第 五 讲 : 重 症 肌 无 力 危 象 紧 急 处 理 及 家 庭 护 理 主 讲 医 生 庞 大 志 医 生 2016/6/10 今 天 是 跟 大 家 讲 重 症 肌 无 力 危 象 定 义 肌 无 力 危 象 是 一 种 危 及 生 命 的 病 症, 是 指 由 获 得 性 重 症 肌 无 力 引 起 的 呼 吸 肌 无 力, 病 情 严 重 需 要 气 管 插 管 或 延 迟 术 后 拔 管 诱 因 肌 无 力 危 象 可 由 多 种 因 素 诱 发, 最 常 见 的 是 合 并 感 染 也 可 发 生 于 外 科 手 术 妊 娠 分 娩 或 免 疫 抑 制 药 物 逐 渐 减 量 之 后 此 外, 肌 无 力 危 象 也 可 作 为 MG 自 然 病 程 的 一 部 分 而 自 发 地 发 生 多 种 药 物 可 加 重 患 者 肌 无 力 症 状, 在 这 种 情 况 下 应 将 这 些 药 物 考 虑 为 可 能 的 诱 因 对 于 某 些 抗 生 素 ( 氨 基 糖 苷 类 红 霉 素 和 阿 奇 霉 素 ) 心 脏 药 物 (β- 阻 滞 剂 普 鲁 卡 因 胺 和 奎 尼 丁 ) 和 镁 等 也 应 引 起 更 多 重 视 过 量 使 用 抗 胆 碱 酯 酶 药 物 一 个 潜 在 的 主 要 副 作 用 是 肌 无 力, 而 且 很 难 与 恶 化 的 MG 相 区 分 这 种 由 抗 胆 碱 酯 酶 药 物 造 成 的 反 常 肌 无 力 现 象 被 称 为 胆 碱 能 危 象 一 般 注 意 事 项 发 生 肌 无 力 危 象 的 患 者 通 常 会 经 历 越 来 越 严 重 的 全 身 无 力, 特 别 是 延 髓 肌, 应 引 起 高 度 警 惕 偶 尔, 患 者 会 出 现 与 其 肢 体 或 延 髓 肌 无 力 不 相 称 的 呼 吸 功 能 不 全 应 警 惕 的 症 状 和 体 征 包 括 : 仰 卧 时 出 现 呼 吸 困 难 或 呼 吸 困 难 加 重 严 重 吞 咽 困 难 伴 难 以 清 除 的 口 腔 内 分 泌 物 呼 吸 肌 无 力 的 体 征, 如 发 音 过 弱 说 话 时 因 喘 气 而 暂 停 呼 吸 频 率 增 加 使 用 辅 助 呼 吸 肌, 以 及 反 常 的 腹 式 呼 吸 基 线 肺 活 量 (vital capacity, VC) 较 低 (<30mL 理 想 体 重 ), 即 使 患 者 未 出 现 呼 吸 窘 迫 当 肌 无 力 加 重 变 得 明 显 时, 对 呼 吸 肌 肌 力 进 行 某 些 检 测 可 能 有 助 于 识 别 即 将 发 生 的 呼 吸 衰 竭, 并 允 许 进 行 选 择 性 插 管 术 而 非 紧 急 插 管 术 肺 活 量 和 最 大 吸 气 力 (maximal inspiratory force, MIF) 是 主 要 监 测 的 呼 吸 参 数 肺 活 量 反 映 了 吸 气 肌 和 呼 气 肌 的 机 械 功 能, 容 易 在 床 旁 进 行 以 评 估 患 者 的 病 情 进 展 趋 势 应 频 繁 测 量 肺 活 量, 在 有 些 情 况 可 达 每 2 小 时 1 次, 但 通 常 为 每 4 小 时 1 次 一 些 专 家 推 荐 对 仰 卧 位 和 坐 位 肺 活 量 都 进 行 评 估, 这 是 因 为 膈 肌 无 力 在 仰 卧 位 测 量 时 更 为 明 显 肺 活 量 仪 某 宝 上 可 以 买 到, 对 发 生 过 危 象 的 患 者 家 里 可 以 备 一 个 病 情 加 重 时 可 以 自 行 测 量
