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庆管巴
9 years ago
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1 疾病名小儿甲状腺癌英文名 pediatric thyroid cancer 缩写别名 pediatric struma maligna; 儿童甲状腺癌 ; 小儿恶性甲状腺肿 ; pediatric thyroid carcinoma ICD 号 C73 概述儿童甲状腺癌 (thyroid cancer in childhood) 一般是指发生在 15 岁以下儿童中的甲状腺癌瘤与成人甲状腺癌相比, 具有癌肿增长迅速颈淋巴结转移早等特点, 易误诊为颈淋巴病变, 应引起重视流行病学甲状腺癌见于任何年龄 ( 从婴儿直至老年人 ), 高峰出现于 49~69 岁的年龄阶段, 女性发病数比男性高约 3 倍, 恶性程度高的甲状腺癌罕见于 <40 岁的人, 但年龄 >40 岁后, 甲状腺癌发生转移和死亡数上升在儿童可发生在任何年龄, 随头颈部放射线治疗后发病率有增加, 平均诊断年龄为 9.4 岁, 新生儿期诊断者已有报道北京儿童医院经病理证实 1379 例恶性肿瘤中甲状腺癌 10 例, 占 0.7%, 国外报道为 3.7%~5%, 女孩多见儿童甲状腺癌不多见, 有文献报道约为 3.7/10 万病因甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚, 大部分认为与以下因素有关 : 1. 放射性物质影响许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关 Rtfetoff 等报道 100 例病人有接受头颈部放射照射的病史, 有 7 例发生癌儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系 Winship 报道, 从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔 8.5 年, 范围 3.5~14 年, 接受剂量为 1.4~ 26Gy 即 (140~2600rad) 平均为 5.12Gy( 即 512rad), 甲状腺癌发生率增高近来认为甲状腺癌与 HLA-DR 有关放射损害, 已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素, 特别是儿童国外有人收集到 602 例 15 岁以下儿童甲状腺癌, 其中有放射史者 286 例, 占 47.68%,80% 是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多

2 2. 长期过量的 TSH 刺激过量的 TSH 长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变, 使肿瘤发展即使非常低量的 I(1~5μCi) 或 X 线 1~5Gy(100~500rad) 通过 TSH 升高导致癌的发生临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗, 最终恶性变成为甲状腺癌内分泌紊乱, 甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切, 有人认为促甲状腺激素 (TSH) 长期刺激, 能促使甲状腺增生, 形成结节, 再恶变成癌 3. 遗传因素甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关, 此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出 5%~10% 的髓样癌患者具有阳性家族史 4. 碘的摄入异常碘是人体的必需元素, 但在碘不足或过量时, 都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变有文献表明, 在地方甲状腺肿流行区, 甲状腺癌的发病率高, 高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌发病机制儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌其中乳头状癌占 80%, 滤泡状甲状腺癌占 10%, 髓样癌少见, 约占 5%, 甲状腺未分化癌极少见于儿童, 30~50% 为多中心灶偶尔可见特殊的病理类型, 如甲状腺纤维肉瘤和甲状腺脂肪肉瘤 1. 乳头状癌见于各种年龄, 为低度恶性癌, 生长慢儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌细胞分化良好, 呈柱状, 癌体多位于甲状腺实体中间, 有包膜, 后期可侵犯周围组织, 发生局部性转移或颈淋巴结转移, 血行转移多至肺或脑组织病人多因肿大的颈淋巴结 ( 转移性癌 ) 前来就诊, 此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著 2. 滤泡细胞癌滤泡状癌仅次于乳头状癌, 滤泡细胞膜较厚, 核分裂多见, 趋向于经血流转移, 淋巴转移少见, 故多见远处转移, 而颈淋巴结转移不多见, 多转移至肺或骨骼, 有时在临床上以骨折而就诊多见于中老年者, 其恶性程度低的, 其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤, 历经 10~20 年而不发生转移 3. 未分化癌未分化癌儿童少见,15 岁前尚未见报道, 主要见于老年细胞及胞核大小不等, 形态不一有大量核分裂, 短期内发生严重的局部浸润

