5 周 ~12 周 正中腭突 外侧腭突 鼻中隔

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2 5 周 ~12 周 正中腭突 外侧腭突 鼻中隔

3 2 咽囊的演变 Ⅰ 对 内侧延伸 外侧 第一鳃膜 咽鼓管 中耳鼓室 鼓膜 Ⅱ 内侧对 腭扁桃体隐窝和上皮 Ⅲ 对 Ⅳ 对 第一鳃沟 腹侧 背侧 外耳道 胸腺 下一对甲状旁腺 上一对甲状旁腺

4 Ⅴ 对 后鳃体 退化 滤泡旁细胞

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7 三. 胎儿血循环及出生后改变 ( 一 ) 胎儿血循环特点 : 脐 V 1 含 A 血 : A 含 : 混合血 一混 : 脐 V 血入下腔 V 时下腔 V 血二混入右心房时上腔 V 血 三混 左心室血 肺 A 血 主 A 弓 A 导管 降主 A

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9 1. 脐动 静脉的存在 2. 肝内静脉导管存在脐 V 血 V 导管直入下腔 V 3. 卵圆孔和 Ⅱ 房间孔 : 心内血液分流作用 下腔静脉右心房卵圆孔 第 Ⅱ 房间孔 头 颈 上肢 左心房 左心室

10 4. 动脉导管存在 : 肺 A 血 A 导管 降主 A ( 二 ) 出生后血循环改变 1. 脐 A 2 闭锁 脐 V 1 闭锁 脐外侧韧带 膀胱上动脉 肝圆韧带 2. 肝 V 导管 闭锁 静脉韧带

11 3. 卵圆孔关闭 : foramen ovale 肺呼吸 肺 V 回心血 左房压力 > 右房 脐 V 闭锁右心房血压力 卵圆窝 出生一年 卵圆孔关闭 4. 动脉导管动脉韧带 ( 生后 3 月 )

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13 四. 心血管系统常见畸形 1. 房间隔缺损 atrial septal defect(asd) 卵圆孔未闭 : 心房相通 A V 血混 O 2 房间隔缺如 : 一房二室 2. 室间隔缺损 ventricular septal defect 肌性 : 膜性 : 心内膜垫与 室间隔肌部 心球嵴 未融合

14 常见畸形 : 房间隔缺损 第 I 隔短小 卵圆孔过大 第 I 隔短小卵圆孔过大

15 3. 动脉导管未闭 原因 :A 导管壁肌肉收缩无力

16 4. 法洛四联症 tetrology of Fallot 动脉干分隔不均 主 A 肺 A 隔偏位 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥大

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18 第二十三章泌尿生殖系统发生 (Dvelopment of the urogenital system)

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20 间介中胚层 生肾节 生肾索 nephrogenic cord

21 生殖腺嵴中肾嵴 尿生殖嵴 urogenital ridge

22 间介中胚层 intermediate mesoderm 生肾索 (2 纵索 ) nephrogenic cord 尿生殖嵴 urogenital ridge 生殖腺嵴 gonadal ridge 中肾嵴 mesonephric ridge 生殖腺原基肾原基

23 1 前肾 2 中肾小管 3 中肾管 4 后肾 4

24 尿生殖嵴

25 第 3 周 7~14 对 体节 生肾节 间介中胚层 体节 intermediate 14~28 对生肾索 (2 纵索 ) mesoderm nephrogenic cord 尿生殖嵴 urogenital ridge 第 4 周末 生殖腺嵴 gonadal ridge 中肾嵴 mesonephric ridge 生殖腺原基 肾原基

26 一. 泌尿系统的发生 (Urinary System) ( 一 ) 肾和输尿管的发生 : 人类肾脏发生经历 : 前肾 中肾 后肾 1. 前肾 pronephros 3 周 形成 : 生肾节 前肾小管 退化 内侧 : 开口于胚内体腔 外侧 : 前肾管 : 向尾侧延伸成 pronephric duct 纵行管道 意义 :1 诱导了中肾发生 2 前肾管保留

