A in patients after surgery for congenital choledochal cysts: Report of two cases and review of the literature. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2016; 24(1

在 线 投 稿 : http://www.baishideng.com/wcjd/ch/index.aspx 帮 助 平 台 : http://www.wjgnet.com/esps/helpdesk.aspx DOI: 10.11569/wcjd.v24.i17.2762 世 界 华 人 消 化 杂 志 2016 年 6 月 18 日 ; 24(17): 2762-2766 ISSN 1009-3079 (print) ISSN 2219-2859 (online) 2016 Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. 病 例 报 告 CASE REPORT 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 术 后 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 2 例 报 告 并 文 献 复 习 朱 晓 雯, 潘 光 栋, 刘 强, 卢 五 昌 背 景 资 料 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 (acquired hemophilia, AH) 是 少 见 而 严 重 的 出 血 性 疾 病, 表 现 与 血 友 病 甲 类 似, 但 发 病 机 制 及 处 理 有 所 不 同, 必 须 及 时 鉴 别 诊 断. 本 文 报 道 2 例 外 科 手 术 后 严 重 的 腹 腔 内 术 野 出 血, 再 次 手 术 探 查 未 发 现 血 管 性 出 血, 进 一 步 检 查 确 诊 AH. 对 于 外 科 手 术 后 术 野 异 常 出 血 的 患 者, 必 须 警 惕 此 病 可 能. 同 行 评 议 者 孔 静, 副 教 授, 副 主 任 医 师, 中 国 医 科 大 学 附 属 盛 京 医 院 胆 道 血 管 外 科 微 创 外 科 朱 晓 雯, 柳 州 市 人 民 医 院 重 症 医 学 科 广 西 壮 族 自 治 区 柳 州 市 545006 潘 光 栋, 刘 强, 卢 五 昌, 柳 州 市 人 民 医 院 肝 胆 胰 外 科 广 西 壮 族 自 治 区 柳 州 市 545006 朱 晓 雯, 主 治 医 师, 主 要 从 事 外 科 重 症 疾 病 及 术 后 监 护 的 研 究. 基 金 项 目 : 广 西 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目, Nos. 桂 科 青 0728120, 桂 科 自 0832276; 柳 州 市 应 用 技 术 研 究 与 开 发 基 金 资 助 项 目, No. 2008031424. 作 者 贡 献 分 布 : 收 集 资 料 并 完 成 写 作 由 朱 晓 雯 完 成 ; 潘 光 栋 负 责 诊 治 资 料 收 集 和 文 章 格 式 校 对 ; 刘 强 与 卢 五 昌 负 责 诊 治 查 找 文 献. 通 讯 作 者 : 潘 光 栋, 主 任 医 师, 545006. 广 西 壮 族 自 治 区 柳 州 市 城 中 区 文 昌 路 8 号, 柳 州 市 人 民 医 院 肝 胆 胰 外 科. pgdhx@126.com 电 话 : 0772-2662012 收 稿 日 期 : 2016-04-14 修 回 日 期 : 2016-05-09 接 受 日 期 : 2016-05-16 在 线 出 版 日 期 : 2016-06-18 Acquired hemophilia A in patients after surgery for congenital choledochal cysts: Report of two cases and review of the literature Xiao-Wen Zhu, Guang-Dong Pan, Qiang Liu, Wu-Chang Lu Xiao-Wen Zhu, Intensive Care Unit, People s Hospital of Liuzhou City, Liuzhou 545006, Guangxi Zhuang Autonomous Region, China Guang-Dong Pan, Qiang Liu, Wu-Chang Lu, Department of Hepatobiliary