疾 病 名 小 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 英 文 名 pediatric paroxysmal supraventricular tachycardia 别 名 paroxysmal supraventricular tachycardia of children; pediatric supraventricular tachycardia; 小 儿 发 作 性 室 上 性 心 动 过 速 ; 小 儿 室 上 速 ; 小 儿 室 上 性 心 动 过 速 ICD 号 I47.1 病 因 和 发 病 机 制 研 究 的 进 展 1. 病 因 研 究 进 展 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 (PSVT) 常 见 于 无 器 质 性 心 脏 病 患 儿, 预 激 综 合 征 患 儿 易 反 复 发 生 PSVT, 感 染 常 为 诱 因 PSVT 亦 可 发 生 于 器 质 性 心 脏 病, 如 风 湿 性 心 脏 炎 三 尖 瓣 下 移 畸 形 房 间 隔 缺 损 等, 洋 地 黄 中 毒 心 导 管 检 查 及 心 脏 病 手 术 也 可 发 生 PSVT PSVT 常 于 日 间 发 生, 夜 间 很 少 发 生, 可 能 与 日 间 交 感 神 经 活 动 有 关, 常 见 诱 因 有 发 热 运 动 疲 劳 脱 水 情 绪 激 动 或 用 药 不 当 等 2. 发 病 机 制 研 究 进 展 心 脏 电 生 理 检 查 研 究 发 现 儿 童 PSVT 多 系 激 动 折 返 所 致, 主 要 包 括 房 室 旁 路 折 返 ( 即 预 激 综 合 征 合 并 PSVT, 多 为 顺 向 型, 逆 向 型 少 见 ) 和 房 室 交 界 区 折 返, 窦 房 结 折 返 ( 多 发 生 于 病 态 窦 房 结 综 合 征 ) 及 房 内 折 返 ( 见 于 心 房 扩 大 的 心 脏 病 患 者 ) 少 见, 少 数 为 心 脏 异 位 兴 奋 点 自 律 性 增 高 ( 心 脏 病 缺 氧 洋 地 黄 中 毒 ) 所 致 诊 断 研 究 进 展 1. 辅 助 诊 断 检 查 进 展 (1) 实 验 室 检 查 进 展 : (2) 特 殊 检 查 进 展 : 2. 临 床 诊 断 进 展 治 疗 与 预 防 方 法 研 究 的 进 展 1.PSVT 急 性 发 作 时 的 处 理 处 理 方 法 主 要 取 决 于 发 作 时 的 临 床 表 现 和 症 状 的 严 重 程 度, 并 应 根 据 病 因 及 心 律 失 常 的 机 制 选 择 适 当 的 方 法 及 药 物 (1) 房 室 交 界 区 折 返 及 顺 向 型 房 室 旁 路 折 返 PSVT: 1 迷 走 神 经 刺 激 法 (vagal maneuvers): 患 儿 病 情 稳 定, 无 心 力 衰 竭 发 生 时, 可 首 先 使 用 以 下 方 法, 通 过 血 管 压 力 感 受 器 反 射 性 兴 奋 迷 走 神 经, 延 缓 房
室 传 导, 终 止 发 作 年 长 儿 可 采 用 按 压 颈 动 脉 窦 法 屏 气 法 (valsalva 呼 吸 ), 新 生 儿 和 小 婴 儿 适 合 于 冰 袋 法 以 上 方 法 简 便 易 行, 但 有 引 起 血 压 下 降 心 跳 骤 停 的 可 能, 故 应 用 时 应 监 测 血 压 及 心 电 图, 一 旦 心 动 过 速 终 止, 立 即 停 用 此 法 在 儿 童 中 转 复 率 偏 低, 为 19%~90% 不 等 2 抗 心 律 失 常 药 物 : 使 用 以 上 迷 走 神 经 刺 激 法 无 效 时, 应 迅 速 建 立 静 脉 输 液 通 道, 选 择 性 地 应 用 下 列 抗 心 律 失 常 药 物 : A. 