 应 提 示 迁 移 性 疾 病, 或 证 明 131 I 治 疗 后 疾 病 进 展 时 间 >12 个 月, 提 示 需 要 进 一 步 评 估 (DxWBS 和 TSH 刺 激 状 态 下 Tg 水 平 ) 对 于 疾 病 进 展 以 前 对 131 I 治 疗 产 生 应 答 的 儿 童, 应 当 考 虑 再 次 进 行 嗜 碘 性 甲 状 腺 癌 肺 转 移 治 疗 根 据 儿 童 特 有 的 临 床 过 程 副 反 应 特 点 风 险 耐 受 力 和 累 积 的 131 I 活 性, 每 次 谨 慎 制 定 个 体 化 治 疗 方 案 131 I 疗 法 应 当 由 具 有 治 疗 肺 转 移 儿 童 经 验 的 专 家 施 行 经 DxWBS 检 查 证 明 病 灶 无 摄 取 以 前 对 131 I 疗 法 无 应 答 的 儿 童, 不 建 议 再 次 采 用 131 I 治 疗 肺 转 移

应 当 考 虑 对 所 有 弥 漫 性 肺 转 移 的 儿 童 进 行 肺 功 能 测 定, 特 别 是 如 果 计 划 进 行 多 次 131 I 治 疗 如 何 处 理 偶 发 PTC? 偶 发 PTC 患 者 的 治 疗 方 法 应 当 与 其 它 ATA 危 险 分 层 低 风 险 患 者 相 同 推 荐 颈 部 US 检 查 对 侧 疾 病 或 局 部 淋 巴 结 疾 病 少 于 一 次 甲 状 腺 全 切 术 (TT) 的 儿 童 不 需 要 进 行 完 全 甲 状 腺 切 除 术 (CT), 除 非 US 和 细 胞 学 检 查 证 明 对 侧 甲 状 腺 疾 病 或 恶 性 淋 巴 结 病 进 展 性 甲 状 腺 癌 患 者 的 最 佳 治 疗 方 法 1 可 考 虑 全 身 性 治 疗 在 开 始 治 疗 之 前, 应 当 咨 询 该 领 域 的 专 家 2 参 加 临 床 试 验 接 受 治 疗 3 口 服 激 酶 抑 制 剂 四 滤 泡 状 甲 状 腺 癌 (FTC) 1 儿 童 FTC 是 一 种 罕 见 的 恶 性 肿 瘤 由 于 缺 乏 有 关 儿 童 FTC 的 数 据, 不 能 得 出 有 力 的 治 疗 建 议 2 有 血 管 侵 入 肿 瘤 ( 累 及 >3 处 血 管 ) 远 处 转 移 和 / 或 肿 瘤 体 积 >4cm 的 患 者, 应 当 采 取 甲 状 腺 全 切 除 术 和 术 后 RAI 分 期 3FTC 瘤 体 积 <4cm 有 / 无 微 血 管 侵 入 ( 3 处 血 管 ) 患 者, 可 采 取 单 纯 的 腺 叶 切 除 术 ( 而 非 甲 状 腺 全 切 除 术 ) 以 及 131 I 疗 法 4 所 有 FTC 儿 童 应 当 考 虑 遗 传 咨 询 和 基 因 测 定 PTEN 突 变, 特 别 是 巨 头 畸 形 或 家 族 病 史 提 示 PTEN 错 构 瘤 性 肿 瘤 综 合 症 的 儿 童 影 响 儿 童 DTC 诊 断 的 特 殊 问 题 DTC 儿 童 可 能 会 受 不 良 心 理 影 响, 不 依 从 LT4 疗 法 注 意 这 种 可 能 性, 在 DTC 儿 童 长 期 随 访 中, 支 持 性 的 心 理 辅 导 是 重 要 的 辅 助 治 疗 方 法 需 要 进 一 步 研 究 DTC 诊 断 和 治 疗 对 儿 童 生 活 质 量 的 影 响 PTC 儿 童 监 测 期 多 长 据 报 道, 儿 童 DTC 初 始 治 疗 40 年 后 出 现 复 发 因 此, 儿 童 DTC 应 当 终 生 随 访