第 一 节 血 的 组 成 及 理 化 特 性 37 续 表 主 要 成 分 正 常 值 主 要 成 分 正 常 值 总 胆 固 醇 ( 血 清 ) 2.84~5.17 mmol/l K + ( 血 清 ) 4.1~5.6 mmol/l Cl - ( 血 清 ) 96~107 mmol/l Ca 2

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1 第 三 章 血 学 习 要 求 血 的 组 成 和 生 理 功 能, 血 浆 的 理 化 特 性 红 细 胞 的 正 常 值 和 功 能, 红 细 胞 的 特 性, 红 细 胞 的 生 成 和 破 坏 白 细 胞 的 正 常 值 和 功 能 血 小 板 的 正 常 值, 血 小 板 的 生 理 特 性, 血 小 板 的 生 理 功 能 生 理 性 止 血, 凝 血 因 子 及 血 凝 固 过 程, 抗 凝 系 统, 纤 维 蛋 白 溶 解 血 总 量 ABO 血 型 系 统, Rh 血 型 系 统 输 血 的 原 则 及 交 叉 配 血 试 验 血 (blood) 是 流 动 在 心 血 管 系 统 中 的 流 体 组 织 在 人 体 内 各 部 分 之 间 及 人 体 与 环 境 之 间 起 沟 通 作 用, 并 对 内 环 境 的 稳 态 起 调 节 作 用 机 体 新 陈 代 谢 及 生 理 功 能 的 改 变 或 患 某 些 疾 病 时, 可 引 起 血 成 分 和 性 质 出 现 相 应 的 变 化 因 此, 掌 握 血 的 基 本 知 识 和 技 术, 对 于 认 识 人 体 功 能 和 防 治 疾 病 有 重 要 价 值 第 一 节 血 的 组 成 及 理 化 特 性 一 血 的 组 成 血 由 态 的 血 浆 (plasma) 和 悬 浮 于 血 浆 中 的 血 细 胞 (blood cells) 组 成 ( 一 ) 血 浆 1. 血 浆 的 基 本 组 成 血 浆 的 基 本 成 分 是 水 和 溶 质 血 浆 中 的 水 分 占 90%~92%, 溶 质 占 8%~10%, 血 浆 的 主 要 溶 质 有 血 浆 蛋 白 多 种 电 解 质 和 小 分 子 有 机 物 等 ( 表 3-1) 由 于 血 浆 中 的 水 及 晶 体 溶 质 都 很 容 易 透 过 毛 细 血 管 壁 与 组 织 进 行 物 质 交 换, 所 以 血 浆 中 这 类 溶 质 的 含 量 与 组 织 基 本 相 同 临 床 检 测 血 浆 中 各 种 物 质 的 浓 度, 能 够 大 致 反 映 组 织 中 这 些 物 质 浓 度 表 3-1 正 常 人 体 血 或 血 清 中 主 要 成 分 主 要 成 分 正 常 值 主 要 成 分 正 常 值 总 蛋 白 ( 血 清 ) 60~75 g/l 尿 素 氮 ( 全 血 ) 3.57~14.28 mmol/l 清 蛋 白 ( 血 清 ) 38~48 g/l 肌 酐 ( 全 血 ) 44~133 mmol/l 球 蛋 白 ( 血 清 ) 20~30 g/l 尿 酸 ( 全 血 ) 0.12~0.24 mmol/l 纤 维 蛋 白 原 ( 血 浆 ) 2~4 g/l 葡 萄 糖 ( 全 血 ) 4.44~6.66 mmol/l

2 第 一 节 血 的 组 成 及 理 化 特 性 37 续 表 主 要 成 分 正 常 值 主 要 成 分 正 常 值 总 胆 固 醇 ( 血 清 ) 2.84~5.17 mmol/l K + ( 血 清 ) 4.1~5.6 mmol/l Cl - ( 血 清 ) 96~107 mmol/l Ca 2+ ( 血 清 ) 2.25~2.9 mmol/l Na + ( 血 清 ) 135~148 mmol/l 无 机 磷 ( 血 清 ) 0.96~1.62 mmol/l 学 习 提 示 血 浆 是 指 血 加 抗 凝 剂 后 离 心 出 的 上 清 血 清 是 指 血 凝 固 所 析 出 的 淡 黄 色 清 亮 透 明 的 体 血 清 和 血 浆 的 主 要 区 别 是 血 清 中 没 有 纤 维 蛋 白 原, 但 增 加 了 少 量 在 凝 血 过 程 中 血 小 板 释 放 出 来 的 物 质, 临 床 检 验 时, 根 据 不 同 目 的 可 采 用 不 同 的 样 本 2. 血 浆 主 要 成 分 的 生 理 作 用 (1) 血 浆 蛋 白 (plasma protein): 是 血 浆 清 蛋 白 (albumin) 球 蛋 白 (globulin) 和 纤 维 蛋 白 原 (fibrinogen) 的 总 称 其 中 清 蛋 白 含 量 最 多, 纤 维 蛋 白 原 最 少 用 电 泳 法 可 将 球 蛋 白 分 为 α 1 α 2 β 及 γ 球 蛋 白 正 常 清 蛋 白 与 球 蛋 白 的 比 值 为 (1.5~2.5) 1 由 于 血 浆 中 的 清 蛋 白 主 要 在 肝 合 成, 所 以 肝 功 能 异 常 可 导 致 清 蛋 白 明 显 减 少, 并 且 清 蛋 白 / 球 蛋 白 比 值 下 降 血 浆 蛋 白 的 主 要 功 能 是 : 参 与 形 成 血 浆 胶 体 渗 透 压, 调 节 血 管 内 外 水 的 分 布 ; 运 输 激 素 脂 质 离 子 维 生 素 等 低 分 子 物 质 ; 清 蛋 白 及 其 钠 盐 组 成 缓 冲 对, 在 缓 冲 血 浆 酸 碱 变 化 中 起 重 要 作 用 ; 参 与 机 体 生 理 性 止 血 功 能 及 机 体 抵 抗 病 原 微 生 物 的 免 疫 防 御 功 能 (2) 无 机 盐 : 血 浆 中 含 有 多 种 无 机 盐, 因 多 以 离 子 状 态 存 在, 故 称 为 电 解 质 无 机 盐 在 形 成 血 浆 晶 体 渗 透 压 维 持 酸 碱 代 谢 平 衡 和 神 经 肌 肉 的 兴 奋 性 等 方 面 起 重 要 作 用 (3) 非 蛋 白 含 氮 化 合 物 : 血 浆 中 除 蛋 白 质 以 外 的 含 氮 化 合 物 总 称 为 非 蛋 白 含 氮 化 合 物, 主 要 有 氨 基 酸 尿 素 尿 酸 肌 酸 肌 酐 等, 均 为 蛋 白 质 代 谢 过 程 中 的 中 间 产 物 非 蛋 白 含 氮 化 合 物 中 所 含 的 氮 称 为 非 蛋 白 氮 (non-protein nitrogen,npn) 其 中 1/3~1/2 为 尿 素 氮, 血 中 的 NPN 主 要 通 过 肾 排 出 体 外, 因 此, 测 定 NPN 或 尿 素 氮 含 量, 有 助 于 了 解 肾 的 功 能 状 况 (4) 其 他 物 质 : 血 浆 中 还 含 有 一 些 微 量 有 机 物 和 气 体, 如 葡 萄 糖 酶 脂 类 乳 酸 激 素 维 生 素 氧 和 二 氧 化 碳 等 ( 二 ) 血 细 胞 血 细 胞 包 括 红 细 胞 (red blood cell,rbc) 白 细 胞 (white blood cell,wbc) 和 血 小 板 (platelet) 三 类, 其 中 红 细 胞 数 量 最 多, 约 占 血 细 胞 总 数 的 99%, 白 细 胞 最 少 将 一 定 量 的 血 加 入 抗 凝 剂 后 进 行 离 心, 使 血 细 胞 下 沉 压 紧 而 分 层 上 层 是 淡 黄 色 的 透 明 体, 称 为 血 浆, 下 层 是 深 红 色 不 透 明 的 红 细 胞, 两 层 之 间 一 薄 层 灰 白 色 的 是 白 细 胞 和 血 小 板 ( 图 3-1) 血 细 胞 在 血 中 所 占 的 容 积 百 分 比, 称 为 血 细 胞 比 容 (hematocrit) 正 常 成 年 男 性 血 细 胞 比 容 为 40%~50%, 女 性 为 37%~48%, 新 生 儿 约 为 55% 由 于 血 中 白 细 胞 和 血 小 板 仅 占 总 容 积 的 0.15%~1%, 因 此, 血 细 胞 比 容 主 要 反 映 血 中 红 细 胞 的 相 对 浓 度 贫 血 时 血 细 胞 比 容 可 降 低, 在 血 浓 缩 时 血 细 胞 比 容 可 增 高

3 38 第 三 章 血 ( 三 ) 血 的 功 能 1. 运 输 功 能 血 在 心 血 管 中 流 动 时, 起 着 运 输 物 质 的 作 用 将 从 肺 吸 入 的 氧 和 从 消 化 道 吸 收 的 营 养 物 质 运 送 到 各 组 织 细 胞, 将 内 分 泌 腺 产 生 的 激 素 运 送 到 靶 细 胞 ; 同 时 血 又 将 细 胞 代 谢 产 生 的 CO 2 运 送 到 肺, 将 其 他 代 谢 产 物 运 送 到 肾 等 排 泄 器 官 而 排 出 体 外 2. 缓 冲 功 能 血 中 存 在 缓 冲 物 质, 如 NaHCO 3 /H 2 CO 3 Na 2 HPO 4 /NaH 2 PO 4 等, 能 缓 冲 进 入 血 的 酸 性 及 碱 性 物 质 引 起 的 血 浆 ph 变 化, 调 节 酸 碱 代 谢 平 衡 3. 防 御 功 能 血 浆 中 含 有 多 种 免 疫 物 质, 如 抗 毒 素 抗 体 补 体 等, 能 对 抗 或 消 灭 侵 入 人 体 的 细 菌 病 毒 以 及 它 们 产 生 的 毒 物 图 3-1 血 细 胞 比 容 示 意 图 白 细 胞 对 外 来 微 生 物 和 机 体 坏 死 组 织 有 吞 噬 和 分 解 作 用, 淋 巴 细 胞 单 核 细 胞 等 能 参 与 机 体 的 免 疫 功 能 另 外, 血 小 板 及 血 浆 中 的 凝 血 因 子 在 机 体 因 损 伤 而 发 生 出 血 时 参 与 止 血 和 凝 血 过 程 4. 调 节 功 能 内 分 泌 腺 和 内 分 泌 细 胞 分 泌 的 激 素, 通 过 血 运 送 到 相 应 的 组 织 细 胞 而 发 挥 调 节 作 用 参 与 体 温 调 节, 通 过 血 流 动 将 机 体 深 部 热 量 带 至 体 表 而 散 发, 还 可 通 过 皮 肤 血 流 量 的 改 变 调 节 体 温, 维 持 人 体 体 温 的 相 对 稳 定 二 血 的 理 化 特 性 ( 一 ) 血 的 颜 色 血 的 颜 色 主 要 取 决 于 红 细 胞 内 血 红 蛋 白 的 颜 色, 动 脉 血 因 氧 合 血 红 蛋 白 含 量 高 而 呈 鲜 红 色, 静 脉 血 因 含 还 原 ( 去 氧 ) 血 红 蛋 白 多 而 呈 暗 红 色 血 浆 中 含 有 少 量 胆 红 素 而 呈 淡 黄 色 学 习 提 示 空 腹 血 浆 清 澈 透 明, 进 餐 后, 尤 其 摄 入 较 多 的 脂 质 食 物, 血 浆 中 悬 浮 着 脂 蛋 白 微 滴, 因 而 变 得 混 浊 因 此, 临 床 做 某 些 血 化 学 成 分 检 测 时, 要 求 空 腹 采 血, 以 免 食 物 成 分 对 检 测 结 果 产 生 影 响 ( 二 ) 血 的 相 对 密 度 血 的 相 对 密 度 ( 旧 称 比 重 ) 主 要 取 决 于 红 细 胞 数 量 和 血 浆 蛋 白 质 的 含 量, 红 细 胞 数 量 越 多, 血 的 相 对 密 度 越 大, 正 常 人 全 血 的 相 对 密 度 为 1.050~1.060 血 浆 相 对 密 度 为 1.025~1.030, 红 细 胞 的 相 对 密 度 为 1.090~1.092, 与 细 胞 内 血 红 蛋 白 含 量 成 正 比 关 系 测 定 全 血 或 血 浆 的 相 对 密 度 可 间 接 估 算 红 细 胞 或 血 浆 蛋 白 的 含 量 ( 三 ) 血 的 黏 度 体 的 黏 度 (viscosity) 是 由 于 其 内 部 分 子 或 颗 粒 之 间 的 摩 擦 而 产 生 血 因 含 有 大 量 的 血 细 胞 和 血 浆 蛋 白, 所 以, 黏 度 较 大 通 常 全 血 的 黏 度 是 水 的 4~5 倍 即 以 水 的 黏 度 为 1, 全 血 的 黏 滞 性 是 4~5, 血 浆 的 黏 度 为 1.6~2.4 黏 度 主 要 取 决 于 红 细 胞 数 量 及 血 浆 蛋 白 的 含 量 严 重 贫 血 的 病 人 红 细 胞 减 少, 血 黏 度 下 降 ; 而 大 面 积 烧 伤 的 病 人, 血 中 水 分 大 量 渗 出 血 管, 血 浓 缩,

