www.pediatric-rheumathology.printo.it 幼 年 特 发 性 关 节 炎 这 是 一 种 什 么 样 的 疾 病? 幼 年 特 发 性 关 节 炎 (JIA) 是 一 种 慢 性 疾 病, 以 持 续 的 关 节 炎 为 特 征, 典 型 的 关 节 炎 的 表 现 是 疼 痛 肿 胀 和 活 动 受 限 特 发 性 的 意 思 是 我 们 并 不 知 道 这 种 病 的 原 因, 幼 年 在 这 里 的 意 思 是 症 状 出 现 的 年 龄 小 于 16 岁 慢 性 病 的 意 思 是 什 么? 一 种 疾 病 被 认 为 是 慢 性, 是 指 这 种 病 经 过 正 规 治 疗 并 不 能 导 致 疾 病 的 立 即 恢 复, 而 仅 仅 是 症 状 和 实 验 室 检 查 结 果 的 改 善 这 就 是 说, 当 疾 病 被 诊 断 时, 并 不 可 能 说 清 楚 这 个 孩 子 的 病 要 持 续 多 久 它 是 常 见 的 吗? JIA 是 一 种 罕 见 的 疾 病, 儿 童 发 病 率 大 约 为 80-90/10 万 这 种 病 的 原 因 是 什 么? 我 们 的 免 疫 系 统 保 护 我 们 免 于 感 染 ( 病 毒 和 细 菌 ) 的 侵 袭, 免 疫 系 统 能 够 识 别 外 来 的 和 潜 在 的 危 险, 并 能 区 别 于 自 己 的 组 织, 对 外 来 组 织 予 以 清 除 已 有 确 切 的 证 据 说 明, 慢 性 关 节 炎 是 免 疫 系 统 的 一 种 继 发 性 的 反 应 ( 由 于 尚 不 清 楚 的 原 因 ), 它 是 由 于 免 疫 系 统 部 分 丧 失 了 区 别 外 来 和 自 己 细 胞 的 能 力, 因 而 破 坏 自 己 的 关 节 成 分 因 此, 这 些 疾 病 如 JIA, 也 叫 做 自 身 免 疫 性 疾 病, 意 思 是 免 疫 系 统 对 自 己 身 体 的 器 官 起 反 应 然 而, 如 同 人 类 的 大 部 分 慢 性 炎 症 性 疾 病 一 样, 引 起 JIA 的 机 理 是 不 清 楚 的 它 是 一 种 遗 传 性 疾 病 吗? 1
JIA 并 不 是 一 种 遗 传 性 疾 病, 因 为 它 并 不 是 由 父 母 直 接 传 到 他 们 的 孩 子 的 但 却 存 在 一 些 遗 传 因 素 导 致 对 疾 病 易 感, 大 部 分 这 些 因 素 仍 然 在 被 研 究 科 学 家 公 认 的 是, 这 种 疾 病 是 多 因 素 的 意 思 是 个 体 的 遗 传 易 感 性 和 环 境 因 素 ( 可 能 是 感 染 ) 结 合 而 导 致 疾 病 即 使 存 在 对 疾 病 的 易 感 性, 也 很 少 见 同 一 个 家 庭 中 有 两 个 孩 子 患 病 JIA 如 何 诊 断? 当 符 合 下 列 情 况 时, 医 生 诊 断 JIA 它 包 括 : 发 病 年 龄 小 于 16 岁, 关 节 炎 持 续 超 过 6 周 ( 主 要 是 排 除 病 毒 感 染 后 暂 时 性 关 节 炎 ), 发 病 原 因 不 清 ( 意 思 是 所 有 能 引 起 关 节 炎 的 疾 病 已 经 被 排 除 ) 换 句 话 说,JIA 这 个 词 包 括 了 所 有 的 儿 童 期 发 病 的, 原 因 不 清 的 持 续 性 关 节 炎 在 JIA 中, 关 节 炎 的 不 同 形 式 已 经 被 鉴 别 ( 见 下 面 ) 因 此, JIA 的 诊 断 是 以 持 续 性 关 节 炎 为 基 础, 并 且 通 过 病 史 体 格 检 查 实 验 室 检 查 仔 细 除 外 任 何 其 他 疾 病 关 节 发 生 了 什 么 改 变? 