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1 疾病名 青年性驼背 英文名 jurenile humpback 别名 Scheuermann 病 ; 少年驼背症 ICD 号 M93.8 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展 2. 发病机制研究进展休门病 (Scheuermann 病 ) 又称青少年圆背畸形, 是导致青少年脊柱发生结构性后凸畸形的最常见原因 1920 年, 丹麦内科医生 Scheuermann 首先明确其放射学特征, 并将它从其他脊柱畸形中区别出来作为一种独立的疾病来描述 文献认为, 休门病在普通人群中的发病率可以高达 8.0%, 但其病因并不明确 近年来有较多的文献对休门病的可能病因进行了分析报道, 现综述如下 : (1) 与脊柱内在异常的关系 : 休门病的确诊依赖于其影像学特征 胸段脊柱椎体的楔形改变, 无明显外伤和其他病理改变, 可以伴有椎间隙变窄和 Schmorl 结节是休门病的基本特点 但是是什么原因导致这种病理变化呢? 早期, 研究者认为是因为椎体生长发育的异常 Scheuermann 本人认为, 休门病类似于骨软骨炎, 是一种次发骨骺的骨软骨疾病, 与椎体环形骨骺的缺血性坏死有关 椎体上下软骨骺板在椎体的纵向生长中起重要作用, 此骨骺多在 11 岁出现, 若此环形骨骺发生缺血坏死, 那么椎体前部的纵向生长就会发生障碍, 最终导致椎体发生楔形变, 并认为病变发生在椎体和骺环之间的生长区 由于骺环的骨化障碍, 椎间盘物质伸入椎体, 形成外周的休膜结节, 椎体的纵向生长或塑形可有障碍, 椎间盘可有移位 在影像学上, 可以发现椎体骨骺环增大及模糊的蚕蚀状和毛玻璃样改变 但以后的研究发现, 椎体的纵向生长主要发生在椎体上下的骺软骨板, 骺环与脊柱生长的骺板无关, 不影响椎体的垂直生长 ; 也就是说, 骺环前方生长受到干扰并不是椎体楔形改变的原因, 即不会导致胸椎后凸增加进而出现畸形 况且, 骺环并非软骨板的周围部分, 而是独立的三角形软骨环 此骺环在 12 岁开始骨化,16 岁开始与椎体愈合, 在 20~25 岁与椎体完全愈合 当骨骺开始与椎体愈合时, 椎体的纵向生长已经停止, 其只是作为纤维环和髓核的附

2 着点 但有时也可以见到休门病在 10 岁以下患者身上出现, 甚至在骺环出现以前, 这进一步说明休门病的发生与骺环无关 Bradford 等对 2 例休门病患者进行病理学研究, 结果发现显微镜下可见终板明显不规则 破裂 终板连同突出的椎间盘进入椎体, 但没有发现骺环的缺穴坏死 ; 组织学及电镜检查也显示椎间盘正常 最后他们认为, 休门病继续于椎体骨质疏松, 而非椎间盘或骺环的内在异常 后来 Bradford 等又认为, 休门病可能是一种有青春发育期出现症状的一般骨病的表现 但 Heithoff 等对 1000 多例受检查者进行放射学检查以后认为 : 休门病应该是椎间盘和 ( 或 ) 软骨终板内在异常的表现, 而且这种内在的异常可以导致椎间盘和 ( 或 ) 软骨终板的营养不足和 ( 或 ) 结合缺陷, 以及两者的早期退变 也有组织学的研究认为, 促使椎体向生长的软骨终板基质异常, 导致椎体生长受限 有研究更进一步发现软骨终板基质内的胶原与糖蛋白的比例明显下降, 并认为这是导致软骨内化骨障碍的原因 Aufdermaur 等进行的病理研究发现, 椎体软骨终板出现胶原纤维松弛或者完全中断, 加上生长区改变或偶尔缺失, 可以导致椎体出现典型的畸形 这些部位的电镜照片同样显示胶原纤维的缺乏, 并排列成不规则形状 他们同样认为 : 胶原或其周围基质合成障碍是青少年休门病发病的重要机制 最近, 基因学的研究也同样认为, 胶原 9 基因的色氨酸等位基因 (COL9A3 tryptophan