Surgery, People s Hospital of Liuzhou City, Liuzhou 545006, Guangxi Zhuang Autonomous Region, China Supported by: Natural Science Foundation of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nos. 0728120, 0832276; Applied Technology Research and Development Foundation of Liuzhou City, No. 2008031424. Correspondence to: Guang-Dong Pan, Chief Physician, Department of Hepatobiliary Surgery, People s Hospital of Liuzhou City, 8 Wenchang Road, Chengzhong District, Liuzhou 545006, Guangxi Zhuang Autonomous Region, China. pgdhx@126.com Received: 2016-04-14 Revised: 2016-05-09 Accepted: 2016-05-16 Published online: 2016-06-18 Abstract Acquired hemophilia (AH) is an uncommon severe autoimmune disease caused by the deficiency of clotting factor Ⅷ due to the presence of autoimmune response antibody. Most of AH cases are secondary, with bleeding manifestations similar to those of hemophilia A. Here we report two cases of young patients with HA developing after surgery for congenital choledochal cysts. We also performed a literature review to summarize the pathogenesis, mechanism, clinical features, diagnosis and treatment of this condition. The Author(s) 2016. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. Key Words: Acquired hemophilia A; Surgery operation; Therapeutic effect Zhu XW, Pan GD, Liu Q, Lu WC. Acquired hemophilia WCJD www.wjgnet.com 2762

A in patients after surgery for congenital choledochal cysts: Report of two cases and review of the literature. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2016; 24(17): 2762-2766 URL: http://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v24/ i17/2762.htm DOI: http://dx.doi.org/10.11569/wcjd. v24.i17.2762 摘 要 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 (acquired hemophilia, AH) 是 一 种 少 见 而 严 重 的 自 身 免 疫 性 出 血 性 疾 病. 好 发 于 中 老 年 患 者, 往 往 因 产 生 自 身 抗 凝 血 因 子 Ⅷ 的 抗 体 而 引 起 八 因 子 缺 乏. 其 出 血 表 现 与 血 友 病 甲 (hemophilia A, HA) 相 似, AH 多 数 继 发 于 或 伴 发 内 科 疾 病. 本 文 报 道 2 例 继 发 于 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 术 后 的 AH 年 轻 患 者, 并 结 合 文 献, 就 其 发 病 原 因 发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 和 治 疗 进 行 复 习 讨 论, 以 提 高 对 其 认 识. The Author(s) 2016. