【疾病吊】胰腺囊性纤维性变

疾 病 名 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 英 文 名 cystic fibrosis of pancreas 缩 写 别 名 黏 液 黏 稠 症 ; 黏 滞 病 ; 胰 腺 囊 性 纤 维 病 ; 胰 腺 囊 性 纤 维 化 ; 胰 腺 纤 维 囊 泡 症 ICD 号 Q45.3 概 述 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 又 名 黏 滞 病 (mucouscidosis), 是 一 种 婴 幼 儿 和 青 少 年 的 遗 传 性 胰 腺 疾 病, 实 则 为 多 个 外 分 泌 腺 功 能 失 常 的 复 合 表 现 (complex symptom), 所 涉 及 的 器 官 包 括 胰 腺 肺 肝 肠 汗 腺 等 1936 年 Fanconi 首 次 对 3 例 本 病 作 出 描 述, 并 命 名 为 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 继 后 Anderson 在 1938 年 收 集 了 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 49 例 资 料 作 了 较 全 面 分 析, 认 为 主 要 病 变 在 胰 腺, 临 床 表 现 为 胰 腺 外 分 泌 功 能 不 全, 本 病 获 得 医 学 界 的 注 意 1944 年 Farber 根 据 本 病 的 主 要 病 理 改 变, 提 议 采 用 黏 液 黏 稠 症 (mucouscidosis disease) 鉴 于 现 时 检 测 手 段 的 进 展 和 治 疗 措 施 的 改 善, 本 病 的 发 现 趋 向 增 多, 病 人 的 预 后 有 所 好 转 据 统 计 婴 幼 儿 病 人 经 治 疗 后, 大 多 数 患 儿 可 存 活 到 青 少 年, 近 80% 的 病 人 可 生 存 至 20 岁 以 后 流 行 病 学 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 是 一 种 常 染 色 体 隐 性 遗 传 性 疾 病 国 外 统 计 本 病 的 发 生 率 每 1000~5000 人 中 可 见 1 例 本 病 具 有 明 显 的 种 族 性 和 地 区 性, 多 见 于 白 种 人, 黑 人 较 少, 亚 裔 罕 见 印 度 及 日 本 曾 有 个 例 报 告 国 内 仅 于 1993 年 Wang 报 道 过 2 例 台 湾 省 的 婴 儿 病 人 病 因 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 在 美 国 几 乎 与 所 有 胰 腺 功 能 不 全 绝 大 部 分 儿 童 进 展 性 肺 病 大 多 数 儿 童 慢 性 营 养 不 良 某 些 肝 硬 化 和 相 当 数 量 的 新 生 儿 肠 闭 锁 及 肠 梗 阻 有 关 在 欧 美 国 家 中 约 每 2000 名 存 活 的 婴 幼 儿 中 就 有 1 例 患 本 病 ; 尸 检 本 病 的 发 现 率 为 2%~4% 造 成 遗 传 缺 陷 的 基 因 可 能 位 于 第 七 对 染 色 体 长 臂 的 中 间 部 分 病 人 为 纯 合 子, 其 双 亲 为 杂 合 子 虽 然 多 数 人 认 为 本 病 是 单 个 突 变 的 等 位 基 因 所 致, 但 在 许 多 家 庭, 有 遗 传 因 素 的 子 女 发 病 率 远 超 过 25%, 男 女 总 概 率 相 等 因

