DEB 患 者 的 营 养 1. 前 言 无 论 是 患 病 还 是 健 康, 食 物 和 饮 料 在 每 个 人 的 生 活 中 都 扮 演 着 重 要 的 角 色 食 物 不 仅 是 人 类 赖 以 生 存 的 能 量 来 源, 还 能 给 人 带 来 幸 福 感 和 满 足 感, 它 在 维 系 人 与 人 之 间 的 家 庭 和 社 会 关 系 中 起 着 重 要 作 用 例 如, 我 们 的 日 常 生 活 以 进 餐 为 分 割 点 对 于 许 多 家 庭 来 说, 共 同 进 餐 是 家 族 聚 会 中 的 重 要 一 环 而 且, 人 们 通 常 会 举 行 盛 宴 来 庆 祝 重 大 节 假 日 因 此, 食 物 不 仅 供 给 机 体 营 养 元 素, 它 同 时 会 给 人 带 来 快 乐 和 满 足! 优 质 的 多 元 的 并 含 有 多 种 营 养 成 分 的 食 物 对 身 体 健 康 有 很 大 好 处 照 顾 新 生 儿, 特 别 患 有 EB 的 新 生 儿 非 常 消 耗 体 能 所 以 要 保 证 自 己 有 优 质 的 饮 食 及 充 分 的 休 息, 只 有 照 顾 好 自 己 之 后 您 才 能 有 足 够 的 精 力 照 顾 好 您 的 孩 子! 下 面 是 一 些 常 规 信 息 和 技 巧 有 特 殊 问 题 您 应 该 联 系 营 养 师 或 医 生 要 点 口 腔 和 喉 咙 的 粘 膜 会 发 生 水 疱 和 溃 疡, 导 致 进 食 困 难 RDEB 可 能 引 起 食 道 狭 窄, 导 致 有 时 不 能 经 口 腔 进 食 RDEB 患 者 经 常 出 现 慢 性 便 秘 建 议 寻 求 个 体 化 的 营 养 咨 询 所 有 治 疗 措 施 应 有 相 应 的 评 估 2. 营 养 对 EB 患 者 的 重 要 性 无 论 我 们 是 否 患 EB, 良 好 的 饮 食 对 我 们 所 有 人 来 说 都 非 常 重 要, 特 别 是 在 生 长 时 期 不 患 EB 的 孩 子, 饮 食 中 大 部 分 营 养 被 用 于 身 体 的 生 长 发 育 由 于 EB 儿 童 的 皮 肤 特 别 容 易 受 伤, 他 们 饮 食 中 的 营 养 不 仅 要 保 证 正 常 生 长 发 育, 而 且 还 需 要 : 补 充 开 放 性 伤 口 失 去 的 养 分 ; 为 伤 口 的 快 速 愈 合 提 供 必 要 的 额 外 营 养 ; 协 助 机 体 对 抗 皮 肤 破 损 区 域 的 感 染 ; 支 持 功 能 性 肠 蠕 动 及 防 止 便 秘 包 括 EB 患 儿 在 内 的 所 有 婴 儿, 在 出 牙 或 生 病 时 都 会 经 历 坏 日 子, 感 觉 不 舒 服, 食 量 减 小 EB 婴 儿 的 口 腔 和 食 道 中 可 能 会 出 现 水 疱, 造 成 吞 咽 困 难, 导 致 进 食 显 著 减 少 在 这 些 糟 糕 的 日 子 里, 可 以 理 解 父 母 会 担 心 和 焦 虑, 当 婴 儿 感 觉 到 父 母 这 些 情 绪 时, 他 们 往 往 更 加 拒 绝 进 食 因 此, 要 充 分 利 用 好 日 子, 尽 力 提 供 营 养 丰 富 的 饮 食 3. 一 般 信 息 所 有 婴 儿 和 儿 童 都 需 要 良 好 的 营 养 营 养 是 生 长 发 育 及 高 质 量 生 活 的 基 础 虽 然 我 们 不 能 通 过 特 殊 的 饮 食 配 方 ( 例 如 对 某 些 食 物 忌 口 或 大 量 摄 入 某 种 营 养 物 质 ) 治 愈 EB, 但 易 消 化 吸 收 的 营 养 配 方 对 生 长 免 疫 系 统 及 创 伤 愈 合 有 很 大 的 好 处 这 里 的 信 息 适 用 于 一 般 情 况, 并 不 是 对 所 有 情 况 都 适 用 如 果 您 想 找 到 最 适 合 您 孩 子 的 饮 食, 请 跟 专 业 的 营 养 师 沟 通 他 共 12 页, 第 1 页
可 以 与 您 探 讨 制 定 一 个 适 合 您 孩 子 的 个 体 化 饮 食 方 案, 这 个 方 案 应 该 定 期 评 估 并 调 整 以 满 您 孩 子 不 断 变 化 的 需 求 均 衡 的 饮 食 包 括 不 同 的 组 分 : 蛋 白 质 脂 肪 碳 水 化 合 物 纤 维 维 生 素 矿 物 质 水 看 起 来 复 杂 实 际 上 不 麻 烦, 因 为 大 多 数 食 物 均 同 时 含 有 以 上 各 种 营 养 成 分 可 以 通 过 增 加 食 物 的 种 类 来 实 现 均 衡 饮 食 食 物 越 多 样 化, 就 越 能 更 好 地 均 衡 提 供 人 体 生 长 和 修 复 过 程 所 需 的 营 养 物 质 并 为 机 体 提 供 能 量 食 物 摄 入 后, 在 人 体 内 发 生 的 化 学 变 化 称 为 代 谢 儿 童 时 期 及 青 少 年 时 期 是 人 体 快 速 生 长 发 育 的 阶 段, 因 此 该 阶 段 对 食 物 的 需 求 相 对 较 高 蛋 白 质 儿 童 时 期, 蛋 白 质 对 强 壮 健 康 的 机 体 组 织 生 长 特 别 重 要 因 为 有 伤 口 需 要 愈 合,EB 患 者 终 生 需 要 摄 入 高 蛋 白 饮 食 动 物 蛋 白 的 主 要 来 源 是 肉 类 鱼 类 蛋 奶 和 奶 制 品 如 奶 酪 和 酸 奶 含 植 物 蛋 白 丰 富 的 食 物 包 括 豆 类 ( 豌 豆, 豆 类 和 小 扁 豆 ) 坚 果 和 谷 物 一 般 不 建 议 学 龄 前 的 儿 童 奉 行 素 食 主 义 特 别 地,EB 患 者 对 各 种 营 养 素 的 需 求 都 很 高, 素 食 无 法 满 足 要 求 不 要 让 5 岁 以 下 的 儿 童 吃 完 整 的 坚 果 ( 特 别 是 花 生 ), 因 为 有 引 起 窒 息 的 危 险! 