4 第 一 节 血 的 组 成 及 理 化 特 性 39 黏 度 增 高 血 的 黏 度 是 形 成 血 流 阻 力 的 重 要 因 素 之 一 当 血 黏 度 增 大 时, 血 流 阻 力 增 加, 可 使 微 循 环 的 血 流 灌 注 减 少 ( 四 ) 血 浆 ph 正 常 人 血 浆 ph 为 7.35~7.45, 变 动 范 围 极 小 当 血 浆 ph 低 于 7.35 时 为 酸 中 毒, 高 于 7.45 时 为 碱 中 毒 如 果 血 浆 ph 低 于 6.9 或 高 于 7.8, 将 危 及 生 命 血 浆 ph 保 持 相 对 恒 定, 对 于 保 证 机 体 正 常 的 新 陈 代 谢 和 功 能 活 动 具 有 十 分 重 要 的 意 义 ( 五 ) 血 浆 渗 透 压 1. 渗 透 现 象 溶 渗 透 压 (osmotic pressure) 通 常 是 指 溶 中 溶 质 分 子 通 过 半 透 膜 吸 水 的 能 力, 它 是 渗 透 现 象 发 生 的 动 力 渗 透 压 的 高 低, 取 决 于 溶 中 溶 质 颗 粒 数 目 的 多 少, 而 与 溶 质 的 种 类 和 颗 粒 的 大 小 无 关 2. 血 浆 渗 透 压 及 正 常 值 人 血 浆 渗 透 压 由 溶 解 于 其 中 的 晶 体 物 质 和 胶 体 物 质 所 形 成, 主 要 为 晶 体 物 质, 尤 其 是 无 机 盐 离 子 由 血 浆 晶 体 物 质 所 形 成 的 渗 透 压 称 为 血 浆 晶 体 渗 透 压 (crystal osmotic pressure), 其 数 值 为 mosm/l, 相 当 于 mmhg(770 kpa) 由 于 血 浆 与 组 织 中 晶 体 物 质 的 浓 度 几 乎 相 等, 所 以 它 们 的 晶 体 渗 透 压 也 基 本 相 等 由 血 浆 胶 体 物 质 ( 主 要 是 血 浆 蛋 白 ) 所 形 成 的 渗 透 压 称 为 血 浆 胶 体 渗 透 压 (colloid osmotic pressure), 约 为 1.5 mosm/(kg H 2 O), 相 当 于 25 mmhg(3.3 kpa) 上 述 二 者 之 和 为 血 浆 总 渗 透 压, 约 为 300 mosm/l, 相 当 于 mmhg(773 kpa) 在 血 浆 蛋 白 中, 清 蛋 白 的 分 子 量 远 小 于 球 蛋 白, 故 血 浆 胶 体 渗 透 压 主 要 来 自 清 蛋 白, 若 清 蛋 白 明 显 减 少, 即 使 球 蛋 白 增 加 而 保 持 血 浆 蛋 白 总 含 量 基 本 不 变, 血 浆 胶 体 渗 透 压 也 将 明 显 降 低 3. 血 浆 渗 透 压 的 生 理 作 用 由 于 血 浆 晶 体 物 质 能 自 由 透 过 毛 细 血 管 壁, 因 此 血 浆 与 组 织 中 晶 体 物 质 的 浓 度 几 乎 相 等, 毛 细 血 管 内 外 两 侧 的 晶 体 渗 透 压 基 本 相 同 正 常 情 况 下, 血 浆 晶 体 渗 透 压 基 本 上 不 影 响 毛 细 血 管 内 外 的 水 交 换 但 细 胞 外 中 大 部 分 晶 体 物 质 不 易 透 过 细 胞 膜, 在 细 胞 外 形 成 一 定 浓 度, 产 生 相 对 稳 定 的 晶 体 渗 透 压, 这 对 维 持 细 胞 内 外 的 水 交 换 和 细 胞 的 正 常 体 积 极 为 重 要 当 细 胞 外 晶 体 渗 透 压 降 低 时, 水 进 入 细 胞 内, 细 胞 将 会 水 肿 ; 反 之, 细 胞 将 会 脱 水 由 于 血 浆 蛋 白 的 分 子 量 大, 难 以 通 过 毛 细 血 管 壁, 正 常 情 况 下, 血 浆 蛋 白 的 浓 度 大 大 高 于 组 织 中 蛋 白 的 浓 度, 血 浆 胶 体 渗 透 压 (25 mmhg) 高 于 组 织 胶 体 渗 透 压 (15 mmhg), 促 使 组 织 中 水 分 子 进 入 毛 细 血 管 因 此, 血 浆 胶 体 渗 透 压 具 有 保 持 血 管 内 外 的 水 平 衡 和 维 持 血 容 量 的 生 理 作 用 构 成 血 浆 胶 体 渗 透 压 的 主 要 成 分 是 清 蛋 白, 如 果 血 浆 清 蛋 白 减 少, 血 浆 胶 体 渗 透 压 将 下 降, 可 致 组 织 中 水 分 增 多, 形 成 水 肿 知 识 链 接 等 渗 溶 和 等 张 溶 在 临 床 或 生 理 实 验 中, 将 与 血 浆 渗 透 压 相 等 的 溶 称 为 等 渗 溶, 例 如,0.9% 氯 化 钠 溶 ( 生 理 盐 水 ) 和 5% 葡 萄 糖 溶 等 高 于 血 浆 渗 透 压 或 低 于 血 浆 渗 透 压 的 溶 分 别 称 为 高 渗 溶 和 低 渗 溶 红 细 胞 在 0.9% 氯 化 钠 溶 中 可 保 持 正 常 形 态 和 大 小 值 得 指 出 的 是, 并 非 每 种 物 质

5 40 第 三 章 血 的 等 渗 溶 都 能 使 悬 浮 于 其 中 的 红 细 胞 保 持 其 正 常 形 态 和 大 小, 如 1.9% 尿 素 溶 虽 然 与 血 浆 等 渗, 但 红 细 胞 置 于 其 中 后, 立 即 发 生 溶 血 这 是 因 为 氯 化 钠 不 易 通 过 红 细 胞 膜, 而 尿 素 分 子 却 可 自 由 通 过 并 依 浓 度 梯 度 进 入 红 细 胞, 导 致 红 细 胞 内 渗 透 压 增 高, 水 进 入 细 胞 使 红 细 胞 肿 胀 破 裂 而 溶 血 一 般 把 能 够 使 悬 浮 于 其 中 的 红 细 胞 保 持 正 常 形 态 和 大 小 的 溶 称 为 等 张 溶 实 际 上, 等 张 溶 是 由 不 能 自 由 通 过 细 胞 膜 的 溶 质 所 形 成 的 等 渗 溶 因 此 0.9% 氯 化 钠 溶 既 是 等 渗 溶, 也 是 等 张 溶 1.9% 尿 素 虽 是 等 渗 溶, 却 不 是 等 张 溶 第 二 节 血 细 胞 血 细 胞 均 起 源 于 造 血 干 细 胞 在 个 体 发 育 过 程 中, 可 将 造 血 过 程 分 为 3 个 期, 即 卵 黄 囊 造 血 期 胎 肝 造 血 期 和 骨 髓 造 血 期 出 生 后 血 细 胞 几 乎 都 是 在 骨 髓 生 成 的, 但 在 需 要 增 加 造 血 时, 骨 髓 外 造 血 组 织 仍 有 一 定 的 代 偿 作 用 到 18 岁 左 右, 只 有 椎 骨 髂 骨 肋 骨 颅 骨 和 长 骨 近 骺 处 才 有 造 血 骨 髓, 其 造 血 组 织 总 量 完 全 能 够 满 足 正 常 需 要 一 红 细 胞 ( 一 ) 红 细 胞 的 数 量 和 功 能 1. 红 细 胞 的 数 量 红 细 胞 (RBC) 是 血 细 胞 中 数 量 最 多 的 细 胞 我 国 成 年 男 性 红 细 胞 正 常 值 为 (4.5~5.5) /L, 平 均 /L; 成 年 女 性 为 (3.5~5.0) /L, 平 均 为 /L 新 生 儿 为 /L 以 上, 出 生 后 逐 渐 下 降, 在 儿 童 期 保 持 在 较 低 水 平, 至 青 春 期 才 逐 渐 接 近 成 年 人 水 平, 性 别 差 异 也 逐 渐 明 显 红 细 胞 内 含 血 红 蛋 白 (hemoglobin,hb), 我 国 成 年 男 性 Hb 为 120~160 g/l, 成 年 女 性 Hb 为 110~150 g/l 红 细 胞 数 和 血 红 蛋 白 含 量 可 随 年 龄 性 别 体 质 条 件 生 活 环 境 不 同 而 有 一 定 的 差 异 高 原 居 民 血 中 红 细 胞 数 和 血 红 蛋 白 含 量 均 高 于 生 活 在 海 平 面 的 居 民 ; 女 性 妊 娠 后 期 因 血 浆 量 增 多 而 致 红 细 胞 数 量 和 血 红 蛋 白 浓 度 相 对 减 少 ; 兴 奋 状 态 寒 冷 状 态 红 细 胞 增 多 若 血 中 红 细 胞 数 量 血 红 蛋 白 浓 度 低 于 正 常, 称 为 贫 血 (anemia) 2. 红 细 胞 的 功 能 红 细 胞 的 主 要 功 能 是 运 输 氧 和 二 氧 化 碳 红 细 胞 通 过 血 红 蛋 白 结 合 而 携 带 O 2 和 CO 2, 在 血 中 红 细 胞 运 输 的 氧 量 约 为 直 接 溶 解 于 血 浆 中 氧 量 的 70 倍, 红 细 胞 运 输 的 CO 2 量 约 为 直 接 溶 解 于 血 浆 中 CO 2 的 18 倍 红 细 胞 运 输 气 体 的 功 能 是 由 细 胞 内 的 血 红 蛋 白 来 实 现 的, 一 旦 红 细 胞 破 裂, 血 红 蛋 白 逸 出 ( 称 为 溶 血 ), 即 丧 失 运 输 功 能 红 细 胞 的 另 一 功 能 是 参 与 调 节 体 内 的 酸 碱 代 谢 平 衡 红 细 胞 内 有 缓 冲 对 和 碳 酸 酐 酶, 在 维 持 正 常 血 浆 酸 碱 代 谢 平 衡 中 起 缓 冲 作 用 ( 二 ) 红 细 胞 的 生 理 特 性 1. 通 透 性 红 细 胞 膜 对 物 质 有 选 择 性 通 透 脂 溶 性 的 O 2 和 CO 2 可 以 自 由 通 过, 负 离 子 ( 如 Cl - HCO - 3) 较 易 通 过, 尿 素 也 有 很 好 的 通 透 性, 而 正 离 子 却 很 难 通 过 红 细 胞 内 K + 浓 度 远 高 于 细 胞 外, 而 Na + 浓 度 远 低 于 细 胞 外, 这 种 细 胞 内 外 的 Na + K + 浓 度 差 主 要 是 依 靠 细 胞 膜 上 Na + 泵 的 活 动 来 维 持 低 温 储 存 较 久 的 血, 血 浆 内 K + 浓 度 升 高, 就 是 由 于 代 谢 几 乎 停 止, 影 响 Na + 泵 活 动 的 缘 故 2. 可 塑 变 形 性 正 常 红 细 胞 为 双 凹 圆 碟 形, 体 积 约 为 90 µm 3, 表 面 积 约 为 140 µm 2 由 于 红 细 胞 的 特 殊 形 态, 使 其 具 有 较 大 的 变 形 能 力 红 细 胞 在 全 身 血 管 中 循 环 运 行, 常 要 挤 过 口 径 比