allele) 与休门病有关 Schmorl 等在 1951 年根据脊柱尸体解剖的病理检查结果, 提出另一种理论 他发现所有的休门病的脊柱都有前方的椎间盘突出, 故认为椎间盘组织突破软骨板形成许莫结节 (Schmorl node), 致使椎体骨缘游离和该处软骨板的软骨内骨化受阻, 从而妨碍椎体前部的生长发育, 导致椎体楔形变 ; 所以 Schmorl 等认为, 许莫结节可能是休门病的发生原因 以后的其他研究也似乎证实了这一点, 认为椎体骺板软骨先天性发育薄弱或缺损, 以及生后脊椎持重及活动造成终板应力性营养不良, 致椎间盘疝入相邻椎体形成许莫结节, 特别是生长期的终板更易损害, 髓核疝入骨内进一步妨碍椎体发育, 使椎体楔状变形, 继发脊柱后凸 但 Scheuermann 坚持认为, 许莫结节并非出现在每一个休门病患者身上 后来的研究结果确证实了这一点 后来有学者认为反复创伤引起终板发生裂缝是引起此病的发病机制

3 1956 年 Ferguson 提出休门病与青少年椎体前残存血管沟 (Vascular groove) 有关 他们认为, 椎体前方静脉孔的异常闭合可能造成青少年脊柱局部薄弱和椎体的楔形变 在脊柱发育过程中, 节间动脉将体节分为颅和尾侧半, 以后发育为软骨前脊椎骨 残存的前血管沟与椎骨的软骨原基内的节间动脉位置相当, 此沟在 5~6 岁消失 若该血管沟残存, 椎体内部脆弱, 轻微外力即可以引起椎体前部塌陷, 形成楔形椎体 但也有学者不同意这一观点, 因为在他们的研究中根本就没有找到椎体的前血管沟 (2) 与骨质的关系 :Bradford 等认为, 休门病继发于椎体骨质疏松 Lopez 等选择 10 例未经治疗的休门病患者做研究对象, 患者平均年龄 16.1 岁, 平均后凸角度为 64, 同时选择 7 例年龄 性别 身高 体重相当的个体作为对照组 他们采用单或双光子吸收法测量两组患者腰椎 股骨颈以及桡骨的骨矿物质密度, 并进行统计学分析后发现, 休门病与骨质疏松症明显相关 以后的一系列研究证实, 情况并非如此 Gilsanz 等采用 CT 定量骨密度仪测量评价 20 例患者及对照组的椎体骨密度, 用统计方法处理后, 发现患者的骨密度与对照组并无明显差异 ; 他们认为, 双光子骨密度仪不能测量单位体积骨组织的钙含量, 因为受测量骨体积差别的影响可能使测量值不同 Scoles 等对 个尸体的骨骼进行研究, 确认 103 个 (7.4%) 存在休门病的椎体改变, 他们采用单光子吸收分析测定骨密度, 结果发现与正常对照相比, 体门病患者的骨骼并没有发现骨质疏松的证据 结果他们认为 : 椎体前缘的压力增加导致休门病后凸的组织形态学改变 Ashton 等的研究同样显示 : 骨质疏松并非休门病的致病因素 Popko 等认为 : 休门病患者的骨量减少是因为背痛使得运动减少所致 (3) 与遗传的关系 :Bradford 等许多学者认为休门病有家庭遗传倾向 有很多个案报道似乎支持这一理论 Graat 等报道了患休门病的一对同卵双生姐妹, 畸形发生在相同节段,Cobb 角分别为 74 和 48, 检查患者父母未发现后凸畸形 他们认为, 此个案有助于说明典型休门病的基因发生原理 休门病具有一卵双生患儿影像学改变相同 近亲易复发及可以遗传 3 代以上等特点, 说明它可能有潜在遗传性 McKenzie 等报道了 12 例休门病先证者, 并对其父母及家庭进行影像学检查研究, 发现其中 7 个显示家庭性休门病, 并呈常染色体显性遗传, 剩余 5 个先证者中,4 个存在染色体异常

