第 四 节 气 管 支 气 管 结 核 概 述 气 管 支 气 管 结 核 (tracheobronchial tuberculosis,ebtb) 是 发 生 在 气 管 支 气 管 的 黏 膜 黏 膜 下 层 平 滑 肌 软 骨 及 外 膜 的 结 核 病, 曾 称 支 气 管 内 膜 结 核 常 与 肺 结 核 或 支 气 管 淋 巴 结 结 核 并 发, 属 于 结 核 病 的 特 殊 临 床 类 型 多 发 生 于 中 青 年 人, 但 老 年 发 病 有 增 加 趋 势, 女 性 发 病 是 男 性 的 2~3 倍 国 外 有 学 者 报 道, 活 动 性 肺 结 核 患 者 10%~40% 合 并 气 管 支 气 管 结 核, 另 外 5%~10% 患 者 肺 内 未 发 现 结 核 病 灶 而 单 纯 侵 犯 气 管 支 气 管 左 主 支 气 管 双 肺 上 叶 中 叶 舌 叶 支 气 管 为 好 发 部 位 成 人 最 常 见 的 感 染 途 径 是 肺 内 病 灶 中 结 核 分 枝 杆 菌 直 接 侵 入 支 气 管 粘 膜 ; 也 可 经 血 行 播 散 和 淋 巴 引 流 侵 及 支 气 管 粘 膜 下 层, 然 后 累 及 粘 膜 层 儿 童 多 因 邻 近 纵 隔 淋 巴 结 核 侵 蚀 支 气 管, 引 起 结 核 性 支 气 管 炎 临 床 表 现 1. 全 身 症 状 : 结 核 中 毒 症 状 轻 重 不 等, 可 有 发 热 乏 力 消 瘦 盗 汗 等 全 身 症 状 及 变 态 反 应 性 关 节 炎 结 膜 炎 等 变 态 反 应 表 现 2. 气 管 支 气 管 黏 膜 炎 症 刺 激 症 状 : 咳 嗽 咳 痰 咯 血, 咳 嗽 多 为 刺 激 性 干 咳 部 分 患 者 痰 呈 白 色 粘 液 泡 沫 状, 痰 量 不 多, 粘 稠 不 易 咳 出 可 反 复 咳 血 痰 咯 血 3. 气 管 支 气 管 阻 塞 症 状 : 呼 吸 困 难, 胸 闷, 痰 不 易 咳 出, 呼 吸 时 局 部 可 有 哮 鸣 音, 多 在 胸 骨 旁 出 现, 用 支 气 管 扩 张 剂 无 效 支 气 管 结 核 有 胸 骨 后 疼 痛 或 压 迫 感 淋 巴 结 干 酪 坏 死 物 突 然 破 溃 进 入 支 气 管 内, 可 造 成 支 气 管 播 散 或 肺 不 张, 甚 至 可 致 窒 息 诊 断 要 点 1. 典 型 症 状 : 阵 发 性 剧 咳, 气 管 及 中 心 气 道 ( 气 管 主 支 气 管 和 中 间 段 支 气 管 等 ) 狭 窄 时, 咳 嗽 声 如 犬 吠, 反 复 持 久 咯 血, 喘 鸣, 胸 骨 后 闷 痛 和 呼 吸 困 难 等 2. 胸 部 影 像 学 检 查 : 普 通 X 线 胸 片 一 般 表 现 为 肺 结 核 改 变, 也 可 无 明 显 异 常 气 管 支 气 管 结 核 合 并 气 道 狭 窄 时 可 表 现 为 阻 塞 性 肺 炎 肺 充 气 不 良 肺 不 张 或 局 限 性 肺 气 肿 等 气 管 支 气 管 高 分 辨 率 CT 多 维 重 建 等 影 像 学 技 术, 对 气 管 支 气 管 病 变 部 位 范 围 合 并 气 道 狭 窄 与 否 狭 窄 程 度 及 狭 窄 原 因 等 诊 断 均 有 帮 助
3. 痰 抗 酸 杆 菌 阳 性 或 结 核 分 枝 杆 菌 培 养 或 Xpert MTB/RIF 阳 性 痰 菌 阴 性, 尤 其 是 伴 有 结 核 病 典 型 临 床 表 现 者, 不 能 除 外 气 管 支 气 管 结 核 的 存 在 4. 