卵巢肉瘤 ( 癌肉瘤 ) 一发病率这些罕见癌通常只占所有卵巢肿瘤的 2%~4%, 普遍认为, 与子宫的癌肉瘤相比近年来卵巢癌肉瘤发病率有所升高二诊断对于这些肿瘤中的绝大多数术前诊断均为可疑恶性卵巢癌, 并据此来准备手术方案通常都会测量肿瘤标记物如 CA125, 但其并不是确诊的指标也可

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莹等之
7 years ago
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1 欧洲肿瘤内科协会对非上皮性卵巢癌的诊断治疗和随访所制定的临床实践指南 Reed N, Millan D, Verheijen R, Castiglione M On behalf of the ESMO Guidelines Working Group 杨华 ( 译 ) 郎景和 ( 审校 ) 非上皮性卵巢癌是一类少见的卵巢癌, 因此, 其诊断较难建立然而, 通过仔细观察各种肿瘤的标记物 [ 尤其是人绒毛膜促性腺激素 B 亚单位 (B-hCG) α- 甲胎蛋白 (α-afp) 和乳酸脱氢酶 (LDH)] 临床体征( 如妊娠期体征, 女性男性化以及阴道流血 ) 和临床表现 ( 如相伴随的卵巢包块和子宫内膜增厚 ) 也许至少可以得知肿瘤是生殖细胞瘤还是性索间质细胞瘤经常会出现仅通过临床表现无法确诊, 而往往需要通过病理学和免疫组织化学才能做出诊断两年前科伦坡等就为欧洲肿瘤协会临床指南审查了这个问题认为组织病理学在诊断这些肿瘤时的作用超过了以往其在肿瘤诊断中的作用, 但必须经过专业病理学的审查这些肿瘤最好由专家组来处理, 而且需要求助于上层中心做最初的处理, 但应设计出通用缜密的计划用于随访对这些少见癌症的处理需要专家来操作建议将这些肿瘤的情况录入中心或者地区的数据库, 以及任何可能支持临床试验的地方应将血清及组织存档以助于将来的研究最后, 由于此类肿瘤的罕见性, 所以除了一些普通的参考文献和综述外很少有关于此类 l 临床试验和指南的文章以下列出的不常见非上皮性卵巢癌都遵循此指南关于生殖细胞瘤的很多内容已经公布, 所以, 将更多重点放在更少见的肿瘤上 Ⅰ 卵巢癌肉瘤 Ⅱ 卵巢性索间质细胞瘤 Ⅲ 小细胞和神经内分泌肿瘤 Ⅳ 生殖细胞瘤 Ⅴ 卵巢甲状腺癌 Ⅵ 皮样囊肿伴鳞癌

2 卵巢肉瘤 ( 癌肉瘤 ) 一发病率这些罕见癌通常只占所有卵巢肿瘤的 2%~4%, 普遍认为, 与子宫的癌肉瘤相比近年来卵巢癌肉瘤发病率有所升高二诊断对于这些肿瘤中的绝大多数术前诊断均为可疑恶性卵巢癌, 并据此来准备手术方案通常都会测量肿瘤标记物如 CA125, 但其并不是确诊的指标也可通过 CT 和 MRI 影像学检查来帮助肿瘤分期和计划手术方案鉴于术前很少怀疑诊断的正确性, 大多数患者都是按照卵巢上皮样肿瘤 (EOCs) 处理的 RMI 评分有助于决定何时对此妇科肿瘤进行治疗值得注意的是术前也许应对患者进行腹水的细胞学分析, 且恶性上皮成分也许会是其主要特点因为恶性上皮成分是其主要特点, 所以通常不能单从术前的细胞学标本就诊断出是癌肉瘤三手术必须对所有可疑的卵巢癌进行手术全子宫双附件及大网膜切除加腹膜冲洗是最基本的要求, 而且适当的淋巴结清扫以及膈肌表面的活检也应该包括在内目的是不遗留残余灶四病理学医生更愿意用癌肉瘤来代替恶性苗勒管混合瘤 (MMMT): 外科医生和肿瘤学专家都为过去将癌肉瘤认为是肉瘤而感到内疚通常认为子宫和卵巢的癌肉瘤都是恶性上皮瘤的亚型因此, 一些学组就开始应用化生性癌这个名词组织学证据表明其分化具有双向性, 即包含恶性上皮组织成分和恶性肉瘤组织成分当发现明显的恶性上皮组织成分及像恶性软骨及骨组织这样的恶性异源间质组织时, 诊断就可以直接成立但是, 当只有很少或者没有证据证实肿瘤的异源分化时, 是不足以诊断癌肉瘤的最难的是对恶性间质组织成分的鉴定, 而非对恶性上皮组织成分的鉴定此外, 对于转移性卵巢癌肉瘤的诊断也较困难, 因为当癌肉瘤转移时通常以恶性上皮组织成分为主, 而恶性肉瘤成分完全缺如或者仅有少量的恶性肉瘤成分原发于卵巢的损伤经腹膜播散后形成的转移灶均表现为几乎全都是恶性上皮组织极少量的难以发现的恶性间质成分可能夹杂其中这使得对卵巢癌肉瘤本质是源于伴有高度可变

