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尚干
7 years ago
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1 心肌病武汉大学中南医院心内科王智泉

2 定义一组特异性心肌疾病, 由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械和 ( 或 ) 心电功能障碍, 常变现为心室肥大或扩张由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于该范畴, 如心脏瓣膜病冠状动脉性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病和先天性心脏病等

3 心肌病的分类遗传性心肌病肥厚性心肌病右心室发育不良心肌病离子通道病混合性心肌病扩张型心肌病限制型心肌病获得性心肌病感染性心肌病心脏球样变围生期心肌病

4 扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy, DCM) 发病率较高, 发病率为 13-84/10 万男多于女

5 一. 主要特征 : 扩张型心肌病心腔扩大, 收缩功能障碍二. 病因 : 感染 : 病毒细菌真菌炎症 : 肉芽肿性心肌炎中毒内分泌和代谢异常 : 嗜酒抗癌药物微量元素缺乏遗传 : 常染色体显性遗传其他 : 围生期心肌病

6 病理尸体解剖 ( 图 1) 四个心腔扩张室壁变薄心腔内附壁血栓纤维瘢痕形成图 1 扩张型心肌病两侧心室扩张 ( 采自 Becker 和 Anderson) liaoyongling

7 病理组织学检查心肌细胞肥大肌浆变性, 失去收缩成分心肌间质纤维化最常见

8 临床表现病史 : 可在数月甚至数年无症状突出的症状 : 左心衰竭的症状疲劳乏力心输出量减少气急端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表现, 与预后差有关

9 临床表现体格检查心脏扩大可闻及 S3 S4 肺部干湿罗音 ; 浮肿肝大等

10 实验室检查 a. 胸部 X-Ray b. 心电图 c. 超声心动图 d. 心导管检查 e. 放射性核素检查

11 诊断及鉴别诊断临床心脏增大心力衰竭超声心动图心腔扩大弥漫性室壁运动减弱收缩功能减低

12 鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病

13 治疗原则 : 病因治疗治疗主要针对心力衰竭心律失常

14 治疗治疗常规 : 药物 : 地高辛利尿剂 ACEI β- 受体阻滞盐皮质激素受体拮抗剂伊伐布雷定抗凝治疗 LVEF<30% Af 或有栓塞史者华法林使 INR 维持在心脏再同步化治疗心脏移植

15 预后死亡原因心力衰竭和严重心律失常 5 年存活率 50%, 10 年存活率 25%

16 肥厚性心肌病 (hypertrophic cardoiomyopathy HCM)

17 主要特征无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚, 心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差 (1/4 病人 ) 舒张期顺应性下降, 左室血液充盈受阻青少年猝死主要原因

18 根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病

19 病因常染色体显性遗传, 肌节收缩蛋白基因突变儿茶酚胺代谢异常高血压为促发因子

20 病理 1. 肉眼观不均等的心室间隔增厚 ( 非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ash) 亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型 ( apical hypertrophy APH) 图 2 肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚 liaoyongling

21 病理心肌纤维化炎性细胞浸润心内膜面瘢痕形成图 3 肥厚性心肌病左心室腔缩小, 心室壁均匀增厚, 室间隔与后壁厚度之比 = liaoyongling

22 组织学心肌细胞显著肥大, 核大而浓染 ( 图 4) 图 4 肥厚性心肌病心肌细胞肥大, 核大浓染 liaoyongling

23 组织学心肌细胞排列紊乱 ( 图 5) 图 5 肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱 liaoyongling

24 临床表现症状有些首发症状为猝死常见症状为 : 呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥

25 体格检查无流出道梗阻无症状者, 心脏轻度增大, 可闻及 S4 流出道梗阻者, 胸骨左缘 3-4 肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音

26 影响心肌收缩力左室容积及射血速度的因素使杂音变化使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用 β 受体阻滞剂下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动正性肌力药物站立位含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少 liaoyongling

27 辅助检查心电图常见异常 :ST-T 改变, 胸前导联 T 波倒置其次 :1) 左室肥大 2) 明显 Q 波异常 (20-50% 病人 ) 见于 II III AVF,V4-V6 其他 : 心律失常