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. 关 键 词 : 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 ; 外 科 手 术 ; 疗 效 核 心 提 示 : 获 得 性 八 因 子 缺 乏 继 发 或 伴 发 于 内 科 疾 病, 包 括 免 疫 性 疾 病 恶 性 肿 瘤 妊 娠 等, 鲜 见 继 发 于 外 科 手 术 后 的 报 道. 本 文 报 道 2 例 均 为 术 后 出 血 经 常 规 外 科 止 血 效 果 欠 佳 而 确 诊, 疾 病 诊 断 均 为 先 天 性 胆 总 管 囊 肿. 术 后 表 现 为 创 面 渗 血 且 量 大 的 患 者 应 该 警 惕 血 液 疾 病 可 能, 进 一 步 排 除. 朱 晓 雯, 潘 光 栋, 刘 强, 卢 五 昌. 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 术 后 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 2 例 报 告 并 文 献 复 习. 世 界 华 人 消 化 杂 志 2016; 24(17): 2762-2766 URL: http://www.wjgnet. com/1009-3079/full/v24/i17/2762.htm DOI: http://dx.doi. org/10.11569/wcjd.v24.i17.2762 0 引 言 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 (acquired hemophilia, AH) 是 一 种 少 见 而 严 重 的 自 身 免 疫 性 出 血 性 疾 病 [1]. 好 发 于 中 老 年 患 者, 往 往 因 产 生 自 身 抗 凝 血 因 子 Ⅷ 的 抗 体 而 引 起 八 因 子 缺 乏. 其 出 血 表 现 与 血 友 病 甲 (hemophilia A, HA) 相 似, 但 其 流 行 病 学 发 病 机 制 临 床 特 征 及 治 疗 方 法 与 HA 完 全 不 同, 极 易 因 误 诊 而 延 误 病 情 [2]. 文 献 报 道 的 AH 多 数 继 发 于 或 伴 发 内 科 疾 病 [2-12]. 本 文 报 道 柳 州 市 人 民 医 院 近 年 遇 到 的 2 例 AH 继 发 于 外 科 手 术 后, 结 合 文 献 分 析 其 起 病 特 点 及 诊 治 教 训. 1 病 例 报 告 病 例 1: 男 性, 25 岁, 因 持 续 性 右 上 腹 痛 1 wk 于 2016-01-20 入 院. 查 体 : 体 温 38.9, 脉 搏 82 次 /m i n, 呼 吸 20 次 /m i n, 血 压 132/80 mmhg. 全 身 皮 肤 巩 膜 明 显 黄 染. 右 上 腹 局 部 膨 隆, 压 痛 反 跳 痛, 胆 囊 区 压 痛, 墨 菲 氏 征 阴 性, 肝 脾 肋 下 未 及, 肝 肾 区 无 叩 痛, 移 动 性 浊 音 阴 性, 肠 鸣 音 正 常, 双 下 肢 无 水 肿. 白 细 胞 (white blood cell, WBC)15.54 10 9 /L, 红 细 胞 数 5.33 10 12 /L; 血 红 蛋 白 159.0 g/l; 血 小 板 数 152 10 9 /L; 淋 巴 细 胞 百 分 率 7.9%; 中 性 粒 细 胞 百 分 率 91.4%; 肝 功 能 : 总 胆 红 素 106.6 μ m o l/l, 直 接 胆 红 素 69.1 μ m o l/l, 总 蛋 白 71.7g/L, 白 蛋 白 43.7 g/l, 球 蛋 白 28.0 g/l; 谷 丙 转 氨 酶 169 U/L; 谷 草 转 氨 酶 90 U/L; γ- 谷 氨 酰 转 移 酶 454.3 U/L, 总 胆 汁 酸 242.6 μmol/l; 血 糖 6.64 mmol/l; 总 胆 固 醇 1.91 mmol/l; 甘 油 三 酯 0.28 mmol/l; 高 密 度 脂 蛋 白 胆 固 醇 1.00 mmol/l; 低 密 度 脂 蛋 白 胆 固 醇 0.78 mmol/l; 5- 核 苷 酸 酶 21 U/L. 超 敏 C 反 应 蛋 白 99.34 mg/l. 尿 淀 粉 酶 1057 U. CA19-9 9633.95 单 位 /L. 凝 血 功 能 正 常. 