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Transcription:

疾 病 名 阴 道 腺 癌 英 文 名 adenocarcinoma of vagina 缩 写 别 名 adenocarcinoma vagina ICD 号 C52 概 述 阴 道 腺 癌 为 少 见 的 阴 道 恶 性 肿 瘤, 大 概 占 原 发 性 阴 道 肿 瘤 的 4%~9% 阴 道 腺 癌 可 在 任 何 年 龄 出 现 虽 然 病 因 不 明, 但 从 病 因 上 可 为 有 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 阴 道 腺 癌 无 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 腺 癌 和 继 发 性 阴 道 腺 癌 阴 道 腺 癌 多 数 是 转 移 性 的, 如 子 宫 内 膜 癌 子 宫 颈 腺 癌 卵 巢 癌 膀 胱 癌 和 直 肠 癌 等 流 行 病 学 阴 道 腺 癌 少 见, 占 阴 道 癌 的 5% 左 右, 中 肾 管 残 留 的 阴 道 腺 癌 见 于 年 轻 女 子 阴 道 透 明 细 胞 腺 癌 可 在 青 春 期 少 女 和 年 轻 妇 女 以 及 个 别 儿 童 出 现 其 发 病 曲 线 自 14 岁 开 始 上 升,19 岁 达 高 峰, 此 后 快 速 下 降, 年 龄 范 围 7~34 岁, 中 位 年 龄 19 岁 有 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 透 明 细 胞 性 腺 癌 发 生 在 年 轻 女 性, 无 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 腺 癌 主 要 发 生 在 绝 经 期 后 的 妇 女 在 1971 年,Herbst 等 首 次 报 道 了 母 亲 在 怀 孕 期 间 曾 服 用 己 烯 雌 酚 的 人 与 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 (vaginal clear cell adenocarcinoma) 有 关 在 1943~ 1971 年 期 间, 己 烯 雌 酚 被 用 于 高 危 妊 娠 的 保 胎 治 疗 Herbst 等 收 集 了 500 多 例 阴 道 或 宫 颈 的 透 明 细 胞 癌, 发 现 有 60% 的 病 人 有 在 宫 内 接 触 过 己 烯 雌 酚 或 类 似 人 工 合 成 的 雌 激 素, 其 中 60% 发 生 阴 道 癌,40% 发 生 宫 颈 癌 宫 内 接 触 过 雌 激 素 的 女 性 在 出 生 后 至 34 岁 期 间,1000 个 女 性 中 大 概 有 1 位 发 生 阴 道 癌 或 宫 颈 癌 的 可 能 在 妊 娠 16 周 前 宫 内 接 触 过 雌 激 素 的 女 性 发 生 透 明 细 胞 癌 的 危 险 性 更 大 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 病 人 中,45% 的 病 人 有 阴 道 腺 病,25% 有 子 宫 宫 颈 或 阴 道 结 构 的 异 常 宫 内 接 触 过 的 女 性 发 生 阴 道 上 皮 内 瘤 样 病 变 的 危 险 性 是 未 接 触 过 女 性 的 两 倍 Kauf-man 对 26 例 在 出 生 