来源 : 青岛先心病介入治疗之家微信号 先天性心脏病的合理治疗 先天性心脏病 ( 先心病 ) 是一类严重危害小儿健康的常见疾病, 其发病率为 0.7%~0.8%, 我国每年新增先心病为 15~20 万例 近年来先心病诊断和治疗均获得长足进步, 已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治 目前, 常见先心病包括动脉导管未闭 (PDA) 房间隔缺损 (ASD) 室间隔缺损(VSD) 和肺动脉狭窄 (PS) 的治疗方法有内科治疗 经导管介入治疗及外科手术治疗 ; 而紫绀型先心病的治疗方法有外科手术和内外科镶嵌治疗 根据病情来选择治疗的方式和时机 一 内科治疗 1 一般治疗 1.1 补充营养先心病患儿常常存在营养不良和生长发育迟缓, 因此, 要注意蛋白质 脂肪及碳水化合物的比例, 还要补充维生素和水, 必要时还必需采用静脉或鼻饲补充营养 [1] 1.2 防治感染先心病患儿易发生支气管炎及肺炎, 特别是左向右分流型先心病, 因此, 要特别注意预防和治疗感染 ; 先心病患儿也容易合并感染性心内膜炎, 以室间隔缺损 法洛氏四联症 动脉导管未闭及主动脉瓣狭窄等多见, 常在手术前后发生 ; 近年来, 二尖瓣脱垂伴反流已被认为是小儿感染性心内膜炎的基础疾病 [1] 1.3 定期随访部分先心病如 ASD VSD PDA 有自然闭合的机会, 因此, 定期随访可及 时发现结果 ; 另外, 定期随访还可评估先心病的预后及确定治疗的时机和方式 2 药物治疗 2.1 闭合 PDA 早产儿 PDA 发生率为 25%, 其中 80% 可自然闭合, 合并有感染或心衰可应 用吲哚美辛, 一般在用药后 24~48 小时有效, 但副作用较大 [1] 2.2 开放 PDA 主要应用前列腺素 E, 具有扩张动脉导管, 增加肺血, 改善低氧血症的作用, 适用于重症发绀型先心病依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿 2.3 并发症治疗先心病可引起较多的并发症, 应及时治疗 如心力衰竭, 则采用洋地黄 血管扩张药 利尿剂等治疗 ; 如肺动脉高压, 则用肺血管扩张药 消普钠及吸氧和吸一氧化 氮等处理 ; 如缺氧发作, 则采取吸氧 解除右室流出道痉挛药物 纠治酸中毒和贫血等
二 经导管介入治疗 1 经导管瓣膜成形术 1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV) 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处, 扩张球囊, 从而解除狭窄 适应症是典型 PS; 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄 ; 外科手术后或 PBPV 术后再狭窄者 跨肺动脉瓣压力阶差 P 35mmHg 年龄体重不限, 重度 PS 应在新生儿期或婴儿期进行治疗 ;1 岁以下小婴儿 PS, 选择球囊大小应为肺动脉瓣环的 90~100%;1 岁以上 PS 患者, 选择球囊大小可为肺动脉瓣环的 120~140% 1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术 (PBAV) 适应症是非瓣膜发育不良的主动脉瓣狭窄, 瓣膜 薄且活动良好, 其跨瓣口压力阶差 P 50mmHg 选择球囊导管直径应 主动脉瓣环直径, 球囊 / 瓣环比值为 0.9~1.0 2 激光 / 射频打孔术 主要用于新生儿肺动脉瓣闭锁 / 室间隔完整的病例, 它是采用激光导管或射频电流导管激穿 闭锁的肺动脉瓣, 