影 像 学 检 查 发 现 胆 总 管 囊 性 扩 张 ( 图 1A, B). 血 培 养 无 细 菌 生 长. 诊 断 : 胆 总 管 囊 肿 并 胆 管 炎. 给 予 抗 感 染 退 黄 支 持 对 症 治 疗 1 w k 后, 体 温 下 降, 复 查 血 常 规 超 敏 C 反 应 蛋 白 淀 粉 酶 基 本 正 常. 总 胆 红 素 159.0 μmol/l, 直 接 胆 红 素 108.7 μmol/l, 间 接 胆 红 素 50.3 μmol/l, 总 蛋 白 60.2 g/l, 白 蛋 白 29.8 g/l, 球 蛋 白 30.4 g/l; 谷 丙 转 氨 酶 108 U/L; 谷 草 转 氨 酶 94 U/L; γ- 谷 氨 酰 转 移 酶 176.2 U/L; 总 胆 汁 酸 83.6 μmol/l. 胆 道 炎 症 控 制 后 行 胆 总 管 囊 肿 切 除 肝 管 空 肠 Rouxen-Y 吻 合, 术 程 顺 利, 术 中 出 血 400 ml. 术 后 第 2 天 起 出 现 腹 腔 引 流 液 红 色, 逐 渐 增 多. 家 属 拒 绝 再 次 手 术 探 查 止 血, 经 输 血 改 善 凝 血 功 能 支 持 治 疗, 出 血 未 停 止. 术 后 第 5 天 再 次 手 术 探 查, 发 现 腹 腔 大 量 陈 旧 性 血 块, 清 除 积 血 后 发 现 术 野 广 泛 渗 血, 给 予 纱 布 填 塞 止 血. 术 后 多 次 复 查 活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间 (activated partial thromboplastin time, APTT) 均 明 显 延 长, 从 59.7-180.0 s. 凝 血 因 子 Ⅷ 活 性 4.3%-64.8%, IX: c 79%, XI: c 110%, vwf 61%. 经 输 注 冷 沉 淀 凝 血 酶 原 复 合 物 纤 维 蛋 白 原 新 鲜 血 浆 等, 再 次 纱 布 填 塞, 出 血 未 研 发 前 沿 A H 的 发 病 机 制 较 为 清 楚, 临 床 实 践 中 重 要 的 是 早 期 发 现, 治 疗 上 除 了 传 统 治 疗, 近 年 来 强 调 糖 皮 质 激 素 的 大 量 长 程 使 用, 激 素 疗 效 差 者 可 以 联 合 应 用 重 组 活 化 Ⅶ 因 子 和 小 剂 量 利 妥 昔 单 抗. 相 关 报 道 AH 少 见, 文 献 报 道 AH 多 见 于 内 科 疾 病 且 多 为 个 案 报 道, 但 其 表 现 为 严 重 的 出 血, 若 不 及 时 处 理, 预 后 不 佳. 近 年 来 陆 续 有 伴 发 于 外 科 手 术 后 的 八 因 子 缺 乏 症, 包 括 微 创 手 术 后 的 严 重 异 常 出 血 病 例. WCJD www.wjgnet.com 2763

创 新 盘 点 A H 患 者 体 内 产 生 抗 八 因 子 的 自 身 抗 体 而 影 响 凝 血. 文 献 报 道 多 为 内 科 疾 病 继 发 或 伴 发. 本 文 报 道 2 例 均 为 继 发 于 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 术 后, 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 可 能 与 自 身 免 疫 有 关, 提 示 临 床 医 生 对 于 与 自 身 免 疫 有 关 的 疾 病, 患 者 接 受 外 科 手 术 后 出 现 异 常 的 出 血 时, 必 须 警 惕 此 病 的 可 能. A C B D 图 1 患 者 腹 部 CT 扫 描. A, B: 病 例 1 腹 部 CT 扫 描 ; C, D: 病 例 2 腹 部 CT 扫 描. A: 明 显 扩 张 的 胆 总 管 和 胆 囊 ; B: 扩 张 的 胆 总 管 胰 腺 段 ; C: 极 度 扩 张 的 胆 总 管 及 胆 囊 ; D: 极 度 扩 张 的 胆 总 管 胰 腺 段. 能 停 止, 抢 救 无 效 死 亡. 病 例 2: 男 性, 39 岁, 因 反 复 右 上 腹 痛 7 d 于 2010-07-16 入 院. 疼 痛 向 右 侧 肩 背 部 放 射, 无 畏 寒 发 热. 查 体 : 体 温 36.7, 脉 搏 80 次 /min, 血 压 118/76 mmhg. 全 身 皮 肤 黏 膜 轻 度 黄 染. 腹 平 软, 右 上 腹 轻 压 痛, 墨 菲 氏 征 阴 性. 辅 助 检 查 : 血 常 规 WBC 10.62 10 9 /L; 红 细 胞 计 数 4.68 10 12 /L; 血 红 蛋 白 测 定 143.0 g/l; 血 小 板 计 数 477 10 9 /L; 淋 巴 细 胞 百 分 率 15.1%; 中 性 粒 细 胞 百 分 率 73.7%. 