3 的化生肉瘤组织的上皮组织这一认识提出了更进一步的争议最终, 恶性的纤维瘤一纤维肉瘤, 尽管在之前的研究中对其组织学定义不甚完善然而现在对此疾病有了更加一致且有效的诊断标准, 但纤维肉瘤是以其罕见性而闻名的五辅助疗法可能所有的癌肉瘤都需要辅助疗法, 因为尽管是 Ⅰ 期的癌肉瘤也具有很高的恶性度但究竟是否应该像处理上皮性癌那样应用卡铂和紫杉醇, 或者是否应该使用蒽环类抗肿瘤药或异环磷酰胺, 医生们进退维谷有一些小组研究显示, 对最佳切除术后的患者应用卡铂和紫杉醇治疗的敏感性和生存期大致相似,Duska 的一篇文献报道了最近的经验对于一般情况差的老年患者, 可以单独应用卡铂目前没有试验支持应用蒽环类抗肿瘤药, 但有小规模的研究显示, 紫杉醇表柔比星和卡铂 (TEC) 疗法是有效的异环磷酰胺对复发瘤有效并且在以往的研究中将其定位为一线化疗药虽然目前只有关于 Ⅰ 期和 Ⅱ 期分子靶向试剂的试验数据但其无疑是有潜能单独或者联合应用于临床的最近 Mano 等对此发表了 1 篇综合性评述六预后以往此类肿瘤患者的生存率很差, 很少有存活超过 1~2 年者, 但是按照积极的手术和以铂类为基础的治疗结果与按照过去 10 年遵循的卵巢上皮癌分期法分期得到的结果相同随访是按照卵巢上皮癌分期正规进行的卵巢性索间质细胞瘤一发病率卵巢性索间质细胞瘤是不常见的卵巢肿瘤, 占卵巢肿瘤的 5% 及卵巢恶性肿瘤的 7% 其临床表现通常没有特异性, 但一些肿瘤是有功能的并且可使女性男性化, 或出现一些由于过量雌激素分泌而导致的症状如子宫内膜增生和绝经后阴道出血 (PMB) 以下列出了最常见的肿瘤类型 : 颗粒细胞瘤, 成人型和幼年型 ; 纤维瘤, 泡膜细胞瘤, 纤维卵泡膜细胞瘤 ;

4 支持细胞, 间质细胞和支持间质细胞瘤 ; 两性母细胞瘤 ; 类固醇细胞瘤 ; 环管状性索肿瘤 ; 不能分类的性索间质细胞瘤二诊断性试验除非肿瘤显示出其功能否则只有手术时才能证实颗粒细胞瘤可以出现流血及疼痛, 并且在老年女性可能与子宫内膜增生引起的绝经后阴道流血有关, 所以宫腔镜检查可用以鉴别诊断很少有雄激素甚至皮质醇激素分泌性肿瘤会产生女性男性化或库兴综合征的表现 CA125 不具有诊断性, 其他肿瘤标记物 - 如雌二醇和抑制素 ( 颗粒细胞瘤 ) 睾酮( 支持细胞 - 间质细胞瘤 )- 也可被检测, 并且在随访时对其进行监测有重要意义当进行肿瘤分期时需要行 CT 和 MRI 检查, 如出现卵巢囊肿出血则提示颗粒细胞癌, 当发现子宫内膜增生时也应怀疑颗粒细胞癌三病理此类肿瘤来源于卵巢间质和原始性腺中的性索组织原始性腺中的性索组织可发育成更专一的细胞, 如支持细胞间质细胞颗粒和卵泡膜细胞良性纤维瘤是这组肿瘤中最常见的肿瘤 : 这组肿瘤中最常见的恶性肿瘤是颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤主要包括两型, 即成年型和幼年型成年型表现为局限质软灶性出血边界清楚的黄色包块镜下组织学显示其瘤细胞较小, 大小一致数量较多, 胞质稀少胞核有纵沟核仁小且偏向一侧瘤细胞可以排列成多种形式如巨滤泡形微滤泡形实心状岛形或者小梁形, 从而形成了特异性的 Cal-Exner 小体的多样性这表明从组织学特性预测肿瘤组织生物学行为是比较困难的而在肿瘤诊断时的分期是预后特性中最重要的因素对那些疑似且难诊断的病例进行 α- 抑制素钙视网膜蛋白 CD99 和 melan-a 的免疫组化检测, 检测结果阳性对证实此病非常有意义大多数肿瘤是单侧且局限于卵巢内的大多数 (80%) 幼年型颗粒细胞瘤在 20 岁之前发生通常发生于青春期前的女孩, 且由于雌激素的作用多表现为性早熟, 极少数情况下也会分泌雄激素大多数肿瘤为单侧的, 在