此 有 可 能 在 同 一 位 点 上 有 2 或 3 个 隐 性 等 位 基 因 受 累 近 年 来 有 学 者 发 现 胰 腺 星 状 细 胞 (PSC) 和 多 种 细 胞 因 子 (TGF-β 纤 维 母 细 胞 生 长 因 子 FGF PDGF EGF TGF-ALPHA 核 因 子 KAPPA 等 ) 与 胰 腺 纤 维 化 有 关 70% 的 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 病 人 有 编 码 囊 性 纤 维 化 转 膜 转 导 调 节 蛋 白 (CFTR) 基 因 的 突 变 伴 有 胰 腺 功 能 不 全 者 在 2 个 等 位 基 因 上 均 有 重 度 CFTR 基 因 的 突 变, 无 轻 度 突 变, 而 胰 腺 功 能 保 持 正 常 者 易 并 发 胰 腺 炎, 但 不 管 是 否 发 生 胰 腺 炎, 也 有 CFTR 基 因 突 变, 而 且 至 少 1 个 是 轻 度 突 变 发 病 机 制 引 起 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 的 发 病 机 制 目 前 尚 不 完 全 明 了 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 的 主 要 病 变 表 现 为 胰 腺 外 分 泌 功 能 异 常, 导 致 黏 液 分 泌 异 常 和 电 解 质 紊 乱 营 养 不 良 以 多 个 脏 器 的 分 泌 失 调 黏 液 积 聚 和 阻 塞 等 为 主 要 临 床 表 现 的 综 合 征 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 病 人 黏 液 中 岩 藻 糖 与 唾 液 酸 的 比 率 增 高, 使 黏 液 的 黏 稠 增 加 由 于 机 体 内 钙 离 子 出 现 运 输 障 碍, 大 量 钙 离 子 积 聚 在 细 胞 浆 和 线 粒 体 内, 细 胞 膜 钠 泵 功 能 失 控, 钙 离 子 回 吸 收 下 降 细 胞 浆 内 高 浓 度 钙 离 子 影 响 糖 蛋 白 的 转 录, 使 黏 液 糖 蛋 白 模 式 发 生 改 变, 导 致 外 分 泌 腺 分 泌 黏 液 的 凝 胶 - 溶 胶 状 态 发 生 改 变, 增 加 了 黏 液 黏 稠 度, 钙 离 子 分 泌 增 加, 易 与 糖 蛋 白 结 合 而 发 生 沉 淀, 最 终 使 许 多 脏 器 的 管 道 系 统 出 现 分 泌 障 碍 或 管 道 堵 塞 1944 年 Farber 指 出 本 病 早 期 由 于 胰 腺 外 分 泌 减 少 和 胰 酶 缺 乏, 可 出 现 蛋 白 质 脂 肪 的 消 化 及 吸 收 障 碍, 使 胎 粪 变 得 稠 厚, 在 肠 内 运 行 困 难, 堵 塞 回 肠, 易 造 成 婴 儿 胎 粪 性 肠 梗 阻, 甚 至 继 发 肠 扭 转 坏 死 穿 孔 腹 膜 炎 等 并 发 症 同 样, 由 于 胆 汁 黏 稠 和 异 常 分 泌, 可 引 发 胆 汁 性 肝 硬 化 胆 道 结 石, 继 而 发 生 门 静 脉 高 压 症 脾 肿 大 脾 功 能 亢 进 黄 疸 腹 水 上 消 化 道 出 血 等 并 发 症 ; 黏 稠 的 黏 液 沉 淀 物 