疾 病 名 小 儿 先 天 性 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 英 文 名 pediatric congenital ureteropelvic junction obstruction 缩 写 别 名 ICD 号 N39.8 概 述 先 天 性 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 (congenital ureteropelvic junction obstruction,upjo) 是 最 为 常 见 的 小 儿 泌 尿 系 畸 形 之 一, 可 导 致 肾 盂 积 水 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 包 括 三 种 类 型 : 内 源 性 梗 阻 外 源 性 梗 阻 和 继 发 性 梗 阻 由 于 连 接 部 的 梗 阻, 使 得 肾 盂 内 的 尿 液 无 法 通 畅 及 时 地 流 入 输 尿 管, 导 致 肾 脏 集 合 系 统 的 持 续 和 进 行 性 扩 张, 其 结 果 进 一 步 破 坏 肾 盂 的 排 空 能 力 流 行 病 学 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 可 以 发 生 在 任 何 年 龄 儿 童, 根 据 美 国 的 统 计 资 料 大 概 有 1/4 的 病 例 是 发 生 于 1 岁 以 内 从 最 新 的 材 料 来 看, 随 着 产 前 超 声 的 广 泛 应 用, 几 乎 所 有 的 病 例 都 可 在 围 产 期 得 以 发 现 并 做 出 诊 断 实 际 上 UPJO 是 胎 儿 肾 脏 集 合 系 统 扩 张 最 常 见 的 原 因, 约 占 其 80%, 远 远 超 过 多 囊 性 肾 发 育 不 良 的 发 生 率 进 入 青 春 期 和 成 人 期, 其 发 现 的 可 能 性 变 小, 如 果 发 现 肾 积 水, 多 系 供 应 肾 下 极 皮 质 的 迷 走 血 管 跨 于 UPJO 之 上 造 成 UPJO 多 发 生 于 男 孩, 在 新 生 儿 期, 男 女 比 例 可 达 2 1; 左 侧 稍 多 于 右 侧, 新 生 儿 中 2/3 发 生 于 左 侧 双 侧 UPJO 所 占 比 例 约 为 10%~40%, 其 多 发 生 于 新 生 儿 期 或 小 于 6 个 月 的 婴 幼 儿 已 有 一 家 中 几 代 发 生 UPJO 的 报 道, 但 遗 传 倾 向 尚 待 进 一 步 证 实 病 因 尽 管 从 胚 胎 学 组 织 学 和 解 剖 学 进 行 了 多 方 面 的 研 究,UPJO 准 确 的 发 生 原 因 仍 不 清 楚 目 前 多 认 为 系 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 处 发 育 停 滞 或 输 尿 管 在 胎 儿 期 有 一 实 质 化 和 再 腔 化 的 过 程, 如 再 腔 化 不 完 全, 则 造 成 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 的 内 源 性 梗 阻 1. 内 源 性 梗 阻 (1) 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 处 环 行 肌 肉 发 育 停 顿 :1958 年 Murnaghan 发 现 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 处 环 行 肌 肉 发 育 停 顿 现 象, 其 破 坏 了 连 接 部 的 漏 斗 样 结 构, 造 成 尿 液 引 流 不 畅, 而 肾 积 水 可 加 重 漏 斗 样 结 构 的 破 坏