前 曾 接 触 过 己 烯 雌 酚 的 妇 女 及 其 28 位 女 性 后 代 进 行 阴 道 镜 检 查 阴 道 及 宫 颈 碘 涂 巴 帕 尼 科 拉 乌 涂 片 检 查, 结 果 发 现 26 位 在 宫 内 接 触 过 己 烯 雌 酚 的 女 性 有 16 例 宫 颈 阴 道 上 端 的 结 构 改 变 或 阴 道 上 皮 的 改 变, 包 括 阴 道 腺 病 碘 涂 时 阴 道 上 皮 不 着 色 或 阴 道 白 色 上 皮, 其 28 位 后 代 无 一 例 异 常, 说 明 妇 女 在 怀 孕 时 接 触 己 烯 雌 酚 可 引 起 女 性 后 代 生 殖

道 异 常, 但 不 影 响 第 3 代 女 性 Hanselaar 等 发 现 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 发 病 有 两 个 高 发 年 龄, 宫 内 接 触 过 己 烯 雌 酚 的 女 性 发 病 年 龄 高 峰 是 在 初 潮 至 20 岁 前 ; 宫 内 未 接 触 过 己 烯 雌 酚 的 女 性 发 病 高 峰 是 50~80 岁 Herbst 通 过 对 宫 内 接 触 过 己 烯 雌 酚 而 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 与 未 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 两 组 病 人 进 行 比 较 发 现 : 自 然 流 产 史 和 早 产 与 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 发 生 有 关, 表 明 宫 内 接 触 过 己 烯 雌 酚 是 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 重 要 因 素 但 不 是 惟 一 因 素 病 因 阴 道 腺 癌 的 病 因 尚 未 明 了 阴 道 本 身 无 腺 体, 阴 道 腺 癌 可 来 自 残 余 的 中 肾 管 副 中 肾 管 及 阴 道 的 子 宫 异 位 内 膜 组 织 人 类 在 妊 娠 晚 期 胎 儿 阴 道 发 育 成 熟 在 怀 孕 时 使 用 己 烯 雌 酚 对 胎 儿 生 殖 道 有 一 定 的 影 响 己 烯 雌 酚 使 阴 道 的 腺 上 皮 存 留 导 致 阴 道 腺 病 母 亲 在 怀 孕 早 期 使 用 己 烯 雌 酚 的 女 性 发 生 阴 道 透 明 细 胞 癌 增 高 的 原 因 部 分 是 因 为 阴 道 有 大 面 积 的 异 位 腺 上 皮, 阴 道 透 明 细 胞 癌 与 阴 道 腺 病 的 输 卵 管 内 膜 细 胞 有 关 母 亲 在 怀 孕 早 期 使 用 己 烯 雌 酚 的 女 性 阴 道 输 卵 管 内 膜 型 上 皮 面 积 增 大, 增 加 了 与 不 明 原 因 的 辅 致 癌 物 质 作 用 的 机 会, 这 些 女 性 在 初 潮 后 体 内 的 雌 激 素 作 为 启 动 因 子 促 使 癌 的 发 生 母 亲 使 用 己 烯 雌 酚 后 通 过 子 宫 胎 盘 屏 障 进 入 胎 儿 体 内, 在 妊 娠 早 期 胎 儿 的 阴 道 已 有 雌 激 素 受 体 发 育 己 烯 雌 酚 不 是 甾 体 激 素, 它 不 能 在 胎 儿 体 内 像 甾 体 雌 激 素 一 样 被 代 谢, 因 此, 会 影 响 胎 儿 阴 道 的 发 育 发 病 机 制 1. 