然后再行球囊瓣膜成形术 3 经导管血管支架成形术 把特制的支架装置, 在球囊导管的引导下, 送到血管狭窄部位, 通过充胀球囊将支架撑开解 除狭窄 主要用于主动脉缩窄, 肺动脉分支狭窄, 复杂型先心病术后左右流出道狭窄, 以及 腔静脉肺静脉狭窄等 4 经导管封堵术 4.1 PDA 封堵术将弹簧圈或蘑菇伞封堵器通过心导管送至动脉导管的位置, 封闭动脉导管, 达到封堵治疗目的 其适应症是典型 PDA, 年龄 >6 月, 体重 >5kg;PDA 外科术后残余分流 PDA<2mm, 选用弹簧圈 ;PDA>2mm, 选用蘑菇伞封堵器 PDA 无肺高压时, 选用封堵器比 PDA 大 2~3mm;PDA 合并肺高压时, 选用封堵器比 PDA 大 4~6mm,PDA 直径 >8mm 时, 选用封堵器比 PDA 大 6~8mm 4.2 ASD 封堵术将蘑菇伞封堵器通过心导管技术, 在缺损口左右侧打开封堵器伞盘, 在超声心动图监视下, 封闭缺损 其适应症是典型继发孔 ASD, 年龄 >3 岁, 体重 >10kg; 缺损边缘与上下腔静脉 右上肺静脉和冠状动脉窦之间的距离 5mm, 与房室瓣的距离 7mm; 小儿患者其房间隔最大伸展径 缺损口直径 +14mm; 有卵圆孔未闭者, 发生脑卒中, 或曾经
合并脑栓塞, 或有中风家族史 封堵器选择 : 缺损 <10mm, 封堵器型号 +1~2mm; 缺损在 10~20mm, 封堵器型号 +3~4mm; 缺损在 20~30mm, 封堵器型号 +4~6mm; 缺损 >30mm, 封堵器型号 +6~8mm 4.3 VSD 封堵术通过心导管技术, 建立股动脉 VSD 股静脉轨道, 将蘑菇伞封堵器在缺损左右两侧打开, 在超声心动图监视下, 封闭缺损 其适应症是典型肌部和膜周部 VSD, 年龄 >3 岁, 体重 >10kg; 小儿缺损口直径 <8mm, 成人缺损口直径 <12mm; 缺损口边缘与主动脉瓣的距离 2mm, 与三尖瓣距离 2mm;VSD 外科术后残余缺损, 以及急性心梗或外伤所致室间隔穿孔 封堵器选择 : 缺损在 2~7mm 时, 封堵器型号要大 2~3mm; 缺损 >8mm 时, 封堵器型号要大 4~5mm 4.4 其它少见先心病封堵术如冠状动脉瘘, 肺动静脉瘘, 体肺侧枝血管等, 可选择弹簧圈 血管塞及蘑菇伞封堵器进行堵闭 4.5 球囊房间隔造口术选用尖端带球囊的导管, 送入左心房, 用充盈的球囊撕破房间隔, 造成较大的 ASD, 使左 右心的血流充分混合, 以改善缺氧 延长生命, 为进一步手术创造条件 主要用于新生儿大血管转位 / 室间隔完整 全肺静脉异位引流 / 卵圆孔未闭及左室发育不良综合征等 三 外科手术治疗 1 姑息性手术 1.1 体 - 肺动脉分流术锁骨下动脉与肺动脉之间植入人造血管 适应症为所有肺血少, 肺动 脉发育不良的患儿, 包括新生儿和婴幼儿 主要增加肺血流量, 提高动脉血氧饱和度 1.2 右室流出道疏通术体外循环下疏通右室流出道, 右室流出道至肺动脉扩大补片 适应症是肺动脉瓣口狭窄, 主肺动脉及分支严重发育不良的法洛氏四联症, 室间隔完整的肺动脉瓣闭锁患儿 主要解除右室流出道梗阻, 减轻心室负担 ; 主肺动脉和双侧肺动脉发育均匀 ; 肺血流量较易控制 1.3 肺动脉束带环缩术收缩束带环缩主肺动脉 适应症是小于 6 个月的多发性 VSD;VSD 合并营养不良 严重心力衰竭或感染无法控制 ;VSD 合并其他先天性畸形无法及时根治 ; 伴 VSD 的大血管转位, 为防止肺动脉高压和提高左心室压力, 可先行肺动脉束带环缩术 ; 左心发育不良综合征的姑息手术 主要目的是减少肺血, 减轻左心负荷和防止发生肺血管阻塞性病变的发展