围 绕 关 节 的 关 节 滑 膜 ( 通 常 是 非 常 薄 的 ) 增 厚, 有 大 量 炎 性 细 胞 浸 润, 滑 膜 腔 内 液 体 增 加 这 些 改 变 引 起 了 关 节 的 肿 胀 疼 痛 和 活 动 受 限 关 节 炎 的 一 个 特 征 性 的 表 现 是 关 节 僵 直, 发 生 在 长 时 间 的 休 息 后, 因 此, 特 别 在 早 晨 容 易 出 现 ( 晨 僵 ) 患 病 的 孩 子 为 了 减 少 疼 痛, 常 常 保 持 关 节 在 半 屈 曲 位, 这 种 位 置 叫 做 止 痛 位, 是 为 了 强 调 保 持 这 个 位 置 是 为 了 减 少 疼 痛 如 果 没 有 合 适 的 治 疗, 关 节 炎 可 能 由 下 面 两 个 机 理 造 成 损 伤 : a) 滑 膜 增 厚 ( 伴 有 所 谓 的 血 管 翳 形 成 ), 由 于 多 种 物 质 的 释 放, 引 起 关 节 软 骨 和 骨 质 的 破 坏 ; b) 长 期 维 持 疼 痛 位 置, 引 起 肌 肉 挛 缩, 肌 肉 或 软 组 织 的 屈 曲, 导 致 屈 曲 畸 形 这 个 病 分 为 不 同 的 类 型 吗? JIA 分 为 几 种 不 同 的 类 型 他 们 的 主 要 区 别 是 是 否 存 在 全 身 症 状, 如 发 热 皮 疹 心 包 炎 ( 全 身 型 JIA), 以 及 受 累 关 节 的 数 量 ( 少 关 节 炎 型 和 多 关 节 炎 型 JIA) 根 据 规 定, 不 同 类 型 的 JIA 是 根 据 患 病 开 始 6 个 月 的 表 现 而 定 义 的, 所 以, 这 些 疾 病 的 类 型 也 叫 发 病 的 类 型 2
全 身 性 JIA. 除 关 节 炎 外, 存 在 全 身 性 的 表 现 ( 全 身 性 的 意 思 是 身 体 的 各 个 器 官 都 可 能 受 累 ) 主 要 的 全 身 症 状 是 高 热, 常 常 伴 有 粉 红 色 皮 疹, 皮 疹 出 现 在 高 热 时 其 他 症 状 有 肝 脾 淋 巴 结 增 大 心 包 炎 胸 膜 炎 关 节 炎 常 常 是 多 关 节 炎 (5 个 或 5 个 以 上 关 节 受 累 ), 可 以 在 起 病 时 或 在 以 后 出 现 关 节 炎 这 种 类 型 可 以 出 现 在 任 何 年 龄 的 儿 童 大 约 有 一 半 的 病 人 以 全 身 表 现 为 特 征, 这 些 病 人 的 远 期 预 后 较 好 ; 另 一 半 病 人 的 全 身 表 现 在 一 段 时 间 后 逐 渐 消 退, 而 关 节 症 状 变 得 更 加 重 要 在 少 数 情 况 下, 全 身 症 状 与 关 节 表 现 同 时 持 续 存 在 全 身 性 JIA 约 占 所 有 JIA 的 不 足 10%, 主 要 出 现 在 儿 童, 成 人 是 很 少 见 的 多 关 节 型 JIA. 其 特 征 是 在 疾 病 的 开 始 6 个 月, 受 累 关 节 为 5 个 或 5 个 以 上, 无 上 述 提 到 的 全 身 型 的 表 现 根 据 血 液 中 是 否 存 在 一 种 自 身 抗 体 - - 类 风 湿 因 子 (RF), 将 多 关 节 炎 型 JIA 分 为 两 型 :RF 阴 性 和 RF 阳 性 1)RF 阳 性 多 关 节 炎 型 JIA. 这 型 在 儿 童 是 罕 见 的 ( 占 所 有 JIA 病 人 的 5% 以 下 ) 认 为 这 型 与 成 人 的 RF 阳 性 类 风 湿 性 关 节 炎 相 同 ( 成 人 慢 性 关 节 炎 的 主 要 类 型 ) 常 常 表 现 为 对 称 性 关 节 炎, 最 初 主 要 影 响 手 和 脚 的 小 关 节, 然 后 发 展 到 其 他 关 节 好 发 年 龄 小 于 10 岁, 女 孩 多 于 男 孩 这 是 关 节 炎 的 一 种 严 重 形 式 2)RF 阴 性 多 关 节 炎 型 JIA. 这 型 约 占 所 有 JIA 病 人 的 15-20% 这 是 一 类 复 杂 的 形 式, 可 能 包 括 了 不 同 的 疾 病 这 型 可 以 发 生 在 任 何 年 龄, 其 预 后 也 是 非 常 复 杂 的 少 关 节 型 JIA. 