5 典型的巨滤泡型肿瘤中以实性成分为主与成人型颗粒细胞瘤相比幼年型颗粒细胞瘤有典型的抑制素和钙视网膜蛋白染色阳性其他更为罕见的肿瘤亚型包括分泌雄激素的肿瘤, 如睾丸间质细胞瘤 ( 卵巢门间质细胞瘤 ) 或是缺乏诊断特异性的类固醇细胞瘤或脂质细胞瘤这些肿瘤和混合型支持睾丸间质细胞瘤一起组成了性索间质细胞瘤所包含的一个亚型卵巢门间质细胞瘤通常是良性的且因其通常可以引起典型的女性男性化现象而易于诊断而且此瘤具有独特的可鉴别其是原发于性腺而并非是由肾上腺分泌的雄激素引起的生物化学质性然而, 睾丸母细胞瘤也可发生于年轻患者并和激素生成有关 α- 抑制素和低分子量细胞角蛋白的免疫组化染色阳性有助于诊断而其他染色如特异的上皮细胞膜抗原 (EMA), 磷脂酶 A(PLA),P&CEA,CA125 则为阴性虽然子宫内膜样癌或者类癌样肿瘤在年轻人中都不太常见但这些检测阴性对于两者的鉴别还是有意义的此类肿瘤中的其他肿瘤包括缺乏诊断依据的类固醇细胞瘤及环管状性索肿瘤 (SCTAT) SCTAT 非常罕见但很容易被发现, 因为此疾病常常与 Peutz-Jegher 综合征其他一系列胃肠道异常有关类固醇细胞瘤总是有明显的激素分泌, 在小于 40 岁的年轻患者中通常分泌雄激素当大体和组织学缺乏特异性分化时, 约有 25%~43% 的病例诊为恶性肿瘤, 此类肿瘤因分化极差而具有较高的侵袭能力必须认识清楚的一点是性索间质细胞瘤也许与激素生成无关并且缺乏所有已确定的组织亚型的特性, 所以最终对不能分类的性索间质细胞瘤的定义是必须的四手术对于年轻且病灶看似局限的患者是否应实施保留生育能力的手术是有争议的虽然有些医生推荐使用但没有证据表明全面分期后其治疗和预后会受到影响有时睾丸母细胞瘤非常小以至于很难辨别其影响的是哪一侧卵巢在这些病例中进行腹腔镜选择性取样, 或通过 Seldinger 导管穿入左右卵巢静脉以确定肿瘤位置对于罕见的晚期患者建议使用与卵巢上皮癌相同的标准方法对于选择性病例也许会建议通过再次或后续手术切除孤立包块五辅助治疗