脂 肪 脂 肪 是 饮 食 中 最 主 要 的 能 量 来 源 有 些 EB 婴 儿 不 太 好 动, 但 他 们 仍 然 需 要 摄 入 高 热 量 的 食 物 以 保 证 蛋 白 质 的 有 效 利 用 如 果 他 们 不 能 从 脂 肪 和 / 或 碳 水 化 合 物 中 获 取 足 够 的 能 量, 那 么 将 以 低 效 浪 费 的 方 式 分 解 宝 贵 的 蛋 白 质 产 生 能 量 因 此, 胃 口 不 好 或 进 食 困 难 的 EB 患 者, 应 该 经 常 进 食 含 有 高 热 量 脂 肪 的 食 物 ( 参 阅 您 的 宝 宝 不 能 或 不 愿 进 食 章 节 ) 黄 油 人 造 黄 油 奶 油 植 物 油 猪 油 和 肉 汁 是 显 而 易 见 的 脂 肪 来 源 隐 匿 的 脂 肪 来 源 包 括 全 脂 牛 奶 酸 奶 ( 特 别 是 全 脂 酸 奶 或 希 腊 酸 奶 ) 各 种 奶 酪 ( 包 括 奶 油 芝 士 ) 冰 淇 淋 肉 类 ( 特 别 是 带 肥 肉 的 肉 类 ) 鸡 蛋 富 含 脂 肪 的 鱼 ( 三 文 鱼 沙 丁 油 鱼 ) 鳄 梨 和 杏 仁 酱 碳 水 化 合 物 碳 水 化 合 物 包 括 各 种 各 样 的 供 能 食 物, 其 中 有 些 食 物 ( 谷 物 面 粉 面 条 面 包 土 豆 水 果 豆 类 ) 还 含 有 纤 维 维 生 素 及 矿 物 质 等 另 外 一 些 碳 水 化 合 物 食 品 则 单 纯 地 提 供 能 量, 如 饼 干 食 糖 糖 果 蜂 蜜 和 果 酱 蛋 糕 和 其 他 甜 点 是 营 养 价 值 较 高 的 食 物, 因 为 它 们 不 仅 能 提 供 能 量, 当 它 们 含 有 鸡 蛋 或 乳 制 品 时, 也 是 很 好 的 蛋 白 质 来 源 碳 水 化 合 物 是 EB 患 者 饮 食 中 的 重 要 组 成 部 分 甜 的 碳 水 化 合 物 和 不 太 甜 的 碳 水 化 合 物 ( 谷 类 土 豆 ) 都 要 经 常 吃 共 12 页, 第 2 页
纤 维 膳 食 纤 维 是 经 过 消 化 系 统 而 不 被 吸 收 的 一 类 食 物 虽 然 它 几 乎 没 有 营 养 价 值, 但 它 在 帮 助 正 常 消 化 及 预 防 便 秘 中 起 着 重 要 作 用 全 麦 面 包 全 麦 面 粉 全 麦 面 食 糙 米 扁 豆 水 果 干 水 果 和 蔬 菜 中 有 纤 维 如 果 口 腔 和 食 道 里 长 了 水 疱, 咀 嚼 和 吞 咽 高 纤 维 食 物 将 会 非 常 困 难 柑 橘 类 水 果 ( 橙 子 桔 子 等 ) 和 西 红 柿 对 口 腔 黏 膜 有 刺 激 性 高 纤 维 饮 食 可 使 人 产 生 饱 感, 但 由 于 能 被 吸 收 的 成 分 少, 所 以 其 热 量 非 常 低 维 生 素 维 生 素 是 生 长 和 健 康 所 必 需 的 营 养 物 质 对 大 多 数 人 来 说, 如 果 食 物 种 类 丰 富, 每 天 从 饮 食 中 就 能 摄 入 足 够 的 维 生 素 维 生 素 有 很 多 种 类, 他 们 的 功 能 各 不 相 同 : 维 生 素 A: 肝 胡 萝 卜 牛 奶 黄 油 和 油 性 鱼 ( 如 鲭 鱼 ) 富 含 维 生 素 A 深 绿 色 红 色 和 黄 色 的 蔬 菜 富 含 胡 萝 卜 素, 胡 萝 卜 素 在 体 内 会 转 化 成 维 生 素 A 健 康 的 皮 肤 粘 膜 及 眼 睛 均 需 要 维 生 素 A, 维 生 素 A 还 可 以 维 持 免 疫 系 统 的 正 常 工 作 B 族 维 生 素 : 乳 制 品 肉 类 蛋 面 包 谷 物 和 土 豆 富 含 B 族 维 生 素 不 同 的 B 族 维 生 素 有 不 同 的 功 能, 例 如 使 碳 水 化 合 物 的 能 量 充 分 利 用 促 进 血 液 生 成 及 皮 肤 再 生 和 支 持 蛋 白 质 代 谢 维 生 素 C: 广 泛 存 在 于 水 果 中, 尤 其 是 柑 橘 类 水 果, 蔬 菜 如 青 辣 椒 和 土 豆 也 富 含 维 生 素 C 维 生 素 C 有 助 于 伤 口 愈 合 及 铁 的 吸 收 维 生 素 D: 与 钙 一 起, 帮 助 形 成 强 健 的 骨 骼 和 牙 齿 黄 油 人 造 黄 油 油 性 鱼 类 鸡 蛋 和 肝 富 含 维 生 素 D 维 生 素 D 含 量 最 高 的 要 数 鳕 鱼 鱼 肝 油 当 皮 肤 暴 露 于 阳 光 下 的 时 候, 皮 肤 自 身 也 可 以 合 成 维 生 素 D 对 于 母 乳 喂 养 的 婴 儿, 应 每 天 补 充 维 生 素 D 滴 剂 由 于 EB 儿 童 经 常 扎 着 绷 带 或 穿 长 袖 的 衣 服, 他 们 的 皮 肤 几 乎 接 触 不 到 阳 光 因 此, 维 生 素 D 滴 剂 在 一 岁 以 上 的 EB 儿 童 中 也 广 泛 使 用 矿 物 质 矿 物 质 和 维 生 素 一 样, 对 生 长 和 健 康 都 必 不 可 少 均 衡 的 饮 食 通 常 可 以 提 供 足 够 的 矿 物 质 对 EB 患 者 特 别 重 要 的 矿 物 包 括 铁 锌 硒 和 钙 铁 : 主 要 的 膳 食 来 源 是 肉 类 ( 特 别 是 肝 脏 肾 脏 和 红 肉 类 ) 面 包 谷 物 ( 主 要 是 小 米 和 麸 片 ) 和 豆 类 婴 儿 配 方 奶 粉 富 含 铁, 其 它 许 多 婴 儿 食 品, 如 粥 烤 饼 干 和 果 汁 瓶 装 婴 儿 食 品 等 都 添 加 了 铁 饮 食 中 的 只 有 一 小 部 分 铁 会 被 身 体 吸 收, 其 余 未 吸 收 的 铁 通 过 粪 便 排 出 动 物 ( 肉 类 ) 食 物 的 铁 含 量 远 高 于 蔬 菜 如 果 同 时 进 餐, 富 含 维 生 素 C 的 食 物 ( 如 橙 汁 青 辣 椒 等 ) 可 以 将 铁 的 吸 收 增 加 一 倍 为 宝 宝 做 的 家 常 饭 菜 应 该 使 用 高 质 量 的 油 ( 如 葵 花 籽 油 ), 并 且 在 进 餐 时 配 上 一 杯 橙 汁 铁 是 造 血 系 统 的 必 须 元 素, 并 有 助 于 预 防 贫 血 脆 弱 并 且 带 有 许 多 伤 口 的 皮 肤 可 以 加 速 铁 的 流 失 锌 : 存 在 于 多 种 食 物 中, 特 别 是 在 鱼 海 鲜 肉 类 ( 特 别 是 肝 肾 心 ), 豆 类 大 豆 共 12 页, 第 3 页