其 特 征 是 在 疾 病 的 开 始 6 个 月, 受 累 关 节 少 于 5 个, 无 上 述 提 到 的 全 身 型 的 表 现 常 累 及 大 关 节 ( 如 膝 关 节 和 踝 关 节 ), 非 对 称 性 有 时 仅 为 一 个 关 节 受 累 ( 单 关 节 型 ) 一 些 病 人 关 节 受 累 的 数 目 在 患 病 6 个 月 后 增 加 到 5 个 或 5 个 以 上, 这 种 类 型 叫 做 扩 展 性 少 关 节 炎 少 关 节 型 发 病 年 龄 常 常 小 于 6 岁, 女 孩 多 见 经 过 合 适 的 治 疗, 那 些 疾 病 仅 局 限 于 几 个 关 节 的 病 人 的 预 后 是 好 的 ; 发 展 为 扩 展 性 者 预 后 是 多 变 的 一 部 分 病 人 可 能 并 发 一 种 重 要 的 眼 睛 并 发 症, 它 是 色 素 膜 前 部 的 炎 症 ( 前 色 素 膜 炎 ), 色 素 膜 是 一 层 衬 在 眼 睛 里 面 的 薄 膜, 提 供 眼 睛 的 血 3
液 供 应 因 为 前 色 素 膜 是 由 虹 膜 和 睫 状 体 构 成, 所 以 这 种 并 发 症 也 叫 做 慢 性 前 色 素 膜 炎 或 慢 性 虹 膜 睫 状 体 炎 如 果 没 有 诊 断 或 治 疗, 前 色 素 膜 炎 可 以 进 展, 引 起 非 常 严 重 的 眼 睛 损 伤 因 此, 早 期 意 识 到 这 种 并 发 症 是 非 常 重 要 的 因 为 患 前 色 素 膜 炎 时 并 没 有 眼 睛 充 血, 孩 子 也 不 感 到 视 力 模 糊, 因 此 该 病 并 不 可 能 被 父 母 或 一 般 医 生 认 识 到 所 以 对 于 有 高 危 因 素 的 孩 子, 进 行 定 期 的 眼 睛 检 查 非 常 重 要, 每 3 个 月 一 次 由 眼 科 医 生 用 裂 隙 灯 检 查 少 关 节 炎 型 是 最 常 见 的 JIA 类 型 ( 占 病 人 的 50%) ANA( 见 实 验 室 检 查 ) 阳 性 并 伴 有 虹 膜 睫 状 体 炎 的 一 型 是 儿 童 的 一 种 特 殊 类 型, 成 人 并 不 能 见 到 银 屑 病 性 关 节 炎 其 特 征 是 关 节 炎 伴 发 于 银 屑 病 银 屑 病 是 一 种 皮 肤 疾 病, 皮 肤 的 改 变 主 要 局 限 在 肘 关 节 和 膝 关 节, 表 现 为 片 状 鳞 屑 皮 肤 改 变 可 能 出 现 在 关 节 炎 之 前 或 者 关 节 炎 之 后 这 种 情 况 在 临 床 表 现 和 预 后 方 面 都 是 复 杂 的 与 附 着 点 炎 相 关 的 关 节 炎 这 一 型 最 常 见 的 表 现 是 少 关 节 炎, 主 要 影 响 下 肢 大 关 节 并 与 肌 腱 附 着 点 炎 相 关 肌 腱 附 着 点 炎 是 一 种 肌 腱 附 着 点 的 炎 症, 肌 腱 附 着 点 是 肌 腱 附 着 在 骨 头 上 的 位 置 这 种 类 型 最 常 见 的 疼 痛 部 位 是 局 限 于 脚 的 内 部, 足 跟 的 后 部 或 下 部 有 时, 这 些 病 人 可 能 存 在 急 性 前 色 素 膜 炎, 这 时 并 不 像 少 关 节 炎 型 那 样, 可 以 有 眼 睛 充 血 流 泪 畏 光 大 部 分 病 人 实 验 室 检 查 HLA-B27 阳 性 主 要 为 男 性 患 病, 常 常 在 7-8 岁 后 发 病 这 一 型 的 临 床 病 程 是 多 变 的, 一 些 病 人 可 以 治 疗 后 减 轻, 另 一 些 病 人 在 疾 病 的 早 期 骶 髂 关 节 ( 后 腰 部 ) 受 累, 容 易 进 展 到 中 轴 骨 骼 ( 脊 柱 区 ) 其 实, 这 一 类 型 属 于 一 组 疾 病, 在 成 人 容 易 出 现, 因 为 能 够 影 响 脊 柱, 所 以 叫 强 直 性 脊 柱 炎 慢 性 虹 膜 睫 状 体 炎 是 如 何 引 起 的? 它 与 关 节 炎 有 关 系 吗? 对 于 关 节 炎 病 人 来 说, 眼 睛 的 炎 症 是 由 异 常 的 针 对 眼 睛 的 免 疫 反 应 引 起 的 ( 自 身 免 疫 ) 然 而 还 不 知 道 其 确 切 的 机 理 这 种 类 型 常 见 于 少 关 节 炎 型, 年 龄 较 小, 实 验 室 检 查 抗 核 抗 体 (ANA) 阳 性 关 节 炎 如 何 引 起 眼 睛 的 病 变 并 不 清 楚, 但 重 要 的 是 要 记 住 关 节 炎 和 虹 膜 睫 状 体 炎 有 时 是 独 立 的, 所 以, 即 使 关 节 炎 已 经 缓 解, 也 要 继 续 定 4