还 可 堵 塞 胰 管, 可 使 腺 泡 扩 张 变 性 纤 维 化 以 及 外 分 泌 功 能 不 足 ; 黏 稠 的 黏 液 在 支 气 管 内 不 易 排 出 堵 塞 支 气 管, 则 引 起 支 气 管 扩 张 肺 不 张 及 继 发 性 支 气 管 炎 或 支 气 管 周 围 炎 阻 塞 性 肺 气 肿 肺 功 能 减 退 及 肺 心 病 等 呼 吸 系 统 病 变 ; 汗 腺 分 泌 过 量 的 Na + 和 Cl -, 从 汗 液 中 Na + 和 Cl - 丧 失 过 多, 使 电 解 质 发 生 紊 乱, 造 成 患 儿 的 耐 受 能 力 下 降, 有 报 道 本 病 病 人 汗 液 中 Na + 和 Cl - 的 浓 度 可 达 正 常 人 的 2~5 倍 病 理 改 变 : 1. 胰 腺 胰 腺 纤 维 化 变 硬, 表 面 不 规 则 胰 腺 腺 泡 及 腺 管 被 不 定 形 的 富 含

钙 质 的 嗜 伊 红 性 物 质 所 堵 塞, 腺 泡 周 围 有 慢 性 炎 症 反 应, 间 质 广 泛 纤 维 化 逐 渐 取 代 胰 腺 小 叶, 导 管 呈 囊 性 扩 张, 实 质 细 胞 萎 缩 或 消 失, 胰 岛 细 胞 基 本 正 常 但 胰 腺 病 变 程 度 并 非 与 病 情 成 比 例 2. 肺 由 于 气 管 支 气 管 内 大 量 黏 稠 的 黏 液 滞 留, 其 黏 膜 的 纤 毛 受 破 坏 ; 气 管 支 气 管 细 支 气 管 呈 阻 塞 性 改 变, 周 围 有 炎 症 反 应 ; 可 同 时 存 在 肺 大 疱 及 肺 不 张 的 病 理 变 化 3. 肝 胆 肝 脏 表 面 呈 小 的 凹 陷 性 或 弥 漫 性 硬 化 病 变, 小 胆 管 黏 液 性 阻 塞 及 局 限 性 胆 汁 性 肝 硬 化 是 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 在 肝 脏 的 特 征 性 表 现 镜 下 所 见 肝 的 正 常 组 织 结 构 破 坏, 胆 小 管 被 嗜 伊 红 物 质 所 堵 塞, 其 周 围 有 炎 症 反 应 纤 维 组 织 和 胆 小 管 增 生, 肝 小 叶 被 纤 维 组 织 所 包 围, 形 成 多 叶 性 胆 汁 性 肝 硬 化 及 肝 内 胆 管 结 石 胆 囊 壁 萎 缩 内 有 浓 稠 的 白 色 胆 汁, 常 合 并 胆 囊 结 石 4. 肠 道 小 肠 也 存 在 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 的 特 殊 性 表 现 十 二 指 肠 腺 体 扩 大, 腺 上 皮 细 胞 呈 扁 平 状, 十 二 指 肠 肠 腔 内 有 黏 稠 的 分 泌 液 小 肠 黏 液 腺 的 杯 状 细 胞 数 量 虽 并 未 增 加, 但 肠 腔 内 仍 存 在 浓 厚 的 分 泌 液 除 肠 道 的 形 态 学 变 化 外, 尚 发 现 肠 黏 膜 内 有 些 细 胞 的 胞 浆 内 酶 活 性 降 低, 苯 氨 基 丙 酸 和 氨 基 醋 酸 的 吸 收 减 少 5. 