腦性麻痺兒的生理特質與治療新趨勢

腦 性 麻 痺 兒 的 生 理 特 質 與 治 療 新 趨 勢 臺 北 醫 學 大 學 附 設 醫 院 復 健 科 康 峻 宏 醫 師

腦 性 麻 痺 大 腦 中 的 神 經 系 統, 在 發 育 成 熟 之 前 受 到 損 傷 或 受 到 損 傷 或 發 生 病 變, 而 導 致 其 運 動 機 能 發 生 障 礙 控 制 運 動 方 面 的 細 胞 受 到 傷 害, 使 的 肌 肉 控 制 方 面 發 生 障 礙, 而 有 無 力 或 是 僵 硬 的 情 形 發 生 可 能 會 其 他 腦 部 區 域, 使 腦 性 麻 痺 兒 童 可 能 同 時 有 視 覺 聽 覺 語 言 或 學 習 上 的 障 礙, 是 屬 於 多 重 障 礙 類 別 非 進 行 性 的 疾 病

腦 性 麻 痺 的 成 因 產 前 因 素 : 孕 婦 在 懷 孕 時 受 到 的 病 毒 或 細 菌 感 染, 如 : 德 國 麻 疹 毒 漿 體 病 帶 狀 皰 疹 等, 以 及 孕 婦 本 身 有 妊 娠 糖 尿 病 或 高 血 壓 胎 兒 基 因 或 其 他 不 明 原 因 等 所 造 成 產 中 因 素 : 早 產 或 生 產 過 程 缺 氧 造 成 缺 氧 性 腦 病 變 產 後 因 素 : 新 生 兒 嚴 重 黃 疸 ( 包 括 母 子 間 血 型 不 合 的 胎 兒 性 母 紅 血 球 症, 演 變 成 的 核 黃 疸 ) 腦 部 感 染 ( 如 : 腦 炎 腦 膜 炎 ) 血 管 性 障 礙 腦 出 血 腦 梗 塞 或 頭 部 外 傷 等, 造 成 腦 部 神 經 受 損 產 後 因 素 : 新 生 兒 嚴 重 黃 疸 ( 包 括 母 子 間 血 型 不 合 的 胎 兒 性 母 紅 血 球 症, 演 變 成 的 核 黃 疸 ) 腦 部 感 染 ( 如 : 腦 炎 腦 膜 炎 ) 血 管 性 障 礙 腦 出 血 腦 梗 塞 或 頭 部 外 傷 等, 造 成 腦 部 神 經 受 損

Core feature of CP 腦 性 麻 痺 的 核 心 表 徵 Defective muscle tone regulation and movement coordination 異 常 的 肌 肉 張 力 與 動 作 協 調 能 力 Abnormal movement and posture 異 常 的 動 作 與 姿 勢 Activity limitation 活 動 與 動 作 發 展 受 限

* Classification of CP types By tone abnomalities Spastic Dyskinetic Athetoid Choreiform Ballistic ataxic Hypotonic Mixed Diplegia Quadriplegia Triplegia hemiplegia 痙 攣 型 大 腦 ( 運 動 皮 質 ) 約 佔 50%-70% 的 病 人 屬 於 此 類 型 徐 動 型 基 底 核 椎 體 外 病 變 僵 直 型 椎 體 外 病 變 severe decebrate lesion 運 動 失 調 型 小 腦 顫 動 型 基 底 核 小 腦 低 張 型 過 久 較 嚴 重 的 神 經 機 能 障 礙

肌 張 力 的 評 估 Modified Ashworth Scale 0 無 肌 張 力 增 加 1 肌 肉 張 力 輕 微 增 加, 表 現 在 關 節 活 動 之 末 端 1+ 肌 肉 張 力 輕 微 增 加, 表 現 在 關 節 活 動 一 半 範 圍 內 2 肌 肉 張 力 明 顯 增 加, 表 現 在 整 個 關 節 活 動 範 圍 內 3 肌 肉 張 力 明 顯 增 加, 關 節 活 動 出 現 困 難 4 肌 張 力 極 高, 無 關 節 活 動 可 言

評 估 痙 攣 Tardieu Scale 速 度 牽 張 測 試 牽 張 速 度 愈 快 張 力 愈 強

Brain and Reflex neck righting 翻 正 反 應 labyrinth righting optic righting body righting 姿 勢 反 射 ATNR STR TLR association reflex postitive supporting reflex negative supporting reflex

* Primitive Reflexes 原 始 反 射 Reflexes appear and disappear predictably as the child s cortical function matures; persistence or recurrence of abnormal reflexes is a strong indicator of neurological dysfunction Rooting reflex, present at birth and disappear by 3 mo present at birth and disappear by 4 mo Moro reflex

The Parachute Reflex 8-9 months persists Palmar grasp( birth to 6 mo) AND Planter grasp (birth to 9-10 months) Supporting reaction