(2) 胶 原 纤 维 含 量 超 标 :1968 年 Nutley 1976 年 Hanna 等, 在 电 镜 中 发 现,UPJO 处 的 肌 肉 细 胞 排 列 方 向 是 正 常 的, 但 胶 原 纤 维 的 含 量 大 大 超 标, 由 此 导 致 肌 纤 维 间 的 间 距 加 大, 许 多 肌 细 胞 甚 至 发 生 萎 缩, 使 得 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 肌 肉 收 缩 功 能 破 坏, 肾 盂 内 尿 液 不 能 排 空 (3) 输 尿 管 瓣 膜 : 输 尿 管 先 天 性 黏 膜 皱 襞 是 输 尿 管 瓣 膜 的 一 种, 在 4 个 月 以 后 胎 儿 的 上 段 输 尿 管 中 是 一 种 非 常 常 见 的 现 象, 这 种 黏 膜 皱 襞 甚 至 可 延 续 至 新 生 儿 期 一 般 来 说, 黏 膜 皱 襞 并 不 形 成 梗 阻, 随 着 生 长 发 育 可 以 消 失, 在 年 长 的 儿 童 或 成 人 中 是 很 少 见 的 如 这 种 胎 儿 黏 膜 皱 襞 持 续 存 在 并 不 断 增 厚, 再 有 肌 肉 组 织 进 入, 或 在 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 形 成 瓣 膜 样 的 结 构, 则 可 形 成 梗 阻 手 术 时, 包 含 瓣 膜 的 输 尿 管 部 分 必 须 切 除 (4) 其 他 原 因 : 导 致 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 内 源 性 梗 阻 的 其 他 原 因 尚 包 括 : 1 瓣 膜 样 的 黏 膜 皱 襞 2 胎 儿 期 输 尿 管 扭 曲 折 叠 的 持 续 存 在 3 输 尿 管 起 始 段 息 肉 : 息 肉 一 般 不 大, 多 位 于 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 或 输 尿 管 的 上 段, 可 形 成 不 全 梗 阻 患 儿 可 出 现 血 尿, 或 阵 发 性 腹 痛, 在 UPJO 中 发 现 的 比 率 有 升 高 之 势, 从 随 访 来 看, 术 后 少 有 复 发 2. 外 源 性 梗 阻 外 源 性 梗 阻 最 常 见 的 是 支 配 肾 下 极 皮 质 的 迷 走 或 副 支 血 管 压 迫 肾 盂 输 尿 管 连 接 部, 这 支 血 管 常 在 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 或 输 尿 管 上 端 的 前 面 穿 过 由 迷 走 血 管 导 致 的 UPJO 的 发 生 率 在 15%~52% 之 间, 在 成 人 比 较 多 见, 小 儿 很 少 迷 走 血 管 使 输 尿 管 折 叠 成 角, 当 肾 盂 充 盈 时 可 在 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 和 血 管 通 过 输 尿 管 处 两 处 形 成 梗 阻, 而 被 迷 走 血 管 牵 拉 折 叠 向 上 的 输 尿 管 可 以 和 肾 盂 之 间 形 成 筋 膜 粘 连 输 尿 管 长 期 受 压 可 以 导 致 缺 血 纤 维 化 以 及 狭 窄, 故 尽 管 有 人 认 为 松 解 粘 连, 游 离 血 管 即 可 解 除 UPJO, 但 还 是 将 病 变 梗 阻 的 输 尿 管 切 除 为 好 3. 