如 果 降 低 应 及 时 去 医 院 如 果 肺 活 量 的 连 续 测 量 显 示 其 测 量 值 小 于 20mL 或 MIF 比 -30cmH2O 更 差, 则 应 考 虑 选 择 性 插 管 由 于 无 效 咳 嗽, 所 以 需 仔 细 注 意 肺 部 清 洁 除 了 插 管 呼 吸 机 治 疗 之 外 的 快 速 治 疗 血 浆 置 换 法 血 浆 置 换 法 ( 血 浆 置 换 ) 可 直 接 将 乙 酰 胆 碱 受 体 抗 体 从 循 环 系 统 中 移 除, 并 且 其 临 床 疗 效 与 抗 体 水 平 的 降 低 大 致 相 关 血 浆 置 换 法 的 典 型 疗 程 包 含 5 次 置 换 ( 每 次 置 换 3-5L 血 浆 ), 持 续 7-14 日 尽 管 有 些 情 况 下 可 每 日 置 换 一 次, 但 每 隔 1 日 置 换 一 次 很 可 能 会 更 有 效 地 降 低 抗 体 水 平, 这 是 因 为 每 次 置 换 后 血 管 外 免 疫 球 蛋 白 重 获 平 衡 需 要 一 定 的 时 间 其 临 床 疗 效 通 常 只 持 续 3-4 周 此 外, 若 不 同 时 采 取 免 疫 治 疗 ( 如 糖 皮 质 激 素 ), 乙 酰 胆 碱 受 体 抗 体 的 水 平 会 在 数 周 内 出 现 反 弹 静 脉 注 射 免 疫 球 蛋 白 IVIG 与 血 浆 置 换 法 应 用 于 相 同 的 情 况 以 快 速 地 逆 转 肌 无 力 恶 化 IVIG 疗 法 的 免 疫 球 蛋 白 来 源 于 数 以 千 计 的 献 血 者, 并 通 过 尚 不 明 确 的 机 制 在 肌 无 力 治 疗 中 发 挥 作 用 IVIG 的 总 剂 量 为 2g, 给 药 时 间 通 常 持 续 2-5 日 [ 如 400mg/(kg d) 持 续 5 日 ] 对 于 存 在 肾 脏 疾 病 或 心 力 衰 竭 的 患 者 以 及 老 年 患 者, 将 IVIG 剂 量 分 散 在 更 多 天 数 输 注 可 能 更 为 安 全 对 比 2 种 快 速 疗 法 在 治 疗 肌 无 力 危 象 方 面 的 数 据 有 限, 并 且 现 有 证 据 尚 未 表 明 其 中 一 种 疗 法 有 显 著 优 势 通 常 认 为, 血 浆 置 换 法 比 IVIG 起 效 更 快, 大 多 数 神 经 肌 肉 学 专 家 首 选 血 浆 置 换 法 作 为 肌 无 力 危 象 的 一 线 治 疗 方 案, 部 分 原 因 是 该 方 法 似 乎 起 效 更 快 然 而, 也 有 一 些 专 家 优 选 IVIG, 因 为 IVIG 与 血 浆 置 换 法 法 相 比, 疗 效 相 似, 但 更 容 易 操 作 严 重 副 作 用 发 生 率 更 低 免 疫 调 节 治 疗 由 于 血 浆 置 换 法 或 IVIG 的 疗 效 短 暂 且 只 持 续 数 周, 所 以 通 常 以 大 剂 量 开 始 糖 皮 质 激 素 治 疗 ( 如 泼 尼 松 60-80mg/d) 通 常 在 用 药 后 2-3 周 内 开 始 起 效, 并 且 平 均 5.5 个 月 后 疗 效 达 到 峰 值 大 剂 量 糖 皮 质 激 素 的 使 用 可 引 起 多 达 50% 的 患 者 出 现 肌 无 力 症 状 的 严 重 短 暂 性 恶 化, 多 达 10% 的 患 者 出 现 需 要 机 械 通 气 的 呼 吸 衰 竭 这 种 短 暂 性 恶 化 通 常 在 使 用 糖 皮 质 激 素 后 5-10 日 发 生 并 且 持 续 约 5 日 或 6 日
