第三节周围神经疾病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 长沙医学院护理学院周志红
教学内容 一 概述二 三叉神经痛 ( 自学 ) 三 面神经炎 ( 自学 ) 四 多发性神经病 ( 自学 ) 五 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2
教学目标 识记 吉兰 - 巴雷综合征的定义 临床表现 ; 理解 吉兰 - 巴雷综合征的诊断与治疗要点及病因 ; 运用 通过所学知识能够正确找出吉兰 - 巴雷综合征病人主要护理诊断并能正确提供护理措施
一 概述 --- 基础知识回顾 周围神经系统包括 : 脑神经和脊神经 周围神经包括 : 后根 ( 感觉传入神经根 ) 前根 ( 运动传出神经根 ) 含植物神经
神经元的结构 1 细胞体 2 短突起 ( 树突 ) 突起 3 长突起 ( 轴突 ) 4 5 神经纤维 神经末梢
A. 正常 B. 华勒变性 ( 损伤远端轴索 & 髓鞘变性 ) C. 轴索变性 ( 轴索变性 & 脱髓鞘自远端向近端发展 ) D. 神经元变性 ( 轴索 & 髓鞘变性 ) 图 6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图 E. 节段性脱髓鞘 ( 轴索可无损害 )
二 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 概念 也称 Guillain-Barré Syndrome(GBS) 急性 & 亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根受累的一组疾病
概述 也称 Guillain-Barré Syndrome(GBS) 以周围神经及神经根的脱髓鞘, 以及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病 急性 & 亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根受累的一组疾病, 也可以累及脑神经
概述 也称 Guillain-Barré Syndrome(GBS) 临床特点 : 为急性 对称性 弛缓性肢体瘫痪及伴有脑脊液中蛋白 - 细胞分离现象, 病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命 流行病学特点 : 儿童与青壮年多见, 河南与河北交界的农村, 有数年一次夏 秋季流行的趋势
( 一 ) 病因 & 发病机制 GBS 确切病因不清 : 属神经系统的一种迟发型过 敏性自身免疫性疾病, 可能与感染 疫苗接种有关 多数病人在本病发病前 1-4 周有呼吸道 肠道感染病史以 腹泻为前驱感染的 GBS 与空肠弯曲菌感染有关 另有些可能与巨细胞病毒 EB 病毒 \ 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV 感染等有关
病例导入 患者张某, 男性,27 岁 因四肢麻木无力 6 天于 2003 年 5 月 29 日入院 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后 (18 天前 ), 于 6 天前出现四肢麻木无力, 以近端为主, 不能行走及持物, 无胸闷
病例导入 查体 : 神志清, 精神差, 颅神经查体无异常, 颈软, 四肢肌张力低 轻度肌肉压痛 双踝以下痛觉 触觉减退, 病理反射未引出, 踝反射消失, 共济活动正常 实验室检查 : 脑脊液外观正常, 透明, 细胞数正常, 蛋白含量为 1.2g/L, 糖及氯化物正常
病例导入 结合上述病例请思考 : 1. 可初步诊断为什么疾病? 2. 诊断依据是什么? 3. 主要的护理诊断是什么? 4. 怎样治疗 护理? Company Logo
( 二 ) 临床表现 1. 发病情况 男性高于女性 发病前 1 ~4 周有上呼吸道或消化道感染史 可以疫苗接种史
( 二 ) 临床表现 2. 起病形式 急性 & 亚急性起病 数日 ~ 2 周达高峰
( 二 ) 临床表现 3. 运动障碍 四肢对称性无力弛张性瘫痪, 自双下肢开始, 近端较重 腱反射减低 & 消失, 病理反射阴性 危重者 1-2d 完全性四肢瘫, 呼吸肌 & 吞咽肌麻痹, 危及生命
( 临床表现二 ) 临床表现 4. 感觉障碍 : 感觉主诉通常不如运动症状明显 感觉异常 ( 烧灼 \ 麻木 \ 刺痛 \ 不适感 ) 感觉缺失较少见 ( 手套袜子形分布 )
( 二 ) 临床表现 5. 脑神经损害 : 少数患者出现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹
临床表现 ( 二 ) 临床表现 6. 自主神经紊乱症状常较明显 体位性低血压 & 高血压 出汗增多 & 皮肤潮红 手足肿胀 & 营养障碍 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
( 三 ) 辅助检查 脑脊液检查 典型脑脊液改变 : 蛋白 - 细胞分离现象 ----- 蛋白增高而细胞数正常, 为本病特征性表现, 第 3 周最明显 Company Logo
( 四 ) 诊断要点 病前 1 ~ 4 周感染史 急性 & 亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 ( 弛缓性瘫 ) 末梢型感觉障碍 & 脑神经受累 CSF 蛋白细胞分离
( 五 ) 治疗 1. 辅助呼吸 呼吸肌麻痹是 GBS 的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压 <70mmHg 可先行气管内插管 1d 不好转应气管切开 & 插管, 接呼吸器
2. 病因治疗 需在有特殊设备的医疗中心进行 (1) 血浆交换 (plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1 ~ 1.5 倍血浆容量计算 轻 \ 中 \ 重度病人分别做 2 次 /w, 4 次 /w, 6 次 /w 禁忌证 : 严重感染 \ 心律失常 \ 心功能不全 \ 凝血系统疾病