期 的 进 行 裂 隙 灯 检 查 虹 膜 睫 状 体 炎 的 病 程 可 有 间 断 复 发, 复 发 也 是 与 关 节 炎 不 相 关 的 虹 膜 睫 状 体 炎 往 往 在 关 节 炎 之 后 或 与 关 节 炎 同 时 发 病, 非 常 罕 见 的 情 况 是, 虹 膜 睫 状 体 炎 先 于 关 节 炎 这 是 很 不 幸 的, 因 为 虹 膜 睫 状 体 炎 是 没 有 症 状 的, 当 这 些 病 人 被 诊 断 时, 已 经 不 是 早 期, 而 是 已 经 引 起 了 一 些 症 状 性, 如 视 力 障 碍 JIA 与 成 人 的 RA 有 区 别 吗? 总 的 说 来, 是 有 区 别 的 RF 阳 性 的 多 关 节 炎 型, 占 成 人 类 风 湿 关 节 炎 的 70%, 而 只 占 JIA 的 不 到 5% 早 期 发 病 的 少 关 节 炎 型 占 大 约 50% 的 JIA, 而 在 成 人 却 看 不 到 全 身 性 关 节 炎 是 儿 童 特 有 的, 在 成 人 很 少 见 到 需 要 什 么 样 的 实 验 室 检 查? 有 些 实 验 室 检 查 是 有 用 的, 有 些 与 临 床 表 现 有 关, 有 些 有 助 于 更 好 地 JIA 分 型 以 及 鉴 定 病 人 是 否 有 发 展 成 某 些 并 发 症 的 危 险, 如 虹 膜 睫 状 体 炎 类 风 湿 因 子 (RF) 是 一 种 自 身 抗 体, 持 续 高 浓 度 的 RF 阳 性 仅 仅 在 多 关 节 炎 型 的 JIA 可 见, 在 儿 童 这 种 类 型 相 当 于 RF 阳 性 的 成 人 类 风 湿 关 节 炎 抗 核 抗 体 (ANA) 在 早 期 发 病 的 少 关 节 炎 型 JIA 病 人 中,ANA 阳 性 是 常 见 的 ANA 阳 性 指 出 这 些 病 人 有 发 展 成 慢 性 虹 膜 睫 状 体 炎 的 危 险 性, 要 让 病 人 定 期 ( 每 3 个 月 ) 进 行 眼 睛 裂 隙 灯 检 查 HLA-B27 是 一 种 细 胞 表 面 抗 原, 在 80% 的 与 附 着 点 相 关 的 关 节 炎 病 人 中,HLA-B27 阳 性, 而 它 在 一 般 健 康 人 群 的 频 率 是 非 常 低 的 (5-8%) 其 他 的 实 验 室 检 查 如 血 沉 (ESR) 或 C- 反 应 蛋 白 (CRP) 可 以 检 测 一 般 炎 症 反 应 的 程 度, 并 且 在 疾 病 的 治 疗 中 也 是 有 帮 助 的, 但 是 治 疗 则 更 多 取 决 于 临 床 表 现, 而 不 是 实 验 室 检 查 根 据 所 用 药 物 的 情 况, 病 人 需 要 进 行 定 期 的 化 验 检 查 ( 如 血 常 规 肝 功 能 尿 常 规 ) 以 监 测 潜 在 的 药 物 毒 性 定 期 进 行 X- 线 检 查 有 利 于 评 价 疾 病 的 进 展, 从 而 改 变 治 疗 方 案 我 们 如 何 进 行 治 疗? 没 有 任 何 特 殊 的 治 疗 能 够 治 愈 JIA, 治 疗 的 主 要 目 的 是 能 够 让 病 人 过 正 常 的 生 活, 保 护 关 节 和 脏 器 免 于 损 伤, 等 待 疾 病 自 发 缓 解 大 部 分 病 5
人 可 以 发 生 自 发 缓 解, 缓 解 所 需 要 的 时 间 不 同 治 疗 主 要 使 用 一 些 药 物, 它 们 能 够 抑 制 全 身 和 / 或 关 节 的 炎 症, 在 恢 复 过 程 中 保 护 关 节 功 能, 防 止 发 生 关 节 畸 形 治 疗 是 十 分 复 杂 的, 需 要 不 同 的 专 业 医 生 共 同 合 作 ( 儿 科 风 湿 病 医 生 整 形 外 科 医 生 理 疗 师 眼 科 医 生 ) 1) 非 甾 体 抗 炎 药 (NSAIDs). 