继 发 性 梗 阻 UPJO 可 由 于 严 重 的 膀 胱 输 尿 管 反 流 引 起, 占 其 总 数 的 10% 左 右 反 流 可 引 起 输 尿 管 的 扭 曲 增 粗 拉 长, 而 因 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 的 位 置 相 对 固 定, 产 生 折 叠 导 致 梗 阻 同 样 原 理 UPJO 也 由 于 膀 胱 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 引 起 UPJO 患 儿 伴 发 对 侧 肾 脏 畸 形 的 几 率 相 当 高, 也 包 括 其 他 一 些 先 天 性 畸 形 对 侧 UPJO 的 发 生 率 报 告 为 10%~40%, 其 他 可 以 为 肾 发 育 不 良 多 囊 性 肾 病
等 UPJO 也 可 发 生 在 重 复 肾 的 上 半 肾 或 下 半 肾, 也 可 发 生 于 马 蹄 肾 或 异 位 肾 UPJO 患 者 轻 度 膀 胱 输 尿 管 反 流 的 发 生 率 可 达 40% 左 右, 其 更 多 可 能 是 尿 路 感 染 造 成, 可 以 自 行 消 失 UPJO 在 Vater 综 合 征 中 的 发 生 率 为 21% 发 病 机 制 泌 尿 系 内 外 许 多 病 变 所 引 起 的 尿 流 梗 阻, 最 终 都 造 成 肾 内 压 力 升 高, 肾 盏 和 肾 盂 尿 液 排 出 障 碍, 尿 在 肾 盂 内 停 留 时 间 延 长, 肾 盂 扩 张, 肾 曲 管 内 压 力 逐 渐 升 高, 曲 管 扩 张 影 响 尿 的 分 泌, 同 时 压 迫 附 近 血 管 引 起 肾 实 质 的 贫 血 性 萎 缩 由 于 肾 盂 和 肾 盏 扩 张, 肾 实 质 萎 缩, 肾 功 能 障 碍, 称 肾 积 水 (hydronephrosis) 肾 积 水 在 病 程 进 展 上 可 分 为 :1 肾 盂 扩 大, 肾 盂 壁 变 薄 2 肾 乳 头 萎 缩 ( 此 时 肾 盂 造 影 表 现 为 杯 形 的 肾 小 盏 逐 渐 变 平 以 致 终 于 向 外 层 凸 出 ) 3 肾 实 质 进 行 性 萎 缩 而 变 薄 当 肾 盂 为 肾 内 型 时, 肾 实 质 萎 缩 就 出 现 更 早 和 更 严 重 泌 尿 系 梗 阻, 尿 从 肾 盂 肾 盏 排 出 受 阻 时, 部 分 液 体 可 进 入 淋 巴 管 和 静 脉 ( 肾 盂 淋 巴 管 反 流, 肾 盂 静 脉 反 流 ), 这 样 就 稍 降 低 肾 盂 和 肾 小 管 内 的 压 力, 仍 有 继 续 分 泌 尿 的 能 力 两 侧 输 尿 管 被 阻 塞 时, 尿 毒 症 常 在 3 天 内 发 生, 如 梗 阻 在 8 天 内 消 除, 肾 功 能 常 仍 可 恢 复 部 分 梗 阻 或 间 歇 性 梗 阻 所 引 起 的 肾 积 水, 常 可 达 极 大 容 积 临 床 表 现 UPJO 所 致 尿 路 梗 阻 由 于 是 不 完 全 的, 病 情 进 展 缓 慢, 也 无 明 确 症 状, 有 时 在 尿 量 较 多 时, 因 引 流 不 畅 致 肾 盂 收 缩 而 出 现 腹 痛, 但 多 难 指 出 具 体 部 位, 可 以 伴 恶 心 呕 吐 在 新 生 儿 或 婴 幼 儿 中,UPJO 导 致 肾 积 水 可 表 现 为 无 症 状 的 腹 块, 在 体 检 中 被 偶 然 发 现 在 未 有 超 