6 第 二 节 血 细 胞 41 它 小 的 毛 细 血 管 和 血 窦 孔 隙, 这 时 红 细 胞 将 发 生 变 形 以 挤 过 狭 小 的 空 隙, 在 通 过 后 又 恢 复 其 原 状, 这 种 变 形 即 为 红 细 胞 的 可 塑 变 形 性 ( 图 3-2) 3. 渗 透 脆 性 红 细 胞 在 低 渗 盐 溶 中 发 生 膨 胀 破 裂 的 特 性 称 为 红 细 胞 的 渗 透 脆 性, 简 称 红 细 胞 脆 性 (osmotic fragility) 做 红 细 胞 脆 性 试 验 可 看 到, 红 细 胞 在 0.9% 氯 化 钠 溶 中 能 保 持 正 常 形 态 与 大 小 ; 在 0.8%~0.6% 氯 化 钠 溶 中 可 因 水 分 的 渗 入 而 逐 渐 膨 胀 并 双 侧 凸 起 ; 在 0.46%~0.42% 图 3-2 红 细 胞 挤 过 脾 窦 上 皮 细 胞 间 隙 氯 化 钠 溶 中, 部 分 红 细 胞 因 过 度 膨 胀 而 开 始 破 裂 ; 在 0.35%~0.32% 氯 化 钠 溶 中, 红 细 胞 完 全 破 裂 溶 血 这 说 明 红 细 胞 膜 对 低 渗 透 溶 有 一 定 的 抵 抗 力, 抵 抗 力 的 大 小 用 渗 透 脆 性 表 示 红 细 胞 的 渗 透 脆 性 越 大, 表 示 红 细 胞 的 渗 透 抵 抗 力 越 小, 在 低 渗 盐 溶 中 越 易 膨 胀 甚 至 破 裂 初 成 熟 的 红 细 胞 脆 性 小, 衰 老 的 红 细 胞 脆 性 大 患 某 些 疾 病 可 影 响 红 细 胞 脆 性, 如 先 天 性 溶 血 性 黄 疸 患 者 的 红 细 胞 脆 性 增 大 临 床 检 验 红 细 胞 脆 性 有 助 于 对 某 些 疾 病 的 诊 断 4. 悬 浮 稳 定 性 悬 浮 稳 定 性 (suspension stability) 是 指 红 细 胞 分 散 悬 浮 于 血 浆 中 不 易 下 沉 的 特 性 将 抗 凝 血 加 入 血 沉 管 中 垂 直 静 置, 虽 然 红 细 胞 相 对 密 度 大 于 血 浆, 但 在 正 常 情 况 下 红 细 胞 沉 降 的 速 度 十 分 缓 慢, 表 明 红 细 胞 具 有 较 好 的 悬 浮 稳 定 性 通 常 以 第 1 小 时 末 红 细 胞 下 沉 的 距 离 表 示 红 细 胞 沉 降 的 速 度, 称 为 红 细 胞 沉 降 率 (erythrocyte sedimentation rate,esr), 简 称 血 沉 用 魏 氏 法 测 定, 正 常 成 年 男 性 血 沉 为 0~15 mm/h, 成 年 女 性 为 0~20 mm/h 红 细 胞 的 悬 浮 稳 定 性 产 生 的 原 因 是 由 于 红 细 胞 与 血 浆 之 间 的 摩 擦 阻 碍 红 细 胞 下 沉 双 凹 圆 碟 形 的 红 细 胞 表 面 积 与 体 积 的 比 值 较 大, 与 血 浆 的 接 触 面 大, 产 生 的 摩 擦 阻 力 大, 因 而 阻 碍 红 细 胞 的 下 沉 在 某 些 疾 病 时 ( 如 风 湿 热 活 动 性 肺 结 核 等 ) 血 沉 加 快, 主 要 是 由 于 多 个 红 细 胞 彼 此 以 凹 面 相 贴, 形 成 叠 连, 使 其 表 面 积 与 体 积 之 比 减 小, 与 血 浆 的 摩 擦 力 减 小, 于 是 血 沉 加 快 其 原 因 可 能 与 血 浆 中 球 蛋 白 纤 维 蛋 白 原 等 促 进 红 细 胞 叠 连 的 因 素 增 多 有 关 ( 三 ) 红 细 胞 的 生 成 1. 红 细 胞 生 成 过 程 胚 胎 时 期, 红 细 胞 的 生 成 部 位 是 卵 黄 囊 肝 脾 和 骨 髓, 出 生 后 主 要 在 红 骨 髓 生 成 红 细 胞 起 源 于 骨 髓 的 造 血 干 细 胞, 由 它 分 化 成 为 原 始 红 细 胞, 然 后, 经 早 幼 红 细 胞 中 幼 红 细 胞 晚 幼 红 细 胞 网 织 红 细 胞 而 发 育 为 成 熟 红 细 胞 从 原 红 细 胞 到 中 幼 红 细 胞 阶 段, 经 历 3~5 次 有 丝 分 裂, 一 个 原 红 细 胞 可 以 产 生 8~32 个 晚 幼 红 细 胞 晚 幼 红 细 胞 不 再 分 裂, 细 胞 内 血 红 蛋 白 的 含 量 已 达 到 正 常 水 平, 细 胞 核 基 本 消 失, 成 为 网 织 红 细 胞 网 织 红 细 胞 在 骨 髓 停 留 大 约 2 d 后 释 放 入 血 由 原 红 细 胞 发 育 至 网 织 红 细 胞 并 释 放 入 血, 经 历 6~7 d 在 生 成 演 变 过 程 中, 红 细 胞 体 积 由 大 变 小, 细 胞 核 从 有 到 无, 细 胞 质 内 的 血 红 蛋 白 从 无 到 有 并 逐 渐 增 多 2. 红 细 胞 生 成 的 条 件 (1) 骨 髓 的 造 血 功 能 : 人 出 生 后, 红 骨 髓 是 制 造 红 细 胞 的 唯 一 场 所 因 此, 红 骨 髓 维 持 正 常 的 造 血 功 能 是 红 细 胞 生 成 的 前 提, 如 骨 髓 功 能 受 到 抑 制 ( 如 过 量 X 线 或 放 射 性 核 素 照 射 某 些 药 物 的 影 响 等 ), 红 细 胞 数 量 以 及 白 细 胞 和 血 小 板 的 数 量 均 会 减 少 由 骨 髓 造 血 功 能 障 碍 引 起 的 贫 血 称 为 再 生 障 碍 性 贫 血

7 42 第 三 章 血 (2) 造 血 原 料 : 红 细 胞 的 主 要 成 分 是 血 红 蛋 白, 铁 和 蛋 白 质 是 合 成 血 红 蛋 白 的 主 要 原 料 成 年 人 每 天 需 要 20~30 mg 铁 用 于 红 细 胞 生 成, 机 体 内 的 铁 有 两 个 来 源, 一 是 体 内 红 细 胞 更 新 释 放 的 内 源 性 铁, 每 日 约 25 mg, 绝 大 部 分 以 铁 蛋 白 的 形 式 储 存 在 肝 骨 髓 和 巨 噬 细 胞 系 统, 供 造 血 需 要 时 再 利 用 二 是 来 自 食 物 的 外 源 性 铁, 每 天 从 食 物 中 吸 收 的 铁 约 1 mg 外 源 性 铁 多 以 高 铁 (Fe 3+ ) 化 合 物 的 形 式 含 于 有 机 物 中, 须 经 胃 酸 作 用, 将 其 从 食 物 中 分 离 出 来, 还 原 为 亚 铁 离 子 (Fe 2+ ) 或 其 他 亚 铁 化 合 物, 在 十 二 指 肠 和 空 肠 上 段 吸 收 正 常 饮 食 中 蛋 白 质 和 铁 的 供 应 量 均 能 满 足 需 要, 在 铁 摄 入 不 足 需 要 量 增 加 ( 如 儿 童 生 长 发 育 期 孕 妇 等 ) 吸 收 利 用 障 碍 或 慢 性 失 血 而 丢 失 时, 人 体 会 发 生 缺 铁 性 贫 血, 也 称 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 造 血 所 需 的 蛋 白 质 来 自 肉 类 及 豆 类 食 物, 一 般 来 说, 日 常 膳 食 所 含 蛋 白 质 已 足 够 供 应 造 血 之 需 知 识 链 接 铁 与 贫 血 铁 是 合 成 血 红 蛋 白 的 必 需 原 料 正 常 成 人 体 内 共 含 有 铁 3~4 g, 其 中 约 67% 存 在 于 血 红 蛋 白 中 血 红 蛋 白 的 合 成 从 原 红 细 胞 开 始, 持 续 到 网 织 红 细 胞 阶 段 成 年 人 每 天 需 要 铁 20~30 mg, 其 中 外 源 性 铁 约 为 5%(1 mg/d), 来 源 于 食 物 中 的 蛋 黄 肝 豆 类 菠 菜 等, 内 源 性 铁 约 占 95%(25 mg/d) 进 入 血 的 铁 与 转 铁 蛋 白 (transferrin) 结 合 而 被 运 送 到 幼 红 细 胞 由 于 慢 性 出 血 造 成 体 内 的 铁 储 存 减 少 造 血 功 能 增 强 但 供 铁 不 足 以 及 吸 收 利 用 障 碍 等 原 因, 都 可 使 血 红 蛋 白 合 成 不 足, 红 细 胞 体 积 变 小, 发 生 缺 铁 性 贫 血, 又 称 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 尤 以 消 化 道 慢 性 出 血 或 妇 女 月 经 过 多 引 起 铁 缺 乏 最 为 多 见 所 以 对 于 铁 丢 失 过 多 的 各 种 慢 性 失 血 和 大 出 血 患 者 及 需 铁 量 增 多 的 生 长 发 育 期 的 婴 幼 儿 孕 妇 乳 母, 单 凭 食 物 中 的 铁 不 能 满 足 人 体 需 要 时, 可 以 口 服 硫 酸 亚 铁 或 枸 橼 酸 铁 铵 等 铁 盐 补 充 (3) 成 熟 因 子 : 维 生 素 B 12 和 叶 酸 是 红 细 胞 发 育 成 熟 过 程 中 DNA 合 成 所 必 需 的 辅 酶, 又 称 成 熟 因 子 在 幼 红 细 胞 的 发 育 过 程 中, 细 胞 核 的 DNA 对 于 细 胞 分 裂 及 血 红 蛋 白 合 成 有 着 十 分 重 要 的 作 用, 合 成 DNA 必 须 有 维 生 素 B 12 和 叶 酸 作 为 合 成 核 苷 酸 的 辅 助 因 子 叶 酸 是 合 成 DNA 的 前 体 物 质 胸 腺 嘧 啶 脱 氧 核 苷 酸 的 辅 酶 ; 维 生 素 B 12 参 与 叶 酸 的 活 化, 增 加 叶 酸 的 利 用, 从 而 间 接 地 促 使 DNA 合 成 当 机 体 缺 乏 维 生 素 和 叶 酸 时,DNA 合 成 受 阻, 红 细 胞 的 分 裂 增 殖 和 成 熟 发 生 障 碍, 使 红 细 胞 的 生 长 停 止 在 初 始 状 态, 体 积 增 大, 寿 命 缩 短, 数 量 减 少, 发 生 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血 维 生 素 B 12 的 吸 收 有 赖 于 胃 腺 壁 细 胞 分 泌 的 内 因 子, 当 内 因 子 缺 乏 时, 如 先 天 性 缺 乏 内 因 子 胃 大 部 分 切 除 或 萎 缩 性 胃 炎, 维 生 素 B 12 吸 收 障 碍, 叶 酸 的 活 化 和 利 用 下 降, 从 而 影 响 骨 髓 内 红 细 胞 的 发 育, 发 生 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血 叶 酸 缺 乏 常 由 于 食 物 中 缺 少 新 鲜 蔬 菜 而 引 起, 在 我 国, 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血 因 叶 酸 缺 乏 所 致 者 多 见, 因 维 生 素 B 12 缺 乏 者 少 见 3. 红 细 胞 生 成 的 调 节 正 常 情 况 下, 红 细 胞 的 生 成 与 破 坏 保 持 动 态 平 衡, 血 中 的 红 细 胞 数 量 相 对 恒 定 当 人 体 所 处 环 境 或 功 能 状 态 发 生 变 化 时, 红 细 胞 生 成 的 数 量 和 速 度 会 发 生 适 当 的 调 整 红 细 胞 生 成 主 要 受 促 红 细 胞 生 成 素 和 雄 激 素 的 调 节 (1) 促 红 细 胞 生 成 素 : 促 红 细 胞 生 成 素 (erythropoietin,epo) 是 一 种 由 肾 合 成 的 糖 蛋 白, 主 要

8 第 二 节 血 细 胞 43 作 用 是 促 进 红 骨 髓 中 红 系 祖 细 胞 增 殖 分 化 血 红 蛋 白 合 成 及 骨 髓 释 放 网 织 红 细 胞, 从 而 使 红 细 胞 增 加 各 种 原 因 造 成 的 肾 组 织 供 氧 不 足 是 刺 激 促 红 细 胞 生 成 素 合 成 增 多 的 主 要 原 因 例 如, 高 原 居 民 长 期 从 事 体 力 劳 动 或 体 育 锻 炼 的 人 慢 性 肺 源 性 心 脏 病 患 者 的 红 细 胞 数 量 较 多, 就 是 由 于 组 织 缺 氧 的 刺 激 使 肾 合 成 促 红 细 胞 生 成 素 增 加 所 致 促 红 细 胞 生 成 素 调 节 红 细 胞 生 成 的 反 馈 环 路 使 血 中 红 细 胞 数 量 保 持 相 对 稳 定 ( 图 3-3) 目 前, 重 组 的 人 类 促 红 细 胞 生 成 素 已 经 应 用 于 临 床, 治 疗 慢 性 肾 衰 竭 的 贫 血 恶 性 肿 瘤 贫 血 和 再 生 障 碍 性 贫 血 等 疾 病 图 3-3 促 红 细 胞 生 成 素 调 节 红 细 胞 生 成 反 馈 环 路 (2) 雄 激 素 的 调 节 : 雄 激 素 可 直 接 刺 激 骨 髓, 加 速 红 细 胞 生 成 ; 还 可 促 使 肾 产 生 促 红 细 胞 生 成 素, 促 进 骨 髓 造 血 功 能 增 强, 血 中 红 细 胞 增 多 青 春 期 后 男 性 红 细 胞 数 量 与 血 红 蛋 白 含 量 多 于 女 性, 这 是 原 因 之 一 ( 四 ) 红 细 胞 的 破 坏 红 细 胞 的 平 均 寿 命 约 为 120 d, 每 天 约 有 8% 的 红 细 胞 被 破 坏 红 细 胞 衰 老 时, 可 塑 性 减 弱, 脆 性 增 加, 特 别 容 易 滞 留 在 肝 脾 等 处 的 小 血 管 和 血 窦 孔 隙 内, 或 在 湍 急 的 血 流 中 因 机 械 冲 撞 而 破 损 在 肝 脾 内 被 吞 噬 的 衰 老 红 细 胞 被 消 化 后, 铁 可 被 再 利 用, 脱 铁 血 红 素 转 变 为 胆 色 素 随 粪 或 尿 排 出 体 外 在 血 管 内 破 坏 的 红 细 胞 释 放 的 血 红 蛋 白, 与 血 浆 中 的 触 珠 蛋 白 结 合, 被 肝 摄 取, 经 处 理 后, 铁 以 铁 黄 素 的 形 式 沉 着 于 肝 细 胞 中, 而 脱 铁 血 红 素 也 被 转 变 成 胆 色 素 排 出 但 若 溶 血 达 到 每 100 ml 血 浆 中 有 100 mg 血 红 蛋 白, 超 过 了 触 珠 蛋 白 结 合 的 能 力, 则 血 红 蛋 白 直 接 经 肾 由 尿 排 出, 称 为 血 红 蛋 白 尿 二 白 细 胞 ( 一 ) 白 细 胞 的 数 量 与 分 类 白 细 胞 是 一 类 有 核 的 血 细 胞, 在 血 中 一 般 呈 球 形, 在 组 织 中 则 有 不 同 程 度 的 变 形 白 细 胞 是 一 个 不 均 的 细 胞 群, 根 据 其 形 态 功 能 和 来 源 可 分 为 粒 细 胞 单 核 细 胞 和 淋 巴 细 胞 3 大 类 其 中, 粒 细 胞 又 依 据 其 所 含 嗜 色 颗 粒 特 性 的 不 同, 分 为 中 性 粒 细 胞 嗜 酸 性 粒 细 胞 和 嗜 碱 性 粒 细 胞 我 国 健 康 成 年 人 血 中, 白 细 胞 总 数 为 (4.0~10.0) 10 9 /L, 中 性 粒 细 胞 占 50%~70% 各 类 白 细 胞 占 白 细 胞 总 数 的 百 分 比, 称 为 白 细 胞 分 类 计 数 白 细 胞 数 量 生 理 变 动 较 大, 如 婴 儿 妊 娠 运 动 情 绪 激 动 等 情 况 下, 白 细 胞 数 量 均 可 发 生 变 化 白 细 胞 数 < /L, 称 为 白 细 胞 减 少, 白 细 胞 数 > /L, 称 为 白 细 胞 增 多 我 国 正 常 人 血 白 细 胞 正 常 值 及 主 要 功 能 如 表 3-2 所 示 表 3-2 我 国 正 常 人 血 白 细 胞 正 常 值 及 主 要 功 能 名 称 正 常 值 百 分 比 (%) 主 要 功 能 中 性 粒 细 胞 /L 50~70 吞 噬 功 能 嗜 酸 性 粒 细 胞 /L 0.5~5 抗 寄 生 虫 和 抗 过 敏 反 应 嗜 碱 性 粒 细 胞 /L 0~1 参 与 过 敏 反 应