6 大多数病例处于 Ⅰ 期, 因此病灶局限于卵巢 : 没有可靠证据支持此期患者需要辅助治疗但建议进行严密的随访, 复发的风险最迟发生在 20 年后颗粒细胞瘤有更高的风险, 如卵巢破裂或病情恶化进展,EP 和 BEP( 博来霉素依托泊苷和顺铂 ) 通常用于一线化疗, 但是卡铂和紫杉醇定为二线用药并起到了一定作用包括他莫昔芬孕激素 ( 结合孕激素 ) 促黄体生成激素释放激素类似物 (LHRH) 以及芳香化酶抑制剂的激素治疗方案, 在各个水平的药效都是经过调查的一些报道称, 要观察反应效果需延长治疗时间有时要延长到 12 个月最近有一病例报道称使用组蛋白去乙酰化酶 (HDAC) 抑制剂可达到完全缓解六随访和预后许多颗粒细胞瘤都是相对无痛且生长缓慢的肿瘤, 但均以在多年后容易复发而闻名, 通常在确诊后的 20 年左右因此建议长期的随访工作各种血清学肿瘤标记物在随访中的意义不同, 但是雌二醇黄体生成激素 (LH) 卵泡刺激素(FSH) 抑制素(A,B 和 pro-ac) 均使用过, 且对于绝经后或去势后患者更有助于监测 ; 与此同时, 抗苗勒管激素 (AMH) 极具潜力代替抑制素作为一种新的肿瘤标记物小细胞和神经内分泌癌一发病率除小细胞癌外, 此类肿瘤还包括类癌和神经内分泌癌, 比较罕见, 占卵巢癌的 1% 左右在 1979 年小细胞癌被认为是一个独立的类型小细胞癌主要有 3 个类型 : 高血钙型小细胞癌 (SCCOHT) 肺型小细胞癌(SCCOPT), 巨细胞变异型小细胞癌或者非小细胞型小细胞癌 (NSCSCC) 这些类型的临床表现因年龄不同而有所不同卵巢 SCCOPT; 卵巢 SCCOHT; 非小细胞神经内分泌癌 ( 大细胞变异型,NSCNEC); 典型的原发类癌 ( 分化好的神经内分泌癌 ); 典型的胃肠道转移型类癌二诊断此类肿瘤也许很少见, 但除类癌外其恶性度及死亡率均很高, 尤其是期别晚于 Ⅰ 期的患者 70% 的 SCCOHT 患者都伴有高钙血症且高钙血症和抗利尿激素分泌异常综合征都可以见到 SCCOPr 的生物学行为与经典的肺小细胞癌类似, 排除潜在的肺原发性小细胞癌

7 是非常重要的发病初期就应该行常规的 CT 和 MRI 检查, 但诊断性影像学检查不能将此类肿瘤与其他卵巢损伤区分开根据肿瘤的高代谢特点 PET-CT 在分期中起到一定作用类癌和分化好的神经内分泌瘤 (NETs) 的侵袭性较弱, 从胃肠道原发肿瘤转移来的肿瘤比较常见, 而原发于卵巢的类癌则比较罕见 CA125 的检测没有特异性, 但是支持此肿瘤的诊断, 也应该做神经元特异性烯化醇酶的检测对于神经内分泌肿瘤需要特异的影像学和肿瘤标记物检测三手术手术原则的制定以达到实施没有残余病灶的最佳切除手术为目的对年轻且卵巢病灶孤立的妇女可给予保守性手术加术后化疗的方案, 但仍然需要专业的病理学意见和审查四辅助治疗目前, 只有一些小规模的临床报道和 Harrison 报道的由国际妇科肿瘤协会 (GCIG) 收集的 17 个病例以及 Crowder 的一篇关于妇女生殖道所有小细胞癌的综述而没有随机试验的报道化疗与非小细胞癌相似都是以铂类和依托泊苷为一线用药卡铂给药很方便对于复发病例一般考虑采用以异环磷酰胺为基础的化疗方案, 如 VICE: 一般情况较差的患者可以考虑选用 CAVE 方案有些关于卡铂和紫杉醇每周的剂量密度表的报道, 称其对治疗此类高侵袭性的癌症有潜在希望 Harrison 等却认为盆腔放疗可以提高生存率, 但此观点有争议五预后仅有很少量的小细胞癌患者有较长的生存期, 且通常为 Ⅰ 期患者复发性肿瘤往往发生很早并且预后很差, 但是由于这些患者都还很年轻, 所以可以尝试使用二线或三线化疗药随访时通常进行常规的临床和放射学检查虽然通常见到的是转移性肿瘤, 但原发性卵巢类癌或神经内分泌肿瘤有时也可以见到原发性卵巢类癌可以有岛形或小梁形有趣的是原发性卵巢类癌可以在不发生肝转移的情况下出现类癌综合征卵巢静脉直接回流入下腔静脉, 可以导致右心瓣膜纤维化而导致右心衰竭和肝肿大这些通常是没有预测到的而在手术时才发现的情况, 虽然肿瘤通常很小或仅局