声 的 年 代,50% 左 右 的 病 例 是 如 此 发 现 的 随 着 孕 期 超 声 的 常 规 使 用, 近 年 来 许 多 UPJO 导 致 肾 积 水 的 病 例, 在 胎 儿 期 就 可 诊 断 出 来 其 他 的 表 现 尚 包 括 生 长 发 育 迟 缓 喂 养 困 难 反 复 尿 路 感 染 和 血 尿 等 有 报 道 过 了 新 生 儿 期 后, 尿 路 感 染 的 发 生 率 可 达 30%, 但 从 复 旦 大 学 的 统 计 资 料 来 看, 近 5 年 来 304 例 UPJO 致 肾 积 水, 以 尿 路 感 染 为 首 发 症 状 的 仅 6 例 在 迷 走 血 管 导 致 的 UPJO 中, 由 于 间 隙 性 的 梗 阻, 患 儿 有 阵 发 性 腹 痛, 有 时 可 伴 呕 吐 血 尿 常 由 积 水 的 肾 盂 黏 膜 血 管 破 裂 引 起 如 青 春 期 的 年 长 患 儿, 常 在 大 量 饮 水 后 出 现 腹 痛 大 龄 患 者 可 出 现 高 血 压, 原 因 是 由 于 集 合 系 统 扩 张, 肾 血 流 下 降, 肾 脏 功 能 性 缺 血, 由 肾 素 血 管 紧 张 素 介 导 产 生
并 发 症 常 并 发 反 复 尿 路 感 染, 并 发 肾 积 水, 高 血 压 和 生 长 发 育 迟 缓 实 验 室 检 查 1. 尿 常 规 检 查 绝 大 部 分 患 儿 的 尿 常 规 都 是 正 常 的, 当 出 现 尿 路 感 染 时, 可 以 有 白 细 胞 出 现 ; 也 有 部 分 患 儿 表 现 为 血 尿 2. 血 常 规 检 查 肾 脏 受 损 时 可 出 现 贫 血, 红 细 胞 计 数 减 少, 血 红 蛋 白 下 降 3. 肾 功 能 检 查 一 般 肾 积 水 的 患 儿 其 肾 功 能 都 在 正 常 范 围, 除 非 是 非 常 严 重 的 双 肾 积 水 有 进 行 性 肾 功 能 衰 竭 其 他 辅 助 检 查 B 超 可 出 现 肾 积 水,X 线 检 查 是 主 要 诊 断 方 法 平 片 和 肾 盂 静 脉 造 影 可 了 解 双 侧 肾 和 输 尿 管 情 况 并 可 做 核 素 肾 图 1. 超 声 检 查 是 最 常 用 和 最 有 效 的 无 创 检 查 手 段, 可 以 发 现 扩 张 而 分 离 的 肾 盂 及 肾 盏, 并 可 测 量 出 肾 皮 质 的 厚 薄 一 般 来 说,UPJO 致 肾 积 水 其 输 尿 管 口 径 基 本 正 常 超 声 对 肾 积 水 程 度 的 判 断 除 非 是 非 常 严 重 的 巨 大 积 水, 其 数 据 并 不 能 反 映 肾 积 水 的 严 重 程 度 和 肾 功 能 的 实 际 情 况, 但 仍 是 首 选 的 方 法 2. 排 泄 性 静 脉 尿 路 造 影 (IVU) 显 示 患 肾 肾 盂 扩 张, 肾 盏 扩 张, 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 中 断, 输 尿 管 不 显 示 小 儿 常 规 用 60% 或 76% 泛 影 葡 胺, 新 生 儿 8~ 10ml,<6 个 月 10~12ml,6~12 个 月 12~15ml, 而 肾 功 能 不 良, 尿 素 氮 高 达 50mg/dl, 而 不 是 尿 闭 时, 可 加 大 剂 量 达 2.2ml/kg, 加 等 量 葡 萄 糖 液 快 速 滴 入, 延 迟 摄 片,60~120min 摄 全 尿 路 片, 则 多 可 见 肾 盂 影, 必 要 时 尚 可 采 用 肾 穿 刺 造 影 以 了 解 梗 阻 部 位, 但 须 两 侧 