腺 苷 (adenosine): 腺 苷 是 一 种 内 源 性 核 苷 酸, 除 扩 张 冠 状 动 脉 外, 还 具 有 心 脏 电 生 理 学 效 应, 能 减 慢 心 率, 改 变 心 脏 电 生 理 参 数, 终 止 心 动 过 速, 静 脉 应 用 20s 内 可 起 作 用, 是 目 前 终 止 小 儿 及 成 人 PSVT 发 作 的 一 线 药 物 三 磷 酸 腺 苷 (adenosine triphosphate,atp) 是 腺 苷 的 一 种 衍 生 物, 在 体 内 迅 速 代 谢 为 腺 苷, 快 速 静 脉 注 射 具 有 强 烈 兴 奋 迷 走 神 经 作 用, 并 可 减 慢 房 室 传 导, 抑 制 窦 房 结 心 房 及 蒲 肯 野 纤 维 的 自 律 性, 因 价 廉 药 源 丰 富, 已 成 为 治 疗 小 儿 PSVT 的 常 用 药 物 此 药 半 衰 期 只 有 10~15s, 故 需 迅 速 推 注,87% 于 48s 内 起 作 用, 开 始 剂 量 0.1mg/kg,2s 内 快 速 静 脉 推 注,3~5min 后 若 无 效 可 加 倍 剂 量, 重 复 用 1~2 次, 最 大 剂 量 0.35mg/kg, 有 效 率 可 达 85% 以 上 禁 用 于 病 态 窦 房 结 综 合 征 心 力 衰 竭 低 血 压 房 室 传 导 阻 滞 及 哮 喘 患 儿, 忌 与 异 搏 定 或 心 得 安 合 用 此 药 作 用 时 间 短, 对 持 久 性 房 室 结 折 返 性 PSVT, 应 用 本 品 后 往 往 早 期 复 发 B. 心 律 平 : 起 效 快, 平 均 复 律 时 间 8min, 副 作 用 较 少, 疗 效 较 高, 有 效 率 达 85% 以 上, 是 目 前 治 疗 小 儿 PSVT 的 常 用 药 物 用 法 :1mg/kg 加 入 10% 葡 萄 糖 10ml, 在 心 电 图 监 护 下 缓 慢 静 注, 无 效 者 30min 后 可 重 复 1 次, 一 般 不 超 过 3 次 因 其 能 引 起 血 压 轻 度 下 降,P-R 间 期 及 Q-T 间 期 延 长, 故 禁 用 于 明 显 心 功 能 不 全 传 导 阻 滞 及 病 态 窦 房 结 综 合 征 患 儿 C. 乙 胺 碘 呋 酮 :Ⅲ 类 抗 心 律 失 常 药 物, 能 延 长 心 肌 细 胞 动 作 电 位 有 效 不 应 期, 阻 断 折 返 作 用 很 强, 可 终 止 PSVT 发 作, 对 预 激 综 合 征 合 并 PSVT 者 更 有 效 用 量 2.5~5mg/kg, 缓 慢 静 推,5~10min 可 起 效 Soult 等 报 道 用 此 药 治 疗 15 例 9 天 至 11 岁 儿 童 的 PSVT 发 作 23 次,20 次 转 为 窦 性 心 律, 有 效 率 87%, 短 期 随 诊 无 复 发, 无 严 重 不 良 反 应 发 生 但 此 药 能 引 起 心 动 过 缓 P-R 间
期 及 Q-T 间 期 延 长 房 室 传 导 阻 滞 及 甲 状 腺 功 能 紊 乱 等, 故 禁 用 于 传 导 阻 滞 窦 性 心 动 过 缓 心 力 衰 竭 及 甲 状 腺 功 能 低 下 或 亢 进 患 儿 D. 异 搏 定 : 为 钙 通 道 阻 滞 剂, 终 止 PSVT 发 作 的 机 制 是 显 著 减 慢 房 室 结 的 传 导, 但 对 房 室 旁 路 无 效, 不 宜 用 于 逆 传 型 房 室 旁 路 折 返 性 PSVT 此 药 常 致 婴 幼 儿 严 重 低 血 压 及 循 环 虚 脱, 曾 有 合 并 PSVT 和 充 血 性 心 力 衰 竭 的 幼 儿 静 脉 应 用 异 搏 定 后 死 亡 的 报 道, 故 2 岁 以 内 幼 儿, 特 别 是 合 并 PSVT 者 禁 止 静 脉 应 用 此 药 年 长 儿 无 心 衰 者, 静 脉 输 注 时 可 按 0.1~0.3mg/kg, 最 大 量 5mg, 疗 效 与 心 律 平 相 近 禁 与 β 受 体 阻 滞 剂 合 用 宽 QRS 心 动 过 速, 特 别 是 合 并 预 激 综 合 征 和 房 颤 者 禁 用 此 药, 因 其 能 加 快 快 速 房 性 冲 动 的 顺 向 旁 路 传 导, 并 引 起 心 室 颤 动 E. 