原 发 性 阴 道 腺 癌 己 烯 雌 酚 引 起 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 组 织 发 生 学 机 制 : 阴 道 起 源 于 苗 勒 管 和 泌 尿 生 殖 窦, 一 对 副 中 肾 管 使 体 腔 上 皮 内 陷 接 近 泌 尿 生 殖 脊, 持 续 向 尾 部 方 向 伸 展, 然 后 在 泌 尿 生 殖 窦 处 融 合 起 源 于 苗 勒 管 的 柱 状 上 皮 被 起 源 于 阴 道 板 的 扁 平 上 皮 组 织 代 替, 扁 平 上 皮 组 织 成 腔 成 为 阴 道, 阴 道 被 覆 扁 平 上 皮 阴 道 腺 癌 可 以 来 源 于 残 留 中 肾 管 未 转 化 为 阴 道 黏 膜 的 副 中 肾 管 尿 道 周 的 腺 体 和 子 宫 内 膜 异 位 病 灶 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 腺 癌 可 以 由 阴 道 腺 病 发 展 而 来 无 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 腺 癌 显 微 镜 下 与 其 他 部 位 的 腺 癌 相 似 与 己 烯 雌 酚 相 关 的 透 明 细 胞 癌 表 现 出 3 个 基 本 的 组 织 学 特 征 : 囊 管 状 乳 头 状 和 实 体 状 肿 瘤 细 胞 呈 毂 状 和 柱 状, 透 明 的 细 胞 质 和 清 晰 的 细 胞 膜, 或 者 呈 粗 头 短 钉 状, 核 大 不 典 型 突 起, 周 围 有 少 量 细 胞 质

(1) 阴 道 透 明 细 胞 癌 : 1 大 体 :2/3 发 生 于 阴 道 上 端, 多 数 呈 息 肉 状, 也 可 结 节 状, 有 的 呈 扁 平 斑 或 溃 疡 形, 质 硬, 表 面 肉 芽 状 2 镜 检 : 镜 下 见 癌 细 胞 质 透 亮, 细 胞 结 构 排 列 呈 实 质 一 片, 可 呈 腺 管 状 囊 状 乳 头 状 及 囊 腺 型 电 镜 下 见 癌 细 胞 质 内 含 糖 原 颗 粒 群, 细 胞 有 微 绒 毛, 短 而 钝, 线 粒 体 和 高 尔 基 体 丰 富 (2) 阴 道 中 肾 管 腺 癌 : 位 于 中 肾 管 在 阴 道 部 分 行 走 的 途 径, 即 阴 道 侧 壁 和 顶 壁 肿 瘤 生 长 的 部 位 较 深, 表 面 覆 以 阴 道 黏 膜 上 皮 癌 细 胞 呈 腺 管 状 或 乳 头 状, 细 胞 为 典 型 的 图 钉 状, 核 深 染, 大 而 异 型 组 织 化 学 检 查, 对 PAS 和 黏 多 糖 染 色 皆 阴 性 (3) 内 膜 样 腺 癌 : 来 自 异 位 子 宫 内 膜, 癌 细 胞 可 以 同 透 明 细 胞 癌, 或 是 无 黏 液 分 泌 的 腺 上 皮 细 胞, 显 示 明 显 的 异 型 (4) 罕 见 腺 癌 : 如 混 合 性 肠 腺 癌 和 亲 银 细 胞 癌 光 镜 下 见 癌 细 胞 有 假 复 层 柱 状 细 胞, 有 黏 液 分 泌, 在 腺 癌 下 方 有 未 分 化 小 细 胞 巢, 小 细 胞 对 亲 银 染 色 呈 阳 性 反 应, 组 化 检 查 对 5- 羟 色 胺 抗 体 呈 阳 性 反 应 电 镜 见 小 细 胞 有 神 经 分 泌 颗 粒 2. 