分 别 进 行, 以 免 发 生 肾 功 能 衰 竭 我 们 常 用 76% 泛 影 葡 胺 2.2ml/kg 快 速 经 静 脉 推 入, 肾 脏 开 始 显 影 时 间 的 长 短 以 及 造 影 剂 显 示 的 程 度 可 以 反 映 患 肾 功 能 的 变 化 从 肾 脏 的 大 小 肾 盂 肾 盏 扩 张 的 程 度 以 及 造 影 剂 排 泄 的 时 间, 可 以 反 映 积 水 的 严 重 程 度 依 积 水 严 重 的 程 度, 肾 盏 的 表 现 可 以 从 较 轻 的 杯 口 变 钝 变 平, 发 展 至 严 重 的 肾 盏 向 外 膨 出 隆 起 饱 胀 有 时 造 影 剂 滞 留 于 扩 张 的 肾 盏 中 而 未 进 入 肾 盂, 状 如 作 画 用 的 调 色 板 如 肾 功 能 严 重 不 良 的, 要 延 迟 摄 片, 如 240min,360min, 甚 至 隔 天 再 摄 片, 以 能 尽 量 明 确 肾 脏 形 态 但 目 前 肾 脏 因 积 水 严 重 而 不 显 影 时, 多 用 MRU 替 代 UPJO 一 般 情 况 下 输 尿 管 不 显 示, 但 即 使 是 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 远 端 的
输 尿 管 能 够 显 示, 仍 可 能 在 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 处 存 在 严 重 的 梗 阻 经 膀 胱 镜 输 尿 管 逆 行 插 管 造 影 可 以 明 确 输 尿 管 全 程 的 情 况, 一 般 主 张 其 在 手 术 当 天 进 行 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影 在 诊 断 儿 童 下 尿 路 梗 阻 很 常 用 造 影 剂 可 通 过 3 种 方 法 进 入 膀 胱 :1 经 静 脉 给 药 ;2 经 尿 道 插 导 尿 管 入 膀 胱, 注 药 后, 拉 出 导 管, 做 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影, 在 婴 儿 则 须 用 手 压 膀 胱 做 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影 ;3 经 耻 骨 上 区 穿 刺 注 药 任 何 方 法 都 要 注 意 下 列 要 点 :1 当 排 尿 时 要 多 次 摄 影, 以 观 察 有 无 膀 胱 输 尿 管 反 流 因 膀 胱 输 尿 管 反 流 不 是 在 每 次 检 查 时 都 能 见 到, 要 摄 斜 位 片 2 将 膀 胱 充 盈 至 它 的 容 量, 以 便 估 计 有 无 成 小 梁 5~13 岁 膀 胱 容 量 (ml)=146+ 6.1 年 龄, 新 生 儿 为 75ml, 大 儿 童 可 达 300ml 3 膀 胱 排 空 后 注 意 剩 余 尿 的 问 题 尿 道 的 局 部 片 最 好 用 斜 位, 它 的 优 点 是 排 尿 时 可 以 看 到 尿 道 的 全 长, 斜 位 睾 丸 所 受 放 射 量 最 少 膀 胱 尿 道 造 影 须 注 意 正 常 的 充 盈 缺 损, 即 内 括 约 肌 在 排 尿 终 末 时 更 为 明 显, 而 正 常 精 阜 部 也 可 有 充 盈 缺 损 3. 