2. 病因治疗 (2) 免疫球蛋白静脉滴注 成人剂量 0.4g/(kg d), 连用 5d, 尽早应用 大剂量用于急性病例 副作用 -- 发热 \ 面红 ( 减慢输液速度 )
2. 病因治疗 (3) 糖皮质激素通常认为对 GBS 无效, 并有不良反应 地塞米松 10mg/d, i.v 滴注, 一疗程 7~10d (4) 免疫抑制剂 & 神经营养药物 环磷酰胺 ATP 维生素等
( 六 ) 护理诊断 1. 低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关 2. 躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关 3. 清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹 咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关 4. 吞咽障碍与脑神经受损致延髓麻痹 咀嚼肌无力及气管切开等有关 5. 恐惧与呼吸困难 濒死感或害怕气管切开等有关 6. 潜在并发症呼吸衰竭 Company Logo
( 七 ) 护理措施 1. 低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关 (1) 给氧 : 持续低流量吸氧 (2) 保持呼吸道通畅 : 雾化吸入 & 吸痰, 定时翻身拍背 (3) 准备抢救用物 : 气管切开包 吸引器 呼吸机等 Company Logo
( 七 ) 护理措施 1. 低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关 (4) 病情监测 1) 心电监测 : 生命体征 血氧饱和度 2) 呼吸困难情况 : 是否有缺氧症状 3) 血气分析 Company Logo
( 七 ) 护理措施 1. 低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关 (4) 心理护理 应及时了解病人的心理状况, 主动关心病人, 耐心 倾听病人的感受, 解释病情 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼, 大多预后 好, 使病人增强信心, 配合治疗 Company Logo
( 七 ) 护理措施 2. 躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关 (1) 饮食护理高热量 高蛋白 丰富维生素易消化饮食 喂食速度要慢, 以免呛咳, 严重者鼻饲 进食时及食后 30min 宜抬高床头, 防止窒息 Company Logo
( 七 ) 护理措施 2. 躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关 (2) 预防并发症 经常更换体位 ; 保持床单平整 & 勤翻身, 预防褥疮 及早康复治疗 肢体被动 & 主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸 \ 按摩 \ 理疗 & 步态训练 Company Logo
康复训练
( 七 ) 护理措施 2. 躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关 (3) 药物护理 糖皮质激素 : 应激性溃疡等, 应观察有无胃部疼痛不适和黑粪 安眠 镇静药 : 可产生呼吸抑制, 不能轻易使用, 以免掩盖或加重病情 Company Logo
( 八 ) 健康指导 1. 疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法, 帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素, 鼓励病人保持心情愉快和情绪稳定, 树立战胜疾病的信心 2. 避免诱因 3. 运动指导 加强营养, 增强体质和机体抵抗力, 避免淋雨 受凉 疲劳和创伤, 防止复发 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练, 减少并发症, 促进康复 4. 病情观察 告知消化道出血 营养失调 压疮及深静脉血栓形成的表现以及预防窒息的方法 Company Logo
( 九 ) 预后 85% 病例于病程 3 周开始恢复, 少数数周或数月后 65% 最终完全恢复,10-15% 致残 ( 足下垂 ), 死亡率 5% 死亡原因 : 呼吸肌麻痹 Company Logo
课堂小结 格林 - 巴利综合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病 首发症状是四肢对称性无力 呼吸肌麻痹是本病的主要死因 蛋白 - 细胞分离现象是本病的重要特点 Company Logo
课堂小结 治疗关键在于维持正常的呼吸功能, 促进神经功 能的恢复 护理特色是观察呼吸情况, 保持呼吸道通畅 Company Logo
课后练习 1. 下列哪项是急性多发性神经根神经炎最突出的表现 ; A 感觉障碍 C 皮肤营养障碍 B 肢体肌力减退 D 发热 血白细胞增高 2. 脑脊液蛋白 - 细胞分离什么时候最明显 : A 病后一周 B 病后二周 C 病后三周 D 病后四周
课后练习 3. 对有感觉障碍患者护理, 下列中不当的为 : A. 注意局部保暖, 防冻伤和烫伤 B. 防止肢体受压 C. 不宜多翻身 D. 预防褥疮 E. 防止皮肤损伤及感染
课后练习 4. 目前认为吉兰 -- 巴雷综合症的病因是 A. 急性细菌感染脊髓 B. 急性病毒感染脊髓 C. 急性病毒感染周围神经 D. 周围神经的变态反应性炎症 E. 脊髓的变态反应性炎症
课后练习 5. 下列哪项是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 : A. 大小便功能失常 B. 病理反射持续阳性 C. 脑脊液有细胞蛋白分离现象 D. 四肢对称性迟缓性瘫痪 E. 脑神经障碍