9 44 第 三 章 血 名 称 正 常 值 百 分 比 (%) 主 要 功 能 单 核 细 胞 /L 3~8 吞 噬 功 能 续 表 淋 巴 细 胞 /L 20~40 参 与 特 异 性 免 疫 白 细 胞 总 数 /L ( 二 ) 白 细 胞 的 功 能 白 细 胞 的 主 要 功 能 是 参 与 人 体 对 入 侵 异 物 的 防 御 反 应 除 淋 巴 细 胞 外, 所 有 白 细 胞 都 具 有 通 过 变 形 运 动 穿 过 血 管 壁 的 能 力, 这 一 过 程 称 为 白 细 胞 渗 出 ; 渗 出 的 白 细 胞 具 有 趋 向 某 些 化 学 物 质 游 走 的 特 性, 称 为 化 学 趋 向 性 体 内 具 有 趋 化 作 用 的 物 质 有 : 细 胞 的 降 解 产 物 抗 原 - 抗 体 复 合 物 细 菌 毒 素 细 菌 寄 生 虫 等, 白 细 胞 通 过 趋 化 性 游 走 到 达 这 些 物 质 的 周 围, 将 其 吞 噬, 进 而 消 化 杀 灭 1. 中 性 粒 细 胞 中 性 粒 细 胞 是 体 内 主 要 的 吞 噬 细 胞, 其 在 血 管 内 平 均 停 留 的 时 间 只 有 6~8 h, 渗 出 血 管 游 走 进 入 组 织 后 不 再 返 回 血 中 性 粒 细 胞 在 非 特 异 性 免 疫 中 起 重 要 作 用, 其 处 于 机 体 抵 御 微 生 物 等 病 原 体, 特 别 是 抵 御 急 性 化 脓 性 细 菌 入 侵 的 第 一 线 它 主 要 是 通 过 化 学 趋 向 性, 渗 出 血 管, 游 走 并 大 量 集 中 到 病 灶 处, 将 入 侵 的 微 生 物 病 原 体 包 围 在 一 个 局 部 进 行 吞 噬 中 性 粒 细 胞 内 含 有 大 量 溶 酶 体 酸 性 水 解 酶 溶 菌 酶 髓 质 过 氧 化 酶 碱 性 氨 基 肽 酶 等 多 种 酶, 可 将 吞 噬 入 细 胞 内 的 细 菌 和 组 织 碎 片 分 解, 最 后 将 残 渣 排 出 当 一 个 中 性 粒 细 胞 吞 噬 了 数 十 个 细 菌 后, 本 身 破 裂 解 体, 溶 酶 体 及 其 中 的 酶 可 逸 出 细 胞, 对 正 常 组 织 细 胞 产 生 溶 解 作 用 死 亡 的 中 性 粒 细 胞 临 床 上 称 为 脓 细 胞, 它 们 与 细 菌 及 组 织 溶 解 物 共 同 形 成 脓 当 血 中 的 中 性 粒 细 胞 数 减 少 到 /L 时, 可 使 机 体 抵 抗 力 明 显 降 低, 很 容 易 发 生 全 身 性 感 染 ; 而 当 体 内 有 细 菌 感 染 时, 血 中 的 中 性 粒 细 胞 数 增 多 2. 嗜 碱 性 粒 细 胞 嗜 碱 性 粒 细 胞 的 颗 粒 中 含 有 肝 素 组 胺 过 敏 性 慢 反 应 物 质 (slow reacting substance of anaphylaxis,srs-a) 和 嗜 酸 性 粒 细 胞 趋 化 因 子 等 生 物 活 性 物 质 肝 素 具 有 很 强 的 抗 凝 血 作 用 组 胺 和 过 敏 性 慢 反 应 物 质 可 使 毛 细 血 管 壁 通 透 性 增 强, 支 气 管 平 滑 肌 收 缩, 从 而 引 起 哮 喘 荨 麻 疹 等 速 发 型 超 敏 反 应 ( 也 称 过 敏 反 应 ) 的 症 状 当 嗜 碱 性 粒 细 胞 被 激 活 时, 可 释 放 嗜 酸 性 粒 细 胞 趋 化 因 子, 其 作 用 是 吸 引 嗜 酸 性 粒 细 胞 聚 集 于 局 部, 以 限 制 嗜 碱 性 粒 细 胞 在 过 敏 反 应 中 的 作 用 某 些 过 敏 性 疾 病 时 可 引 起 嗜 碱 性 粒 细 胞 增 多 3. 嗜 酸 性 粒 细 胞 嗜 酸 性 粒 细 胞 内 含 有 溶 酶 体 和 嗜 酸 颗 粒, 因 为 缺 乏 溶 菌 酶, 所 以 它 虽 有 微 弱 的 吞 噬 能 力, 但 基 本 上 无 杀 菌 作 用 嗜 酸 性 粒 细 胞 的 主 要 作 用 是 :1 限 制 嗜 碱 性 粒 细 胞 在 过 敏 反 应 中 的 作 用 嗜 酸 性 粒 细 胞 受 嗜 碱 性 粒 细 胞 趋 化 作 用 而 聚 集 时, 可 产 生 前 列 腺 素 E, 抑 制 嗜 碱 性 粒 细 胞 合 成 和 释 放 生 物 活 性 物 质 ; 吞 噬 嗜 碱 性 粒 细 胞 排 出 的 颗 粒, 通 过 释 放 组 胺 酶 等 酶 类, 破 坏 嗜 碱 性 粒 细 胞 所 释 放 的 活 性 物 质, 从 而 限 制 嗜 碱 性 粒 细 胞 在 过 敏 反 应 中 的 作 用 2 参 与 对 蠕 虫 的 免 疫 反 应 嗜 酸 性 粒 细 胞 能 黏 附 于 蠕 虫 上, 释 放 酶 类 损 伤 蠕 虫 体 在 机 体 发 生 过 敏 反 应 或 蠕 虫 感 染 时, 常 伴 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 4. 单 核 细 胞 单 核 细 胞 体 积 较 大, 在 血 流 中 停 留 2~3 d 后, 从 血 管 内 渗 出 到 周 围 组 织 中, 转 变 为 巨 噬 细 胞, 其 细 胞 内 所 含 溶 酶 体 数 目 增 多, 吞 噬 和 消 化 能 力 大 为 提 高 单 核 - 巨 噬 细 胞 的 主 要 功 能 有 :1 吞 噬 细 菌 病 毒 病 原 虫 和 真 菌 等 侵 入 机 体 的 有 害 物 2 合 成 和 释 放 多 种 细 胞 活 性

10 第 二 节 血 细 胞 45 因 子, 如 集 落 刺 激 因 子 干 扰 素 肿 瘤 坏 死 因 子 及 白 细 胞 介 素 等, 参 与 体 内 的 防 御 机 制, 并 激 活 淋 巴 细 胞 的 特 异 性 免 疫 功 能 3 识 别 和 杀 伤 肿 瘤 细 胞 4 清 除 变 性 的 血 浆 蛋 白 衰 老 与 受 损 细 胞 5. 淋 巴 细 胞 淋 巴 细 胞 在 机 体 特 异 性 免 疫 过 程 中 起 核 心 作 用 根 据 淋 巴 细 胞 分 化 成 熟 的 场 所 细 胞 表 面 标 志 和 功 能 的 不 同, 可 将 淋 巴 细 胞 分 成 T 淋 巴 细 胞 B 淋 巴 细 胞 和 自 然 杀 伤 细 胞 3 种 T 淋 巴 细 胞 在 胸 腺 内 分 化 成 熟, 主 要 执 行 细 胞 免 疫 功 能 B 淋 巴 细 胞 在 骨 髓 内 分 化 成 熟, 主 要 执 行 体 免 疫 功 能 自 然 杀 伤 细 胞 简 称 NK 细 胞, 可 以 直 接 杀 伤 肿 瘤 细 胞 病 毒 或 细 菌 感 染 的 细 胞 等, 发 挥 抗 感 染 抗 肿 瘤 和 免 疫 调 节 等 功 能 ( 三 ) 白 细 胞 的 生 成 与 破 坏 白 细 胞 起 源 于 骨 髓 的 造 血 干 细 胞 白 细 胞 的 增 殖 与 分 化 受 一 组 造 血 生 长 因 子 的 调 节, 其 中 部 分 造 血 生 长 因 子 在 体 外 可 刺 激 造 血 细 胞 生 成 集 落, 故 又 称 集 落 刺 激 因 子 (colony stimulating factor,csf), 如 粒 - 单 核 细 胞 系 集 落 刺 激 因 子 (GM-CSF) 粒 细 胞 系 集 落 刺 激 因 子 (G-CSF) 单 核 细 胞 系 集 落 刺 激 因 子 (M-CSF) 等 多 种 此 外, 还 有 一 类 抑 制 因 子, 如 乳 铁 蛋 白 和 前 列 腺 素 E 等, 它 们 可 直 接 抑 制 白 细 胞 的 增 殖 生 长, 或 者 抑 制 一 些 造 血 生 长 因 子 的 释 放 及 功 能 白 细 胞 的 寿 命 较 难 准 确 判 断, 因 为 粒 细 胞 和 单 核 细 胞 主 要 是 在 组 织 中 发 挥 作 用 中 性 粒 细 胞 一 般 在 循 环 血 停 留 4~8 h 进 入 组 织, 在 4~5 d 后 衰 老 死 亡 或 经 消 化 道 排 出 如 有 细 菌 入 侵, 粒 细 胞 在 吞 噬 细 菌 后 发 生 溶 解, 与 被 破 坏 的 细 菌 和 组 织 碎 片 等 共 同 形 成 脓 淋 巴 细 胞 则 往 返 于 血 组 织 淋 巴 之 间, 而 且 可 增 殖 分 化 三 血 小 板 ( 一 ) 血 小 板 的 数 量 血 小 板 (platelets) 是 从 骨 髓 成 熟 的 巨 核 细 胞 胞 质 脱 落 的 具 有 生 物 活 性 的 细 胞 质 碎 片, 其 体 积 小, 形 状 不 规 则, 多 类 似 于 梭 形 或 椭 圆 形 我 国 健 康 成 年 人 血 小 板 的 正 常 值 为 (100~300) 10 9 /L 血 小 板 数 可 随 机 体 的 状 态 而 发 生 一 定 变 化, 如 运 动 后 饭 后 妊 娠 期 及 缺 氧 可 使 血 小 板 增 多 某 些 疾 病 如 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 再 生 障 碍 性 贫 血 时 血 小 板 数 量 减 少 学 习 提 示 血 小 板 < /L 称 为 血 小 板 过 少, 此 时, 微 小 创 伤 或 仅 血 压 增 高 也 能 使 皮 肤 和 黏 膜 下 出 现 瘀 点, 甚 至 出 现 大 块 紫 癜 或 瘀 斑, 如 血 小 板 减 少 性 紫 癜 血 小 板 > /L 称 为 血 小 板 过 多, 易 形 成 血 栓, 导 致 心 肌 梗 死 脑 血 管 栓 塞 等 血 栓 栓 塞 性 疾 病 ( 二 ) 血 小 板 的 生 理 特 性 1. 黏 附 当 血 管 损 伤 时, 血 小 板 黏 着 于 血 管 内 膜 下 暴 露 的 胶 原 组 织 上, 称 为 血 小 板 黏 附 血 小 板 黏 附 是 其 发 挥 作 用 的 开 始 2. 聚 集 血 小 板 彼 此 黏 着 的 现 象 称 为 血 小 板 聚 集 聚 集 分 为 两 个 时 相 : 第 一 时 相 发 生 迅 速, 聚 集 后 还 可 解 聚, 称 为 可 逆 性 聚 集 由 受 损 伤 的 内 皮 细 胞 释 放 的 二 磷 酸 腺 苷 (ADP) 引 起 第 二 时 相 发 生 缓 慢, 一 旦 发 生 后, 血 小 板 不 能 再 解 聚, 故 称 为 不 可 逆 聚 集 由 血 小 板 释 放 的 内 源 性 ADP 引 起 3. 释 放 血 小 板 受 到 刺 激 后, 将 储 存 于 致 密 体 α- 颗 粒 或 溶 酶 体 内 的 ADP 5- 羟 色 胺 儿 茶