27 2 中肾 mesonephros: 中肾嵴 4 周 内端 肾小囊 S 形中肾小管 外端 改称 通入 前肾管 中肾管 :(wolffian 管 ) mesonephric duct 通入 泄殖腔 男性生殖管道

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30 3 后肾 metanephros : 永久肾 5 周 输尿管芽 : 中肾管向头 背侧伸 来源 出的盲管 生后肾原基 : 生肾索尾呈帽状包围输尿管芽

31 输尿管芽的分化

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33 分化 伸长 输尿管芽 近段 末端分支 输尿管 肾盂 肾盏 诱导 生后肾原基 metanephrogenic blastema 集合小管, T 形一端 : 肾小管内层 : S 形肾小管一端 : 肾小囊 外层 : 肾被膜 结缔组织 + 血管球 肾 单 位

34 生后肾原基的分化

35 4 畸形 1 多囊肾

36 4. 畸形 : (1) 多囊肾 : 输尿管芽形成的集合小管与生后肾原基形成的远端小管未接通 : 肾小管尿液滞留, 形成囊泡 最后肾功能衰竭

37 肾脏的上升

38 (2) 马蹄肾 : 两肾下端融合成马蹄形 : 肾上移时, 受肠系膜下 A 阻挡而致 马蹄肾

39 ( 二 ) 膀胱和尿道的发生 后肠尾端膨大 腹侧壁连尿囊 1. 泄殖腔中肾管从两侧通入 cloaca 中肾旁管从背侧通入末端 泄殖腔膜 2. 尿直肠隔 : 尿囊与后肠之间的间充质增生并突入 urorectal septum 突入泄殖腔内之间的间充质

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41 3. 泄殖腔分隔 : 泄殖腔 cloaca 尿直肠隔 背侧部 直肠 rectum 腹侧部 尿生殖窦 urogenital sinus

42 尿生殖窦 闭锁顶端接尿囊脐尿管脐中韧带上段 : 膀胱输尿管膀胱 中段 : 下段 : 泄殖腔膜 cloacal membrane 扩大 中肾管被吸入 中肾管 男性 尿道前列腺部 膜部 女性 尿道 男性 尿道海绵体部 女性 扩大成阴道前庭 腹 : 尿生殖膜 背 : 肛膜 尿道

43 尿生殖窦的分化

44 4 畸形 : (1) 脐尿瘘 : 膀胱顶端与脐之间的的脐尿管未闭锁, 脐与膀胱相通, 尿液可从脐部漏出 如脐尿管残留并扩张, 则形成脐尿管囊肿 (2) 膀胱外翻 : 前腹壁无肌肉覆盖, 膀胱前壁破裂, 粘膜外翻, 可见输尿管口

45 二 生殖系统的发生 ( 一 ) 生殖腺的发生 genital system 来源 生殖腺嵴 间充质 上皮细胞增生 原始生殖细胞 初级性索

46 原始生殖细胞及其迁移 第 25d 开始迁移

47 6 周胚腰部横切 : 示未分化性腺及初级性索

48 性腺分化决定于 Y 染色体 :Y 染色体上有基因睾丸决定因子 TDF (Testis Determining factor) 原始生殖腺睾丸睾丸决定因子 TDF 位于 Y 染色体短臂上 具有 Y 染色体的胎儿生殖腺发育成睾丸只有 XX 染色体的胎儿生殖腺发育成卵巢

49 2. 分化 : 7 周青春期出现管腔 男性 : 初级性索 (5 周 ) 性染色体 XY 初级性索生精小管原始生殖细胞 支持细胞 精原细胞 末端 直精小管 睾丸网 8 周 : 间充质细胞睾丸间质细胞 结缔组织 分泌雄激素

50 女性 :10 周分化 XX 初级性索 退化 卵巢髓质 生殖腺嵴 次级性索 ( 皮质索 ) 孤立细胞团 secondary sex cord 16 周 原始卵泡 胚 5 月 :600 万个 卵泡细胞 足月胎儿 :100~400 万个原始卵泡 卵原细胞分裂初级卵母细胞停止在分裂前期青春期 :4 万原始卵泡