若 同 时 接 受 血 浆 置 换 法 或 IVIG 治 疗, 大 剂 量 糖 皮 质 激 素 初 期 造 成 MG 恶 化 的 情 况 可 得 到 减 少 这 些 快 速 治 疗 方 法 起 效 快, 有 助 于 预 防 糖 皮 质 激 素 导 致 的 肌 无 力 短 暂 性 恶 化 如 果 存 在 糖 皮 质 激 素 使 用 禁 忌 证 或 已 观 察 到 糖 皮 质 激 素 治 疗 疗 效 不 充 分, 则 可 考 虑 采 用 其 他 针 对 MG 的 免 疫 调 节 疗 法, 如 硫 唑 嘌 呤 等 但 是, 这 些 药 物 比 糖 皮 质 激 素 起 效 慢 随 着 治 疗 方 法 和 重 症 监 护 管 理 的 改 进, 过 去 40 年, 肌 无 力 危 象 的 预 后 已 得 到 惊 人 改 善, 其 死 亡 率 已 从 75% 降 至 目 前 的 小 于 或 等 于 5% 关 于 危 象 的 内 容 大 致 就 是 这 么 多 问 答 题 1 有 好 多 医 生 坚 持 开 胸 是 标 准 治 疗 方 法, 都 不 建 议 微 创, 说 清 理 干 净 了 可 以 减 少 复 发 的 概 率, 关 于 微 创 没 有 开 胸 清 理 得 干 净 这 个 问 题, 你 怎 么 看? 所 谓 的 干 净 是 一 个 相 对 的 概 念, 手 术 清 扫 的 范 围, 也 是 一 个 一 直 争 议 的 话 题, 微 创 手 术 清 扫 的 程 度 的 确 没 有 开 胸 范 围 广, 但 成 熟 的 手 术 者 已 经 达 到 90% 以 上, 完 全 达 到 通 常 要 求 的 清 扫 范 围, 从 数 据 上 来 说, 微 创 的 远 期 手 术 效 果 与 开 胸 无 差 别, 但 手 术 创 伤 及 并 发 症 发 率 要 远 远 低 于 开 胸 手 术, 微 创 手 术 并 不 是 一 个 容 易 的 手 术, 很 多 胸 外 科 医 生 没 有 能 力 完 成, 能 完 成 的 一 定 会 推 荐 患 者 行 微 创 手 术, 这 已 经 是 国 际 通 行 的 标 准 2 请 问 中 草 药 或 中 成 药 会 引 发 危 象 吗? 很 想 了 解 中 药 的 用 药 忌 讳, 谢 谢? 中 草 药 或 中 成 药 太 多, 要 具 体 分 析, 我 对 中 药 并 太 在 行, 这 个 问 题 可 以 咨 询 中 医 3 请 问 您 见 过 这 样 的 病 人 吗? 胸 腺 术 后 大 约 2 个 月 开 始 出 现 双 小 腿 整 个 外 侧 的 位 置 有 多 处 大 小 不 等 的 结 节 ( 身 体 其 他 部 位 没 有 此 现 象 ), 外 观 能 看 到, 手 触 摸 更 明 显,24 小 时 内 均 有 这 种 现 象, 没 有 时 间 区 别 从 开 始 出 现 此 现 象 到 现 在 约 8 个 月 了, 双 腿 常 常 异 常 酸 重, 此 时 如 果 不 及 时 自 行 按 摩 约 10 分 钟 则 无 法 迈 开 双 腿, 每 天 我 就 这 样 有 空 就 得 自 行 坚 持 按 摩 N 次, 每 次 只 要 自 行 按 摩 后 就 又 能 行 走 自 如, 除 了 马 步 难 蹲 外, 其 他 行 动 ( 打 坐 徒 步 等 半 小 时 ) 不 受 限 的 但 每 次 按 摩 后 多 处 结 节 貌 似 仍 存 在, 每 天 如 果 时 间 太 久 了 才 按 摩 多 处 结 节 处 则 会 出 现 略 发 痒 略 发 痛 的 现 象 可 以 做 B 超 先 看 看 结 节 的 情 况 问 题 4 尿 路 感 染 了 能 服 什 么 消 炎 药?