11 46 第 三 章 血 酚 胺 等 物 质 排 出 的 现 象, 称 为 血 小 板 释 放 血 小 板 释 放 的 ADP 可 使 血 小 板 发 生 不 可 逆 聚 集, 形 成 血 小 板 血 栓, 堵 塞 血 管 的 伤 口 ;5- 羟 色 胺 儿 茶 酚 胺 可 使 小 动 脉 收 缩, 有 助 于 止 血 4. 收 缩 血 小 板 中 的 收 缩 蛋 白 可 发 生 收 缩, 使 血 凝 块 回 缩 而 成 为 坚 实 的 止 血 栓, 牢 固 地 封 住 血 管 破 口 5. 吸 附 血 小 板 能 将 许 多 凝 血 因 子 吸 附 在 其 表 面, 使 破 损 局 部 的 凝 血 因 子 浓 度 增 高, 并 通 过 提 供 的 磷 脂 表 面 促 进 和 加 速 血 凝 固 过 程 的 发 生 和 进 行 6. 修 复 血 小 板 能 融 合 入 血 管 内 皮 细 胞, 保 持 血 管 内 皮 细 胞 的 完 整, 并 修 复 受 损 伤 的 内 皮 细 胞, 血 小 板 也 能 随 时 沉 着 于 血 管 壁, 以 填 补 内 皮 细 胞 脱 落 留 下 的 空 隙 ( 三 ) 血 小 板 的 生 理 功 能 1. 维 持 毛 细 血 管 壁 的 完 整 性 血 小 板 对 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 有 营 养 和 支 持 作 用 核 素 示 踪 实 验 证 实, 血 小 板 可 与 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 相 互 粘 连 与 融 合, 以 填 补 内 皮 细 胞 脱 落 所 留 下 的 空 隙, 及 时 修 补 血 管 壁, 从 而 维 持 毛 细 血 管 壁 的 完 整 性 当 血 小 板 减 少 到 /L 以 下 时, 毛 细 血 管 壁 脆 性 增 加, 可 出 现 皮 下 出 血 或 紫 癜 2. 促 进 凝 血 血 小 板 含 有 许 多 与 凝 血 过 程 有 关 的 因 子, 统 称 为 血 小 板 因 子 (PF), 如 纤 维 蛋 白 原 激 活 因 子 (PF 2 ) 血 小 板 磷 脂 表 面 (PF 3 ) 抗 肝 素 因 子 (PF 4 ) 抗 纤 溶 因 子 (PF 6 ), 这 些 因 子 在 血 凝 固 过 程 中 起 着 重 要 作 用, 因 而 血 小 板 具 有 较 强 的 促 进 血 凝 固 的 作 用 3. 参 与 生 理 性 止 血 小 血 管 破 损 后 血 从 血 管 内 流 出, 数 分 钟 后 出 血 自 行 停 止 的 现 象 称 为 生 理 性 止 血 (1) 生 理 性 止 血 过 程 主 要 包 括 三 个 时 相 第 一 时 相 是 受 损 伤 的 血 管 收 缩, 黏 附 于 损 伤 处 的 血 小 板 可 释 放 缩 血 管 物 质, 促 使 血 管 收 缩 有 利 于 止 血 第 二 时 相 是 血 小 板 血 栓 形 成, 血 管 内 皮 损 伤 暴 露 的 胶 原 组 织, 激 活 血 小 板, 使 血 小 板 迅 速 地 黏 附 聚 集 于 血 管 破 损 处, 形 成 血 小 板 血 栓 堵 塞 伤 口, 实 现 初 步 止 血 第 三 时 相 是 血 凝 块 的 形 成 血 小 板 吸 附 凝 血 因 子, 提 供 磷 脂 表 面, 激 活 凝 血 系 统, 在 局 部 迅 速 出 现 血 凝 固, 以 纤 维 蛋 白 网 加 固 血 栓, 达 到 有 效 止 血 的 目 的 ( 图 3-4) 图 3-4 生 理 性 止 血 过 程 (2) 血 小 板 在 生 理 性 止 血 过 程 中 的 作 用 在 生 理 性 止 血 过 程 中, 血 小 板 起 着 重 要 的 作 用 具 体 作 用 如 下 :1 释 放 缩 血 管 物 质, 如 5- 羟 色 胺 肾 上 腺 素 等, 使 血 管 收 缩, 血 流 减 慢, 伤 口 缩 小 2 黏 附 聚 集 形 成 血 小 板 血 栓, 暂 时 堵 塞 小 的 出 血 口 3 修 复 受 损 的 毛 细 血 管 内 皮 细 胞 4 通 过

12 第 三 节 血 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解 47 吸 附 凝 血 因 子, 提 供 磷 脂 表 面 等, 参 与 和 加 速 血 凝 固 过 程, 形 成 凝 血 块, 封 住 血 管 破 口, 完 成 生 理 性 止 血 过 程 临 床 上 用 针 刺 破 人 的 耳 垂 或 指 尖, 测 定 血 自 然 流 出 到 出 血 自 然 停 止 所 需 的 时 间, 称 为 出 血 时 间 (bleeding time), 正 常 为 1~3 min 出 血 时 间 的 长 短 可 以 反 映 生 理 性 止 血 功 能 的 状 态 在 血 小 板 减 少 或 血 小 板 功 能 有 缺 陷 时, 会 出 现 出 血 时 间 延 长, 甚 至 出 血 不 止 第 三 节 血 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解 一 血 凝 固 血 凝 固 (blood coagulation) 简 称 血 凝, 指 血 由 流 动 的 体 状 态 变 成 不 能 流 动 的 凝 胶 状 态 的 过 程, 其 实 质 是 血 中 可 溶 性 的 纤 维 蛋 白 原 转 变 为 不 溶 性 的 纤 维 蛋 白 多 聚 体, 交 织 网 罗 血 细 胞, 形 成 血 凝 块 它 是 由 一 系 列 凝 血 因 子 参 与 的 复 杂 的 酶 促 连 锁 反 应, 也 是 机 体 的 一 种 保 护 性 生 理 机 制, 其 作 用 是 在 血 管 破 损 后 堵 塞 伤 口 以 止 血 ( 一 ) 凝 血 因 子 1. 凝 血 因 子 的 命 名 血 浆 与 组 织 中 直 接 参 与 血 凝 固 过 程 的 物 质, 统 称 为 凝 血 因 子 (blood coagulation factor), 用 国 际 命 名 法, 根 据 其 被 发 现 的 先 后 顺 序, 以 罗 马 数 字 编 号 公 认 的 凝 血 因 子 有 12 个 ( 表 3-3), 即 凝 血 因 子 Ⅰ~ ⅩⅢ( 简 称 FⅠ~FⅩⅢ, 其 中 FⅥ 是 血 清 中 活 化 的 FⅤa, 故 取 消 ), 此 外, 还 有 前 激 肽 释 放 酶 高 分 子 激 肽 原 以 及 来 自 血 小 板 的 磷 脂 等 也 参 与 血 凝 过 程 表 3-3 按 国 际 命 名 法 编 号 的 凝 血 因 子 编 号 同 义 名 合 成 部 位 因 子 Ⅰ 纤 维 蛋 白 原 肝 因 子 Ⅱ 凝 血 酶 原 肝 因 子 Ⅲ 组 织 凝 血 激 酶 组 织 细 胞 因 子 Ⅳ 钙 离 子 因 子 Ⅴ 前 加 速 素 肝 因 子 Ⅶ 前 转 变 素 肝 因 子 Ⅷ 抗 血 友 病 因 子 肝 与 血 管 内 皮 因 子 Ⅸ 血 浆 凝 血 激 酶 肝 因 子 Ⅹ Stuart-Prower 因 子 肝 因 子 Ⅺ 血 浆 凝 血 激 酶 前 质 肝 单 核 - 巨 噬 细 胞 系 统 因 子 Ⅻ 接 触 因 子 单 核 - 巨 噬 细 胞 系 统 因 子 ⅩⅢ 纤 维 蛋 白 稳 定 因 子 肝 血 小 板 2. 凝 血 因 子 的 特 征 凝 血 因 子 具 有 以 下 特 征 (1) 除 钙 离 子 和 磷 脂 外, 其 余 已 知 的 凝 血 因 子 都 是 蛋 白 质 (2) 除 F Ⅲ 外, 其 他 凝 血 因 子 均 存 在 于 血 浆 中 (3) 多 数 凝 血 因 子 在 肝 内 合 成,FⅡ FⅦ FⅨ FⅩ 的 合 成 需 要 维 生 素 K 参 与, 故 其 又 称 为 依 赖 维 生 素 K 的 凝 血 因 子

13 48 第 三 章 血 (4) 血 浆 中 具 有 酶 特 性 的 凝 血 因 子 都 以 无 活 性 的 酶 原 形 式 存 在, 须 被 激 活 才 具 有 活 性, 被 激 活 的 凝 血 因 子 在 右 下 角 标 a (activated) 表 示, 如 FⅡa FⅩa 学 习 提 示 因 大 多 凝 血 因 子 在 肝 合 成, 所 以, 肝 功 能 损 害 或 维 生 素 K 缺 乏 都 会 导 致 凝 血 过 程 障 碍 当 凝 血 因 子 缺 乏 或 不 足 时, 可 引 起 出 血 性 疾 病, 如 血 友 病 等 ( 二 ) 血 凝 固 过 程 凝 血 过 程 的 瀑 布 学 说 认 为 : 血 凝 固 是 一 系 列 凝 血 因 子 相 继 酶 解 激 活 的 过 程, 最 终 形 成 纤 维 蛋 白 块 凝 血 过 程 分 为 三 个 基 本 步 骤 ( 图 3-5): 第 一 步, 生 成 凝 血 酶 原 激 活 物 ; 第 二 步, 凝 血 酶 原 被 激 活 生 成 凝 血 酶 ; 第 三 步, 纤 维 蛋 白 原 在 凝 血 酶 作 用 下 生 成 纤 维 蛋 白 根 据 凝 血 过 程 是 否 有 血 以 外 的 凝 血 因 子 参 与, 一 般 将 凝 血 过 程 分 为 内 源 性 和 外 源 性 两 种 途 径 内 源 性 凝 血 是 指 参 与 凝 血 过 程 的 全 部 凝 血 因 子 都 来 自 血 ; 外 源 性 凝 血 是 指 由 来 自 血 管 外 组 织 的 FⅢ 启 动 的 凝 血 过 程 两 条 途 径 的 主 要 区 别 在 于 启 动 方 式 和 参 加 的 凝 血 因 子 不 完 全 相 同, 两 条 途 径 的 共 同 通 路 为 FⅩ, 由 此 生 成 凝 血 酶, 而 最 终 形 成 纤 维 蛋 白 凝 块 图 3-5 血 凝 固 的 基 本 步 骤 1. 凝 血 酶 原 激 活 物 的 形 成 (1) 内 源 性 激 活 途 径 : 内 源 性 凝 血 的 启 动 因 子 为 FⅫ 当 血 浆 中 的 FⅫ 与 受 损 血 管 壁 所 暴 露 的 胶 原 纤 维 接 触 后,FⅫ 立 即 被 激 活 成 FⅫa FⅫa 形 成 后 可 激 活 前 激 肽 释 放 酶, 使 之 成 为 激 肽 释 放 酶, 激 肽 释 放 反 过 来 激 活 F Ⅻ, 使 之 形 成 更 多 的 F Ⅻ a, 构 成 正 反 馈 效 应 F Ⅻ a 可 激 活 F Ⅺ 使 之 成 为 F Ⅺ a F Ⅺ a 在 Ca 2+ 存 在 的 条 件 下, 将 F Ⅸ 激 活 为 F Ⅸ a,f Ⅸ a 生 成 后 与 F Ⅷ Ca 2+ 和 血 小 板 第 三 因 子 (PF 3 ) 在 血 小 板 磷 脂 表 面 上 结 合 为 F Ⅷ 复 合 物, 该 复 合 物 激 活 FⅩ, 使 之 成 为 FⅩa, 在 此 过 程 中,F Ⅷ 是 一 个 非 常 重 要 的 辅 助 因 子, 它 能 使 F Ⅸ a 激 活 FⅩ 的 速 度 提 高 20 倍 当 FⅩa 生 成 后, 与 FⅤ PF 3 和 Ca 2+ 共 同 形 成 凝 血 酶 原 激 活 物 FⅩa 形 成 后 的 凝 血 过 程 是 内 源 性 与 外 源 性 两 条 凝 血 途 径 的 共 同 过 程 ( 图 3-6) (2) 外 源 性 激 活 途 径 : 外 源 性 凝 血 是 由 血 管 外 的 F Ⅲ( 组 织 凝 血 激 酶 ) 启 动 的 凝 血 过 程 在 组