总 胆 红 素 60.5 μmol/l; 直 接 胆 红 素 49.0 μmol/l; 间 接 胆 红 素 11.5 μmol/l; 总 蛋 白 68.2 g/l; 白 蛋 白 40.9 g/l; 球 蛋 白 27.3 g/l; 谷 丙 转 氨 酶 51 U/L; 谷 草 转 氨 酶 62 U/L; γ- 谷 氨 酰 转 移 酶 371.9 U/L; 总 胆 汁 酸 30.2 μmol/l. 尿 淀 粉 酶 1153 U. 凝 血 功 能 正 常. 上 腹 CT 检 查 显 示 胆 囊 炎 胆 囊 结 石 胆 总 管 囊 肿 ( 图 1C, D). 诊 断 : 胆 总 管 囊 肿 胆 囊 结 石 急 性 胆 囊 炎. 给 予 抗 感 染 退 黄 支 持 对 症 治 疗, 3 d 后 行 胆 总 管 囊 肿 切 除 肝 管 空 肠 Roux-en-Y 吻 合 术, 术 程 顺 利, 术 中 出 血 1800 ml. 术 后 第 1 天, 腹 腔 引 流 液 色 红 量 多, 复 查 血 常 规 显 示 血 红 蛋 白 进 行 性 下 降, 考 虑 腹 腔 内 出 血, 给 予 紧 急 剖 腹 探 查 发 现 腹 腔 内 陈 旧 性 积 血 约 2000 ml, 创 面 渗 血. 予 以 纱 布 填 塞 止 血. 术 后 复 查 凝 血 功 能 APTT 进 行 性 延 长, 明 显 异 常. 考 虑 活 动 性 血 友 病, 查 Ⅷ 因 子 活 性 7.0. 证 实 诊 断, 即 予 大 量 激 素 冷 沉 淀 凝 血 酶 原 复 合 物 纤 维 蛋 白 原 新 鲜 血 浆 等 治 疗, 腹 腔 引 流 逐 渐 减 少 复 查 APTT 逐 渐 恢 复. 3 wk 后 出 血 停 止, 予 以 激 素 减 量 至 停 用. 住 院 40 d, 痊 愈 出 院. 2 讨 论 2.1 病 因 及 发 病 A H 又 称 获 得 性 血 友 病 甲 (acquired hemophilia A, AHA), 是 由 于 机 体 形 成 针 对 凝 血 因 子 Ⅷ 的 自 身 抗 体 而 导 致 凝 血 异 常 的 一 类 疾 病, 临 床 少 见, 发 病 率 为 (1-4)/100 万, 但 90% 的 患 者 会 出 现 致 命 性 的 出 血, 病 死 率 达 8%-22% [13]. 但 是, 近 年 的 报 道 呈 增 多 趋 势, 可 能 与 人 们 对 其 认 识 提 高 而 发 现 有 关 [8]. 所 以 有 作 者 认 为 并 非 罕 见, 可 见 于 各 年 龄 段, 临 床 表 现 异 质 性 高, 儿 童 患 者 症 状 较 轻. 常 见 于 AHA 相 关 的 基 础 疾 病 或 临 床 情 况 包 括 自 身 免 疫 性 疾 病 恶 性 肿 瘤 妊 娠 等, 另 有 50% 的 AHA 无 确 切 病 因. 文 献 报 道 与 AHA 相 关 的 结 缔 组 织 病 包 括 系 统 性 红 斑 狼 疮 类 风 湿 关 节 炎 干 燥 综 合 征 多 发 性 肌 炎 ANCA 相 关 血 管 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 等, 且 多 为 个 案 报 道 [5-7]. 国 内 最 大 宗 报 道 是 单 中 心 22 例 [8]. 临 床 报 道 AHA 可 见 于 任 何 年 龄, 但 最 多 见 于 60-80 岁 WCJD www.wjgnet.com 2764

老 年 人 [13]. 本 组 2 例 患 者 均 为 年 轻 男 性, 无 基 础 内 科 疾 病, 家 族 中 也 无 先 天 性 血 友 病 病 史. 因 反 复 胆 道 感 染 黄 疸 住 院 手 术 治 疗, 术 前 常 规 检 查 未 见 异 常. 术 中 出 血 较 多, 术 后 出 血 表 现 为 引 流 量 多, 经 常 规 输 注 新 鲜 血 浆 止 血 等 无 效. 再 次 手 术 发 现 无 确 切 血 管 性 出 血 才 考 虑 血 液 性 疾 病. 该 2 例 患 者 均 为 先 天 性 胆 总 管 囊 肿, 并 无 自 身 免 疫 性 疾 病. 先 天 性 疾 病 是 否 与 AHA 的 发 病 有 关, 有 待 证 实. 术 后 发 现 的 AHA, 近 年 也 有 文 献 报 道 [14-16], 应 该 引 起 注 意, 与 合 并 内 科 疾 病 的 八 因 子 缺 乏 症 不 同, 术 后 患 者 受 到 术 后 出 血 并 发 症 的 影 响, 容 易 混 淆 诊 断, 往 往 手 术 医 生 首 先 考 虑 与 手 术 有 关 的 并 发 症. APTT 明 显 延 迟 是 提 示 获 得 性 血 友 病 的 重 要 指 标. 