蘑 菇 大 枣 乳 制 品 和 面 包 也 富 含 锌 锌 对 伤 口 快 速 愈 合 和 免 疫 系 统 至 关 重 要 它 参 与 多 个 复 杂 代 谢 过 程 由 于 EB 患 者 经 常 持 续 处 于 伤 口 愈 合 过 程 中, 因 此 对 锌 的 需 求 很 高, 所 以 往 往 需 要 额 外 补 充 锌 缺 乏 不 仅 导 致 生 长 和 免 疫 系 统 紊 乱, 也 导 致 食 欲 下 降 硒 : 存 在 于 乳 制 品 坚 果 谷 物 制 品 和 豆 类 中 它 ( 和 维 生 素 E) 对 保 护 细 胞 起 着 重 要 作 用, 并 有 助 于 免 疫 系 统 产 生 抗 体 钙 : 存 在 于 牛 奶 和 乳 制 品 中, 如 奶 酪 和 酸 奶 母 乳 和 婴 幼 儿 配 方 乳 粉 中 含 有 大 量 的 钙, 所 以 大 多 数 EB 儿 童 可 以 从 奶 及 奶 制 品 中 获 得 足 够 的 钙 钙 和 维 生 素 D 一 起, 帮 助 人 体 形 成 健 康 的 骨 骼 和 牙 齿 同 时, 钙 在 维 持 肌 肉 和 神 经 的 正 常 功 能 促 进 血 液 凝 固 中 起 着 关 键 作 用 维 生 素 和 矿 物 质 补 充 剂 由 于 进 食 困 难,DEB 患 者 的 摄 食 量 普 遍 不 能 满 足 机 体 需 要, 但 他 们 对 维 生 素 及 矿 物 质 的 需 求 却 高 于 健 康 人, 因 此 应 该 通 过 处 方 额 外 补 充 维 生 素 但 是, 过 量 摄 入 维 生 素 对 人 体 有 害! 请 咨 询 医 生 以 确 定 最 适 合 您 孩 子 的 维 生 素 补 充 剂 量 水 虽 然 水 通 常 不 被 认 为 是 营 养 物 质, 但 它 仍 然 是 生 命 的 基 本 必 需 品 摄 入 充 足 的 水 能 有 效 防 止 便 秘 4. 不 同 年 龄 的 营 养 4.1 一 岁 以 内 的 营 养 母 乳 喂 养 和 母 乳 母 乳 非 常 适 合 婴 儿 的 生 长 发 育 它 含 有 宝 贵 的 可 增 加 免 疫 力 的 蛋 白 质 ( 免 疫 球 蛋 白 ), 以 及 一 些 益 生 元 ( 有 利 于 益 生 菌 在 肠 内 的 生 长 及 定 植 ) 母 乳 喂 养 也 可 以 减 少 孩 子 发 生 过 敏 的 风 险 因 此, 母 乳 喂 养 对 EB 宝 宝 非 常 有 好 处, 即 使 母 乳 喂 养 的 时 间 补 偿, 也 能 获 益 良 多 以 下 是 EB 宝 宝 母 亲 提 供 的 非 常 实 用 的 小 贴 士 : 即 使 宝 宝 口 腔 里 有 水 疱, 有 时 仍 可 以 坚 持 母 乳 喂 养 可 以 在 宝 宝 的 脸 颊 嘴 唇 上 腭 及 母 亲 的 乳 头 上 涂 抹 羊 毛 脂 ( 羊 毛 油 ), 以 减 少 寻 找 乳 头 和 吸 吮 时 的 摩 擦 用 手 指 或 奶 嘴 轻 轻 抚 摸 宝 宝 的 下 唇 可 促 使 他 张 开 嘴 巴 当 宝 宝 张 开 嘴 时, 将 婴 儿 抱 向 您 的 胸 部 确 保 宝 宝 与 您 的 乳 房 紧 密 贴 合 宝 宝 的 嘴 应 该 被 乳 房 填 满, 而 不 应 该 只 吸 吮 乳 头! 经 常 调 整 宝 宝 的 姿 势, 让 宝 宝 尽 量 久 的 吸 吮 直 到 他 自 己 想 停 下 来 安 排 充 足 的 时 间 进 行 哺 乳, 这 样 双 方 都 不 会 感 到 仓 促 如 果 胀 乳 比 较 严 重, 建 议 先 挤 出 一 部 分 乳 汁, 这 样 有 利 于 宝 宝 的 吸 吮, 并 且 可 避 免 乳 汁 突 然 大 量 涌 出 导 致 宝 宝 呛 奶 如 果 宝 宝 口 腔 里 的 溃 疡 出 现 疼 痛 并 影 响 母 乳 喂 养, 可 以 在 哺 乳 前 用 棉 签 沾 一 点 有 麻 醉 作 用 的 溶 液 如 Herviros 直 接 涂 在 宝 宝 口 腔 里 的 疼 痛 区 域 警 告 : 如 果 该 溶 液 不 小 心 涂 到 整 个 口 腔 或 喉 部, 宝 宝 的 嘴 与 乳 房 的 贴 合 将 受 到 影 响 译 注 :Herviros 是 一 种 含 丁 卡 因 的 药 共 12 页, 第 4 页
任 何 问 题 或 不 确 定 因 素 均 可 以 向 哺 乳 顾 问 咨 询 如 果 宝 宝 口 腔 里 的 伤 口 太 疼 以 致 不 能 吸 奶, 或 者 宝 宝 仅 仅 吃 了 一 小 会 儿 就 累 了, 您 可 以 用 吸 乳 器 把 母 乳 吸 出 来, 然 后 用 小 汤 匙 或 专 用 的 奶 瓶 去 喂 宝 宝 美 德 乐 品 牌 有 一 种 叫 Haberman 的 奶 瓶, 奶 嘴 是 特 制 的, 不 需 要 负 压 就 可 以 吸 到 瓶 内 的 乳 汁, 可 以 保 护 宝 宝 的 上 颚 奶 瓶 上 的 阀 门 和 较 长 的 瓶 颈, 有 利 于 控 制 牛 奶 的 流 动, 所 以 即 使 婴 儿 的 吸 吮 反 射 较 弱 但 也 可 以 喝 到 足 够 的 奶 需 要 小 心, 不 要 太 用 力 挤 压 奶 瓶, 否 则 会 把 乳 汁 挤 到 宝 宝 的 咽 后 壁 上, 容 易 使 乳 汁 进 入 肺 部 从 而 呛 到 如 果 您 无 法 购 买 这 种 专 门 的 奶 瓶, 可 以 用 消 毒 针 头 把 普 通 奶 嘴 上 的 小 孔 扩 大, 或 者 用 锋 利 的 剪 刀 在 奶 嘴 上 剪 一 个 小 十 字 形 使 用 前 必 须 把 奶 嘴 消 毒 改 造 过 后 的 奶 嘴 会 使 乳 汁 的 流 量 加 大, 要 确 保 这 不 会 引 起 宝 宝 呛 奶 或 咳 嗽 某 些 情 况 下, 您 需 要 增 加 母 乳 中 的 营 养 成 分 有 几 种 可 供 选 择 的 方 案, 您 的 营 养 师 可 以 告 诉 您 适 合 您 孩 子 的 最 优 方 案 人 工 喂 养 和 婴 幼 儿 配 方 奶 粉 您 可 以 不 采 用 母 乳 喂 养 而 选 择 用 配 方 奶 粉 进 行 人 工 喂 养 EB 患 儿 对 营 养 的 需 求 往 往 高 于 健 康 的 宝 宝, 单 纯 的 母 乳 喂 养 可 能 无 法 满 足 EB 患 儿 的 营 养 需 求 及 确 保 正 常 的 生 长 不 论 出 于 何 种 原 因, 您 都 可 以 与 营 养 师 讨 论 最 佳 的 营 养 方 案 这 个 方 案 或 许 是 人 工 喂 养, 或 许 是 在 正 常 母 乳 之 外 添 加 配 方 奶 或 挤 出 的 母 乳 以 增 加 营 养, 或 者 是 使 用 强 化 婴 儿 配 方 奶 粉 如 果 宝 宝 口 腔 里 的 溃 疡 出 现 疼 痛 并 影 响 喂 养, 可 以 在 喂 奶 前 用 棉 签 沾 一 点 有 麻 醉 作 