其 他 异 常 的 黏 液 分 泌 物 可 引 起 附 睾 输 精 管 精 囊 输 卵 管 等 生 殖 器 官 各 种 管 道 的 堵 塞 ; 子 宫 颈 黏 液 腺 扩 张, 宫 颈 口 被 黏 液 堵 塞 其 他 如 汗 腺 腮 腺 等 非 分 泌 黏 液 性 分 泌 腺 体, 并 无 病 理 学 上 的 改 变 然 而 其 分 泌 液 中 的 钠 和 氯 离 子 浓 度 却 显 著 升 高 临 床 表 现 病 人 临 床 表 现 变 化 较 大, 轻 者 如 同 健 康 人, 重 者 可 表 现 为 严 重 的 营 养 不 良 状 态 病 变 可 累 及 全 身 多 个 器 官, 分 泌 物 堵 塞 器 官 的 管 道 引 发 各 种 症 状, 多 数 病 人 呼 吸 道 和 胰 腺 可 累 及, 少 数 病 人 仅 有 某 一 个 脏 器 受 累 学 者 发 现 : 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 确 诊 时 年 龄 较 小, 汗 液 中 氯 化 物 浓 度 高, 肺 功 能 和 营 养 状 态 差 的 病 人, 死 亡 率 较 高 1. 呼 吸 道 症 状 10% 的 病 人 在 儿 童 期 有 呼 吸 道 受 累 表 现, 表 现 为 慢 性 咳 嗽 或 长 期 反 复 性 呼 吸 道 感 染 进 一 步 发 展 成 各 种 呼 吸 道 阻 塞 的 并 发 症 检 查 可 发 现 支 气 管 扩 张 肺 气 肿 或 肺 不 张 病 人 出 现 阵 发 性 咳 嗽, 因 痰 黏 稠 而 不 易 咯 出 常 由 于 葡 萄 球 菌 和 绿 脓 杆 菌 感 染 而 病 情 加 重 时, 出 现 发 热 缺 氧 呼 吸 困 难 呼 吸 性

酸 中 毒 窒 息, 最 终 死 于 肺 功 能 衰 竭 或 肺 源 性 心 脏 病 因 此, 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 的 主 要 死 因 即 为 慢 性 阻 塞 性 肺 病 2. 胃 肠 道 症 状 胃 肠 道 症 状 主 要 由 胰 腺 外 分 泌 功 能 不 足, 引 起 的 消 化 吸 收 障 碍 正 常 饮 食 时 表 现 为 脂 肪 泻 食 欲 亢 进 消 瘦 和 营 养 不 良 大 便 特 点 为 量 大 不 成 形 油 状 和 有 恶 臭 味 病 人 腹 部 膨 隆 因 长 期 咳 嗽 肠 蠕 动 增 加 肌 张 力 下 降 营 养 不 良 等 因 素, 约 20% 的 病 人 在 1~2 岁 后 时 常 发 生 直 肠 脱 垂 15% 的 病 儿 出 现 胎 粪 性 肠 梗 阻 临 床 表 现 为 出 生 后 无 胎 粪 排 出,1~2 日 内 出 现 腹 胀 及 呕 吐 等 肠 梗 阻 症 状, 呕 吐 物 含 胆 汁 腹 部 检 查 右 下 腹 可 扪 及 扩 张 的 肠 襻 样 包 块 约 50% 的 病 人 发 生 肠 扭 转 穿 孔 和 胎 粪 性 腹 膜 炎 有 10%~20% 的 病 人 在 新 生 儿 后 期 因 末 端 回 肠 或 右 半 结 肠 被 粪 块 堵 塞 而 引 发 完 全 性 肠 梗 阻 症 状 出 现 愈 早, 预 后 愈 差 非 新 生 儿 病 人 也 可 出 现 肠 梗 阻, 称 为 类 胎 粪 性 肠 梗 阻 病 情 轻 者 梗 阻 为 一 过 性, 无 明 显 症 状, 重 者 可 继 发 套 叠 或 扭 转, 进 而 发 生 穿 孔 和 粪 性 腹 膜 炎 3. 