继 发 性 阴 道 腺 癌 的 组 织 病 理 学 检 查 阴 道 病 灶 的 外 观 大 体 上 呈 息 肉 状 乳 头 状 或 菜 花 状, 阴 道 壁 呈 现 不 规 则 结 节 状 浸 润 显 微 镜 下 见 阴 道 内 复 发 病 灶 较 原 发 部 位 的 肿 瘤 分 化 更 差, 常 常 形 成 实 性 区 域, 表 现 更 明 显 的 细 胞 不 典 型 和 上 皮 增 生, 并 常 常 围 绕 血 管 呈 旺 盛 生 长 继 发 性 腺 癌 的 组 织 学 类 型 以 黏 液 性 腺 癌 最 多, 它 主 要 来 源 于 胃 肠 道 宫 颈 及 卵 巢 肿 瘤 的 转 移 临 床 表 现 1. 症 状 早 期 癌 可 无 症 状, 随 病 程 发 展, 可 出 现 阴 道 排 液 阴 道 出 血 某 些 阴 道 腺 癌 可 产 生 黏 液, 使 阴 道 分 泌 物 较 黏 稠 癌 侵 犯 膀 胱 时 出 现 尿 频 尿 急 尿 血 或 排 尿 困 难 ; 侵 犯 直 肠 时 出 现 里 急 后 重 排 便 困 难 ; 侵 犯 阴 道 旁 主 韧 带 宫 骶 韧 带, 可 有 盆 髂 两 侧 或 腰 骶 疼 痛 2. 体 征 阴 道 病 灶 多 数 呈 息 肉 状 或 结 节 状, 也 可 呈 扁 平 斑 块 状 或 溃 疡 状, 质 地 较 硬, 表 面 有 小 肉 芽, 生 长 位 置 较 浅, 可 在 阴 道 表 面 蔓 延 以 至 累 及 大 部 分 阴 道

无 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 腺 癌 临 床 症 状 与 阴 道 鳞 状 细 胞 癌 相 似, 出 现 症 状 已 到 较 晚 期, 诊 断 比 较 困 难, 必 须 鉴 别 是 原 发 性 阴 道 癌 还 是 从 其 他 部 位 转 移 而 来 偶 尔, 原 发 于 肾 脏 乳 房 结 肠 或 前 列 腺 的 癌 首 先 表 现 为 阴 道 癌 有 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 透 明 细 胞 性 腺 癌 确 诊 时 的 年 龄 是 19 岁, 小 的 肿 瘤 通 常 临 床 无 症 状, 可 通 过 触 诊 或 巴 氏 涂 片 发 现 大 的 肿 瘤 可 出 现 阴 道 不 规 则 流 血 或 分 泌 物 增 多 症 状 阴 道 透 明 细 胞 癌 可 发 生 于 阴 道 的 任 何 部 位, 最 主 要 发 生 于 阴 道 前 壁 上 1/3 部 位 肿 瘤 的 大 小 从 1~30cm, 大 部 分 都 呈 外 生 性 生 长 及 浸 润 表 现 97% 阴 道 透 明 细 胞 癌 的 病 人 存 在 阴 道 腺 病, 阴 道 腺 病 的 典 型 的 肉 眼 表 现 为 红 色 天 鹅 绒 样 像 葡 萄 串 状 病 变 继 发 性 阴 道 腺 癌 的 临 床 表 现 : 不 规 则 阴 道 流 血 约 为 58.2%; 血 性 白 带 和 阴 道 内 肿 块 约 为 18.2% 阴 道 内 复 发 病 灶 的 部 位 :72.8% 的 复 发 病 灶 位 于 阴 道 顶 端 后 壁 18.2% 双 侧 壁 5.4% 和 前 壁 3.6% 发 生 于 阴 道 顶 端 或 穹 隆 部 位 的 病 灶 主 要 来 自 生 殖 道 系 统 腺 癌, 约 占 92.5%; 发 生 于 阴 道 后 壁 的 病 灶 主 要 由 胃 肠 道 肿 瘤 转 移 而 来, 约 占 90.0% 并 发 症 侵 袭 周 围 组 织 器 官 实 验 室 检 查 肿 瘤 标 志 物 检 查 分 泌 物 检 查 凡 是 阴 道 肿 物 或 较 明 