3 常为一侧甲状腺块物, 无压痛, 表面不规则, 坚硬, 并且固定不动, 边界不清楚恶性程度高, 生长快, 常浸润至邻近颈部结构, 并向颈淋巴结肺骨等处转移 4. 髓样癌 ( 又称滤泡旁细胞癌 ) 临床上罕见病理由成团的空泡状核的大细胞组成起源于甲状腺组织内的 C 细胞见于各种年龄 (5~80 岁 ), 较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分此癌好发生钙化, 其他甲状腺肿瘤如发生钙化, 往往在 X 线片上显影浅淡, 但均匀, 髓样癌的钙化与之不同, 则以浓密和不均匀分布为特征此外, 测到血清降钙素升高, 有助诊断临床表现无症状的颈部肿块是儿童甲状腺癌的主要临床表现颈部肿块可以表现为甲状腺结节或肿大的淋巴结儿童甲状腺癌增长迅速, 甲状腺结节可为单个性结节或多个性结节与成人甲状腺癌相比, 单发结节癌发病率较高, 为 38.6%~80% 癌肿结节质地坚硬, 边界不清, 表面凸凹不平, 固定而活动度差, 与周围甲状腺组织分界不清, 肿块多无明显压痛, 偶因压迫气管引起呼吸困难, 或侵犯喉返神经引起声音嘶哑儿童甲状腺癌, 临床较早发现颈部淋巴结转移, 转移率为 50%~80% 远隔部位转移多为肺转移 (10%), 远较成人高, 部分儿童因肺部转移结节而就诊而骨转移则少见值得注意的是少数儿童甲状腺癌的病例在甲状腺内无结节表现时, 或甲状腺癌病灶细小未被发现时, 已有颈部淋巴结转移, 临床以首发颈部淋巴结肿大而就诊, 此时易误诊为颈部淋巴结结核或非特异性淋巴结炎并发症可出现呼吸困难, 吞咽困难, 声带麻痹声音嘶哑, 咳喘憋气或伴有骨折 ; 功能性肿瘤可发生甲亢实验室检查 1. 甲状腺功能检查一般正常或偏高, 个别可略高于正常 2. 活组织检查摘除的局部淋巴结活检, 肿瘤组织粗针穿刺活检, 以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行病理学分类 3. 血液检查髓样癌患者血清降钙素水平明显升高, 血清及肿瘤组织中前列腺素及血清素测定值均升高其他辅助检查

4 1.B 型超声检查可作为首选, 甲状腺结节在 B 超检查时的特点为实质性或囊性与实质性共存的混合性, 边界不清, 无完整包膜, 彩色多普勒显示结节血运丰富, 可伴有砂粒或粗大的钙化灶, 也可同时发现同侧颈淋巴结肿大, 肿大淋巴结呈圆形, 或短椭圆形, 良性的淋巴结肿大多呈长的偏椭圆形 2.CT MRI 可以准确提供甲状腺肿物及肿大淋巴结与周围血管气管食管的关系, 对手术有着较大的帮助 3. 甲状腺核素扫描绝大多数甲状腺癌可表现为凉冷结节但温热结节只表明甲状腺的恶性机会较少, 但仍不能将其排除诊断医生对儿童头颈部接受过放射照射者, 应警惕甲状腺癌, 早期诊断非常重要, 如在甲状腺内偶尔发现结节, 肿块较坚硬, 近期增长迅速, 具有压迫症状, 尤其声音嘶哑, 应考虑有甲状腺癌之可能有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑在选择核素扫描检查时, 应选择半衰期较短的宜用 I 必要时可行穿刺细胞学或组织学检查鉴别诊断 I 或 Tc, 较为安全, 不需与结节性甲状腺肿, 桥本甲状腺炎, 家族性酶缺乏克汀病鉴别如发生肺转移,X 线可有多数粟粒阴影, 需与粟粒结核鉴别甲状腺癌伴周围淋巴结肿大时, 需要与慢性淋巴结炎淋巴结核相鉴别治疗法 1. 手术治疗儿童甲状腺癌多为分化型甲状腺癌, 手术是主要的治疗方 (1) 切除范围 : 目前对手术方式的选择仍存在争议, 争论的焦点集中在甲状腺切除的范围及颈淋巴清扫的范围主张行甲状腺全切除的依据是 :1 甲状腺全切除可以确保切除临床上不明显的多灶性病变, 而多灶性甲状腺癌的发生率可达 40%;2 随着手术技巧的不断提高, 甲状腺全切术的并发症的发生率已大大减少 ;3 便于术后应用放射性碘进行诊断性扫描, 并治疗微小的区域性或远处转移的疗甲状腺癌病灶 ;4 便于术后测定血清 TG, 进行术后监测, 以发现残留或复发的病灶主张行甲状腺次全切除的依据是 :1 儿童甲状腺癌的预后好, 死亡率低, 即使伴有远处转移, 依然有很高的长期生存率, 而手术并发症是其主要的死亡