因 此, 对 于 术 后 引 流 量 多 且 色 红, 经 积 极 输 血 改 善 凝 血 功 能 等 治 疗 无 改 善, 再 次 手 术 探 查 未 发 现 血 管 性 出 血 的, 高 度 警 惕 此 症 可 能, 必 须 进 一 步 检 查, 争 取 尽 早 治 疗, 以 求 良 好 预 后. 本 组 病 例 1, 因 为 对 此 病 认 识 不 足, 未 能 早 期 诊 断, 耽 误 了 最 佳 治 疗 时 机, 教 训 深 刻. 2.2 治 疗 及 预 后 AH 的 出 血 发 生 率 很 高, 一 旦 确 诊, 需 要 立 即 治 疗. 作 为 手 术 患 者, 最 好 请 血 液 科 专 家 协 助 治 疗, 补 充 FⅧ 时 要 足 量 使 用, 尤 其 是 抗 体 滴 度 低 的 患 者, 同 时 尽 早 使 用 糖 皮 质 激 素 类 药 物 清 除 抗 体, 清 除 抗 体 是 治 愈 本 症 的 根 本 方 法. 目 前 最 常 用 的 清 除 抗 体 的 免 疫 抑 制 治 疗 方 案 是 单 用 皮 质 类 固 醇 或 者 联 合 应 用 环 磷 酰 胺, 疗 程 足 够 长. 有 文 献 报 道, 予 以 大 剂 量 强 的 松 冲 击 治 疗, 至 少 持 续 6 wk, 冲 击 治 疗, 可 使 1/3 的 患 者 体 内 自 身 抗 体 清 除 [17]. 疗 效 不 佳 者, 可 以 使 用 新 型 制 剂 如 利 妥 昔 单 抗, 可 以 达 到 84% 的 有 效 率 [18]. 对 于 术 后 患 者, 还 要 注 意 免 疫 抑 制 剂 对 伤 口 愈 合 的 影 响 以 及 可 能 导 致 消 化 道 出 血 并 发 症, 特 别 是 吻 合 口 的 愈 合 受 到 影 响 而 出 现 吻 合 口 漏, 注 意 畅 通 引 流 延 迟 引 流 管 拔 除, 保 护 胃 肠 道 黏 膜. 本 组 例 2 患 者, 使 用 甲 强 龙 过 程 中, 术 后 15 d 出 现 胆 漏, 经 加 强 引 流, 激 素 停 用 16 d 后 吻 合 口 愈 合, 拔 除 引 流 管. 使 用 凝 血 酶 原 复 合 物 新 鲜 血 浆 等, 可 以 促 进 旁 路 凝 血, 有 一 定 的 止 血 效 果, 但 要 注 意 引 起 血 栓 的 风 险. 按 照 体 质 量 使 用, 有 效 后 及 时 减 量, 不 可 突 然 停 用. 总 之, AH 是 临 床 少 见 的 一 组 疾 病, 与 HA 有 着 不 同 的 遗 传 学 及 临 床 特 点, 临 床 医 生 需 要 对 该 类 疾 病 有 足 够 的 认 识, 做 到 及 时 诊 断 及 正 确 治 疗. 术 后 出 现 者 要 尽 早 与 手 术 并 发 症 鉴 别 诊 断, 及 时 监 测 FⅧ 的 活 性 及 血 清 抗 体 的 滴 度. 3 参 考 文 献 1 Franchini M, Gandini G, Di Paolantonio T, Mariani G. Acquired hemophilia A: a concise review. Am J Hematol 2005; 80: 55-63 [PMID: 16138334] 2 孙 彩 虹, 杜 锋 蔚, 韦 菊 英. 获 得 性 八 因 子 缺 乏 症 5 例 诊 治 分 析. 中 华 急 诊 医 学 杂 志 2015; 24: 103-105 3 薄 兰 君, 付 建 非, 顾 风 英. 获 得 性 血 友 病 1 例 报 告. 中 国 实 用 内 科 杂 志 2001; 21: 376-376 4 李 益 清, 尹 松 梅, 聂 大 年, 王 秀 菊, 谢 双 锋, 马 丽 萍, 吴 裕 丹. 获 得 性 血 友 病 甲 2 例 报 告 并 文 献 复 习. 新 医 学 2008; 39: 665-667 5 郑 东 辉, 张 白 玉, 戴 冽, 吴 系 美, 莫 颖 倩. 自 身 免 疫 性 疾 病 合 并 获 得 性 血 友 病 A 四 例 临 床 分 析 并 文 献 复 习. 中 华 风 湿 病 杂 志 2009; 13: 719-720 6 冯 云 路, 郑 文 洁, 李 剑, 张 文, 赵 岩. 结 缔 组 织 病 相 关 获 得 性 血 友 病 甲 4 例 报 告 并 文 献 复 习. 北 京 医 学 2010; 32: 83-85 7 邓 海 鸥, 翁 建 宇, 杜 欣. 获 得 性 血 友 病 A 六 例 报 告. 中 华 血 液 学 杂 志 2011; 32: 210-211 8 杨 春 晨, 余 自 强, 张 威, 曹 丽 娟, 苏 健, 沙 萍 萍, 白 露, 王 兆 钺, 阮 长 耿. 单 中 心 22 例 获 得 性 血 友 病 的 回 顾 性 临 床 研 究. 