51 7 周卵巢横切 5 月卵巢 女性性腺分化

52 ( 二 ) 生殖管道的发生与演变 Genital ducts 1 性未分化期 indifferent stage:2 套 Müller 管 (1) 中肾管 中肾小管 : (2) 中肾旁管 :Müller 管 ( 苗勒氏管 ) 第 6 周 : 中肾管外侧, 体腔上皮凹陷形成纵行管道 上段 : 中肾管外侧, 与中肾管平行, 开口于腹腔中段 : 弯向中肾管腹内侧下段 : 两侧合并, 末端插入尿生殖窦后壁苗勒氏结节 =Müller 结节

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54 6 周胚腰部横切 : 示未分化期生殖管

55 男性 女性 男性 性未分化期生殖管道

56 2. 性分化期男性 附睾输出小管 附睾管输精管射精管精囊腺 退化 中肾小管 中肾管 (Wolff 管 ) 中肾旁管 (Müller 管 ) 女性 退化 卵巢冠 退化 上段 输卵管 中段下段 : 子宫 阴道穹隆部 Müller 结节阴道板处女膜

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59 殖管道的分化 男 女性生殖腺与生

60 子宫与阴道形成

61 ( 三 ) 生殖系统先天性畸形 congenital malformations 1. 双子宫 : Müller 氏管下段未合并, 如伴有阴道纵隔, 称双子宫双阴道 双角子宫 : 子宫体以上部分 Müller 管未愈合. 2. 处女膜闭锁 : 处女膜未穿孔

62 3. 隐睾 : 第 8 个月睾丸未下降到阴囊内, 停 在腹腔或腹股沟管, 温度高, 不 能产生精子 双侧隐睾 : 不育症 4. 先天性腹股沟疝 : 腹腔与鞘突间通道未闭锁, 肠袢 突入鞘膜腔

63

64 5. 两性畸形 ( 半阴阳人 ) 生殖腺分化决定于有无 TDF 男性 : 有 Y 染色体 有 TDF 性腺分化为睾丸女性 :XO 无 TDF 性腺分化为卵巢有雄激素 : 中肾管 中肾小管发育 雄激素决定生殖管道发育 畸形 : (1) 真两性畸形 ( 真性半阴阳 ): 无雄激素 : 中肾管 中肾小管退化 两套生殖腺 : 睾丸和卵巢, 可有两套生殖管道 性染色体嵌合型 :46,XY 和 46,XX

65 (2) 假两性畸形 ( 假性半阴阳 ): 男性半阴阳 : 体内有睾丸, 外阴为女性, 染色体组型 44+ XY, 雄激素 女性半阴阳 : 体内有卵巢, 外阴为男性, 染色体组型 44+ XX, 雄激素

66 (3) 睾丸女性化综合症 : 染色体组型 44+XY, 有睾丸, 有雄激素, 呈女性第二性征 : 乳房和女性外生殖器 ; 1 无雄激素受体 男性生殖管道不发育 2 睾丸支持细胞抗中肾旁管激素 抑制 Müller 管 发育无子宫和输卵管.

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68 进, 雄激素分泌过多 女性假两性畸形 : 肾上腺功能亢

69 (3) 睾丸女性化综合症 : 染色体组型 46,XY, 有睾丸, 有雄激素, 无雄激素受体, 男性生殖管道发育不良 ; 呈女性第二性征, 无阴道 子宫和输卵管

70 (4) 睾丸先天 性发育不全 Klinefelter 综合征 染色体 :47, XXY 外貌 : 男性身高较一般男性高智能较差 睾丸小, 发育不全无精子形成无生育能力

71 (5) 卵巢先天性 发育不全 特纳氏综合症 Turner s syndrome 染色体 :45,X 外貌 : 女性身材短, 胸宽, 乳头远卵巢无或小, 无生殖细胞性不成熟, 原发性闭经蹼颈, 肘外翻伴先天性心脏病

72 小 结 1. 法洛四联症 等心血管常见畸形 2. 后肾的发生 3. 泄殖腔的分隔及演变 4. 生殖腺的发生及演变 5. 生殖管道的发生及演变 6. 多囊肾 隐睾 等畸形的概念

73 End

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