显 的 糜 烂 者 均 应 行 阴 道 细 胞 学 检 查 和 活 检 以 确 诊 病 灶 较 局 限 表 浅 细 小 者, 可 在 阴 道 镜 下 进 行 观 察 和 活 检, 或 用 卢 戈 液 局 部 涂 抹, 在 不 着 色 处 做 活 检 确 诊 必 要 时 可 行 锁 骨 上 淋 巴 结 细 针 穿 刺 或 摘 除 淋 巴 结, 并 进 行 病 理 检 查 进 行 阴 道 双 合 诊 检 查 和 直 肠 检 查 其 他 辅 助 检 查 由 于 透 明 细 胞 腺 癌 较 容 易 发 生 肺 和 锁 骨 上 淋 巴 结 转 移, 故 对 可 疑 患 者 应 做 胸 部 X 线 摄 片 检 查 诊 断 阴 道 腺 癌 时 常 位 于 黏 膜 下 而 不 能 早 期 诊 断, 必 须 行 阴 道 双 合 诊 检 查 和 直 肠 检 查 阴 道 腺 癌 可 由 结 肠 子 宫 内 膜 卵 巢 前 列 腺 及 胃 转 移 而 来 由 于 阴 道 转 移 性 腺 癌 比 原 发 性 阴 道 癌 常 见, 在 诊 断 原 发 性 阴 道 癌 以 前 应 排 除 这 些 脏 器 的 病 变

鉴 别 诊 断 阴 道 腺 癌 少 见, 因 此 发 现 阴 道 腺 癌 时, 应 先 排 除 阴 道 外 的 原 发 癌 灶 累 及 阴 道, 常 见 的 为 子 宫 内 膜 腺 癌 尿 道 旁 腺 癌 和 前 庭 大 腺 癌 1. 子 宫 内 膜 腺 癌 阴 道 转 移 部 位 多 在 阴 道 下 段 左 右 两 侧 或 尿 道 下 方, 孤 立 结 节, 位 于 黏 膜 或 黏 膜 下, 肿 瘤 结 节 可 破 溃 形 成 溃 疡 出 血 和 感 染 可 伴 有 子 宫 增 大, 子 宫 腔 诊 刮 阳 性 2. 尿 道 旁 腺 癌 多 累 及 阴 道 前 庭, 可 有 尿 频 尿 痛 或 排 尿 障 碍 3. 前 庭 大 腺 腺 癌 多 累 及 阴 道 下 段 侧 壁, 肿 块 位 置 较 为 深 在 4. 阴 道 的 子 宫 内 膜 异 位 罕 见, 常 好 发 于 穹 隆 部 随 月 经 次 数 的 增 加 而 增 大, 周 围 呈 炎 症 性 浸 润 状, 往 往 合 并 盆 腔 子 宫 内 膜 异 位 症 常 有 痛 经 或 性 交 痛 阴 道 的 子 宫 内 膜 异 位 发 生 癌 变 时, 在 组 织 学 上 必 须 看 到 正 常 的 子 宫 内 膜 和 子 宫 内 膜 腺 癌 之 间 的 过 渡 形 态 5. 阴 道 腺 病 通 常 分 布 在 阴 道 上 段 的 前 后 壁 和 两 侧 穹 隆, 可 蔓 延 到 宫 颈, 很 少 累 及 阴 道 下 1/3 段, 只 有 在 上 中 1/3 段 受 累 时 才 在 下 1/3 段 出 现 6. 恶 性 滋 养 细 胞 肿 瘤 的 阴 道 转 移 往 往 于 黏 膜 下 呈 紫 蓝 色 结 节, 溃 破 时 可 导 致 大 出 血 有 流 产 正 常 产 或 葡 萄 胎 历 史, 子 宫 通 常 增 大, 或 有 卵 巢 黄 素 囊 肿, 尿 妊 娠 试 验 阳 性 或 血 β-hcg 异 常 升 高 7. 阴 道 结 核 性 溃 疡 可 表 现 为 阴 道 流 血 性 分 泌 物, 但 结 核 性 溃 疡 少 见, 病 变 发 展 较 慢, 初 为 局 限 性 小 结 节, 破 溃 后 形 成 浅 表 溃 疡, 形 状 不 规 则, 局 部 淋 巴 结 增 大, 分 泌 物 涂 片 可 能 找 到 结 核 菌, 身 体 其 他 部 位 可 有 结 核 症 状 或 体 征 阴 道 溃 疡 处 活 组 织 检 查 可 确 诊 治 疗 老 年 妇 女 确 诊 为 原 发 阴 道 腺 癌 之 前 应 作 宫 颈 管 和 宫 内 膜 活 检 确 诊 后 按 通 常 阴 道 癌 治 疗 1. 