地 高 辛 :PSVT 合 并 心 衰 者 药 物 转 复 首 选 地 高 辛 静 脉 注 射, 有 增 强 心 肌 收 缩 力 抑 制 房 室 传 导 的 作 用 首 剂 用 饱 和 量 的 一 半, 余 量 分 2 次, 每 4~6 小 时 1 次 此 药 起 效 慢, 需 2h 以 上, 转 复 率 约 70% 左 右 地 高 辛 饱 和 量 新 生 儿 20~ 30µg/kg,1 个 月 至 2 岁 30~40µg/kg,2 岁 以 上 20~30µg/kg 近 来 有 人 主 张 不 用 此 药, 因 其 作 用 慢, 常 无 效, 且 治 疗 量 与 中 毒 量 接 近, 易 出 现 危 及 生 命 的 毒 性 作 用 但 此 药 静 脉 应 用 作 用 时 间 长, 比 腺 苷 或 异 搏 定 更 能 有 效 地 预 防 PSVT 早 期 复 发, 在 某 些 患 者 可 通 过 静 注 地 高 辛 后 重 复 刺 激 迷 走 神 经 的 方 法 来 克 服 其 起 效 慢 的 缺 点 F. 索 他 洛 尔 (Sotalol): 为 一 新 型 的 β 阻 滞 剂, 但 归 于 Ⅲ 类 抗 心 律 失 常 药 物, 能 延 长 动 作 电 位 的 有 效 不 应 期, 治 疗 PSVT 疗 效 高 达 89%, 无 严 重 副 作 用 剂 量 :2mg/(kg d), 若 无 效, 每 2~3 天 可 增 加 1~2mg/kg, 最 大 剂 量 为 8mg/(kg d) 3 电 复 律 : 如 果 患 儿 病 情 危 重, 合 并 严 重 心 力 衰 竭, 处 于 昏 迷 或 休 克 状 态, 需 立 即 进 行 电 复 律 常 用 体 外 同 步 直 流 电 复 律, 利 用 短 暂 电 击 使 心 脏 所 有 起 搏 点 同 时 除 极, 从 而 消 除 异 位 起 搏 点 并 中 断 各 折 返 途 径, 终 止 PSVT 发 作 应 该 用 最 小 而 有 效 的 能 量 进 行 复 律, 一 般 电 能 量 为 0.25~2.0J/(kg d), 亦 可 用 食 管 心 房 调 搏 或 右 房 内 调 搏 复 律, 以 快 速 起 搏 或 程 序 刺 激 法 终 止 发 作, 操 作 较 简 便 安 全 作 用 迅 速 效 果 好 (2) 逆 传 型 房 室 旁 路 折 返 PSVT:
1 抗 心 律 失 常 药 物 : 首 选 心 律 平, 其 次 为 乙 胺 碘 呋 酮, 禁 用 异 搏 定 洋 地 黄 制 剂, 因 后 二 者 可 使 旁 路 前 传 不 应 期 缩 短, 易 致 室 性 心 动 过 速 或 心 室 颤 动, 发 生 猝 死 2 电 复 律 : 并 发 心 功 能 不 全 时, 应 立 即 采 用 同 步 直 流 电 击 复 律 或 心 房 调 搏 复 律 (3) 房 内 折 返 及 自 律 性 PSVT: 心 律 平 氟 卡 胺 效 果 较 好 (4) 窦 房 结 折 返 PSVT: 见 于 病 态 窦 房 结 综 合 征, 不 宜 用 抗 心 律 失 常 药 物 或 电 击 复 律, 可 采 用 心 房 调 搏 或 起 搏 器 治 疗 2.PSVT 患 儿 的 长 期 治 疗 PSVT 发 作 终 止 后, 可 根 据 患 儿 病 情 年 龄 自 然 病 史 医 疗 条 件 及 医 师 的 经 验 选 择 长 期 治 疗 方 法, 防 止 复 发 (1) 抗 心 律 失 常 药 : 1 房 室 交 界 区 折 返 及 顺 向 型 房 室 旁 路 折 返 性 PSVT: 初 次 发 作 的 新 生 儿 和 婴 幼 儿, 一 般 需 服 药 1 年 预 防 复 发, 首 选 地 高 辛 维 持 量 口 服, 其 次 为 β 阻 滞 剂 心 得 安,1~2mg/(kg d), 分 3 次 口 服 合 并 预 激 综 合 征 者 禁 用 地 高 辛, 可 先 选 用 β 阻 滞 剂 地 高 辛 和 β 阻 滞 剂 无 效 时 再 选 用 Ic 类 抗 心 律 失 常 药 心 律 平 或 氟 卡 胺,2~3mg/(kg 次 ), 每 天 3~4 次 口 服, 亦 可 用 Ⅲ 类 抗 心 律 失 常 药 索 他 洛 尔,1.5~2mg/(kg d) 对 以 上 药 物 均 无 效 的 顽 固 性 PSVT 可 考 虑 用 乙 胺 碘 呋 酮,3~5mg/(kg d), 分 2 次 口 服 年 长 儿 可 先 用 β 阻 滞 剂, 无 效 者 用 法 同 婴 幼 儿 2 逆 传 型 房 室 旁 路 折 返 PSVT 房 内 折 返 及 自 律 性 PSVT 一 般 选 用 心 律 平 口 服 预 防 复 发, 剂 量 2~3mg/(kg 次 ),3~4 次 /d, 维 持 3~6 个 月 (2) 射 频 