Tonic neck reflex Asymmetric tonic neck reflex Asymmetrical tonic neck, present at birth and disappear by 6-7 mo Symmetrical tonic neck, present at 2 mo and disappear by 6-7 mo

Tonic labyrinth reflex Vestibular system: mediates static and dynamic postural reactions

Righting reaction 翻 正 反 應 Protection reactions ( postural ) Forward, present at 5-6 mo and persists Lateral, present at 6-7 mo and persists Posterior, present at 9-10 mo and persists

CP s righting reflexes Impaired by abnormal muscle tone, spinal immobility, and poor coordination Improvement of postural tone: approximation and movement against gravity while maintaining good postural alignment

肢 體 變 形

這 位 小 妹 妹 患 有 痙 攣 形 雙 邊 腦 性 麻 痺 (spastic diplegic cerebral palsy), 在 治 療 前 不 能 獨 立 行 走, 需 要 他 人 雙 手 拉 著 走 路 走 路 時 雙 腳 的 髖 膝 及 踝 關 節 全 部 屈 曲 ; 沒 有 走 路 應 有 的 各 關 節 不 同 但 配 合 的 屈 伸 流 暢 動 作 重 心 後 傾, 沒 有 足 夠 的 協 助 就 會 很 容 易 向 後 跌 倒 大 腿 後 肌 有 嚴 重 的 痙 攣 (spasticity) 及 攣 縮 (contracture), 直 接 令 膝 關 節 屈 曲, 及 令 踝 關 節 在 行 走 時 有 保 償 性 屈 曲 ; 小 腿 後 肌 力 度 過 弱 不 足 承 托 體 重 亦 是 令 踝 關 節 屈 的 原 因 大 腿 後 肌 的 痙 攣 及 攣 縮, 利 用 : 肉 毒 桿 菌 毒 素 (Botulinum Toxin) 連 續 性 造 模 (Serial Casting) 減 低 痙 攣, 處 理 攣 縮, 將 膝 關 節 拉 直 小 腿 後 肌 乏 力, 則 配 戴 地 反 向 力 短 腳 托 (Ground Reaction AFO), 支 援 小 腿 後 肌 的 力 度 之 後 仍 需 K- 助 行 架 (Kaye- Walker), 幫 助 平 衡, 協 助 行 走 雖 然 這 時 行 走 雙 腳 已 比 前 較 直, 但 雙 腳 仍 然 微 曲, 重 心 仍 然 後 傾 數 月 後 大 腿 後 肌 又 開 始 因 痙 攣 收 緊, 阻 礙 復 康

The Gross Motor Function Class (GMFCS) 粗 大 功 能 分 類 第 一 級 行 走 功 能 未 受 限 制 但 在 高 階 的 粗 動 作 能 力 則 受 限 或 有 困 難 第 二 級 可 獨 立 行 走 不 需 輔 具 但 在 戶 外 行 走 則 受 限 或 有 困 難 第 三 級 需 使 用 輔 具 才 能 行 走 但 在 戶 外 行 走 則 受 限 或 有 困 難 第 四 級 自 我 的 移 動 功 能 受 限 再 戶 外 及 社 區 需 要 他 人 協 助 移 位 或 需 使 用 高 科 技 輔 具 第 五 級 自 我 行 動 能 力 及 度 受 限 大 部 分 即 使 使 用 高 科 技 輔 具 仍 有 限 制

Gross Motor Function Measure (GMFM) (revised 1998) A. Lying and Rolling 躺 與 翻 身 (17) B. Sitting 坐 (20) C. Crawling and Kneeling 爬 與 跪 (14) D. Standing 站 (13) E. Walking, Running and Jumping 走 跑 跳 (24) 評 分 標 準 : 完 全 沒 有 : 0 有 起 始 動 作 : 1 ( 完 成 < 10% 的 動 作 ) 部 份 完 成 : 2 ( 完 成 10% - <100% 的 動 作 ) 完 成 : 3 計 分 : A = ( )/51x100= % B = ( )/60x100= % C = ( )/42x100= % D = ( )/39x100= % E = ( )/72x100= % 總 分 = (%A+%B+%C+%D+%E)/5 = % (264 )

粗 大 功 能 功 能 量 表 Gross Motor Function Measure (GMFM) 零 分 無 法 獲 沒 有 意 願 完 成 某 向 指 定 動 作 一 分 能 部 分 完 成 某 向 指 定 動 作 但 完 成 率 低 於 百 分 之 十 二 分 能 部 分 完 成 某 項 指 定 動 作 完 成 率 高 於 百 分 之 十 而 低 於 百 分 之 九 十 三 分 能 獨 立 完 成 動 作

從 腦 性 麻 痺 類 別 及 受 損 部 位 看 行 走 之 預 後 能 獨 立 行 走 或 使 用 輔 具 行 走 痙 攣 型 腦 性 麻 痺 類 型 三 歲 五 - 八 歲 半 邊 麻 痺 100% 100% 雙 邊 麻 痺 63% 85% 四 肢 麻 痺 18% 68% 動 作 不 良 型 純 徐 動 型 41% 77% 痙 攣 徐 動 型 21% 47% 協 調 不 良 型 17% 100%