这 是 对 症 性 抗 炎 药, 同 时 也 是 解 热 药, 对 症 的 意 思 是, 它 们 不 能 使 疾 病 缓 解, 但 可 以 控 制 由 炎 症 所 引 起 的 症 状 应 用 最 广 的 药 物 是 奈 普 生 和 扶 他 林, 虽 然 阿 司 匹 林 有 效 并 且 便 宜, 但 目 前 已 很 少 应 用, 这 主 要 是 由 于 有 可 能 中 毒 ( 血 液 药 物 浓 度 水 平 高 时 有 全 身 影 响, 肝 脏 损 害 主 要 是 在 全 身 性 JIA) 这 些 药 物 比 较 好 耐 受, 而 且 成 人 常 见 的 副 作 用, 如 胃 肠 道 不 适, 在 儿 童 并 不 常 见 的 NSAIDs 之 间 的 相 关 性 并 没 有 明 确 指 出, 但 偶 尔, 一 种 药 物 有 效, 另 一 种 可 能 无 效 对 关 节 起 作 用 可 能 在 治 疗 几 周 之 后 2) 关 节 注 射 当 一 个 或 非 常 少 的 几 个 关 节 受 累 时, 或 者 当 持 续 的 关 节 挛 缩 ( 由 于 疼 痛 ) 可 能 引 起 关 节 畸 形 时, 可 以 进 行 关 节 注 射 注 射 的 药 物 是 长 效 类 固 醇 常 常 用 醋 酸 氢 化 可 的 松 进 行 注 射 ( 效 果 可 以 维 持 几 个 月 ): 全 身 循 环 的 吸 收 是 很 少 的 3) 二 线 药 物 对 于 逐 渐 进 展 的 多 关 节 炎 的 患 者, 尽 管 有 合 适 的 NSAIDs 和 类 固 醇 治 疗, 也 要 加 用 二 线 药 物 大 部 分 二 线 药 物 起 作 用 要 在 治 疗 几 周 或 几 个 月 后 首 选 的 药 物 是 每 周 一 次 小 剂 量 应 用 甲 氨 喋 呤 它 对 大 部 分 病 人 有 效 它 有 抗 炎 活 性, 可 能 通 过 尚 不 清 楚 的 机 理 对 一 些 病 人 起 作 用, 导 致 疾 病 缓 解 该 药 通 常 容 易 耐 受, 胃 部 反 应 转 氨 酶 增 高 是 最 常 见 的 副 作 用 治 疗 期 间 需 要 进 行 定 期 的 实 验 室 检 查, 以 监 测 潜 在 的 药 物 毒 性 同 时 应 用 叶 酸, 可 以 减 少 副 作 用 柳 氮 磺 胺 吡 啶 已 经 显 示 柳 氮 磺 胺 吡 啶 对 于 治 疗 JIA 有 效, 但 其 耐 受 性 较 甲 氨 喋 呤 差 到 目 前 为 止, 尚 没 有 适 当 的 研 究 说 明 其 他 药 物 的 作 用, 如 环 孢 素 或 来 氟 米 特 环 孢 素 是 治 疗 激 素 抵 抗 的 巨 噬 细 胞 活 化 综 合 症 的 一 种 有 效 的 药 物 这 是 一 种 危 重 的 有 潜 在 生 命 危 险 的 全 身 性 JIA 的 并 发 症, 它 发 生 于 全 身 严 重 的 炎 症 过 程 近 几 年 引 进 了 新 的 观 点, 关 于 应 用 所 谓 的 抗 -TNF 药 物, 这 些 药 物 选 择 性 阻 断 肿 瘤 坏 死 因 子 (TNF),TNF 是 炎 症 过 程 的 一 个 主 要 的 介 质 它 们 可 以 单 独 应 用 或 与 MTX 合 用, 对 大 部 分 病 人 有 效 它 们 起 效 非 常 快, 到 目 前 为 止, 安 全 性 是 好 的 然 而 需 要 进 行 长 期 随 访, 以 观 察 潜 在 的 6
远 期 副 作 用 如 同 所 有 的 二 线 药 物 一 样, 应 用 这 类 药 物 必 须 在 严 格 的 医 学 监 测 之 下 抗 -TNF 药 物 是 非 常 贵 的 4) 皮 质 激 素 这 类 药 是 最 有 效 的 抗 炎 药, 但 它 们 的 应 用 是 受 限 制 的, 这 是 由 于 长 期 应 用 可 以 引 起 一 些 重 要 的 副 作 用, 包 括 骨 质 疏 松 症 和 生 长 受 抑 制 但 是 对 于 治 疗 用 其 他 药 物 无 效 的 全 身 症 状 和 威 胁 生 命 的 全 身 性 并 发 症 是 有 价 值 的, 并 且 作 为 一 种 桥 梁 药 物 可 以 控 制 急 性 疾 病 从 而 等 待 二 线 药 起 作 用 局 部 应 用 类 固 醇 ( 滴 眼 ) 常 用 于 治 疗 虹 膜 睫 状 体 炎 在 比 较 重 的 病 人 可 能 需 要 进 行 眼 球 