中 华 血 液 学 杂 志 2015; 36: 107-111 9 Notarnicola A, Pesce V, Scaraggi A, Maccagnano G, Vicenti G, Moretti B. Total hip replacement in a patient with acquired haemophilia A: a case report and literature review. Blood Coagul Fibrinolysis 2011; 22: 436-439 [PMID: 21508830] 10 Hosoya Y, Matsumura M, Madoiwa S, Zuiki T, Matsumoto S, Nunomiya S, Lefor A, Sata N, Yasuda Y. Acquired hemophilia A caused by factor VIII inhibitors: report of a case. Surg Today 2013; 43: 670-674 [PMID: 22890583] 11 Forsyth AL, Giangrande P, Hay CR, Kenet G, Kessler CM, Knöbl PN, Llinás A, Santagostino E, Young G. Difficult clinical challenges in haemophilia: international experiential perspectives. Haemophilia 2012; 18 Suppl 5: 39-45 [PMID: 22757683] 12 B a r b a r a D W, M c K e n z i e K M, P a r i k h S A, Ashrani AA, Pruthi RK, Burkhart HM, Suri RM, Mauermann WJ. Successful Perioperative M a n a g e m e n t o f S e v e r e B l e e d i n g F r o m Undiagnosed Acquired Factor VIII Inhibitors. J Cardiothorac Vasc Anesth 2015; 29: 731-734 [PMID: 24462516 DOI: 10.1053/j.jvca.2013.10.015] 13 Franchini M, Lippi G. Acquired factor VIII inhibitors. Blood 2008; 112: 250-255 [PMID: 18463353 DOI: 10.1182/blood-2008-03-143586] 14 杨 芳 欣, 张 海 涛. 胃 低 分 化 腺 癌 继 发 获 得 性 血 友 病 甲 1 例. 陕 西 肿 瘤 医 学 2003; 11: 16-17 15 Hollmig ST, Perry AG, Cook J. Acquired hemophilia: a potentially life-threatening etiology of persistent bleeding after Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg 2014; 40: 1056-1058 [PMID: 25111435] 应 用 要 点 AH 少 见 但 严 重, 与 血 友 病 甲 的 治 疗 不 同, 鉴 别 诊 断 很 重 要. 临 床 实 践 中, 外 科 手 术 后 异 常 出 血 的 患 者, 特 别 是 与 自 身 免 疫 相 关 的 疾 病 患 者, 注 意 血 液 病 的 排 查. WCJD www.wjgnet.com 2765

同 行 评 价 本 文 介 绍 了 一 种 少 见 的 能 引 起 严 重 出 血 的 疾 病 AH, 从 发 生 原 因 临 床 特 点 及 治 疗 方 面 做 了 详 细 的 描 述, 指 导 外 科 医 生 对 于 术 后 腹 腔 内 出 血 的 患 者 及 早 做 出 正 确 的 诊 断, 有 一 定 的 临 床 意 义. 16 Plog U. [A 79-year-old patient with severe bleeding after colon surgery and normal global coagulation parameters]. Internist (Berl) 2013; 54: 1510-1512 [PMID: 24240605] 17 C o l l i n s P W. M a n a g e m e n t o f a c q u i r e d haemophilia A. J Thromb Haemost 2011; 9 Suppl 1: 226-235 [PMID: 21781259 DOI: 10.1111/ j.1538-7836.2011.04309.x] 18 赵 澜, 徐 杨, 赵 晔, 张 旭 辉, 仇 惠 英, 王 兆 钺, 吴 德 沛, 孙 爱 宁. 