肝 胆 症 状 由 于 胆 小 管 被 嗜 伊 红 性 分 泌 物 阻 塞 胆 汁 性 肝 硬 化 肝 内 胆 管 结 石, 病 人 可 出 现 肝 功 能 不 全 黄 疸 腹 水 进 一 步 可 出 现 门 静 脉 高 压 症 脾 肿 大 脾 功 能 亢 进 黄 疸 腹 水 上 消 化 道 出 血 肝 功 能 衰 竭 等 并 发 症 有 少 数 病 人 往 往 以 门 静 脉 高 压 症 为 首 发 症 状 因 此, 如 有 不 能 解 释 的 门 静 脉 高 压 症 或 其 他 肝 功 能 损 害 时, 应 考 虑 到 本 病 的 可 能 病 人 在 新 生 儿 期 可 发 生 梗 阻 性 黄 疸 部 分 病 人 出 现 胆 囊 炎 和 胆 道 结 石 的 症 状 低 蛋 白 水 肿 及 维 生 素 K 缺 乏 所 致 皮 内 出 血 也 较 常 见 4. 生 殖 功 能 由 于 生 殖 器 官 的 管 道 被 分 泌 物 阻 塞 或 发 育 不 良, 男 性 无 法 排 泄 精 子, 女 性 子 宫 又 不 能 接 受 精 子, 导 致 不 孕 大 多 数 病 人 因 其 性 激 素 正 常, 所 以 第 二 性 征 和 性 功 能 基 本 正 常 5 汗 腺 症 状 病 人 多 汗, 汗 腺 中 分 泌 过 量 的 Na + 和 Cl - 从 汗 液 中 Na + 和 Cl - 丧 失 过 多, 使 水 电 解 质 发 生 紊 乱, 热 天 容 易 出 现 低 钠 血 症 而 且 异 常 怕 热 6. 其 他 学 者 认 为 病 人 在 10 岁 以 前 生 长 发 育 可 基 本 正 常, 但 10 岁 以 后 由 于 营 养 不 良 慢 性 阻 塞 性 肺 病 的 加 剧, 其 生 长 发 育 受 到 影 响 一 部 分 成 年 病 人 由 于 胰 腺 本 身 病 变, 常 并 发 糖 尿 病 急 性 胰 腺 炎 少 数 病 人 还 可 引 发 渗 出 性 视 网 膜 病 变 视 神 经 炎 以 及 肺 性 肥 大 性 骨 关 节 病 并 发 症

有 报 道 一 般 在 10 岁 以 前 可 获 正 常 生 长 发 育, 但 10 岁 以 后 常 因 营 养 不 良 和 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 的 加 重 而 影 响 其 生 长 发 育 由 于 胰 腺 的 囊 性 纤 维 性 变, 约 有 13% 的 成 年 病 人 可 以 引 起 糖 尿 病 ; 也 容 易 发 生 急 性 胰 腺 炎 实 验 室 检 查 十 二 指 肠 引 流 液 中 胰 酶 水 平 低 下, 尤 其 是 胰 蛋 白 酶 的 缺 乏 具 有 诊 断 价 值 粪 便 中 有 较 多 脂 肪 滴 约 有 20%~30% 病 人 的 糖 耐 量 试 验 异 常 病 人 汗 液 内 氯 化 物 及 钠 的 浓 度 高 于 正 常 人 2~5 倍 ( 正 常 Na + 10~80mmol/L; Cl - 6~60mmol/L) 具 有 显 著 诊 断 意 义, 其 确 诊 率 可 达 99% 汗 液 试 验 (sweat test) 是 对 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 的 主 要 诊 断 方 法 如 毛 果 芸 香 碱 电 离 子 透 入 法 汗 液 试 验, 在 婴 儿 大 腿 或 小 儿 前 臂 屈 面 作 测 试 区 先 用 蒸 馏 水 洗 净 擦 拭 干 将 0.2% 硝 酸 毛 果 芸 香 碱 2ml 滴 于 5.08cm 2 的 纱 布, 将 其 置 于 4.6cm 2 大 小 的 正 铜 极 上 ; 用 同 样 大 小 的 纱 布 滴 以 0.9% 氯 化 钠 溶 液 2ml, 置 在 负 铜 极 上 用 橡 胶 带 将 正 负 极 分 别 固 定 于 测 试 区 及 其 对 侧 皮 肤, 连 