周 围 激 素 注 射 或 全 身 应 用 激 素 5) 整 形 手 术 主 要 用 于 关 节 破 坏 的 病 人 进 行 关 节 替 换, 对 有 永 久 性 挛 缩 的 病 人 进 行 外 科 松 解 手 术 6) 功 能 恢 复 这 是 治 疗 的 一 个 重 要 部 分 包 括 适 当 的 锻 炼, 必 要 时 要 带 固 定 夹 板, 以 避 免 维 持 不 适 当 的 位 置 功 能 恢 复 要 早 期 开 始, 并 要 规 律 进 行, 以 维 持 关 节 活 动 的 范 围, 肌 肉 的 力 量, 预 防 活 动 受 限, 校 正 畸 形 治 疗 的 主 要 副 作 用 是 什 么? 用 于 治 疗 JIA 的 药 物 通 常 是 容 易 耐 受 的 胃 肠 道 副 作 用 是 NSAIDs 最 常 见 的 副 作 用 ( 因 此 需 要 与 食 物 一 起 服 用 ), 但 在 儿 童 比 成 人 少 见 NSAIDs 可 以 引 起 血 液 中 肝 酶 水 平 的 增 高, 但 除 应 用 阿 司 匹 林 以 外 其 他 药 并 不 多 见 MTX 也 是 容 易 耐 受 的, 胃 肠 道 副 作 用, 如 : 恶 心 和 呕 吐 并 不 常 见 为 了 监 测 潜 在 的 药 物 毒 性, 定 期 进 行 实 验 室 检 查 非 常 重 要 ( 血 常 规 肝 酶 等 ) 最 常 见 的 实 验 室 异 常 是 肝 酶 增 加, 可 以 通 过 停 药 或 减 药 恢 复 正 常 服 用 叶 酸 可 以 减 少 肝 毒 性 对 MTX 的 高 敏 性 反 应 可 以 发 生, 但 较 少 见 柳 氮 磺 胺 吡 啶 是 比 较 容 易 耐 受 的, 最 常 见 的 副 作 用 是 皮 疹 胃 肠 道 反 应 转 氨 酶 增 高 ( 肝 毒 性 ) 白 细 胞 减 少 ( 白 细 胞 数 减 少 有 感 染 的 危 险 ) 由 于 这 些 原 因, 如 同 MTX 一 样, 需 要 进 行 定 期 的 实 验 室 检 查 抗 -TNF 制 剂 通 常 是 好 耐 受 的, 但 可 能 发 生 严 重 的 感 染, 病 人 应 该 被 严 格 监 测 长 期 大 量 应 用 激 素 有 一 些 重 要 的 副 作 用, 包 括 生 长 受 抑 制 和 骨 质 疏 松 大 量 激 素 可 以 引 起 食 欲 增 加 从 而 导 致 肥 胖, 要 指 导 孩 子 进 食 有 饱 腹 感 又 不 增 加 热 卡 的 食 物 7
治 疗 要 持 续 多 久? 只 要 疾 病 持 续 存 在, 治 疗 就 要 继 续 疾 病 的 持 续 时 间 是 不 可 预 言 的, 大 部 分 JIA 病 人, 经 过 几 年 至 多 年 的 疾 病 过 程 后, 趋 于 自 然 缓 解 JIA 的 病 程 特 点 是 间 断 缓 解 和 恶 化, 这 样 治 疗 原 则 要 改 变 当 经 过 长 期 和 全 面 的 治 疗, 疾 病 缓 解 后, 才 考 虑 完 全 停 药 眼 睛 检 查 ( 裂 隙 灯 检 查 ): 检 查 的 频 率 如 何 和 需 要 持 续 多 长 时 间? 有 患 虹 膜 睫 状 体 炎 危 险 的 病 人 (ANA 阳 性 ), 至 少 每 3 个 月 要 进 行 一 次 裂 隙 灯 检 查, 对 那 些 已 经 患 有 虹 膜 睫 状 体 炎 的 患 者, 应 该 得 到 更 好 的 控 制, 检 查 的 次 数 取 决 于 眼 睛 受 累 的 严 重 程 度 随 着 得 病 时 间 的 延 长, 发 展 为 虹 膜 睫 状 体 炎 的 危 险 性 减 小, 但 虹 膜 睫 状 体 炎 也 可 以 发 生 在 关 节 炎 起 病 后 许 多 年, 所 以 眼 睛 检 查 要 持 续 许 多 年, 即 使 关 节 炎 已 经 缓 解 也 要 检 查 急 性 前 色 素 膜 炎 可 以 在 关 节 炎 和 附 着 点 炎 时 出 现, 是 伴 有 症 状 的 ( 充 血 疼 痛 和 光 敏 感 ) 所 以 并 不 需 要 为 了 早 期 诊 断 而 进 行 裂 隙 灯 检 查 关 节 炎 的 远 期 改 变 ( 预 后 ) 是 什 么 样 的? 