消 融 术 (radiofrequency catheter ablation,rca): 对 反 复 发 作, 药 物 难 以 控 制, 发 作 时 并 发 严 重 血 流 动 力 学 障 碍 及 房 室 旁 路 折 返 心 动 过 速 中 旁 路 不 应 期 很 短, 易 猝 死 的 高 危 患 者, 可 应 用 RCA 达 到 根 治 目 的 术 前 应 进 行 心 脏 电 生 理 检 查, 明 确 PSVT 发 生 的 机 制, 并 准 确 标 测 折 返 径 路 此 法 1990 年 开 始 应 用 于 小 儿 PSVT 的 治 疗, 现 已 常 用 于 年 长 儿, 与 成 人 一 样 安 全 而 有 效 Kugler 报 道 4135 例 PSVT 儿 童 和 青 少 年 (0.1~20.9 岁 ) 接 受 了 4651 次 RCA 治 疗, 其 中 88% 的 患 者 心 脏 结 构 正 常, 发 病 机 制 ( 总 数 =4030) 包 括 房 室 旁 路 折 返 (3110) 和 房 室 结 折 返 (920), 结 果 1 次 转 复 成 功 率 分 别 为 90% 和 96%, 随 访 3 年 分 别 有 77% 和 71% 的 患 者 未 复 发, 国 内 报 道 疗 效 与 此 接 近 因 此 法 创 伤 性 小, 不
需 全 身 麻 醉, 严 重 合 并 症 少, 故 已 成 为 无 器 质 性 心 脏 病 PSVT 患 儿 的 一 标 准 处 理 选 择 方 法, 可 作 为 部 分 首 选 治 疗 方 案 在 临 床 应 用 近 年 来, 射 频 消 融 术 广 泛 应 用 于 小 儿 PSVT 的 治 疗, 但 对 于 婴 幼 儿 仍 主 张 先 予 药 物 治 疗 有 条 件 者 也 可 选 择 食 道 心 房 调 搏 终 止 PSVT 儿 科 药 学 杂 志 (2006/01) 在 小 儿 PSVT 药 物 干 预 的 临 床 研 究 中 也 介 绍 了 药 物 终 止 PSVT 的 疗 效 起 效 时 间 不 良 反 应 等, 供 读 者 参 考 目 前 存 在 问 题 和 研 究 热 点 1. 及 时 发 现 可 疑 病 例 婴 幼 儿 期 PSVT 发 作 时 多 无 明 确 诱 因, 又 缺 乏 特 异 性 的 临 床 表 现, 往 往 给 诊 断 带 来 一 定 困 难, 持 续 发 作 超 过 8h, 会 大 大 增 加 心 力 衰 竭 危 险 目 前 婴 幼 儿 PSVT 的 诊 断 主 要 依 靠 其 临 床 表 现 及 时 发 现 可 疑 病 例, 需 行 心 电 图 来 确 诊 2. 注 意 药 物 的 不 良 反 应 由 于 小 儿 PSVT 大 多 由 折 返 机 制 所 致, 容 易 反 复 发 作, 静 脉 药 物 终 止 PSVT 后 应 口 服 抗 心 律 失 常 药 物 预 防, 但 部 份 折 返 机 制 所 致 的 PSVT 药 物 预 防 效 果 不 满 意 且 长 期 用 药 有 不 良 反 应, 建 议 有 指 征 者 应 选 择 射 频 消 融 术 彻 底 根 治 同 时 部 分 患 儿 由 于 复 发 频 繁 或 发 作 时 间 较 长, 须 采 取 洋 地 黄 与 其 他 抗 心 律 失 常 药 联 合 使 用 者, 要 注 意 这 类 药 物 的 不 良 反 应 适 应 证 和 配 伍 禁 忌 等 近 期 期 刊 发 表 的 部 分 论 文 婴 幼 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 的 诊 断 及 治 疗 小 儿 室 上 性 心 动 过 速 的 食 管 心 电 生 理 分 型 及 演 变 小 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 的 心 电 图 特 点 及 药 物 复 律 研 究 小 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 药 物 复 律 疗 效 研 究 小 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 药 物 干 预 的 临 床 研 究 新 生 儿 阵 发 性 室 上 性 心 动 过 速 临 床 特 点 及 急 诊 处 理