用 的 溶 液 如 Herviros 直 接 涂 在 宝 宝 口 腔 里 的 疼 痛 区 域 警 告 : 如 果 该 溶 液 不 小 心 涂 满 了 口 腔 或 喉 部, 宝 宝 的 嘴 与 奶 嘴 的 贴 合 将 受 到 影 响 如 果 宝 宝 口 腔 中 的 水 疱 和 溃 疡 较 多, 将 奶 嘴 上 的 小 孔 扩 大 有 利 于 宝 宝 喝 奶 ( 可 以 用 消 毒 针 头 将 奶 嘴 上 的 小 孔 扩 大, 或 者 用 锋 利 的 剪 刀 在 奶 嘴 上 剪 一 个 小 十 字 ) 改 造 过 后 的 奶 嘴 会 使 奶 的 流 量 加 大, 要 避 免 流 速 加 快 造 成 宝 宝 呛 奶 或 咳 嗽 美 德 乐 品 牌 有 一 种 叫 Haberman 的 奶 瓶, 奶 嘴 是 特 制 的, 比 较 合 适 EB 宝 宝 ( 关 于 Haberman 的 奶 嘴 的 更 多 信 息, 请 参 考 母 乳 喂 养 和 母 乳 章 节 ) 体 重 增 加 和 强 化 食 品 评 估 儿 童 生 长 发 育 的 有 效 指 标 包 括 : 体 重 身 长 以 及 头 围 定 期 称 体 重 尤 为 重 要 最 好 使 用 同 一 台 体 重 计 定 期 称 量 体 重, 量 体 重 时 应 该 每 次 都 脱 光 衣 服 及 拆 开 绷 带, 或 者 每 次 身 上 的 衣 服 绷 带 的 重 量 相 对 固 定 如 果 您 的 宝 宝 体 重 增 加 缓 慢, 营 养 师 建 议 您 往 挤 出 来 的 母 乳 里 添 加 额 外 的 营 养, 或 者 换 用 比 传 统 婴 儿 配 方 奶 粉 营 养 价 值 更 高 的 强 化 配 方 奶 粉 果 汁 和 其 他 饮 料 采 用 母 乳 或 婴 儿 配 方 奶 粉 喂 养 时, 婴 儿 通 常 不 需 要 额 外 的 液 体 当 出 现 腹 泻 高 烧 大 量 出 汗 或 在 天 气 炎 热 时, 需 要 给 宝 宝 提 供 额 外 的 凉 开 水 果 汁 和 加 糖 的 茶 没 有 必 要, 因 为 甜 饮 料 会 降 低 宝 宝 的 食 欲 水 是 最 理 想 的 止 渴 饮 料 请 注 意 饮 水 量 不 足 可 引 起 或 加 重 便 秘 如 果 您 注 意 到 孩 子 需 要 更 多 的 液 体, 但 宝 宝 拒 绝 白 开 水 和 不 加 糖 的 茶, 您 可 以 选 择 给 宝 宝 稀 释 后 的 婴 儿 果 汁 ( 至 少 1 份 水 兑 1 份 果 汁 ), 这 种 果 汁 可 以 从 婴 儿 食 品 供 应 商 那 里 购 得 吞 咽 时 吸 入 空 气 可 能 导 致 腹 痛, 特 别 是 奶 嘴 上 的 小 孔 扩 大 以 后 更 容 易 造 成 宝 宝 吸 入 空 气 共 12 页, 第 5 页
喂 奶 时 要 确 保 奶 瓶 子 里 的 液 体 时 刻 充 满 奶 嘴 喂 奶 时 和 喂 奶 后 应 该 让 宝 宝 打 嗝, 可 以 轻 拍 ( 不 是 摩 擦 ) 宝 宝 背 部, 或 把 宝 宝 放 在 膝 盖 上 摇 晃 断 奶 过 渡 到 固 体 食 物 断 奶 是 婴 儿 学 会 区 分 吸 吮 和 咀 嚼, 逐 渐 开 始 吃 固 体 食 物 的 过 程 每 个 孩 子 都 各 不 相 同, 学 习 新 东 西 有 自 己 的 节 奏 如 果 没 有 障 碍 的 话, 通 常 一 个 宝 宝 在 5 个 月 大 时 就 可 以 吃 婴 儿 食 品 EB 患 儿 由 于 口 腔 及 舌 头 溃 疡 的 原 因, 需 要 更 长 的 时 间 去 习 惯 新 口 味 和 质 地 相 对 较 硬 的 食 物 在 断 奶 过 程 中 : 要 给 予 宝 宝 充 分 的 时 间! 从 液 体 到 固 体 食 物 的 过 渡 切 莫 急 躁, 当 宝 宝 准 备 好 了, 他 会 自 然 而 然 地 成 功 过 渡 急 于 求 成 将 会 得 不 偿 失 任 何 情 况 下 都 不 应 该 拒 绝 喂 奶 以 强 迫 宝 宝 吃 固 体 食 物 这 只 会 增 加 喂 食 时 的 压 力 和 挫 折 感 遇 到 问 题 时 可 咨 询 您 的 医 生 或 营 养 师 婴 儿 和 儿 童 主 要 通 过 观 察 周 围 的 环 境 学 习, 所 以 家 庭 成 员 的 行 为 对 他 们 会 产 生 强 烈 的 影 响, 宝 宝 会 吃 其 他 家 庭 成 员 喜 欢 吃 的, 不 吃 其 他 家 庭 成 员 不 喜 欢 的 如 果 可 能 的 话, 尽 可 能 在 家 庭 聚 餐 时 喂 您 的 宝 宝, 让 他 参 与 这 个 重 要 的 社 交 活 动 食 物 应 该 是 有 趣 的! 您 自 己 的 饮 食 也 同 样 重 要, 特 别 是 如 果 您 正 在 进 行 母 乳 喂 养 的 话 照 顾 新 生 儿 尤 其 是 EB 患 儿 非 常 消 耗 体 力, 所 以 您 要 注 意 自 己 吃 好, 保 证 休 息 和 放 松 时 间, 这 样 才 能 确 保 健 康 只 有 这 样 您 才 会 有 足 够 的 精 力 照 顾 好 您 的 孩 子! EB 患 儿 和 其 他 健 康 的 孩 子 一 样, 可 以 逐 渐 添 加 固 体 食 物 固 体 食 品 最 开 始 是 牛 奶 的 补 充, 而 不 是 完 全 替 代 牛 奶 如 果 您 宝 宝 目 前 喝 的 是 特 殊 的 能 量 婴 儿 配 方 奶, 那 他 对 固 体 食 物 可 能 会 没 胃 口 这 种 情 况 也 不 用 太 担 心, 您 可 以 更 换 合 适 的 配 方 奶 以 满 足 您 宝 宝 的 能 量 需 求 当 您 的 宝 宝 逐 渐 长 大 了, 他 会 进 食 越 来 越 多 的 固 体 食 品, 相 应 的 对 配 方 奶 的 需 求 就 少 了 然 而, 牛 奶 仍 然 是 营 养 物 质 的 重 要 来 源 如 何 给 宝 宝 提 供 营 养 在 许 多 小 册 子 或 儿 科 医 生 那 里, 您 都 可 以 获 得 婴 儿 固 体 食 物 的 补 充 喂 养 计 划 这 些 计 划 应 该 起 引 领 和 指 导 作 用, 而 不 是 一 成 不 变 的 时 间 表 让 您 的 宝 宝 慢 慢 来, 给 予 他 充 分 的 过 渡 时 间! 