14 第 三 节 血 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解 49 织 损 伤 血 管 破 裂 情 况 下, 组 织 释 放 F Ⅲ,F Ⅲ 与 Ca 2+ F Ⅶ 共 同 形 成 复 合 物, 激 活 F Ⅹ 成 为 F Ⅹ a, 生 成 的 F Ⅹ a 与 FⅤ PF 3 和 Ca 2+ 共 同 形 成 凝 血 酶 原 激 活 物, 其 后 的 反 应 与 内 源 性 凝 血 完 全 相 同 F Ⅲ 能 使 F Ⅶ a 的 催 化 效 率 提 高 倍, 生 成 的 F Ⅹ a 又 能 激 活 F Ⅶ, 从 而 生 成 更 多 的 F Ⅹ a, 构 成 外 源 性 激 活 途 径 的 正 反 馈 效 应 此 外,F Ⅲ F Ⅶ 和 Ca 2+ 形 成 的 复 合 物 还 可 激 活 F Ⅸ, 使 内 源 性 和 外 源 性 两 条 途 径 互 相 联 系 相 互 激 活 ( 图 3-6) 图 3-6 凝 血 过 程 示 意 图 催 化 作 用 转 化 作 用 2. 凝 血 酶 的 形 成 凝 血 酶 原 复 合 物 形 成 后, 激 活 凝 血 酶 原 (FⅡ) 使 之 成 为 具 有 活 性 的 凝 血 酶 (FⅡa) 凝 血 酶 是 一 个 多 功 能 的 凝 血 因 子, 其 主 要 作 用 是 分 解 纤 维 蛋 白 原, 并 可 激 活 FⅤ F Ⅶ F Ⅺ F Ⅻ F ⅩⅢ, 从 而 使 凝 血 过 程 不 断 加 强 3. 纤 维 蛋 白 的 形 成 凝 血 酶 能 迅 速 分 解 纤 维 蛋 白 原, 使 之 成 为 纤 维 蛋 白 单 体 在 Ca 2+ 作 用 下, 凝 血 酶 能 激 活 F ⅩⅢ 成 为 F ⅩⅢ a, 在 Ca 2+ 和 F ⅩⅢ a 的 作 用 下, 纤 维 蛋 白 单 体 相 互 聚 合, 形 成 牢 固 的 不 溶 性 的 纤 维 蛋 白 多 聚 体, 后 者 交 织 成 网, 网 罗 血 细 胞 一 起 形 成 血 凝 块 在 生 理 性 止 血 过 程 中, 既 有 内 源 性 凝 血 途 径 的 激 活, 也 有 外 源 性 凝 血 途 径 的 激 活 近 年 来 的 研 究 和 临 床 观 察 表 明, 缺 乏 内 源 性 凝 血 途 径 启 动 因 子 F Ⅻ 及 前 激 肽 释 放 酶 的 患 者, 几 乎 没 有 出 血 症 状 ; 而 F Ⅶ 严 重 缺 乏 的 病 人 却 会 产 生 明 显 的 出 血 症 状 目 前 认 为, 外 源 性 凝 血 途 径 在 生 理 性 凝 血 反 应 的 启 动 中 起 关 键 性 作 用, 组 织 凝 血 激 酶 (F Ⅲ) 被 认 为 是 凝 血 过 程 的 启 动 因 子 当 凝 血 过 程 由 外 源 性 凝 血 途 径 启 动 后, 虽 然 生 成 的 凝 血 酶 量 少, 但 它 反 过 来 能 激 活 内 源 性 凝 血 因 子 FⅤ F Ⅷ F Ⅸ F Ⅺ 和 血 小 板, 加 强 内 源 性 凝 血 途 径, 维 持 并 巩 固 了 凝 血 过 程

15 50 第 三 章 血 知 识 链 接 血 友 病 临 床 发 现, 先 天 性 缺 乏 F Ⅷ F Ⅸ 和 F Ⅺ 的 患 者, 血 凝 固 过 程 极 为 缓 慢, 往 往 微 小 创 伤 就 发 生 出 血 不 止 临 床 上 将 这 几 种 凝 血 因 子 缺 乏 引 起 的 疾 病, 分 别 称 为 甲 型 乙 型 和 丙 型 血 友 病 (hemophilia), 其 中 甲 型 居 多, 占 总 数 的 75%, 故 F Ⅷ 被 称 为 抗 血 友 病 因 子 ( 三 ) 体 内 抗 凝 系 统 在 生 理 情 况 下, 血 浆 中 虽 含 有 多 种 凝 血 因 子, 但 血 不 会 在 血 管 中 凝 固, 当 血 管 损 伤 发 生 血 凝 固 时, 凝 血 过 程 仅 限 于 受 损 伤 的 局 部, 不 会 发 生 血 管 内 广 泛 凝 血, 阻 碍 血 循 环 这 是 因 为 正 常 血 管 内 皮 完 整 光 滑, 血 循 环 流 速 较 快, 血 中 存 在 着 与 凝 血 系 统 相 对 立 的 抗 凝 系 统 1. 血 浆 中 的 抗 凝 物 质 血 浆 中 主 要 的 抗 凝 物 质 有 抗 凝 血 酶 肝 素 蛋 白 质 C 系 统 和 组 织 因 子 途 径 抑 制 物 (1) 抗 凝 血 酶 Ⅲ: 抗 凝 血 酶 Ⅲ 是 肝 细 胞 和 血 管 内 皮 细 胞 分 泌 的 一 种 丝 氨 酸 蛋 白 酶 抑 制 物, 其 结 构 中 的 精 氨 酸 残 基 能 与 凝 血 酶 F Ⅸ a F Ⅹ a F Ⅺ a F Ⅻ a 活 性 部 位 的 丝 氨 酸 残 基 相 结 合, 使 这 些 凝 血 因 子 失 去 活 性, 起 到 抗 凝 的 作 用 在 正 常 情 况 下, 抗 凝 血 酶 Ⅲ 的 直 接 抗 凝 作 用 弱 而 慢, 但 它 与 肝 素 结 合 后, 其 抗 凝 作 用 可 显 著 增 加 (2) 肝 素 : 肝 素 是 一 种 黏 多 糖, 存 在 于 肝 肺 等 组 织 中, 主 要 由 肥 大 细 胞 和 嗜 碱 性 粒 细 胞 产 生 肝 素 的 作 用 是 :1 与 抗 凝 血 酶 Ⅲ 结 合, 使 其 与 凝 血 酶 的 亲 和 力 增 强 约 100 倍, 与 肝 素 辅 助 因 子 Ⅱ 结 合, 使 其 灭 活 凝 血 酶 的 速 度 加 快 倍 2 抑 制 血 小 板 的 黏 附 聚 集 与 释 放 反 应 3 促 使 血 管 内 皮 细 胞 释 放 其 他 抗 凝 物 质, 抑 制 凝 血 过 程 所 以, 肝 素 是 一 种 很 强 的 抗 凝 物 质, 在 临 床 实 践 及 实 验 室 工 作 中 广 泛 应 用 于 体 内 外 的 抗 凝 (3) 蛋 白 质 C 系 统 : 蛋 白 质 C 系 统 主 要 包 括 蛋 白 质 C 凝 血 酶 调 制 素 蛋 白 质 C 抑 制 物 等 蛋 白 质 C 是 由 肝 合 成 的 维 生 素 K 依 赖 因 子, 以 酶 原 的 形 式 存 在 于 血 浆 中 在 凝 血 过 程 中 被 激 活, 其 主 要 作 用 有 :1 灭 活 FⅤa 和 F Ⅷ a 2 削 弱 F Ⅹ a 的 作 用 3 促 进 纤 维 蛋 白 溶 解 (4) 组 织 因 子 途 径 抑 制 物 : 组 织 因 子 途 径 抑 制 物 (tissue factor pathway inhibitor,tfpi) 来 源 于 小 血 管 的 内 皮 细 胞 它 的 作 用 是 :1 直 接 抑 制 F Ⅹ a 的 活 性 2 在 Ca 2+ 的 存 在 下, 能 灭 活 FⅦ-F Ⅲ 复 合 物, 从 而 发 挥 抑 制 外 源 性 凝 血 途 径 的 作 用 2. 血 管 内 皮 正 常 的 血 管 内 皮 光 滑 完 整, 不 存 在 F Ⅻ 的 接 触 活 化 与 血 小 板 黏 附 聚 集 和 释 放 的 条 件 ( 四 ) 血 凝 固 的 加 速 与 延 缓 1. 延 缓 或 抗 凝 的 方 法 将 血 置 于 光 滑 容 器 内, 可 减 少 F Ⅻ 的 激 活 和 血 小 板 的 黏 附 聚 集 而 延 缓 凝 血 过 程 将 血 置 于 低 温 的 环 境 里 可 降 低 凝 血 反 应 的 速 度 体 外 常 用 的 抗 凝 剂 如 草 酸 盐 和 枸 橼 酸 盐 能 与 血 浆 中 Ca 2+ 结 合, 形 成 不 易 解 离 的 复 合 物 以 去 除 Ca 2+, 故 可 阻 断 凝 血 过 程, 从 而 达 到 抗 凝 目 的 2. 加 速 血 凝 固 的 方 法 血 凝 固 是 酶 促 反 应 因 此, 在 一 定 范 围 内 升 高 温 度 (<42 ), 可

16 第 三 节 血 凝 固 与 纤 维 蛋 白 溶 解 51 提 高 酶 的 活 性, 加 快 酶 促 反 应 速 度, 促 进 血 凝 固 临 床 上 采 用 温 热 生 理 盐 水 纱 布 压 迫 止 血, 一 方 面 提 高 手 术 野 的 温 度, 另 一 方 面 提 供 粗 糙 的 表 面, 可 加 速 激 活 F Ⅻ, 促 使 血 小 板 黏 附 聚 集 和 释 放 血 小 板 因 子, 以 加 速 血 凝 固 过 程 此 外, 手 术 前 注 射 维 生 素 K, 可 促 进 肝 合 成 凝 血 因 子, 起 到 加 速 血 凝 固 的 作 用 二 纤 维 蛋 白 溶 解 纤 维 蛋 白 在 纤 维 蛋 白 溶 解 酶 的 作 用 下 被 溶 解 的 过 程 称 为 纤 维 蛋 白 溶 解, 简 称 纤 溶 (fibrinolysis) 纤 溶 的 作 用 是 使 生 理 止 血 过 程 中 所 产 生 的 局 部 凝 血 块 随 时 溶 解, 从 而 防 止 形 成 血 栓, 保 证 血 流 的 通 畅 纤 溶 系 统 主 要 包 括 纤 维 蛋 白 溶 解 酶 原 ( 纤 溶 酶 原 ) 纤 维 蛋 白 溶 解 酶 ( 纤 溶 酶 ) 纤 溶 酶 原 激 活 物 和 纤 溶 抑 制 物 纤 溶 的 基 本 过 程 可 分 为 两 个 阶 段 : 即 纤 溶 酶 原 的 激 活 和 纤 维 蛋 白 的 降 解 ( 图 3-7) ( 一 ) 纤 溶 酶 原 的 激 活 图 3-7 纤 维 蛋 白 溶 解 系 统 示 意 图 为 催 化 作 用 为 抑 制 作 用 纤 溶 酶 原 主 要 由 肝 骨 髓 嗜 酸 性 粒 细 胞 和 肾 合 成, 是 一 种 蛋 白 质, 以 血 浆 中 的 含 量 最 高, 正 常 人 血 浆 中 浓 度 为 100~200 mg/l 正 常 情 况 下, 血 浆 中 纤 溶 酶 原 无 活 性, 在 激 活 物 作 用 下 可 生 成 有 活 性 的 纤 溶 酶 纤 溶 酶 原 的 激 活 物 主 要 有 : 1. 血 管 激 活 物 由 小 血 管 内 皮 细 胞 合 成 后 释 放 入 血 2. 组 织 激 活 物 存 在 于 许 多 组 织 中, 尤 以 子 宫 甲 状 腺 前 列 腺 等 组 织 中 含 量 较 高, 肺 和 卵 巢 次 之 3. 依 赖 于 凝 血 因 子 Ⅻ 的 激 活 物 F Ⅻ a 和 被 F Ⅻ a 激 活 生 成 的 激 肽 释 放 酶, 均 可 使 纤 溶 酶 原 转 变 为 纤 溶 酶 4. 尿 激 酶 由 肾 及 尿 道 上 皮 细 胞 合 成 并 释 放 的 尿 激 酶, 是 一 种 活 性 很 强 的 激 活 物, 能 使 纤 溶 酶 原 转 变 为 纤 溶 酶, 有 利 于 阻 止 肾 小 管 中 纤 维 蛋 白 沉 积, 已 应 用 于 临 床 治 疗 血 栓 病 ( 二 ) 纤 维 蛋 白 的 降 解 纤 溶 酶 是 一 种 活 性 很 强 的 蛋 白 水 解 酶, 它 的 主 要 作 用 是 使 纤 维 蛋 白 或 纤 维 蛋 白 原 分 子 裂 解 成 许 多 可 溶 性 的 小 分 子 肽, 后 者 称 为 纤 维 蛋 白 降 解 产 物, 它 们 一 般 不 能 再 发 生 凝 固, 相 反, 其 中 一 部 分 有 抗 凝 作 用 ( 三 ) 纤 溶 抑 制 物 人 体 内 存 在 许 多 物 质 可 抑 制 纤 溶 系 统 的 活 性, 统 称 为 纤 溶 抑 制 物 按 其 作 用 可 分 为 两 类 : 一 类 为 抗 纤 溶 酶, 它 能 与 纤 溶 酶 结 合 形 成 复 合 物, 使 纤 溶 酶 失 去 活 性 ; 另 一 类 是 抑 制 纤 溶 酶 原 激 活 的 抗 活 化 素 ( 四 ) 纤 维 蛋 白 溶 解 与 血 凝 固 之 间 的 关 系 正 常 情 况 下, 纤 溶 与 血 凝 保 持 动 态 平 衡, 使 人 体 在 出 血 时 既 能 有 效 地 止 血, 又 防 止 血 块 堵 塞 血 管, 从 而 维 持 血 流 的 正 常 状 态 当 血 管 破 损 而 出 血 时, 血 凝 固 过 程 启 动, 形 成 血 凝 块 以 达 到