手 术 治 疗 阴 道 腺 癌 的 治 疗 与 阴 道 鳞 状 细 胞 癌 的 治 疗 相 似 由 于 有 宫 内 己 烯 雌 酚 接 触 史 的 阴 道 透 明 细 胞 性 腺 癌 发 生 在 年 轻 女 性, 确 诊 时 的 年 龄 较 小, 每 种 治 疗 必 须 保 护 阴 道 和 卵 巢 的 功 能 对 于 小 的 Ⅰ 期 病 人 采 用 充 分 的 局 部 切 除 腹 膜 后 淋 巴 结 切 除 及 局 部 放 射 治 疗 可 得 到 较 好 的 效 果 不 提 倡 单 独 局 部 切 除, 因 为 Ⅰ 期 病 人 有 17% 有 淋 巴 结 转 移, 甚 至 很 小 的 透 明 细 胞 癌 就 有 淋 巴 结 转 移 Herbst 认 为 对 于 Ⅰ 期 和 轻 度 的 Ⅱ 期 透 明 细 胞 癌 病 人 常 采 用 根 治 性 子 宫 切 除

术 部 分 或 全 部 阴 道 切 除 术 盆 腔 淋 巴 结 清 扫 术 及 阴 道 皮 瓣 整 形 术 通 常 保 留 卵 巢 对 于 肿 瘤 组 织 直 径 小 于 2cm 浸 润 深 度 小 于 3mm 及 组 织 学 类 型 为 管 囊 肿 的 透 明 阴 道 癌 病 人 可 采 用 保 留 生 育 功 能 的 治 疗, 采 用 局 部 肿 瘤 切 除 加 放 射 治 疗 肿 瘤 远 离 宫 颈 可 以 全 部 切 除, 然 后 进 行 局 部 放 射 治 疗 如 此 治 疗 后 病 人 可 以 怀 孕 对 于 较 大 的 肿 瘤 应 行 整 个 盆 腔 照 射 加 腔 内 插 置 照 射 治 疗 去 脏 术 仅 适 合 于 放 疗 后 中 心 又 复 发 的 病 人 阴 道 透 明 细 胞 癌 可 以 通 过 淋 巴 系 统 和 血 源 性 播 散,Ⅰ 期 病 人 大 约 有 1/6 发 生 局 部 淋 巴 结 转 移, 与 宫 颈 的 鳞 状 细 胞 癌 相 似 2. 放 射 治 疗 Ⅰ 期 病 人 行 组 织 内 插 植 放 射 或 阴 道 限 线 筒 照 射 正 常 组 织,Ⅱ 期 病 人 除 行 上 述 处 理 外, 应 加 全 盆 腔 照 射, 使 肿 瘤 剂 量 达 到 50~60Gy 当 较 晚 期 的 病 人 行 全 盆 腔 照 射 时, 在 开 始 治 疗 前 应 行 卵 巢 移 位, 可 以 保 护 卵 巢 功 能 晚 期 和 复 发 病 人 常 采 用 放 射 治 疗 Stryker 报 道 了 23 年 间 单 纯 用 放 射 治 疗 的 34 例 阴 道 癌 病 人, 其 中 鳞 状 细 胞 癌 28 例 (Ⅰ 期 病 人 6 例,Ⅱ 期 病 人 15 例,Ⅲ 期 病 人 6 例,Ⅳ 期 病 人 1 例 ); 腺 癌 病 人 6 例 (Ⅰ 期 病 人 3 例,Ⅱ 期 病 人 1 例,Ⅲ 期 病 人 1 例,Ⅳ 期 病 人 1 例 ) 15 例 病 人 采 用 全 盆 腔 外 照 射 联 合 腔 内 近 距 照 射 (WPIC);10 例 病 人 采 用 外 照 射 联 合 组 织 内 插 植 放 射 治 疗 (WPIS);7 例 病 人 仅 采 用 外 照 射 治 疗 (WP);2 例 Ⅰ 期 病 人 仅 采 用 近 距 放 射 治 疗 (BA) Ⅰ 期 病 人 放 疗 后 平 均 存 活 率 是 121 个 月,Ⅱ 