您 可 以 自 己 烹 饪 固 体 食 物, 也 可 以 买 一 些 现 成 的 如 果 您 自 己 动 手 烹 饪 婴 儿 食 品, 请 记 住 不 要 放 盐 将 食 物 制 作 成 糊 或 浆, 但 不 要 用 筛 子 进 行 过 滤, 否 则 会 丢 失 宝 贵 的 膳 食 纤 维 使 用 塑 料 或 硅 胶 制 成 的 婴 儿 汤 匙 另 外 还 有 各 种 材 质 比 较 柔 软 的 品 牌 可 供 选 择 (Dr. Böhm 的 Flexy ) 添 加 固 体 食 物 时, 最 好 选 在 您 的 宝 宝 比 较 饿 并 且 您 有 足 够 耐 心 的 时 候 如 果 宝 宝 过 度 饥 饿, 他 可 能 没 有 耐 心 去 尝 试 新 事 物 此 时 可 以 先 喂 一 些 奶 充 饥 如 果 宝 宝 最 初 拒 绝 固 体 食 物, 请 不 要 灰 心, 宝 宝 需 要 时 间 去 接 受 陌 生 的 味 道 和 质 地 按 照 补 充 喂 养 计 划 逐 渐 增 加 固 体 食 物 需 要 注 意 的 是, 即 使 是 学 习 进 食, 每 个 孩 子 的 步 伐 也 不 一 样! 宝 宝 大 约 九 个 月 大 的 时 候 开 始 学 习 咀 嚼 这 时 候 孩 子 特 别 喜 欢 用 手 抓 食 物 要 允 许 共 12 页, 第 6 页
他 用 手 抓 食 物, 即 使 手 上 缠 着 绷 带, 即 使 最 后 没 能 把 食 物 送 到 嘴 里 这 个 阶 段 对 于 宝 宝 发 育 非 常 重 要 不 要 给 婴 儿 任 何 粗 糙 或 生 的 食 物 适 合 宝 宝 的 食 物 包 括 : 香 蕉 软 的 桃 子 杏 梨 煮 熟 的 胡 萝 卜 土 豆 和 甜 菜 不 能 让 宝 宝 独 自 进 食, 以 免 食 物 引 起 宝 宝 呛 咳 或 窒 息 何 时 添 加 牛 奶? 理 想 情 况 下, 所 有 的 婴 儿 在 一 岁 前 均 应 该 吃 母 乳 或 婴 儿 配 方 奶 粉 尤 其 是 对 于 高 热 量 需 求 的 EB 患 儿, 在 一 岁 前 甚 至 更 长 的 时 间 内, 建 议 喝 婴 儿 配 方 奶 粉 ( 必 要 时, 应 采 用 高 热 量 和 营 养 丰 富 的 配 方 奶 粉 ) 脱 脂 牛 奶 由 于 有 低 脂 肪 及 低 热 量 的 特 点, 一 般 不 适 合 EB 患 儿 12 个 月 以 后 可 以 开 始 添 加 酸 奶 谨 记, 应 该 避 免 低 热 量 的 食 品 将 满 一 岁 时 宝 宝 在 11-12 个 月 大 的 时 候 可 以 参 加 一 些 家 庭 聚 餐, 只 要 聚 餐 的 食 物 咸 淡 适 度 不 太 辣 并 且 成 分 合 适 如 果 宝 宝 口 腔 里 有 水 疱, 最 好 不 要 进 食 柑 橘 类 水 果 西 红 柿 或 酸 性 果 汁 此 时 吃 冷 食 品 和 冷 饮 比 较 舒 服 尽 量 避 免 进 食 会 划 伤 或 刺 激 口 腔 黏 膜 或 喉 咙 的 食 物, 如 饼 干 吐 司 和 较 硬 的 面 包 吃 鱼 之 前 要 确 保 把 所 有 鱼 刺 都 清 理 干 净 自 己 烹 调 时, 应 去 掉 水 果 中 坚 硬 的 部 分, 如 苹 果 皮 和 果 核 提 供 高 热 量 的 及 含 丰 富 蛋 白 质 的 平 衡 饮 食 如 果 宝 宝 食 欲 不 佳, 除 了 三 餐 外 还 应 额 外 提 供 一 些 营 养 点 心 牛 奶 仍 然 是 很 好 的 营 养 来 源 许 多 宝 宝 更 喜 欢 用 奶 瓶 喝 牛 奶, 而 不 是 用 玻 璃 杯 或 练 习 杯 4.2 一 岁 以 后 的 生 活 大 部 分 的 EB 宝 宝 可 以 在 第 一 个 生 日 时 参 加 家 庭 聚 餐, 只 要 聚 餐 的 食 物 不 要 太 辣 并 且 成 分 合 适 柑 橘 类 水 果 ( 如 桔 子 或 柑 橘 ) 西 红 柿 或 鲜 榨 的 果 汁 会 刺 激 口 腔 黏 膜 尽 量 避 免 进 食 会 擦 伤 或 损 害 口 腔 黏 膜 的 食 物 如 较 硬 的 面 包 薯 条 及 生 硬 的 蔬 菜 ( 如 胡 萝 卜 ) 较 小 的 圆 形 的 食 物 如 葡 萄 小 西 红 柿 应 该 切 成 小 块 再 给 宝 宝 吃 若 整 个 吞 食, 小 圆 形 的 食 物 可 能 会 进 入 气 管 导 致 窒 息 5 岁 以 下 的 儿 童 不 能 吃 糖 果 或 花 生! 鱼 是 一 种 价 值 非 常 高 的 食 物, 给 宝 宝 吃 鱼 前 要 确 保 把 所 有 鱼 刺 清 理 干 净 重 要 的 是, 宝 宝 要 喜 欢 吃, 胃 口 要 好 如 果 孩 子 还 是 喜 欢 吃 糊 状 或 碾 碎 的 食 物, 应 该 继 续 让 他 吃, 不 必 视 为 缺 乏 进 步 尽 量 做 到 饮 食 平 衡 且 含 多 种 蛋 白 如 果 您 的 孩 子 胃 口 不 好, 三 次 正 餐 可 以 相 应 少 喂 一 点, 在 三 餐 之 间 可 以 加 些 营 养 餐 牛 奶 仍 然 是 营 养 物 质 的 重 要 来 源 一 些 婴 儿 很 难 断 开 牛 奶 然 而, 应 尽 量 让 他 们 适 应 用 杯 子 喝 牛 奶, 因 为 用 奶 瓶 喝 奶 容 易 导 致 牙 齿 损 坏, 尤 其 是 在 晚 上 使 用 奶 瓶 或 使 用 奶 瓶 的 频 率 较 高 时 5. 严 重 的 泛 发 性 隐 性 营 养 不 良 型 EB(RDEB) 的 问 题 严 重 泛 发 性 RDEB 的 主 要 问 题 是 伤 口 愈 合 后 的 瘢 痕 及 导 致 的 挛 缩 手 指 和 脚 趾 可 能 形 成 并 指, 带 来 严 重 的 功 能 损 害 孩 子 的 口 腔 和 咽 喉 常 有 非 常 疼 痛 的 水 疱 和 溃 疡, 影 响 进 食 这 时 您 可 以 用 棉 签 沾 一 点 带 麻 醉 作 用 的 溶 液 如 Herviros 直 接 涂 在 孩 子 口 腔 里 的 疼 痛 区 域 以 共 12 页, 第 7 页