支 气 管 镜 检 查 : 是 诊 断 气 管 支 气 管 结 核 的 重 要 方 法, 它 可 直 接 观 察 到 气 管 支 气 管 内 的 病 变 情 况, 明 确 气 管 支 气 管 结 核 的 临 床 分 期, 以 指 导 临 床 治 疗 同 时 可 对 病 变 部 位 进 行 活 检 病 理 检 查, 对 气 管 支 气 管 内 分 泌 物 行 涂 片 及 结 核 分 枝 杆 菌 培 养, 以 明 确 诊 断 5.PPD 试 验 及 其 他 辅 助 检 查 :PPD 试 验 阳 性 只 能 证 明 机 体 存 在 MTB 感 染, 当 呈 现 强 阳 性 时 表 示 机 体 处 于 超 敏 状 态, 发 病 风 险 高, 可 作 为 临 床 诊 断 结 核 病 的 参 考 指 征 另 外 结 核 抗 体 及 γ- 干 扰 素 释 放 试 验 等 对 支 气 管 结 核 的 辅 助 诊 断 均 有 一 定 的 意 义 支 气 管 镜 检 查 适 应 证 临 床 上 高 度 怀 疑 气 管 支 气 管 结 核 存 在, 应 及 时 进 行 支 气 管 镜 检 查 其 适 应 证 如 下 : 1. 肺 结 核 患 者 咳 嗽 气 促 呼 吸 困 难 等 临 床 症 状 与 肺 部 病 灶 范 围 严 重 程 度 不 相 符 者 ; 2. 肺 结 核 患 者 抗 结 核 化 学 治 疗 后, 肺 内 病 变 吸 收 好 转, 但 咳 嗽 等 症 状 仍 无 明 显 改 善 者 ; 3. 肺 结 核 患 者 治 疗 过 程 中 出 现 患 侧 病 灶 增 多 增 大, 出 现 支 气 管 播 散 病 灶 张 力 性 空 洞 者 ; 4. 肺 结 核 患 者 X 线 胸 片 等 影 像 学 检 查 提 示 阻 塞 性 肺 炎 肺 充 气 不 良 肺 不 张 局 限 性 肺 气 肿 及 多 叶 段 广 泛 病 灶 者 ; 5. 肺 结 核 患 者 胸 部 CT 平 扫 高 分 辨 率 CT 气 管 及 支 气 管 多 维 重 建 技 术 等 提 示 气 管 支 气 管 内 壁 粗 糙 不 光 滑 或 伴 有 叶 段 支 气 管 狭 窄 及 闭 塞 者 ; 6. 不 明 原 因 慢 性 持 续 性 咳 嗽 咳 痰 咯 血 喘 鸣 声 嘶 及 呼 吸 困 难, 尤 其 是 痰 抗 酸 杆 菌 阳 性 而 肺 部 无 结 核 病 灶 者 诊 断 标 准 1. 结 核 病 临 床 表 现 及 临 床 治 疗 反 应 ; 2. 痰 涂 片 集 菌 抗 酸 杆 菌 阳 性, 最 好 是 培 养 Mtb 阳 性 ; 3. 影 像 学 改 变 ; 4.PPD 试 验 阳 性 ;
5. 支 气 管 镜 下 直 视 的 气 管 支 气 管 典 型 病 变 ; 6. 支 气 管 刷 片 或 支 气 管 冲 洗 液 抗 酸 杆 菌 阳 性 ; 7. 经 支 气 管 镜 活 检 组 织 提 示 结 核 性 病 理 改 变 具 备 上 述 5+6 5+7 5+2 为 确 诊 标 准,1+2+3 1+3+4 2+3 3+4 5 6 7 为 高 度 疑 诊 标 准 临 床 分 型 由 于 结 核 病 的 病 理 特 点 可 同 时 表 现 为 渗 出 增 生 及 变 性 坏 死 等 不 同 改 变, 支 气 管 镜 下 有 时 可 以 表 现 为 2 种 以 上 不 同 病 理 类 型 特 征, 随 着 疾 病 转 归 其 镜 下 改 变 也 可 大 不 相 同, 依 据 支 气 管 镜 下 观 察 到 的 主 要 大 体 改 变 及 组 织 病 理 学 特 征, 分 为 以 下 类 型 : 1.I 型 ( 炎 症 浸 润 型 ): 病 变 以 充 血 及 水 肿 为 主, 病 变 局 部 黏 膜 可 见 灰 白 色 粟 粒 状 结 节, 此 型 刷 检 涂 片 有 较 高 的 抗 酸 杆 菌 检 出 率, 属 早 期 组 织 学 改 变 2.II 型 ( 溃 疡 坏 死 型 ): 病 变 以 局 部 地 区 溃 疡 及 坏 死 为 主, 表 面 常 有 灰 白 色 干 酪 样 坏 死 物 覆 盖, 轻 者 仅 局 限 于 黏 膜 层, 重 者 可 深 达 黏 膜 下 层, 并 可 导 致 气 管 支 气 管 软 骨 的 破 坏, 病 变 区 域 触 之 易 出 血 3.III 型 ( 肉 芽 增 殖 型 ): 病 变 以 局 部 肉 芽 组 织 增 生 