利 尿 性 肾 图 肾 盂 积 水 的 另 一 重 要 诊 断 方 法 是 利 尿 性 肾 图, 采 用 同 位 素 技 术, 对 双 肾 的 血 流 灌 注 分 肾 功 能 示 踪 剂 排 泄 进 行 测 定 分 析 一 般 来 说 肾 图 曲 线 的 同 位 素 摄 取 相 评 价 肾 功 能, 注 射 呋 塞 米 后 的 排 泄 相 可 以 确 定 梗 阻 的 严 重 程 度 对 间 隙 性 肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻 的 病 儿 来 说, 利 尿 性 肾 图 尤 其 有 价 值 这 部 分 患 儿 仅 在 腹 痛 时 才 能 发 现 PUJO 的 存 在, 而 无 症 状 时 其 排 泄 性 尿 路 造 影 可 以 完 全 正 常, 上 述 情 况 多 见 于 迷 走 血 管 压 迫 引 起 的 肾 积 水 注 射 呋 塞 米, 尿 量 增 加, 肾 盂 排 空 无 法 及 时 完 成, 肾 积 水 的 症 状 得 以 出 现 当 然 有 些 病 儿 在 做 利 尿 性 肾 图 时 可 以 出 现 腹 痛 利 尿 性 肾 图 避 免 了 常 规 造 影 方 法 的 放 射 性 危 害, 探 测 敏 感, 即 使 功 能 很 差 的 肾 脏, 如 果 有 同 位 素 示 踪 剂 进 入 即 可 显 示, 可 以 提 供 分 肾 功 能 的 指 标, 从 而 对 术 前 后 的 情 况 进 行 比 较 根 据 肾 盂 中 示 踪 剂 排 泄 的 速 度, 可 以 推 测 梗 阻 的 严 重 程 度 从 我 们 的 经 验 来 看, 术 后 的 肾 图 复 查 以 术 后 6 个 月 为 宜, 如 在 3 个 月 以 前 进 行 利 尿 性 肾 图 检 查, 可 能 因 吻 合 口 水 肿 影 响 尿 液 引 流, 仍 呈 机 械 性 梗 阻 征 象 4. 磁 共 振 尿 路 显 像 (MRU) 由 于 尿 路 梗 阻 导 致 积 水 扩 张, 在 磁 共 振 的 T 相 上 可 以 显 示, 尤 其 在 肾 功 能 不 良,IVU 和 同 位 素 肾 图 均 不 能 显 示 的 情 况 下, 通 过 MRU 可 以 显 示 尿 路 的 解 剖 形 态, 提 示 梗 阻 的 部 位 磁 共 振 水 呈 像 (MRU) 可 清
楚 显 示 上 尿 路 梗 阻 的 定 位 尿 流 动 力 学 结 合 X 线 检 查, 对 下 尿 路 梗 阻 中 一 些 问 题 的 检 出 非 常 重 要, 如 膀 胱 的 顺 应 性 和 膀 胱 迫 尿 肌 与 尿 道 括 约 肌 的 协 调 等 5. 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影 肾 积 水 的 患 儿 都 必 须 做 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影 以 排 除 膀 胱 输 尿 管 反 流 导 致 的 肾 积 水 诊 断 对 胎 儿 期 诊 断 有 肾 积 水 的 患 儿, 出 生 后 必 须 进 行 复 查, 时 间 最 好 是 出 生 后 和 出 生 数 周 后 ( 一 般 为 4 周 ) 在 生 后 大 约 3 个 月 以 内, 肾 脏 尚 在 发 育 中, 肾 锥 体 和 髓 质 都 是 透 声 的, 可 以 产 生 肾 积 水 的 假 象, 故 出 生 后 B 超 的 定 期 检 查 非 常 必 要 目 前 在 胎 儿 及 新 生 儿 的 肾 积 水 的 程 度 估 计 上 仍 有 困 难 从 已 有 报 告 来 看, 轻 中 度 的 肾 积 水 ( 肾 盂 扩 张 2cm 的 大 部 分 患 儿 ), 在 2 年 内 可 以 自 行 缓 解 这 部 分 病 儿 的 同 位 素 肾 图 曲 线 上 表 现 为 对 放 射 性 核 素 的 摄 取 正 