缓 解 他 们 的 不 适 更 严 重 的 并 发 症 是 张 口 困 难 及 舌 头 挛 缩 变 硬 食 道 上 的 瘢 痕 组 织 会 导 致 食 道 狭 窄, 经 常 使 经 口 进 食 无 法 完 成 此 外, 这 些 孩 子 也 经 常 会 出 现 慢 性 便 秘 严 重 DEB 患 儿 的 饮 食 常 常 无 法 补 充 足 够 的 营 养 去 保 证 生 长 和 伤 口 愈 合 这 大 大 降 低 了 他 们 的 生 活 质 量, 也 是 患 者 父 母 担 心 的 事 情 之 一 口 与 食 道 的 问 题 使 每 次 进 食 都 成 为 一 次 漫 长 艰 难 有 时 还 疼 痛 的 过 程 ; 这 样 的 经 历 往 往 导 致 孩 子 拒 绝 进 食 或 拒 绝 尝 试 新 食 物 一 次 痛 苦 的 吞 咽 或 卡 喉 将 使 孩 子 很 长 一 段 时 间 都 惧 怕 吞 咽 及 进 食 如 果 吞 咽 及 进 食 的 问 题 持 续 存 在, 会 使 进 食 变 得 非 常 困 难, 刚 吃 完 这 一 顿 发 现 下 一 顿 的 饭 点 又 到 了 这 种 情 况 非 常 不 利, 因 为 : 会 使 孩 子 和 照 顾 者 非 常 疲 惫, 进 食 不 再 有 任 何 乐 趣 浪 费 了 大 量 的 时 间, 留 给 其 它 活 动 的 时 间 太 少 会 破 坏 食 欲 会 促 进 蛀 牙 的 形 成 加 重 了 便 秘 的 进 展 食 物 制 作 成 菜 泥 后,EB 患 儿 可 以 较 快 地 进 食 并 且 不 用 担 心 卡 喉 ( 见 9.2 菜 泥 制 作 ) 进 餐 时 间 的 缩 短 降 低 了 父 母 和 孩 子 的 挫 折 感, 也 消 除 了 食 物 带 来 的 负 面 情 绪 重 要 的 是, 一 方 面 要 在 孩 子 进 食 时 提 供 帮 助, 让 他 们 把 饭 吃 完 ; 另 一 方 面 要 给 孩 子 预 留 足 够 的 时 间 去 玩 耍 孩 子 取 得 较 大 的 进 步 时 要 您 要 表 扬 他, 当 他 们 取 得 小 小 的 进 步 时 也 要 不 吝 称 赞 您 不 应 对 孩 子 强 迫 喂 食 ; 这 会 使 人 产 生 焦 虑, 长 期 这 样 还 会 产 生 适 得 其 反 的 效 果 任 何 情 况 下, 都 应 该 为 EB 患 儿 的 独 立 进 食 创 造 条 件 当 并 指 进 展 到 无 法 拿 餐 具 时, 可 以 使 用 固 定 在 手 掌 或 前 臂 的 持 勺 装 置 6. 糖 和 牙 齿 保 健 牙 齿 的 状 况 影 响 进 食 牙 齿 的 健 康 状 况 越 好, 咬 和 咀 嚼 就 越 容 易, 进 食 更 快, 吃 饭 的 时 候 就 越 不 担 心 卡 喉 多 种 因 素 可 导 致 DEB 患 儿 的 龋 齿 形 成 例 如,DEB 患 儿 的 口 腔 黏 膜 非 常 脆 弱, 并 且 瘢 痕 挛 缩 导 致 嘴 巴 张 不 大, 因 此 DEB 孩 子 刷 牙 很 困 难 此 外, 由 于 舌 头 的 活 动 度 下 降, 食 物 残 渣 更 容 易 滞 留 于 口 腔 内 另 一 方 面,DEB 患 儿 需 要 进 食 高 热 量 和 高 含 糖 量 的 食 物 以 满 足 对 热 量 的 需 求 当 细 菌 在 牙 齿 中 定 殖, 并 和 食 物 中 的 糖 分 发 生 反 应 生 成 酸 后, 龋 齿 或 蛀 牙 就 会 慢 慢 形 成 这 种 酸 首 先 攻 击 牙 釉 质, 然 后 进 入 牙 本 质, 最 后 分 解 牙 齿 龋 齿 会 引 起 明 显 的 疼 痛, 受 影 响 的 牙 齿 必 须 修 补 或 拔 除 为 了 牙 齿 健 康, 两 餐 之 间 及 喝 含 糖 饮 料 之 间 应 相 隔 一 段 时 间 在 这 段 时 间 内, 唾 液 可 以 中 和 口 腔 内 的 酸, 受 到 攻 击 的 牙 齿 物 质 可 以 得 到 修 复 影 响 牙 齿 的 不 是 摄 入 的 糖 的 总 量, 而 是 食 用 糖 的 频 率 及 持 续 时 间 一 杯 含 糖 的 饮 料 喝 一 整 天, 或 时 不 时 吃 一 口 巧 克 力 比 起 进 餐 时 吃 甜 食 对 牙 齿 的 破 坏 性 要 大 得 多 一 方 面 EB 患 儿 需 要 糖 类 供 给 能 量, 另 一 方 面 也 要 保 持 牙 齿 健 康 因 此, 在 两 者 之 间 找 到 平 衡 非 常 重 要, 以 下 几 个 要 点 不 可 忽 略 : 婴 儿 时 期 不 能 喝 任 何 含 糖 饮 料, 水 ( 煮 沸 后 ) 是 最 理 想 的 止 渴 饮 料! 谨 慎 使 用 安 慰 奶 嘴, 容 易 导 致 宝 宝 口 腔 产 生 水 疱 如 果 仍 在 使 用, 不 要 在 蜂 蜜 或 糖 浆 中 浸 泡 奶 嘴 适 合 宝 宝 的 饮 料 包 括 水 婴 儿 配 方 奶 粉 牛 奶 ( 达 到 适 当 年 龄 时 ) 和 稀 释 果 汁 共 12 页, 第 8 页
不 要 让 宝 宝 喝 软 饮 料, 饮 料 里 含 有 大 量 的 糖 和 酸 可 以 损 坏 牙 齿 不 应 该 给 1 岁 以 下 的 婴 儿 甜 食 他 们 习 惯 了 甜 味 后 可 能 拒 绝 其 它 营 养 食 物! 如 果 给 孩 子 吃 甜 食, 最 好 在 餐 时 给, 不 要 在 餐 间 给 定 期 带 您 的 小 孩 去 看 牙 医, 大 约 每 3 个 月 一 次 如 果 您 也 在 看 牙 医, 您 每 次 去 看 牙 医 时 可 以 将 您 的 小 孩 一 起 带 上, 让 他 适 应 那 里 的 环 境 确 保 您 没 有 龋 齿, 父 母 可 以 将 龋 齿 传 给 孩 子 当 宝 宝 的 第 一 颗 牙 萌 出 时, 马 上 带 他 去 看 牙 医, 去 请 教 牙 医 最 佳 的 牙 科 护 理 漱 口 液 及 含 氟 药 物 等 当 然, 最 好 找 对 EB 患 儿 有 经 验 的 牙 医 7. 便 秘 婴 儿 幼 儿 的 便 秘 往 往 与 水 分 摄 入 过 少 食 欲 不 振 或 需 求 增 加 ( 例 如 在 炎 热 的 天 气 ) 有 关 EB 宝 宝 在 水 疱 频 发 时 对 液 体 的 需 求 大 大 增 加 补 铁 可 使 便 秘 加 重 然 而, 有 时 便 秘 的 加 重 找 不 到 明 显 的 原 因 如 果 EB 宝 宝 需 要 特 别 用 力 地 排 便, 即 使 粪 便 较 软, 也 会 引 起 肛 门 敏 感 区 疼 痛 和 水 疱 对 排 便 疼 痛 产 生 恐 惧 会 导 致 肠 蠕 动 的 抑 制, 并 形 成 恶 性 循 环 : 滞 留 的 粪 便 变 得 越 来 越 干 燥, 引 起 肠 蠕 动 时 的 疼 痛 加 剧 此 外, 食 欲 也 会 降 低, 总 体 幸 福 感 下 降 为 了 防 止 便 秘, 要 确 保 您 的 孩 子 摄 入 了 足 够 的 水 分 如 果 您 的 孩 子 拒 绝 喝 水 ( 凉 开 水 ), 可 以 给 他 适 当 稀 释 的 新 鲜 果 汁 ( 如 1 茶 匙 果 汁 加 100 毫 升 水 ) 或 至 少 1:1 稀 释 的 瓶 装 婴 儿 果 汁 一 旦 您 开 始 给 宝 宝 吃 固 体 食 物, 可 以 给 他 吃 蔬 菜 和 水 果 粥 注 意 香 蕉 蓝 莓 和 米 饭 有 时 会 引 起 便 秘 相 反, 含 苹 果 和 梨 的 婴 儿 罐 装 食 品 是 很 好 的 大 便 软 化 剂 不 能 给 婴 儿 提 供 全 麦 食 品! 