5 原因 ;2 甲状腺次全切除术后, 对侧甲状腺叶发生甲状腺癌的并不常见, 即使甲状腺癌复发也是非致命的, 常规进行甲状腺全切除并无必要 ;3 即使发生术后有对侧甲状腺叶的甲状腺癌, 仍可再次手术切除 (2) 手术原则 :1 病变位于甲状腺的一侧腺叶, 必须行该侧腺叶全叶切除, 如果病变远离甲状腺峡部, 则加峡部切除即可 ; 如果病变靠近峡部, 则加峡部和对侧腺叶次全切除 2 病变位于甲状腺峡部, 又无淋巴结转移者, 则行双叶次全切除 + 峡部切除, 只保留双叶上极少量腺体 3 甲状腺的双侧叶内均有癌变结节, 则应行全甲状腺切除 4 如果有远处转移, 不论结节情况如何均应行全甲状腺切除 5 对于未发现颈淋巴结肿大的患儿, 只切除喉前淋巴结气管前淋巴结气管旁淋巴结 ( 颈淋巴结第 Ⅳ 区 ) 6 对于颈淋巴结肿大的患儿应行功能性颈清扫 ( 保留胸锁乳突肌颈内静脉及副神经 ); 如双侧颈淋巴结均转移, 则行双侧功能性颈清扫 7 如果癌肿侵犯到颈内静脉及邻近肌肉神经, 则应行标准颈清扫 2. I 治疗放射性 I 治疗主要适用于儿童甲状腺癌伴有远处转移者治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除, 以增加转移病灶对碘的聚集浓度另外治疗前还必须行照射治疗由于故对儿童不宜广泛使用 I 全身扫描, 在确定转移灶具有摄 I 功能之后, 方能进行内 I 可影响儿童的生长发育, 且有致癌和诱发白血病的危险, 3. 甲状腺素内分泌治疗儿童甲状腺癌绝大多数分化良好甲状腺素治疗的目的是 :1 抑制促甲状腺素的分泌, 可以阻止残余的肿瘤组织和转移病灶的生长 ;2 替代已减少的甲状腺的作用, 保证患儿正常生长发育 ;3 延长生长期, 甚至治愈服用的剂量, 应根据手术切除甲状腺的多少以及年龄的情况而定, 务求将促甲状腺素水平控制在正常低值以下预后儿童甲状腺癌预后较好, 病死率低,15 年生存率可达到 90% 在随访过程中, 即使有复发, 再次手术仍可达到良好的效果预防 1. 避免 X 线照射尽量避免儿童期头颈部 X 线照射

6 2. 做到碘平衡针对水土因素, 注意饮食调摄, 经常食用海带海蛤紫菜及采用碘化食盐但过多地摄入碘也是有害的, 也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素 3. 避免应用雌激素因它对甲状腺癌的发生起着促进作用儿童主要是防止误服 4. 对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极正规的治疗 5. 其他预防感染, 积极锻炼身体, 提高抗病能力保持精神愉快, 防止情志内伤, 是预防本病发生的重要方面

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PowerPoint Presentation 中国甲状腺疾病诊治指南中华医学会内分泌学分会 1 甲状腺结节 (thyroid nodule) 2 中国甲状腺疾病指南内容概述分类诊断治疗特殊问题定义甲状腺结节是指各种原因导致甲状腺内出现一个或多个组织结构异常的团块不同检查方法, 甲状腺结节表现不同触诊 : 结节为甲状腺区域内扪及的肿块超声 : 结节为甲状腺内局灶性回声异常的区域不同检查方法之间, 结节发现情况不一致查体触到的甲状腺结节,