期 病 人 放 疗 后 的 平 均 存 活 时 间 是 134 个 月,Ⅲ 期 病 人 放 疗 的 平 均 存 活 时 间 是 76 个 月,Ⅳ 期 病 人 平 均 存 活 时 间 是 44 个 月 鳞 状 细 胞 癌 的 平 均 存 活 时 间 是 133 个 月, 腺 癌 的 平 均 存 活 时 间 是 88 个 月 局 部 复 发 7 例,1 例 远 处 复 发,1 例 局 部 及 远 处 复 发, 表 明 阴 道 癌 组 织 学 类 型 与 放 射 治 疗 的 效 果 有 关 腺 癌 的 5 年 存 活 率 是 50%, 鳞 状 细 胞 癌 的 5 年 存 活 率 是 68% chyle 等 报 道 阴 道 腺 癌 治 疗 后 复 发 率 是 鳞 状 细 胞 癌 的 两 倍 肿 瘤 在 阴 道 的 位 置 与 治 疗 效 果 有 关,Kucera 和 Vavra 发 现 肿 瘤 位 于 阴 道 上 1/3 的 病 人 5 年 存 活 率 较 高 (60%), 位 于 阴 道 中 下 1/3 的 病 人 5 年 存 活 率 是 37.5%, 位 于 整 个 阴 道 壁 的 病 人 5 年 存 活 率 是 20.8% Hintz 等 发 现 阴 道 上 端 的 黏 膜 对 放 射 的 耐 受 比 阴 道 下 段 的 黏 膜 耐 受 性 大, 阴 道 上 端 黏 膜 可 以 耐 受 外 照 射 加 近 距 照 射 的 140Gy 的 剂 量, 而 阴 道 下 段 黏 膜 仅 耐 受 98Gy 的 剂 量 阴 道 上 段 可 采 用 较 大 剂 量 的 射 线 照 射, 因 此, 可 有 效 地 控 制 肿 瘤 Stock 等 发 现 采 用 外 照 射 联 合 近 距 照 射 比 单 纯 采 用 外 照 射 对 肿 瘤 的 局 部 控 制 要 优 越 的 多 外 照 射 联 合 近 距 照 射 治 疗 的 5 年 存 活 率 是 50%, 而 仅 采 用 近 距 照 射 治 疗 病 人 5 年 存 活 率 是 9% Pingley 等 发 现 59 例 采 用

外 照 射 加 近 距 照 射 的 病 人 5 年 存 活 率 是 53%~56%, 而 采 用 外 照 射 的 15 例 病 人 5 年 存 活 率 是 30% 关 于 放 射 剂 量 的 大 小 与 治 疗 效 果 的 关 系 还 没 有 明 确 的 定 论 Perez 等 建 议 对 Ⅱ Ⅲ 期 病 人 在 肿 瘤 部 位 的 照 射 剂 量 是 70~75Gy, 近 子 宫 旁 组 织 的 剂 量 是 65Gy, 远 离 子 宫 旁 组 织 的 剂 量 是 50% 对 于 Ⅰ 期 病 人 手 术 治 疗 与 放 射 治 疗 对 于 肿 瘤 的 有 效 控 制 及 存 活 率 相 似, 对 于 Ⅱ 期 病 人 应 手 术 联 合 放 射 治 疗, 对 于 Ⅲ Ⅳ 期 病 人 采 用 放 射 治 疗 联 合 化 学 治 疗 的 效 果 需 要 进 一 步 研 究 3. 化 学 治 疗 未 发 现 有 效 的 化 疗 药 物 抗 癌 药 物 对 阴 道 透 明 细 胞 癌 有 一 定 疗 效 常 用 多 柔 比 星 ( 阿 霉 素 ) 放 线 菌 素 D( 更 生 霉 素 ) 及 环 磷 酰 胺 对 复 发 病 例 用 氟 尿 嘧 啶 (5-Fu) 和 硫 酸 长 春 碱 ( 长 春 花 碱 ) 有 一 定 疗 效 预 后 一 般 认 为 决 定 预 后 的 重 要 因 素 是 :1 病 期 ;2 区 域 淋 巴 结 转 移 ;3 核 分 裂 活 跃 的 程 度 