接 导 线 于 10~20s 内 通 电 至 4mA, 持 续 5min, 移 去 电 极 和 纱 布 再 用 蒸 馏 水 洗 净 擦 干 测 试 区 皮 肤, 用 不 含 钠 的 一 张 5.08cm 2 纱 布, 称 重 后 置 于 测 试 区 皮 肤 并 盖 以 6.36cm 2 的 胶 布, 再 用 防 水 胶 布 粘 贴 紧, 防 止 汗 水 蒸 发 留 置 30~40min 后, 纱 布 再 次 称 重, 两 次 重 量 差 即 为 所 集 汗 液 ( 约 100~ 600mg) 用 蒸 馏 水 洗 出 纱 布 内 汗 液, 然 后 以 滴 定 法 测 量 氯 离 子 水 平 ; 火 焰 光 度 计 测 定 钠 离 子 浓 度 其 他 辅 助 检 查 1. 影 像 学 检 查 腹 部 X 线 平 片 显 示 梗 阻 上 端 小 肠 扩 张 充 气 或 有 液 平, 胎 粪 中 有 散 在 的 小 气 泡 ( 肥 皂 泡 征 ), 即 为 典 型 的 胎 粪 性 肠 梗 阻 征 象, 为 胰 腺 囊 性 纤 维 性 变 病 人 的 重 要 依 据 之 一 伴 有 胎 粪 性 腹 膜 炎 病 人, 平 片 上 尚 可 见 细 条 或 斑 片 状 钙 化 影 不 完 全 性 肠 梗 阻 病 人 吞 服 造 影 剂 后, 造 影 剂 呈 节 段 或 团 块 状 分 布, 肠 管 粗 细 不 均, 小 肠 黏 膜 粗 乱 胸 部 X 线 平 片 可 见 局 限 性 或 较 广 泛 的 肺 大 疱 肺 气 肿 肺 不 张 支 气 管 炎 支 气 管 肺 炎 肺 脓 肿 支 气 管 扩 张 肺 纤 维 化 改 变 B 超 和 CT 成 像 显 示 胰 腺 缩 小 表 面 不 均 广 泛 纤 维 化 胰 腺 导 管 囊 状 扩 张 所 见 肝 脏 缩 小 硬 化 肝 内 胆 管 扩 张 伴 结 石 胆 囊 缩 小 脾 脏 增 大

2. 内 镜 检 查 腹 腔 镜 检 查 将 可 窥 见 胰 腺 变 硬 纤 维 化 表 面 不 规 则 结 节 状 ; 脂 肪 变 性 引 起 的 肝 脏 肿 大, 局 灶 性 或 弥 漫 性 胆 汁 性 肝 硬 化 纤 维 十 二 指 肠 镜 或 可 见 食 管 静 脉 曲 张, 十 二 指 肠 液 黏 稠,ERCP 造 影 显 示 胰 腺 管 节 段 性 囊 状 扩 大 直 肠 镜 所 见 隐 窝 宽 大 扩 张, 滞 留 较 多 的 稠 厚 黏 液 3. 病 理 学 检 查 现 时 影 像 学 的 进 展, 在 B 超 或 CT 导 引 下 作 胰 腺 肝 穿 刺 活 检, 较 为 安 全 显 微 镜 下 胰 腺 腺 泡 及 腺 管 被 嗜 伊 红 物 质 所 堵 塞, 周 围 纤 维 组 织 增 生 及 炎 症 细 胞 浸 润 ; 肝 组 织 呈 胆 汁 性 肝 硬 化 病 变 和 结 石 形 成 诊 断 临 床 上 有 消 化 道 吸 收 不 全 及 慢 性 呼 吸 道 疾 病 同 时 存 在 的 病 例, 就 应 考 虑 此 病 的 可 能, 以 下 几 点 可 以 作 为 诊 断 的 重 要 线 索 : 1.90% 的 病 例 有 胰 腺 功 能 不 足 所 致 的 脂 肪 泻 及 营 养 不 良 十 二 指 肠 液 中 各 种 酶 缺 乏, 胰 蛋 白 酶 缺 乏 2. 阻 塞 性 肺 气 肿 及 双 肺 慢 性 支 气 管 肺 炎, 且 反 复 发 作 3. 汗 液 内 氯 化 物 及 钠 明 显 增 高 4. 有 家 族 史 5. 