8 限于卵巢, 但应该积极给予手术切除建议对神经内分泌肿瘤的患者行规范的术后检查, 包括胃肠激素分析和放射性核素显像生殖细胞瘤一发病率此类肿瘤占卵巢肿瘤的 5% 但占年轻肿瘤患者的 75% 皮样囊肿( 成熟畸胎瘤 ) 是最常见的肿瘤但通常是良性的, 皮样囊肿占所有卵巢肿瘤的 20% 其扫描特征是发现有毛发牙齿和软骨组织对这样的肿瘤处理是清楚的切除, 主要采用保留生育能力的手术并辅助化疗以下是生殖细胞瘤 (GCTs) 的分类 : 无性细胞癌 ; 内胚窦癌 ; 胚胎性癌 ; 多胚瘤 ; 绒癌 ; 畸胎瘤 : 未成熟型 ; 畸胎瘤 : 成熟型 ; 实性囊性变 : 皮样囊肿 ( 成熟畸胎瘤 ) 或者皮样囊肿伴有恶性变 ; 单胚层高度特异的肿瘤 : 卵巢甲状腺肿类癌卵巢甲状腺肿伴类癌 : 混合型二诊断此类肿瘤常发生在年轻女性且通常表现为盆腔包块 : 发病年龄很小的患者应怀疑生殖细胞瘤虽然肿瘤标记物并非都有助于诊断, 但通常需要检测 AFP,β-hCG 和乳酸脱氢酶 (L DH) 当皮样囊肿包含有油脂和含钙样成分时, 需要进行影像学检测, 尤其是 MRI 对于一个年轻患者如果 CT,MRI 和超声检查发现一个实性包块那么应该怀疑无性细胞癌影像学检查虽不具有特异性, 但对于分期却是必需的在遗传性性腺发育不良的年轻女性中应考虑进行 S 讲阳综合征的基因检测三手术治疗大多数患者是 Ⅰ 期, 因此可以选择保守性治疗, 建议采用保留生育功能的手术应避免根治性手术和完全分期, 因为这通常是不需要或者是不恰当的放弃完全分期的原因是补充疗法有很好的效果对于老年绝经后妇女有一个标准手术方式对于晚期患者建议采用不考虑影响生育能力的肿瘤减灭术, 因为化疗可以有效地治疗残余病灶四辅助治疗大约有三分之二的患者为 Ⅰ 期患者所以对于低危的 Ⅰ 期患者不需要辅助化疗但需要规范谨慎的随访

9 对于晚期患者, 建议使用 BEP 化疗方案尽管近期的数据建议选用更为保守的方法, 但大多数文献还是建议化疗 4 个周期内胚窦癌有很高的侵袭性行为, 所以通常建议除 ⅠA 期患者外, 均应采用辅助性化疗, 而 ⅠA 期患者可通过检测 AFP 而进行严密随访五预后复发通常在 12~18 个月内发生而且最常见于腹腔和腹膜后淋巴结肿瘤标记物的检测可以提早发现肿瘤的复发, 而且影像学检查可用于此类患者的监测因此, 应用这些监测可以在低危患者选出大量可以挽救者以往通常选用 CT 做影像学检查, 然而, 近来随着科技的进步, 对于年轻患者为了避免过多的放射线照射而更常选用 MRI 补充化疗对于化疗患者通常很有效 ; 但是, 与男性患者不同, 复发性生殖细胞瘤在之前用过化疗的女性中治疗难度很大而且通常不能治愈恶性卵巢甲状腺肿一发病率和病理甲状腺类癌或恶性卵巢甲状腺肿的甲状腺和 C- 细胞分化表明其源于内胚层的肿瘤此类肿瘤可在畸胎瘤中产生但并不常见成熟囊性畸胎瘤很常见占卵巢肿瘤的 20%, 而其中 15% 含有甲状腺组织卵巢甲状腺肿与前者不同, 其组织构成中 50% 以上为甲状腺组织这些肿瘤占卵巢畸胎瘤的 3% 其恶变率很难估算当然也不常见, 据报道其恶变率在 O. 1%~0.3%, 转移灶的发生率很低, 可能 <5% 很少有报道称癌灶是从甲状腺转移来的并且给诊断带来了困难 Logani 报道了一系列存在卵巢转移的甲状腺癌所以并不是所有病例都不会出现卵巢转移, 只是这确实是一个很罕见的临床情况最近 Roth 和附 Talerman 的一篇文章对之前的一些建议提出了挑战, 并且对肿瘤的生物学行为提出了另一种观点因为最常见的诊断年龄都在 50 岁和 60 岁左右, 所以发病率似乎是在绝经后达到高峰在手术前很少诊断明确并且通常是偶然发现的肿瘤往往发生于单侧, 并且更常见于左侧卵巢二手术治疗关于辅助检查和治疗的必要性以及初始手术的治疗方式选择在文献中都存在相当大的争议大多数医生建议 : 如果一个绝经后或已完成其家庭使命的妇女意外地被诊断为甲状腺