为 主, 增 生 肉 芽 组 织 可 将 管 腔 部 分 阻 塞 此 时 组 织 学 改 变 处 于 结 核 病 变 损 伤 向 修 复 期 的 过 渡 阶 段, 活 检 常 可 见 到 较 典 型 的 类 上 皮 细 胞 多 核 巨 细 胞 及 朗 汉 斯 巨 细 胞 4.IV 型 ( 瘢 痕 狭 窄 型 ): 病 变 以 瘢 痕 形 成 管 腔 狭 窄 或 闭 塞 为 主 此 型 病 变 结 核 趋 于 稳 定 或 痊 愈, 刷 检 查 找 抗 酸 杆 菌 多 为 阴 性, 组 织 活 检 也 多 无 异 常 发 现 5.V 型 ( 管 壁 软 化 型 ): 受 累 的 气 管 支 气 管 软 骨 环 因 破 坏 而 缺 失 或 断 裂, 导 致 气 管 支 气 管 管 腔 塌 陷, 并 形 成 不 同 程 度 的 阻 塞, 尤 以 呼 气 相 及 胸 内 压 增 高 时 明 显 本 型 结 核 病 变 多 已 稳 定 或 痊 愈 6.VI 型 ( 淋 巴 结 瘘 型 ): 纵 隔 或 肺 门 淋 巴 结 结 核 破 溃 入 气 道 形 成 支 气 管 淋 巴 结 瘘 可 因 淋 巴 结 结 核 处 于 破 溃 前 期 破 溃 期 及 破 溃 后 期 局 部 支 气 管 有 不 同 临 床 表 现, 从 一 开 始 表 现 为 局 部 支 气 管 黏 膜 充 血 水 肿, 管 腔 呈 外 压 变 形 狭 窄 到 破 溃 时 局 部 溃 疡 形 成, 白 色 干 酪 样 坏 死 物 溢 入 支 气 管 管 腔, 到 最 后 局 部 炎 症 消 失, 组 织 修 复, 瘘 口 肉 芽 肿 形 成, 瘘 口 愈 合 闭 塞, 局 部 遗 留 有 炭 末 沉 着 鉴 别 诊 断 1. 支 气 管 哮 喘 : 支 气 管 哮 喘 临 床 常 表 现 为 反 复 发 作 性 喘 息 胸 闷 及 咳 嗽 等 症
状, 尤 其 是 青 中 年 女 性 患 者, 两 者 常 易 混 淆, 可 通 常 肺 功 能 检 查 ( 呼 气 流 速 支 气 管 激 发 试 验 或 运 动 试 验 支 气 管 舒 张 试 验 等 ) 外 周 血 及 痰 嗜 酸 性 粒 细 胞 计 数 以 及 支 气 管 镜 检 查 刷 检 冲 洗 标 本 发 现 Mtb 或 活 检 组 织 病 理 学 等 加 以 鉴 别 2. 支 气 管 扩 张 症 : 典 型 的 支 气 管 扩 张 症 临 床 表 现 为 慢 性 咳 嗽 大 量 脓 痰 及 反 复 咯 血, 影 像 学 对 诊 断 具 有 决 定 性 价 值, 胸 部 高 分 辨 率 CT 扫 描 可 表 现 为 柱 状 囊 状 或 混 合 型 支 气 管 扩 张, 但 气 管 支 气 管 结 核 及 肺 结 核 可 继 发 支 气 管 扩 张 症, 支 气 管 镜 检 查 对 气 管 支 气 管 结 核 引 起 的 支 气 管 扩 张 症 诊 断 有 一 定 价 值 3.COPD: 多 发 生 老 年 患 者, 咳 嗽 咳 痰 喘 息 多 每 年 冬 春 季 易 发 生, 一 般 不 伴 咯 血, 多 有 肺 气 肿 体 征, 两 肺 可 闻 及 散 在 干 湿 性 啰 音, 痰 液 多 为 白 色 黏 痰, 感 染 时 可 呈 脓 性, 结 核 病 相 关 检 查 如 痰 菌 等 阴 性 4. 气 管 支 气 管 真 菌 感 染 : 气 管 支 气 管 真 菌 感 染 多 发 生 于 体 弱 多 病 者, 多 有 长 期 使 用 抗 生 素 或 抗 菌 药 物 免 疫 抑 制 剂 史, 经 支 气 管 镜 获 取 的 活 体 组 织 保 护 性 刷 检 及 冲 洗 液 标 本 真 菌 及 MTB 检 查 有 助 于 鉴 别 诊 断 5. 气 管 支 气 管 肿 瘤 : 气 管 支 气 管 良 性 肿 瘤 有 非 结 核 性 肉 芽 肿 平 滑 肌 瘤 息 肉 软 骨 瘤 错 构 瘤 等 ; 恶 性 肿 瘤 有 原 发 性 支 气 管 肺 癌 腺 样 囊 性 癌 淋 巴 瘤 类 癌 等, 经 支 气 管 镜 活 检 组 织 病 理 学 等 可 鉴 别 6. 