4 Axenovich 等对 90 个由休门病先证者确定的家庭谱系进行分离分析, 发现休门病不会发生在缺少突变体等位基因的人, 所有携带突变体等位基因的女性均发生休门病, 而只有一半的携带突变体等位基因的男性发生休门病, 这种家庭聚集性提示, 休门病有基因遗传性疾病的可能 Halal 等研究了 5 个患休门病的家庭, 认为此病是常染色体显性遗传性疾病, 有明显的外显性和多基因表达形式 然而, 休门病是基因遗传性疾病的结论并未最终证实 尽管如此, 至少应明确, 对于某些休门病患者, 遗传因素的确是疾病发生的基本条件, 并与影像学严重程度相关 (4) 与外伤的关系 : 早期发现休门病几乎全部发生在一些体力劳动强度大的人身上, 比如农场工人 运动员等 也有研究发现, 农场工人患休门病的发病率是一般城市青年的 8 倍 一般认为, 脊柱反复超负荷运动时, 前纵韧带同样反复紧张 松弛 如此会前拉椎体前缘的骨骺, 导致骨骺反复损伤, 发生出血 炎症 坏死及增生等反应, 从而影响椎体生长 ; 另外, 也可以看到, 休门病早期的患者佩戴支具往往效果很好, 说明阻止可能的损伤因素以后, 可以使疾病停止发展, 同样也证明损伤因素是导致休门病的原因之一 (5) 与性别的关系 :Scheuermann 报道休门病多见于男性, 约占 88%, 其他报道有男女比例为 2 1, 也有报道为 3 1, 甚至 4 1 的 但 Bradford 等的报道中, 女性较多, 男女比例则为 1 2 Sorensen 等的报道为男女比例相等 由此可见, 休门病与性别关系不大 (6) 与姿势的关系 : 尽管 Scheuermann 对休门病做了明确的描述, 而且 Sorenson 为其确立影像学诊断标准, 但休门病仍然常常被混淆为姿势性驼背 但有的研究者认为, 休门病就是姿势不良引发并导致其逐渐加重的, 休门病不过是正常胸椎后凸的增加 由于胸椎本身存在生理后凸, 随着生长发育, 椎间盘高度下降, 间隙变窄, 必定导致胸椎后凸角度的增加 后凸角度增加以后又可能造成椎旁肌肉松弛, 不良姿势进一步恶化, 如此形成恶性循环 也有研究者认为, 椎旁肌肉的长时间作用和收缩, 会引起脊柱生长板的长时间受压, 从而引起脊柱畸形 Fisk 等研究认为, 腘绳肌也可能是致病因素之一 后来他们又认为, 久坐可能是导致终板破裂引发本病的重要致病因素之一, 但这些推测并未被证实

5 (7) 与激素的关系 :Ascarri 等研究发现, 休门病患者身高高于正常人, 而且生长激素增多, 但未发现性激素的异常 另外, 关于休门病的发病原因, 还有内分泌异常说 维生素缺乏说 炎症说 神经肌肉疾病说等等 研究证实, 骨软骨炎 骨软骨病 缺血性坏死 激素异常 骨质疏松及姿势不良等, 均不是休门病的确切病因 诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : 本病需要放射学确诊, 在影像学上有特征性表现 1964 年 Sorenson 首先提出 X 线影像学诊断标准 : 胸段脊柱至少 3 个相邻椎体有 5 或 5 以上楔形改变 椎体的楔形变是 Scheuermann 病的基本特点, 还可以有其它一些特征, 如椎间隙变窄 Schmorl 结节 椎体终板变窄 不规则或扁平, 顶椎前后径增长 平片上除了胸椎过度后凸外, 也可以发现有不同程度的腰椎过度前凸以及颈椎前凸减少, 头部相对于躯干向前突出 原因主要是矢状面上的代偿造成 也有一部分患者出现颈椎前凸增加, 原因是胸椎后凸加重, 为保持双目前视状态, 颈椎出现代偿增加 X 线影像学上,Scheuermann 病主要表现 2 种类型的曲度改变, 一种为胸段后凸, 另一种则为胸腰段后凸 文献认为, 胸段后凸畸形常见, 涉及 T ~T 或 L1 节段, 顶椎常位于 T 至 T 胸腰段的后凸畸形相对较少, 常涉及 T ~ L 5 节段, 顶椎常位于胸腰交界附近 但 Weiss 等报道 351 例患者中, 发生在胸段的 198 例, 在胸腰段的 153 例, 比例大致相当 2. 临床诊断进展通过临床查体可以大致诊断本病, 确诊依赖于其影像学特征 Sorenson 提出诊断休门病标准 : 胸段脊柱至少 3 个相邻椎体有 5 或 5 以上楔形改变, 无明显外伤和其他病理改变, 可以伴有椎间隙变窄和 Schmorl 结节, 椎体的楔形变是休门病的基本特点 治疗与预防方法研究的进展 通常情况下, 绝大多数 Scheuermann 病患者的自然病史表现为良性过程, 很少出现严重的畸形或明显的临床症状, 最终需要外科手术干预的更少 但目前并没有统一明确的指征 大多数研究者认为, 无症状的患者可以不作治疗, 应注意观察 骨骼未发育成熟的 后凸畸形为中等程度的青少年, 可以采用支