10 类癌, 那么建议行全子宫及双附件切除术对于没有囊外转移和与成熟囊性畸胎瘤无关的年轻妇女应考虑保守性手术然而, 有些研究人员建议当患者已完成家庭使命后应行全子宫及双附件切除术当出现明显播散时应采取更积极的手术治疗三术后处理对于恶性卵巢甲状腺肿的术后治疗应该参照甲状腺全切术的讨论以及给予分化的甲状腺癌的处理在行放射性碘显影和消融之前必须对其进行甲状腺切除术的预处理, 否则治疗所用的放射性碘就会被甲状腺组织而非甲状腺肿的组织所摄取, 这样就会出现全身的放射性碘显影从而找到所有其他起作用的组织并消灭任何残余甲状腺组织, 如是, 甲状腺球蛋白将成为肿瘤标记物据说这也许是一种多余的治疗方式, 但一系列的报道称如果将其作为治疗标准可以得到最佳预后结果四随访和预后如果采用最佳治疗方案, 那么效果很好但需要进行临床检查, 以及能够完全抑制促甲状腺激素 (TSH) 作用的甲状腺激素替代治疗对甲状腺球蛋白进行一系列的检测代替了全身放射性碘闪烁显像检查甲状腺球蛋白在正常情况下是阴性的, 如出现任何升高或新的甲状腺球蛋白抗体阳性将提示肿瘤的复发到目前没有关于 PET,CT 扫描结果意义的报道随访则建议采用终生检测甲状腺功能和甲状腺球蛋白来监测畸胎瘤伴鳞状细胞癌变一发病率皮样囊肿是最常见的卵巢肿瘤, 但基本上都是良性的恶变率很低, 只有 1%~2% 通常发生于绝经后女性鳞状细胞癌 ( 鳞癌 ) 畸胎瘤恶变中最常见的一种, 不低于可见恶性肿瘤的 80%, 而且此类癌多因压迫症状或扭转而延迟诊断, 且通常发生于老年妇女二手术标准的手术方式是为了将盆腔清扫干净此类肿瘤的平均发病年龄较单纯皮样囊肿晚 2 0 年, 是在冈皮样囊肿而行附件或囊肿切除术后诊断的如果鳞癌局限于卵巢内, 那么预后

11 非常好, 只需要行附件切除术相反, 如果肿瘤已突破卵巢而且初次手术不能完全切除肿瘤, 短期预后也很差, 因此不宜进行二次手术个案讨论显示二次手术具有高度的选择性三辅助治疗由于此类肿瘤非常罕见, 目前对治疗尚未达成共识医生提倡应用化疗和 ( 或 ) 放疗在卵巢包膜完整的 Ⅰ 期患者, 生存率很高, 不应采用辅助治疗对于晚期患者, 建议使用以铂类为基础的治疗方案, 但究竟是用于治疗鳞状细胞成分还是治疗畸胎瘤呢? 建议用卡铂和 5 - 氟尿嘧啶治疗前者, 但也可选择 BEP 甚至卡铂和紫杉醇的方案此类肿瘤的罕见性限制了 Ⅰ 临床试验的开展, 但每个中心都应该尝试并采用一个标准的方法进行研究, 也许这样就可以获得一些知识和经验为了更好地理解和共享知识, 应该通过诸如欧洲肿瘤内科协会 (ES M0), 欧洲妇科肿瘤协会 (ESG0) 和 GCIG 等组织去建立一个国际标准来参考对一些病例可以选用盆腔外照射, 但仍然没有证据表明其益处但也许对孤立的盆腔复发灶有更好的效果四随访再次提倡使用规范随访模式, 主要依赖于临床和影像学检查肿瘤标记物意义很小通常建议随访 5 年证据层次由于此类肿瘤中的大多数都很罕见, 所以很少有此类肿瘤的随机试验大多数支持数据来源于单中心组和少量的 Ⅱ 期研究笔者参考了目前存在的所有准则