关 节 炎 的 预 后 取 决 于 它 的 严 重 程 度 JIA 的 类 型 以 及 治 疗 是 否 早 期 和 适 当 在 过 去 的 十 年 内, 由 于 治 疗 方 法 的 改 变, 预 后 已 经 明 显 改 善 了 全 身 型 JIA 的 预 后 变 化 是 非 常 大 的, 大 约 一 半 的 病 人 几 乎 没 有 关 节 炎 表 现, 主 要 以 间 歇 性 复 发 为 特 征, 当 疾 病 常 常 能 够 自 发 缓 解 时, 最 终 的 预 后 是 好 的 另 一 半 则 以 持 续 的 关 节 炎 为 特 征 而 全 身 症 状 已 经 静 止 许 多 年, 这 一 亚 型 可 以 发 生 严 重 的 关 节 破 坏 最 后, 第 二 类 亚 型 中 的 极 少 数, 全 身 症 状 与 关 节 损 坏 同 时 持 续 存 在, 病 人 的 预 后 最 坏, 可 能 发 展 成 为 淀 粉 样 变 性, 这 是 一 种 严 重 的 并 发 症, 需 要 强 有 力 的 免 疫 抑 制 剂 来 治 疗 RF 阳 性 的 多 关 节 型 JIA 更 容 易 有 逐 渐 进 展 的 关 节 的 改 变, 可 以 导 致 严 重 的 关 节 破 坏 RF 阴 性 的 多 关 节 型 JIA 在 临 床 表 现 和 预 后 方 面 都 是 复 杂 的 但 总 的 预 后 与 RF 阳 性 的 多 关 节 型 JIA 想 比 要 好 得 多, 只 有 仅 仅 大 约 1/4 的 病 人 有 关 节 的 破 坏 当 病 变 仅 限 于 少 数 几 个 关 节 时, 少 关 节 型 JIA 的 预 后 是 好 的 如 果 疾 病 扩 展 到 多 个 关 节, 其 预 后 如 同 RF 阴 性 的 多 关 节 型 JIA 大 部 分 银 屑 病 性 关 节 炎 的 病 变 与 少 关 节 型 JIA 相 似, 但 时 间 较 长 则 转 变 为 多 关 节 炎 的 可 能 性 较 大 8
与 附 着 点 相 关 的 JIA 的 预 后 也 是 不 同 的, 一 些 病 人 可 以 缓 解, 而 另 一 些 则 可 能 进 展, 并 且 可 能 累 及 骶 髂 关 节 到 目 前 为 止, 还 没 有 一 些 临 床 或 实 验 室 特 征, 能 在 疾 病 的 早 期 预 测 哪 些 病 人 的 预 后 较 差 研 究 这 些 影 响 愈 后 的 因 素 是 一 个 有 趣 的 可 以 考 虑 的 事 情, 因 为 这 些 因 素 可 以 让 医 生 鉴 定 哪 些 病 人 应 当 在 疾 病 的 早 期 给 予 更 积 极 的 治 疗 虹 膜 睫 状 体 炎 的 预 后 如 何? 如 果 没 有 治 疗, 虹 膜 睫 状 体 炎 可 能 会 有 一 个 非 常 严 重 的 预 后, 包 括 许 多 问 题, 如 眼 睛 晶 体 的 混 浊 ( 白 内 障 ) 和 失 明 但 是 如 果 早 期 治 疗, 通 常 疗 效 非 常 好 所 以, 早 期 诊 断 是 决 定 预 后 的 主 要 因 素 可 以 接 种 疫 苗 吗? 如 果 一 个 病 人 正 在 接 受 免 疫 抑 制 剂 治 疗 ( 激 素 MTX 抗 -TNF 制 剂 等 ), 那 么, 解 毒 的 活 疫 苗 ( 如 抗 - 风 疹 抗 - 麻 疹 抗 - 腮 腺 炎 抗 - 脊 髓 灰 质 炎 以 及 卡 介 苗 ) 疫 苗 将 要 延 期 接 种, 以 免 由 于 免 疫 防 御 功 能 低 下 而 造 成 感 染 扩 散 那 些 不 含 有 活 的 微 生 物, 而 仅 有 微 生 物 的 蛋 白 质 的 疫 苗 ( 抗 - 破 伤 风 抗 - 白 喉 抗 - 乙 型 肝 炎 抗 - 百 日 咳 抗 - 肺 炎 双 球 菌 抗 - 嗜 血 杆 菌 抗 - 脑 膜 炎 双 球 菌 ) 可 以 被 注 射, 理 论 上 讲, 注 射 这 些 疫 苗 的 危 险 性 仅 仅 是 由 于 免 疫 抑 制 所 导 致 的 免 疫 接 种 失 败 饮 食 会 影 响 疾 病 吗? 