Ⅰ 期 盆 淋 巴 结 转 移 率 10%~12.5%,Ⅱ 期 50% 阴 道 透 明 细 胞 腺 癌 早 期 病 例 作 根 治 性 手 术 治 疗,5 年 生 存 率 Ⅰ 期 87%,Ⅱ 期 76%,Ⅲ 期 为 40%,Ⅳ 期 O%(Herbst,1981;John,1982;Karol,1990) 放 射 治 疗 有 一 定 疗 效 Fletcher(1980) 治 疗 34 例,18 例 生 存, 但 有 阴 道 狭 窄 的 合 并 症 阴 道 透 明 细 胞 腺 癌 预 后 与 有 否 雌 激 素 接 触 史 有 关 有 接 触 史 者 较 少 出 现 远 处 转 移, 远 期 生 存 率 较 高 报 道 的 318 例 阴 道 透 明 细 胞 腺 癌 中, 有 雌 激 素 接 触 史 者 盆 腔 淋 巴 结 转 移 18.6%, 主 动 脉 旁 淋 巴 结 转 移 1.2%,5 年 生 存 率 84%,10 年 生 存 率 78%, 肿 瘤 转 移 部 位 为 肺 9.O% 锁 骨 上 淋 巴 结 为 1.6% 无 雌 激 素 接 触 史 者 盆 腔 淋 巴 结 转 移 17.1%, 主 动 脉 旁 淋 巴 结 转 移 8.6%,5 年 生 存 率 69%,10 年 生 存 率 60%, 肿 瘤 转 移 部 位 为 肺 24% 锁 骨 上 淋 巴 结 8.0% 阴 道 透 明 细 胞 腺 癌 的 预 后, 尚 与 病 理 类 型 有 关 (Herbst,1979),5 年 生 存 率 管 囊 型 为 88%, 乳 头 状 型 实 性 型 或 混 合 型 为 73% 管 囊 型 的 患 者 年 龄 常 常 大 于 19 岁 对 于 年 轻 患 者, 在 作 阴 道 切 除 后 用 皮 瓣 重 建 阴 道, 已 有 成 功 妊 娠 的 报 道 (Hudson,1988) 继 发 性 阴 道 腺 癌 的 预 后 较 差, 低 分 化 和 活 跃 的 浸 润 性 生 长 是 其 形 态 学 特 征 因 此, 加 强 术 后 检 查 及 随 访, 尤 其 在 术 后 3~5 年 内 不 论 原 发 病 灶 在 何

处,80% 的 复 发 在 原 发 性 腺 癌 切 除 3 年 后, 研 究 表 明 各 种 不 同 来 源 的 腺 癌 在 阴 道 的 复 发 的 时 间 很 相 似 预 防 阴 道 腺 癌 的 长 期 随 访 是 必 要 的, 因 复 发 的 病 人 多 在 治 疗 的 3 年 内, 也 有 报 道 在 治 疗 20 年 后 复 发 约 1/3 的 复 发 病 人 首 先 在 远 处 部 位 发 现 病 灶, 多 发 生 于 肺 母 亲 在 孕 期 曾 服 用 DES( 己 烯 雌 酚 ), 其 女 性 后 代 凡 在 24 岁 以 前 在 异 常 阴 道 流 血 流 液, 宫 颈 呈 广 泛 的 柱 状 上 皮 外 翻, 或 阴 道 有 广 泛 上 皮 伸 展 者 应 列 为 高 危 人 群, 并 应 严 密 追 访, 每 半 年 或 1 年 复 查 1 次, 以 便 早 期 发 现 癌 变 医 生 对 异 常 阴 道 排 液 阴 道 出 血 及 体 格 检 查 时 发 现 阴 道 息 肉 状 结 节 状 赘 生 物, 应 警 惕 阴 道 腺 癌 的 存 在, 仔 细 检 查 询 问 相 关 病 史, 并 鉴 别 之, 术 后 根 据 病 灶 情 况 酌 情 行 直 接 活 检 或 阴 道 镜 下 活 检, 老 年 妇 女 确 诊 为 原 发 阴 道 腺 癌 之 前 应 作 宫 颈 管 和 宫 内 膜 活 检