6 具或石膏等保守治疗 后凸持续进展, 大于 75, 尤其合并疼痛和 ( 或 ) 神经症状, 或者保守治疗无效时, 可以考虑手术治疗 1. 非手术治疗大多数 Scheuermann 病患者可以通过保守治疗获得成功 Ghoussoub 等认为功能康复是治疗 Scheuermann 病的最基本手段, 较少依赖支具或者手术 所以, 后凸较轻 发展缓慢的无症状青少年无需治疗, 仅需定期拍片观察到骨骼发育成熟 必要时, 也可以建议患者进行定期的体育锻炼, 以减少后凸增加 对于有疼痛症状的患者, 保守治疗同样有效 采用理疗 针灸 按摩等保守治疗, 大部分患者症状可以缓解, 理疗等保守治疗对有疼痛症状的患者有积极作用 住院康复可以使 Scheuermann 病患者后凸角度明显减少, 所以后凸较重的青少年以及有疼痛症状的成年人应住院接受康复治疗 使用支具治疗骨骼未发育成熟的 Scheuermann 病患者, 可以使脊柱畸形获得永久的矫正, 这不同与特发性脊柱侧凸 研究认为, 支具不仅可以矫正畸形, 还可以逆转椎体楔形变, 即使后凸大于 75, 支具依然可能有效 研究者多认为支具是治疗 Scheuermann 病的有效方法 建议, 僵硬的后凸超过 35 就应使用支具治疗 同时发现, 患者的脊柱柔韧性好预示支具治疗效果也会好 大多数学者认为, 支具治疗应坚持使用到患者骨骼成熟以后至少 2 年, 以减少或阻止疾病发展 2. 手术治疗 Scheuermann 病后凸畸形的手术治疗一直是外科争论的焦点 一般认为, 手术治疗的指征是 : 后凸持续进展, 保守治疗无效 ; 后凸严重并大于 75 ; 合并疼痛和 ( 或 ) 神经症状 ; 畸形影响外观, 患者有美容要求 Ferreira 等研究 38 例行手术治疗的 Scheuermann 病患者后, 认为非手术治疗的价值需重新评价, 应提倡早期手术治疗 研究认为, 如果手术方法选择恰当, 那么不仅后凸畸形的矫形可以取得良好的效果, 而且患者的疼痛症状也会有明显的缓解 Lim 等回顾性研究 23 例使用多节段内固定治疗的 Scheuermann 病后凸病例 其中 20 例 (87%) 行前路松解或融合, 同时行后路多节段固定融合术, 余 3 例仅行后路多节段固定融合术 术前后凸角度 63 ~104, 平均 83 术后后凸角度为 32 ~67, 平均为 46 平均随访 38 个月 (10~123 个月 ), 最终随访时, 后凸角度为 37 ~75, 平均为 51, 手术效果尚满意 也有文献报道 24 例 Scheuermann 病后凸患者, 行前后路脊柱矫形融合术, 术后所有患者

7 后凸畸形改善, 大多数疼痛症状缓解 随访发现脊柱获得坚强融合, 且没有明显的矫正度数丢失 对于僵硬的 Scheuermann 病后凸患者, 手术可能是唯一可行的办法 Papagelopoulos 等报道了 21 例后凸 50 并持续进展的 Scheuermann 病患者行手术治疗结果, 并认为, 除手术时间较长外, 使用前后联合脊柱融合术可以获得畸形明显的矫正, 并避免出现继发性的畸形 所以对于严重僵硬的后凸畸形, 建议使用前后联合脊柱融合术 有人报道 11 例此类患者行前路松解 后路融合内固定术 后凸角度平均矫正 53.4% 术后第 1a, 矫正度数平均丢失 1.7, 