没 有 证 据 表 明 饮 食 可 以 影 响 疾 病, 一 般 来 说, 儿 童 要 进 食 正 常 的 符 合 年 龄 的 平 衡 膳 食 因 为 激 素 可 以 引 起 食 欲 亢 进, 因 此, 服 用 激 素 的 小 孩 要 避 免 过 度 进 食 气 候 会 影 响 疾 病 吗? 没 有 证 据 说 明 气 候 会 影 响 疾 病 的 临 床 表 现 允 许 运 动 吗? 运 动 是 每 个 正 常 孩 子 日 常 生 活 的 重 要 部 分 JIA 治 疗 的 目 的 就 是 尽 可 能 让 孩 子 过 上 正 常 的 生 活, 不 要 让 他 们 与 同 龄 人 有 所 区 别 所 以, 总 的 来 说 要 让 孩 子 们 进 行 他 们 所 喜 欢 的 运 动, 并 且 告 诉 他 们, 如 果 关 节 疼 痛 就 要 停 止 运 动 尽 管 机 械 运 动 对 于 有 炎 症 的 关 节 并 无 益 处, 可 能 引 起 小 的 损 伤, 但 这 种 损 伤 比 较 因 为 疾 病 而 不 让 他 们 与 朋 友 一 起 运 动 引 9
起 的 心 理 损 伤 要 小 得 多, 所 以 选 择 的 态 度 就 是 鼓 励 孩 子 们 从 心 理 上 自 主, 并 且 能 够 处 理 由 疾 病 所 引 起 的 限 制 另 一 方 面, 最 好 选 择 对 关 节 无 机 械 损 伤 或 仅 有 小 的 损 伤 的 运 动, 如 游 泳 和 骑 自 行 车 孩 子 可 以 规 律 上 学 吗? 孩 子 规 律 上 学 非 常 重 要, 没 有 什 么 原 因 能 够 使 上 学 成 问 题 : 如 行 走 困 难, 由 于 疲 乏 疼 痛 或 僵 直 可 能 不 太 愿 意 去 所 以 与 老 师 解 释 非 常 重 要, 告 诉 老 师 这 个 孩 子 需 要 合 适 的 桌 子, 在 校 期 间 要 规 律 运 动 以 避 免 关 节 僵 直, 孩 子 可 能 写 字 有 困 难 无 论 什 么 时 候 有 体 育 课, 病 人 都 应 当 参 加 在 这 种 情 况 下, 同 上 面 有 关 运 动 的 想 法 是 一 样 学 校 对 于 孩 子 来 说 就 如 同 成 人 工 作 的 地 方 一 样, 这 个 地 方 使 他 学 会 如 何 成 为 一 个 自 主 的 人, 一 个 有 用 的 独 立 的 人 父 母 和 老 师 必 须 尽 他 们 的 所 能, 让 有 病 的 孩 子 以 正 常 方 式 参 加 学 校 活 动, 使 他 们 有 好 的 学 习 成 绩 有 好 的 与 同 龄 人 和 成 人 交 流 的 能 力 能 够 被 他 们 的 朋 友 欣 赏 和 接 纳 孩 子 在 成 年 时 会 有 一 个 正 常 的 生 活 吗? 这 正 是 治 疗 的 主 要 目 的 之 一, 而 且 大 部 分 病 人 可 以 达 到 此 目 的 在 过 去 的 十 年 里,JIA 的 治 疗 确 实 已 经 有 了 明 显 的 改 善, 而 且, 将 来 会 有 几 个 新 的 强 有 力 的 药 物 应 于 治 疗 JIA 应 用 药 物 治 疗 结 合 康 复 治 疗 能 够 防 止 大 部 分 病 人 的 关 节 损 伤 应 当 把 主 要 的 注 意 力 集 中 于 疾 病 对 病 人 及 其 家 庭 的 心 理 影 响 就 像 JIA 这 样 的 慢 性 疾 病 对 于 整 个 家 庭 来 说 都 是 个 大 问 题, 当 然, 疾 病 越 严 重, 就 越 困 难 如 果 父 母 处 理 不 好, 孩 子 是 很 难 处 理 好 他 的 疾 病 的 父 母 可 能 对 他 们 的 患 病 的 孩 子 会 有 一 种 强 烈 的 保 护 心 理, 为 了 保 护 他 / 她 免 受 任 何 可 能 的 伤 害, 他 们 成 了 过 度 保 护 者 虽 然 患 病 可 以 让 孩 子 克 服 疾 病 引 起 的 困 难, 与 他 的 同 龄 人 一 样 成 功 的 处 理 好 自 己 的 事 情, 发 展 一 种 独 立 的 平 和 的 个 性, 但 父 母 的 积 极 态 度 仍 是 要 支 持 和 鼓 励 孩 子 尽 可 能 独 立 如 果 需 要 的 话, 儿 科 风 湿 病 机 构 应 该 提 供 心 理 学 方 面 的 支 持 10