1.4 双向 Glenn 分流术上腔静脉与右肺动脉端侧吻合 适应症是肺缺血型复杂先心病, 三 尖瓣闭锁, 单心室伴 PS, 大血管转位伴 VSD PS, 三尖瓣下移畸形等 主要目的是增加 肺血流量, 提高动脉血氧饱和度 ; 改善缺氧, 降低心负荷, 增加心排血良 ; 使双侧肺血均匀 1.5 Blalock-Hanlon 术即房间隔切开扩大术 适应症是完全性大血管转位 三尖瓣闭锁无 足够的体 - 肺循环交通 主要目的是增加心房内分流良, 提高动脉血氧饱和度, 为根治做好 准备 2 根治性手术 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不一样, 但随着术前诊断, 外科手术, 体外循环和 围术期处理等各方面技术的提高, 目前倾向于婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗, 以避 免心肌不可逆性的损害 2.1VSD: 膜周部和肌部的缺损由于存在自然闭合机会, 如果症状较轻, 可密切随访, 若到 4~5 岁时还未出现闭合现象, 可考虑手术治疗 大缺损在 6 个月内发生难以控制的心力衰竭或肺炎者, 应尽早手术 ;6 个月 ~2 岁虽然心力衰竭和肺炎能被控制, 但肺动脉压力有进行性增高, 宜早期手术 干下型缺损易导致主动脉瓣脱垂, 故宜尽早手术治疗 2.2 SD: 单纯性 ASD 可 3~5 岁进行手术治疗 2 岁内由于存在自然闭合机会, 如果症状较轻, 可密切随访, 若到 5~6 岁时还未出现闭合现象, 可考虑手术治疗 大缺损导致难以控制的心力衰竭或肺炎者, 或肺动脉压力进行性增高倾向者, 或并有其他心脏畸形宜早期手术 2.3 PDA; 任何年龄均可手术治疗 婴儿大 PDA 分流量大, 反复发生心力衰竭和肺炎, 内科治疗无效或难以控制者, 应尽早外科结扎术 如并感染性心内膜炎, 通过积极有效的抗炎治疗 感染控制后 3~6 个月即行手术, 但如果抗感染治疗难以奏效, 则需结合手术和抗炎治疗 2.4 PS: 任何年龄均可手术治疗 轻度者症状不明显可随访观察, 重度狭窄右心室与肺动脉 间压差 80mmHg 者需尽早治疗 对瓣膜或瓣环发育不良 狭窄程度特别严重或同时并其他 心脏畸形者, 宜在直视下手术解除狭窄 严重者应紧急手术 2.5 法洛四联症 : 手术矫治是治疗法洛四联症的根本办法 目前主张 6 个月 ~1 岁进行根 治手术, 如病情较重有缺氧发作者则需早期手术干预, 也可先作姑息手术, 再于 1~2 年后 择期根治
2.6 完全性大动脉转位 : 大动脉转位如未治疗,50% 患儿于出生后 1 个月内死亡,90% 于 1 年内死亡 目前主张在新生儿期或 3 个月以内进行根治, 因姑息治疗存在有发生心律失常 心力衰竭等危险, 故大多数认为早期根治更合理 大动脉转位伴室间隔完整, 宜于生后 1 个月内作 Switch 术, 或 6 个月 ~1 岁作心房内转位手术 若伴 VSD 则宜在 3~12 个月内作 Switch 术 但对于不适宜进行根治手术患者仍需考虑先行姑息术, 为根治手术创造条件 四 内外科镶嵌治疗 是介入治疗和心外科手术治疗相互结合的治疗模式, 可提高复杂先心病手术成功率, 避免再 次手术风险及创伤, 改善术后远期疗效 1 手术前介入治疗 主要有经皮球囊房隔造口术 体 - 肺侧枝血管封堵术等 2 手术中介入治疗 为避免心脏切口和体外循环, 开胸后在经食管超声指引下, 经右心室置入封堵器堵闭肌部 VSD 3 手术后介入治疗 复杂先心病术后侧枝循环开放封堵术 ;VSD ASD PDA 术后残余分流封堵术 ;PS 主动 脉缩窄术后再次狭窄, 可行球囊扩张术及支架植入术