宝 宝 八 个 月 大 以 后, 可 以 慢 慢 地 在 饮 食 中 添 加 OptiFibre OptiFibre 含 可 溶 无 味 的 纤 维 如 果 通 过 饮 食 方 法 不 能 有 效 改 善 便 秘, 可 以 尝 试 使 用 温 和 的 泻 药 最 好 定 期 使 用 一 些 去 预 防 便 秘, 而 不 是 当 顽 固 的 便 秘 已 经 存 在 后 再 使 用 泻 药 在 肠 蠕 动 疼 痛 畏 惧 疼 痛 肠 蠕 动 受 到 抑 制 这 个 恶 性 循 环 出 现 之 前 采 取 行 动 另 外 有 一 种 对 EB 患 儿 非 常 有 效 的 肠 动 力 药 默 维 可 ( 活 性 成 分 : 聚 乙 二 醇 ) 这 种 药 物 可 以 由 您 的 医 生 开 具 处 方 8. 缺 铁 性 贫 血 以 下 两 个 原 因 可 导 致 EB 儿 童 出 现 贫 血 一 是 EB 患 儿 的 皮 肤 非 常 脆 弱, 血 液 可 以 通 过 伤 口 丢 失 这 可 以 发 生 在 内 部 ( 口 食 道 肠 肛 门 ) 或 表 面 的 皮 肤 伤 口 二 是 有 些 EB 患 儿 咀 嚼 并 吞 咽 肉 类 ( 最 好 的 铁 来 源 ) 非 常 困 难 或 无 法 完 成 慢 性 贫 血 会 导 致 疲 劳 和 倦 怠 缺 铁 性 贫 血 的 早 期 症 状 是, 在 学 校 时 孩 子 的 精 神 难 以 集 中 或 下 午 变 得 无 精 打 采 贫 血 减 缓 伤 口 愈 合, 也 对 健 康 有 其 它 不 良 的 影 响 不 幸 的 是 铁 补 充 剂 经 常 导 致 便 秘 ( 某 些 罕 见 情 况 下 导 致 腹 泻 ), 特 别 是 在 空 腹 补 充 铁 剂 时 所 以 服 用 铁 剂 时, 要 注 意 处 理 其 副 作 用 铁 剂 的 剂 型 有 胶 囊 和 液 体 与 维 生 素 C( 药 粉 水 果 或 蔬 菜 的 形 式 ) 同 时 服 用 可 以 大 大 提 高 铁 剂 的 吸 收 率 服 用 铁 剂 时, 应 避 免 服 用 锌 剂, 因 为 铁 锌 同 补 会 同 时 降 低 这 两 种 微 量 元 素 的 吸 收 最 好 是 相 隔 2 小 时 以 上 在 罕 见 的 情 况 下, 铁 剂 也 可 通 过 静 脉 输 液 补 充 共 12 页, 第 9 页
9. 特 殊 问 题 9.1 您 的 宝 宝 进 食 有 困 难? 我 们 很 容 易 把 一 切 困 难 都 归 咎 于 EB 的 并 发 症, 但 正 常 生 理 现 象 如 长 牙 和 发 热 感 染 也 可 以 影 响 食 物 和 饮 料 的 摄 入 这 些 不 适 是 孩 子 成 长 过 程 中 不 可 避 免 的, 也 是 建 立 免 疫 系 统 必 不 可 少 的 ; 然 而 面 对 这 些,EB 患 儿 的 父 母 往 往 非 常 紧 张 孩 子 对 父 母 的 情 绪 有 着 敏 锐 的 感 觉, 所 以 如 果 您 的 孩 子 有 一 天 吃 得 很 少 ( 不 管 是 什 么 原 因 ), 您 尽 量 不 要 显 得 太 担 心, 因 为 您 的 担 心 焦 虑 会 使 孩 子 没 有 安 全 感 如 果 一 个 孩 子 平 时 习 惯 了 营 养 丰 富 的 饮 食, 当 他 食 欲 不 振 的 时 候 他 也 能 接 受 这 种 食 物 因 此, 可 以 应 用 一 些 技 巧 增 加 每 日 饮 食 中 的 热 量 和 营 养 摄 入 尽 可 能 每 顿 饭 中 都 选 用 鸡 蛋 肉 鱼 牛 奶 和 奶 酪 作 为 食 材, 并 利 用 脂 肪 丰 富 的 食 物 如 黄 油 油 蛋 黄 酱 奶 油 酸 奶 和 奶 酪 小 技 巧 : 在 土 豆 泥 酱 汁 汤 酸 奶 布 丁 冰 淇 淋 和 苹 果 酱 中 加 入 2-3 匙 奶 油 或 酸 奶 面 包 或 曲 奇 上 可 以 涂 大 量 的 黄 油 奶 油 芝 士 杏 仁 或 坚 果 油 在 面 条 土 豆 蔬 菜 或 炒 鸡 蛋 中, 可 以 加 一 些 碎 奶 酪 蛋 黄 酱 黄 油 奶 油 芝 士 或 酸 奶 在 麦 片 粥 大 米 布 丁 和 酸 奶 中 添 加 1-2 茶 匙 果 酱 和 熟 香 蕉 片 等 远 离 低 脂 肪 的 产 品, 采 用 高 脂 肪 的 产 品, 例 如 高 脂 酸 奶 奶 油 奶 酪 等 准 备 美 味 的 蘸 酱, 如 蛋 黄 酱 混 合 打 碎 的 鳄 梨, 金 枪 鱼 酱 混 合 蛋 黄 酱 或 酸 奶 油 准 备 甜 味 蘸 酱, 例 如 拌 有 酸 奶 油 或 奶 酪 的 果 酱 9.2 食 物 泥 有 些 孩 子 只 能 吃 很 软 的 泥 状 的 或 液 体 食 品 如 果 总 是 喝 汤 和 吃 冰 淇 淋, 孩 子 很 快 就 会 觉 得 乏 味 但 是, 如 果 孩 子 也 吃 家 里 日 常 的 菜 品,EB 孩 子 的 食 物 将 更 加 多 样 化, 同 时 更 重 要 的 是, 孩 子 不 会 感 觉 到 自 己 被 差 异 对 待 EB 孩 子 往 往 喜 欢 在 食 物 被 打 成 泥 之 前, 看 看 食 材 原 来 的 样 子, 他 们 喜 欢 看 到 自 己 和 其 他 家 庭 成 员 吃 的 是 一 样 的 食 材 每 种 食 材 单 独 打 碎 成 泥 看 起 来 会 更 有 吸 引 力, 而 且 彩 色 的 食 物 如 胡 萝 卜 土 豆 或 豌 豆 与 肉 放 在 一 起 形 成 色 彩 对 比, 会 让 孩 子 更 有 食 欲 食 材 分 开 碾 磨 可 以 使 孩 子 体 验 到 不 同 口 味 的 食 物 如 果 口 腔 黏 膜 有 溃 疡, 孩 子 会 偏 向 于 凉 的 或 轻 度 冷 冻 的 食 物 一 些 食 物 可 以 预 先 制 作 烹 饪 好, 然 后 分 装 成 小 份 冻 存 起 来 以 备 用, 以 防 家 庭 聚 餐 时 来 不 及 打 碎 制 作 食 物 汤 牛 奶 奶 油 或 调 味 酱 是 打 碎 食 材 时 最 佳 的 液 体 添 加 剂 如 果 使 用 水, 营 养 成 分 会 被 稀 释 而 且 味 道 寡 淡 如 果 可 以 的 话, 不 要 过 滤 打 碎 的 食 物, 因 为 这 会 大 大 减 少 纤 维 的 含 量 9.3 补 充 营 养 如 果 您 的 孩 子 咀 嚼 和 吞 咽 非 常 困 难, 前 文 提 供 的 方 法 只 能 部 分 满 足 孩 子 的 高 营 养 需 求 幸 运 的 是, 有 很 多 营 养 补 充 产 品 有 两 类 营 养 补 充 剂 : 共 12 页, 第 10 页