气 管 支 气 管 其 他 病 变 : 非 结 核 性 病 因 引 起 的 气 管 支 气 管 疾 病 有 结 节 病 淀 粉 样 变 复 发 性 多 软 骨 炎 骨 化 性 气 管 支 气 管 病 先 天 性 气 管 支 气 管 软 化 症 等 疾 病 依 据 病 史 临 床 表 现 及 必 要 的 相 关 化 验 检 查 ( 如 血 液 中 血 管 紧 张 素 转 化 酶 测 定 ), 主 要 结 合 支 气 管 镜 检 查 ( 取 得 活 检 标 本 进 行 组 织 病 理 学 刚 果 红 染 色 等,BALF 及 冲 洗 液 标 本 进 行 T 细 胞 亚 群 测 定 ) 与 气 管 支 气 管 结 核 相 鉴 别 治 疗 原 则 及 方 案 1. 抗 结 核 药 物 治 疗 抗 结 核 药 物 的 选 择 及 组 合 与 肺 结 核 的 治 疗 相 同, 绝 大 部 分 病 例 在 化 疗 3 个 月 后 痰 菌 培 养 阴 转, 疗 程 要 适 当 延 长, 以 12~18 个 月 为 宜 抗 结 核 药 物 应 用 的 原 则 和 方 案 见 第 三 章 结 核 病 的 化 学 治 疗 2. 局 部 治 疗 (1) 雾 化 吸 入 : 链 霉 素 0.5g( 或 其 他 氨 基 糖 苷 类 药 ) 加 异 烟 肼 0.2g( 根 据 病 情 可 酌 情 考 虑 加 入 适 量 激 素 ) 溶 于 20~30ml 生 理 盐 水 或 蒸 馏 水 中 雾 化 吸 入, 每 日 2 次,1~2 个 月 为 1 疗 程, 一 般 2~3 疗 程
(2) 导 管 滴 入 : 链 霉 素 0.5g 加 异 烟 肼 0.2g 经 鼻 导 管 滴 入 或 由 环 甲 膜 穿 刺 滴 入, 每 日 1 次,1~2 个 月 为 1 疗 程, 此 法 现 已 不 用 3. 纤 维 支 气 管 镜 镜 下 介 入 及 综 合 治 疗 (1)I 型 : 经 支 气 管 镜 吸 引 清 除 气 道 分 泌 物, 局 部 给 予 抗 结 核 药 物, 如 异 烟 肼 利 福 平 阿 米 卡 星 等 (2)II 型 : 经 支 气 管 镜 吸 引 钳 夹 等 清 除 气 道 分 泌 物, 局 部 给 予 抗 结 核 药 物, 冷 冻 术 去 除 坏 死 物 及 促 进 溃 疡 修 复 (3)III 型 : 经 支 气 管 镜 局 部 给 予 抗 结 核 药 物, 冷 冻 消 融 或 冷 冻 切 除 消 除 增 殖 肉 芽 组 织, 热 消 融 疗 法 应 用 消 除 较 大 的 增 殖 肉 芽 组 织 (4)IV 型 : 球 囊 扩 张 术 为 首 选 及 主 要 手 段 中 心 气 道 等 较 大 气 道 狭 窄 处 瘢 痕 严 重 者, 可 依 据 胸 部 CT 多 维 重 建 及 增 强 扫 描 情 况, 慎 重 选 用 热 消 融 疗 法 予 以 切 割 消 除 狭 窄 或 为 球 囊 扩 张 创 造 条 件 (5)V 型 : 对 于 中 心 气 道 管 壁 软 化, 可 考 虑 硅 酮 支 架 置 入 术 (6)VI 型 : 淋 巴 结 瘘 破 溃 前 期 及 破 溃 期 可 经 支 气 管 镜 局 部 给 予 抗 结 核 药 物 冷 冻 术 及 热 消 融 疗 法 ; 破 溃 后 期 若 存 在 瘘 口 肉 芽 肿 形 成, 则 给 予 冷 冻 术, 若 瘘 口 愈 合 闭 塞 仅 局 部 遗 留 炭 末 沉 着 则 无 需 特 殊 处 理 4. 手 术 治 疗 气 管 支 气 管 结 核 手 术 适 应 证 为 : 毁 损 肺 和 支 气 管 扩 张 者 ; 气 管 狭 窄 或 软 化 经 内 科 保 守 ( 支 架 或 扩 张 ) 治 疗 失 败 者 手 术 方 法 应 根 据 病 变 的 具 体 情 况 选 择, 主 张 术 后 应 继 续 抗 结 核 治 疗 9~12 个 月, 防 止 复 发 和 再 狭 窄