以后仅丢失 0.7 最终获得 50.4% 的矫正率 他们认为, 对于僵硬的 Scheuermann 病后凸患者, 前后路联合手术可以获得最好的效果 Hosman 等研究 33 例患者术后均治疗满意, 没有出现神经系统并发症 随访率 100%, 矫正良好, 矫正度数丢失少, 结果满意 前后联合手术相对于单纯后路手术并没有太多影响后凸形态 作者认为, 在柔韧性好的青少年或青年人, 做前路松解的必要性不大 Lim 等回顾性研究 23 例使用多节段内固定治疗的 Scheuermann 病后凸病例, 并分析了治疗后出现的并发症, 最后他们认为, 后路多节段固定融合术和 ( 或 ) 前路松解融合术均未造成严重的并发症发生 当然,Scheuermann 病患者行手术治疗以后, 也有一些问题存在, 常见的是交界性后凸 有文献报道了 14 例手术治疗 Scheuermann 病患者中,6 例出现交界部位短节段后凸,5 例在远端,1 例在近端, 其中 4 例第 1 次融合包含了后凸的端椎, 但最终仍出现端椎的轻度楔形变, 进而导致在融合与未融合的交界处发生矫正度数的丢失 测量交界性后凸角度为 15 ~34, 平均 23 他们认为: 若融合与固定扩大并包含所有楔变椎体, 并止于第 1 个正常的 方形 椎体, 那么, 发生交界性后凸的危险性会明显减少 这就要求手术时需要融合许多患者的上腰椎 Lowe 等分析 32 例后凸大于 75 的 Scheuermann 病患者的治疗结果, 认为近端出现交界性后凸与后凸过度矫正 ( 大于 50%) 或未将后凸范围内的近端椎体融合有关 远端出现交界性后凸与融合范围没有止于第 1 个前凸节段有关 他们认为, 融合节段选择得当会获得好的结果, 应避免矫正率大于 50% 导致发生交界性后凸 其他研究也都认为, 矫形不能超过 50%, 而且器械远端应超过端椎延伸到第 1 个前凸的间盘, 以防止出现交界性后凸

8 目前存在问题和研究热点 1. 重视对青年性驼背的防治的研究青年性驼背以中胸段椎体楔形变为特点, 在临床上比较常见常常导致青少年脊柱发生结构性后凸畸形 本病常于青春期前后出现, 患者父母常认为这种畸形是因为不良姿势引起而延误诊断及治疗, 致使畸形进展, 甚至导致严重的背部疼痛 因此, 应重视对青年性驼背的防治的研究 2. 加强对青年性驼背的基础的研究到目前为止, 青年性驼背的发病病因仍不是十分清楚, 还需要进一步的研究和证实 应加强对青年性驼背的病因和发病机制的研究, 以期对本病可能的发病病因有较为全面的认识, 为本病的有效防治提供新的科学信息 3. 加强对青年性驼背的临床治疗的研究目前, 对于青年性驼背的治疗尚没有统一的方案 选择观察 支具和手术 3 种治疗方法各有利弊, 最终结果有无差异并不明确 有研究认为 : 青年性驼背若不治疗, 后凸畸形可能进展, 而且可能造成明显的疼痛 所以到底青年性驼背发展到什么时候才需要治疗, 如何治疗, 目前并没有统一明确的指征 近年来, 随着脊柱外科技术的进步以及对矫形手术潜在并发症认识的加深, 使得青年性驼背的手术效果显著提高, 同时又使得手术操作的危险明显降低 所以, 手术治疗越来越多的应用到青年性驼背的治疗中 但也有文献报道, 长期随访的结果是 : 选择观察 支具和手术 3 种方法治疗的患者, 最终在后凸角度 疼痛程度 功能方面等并没有明显差别 最近有文献认为, 手术治疗青年性驼背的效果并不理想, 其手术指征有待进一步讨论 可见, 对于青年性驼背的治疗方法尚需进一步深入研究 近期期刊发表的部分论文 Scheuermann 病的研究进展胸腔镜下前路松解结合后路矫形治疗 Scheuermann 病后凸畸形腰椎休门氏病的诊断和外科治疗跳跃式多节段截骨治疗休门氏病后凸畸形 ( 附 8 例报告 ) 非典型 Scheuermann 病和颈椎脊髓病颈椎 Scheuermann 病的影像学诊断