17 52 第 三 章 血 止 血 目 的, 而 血 凝 块 中 纤 维 蛋 白 吸 附 纤 溶 酶 原 和 激 活 物, 形 成 的 纤 溶 酶 则 使 血 凝 块 溶 解 化 以 保 持 血 管 通 畅, 有 利 于 组 织 修 复 和 血 管 再 生 该 平 衡 状 态 一 旦 被 破 坏, 就 会 发 生 病 理 变 化, 如 纤 溶 过 强 或 血 凝 障 碍, 机 体 止 血 功 能 减 弱, 会 造 成 出 血 倾 向, 反 之 如 纤 溶 过 弱, 则 将 发 生 血 栓 第 四 节 血 量 输 血 与 血 型 人 体 血 量 的 相 对 稳 定 是 维 持 正 常 代 谢 及 内 环 境 稳 定 的 重 要 条 件 在 临 床 上 输 血 是 挽 救 大 量 急 性 出 血 患 者 生 命 和 治 疗 某 些 疾 病 的 重 要 手 段 之 一, 而 此 种 治 疗 方 法 的 效 果 与 血 型 密 切 相 关 所 以, 了 解 血 量 和 血 型 的 基 本 知 识 具 有 重 要 的 临 床 实 用 价 值 一 血 量 血 量 (blood volume) 指 人 体 内 血 的 总 量 正 常 成 年 人 血 量 为 体 重 的 7%~8%, 即 每 千 克 体 重 有 70~80 ml 血 因 此,60 kg 体 重 的 人, 血 量 为 4.2~4.8 L 在 安 静 状 态 下, 绝 大 部 分 血 量 在 心 血 管 中 循 环 流 动, 称 为 循 环 血 量 ; 小 部 分 在 肝 脾 肺 腹 腔 静 脉 及 皮 下 静 脉 丛 处 缓 慢 流 动, 称 为 储 存 血 量, 这 些 储 血 较 多 的 器 官 称 为 储 血 库 当 机 体 处 于 剧 烈 运 动 大 失 血 等 应 急 状 态, 造 成 循 环 血 量 不 足 时, 储 存 血 量 可 以 释 放 进 入 血 循 环, 补 充 循 环 血 量 的 相 对 不 足, 适 应 机 体 需 要 正 常 人 体 内 的 血 量 是 相 对 恒 定 的, 它 使 血 管 保 持 一 定 的 充 盈 度 以 维 持 正 常 血 压, 保 证 细 胞 组 织 和 器 官 的 血 供 应, 对 机 体 正 常 生 命 活 动 的 进 行 具 有 重 要 意 义 血 量 不 足 时 将 导 致 血 压 下 降 血 流 减 慢, 使 组 织 器 官 血 供 应 减 少 进 而 引 起 代 谢 障 碍 一 般 认 为, 机 体 一 次 失 血 量 不 超 过 总 血 量 的 10% 时, 可 以 通 过 心 脏 活 动 增 强, 血 管 收 缩, 储 存 血 量 释 放 等 功 能 性 的 代 偿, 使 生 命 活 动 维 持 在 正 常 状 态, 无 明 显 临 床 症 状 出 现, 并 且 血 量 和 血 的 主 要 成 分 均 可 较 快 恢 复 血 浆 中 的 水 和 电 解 质 可 由 组 织 加 速 回 流, 在 1~2 h 内 得 到 恢 复 ; 血 浆 蛋 白 可 由 肝 加 速 合 成, 在 一 天 左 右 得 到 恢 复 ; 红 细 胞 由 骨 髓 加 强 造 血, 在 1 个 月 内 得 到 补 充 而 恢 复 因 此, 一 次 献 血 200~300 ml 对 一 个 健 康 人 不 会 带 来 损 害 若 一 次 失 血 ml( 达 总 血 量 的 20%) 时, 人 体 功 能 将 难 以 代 偿, 会 出 现 血 压 下 降 脉 搏 加 快 眩 晕 口 渴 乏 力 等 症 状, 机 体 的 各 种 生 命 活 动 将 受 到 影 响 若 一 次 失 血 达 总 量 的 30% 以 上 ( 即 严 重 失 血 ) 时, 如 不 及 时 抢 救, 将 危 及 生 命 临 床 上, 对 急 性 大 出 血 的 患 者 必 须 立 即 进 行 抢 救, 而 抢 救 的 最 有 效 方 法 就 是 输 血 二 血 型 与 输 血 血 型 (blood group) 是 指 血 细 胞 膜 上 特 异 性 抗 原 的 类 型 在 临 床 上, 血 型 鉴 定 是 决 定 输 血 与 组 织 器 官 移 植 成 败 的 关 键 红 细 胞 白 细 胞 和 血 小 板 均 有 血 型, 通 常 所 说 的 血 型 是 指 红 细 胞 膜 上 特 异 性 抗 原 的 类 型 若 将 血 型 不 合 的 两 个 人 的 血 在 玻 片 上 混 合, 可 发 现 红 细 胞 凝 集 成 一 簇 一 簇 不 规 则 的 细 胞 团, 此 现 象 称 为 红 细 胞 凝 集 (agglutination) 红 细 胞 凝 集 的 本 质 是 一 种 抗 原 - 抗 体 反 应, 其 中 起 抗 原 作 用 的 红 细 胞 膜 上 的 特 异 性 抗 原 称 为 凝 集 原 (agglutinogen), 能 与 红 细 胞 膜 上 的 凝 集 原 发 生 反 应 的 血 清 中 特 异 性 抗 体 则 称 为 凝 集 素 (agglutinin), 两 者 发 生 凝 集 反 应, 使 红 细 胞 紧 紧 地 粘 连 在 一 起, 形 成 一 簇 簇 不 规 则 的 细 胞 团, 这 是 一 个 不 可 逆 的 反 应, 红 细 胞 凝 集 最 终 会 导 致 溶 血 溶 血 是 指 凝 集 的 红 细 胞 破 裂, 血 红 蛋 白 逸 出 的 现 象, 如 发 生 在 人 体 输 血 过 程, 则 可 危 及 生 命 1995 年, 国 际 输 血 协 会 认 可 的 红 细 胞 血 型 系 统 有 23 个 左 右, 在 临 床 实 践 中 意 义 最 大 的

18 第 四 节 血 量 输 血 与 血 型 53 是 ABO 血 型 系 统, 其 次 是 Rh 血 型 系 统 知 识 链 接 血 型 抗 原 到 目 前 为 止, 人 们 相 继 发 现 了 600 余 种 红 细 胞 抗 原, 其 中 203 种 属 于 已 知 的 25 个 血 型 系 统, 每 个 血 型 系 统 是 由 一 个 或 多 个 抗 原 组 成, 此 抗 原 受 控 于 1 个 单 独 的 基 因 或 多 个 紧 密 连 锁 的 同 种 基 因 除 了 红 细 胞 外, 白 细 胞 血 小 板 和 组 织 细 胞 等 也 都 有 特 异 性 抗 原, 例 如, 白 细 胞 和 血 小 板 上 除 了 也 存 在 A B H MN P 等 红 细 胞 抗 原 外, 还 有 它 们 所 特 有 的 抗 原 白 细 胞 上 最 强 的 同 种 抗 原 是 一 种 复 杂 的 人 白 细 胞 抗 原 (human leukocyte antigen,hla) 系 统 血 小 板 的 特 异 性 抗 原 有 PI ZW KO 等 系 统 另 外, 组 织 细 胞 还 能 分 泌 一 些 特 异 性 抗 原, 以 可 溶 性 的 形 式 存 在 于 血 浆 唾 胃 精 汗 以 及 泪 中 这 些 特 异 性 抗 原 在 输 血 组 织 器 官 移 植 法 医 学 以 及 人 类 学 等 学 科 领 域 中 具 有 重 要 的 意 义 ( 一 )ABO 血 型 系 统 1. ABO 血 型 系 统 的 分 型 依 据 在 ABO 血 型 系 统 有 A B 两 种 凝 集 原, 根 据 凝 集 原 的 有 无 和 类 型 将 ABO 血 型 系 统 分 为 四 种 血 型 : 即 A 型 B 型 AB 型 和 O 型 凡 红 细 胞 膜 上 只 有 A 凝 集 原 者 称 A 型 血, 其 血 浆 中 含 有 抗 B 凝 集 素 ; 红 细 胞 膜 上 只 有 B 凝 集 原 者 称 B 型 血, 其 血 浆 中 含 有 抗 A 凝 集 素 ; 红 细 胞 膜 上 同 时 含 有 A B 两 种 凝 集 原 者 称 AB 型 血, 其 血 浆 中 不 含 凝 集 素 ; 红 细 胞 膜 上 A B 两 种 凝 集 原 均 无 者 称 O 型 血, 其 血 浆 中 含 有 抗 A 凝 集 素 和 抗 B 凝 集 素 现 已 发 现,ABO 血 型 系 统 中 存 在 着 多 个 亚 型, 其 中 以 A 型 中 的 A 1 和 A 2 亚 型 与 临 床 关 系 密 切 A 1 亚 型 红 细 胞 膜 上 含 A 和 A 1 凝 集 原, 血 清 中 只 含 抗 B 凝 集 素 ;A 2 亚 型 的 红 细 胞 膜 上 只 含 有 A 凝 集 原, 但 血 清 中 含 有 抗 A 1 和 抗 B 凝 集 素 同 样,AB 型 中 也 含 有 A 1 B 和 A 2 B 两 种 亚 型, 而 抗 A 1 凝 集 素 是 B 型 和 O 型 血 清 中 的 正 常 成 分, 即 这 两 种 血 清 中 除 有 抗 A 凝 集 素 外, 还 有 抗 A 1 凝 集 素 ( 表 3-4) 我 国 汉 族 人 中,A 1 亚 型 占 99% 以 上,A 2 亚 型 极 少 见 虽 然 在 我 国 汉 族 人 中 A 2 型 和 A 2 B 型 分 别 占 A 型 和 AB 型 人 群 的 1% 以 下, 但 是 A 1 型 红 细 胞 可 与 A 2 型 血 清 中 的 抗 A 1 凝 集 素 发 生 凝 集 反 应, 因 此, 当 A 2 型 血 输 给 A 1 型 的 人 时, 血 清 中 的 抗 A 1 凝 集 素 可 与 A 1 型 的 红 细 胞 上 A 1 凝 集 原 发 生 凝 集 反 应 另 外,A 2 型 和 A 2 B 型 红 细 胞 的 抗 原 性 比 A 1 型 和 A 1 B 型 弱 得 多, 在 做 血 型 鉴 定 时, 易 将 A 2 型 和 A 2 B 型 误 定 为 O 型 和 B 型 所 以, 在 输 血 时 应 注 意 血 型 亚 型 的 存 在 在 我 国 汉 族 人 中,ABO 血 型 的 分 布 情 况 为 :A 型 约 占 31%,B 型 为 28%,AB 型 10% 左 右,O 型 近 31% 表 3-4 ABO 血 型 系 统 的 分 型 血 型 红 细 胞 上 的 凝 集 原 血 清 中 的 凝 集 素 A 1 型 A 2 型 B 型 A 1 B 型 A 2 B 型 O 型 A,A 1 A B A,A 1 B A,B 无 抗 B 抗 B, 抗 A 1 抗 A 无 抗 A 1 抗 A, 抗 B