常, 但 排 泄 明 显 推 迟 UPJO 导 致 肾 积 水 的 实 验 室 检 查 无 特 征 性 的 改 变 鉴 别 诊 断 首 先 应 注 意 病 史, 当 小 儿 诉 说 腹 痛 或 腰 痛 时, 须 与 急 腹 症 鉴 别 如 以 腹 部 肿 物 为 突 出 表 现, 则 须 与 其 他 腹 膜 后 肿 物 如 肾 母 细 胞 瘤, 畸 胎 瘤 和 神 经 母 细 胞 瘤 等 鉴 别 如 以 膀 胱 颈 部 刺 激 症 状 如 尿 频, 尿 急 和 排 尿 困 难 为 主 诉, 则 须 注 意 排 尿 情 况, 如 排 尿 细 小 无 力, 排 尿 时 间 延 长, 排 尿 后 有 滴 尿 如 膀 胱 内 有 移 动 性 梗 阻 则 尿 流 可 发 生 突 然 中 断 须 做 肛 诊, 注 意 有 无 盆 腔 肿 瘤 和 结 石 以 及 肛 门 括 约 肌 情 况 插 入 导 尿 管 除 能 测 剩 余 尿 量 外, 并 可 除 外 尿 道 狭 窄 X 线 检 查 是 鉴 别 病 因 的 主 要 诊 断 方 法, 平 片 可 见 肾 影 轮 廓, 骨 骼 影, 阳 性 结 石 或 钙 化 影 静 脉 肾 盂 造 影 可 了 解 双 侧 肾 及 输 尿 管 情 况 排 尿 性 膀 胱 尿 道 造 影 在 诊 断 儿 童 下 尿 路 梗 阻 很 常 用, 必 要 时 尚 可 采 用 肾 穿 刺 造 影 以 了 解 梗 阻 部 位 B 型 超 波 检 查 可 协 助 尿 路 梗 阻 的 定 位, 肾 核 素 扫 描 除 可 协 助 梗 阻 定 位 诊 断 外, 并 可 了 解 分 肾 功 能 MRU 可 清 楚 显 示 上 尿 路 梗 阻 的 定 位 尿 流 动 力 学 结 合 X 线 检 查, 对 下 尿 路 梗 阻 中 一 些 问 题 的 检 出 非 常 重 要, 如 膀 胱 的 顺 应 性 和 膀 胱 迫 尿 肌 与 尿 道 括 约 肌 的 协 调 等 治 疗 积 水 量 少 肾 功 能 正 常, 如 果 无 严 重 的 腹 痛 血 尿 等 症 状, 生 长 发 育 良 好 的 患 儿 可 以 随 访 观 察, 依 据 其 积 水 发 展 的 情 况 再 作 决 定 对 诊 断 明 确, 肾 功 能
已 有 损 害 或 肾 功 能 尽 管 尚 属 正 常, 但 有 反 复 的 腹 痛 血 尿 及 尿 路 感 染 等 症 状, 均 宜 手 术 治 疗 手 术 方 式 是 成 熟 的, 进 行 离 断 型 肾 盂 输 尿 管 成 形 术 从 各 家 报 道 来 看, 手 术 成 功 率 可 达 95%~99%, 上 海 第 二 医 科 大 学 附 属 新 华 医 院 近 5 年 来 手 术 病 例 300 例, 仅 3 例 患 儿 出 现 术 后 吻 合 口 再 狭 窄 关 于 吻 合 口 是 否 需 支 撑 管 的 问 题, 目 前 尚 有 争 论, 美 国 的 报 告 多 不 用 支 撑 管, 仅 留 置 创 面 引 流 ; 国 内 有 留 置 双 J 管 的, 问 题 是 3~4 个 月 后 需 再 在 麻 醉 下 通 过 膀 胱 镜 将 其 取 出 如 系 小 婴 儿, 膀 胱 镜 恐 不 能 进 入, 不 得 已 要 切 开 膀 胱, 总 之 都 需 要 麻 醉 常 规 采 用 8Fr 的 胃 管, 从 肾 盂 置 入 输 尿 管, 另 一 端 从 肾 皮 质 穿 过, 固 定 于 切 口 皮 肤 支 撑 管 于 肾 盂 内 有 侧 孔, 故 除 支 撑 吻 合 口 的 作 用 外, 尚 能 起 引 流 作 用 复 旦 大 学 儿 科 医 院 的 做 法 是 一 般 将 支 撑 管 留 置 10 天 左 