全 营 养 补 充 剂 : 通 常 被 制 作 成 饮 料 或 布 丁, 可 以 作 为 加 餐 或 替 换 正 餐 这 类 食 品 有 着 色 彩 丰 富 的 外 包 装 且 带 有 吸 管, 非 常 吸 引 儿 童 和 方 便 儿 童 在 学 校 食 用 部 分 营 养 补 充 剂 : 作 为 正 餐 的 补 充, 这 种 食 品 富 含 特 定 的 营 养 成 分, 例 如 高 热 量 的 高 蛋 白 的 高 脂 的 或 含 有 纤 维 的 定 期 联 系 您 的 营 养 师 以 获 取 最 新 的 信 息, 以 求 为 您 的 孩 子 制 订 个 体 化 的 食 物 补 充 方 案 一 成 不 变 的 饮 食 会 使 孩 子 厌 倦, 因 此 需 要 定 期 更 换 产 品 9.4 食 道 扩 张 术 DEB 的 孩 子 经 常 会 进 展 到 食 道 缩 窄, 造 成 吞 咽 困 难, 有 时 甚 至 连 液 体 都 无 法 通 过 食 道 扩 张 术 是 在 麻 醉 下 进 行 的 外 科 手 术, 食 道 被 轻 轻 地 扩 张, 狭 窄 处 慢 慢 扩 大 部 分 儿 童 通 过 食 道 扩 张 术 可 明 显 改 善 吞 咽 功 能 大 部 分 情 况 下, 需 要 不 定 期 地 重 复 进 行 该 手 术 如 果 食 道 扩 张 术 后, 经 口 进 食 仍 无 法 满 足 孩 子 生 长 发 育 所 需, 这 时 我 们 可 能 需 要 选 择 鼻 管 或 胃 管 9.5 鼻 管 和 经 皮 内 镜 下 胃 造 瘘 ( 胃 管 ) 口 腔 粘 膜 溃 疡 和 疼 痛 的 吞 咽 对 营 养 极 为 不 利, 并 可 显 著 减 少 食 物 摄 入 量 通 过 让 一 些 必 需 的 食 物 直 达 胃 部 ( 从 而 绕 过 了 问 题 领 域 如 口 腔 喉 咙 和 食 道 ), 孩 子 们 可 以 继 续 享 受 那 些 他 们 经 口 可 耐 受 的 食 物 原 来 不 能 进 口 的 营 养 现 在 可 以 通 过 一 个 管 道 提 供 给 孩 子 我 们 一 般 不 推 荐 使 用 鼻 管 ( 鼻 管 是 软 且 薄 的 软 硅 胶 管, 从 鼻 孔 插 入, 通 过 食 道 到 达 胃 ), 仅 供 短 期 使 用 我 们 能 理 解 为 什 么 孩 子 不 喜 欢 鼻 管, 因 为 鼻 管 容 易 被 人 看 到, 而 且 鼻 管 不 容 易 固 定 到 EB 孩 子 脆 弱 的 皮 肤 上 所 谓 的 PEG 管 ( 经 皮 内 镜 下 胃 造 瘘 术 ) 是 通 过 一 个 简 单 的 手 术, 将 胃 饲 管 穿 过 腹 壁 及 胃 壁 直 达 胃 内 胃 管 的 一 个 优 点 是 它 的 钮 扣 可 以 被 衣 服 覆 盖 胃 管 露 在 外 腹 壁 的 一 小 段 称 为 纽 扣, 它 带 有 盖 子, 下 面 连 接 着 喂 食 管 此 外, 当 不 再 需 要 PEG 管 时, 可 以 随 时 拔 除 PEG 管 的 使 用 频 率 可 多 可 少 : 孩 子 能 吃 或 喜 欢 吃 的 食 物 或 饮 料 尽 量 让 他 们 经 口 进 食, 其 它 营 养 则 通 过 胃 管 补 充 对 于 一 些 很 苦 或 味 道 很 难 喝 的 药, 也 可 以 通 过 胃 管 喂 入 管 内 营 养 : 不 推 荐 经 胃 管 喂 食 磨 碎 的 食 物, 因 为 这 极 易 导 致 胃 管 的 堵 塞 并 且 滋 生 有 害 的 细 菌 您 应 该 采 用 医 生 或 保 健 专 家 开 处 的 特 殊 的 管 饲 产 品 营 养 师 会 根 据 您 孩 子 的 年 龄 和 特 殊 需 求, 向 您 推 荐 最 合 适 的 产 品 管 饲 的 方 式 和 时 机 各 有 不 同 每 个 孩 子 都 有 自 己 特 殊 的 需 求, 而 每 个 家 庭 的 日 常 作 息 也 不 尽 相 同 营 养 师 在 为 孩 子 制 定 个 体 化 方 案 的 时 候, 会 考 虑 上 述 因 素 最 常 见 的 三 种 方 案 如 下 : 如 果 孩 子 吃 的 饭 不 够 量 或 者 没 有 吃, 可 以 在 餐 后 少 量 喂 一 些, 比 如 50 毫 升 夜 里 孩 子 睡 觉 的 时 候 可 以 滴 喂, 比 如 从 晚 上 8 点 到 11 点 喂 300 毫 升 夜 里 也 可 以 大 量 滴 喂, 但 缺 点 是 早 上 孩 子 感 觉 不 到 饥 饿 我 们 通 常 晚 上 不 进 食, 但 许 多 EB 孩 子 喜 欢 在 晚 上 接 受 管 饲 滴 入, 这 样 他 们 白 天 就 可 以 正 常 饮 食 并 且 有 充 足 的 时 间 进 行 其 他 活 动 共 12 页, 第 11 页
夜 间 进 食 会 导 致 夜 间 排 尿 和 排 便 增 加, 所 以 孩 子 和 父 母 的 睡 眠 会 受 到 影 响 当 管 饲 量 超 过 500 毫 升 时, 这 种 现 象 更 容 易 出 现 因 此, 每 个 家 庭 可 以 根 据 自 身 的 习 惯 和 条 件, 对 管 饲 进 行 相 应 的 调 整, 使 其 能 更 好 地 融 入 每 个 家 庭 的 日 常 生 活 10. 特 别 提 示 以 上 信 息 的 部 分 内 容, 翻 译 及 改 编 自 英 国 伦 敦 EB 儿 童 营 养 学 家 Lesley Haynes 的 著 作 1 岁 以 上 EB 儿 童 的 营 养 管 理 手 册 共 12 页, 第 12 页