小 剂 量 利 妥 昔 单 抗 联 合 重 组 活 化 VII 因 子 治 疗 获 得 性 血 友 病 A 一 例. 中 华 内 科 杂 志 2012; 51: 727-728 编 辑 : 郭 鹏 电 编 : 都 珍 珍 ISSN 1009-3079 (print) ISSN 2219-2859 (online) DOI: 10.11569 2016 Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. 世 界 华 人 消 化 杂 志 正 文 要 求 消 息 本 刊 讯 本 刊 正 文 标 题 层 次 为 0 引 言 ; 1 材 料 和 方 法, 1.1 材 料, 1.2 方 法 ; 2 结 果 ; 3 讨 论 ; 4 参 考 文 献. 序 号 一 律 左 顶 格 写, 后 空 1 格 写 标 题 ; 2 级 标 题 后 空 1 格 接 正 文. 以 下 逐 条 陈 述 : (1) 引 言 应 包 括 该 研 究 的 目 的 和 该 研 究 与 其 他 相 关 研 究 的 关 系. (2) 材 料 和 方 法 应 尽 量 简 短, 但 应 让 其 他 有 经 验 的 研 究 者 能 够 重 复 该 实 验. 对 新 的 方 法 应 该 详 细 描 述, 以 前 发 表 过 的 方 法 引 用 参 考 文 献 即 可, 有 关 文 献 中 或 试 剂 手 册 中 的 方 法 的 改 进 仅 描 述 改 进 之 处 即 可. (3) 结 果 实 验 结 果 应 合 理 采 用 图 表 和 文 字 表 示, 在 结 果 中 应 避 免 讨 论. (4) 讨 论 要 简 明, 应 集 中 对 所 得 的 结 果 做 出 解 释 而 不 是 重 复 叙 述, 也 不 应 是 大 量 文 献 的 回 顾. 图 表 的 数 量 要 精 选. 表 应 有 表 序 和 表 题, 并 有 足 够 具 有 自 明 性 的 信 息, 使 读 者 不 查 阅 正 文 即 可 理 解 该 表 的 内 容. 表 内 每 一 栏 均 应 有 表 头, 表 内 非 公 知 通 用 缩 写 应 在 表 注 中 说 明, 表 格 一 律 使 用 三 线 表 ( 不 用 竖 线 ), 在 正 文 中 该 出 现 的 地 方 应 注 出. 图 应 有 图 序 图 题 和 图 注, 以 使 其 容 易 被 读 者 理 解, 所 有 的 图 应 在 正 文 中 该 出 现 的 地 方 注 出. 同 一 个 主 题 内 容 的 彩 色 图 黑 白 图 线 条 图, 统 一 用 一 个 注 解 分 别 叙 述. 如 : 图 1 萎 缩 性 胃 炎 治 疗 前 后 病 理 变 化.A: ; B: ; C: ; D: ; E: ; F: ; G:. 曲 线 图 可 按 顺 序 使 用 标 准 的 符 号. 统 计 学 显 著 性 用 : a P <0.05, b P <0.01(P >0.05 不 注 ). 如 同 一 表 中 另 有 一 套 P 值, 则 c P <0.05, d P <0.01; 第 3 套 为 e P <0.05, f P <0.01. P 值 后 注 明 何 种 检 验 及 其 具 体 数 字, 如 P <0.01, t = 4.56 vs 对 照 组 等, 注 在 表 的 左 下 方. 表 内 采 用 阿 拉 伯 数 字, 共 同 的 计 量 单 位 符 号 应 注 在 表 的 右 上 方, 表 内 个 位 数 小 数 点 ± - 应 上 下 对 齐. 空 白 表 示 无 此 项 或 未 测, - 代 表 阴 性 未 发 现, 不 能 用 同 左 同 上 等. 表 图 勿 与 正 文 内 容 重 复. 表 图 的 标 目 尽 量 用 t /min, c /(mol/l), p /kpa, V /ml, t / 表 达. 黑 白 图 请 附 黑 白 照 片, 并 拷 入 光 盘 内 ; 彩 色 图 请 提 供 冲 洗 的 彩 色 照 片, 请 不 要 提 供 计 算 机 打 印 的 照 片. 彩 色 图 片 大 小 7.5 cm 4.5 cm, 必 须 使 用 双 面 胶 条 粘 贴 在 正 文 内, 不 能 使 用 浆 糊 粘 贴. (5) 志 谢 后 加 冒 号, 排 在 讨 论 后 及 参 考 文 献 前, 左 齐. WCJD www.wjgnet.com 2766

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