19 54 第 三 章 血 2. ABO 血 型 的 测 定 血 型 测 定 是 依 据 红 细 胞 凝 集 反 应 原 理, 采 用 标 准 抗 A 抗 B 和 抗 AB 血 清 ( 采 自 O 型 血 的 人 ), 对 被 测 者 红 细 胞 膜 上 的 凝 集 原 进 行 检 测, 从 而 确 定 其 ABO 血 型 类 型 具 体 方 法 是 : 在 玻 片 上 分 别 滴 上 一 滴 抗 A 抗 B 和 抗 AB 血 清, 在 每 一 滴 血 清 上 再 加 一 滴 待 测 红 细 胞 悬, 轻 轻 摇 动, 使 红 细 胞 和 血 清 混 匀, 观 察 有 无 凝 集 现 象 ( 图 3-8) 3. 输 血 原 则 和 交 叉 配 血 试 验 输 血 (blood transfusion) 已 经 成 为 治 疗 某 些 疾 病 抢 救 急 性 大 失 血 伤 员 生 命 以 及 保 证 一 些 手 术 顺 利 进 行 的 重 要 手 段 但 是, 由 于 人 类 血 型 的 复 杂 性, 因 输 血 发 生 差 错 而 造 成 病 人 严 重 损 害, 甚 至 死 亡 的 事 故 并 不 罕 见 当 人 体 输 入 血 型 不 合 的 血 时, 凝 集 的 红 细 胞 可 堵 塞 毛 细 血 管, 造 成 组 织 缺 血 缺 氧 ; 凝 集 的 红 细 胞 溶 血, 血 红 蛋 白 进 入 肾 小 管 后 导 致 肾 小 管 阻 塞, 引 起 肾 小 管 上 皮 细 胞 坏 死, 出 现 少 尿 无 尿 图 3-8 ABO 血 型 的 测 定 等 急 性 肾 衰 竭 症 状, 甚 至 危 及 患 者 生 命 因 此, 为 了 保 证 输 血 的 安 全 并 提 高 输 血 效 果, 必 须 遵 守 输 血 的 原 则 (1) 输 血 原 则 : 输 血 的 基 本 原 则 是 保 证 供 血 者 的 红 细 胞 不 被 受 血 者 血 浆 中 的 凝 集 素 所 凝 集 根 据 这 一 原 则,1 输 同 型 血 为 首 选, 只 要 条 件 允 许, 就 必 须 输 同 型 血, 这 样 才 不 会 发 生 凝 集 反 应 2 在 遇 紧 急 情 况 无 同 型 血 时, 可 用 O 型 血 少 量 输 给 其 他 血 型 的 人 但 输 血 量 要 少 ( 一 般 不 超 过 300 ml), 速 度 要 慢, 并 要 密 切 观 察 病 人, 如 有 输 血 反 应 要 立 即 停 止 因 为 O 型 血 的 红 细 胞 膜 上 没 有 凝 集 原, 不 会 被 其 他 血 型 的 血 浆 所 凝 集, 但 是 O 型 血 的 血 浆 中 含 有 抗 A 抗 B 凝 集 素, 输 给 其 他 血 型 的 受 血 者, 能 使 其 他 血 型 的 红 细 胞 发 生 凝 集 反 应 但 由 于 多 数 O 型 血 浆 中 的 抗 A 抗 B 凝 集 素 的 效 价 较 低, 并 因 输 血 量 较 少, 速 度 缓 慢, 输 入 受 血 者 血 中 的 凝 集 素 可 被 稀 释, 达 不 到 发 生 凝 集 反 应 的 浓 度, 因 而 不 会 凝 集 受 血 者 的 红 细 胞 如 果 输 入 的 O 型 血 量 较 大, 速 度 较 快, 输 入 的 凝 集 素 不 能 及 时 被 稀 释 时, 受 血 者 的 红 细 胞 就 会 发 生 凝 集 或 者 遇 到 供 血 者 的 血 浆 中 抗 A 抗 B 凝 集 素 效 价 很 高 时, 虽 输 入 的 血 量 少, 也 可 能 与 受 血 者 红 细 胞 膜 上 的 凝 集 原 发 生 凝 集 反 应 因 此, O 型 血 的 人 并 不 是 万 能 供 血 者 3AB 血 型 的 人 可 少 量 接 受 其 他 血 型 的 血, 但 亦 应 遵 守 少 量 缓 慢 和 密 切 观 察 的 原 则 因 为 有 亚 型 的 存 在, 如 A 2 B 型 的 人 血 清 中 有 25% 含 有 抗 A 1 凝 集 素, 在 接 受 A 型 血 时, 也 可 引 起 凝 集 反 应 所 以,AB 血 型 的 人 也 并 非 万 能 受 血 者 (2) 交 叉 配 血 试 验 : 由 于 输 血 反 应 涉 及 因 素 较 多, 输 血 时 血 型 不 合 会 发 生 严 重 的 溶 血 反 应, 甚 至 导 致 死 亡 为 确 保 输 血 安 全, 必 须 按 国 家 规 定 的 标 准 做 好 供 血 者 的 体 检 工 作 和 血 源 管 理 工 作 无 论 是 输 同 型 血 还 是 输 异 型 血, 在 输 血 前 都 必 须 作 交 叉 配 血 试 验 (crossmatch test) 即 把 供 血 者 的 红 细 胞 与 受 血 者 的 血 清 进 行 配 血 试 验, 称 为 交 叉 配 血 试 验 主 侧 ; 把 受 血 者 的 红 细 胞 与 供 血 者 的 血 清 进 行 配 血 试 验, 称 为 交 叉 配 血 试 验 的 次 侧 ( 图 3-9), 分 别 观 察 结 果, 如 果 两 图 3-9 交 叉 配 血 试 验

20 第 四 节 血 量 输 血 与 血 型 55 侧 均 没 有 凝 集 反 应, 即 为 配 血 相 合, 可 以 输 血 ; 如 果 主 侧 出 现 凝 集 反 应, 不 管 次 侧 如 何, 均 为 配 血 不 合, 不 能 输 血 ; 如 果 主 侧 没 有 凝 集 反 应 而 次 侧 有 凝 集 反 应, 只 能 在 应 急 情 况 下 输 血, 且 输 血 量 不 宜 多, 速 度 不 宜 快, 需 密 切 观 察, 如 有 输 血 反 应, 立 即 停 止 输 血 交 叉 配 血 试 验 的 目 的 在 于 : 检 出 ABO 血 型 系 统 的 不 规 则 抗 体 ; 发 现 ABO 血 型 以 外 的 配 血 不 合 ; 避 免 由 于 亚 型 等 原 因 而 引 起 的 输 血 反 应 ; 防 止 血 型 鉴 定 错 误 所 导 致 的 输 血 事 故 等 随 着 血 型 研 究 的 进 展, 血 型 问 题 在 临 床 医 学 人 类 学 法 医 学 遗 传 学 等 方 面 的 应 用 日 趋 广 泛, 尤 其 在 输 血 器 官 移 植 等 临 床 实 践 中 发 挥 着 重 要 作 用 随 着 医 学 和 科 学 技 术 的 飞 速 发 展, 近 年 来 血 单 采 机 逐 步 推 广, 血 单 采 技 术 不 断 提 高 输 血 疗 法 已 从 原 来 的 输 全 血 发 展 为 成 分 输 血 (transfusion of blood components) 成 分 输 血 就 是 把 人 血 中 的 各 种 有 效 成 分, 如 红 细 胞 粒 细 胞 血 小 板 和 血 浆 等 分 别 制 备 成 高 纯 度 或 高 浓 度 的 制 品, 根 据 病 人 的 需 要, 输 入 相 应 的 成 分 例 如, 浓 缩 红 细 胞 适 于 多 次 输 血 后 产 生 白 细 胞 抗 体 的 贫 血 病 人, 以 及 器 官 移 植 尿 毒 症 等 对 血 浆 有 过 敏 反 应 的 贫 血 患 者 ; 大 面 积 烧 伤 患 者, 主 要 是 细 胞 外 的 水 分 和 蛋 白 质 损 失, 最 好 输 入 血 浆 或 血 浆 代 用 品 成 分 输 血 既 能 有 针 对 性 地 提 高 疗 效, 减 少 不 良 反 应, 又 能 一 血 多 用, 节 约 血 源 另 外, 由 于 异 体 输 血 可 传 播 艾 滋 病 和 乙 型 肝 炎, 因 此, 近 年 来 自 体 输 血 疗 法 越 来 越 受 到 重 视, 正 在 迅 速 发 展 ( 二 )Rh 血 型 系 统 1. Rh 血 型 系 统 的 分 型 1940 年,Landsteiner 和 Weiner 将 恒 河 猴 (Rhesus monkey) 的 红 细 胞 重 复 注 入 家 兔 体 内, 引 起 家 兔 产 生 抗 恒 河 猴 红 细 胞 的 抗 体, 再 用 这 种 抗 体 的 血 清 与 人 的 红 细 胞 混 合, 发 现 约 有 85% 的 白 种 人 的 红 细 胞 可 被 这 种 血 清 凝 集, 表 明 这 些 人 的 红 细 胞 上 具 有 与 恒 河 猴 红 细 胞 同 样 的 抗 原, 因 此 把 这 种 血 型 称 为 Rh 阳 性 血 型 ; 另 有 约 15% 的 白 种 人 的 红 细 胞 不 被 这 种 血 清 凝 集, 称 为 Rh 阴 性 血 型 由 此 发 现 了 Rh 血 型 系 统 在 红 细 胞 血 型 中,Rh 血 型 系 统 是 最 复 杂 的 一 个 系 统 目 前 已 经 发 现 46 个 Rh 抗 原, 与 临 床 关 系 密 切 的 是 D C E c e 5 种 抗 原, 其 中 D 抗 原 的 抗 原 性 最 强 所 以, 通 常 将 红 细 胞 上 含 有 D 抗 原 者 称 为 Rh 阳 性, 而 将 红 细 胞 上 缺 乏 D 抗 原 者 称 为 Rh 阴 性 Rh 血 型 有 明 显 的 种 族 差 异, 在 我 国 汉 族 人 口 中 约 有 99% 的 人 为 Rh 阳 性, 只 有 1% 的 人 为 Rh 阴 性 但 是 在 少 数 民 族 中,Rh 阴 性 的 人 较 多, 如 苗 族 为 12.3%, 塔 塔 尔 族 为 15.8%, 维 吾 尔 族 为 4.7% 2. Rh 血 型 的 临 床 意 义 Rh 血 型 系 统 与 ABO 血 型 系 统 相 比 有 两 个 显 著 特 点 一 是 在 人 血 清 中 不 存 在 天 然 的 抗 Rh 凝 集 素, 只 有 在 Rh 阴 性 的 人 接 受 Rh 阳 性 的 血 后, 通 过 体 免 疫 才 产 生 抗 Rh 凝 集 素 二 是 Rh 系 统 的 抗 体 分 子 较 小, 能 通 过 胎 盘 Rh 血 型 在 输 血 中 的 意 义 表 现 在 两 个 方 面 :1Rh 阴 性 的 受 血 者 首 次 接 受 Rh 阳 性 的 血 后, 不 会 产 生 明 显 的 输 血 反 应, 但 却 产 生 了 抗 Rh 凝 集 素, 当 再 次 输 入 Rh 阳 性 血 时, 由 于 机 体 内 已 经 存 在 抗 Rh 凝 集 素, 就 会 发 生 抗 体 - 抗 原 反 应, 输 入 的 Rh 阳 性 红 细 胞 可 发 生 凝 集 而 溶 血 因 此, 在 临 床 为 患 者 重 复 输 血 时, 即 便 是 输 入 同 一 供 血 者 的 血 也 应 做 交 叉 配 血 试 验, 以 避 免 发 生 因 Rh 血 型 不 合 而 引 起 的 严 重 问 题 2Rh 阴 性 的 母 亲 怀 有 Rh 阳 性 的 胎 儿, 胎 儿 的 少 量 红 细 胞 或 D 抗 原 可 因 胎 盘 损 伤 等 原 因 而 进 入 母 体, 使 母 体 内 产 生 抗 Rh 凝 集 素, 母 体 内 的 抗 Rh 凝 集 素 透 过 胎 盘 进 入 胎 儿 血 时, 导 致 胎 儿 的 红 细 胞 发 生 凝 集 和 溶 血, 甚 至 造 成 胎 儿 死 亡 但 是, 胎 儿 红 细 胞 进 入 母 体 一 般 只 在 分 娩 时, 而 且 母 体 血 清 中 抗 体 的 增 加 过 程 是 缓 慢 的, 需 要 几 个 月 的 时 间, 因 此 Rh 阴 性 母 亲 孕 育 第 一 胎 Rh 阳 性 胎 儿 较 少 发 生 溶 血 症 状 但 其 再 次 孕 育 Rh 阳 性 胎 儿 时, 随

21 56 第 三 章 血 着 抗 体 效 价 的 进 一 步 升 高 可 发 生 明 显 的 溶 血 症 状 若 妊 娠 前 曾 输 过 Rh 阳 性 的 血, 则 第 一 次 孕 育 Rh 阳 性 胎 儿 就 可 发 生 新 生 儿 溶 血 症 思 考 题 1. 名 词 解 释 : 血 细 胞 比 容 红 细 胞 沉 降 率 血 凝 固 生 理 止 血 等 渗 溶 血 浆 血 清 血 量 血 型 红 细 胞 渗 透 脆 性 红 细 胞 的 悬 浮 稳 定 性 血 浆 晶 体 渗 透 压 血 浆 胶 体 渗 透 压 溶 血 2. 血 有 哪 些 基 本 功 能? 试 述 血 浆 蛋 白 的 种 类 及 其 生 理 功 能 3. 血 浆 渗 透 压 是 如 何 形 成 的? 有 何 生 理 意 义? 4. 试 述 红 细 胞 的 生 理 特 性 5. 试 述 促 红 细 胞 生 成 素 促 进 红 细 胞 生 成 的 作 用 及 其 调 节 机 制 6. 简 述 各 类 白 细 胞 的 功 能 7. 简 述 小 血 管 损 伤 后 的 生 理 止 血 过 程 8. 血 小 板 在 止 血 中 有 何 作 用? 9. 试 述 血 凝 固 的 基 本 过 程, 并 指 出 内 源 性 与 外 源 性 凝 血 系 统 的 区 别 10. 血 内 有 哪 些 抗 凝 因 素? 它 们 是 如 何 发 挥 作 用 的? 11. ABO 血 型 系 统 如 何 分 型? 12. 简 述 输 血 的 原 则, 并 解 释 为 什 么 O 型 血 可 输 给 其 他 三 型 13. 简 述 Rh 血 型 的 特 点 和 临 床 意 义 14. 什 么 是 交 叉 配 血 试 验? 做 交 叉 配 血 有 何 临 床 意 义? 15. 简 述 纤 溶 系 统 的 组 成 及 其 作 用 ( 张 会 临 )