有 肝 硬 化 门 脉 高 压 肝 穿 活 检 为 胆 汁 性 肝 硬 化 及 胆 结 石 形 成 鉴 别 诊 断 目 前 暂 无 相 关 资 料 治 疗 胰 腺 囊 性 纤 维 化 的 治 疗 以 对 症 治 疗 为 主, 出 现 胎 粪 性 肠 梗 阻 等 急 腹 症 时 可 采 取 相 应 的 外 科 治 疗 对 症 治 疗 的 原 则 是 改 善 胰 腺 功 能 减 退, 防 治 呼 吸 道 感 染, 全 身 营 养 支 持 和 预 防 并 发 症 发 生 具 体 的 治 疗 措 施 包 括 以 下 几 点 : 1. 饮 食 胰 腺 囊 性 纤 维 化 患 者 的 饮 食 应 该 强 调 以 低 脂 高 蛋 白 和 高 能 量 为 主, 同 时 富 含 各 种 维 生 素 由 于 微 量 元 素 锌 铁 和 脂 溶 性 维 生 素 A 的 吸 收 障 碍 均 可 导 致 患 儿 生 长 发 育 不 良, 治 疗 中 要 注 意 及 时 补 充 每 日 钠 盐 的 摄 取 量 也 应 该 较 正 常 有 所 增 加, 特 别 是 夏 日 多 汗 的 时 候, 更 要 注 意 防 止 大 量 电 解 质 的 丢 失, 导 致

血 电 解 质 紊 乱 中 链 三 酰 甘 油 在 胰 腺 囊 性 纤 维 化 患 者 中 容 易 被 吸 收, 用 其 代 替 饮 食 脂 肪 可 以 改 善 脂 肪 的 吸 收 2. 胰 酶 制 剂 的 应 用 目 前 胰 酶 制 剂 的 种 类 较 多, 如 Creon Eurobiol 和 Pankreon 等 对 胰 腺 囊 性 纤 维 化 患 者, 长 期 补 充 必 要 的 胰 酶 制 剂 是 纠 正 胰 腺 外 分 泌 功 能 减 退, 导 致 脂 肪 泻 的 重 要 措 施, 每 餐 前 口 服 胰 酶 300~600mg, 症 状 严 重 者 可 适 当 加 量 3. 防 治 呼 吸 道 感 染 解 除 大 量 黏 液 对 呼 吸 道 的 阻 塞 是 防 治 呼 吸 道 感 染 的 关 键, 应 给 予 雾 化 吸 入 化 痰 和 祛 痰 剂, 鼓 励 咳 痰, 加 强 吸 痰 引 流, 必 要 时 应 及 时 行 纤 维 支 气 管 镜 灌 洗 和 气 管 切 开 对 于 肺 部 感 染 的 患 者 应 该 加 强 抗 感 染 治 疗, 并 通 过 对 病 原 菌 的 检 测, 选 择 适 当 的 抗 生 素 4. 利 胆 治 疗 熊 去 氧 胆 酸 能 抑 制 胆 固 醇 的 合 成, 降 低 胆 固 醇 浓 度 和 胆 盐 的 饱 和, 促 使 胆 石 溶 解, 改 善 胰 腺 囊 性 纤 维 化 患 者 的 营 养 状 态, 但 对 脂 肪 泻 无 治 疗 作 用 5. 糖 尿 病 的 治 疗 对 合 并 糖 尿 病 的 患 者 应 给 予 降 血 糖 类 药 物 的 治 疗 对 非 手 术 治 疗 无 效 的 胎 粪 性 肠 梗 阻 和 继 发 胆 汁 性 肝 硬 化 合 并 消 化 道 出 血 的 患 者 应 实 施 手 术 治 疗, 肠 梗 阻 的 手 术 治 疗 方 式 主 要 采 取 切 除 病 变 肠 段, 并 加 做 Bishop-Koop 手 术 和 Mikulicz 手 术 发 生 门 脉 高 压 症 合 并 消 化 道 出 血 时, 可 应 用 内 镜 下 硬 化 剂 注 射 或 门 - 体 静 脉 分 流 术 预 后 若 听 其 自 然, 大 都 在 婴 儿 时 期 死 于 肺 炎 或 右 心 衰 竭 如 早 期 治 疗 预 后 较 好 预 防 目 前 暂 无 相 关 资 料