29 辅助检查超声心动图 1) 心室不对称肥厚而无心室腔增大为主 2) 舒张期室间隔厚度 >15mm, 舒张期室间隔厚度 / 左室后壁 >=1.3 3) 左室流出道狭窄 4) 二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5)80% 病人存在舒张功能异常

30 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动 (SAM) 的假定机制 liaoyongling

31 诊断及鉴别诊断诊断家族遗传史症状超声心动图

32 鉴别诊断心绞痛心电图 Q 波 ST-T 改变与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚与高血压鉴别胸痛心脏杂音与主动脉狭窄鉴别

33 预后临床进程变化不一, 部分无症状或症状轻 ; 成年人年病死率 1-3%,10 年存活率 80%; 儿童发生猝死的危险 6%/ 年,10 年存活率 50%

34 与心源性猝死相关的危险因素曾经发生过心跳骤停有猝死家族史反复非持续性室性心动过速运动时反复发作晕厥运动时出现低血压左心室严重肥厚 (>30mm)

35 治疗原则 : 缓解症状防止并发症减少死亡危险

36 治疗目的 : 驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗

37 药物治疗药物 : 避免及慎用的药物洋地黄类药物 (Af 或收缩功能不全除外 ) β- 受体激动剂

38 药物治疗 β 受体阻滞剂降低心肌耗氧, 减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死

39 药物治疗钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常

40 非药物治疗外科手术切除肥厚的室间隔 1974 年应用于临床

41 有下述情况者可考虑外科手术治疗 : 药物治疗差或无效 ; 左室流出道压力差超过 50mmHg 显著的室间隔肥厚者有效率可达 60%~70%, 与手术相关的死亡率达 2-11%

42 非药物治疗经皮间隔心肌消融术 (Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA) Sigwart 于 1995 年首次应用于临床

43 非药物治疗起搏器治疗高危患者, 应安置埋藏式心脏复律除颤器 (AICD)

44 限制性心肌病 (restrictive cardiomyopathy)

45 特点心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常心房明显扩张

46 病理 50% 特发性,50% 病因清楚 ( 淀粉样变 ) 心内膜及心内膜下纤维化心室壁顺应性降低

47 临床表现乏力呼吸困难心力衰竭症状 ( 初始 ) ( 晚期 )

48 诊断运动耐量下降右心衰较重心电图肢导低电压超声 : 双房大, 心室壁不厚或增厚左心室不扩张而充盈受限

49 治疗对症治疗预后差栓塞并发症多抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜

50 特殊类型心肌病

51 致心律失常型右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,arvc) (arrhythmogenic right ventricular dysplasia,arvd) ARVD/C

52 致心律失常型右室心肌病家族性疾病, 常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现 : 心律失常右心扩大和猝死治疗 : 植入埋藏式自动心脏复律除颤器 (implantable cardioverter defibrillator ICD)

53 围生期心肌病 (peripartal cardiomyopathy) 首次发病在围生期的心肌病 ( 妊娠最后一个月至产后 6 个月 ) 发生率 :1/ 左室扩大附壁血栓栓塞心力衰竭治疗 : 心力衰竭抗凝

54 酒精性心肌病 (alcoholic cardiomyopathy) 临床类似扩张性心肌病大量饮酒 10 年以上

55 药物性心肌病 (drug-induced cardiomyopathy) 抗癌药抗抑郁药临床表现 : 心律失常心力衰竭传导阻滞 ST-T 改变

56 克山病 (Keshan disease) 地方性心肌病 (endemic cardiomyopathy) 1935 年首先流行于黑龙江省克山县

57 克山病可能与柯萨奇 B 族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与

58 克山病心功能不全心律失常心源性休克

59 克山病死亡原因多为心源性休克或猝死

60 心肌气球样变情绪激动或精神刺激胸痛 ST 段抬高和或 T 波倒置冠脉造影排除超声显示心室中部和心尖部膨出一过性治疗 : 支持和安慰

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