右, 于 拔 管 前 经 支 撑 管 冲 洗 2~3 天, 如 果 需 要, 尚 可 经 支 撑 管 进 行 测 压 和 造 影 检 查 拔 管 非 常 简 单, 无 需 麻 醉, 也 无 痛 苦 近 10 年 来, 内 腔 镜 技 术 得 到 了 比 较 快 的 发 展, 采 用 腹 腔 镜 经 腹 腔 或 后 腹 膜 途 径 进 行 肾 盂 成 形 术 也 有 了 不 少 报 道 美 国 法 国 和 香 港 地 区 都 积 累 了 相 当 多 的 病 例, 手 术 时 间 有 了 明 显 缩 短, 成 功 率 有 了 明 显 提 高, 但 较 开 放 手 术 还 有 差 距 由 于 难 度 较 大 的 小 切 口 肾 盂 成 形 术 也 达 到 了 超 过 99% 的 手 术 成 功 率, 且 手 术 时 间 一 般 为 1h 左 右, 比 较 多 的 意 见 认 为 腹 腔 镜 肾 盂 成 形 术 广 泛 开 展 尚 待 时 机, 尤 其 依 赖 于 机 器 人 腹 腔 镜 技 术 的 进 一 步 发 展 2002 年 美 国 儿 科 年 会 上 波 士 顿 儿 童 医 院 报 告 采 用 机 器 人 腹 腔 镜 进 行 肾 盂 成 形 术, 受 到 了 极 大 的 关 注, 目 前 的 主 要 问 题 是 仪 器 及 其 使 用 的 费 用 太 高, 难 以 普 及 严 重 巨 大 肾 积 水 这 类 病 例 现 在 已 少 见, 由 于 小 儿 的 肾 脏 多 有 相 当 的 代 偿 功 能, 故 对 积 水 巨 大 的 肾 脏 要 谨 慎 处 理, 不 宜 草 率 做 出 切 除 肾 脏 的 决 定 复 旦 大 学 儿 科 医 院 对 这 类 病 儿 先 做 肾 造 瘘, 观 察 其 肾 功 能 恢 复 情 况, 结 果 如 下 :36 例 造 瘘 肾 经 6~9 个 月 的 观 察, 其 中 32 例 肾 功 能 有 恢 复,IVU 上 肾 由 不 显 影 至 显 影, 同 位 素 肾 图 分 肾 功 能 增 加, 均 做 肾 盂 成 形 术, 随 访 下 来 肾 功 能 均 能 维 持 比 较 好 的 状 态 最 后 做 肾 切 除 的 仅 4 例 UPJO 致 肾 积 水 尤 其 是 胎 儿 及 新 生 儿 肾 积 水 的 手 术 时 机 一 直 存 在 争 议 20 世 纪 80 年 代 初, 常 见 有 胎 儿 肾 脏 减 压 以 保 护 肾 功 能 的 报 道, 现 在 来 看, 仅 在 胎 儿
双 侧 肾 积 水 伴 羊 水 进 行 性 减 少 时 才 要 施 用 但 胎 儿 肾 积 水 减 压 后 肾 功 能 肺 功 能 恢 复 的 程 度 目 前 都 未 证 实 对 于 肾 积 水 患 儿 出 生 后 的 手 术 时 机, 争 论 也 比 较 大 不 少 人 认 为 早 期 手 术 可 以 使 肾 功 能 得 以 恢 复, 并 且 手 术 本 身 安 全 可 靠, 并 发 症 少 另 一 方 面, 也 有 许 多 医 师, 尤 其 是 美 国 的 小 儿 泌 尿 外 科 医 师 对 肾 积 水 的 病 儿 进 行 长 期 随 访, 发 现 即 使 是 肾 盂 扩 张 程 度 比 较 重 的, 肾 功 能 已 有 损 伤 的 新 生 儿, 其 积 水 也 并 未 恶 化 预 后 轻 者 能 够 成 功 治 疗 者, 预 后 良 好 反 复 尿 路 感 染, 巨 大 肾 积 水 至 肾 脏 功 能 进 行 性 衰 竭 的, 影 响 预 后 预 防 目 前 病 因 尚 不 清 楚, 尚 无 确 切 预 防 措 施 诊 断 明 确 后, 应 尽 早 解 除 梗 阻 和 积 极 防 治 尿 路 感 染