尿 路 感 染 正 规 的 治 疗 应 该 做 培 养, 了 解 是 什 么 感 染, 然 后 根 据 药 敏 结 果 用 药 问 题 5 延 髓 型 肌 无 力 症 状 集 中 表 现 就 是 吞 咽 困 难, 咀 嚼 无 力 和 咽 喉 分 泌 气 泡 状 涶 液 导 致 呼 吸 急 促, 困 难, 如 何 判 断 这 是 危 象 表 征 还 是 只 是 表 现 为 呼 吸 肌 无 力? 谢 谢! 上 面 讲 到 了, 危 象 的 客 观 指 标 是 肺 活 量 值, 可 以 进 行 测 量 进 行 判 断 问 题 6 咽 喉 炎 或 食 管 炎, 或 呼 吸 系 统 上 火, 会 引 发 呼 吸 危 象 吗? 谢 谢! 通 常 不 会 问 题 7 庞 医 生 你 好, 血 浆 置 换 这 么 多 血 浆 医 院 好 申 请 么? 不 同 的 医 院 情 况 不 同 问 题 8 庞 医 生 你 好, 如 果 吃 他 克 没 有 效 果 的 话 还 能 吃 什 么 药! 可 以 偿 试 其 它 的 免 疫 调 节 药 问 题 9 请 庞 医 生 帮 我 看 看 才 拍 的 加 强 CT 结 果 1 右 肺 下 叶 前 基 底 段 近 斜 裂 下 微 小 结 节 :LU RADS 2 类 良 性 病 变 2 右 肺 下 叶 前 内 基 底 段 局 限 性 肺 气 肿 3 甲 状 腺 右 侧 叶 强 化 减 低 灶, 性 质 待 定 这 3 个 问 题, 都 是 什 么 意 思, 我 该 怎 么 治 疗, 吃 了 一 个 星 期 激 素 四 颗, 小 明 一 日 三 粒, 骨 化 三 醇 软 胶 囊 如 果 这 个 做 手 术 是 要 切 除 哪 里? 肺 的 问 题 暂 不 用 处 理, 甲 状 腺 请 咨 询 内 分 泌 外 科 问 题 10 庞 医 生 你 好, 服 用 他 克 莫 司 期 间 可 以 怀 孕 吗? 谢 谢!
不 建 议 怀 孕, 他 克 有 致 畸 危 险 问 题 11 庞 医 生 你 好 : 我 孩 子 是 眼 肌 型 用 中 西 医 结 合 治 疗 方 法 已 明 显 好 转, 已 无 症 状, 最 近 突 然 发 烧 三 天, 查 血 后 医 生 说 是 细 菌 感 染, 稍 后 感 觉 胸 闷, 喘 不 开, 这 是 危 象 吗, 以 前 从 来 没 有 这 情 况, 另 外 我 想 问 一 下 危 象 是 随 着 病 情 的 加 重 有 危 象? 还 是 突 然 就 有 危 象? 谢 谢 通 常 是 随 着 病 情 的 加 重 出 现, 但 有 时 发 展 非 常 快 问 题 12 庞 医 生 好! 我 上 个 月 发 现 咽 喉 最 下 面, 胸 骨 上 凸 处 有 一 突 出 肉 结, 不 痛 不 痒, 耳 鼻 喉 科 说 可 能 是 胃 食 管 反 流 导 致, 中 医 说 咽 喉 炎 淋 巴 结 肿 大, 现 在 肉 块 逐 渐 增 大 厚 实, 并 略 感 微 痛 不 适, 请 问 我 该 怎 么 继 续 治 疗 或 检 查, 会 引 发 呼 吸 肌 无 力 吗? 谢 谢 您 说 的 情 况, 如 果 能 当 面 诊 治 可 能 更 好 问 题 13 帮 我 问 个 问 题, 我 以 前 18 岁 的 时 候 呼 吸 困 难 过,icu 里 住 了 个 多 月, 现 在 只 要 吃 错 什 么 东 西 了, 或 忘 吃 小 明 十 小 时 左 右, 就 会 气 不 够 的 情 况 了, 我 这 样 的 情 况 会 不 会 药 很 难 减, 或 者 是 如 果 哪 天 想 怀 孕 生 子, 会 不 会 出 现 呼 吸 问 题 的 可 能 会 大 很 多, 会 几 率 非 常 大 最 好 能 告 诉 我 现 在 吃 药 的 种 类 和 剂 量 问 题 14 庞 医 生 你 好, 我 现 在 激 素 6 片 嗅 吡 6 片, 心 跳 的 速 度 一 分 钟 大 概 90 速 度 有 点 快, 请 问 下 怎 么 可 以 缓 解 谢 谢 心 跳 速 度 还 可 以 接 受, 不 建 议 特 别 去 调 整 问 题 15 请 医 生 看 看 这 个 报 告, 谢 谢 您 胸 膜 下 小 结 节 应 注 意 如 果 是 新 出 现 的, 要 注 意 观 察, 胸 膜 是 胸 腺 瘤 最 常 见 的 转 移 部 位 问 题 16 庞 医 生 好! 我 服 用 激 素 快 半 年, 从 10 颗 / 天 减 到 现 在 6 颗 / 天 了, 近 两 月 屁 股 疼 痛 逐 渐 加 重, 最 先 是 下 面, 后 发 展 增 加 到 两 侧, 现 不 能 仰 卧 睡 觉, 腰 背 感 觉 也 有 影 响 了, 请 问 可 能 什 么 原 因 造 成? 该 怎 么 检 查 或 治 疗, 谢 谢! 请 去 骨 科 先 看 看