神 經 可 塑 性 神 經 可 以 根 據 外 在 刺 激 一 直 改 變 本 身 結 構 及 電 生 理 學 特 性 反 覆 性 刺 激 正 確 刺 激 簡 單 輸 入

腦 性 麻 痺 兒 童 治 療 原 則 神 經 學 缺 損 正 向 症 狀 (positive symptoms) 負 向 症 狀 (negative symptoms) 共 病 症 或 併 發 症 (comorbidity or complication) 神 經 科 (neurological) 骨 科 (orthopedic) 精 神 科 (psychiatric)

神 經 學 缺 損 正 向 症 狀 痙 攣 (spasticity) 失 張 (dystonia) 異 常 反 射 (abnormal reflex) 不 自 主 動 作 (involuntary movement) 負 向 症 狀 肌 無 力 (weakness) 協 調 不 良 (discoordination) 耐 力 不 佳 (poor endurance) 反 應 速 度 變 慢 (prolonged reaction time)

神 經 學 缺 損 一 般 而 言, 治 療 以 抑 制 正 向 症 狀, 促 進 負 性 症 狀 為 主 但 通 常 抑 制 正 向 症 狀, 常 需 醫 療 或 是 手 術 的 協 助, 效 果 較 大 促 進 負 性 症 狀 目 前 則 以 復 健 訓 練 為 主

痙 攣 (spasticity) 痙 攣 是 一 種 不 正 常 的 肌 肉 張 力 上 昇, 使 得 肌 肉 緊 繃, 難 以 主 動 或 被 動 活 動 的 狀 態 許 多 的 上 運 動 神 經 元 病 變 如 腦 性 麻 痺 腦 傷 的 病 患 都 可 能 會 有 痙 攣 的 情 形 是 最 常 見 的 正 向 症 狀

痙 攣 的 優 點 及 缺 點 痙 攣 (spastivity) 雖 然 是 一 種 不 正 常 的 肌 肉 現 象, 但 某 些 情 形 下, 卻 有 以 下 的 優 點 可 以 協 助 病 患 承 重 或 是 維 持 姿 勢 減 少 肌 肉 萎 縮 促 進 血 液 回 流 及 減 少 骨 質 疏 鬆 過 高 的 痙 攣 也 可 能 導 致 以 下 缺 點 使 得 關 節 變 形 主 動 動 作 之 進 行 困 難 照 顧 及 擺 位 困 難 能 量 耗 過 大 疼 痛

評 估 痙 攣 步 態 測 試 行 走 的 時 空 參 數 (time-distance parameters) 運 動 學 (kinematics) 動 力 學 (kinetics) 及 動 態 肌 電 圖 (dynamic EMG data

異 常 步 態 曲 膝 步 (crouch gait) 跳 躍 步 (jump knee gait) 僵 直 步 (stiff knee gait) 內 翻 杵 形 步 (pes equinovarus) 內 外 八 字 步 (toe in out)

痙 攣 與 動 作 痙 攣 和 動 作 執 行 的 關 係 很 複 雜 耐 力 關 節 活 動 度 痙 攣 肌 力 動 作 執 行 感 覺 輸 入 動 作 控 制 認 知 功 能 意 願 痙 攣 的 控 制, 只 是 動 作 訓 練 的 一 環

如 何 處 理 痙 攣 由 上 可 知 : 痙 攣 不 一 定 要 治 療, 須 詳 細 評 估 各 方 面 後 再 決 定 如 何 治 療 目 前 的 治 療 方 式 主 要 為 : 1. 擺 位 及 關 節 伸 展 2. 副 木 及 輔 具 3. 熱 敷 4. 口 服 抗 痙 等 藥 物 5. 神 經 肌 肉 藥 物 注 射 ( 如 肉 毒 桿 菌 素 / 酚 阻 斷 術 ) 6. 骨 科 手 術 7. 脊 髓 內 巴 多 芬 幫 浦

口 服 藥 物 目 前 以 Baclofen( 貝 隆 芬 ) 為 主 優 點 :1. 可 處 理 全 身 性 痙 攣 2. 使 用 方 便 缺 點 :1. 藥 物 劑 量 難 以 調 控 2. 可 能 有 嗜 睡, 無 力 等 副 作 用

擺 位 及 關 節 伸 展 運 動 治 療

副 木 及 輔 具 優 點 : 1. 可 處 理 局 部 性 痙 攣 2. 減 少 關 節 變 形 缺 點 : 1. 製 作 麻 煩, 須 定 期 檢 視 2. 使 用 上 仍 有 一 些 困 難 3. 可 能 影 響 主 動 動 作 的 進 行

擺 位 頭 部 及 軀 幹 穩 定 張 力 抑 制 姿 勢 (reflex inhibtion posture) 功 能 取 向 擺 位 椅 輪 椅 頭 靠 站 立 架

神 經 阻 斷 優 點 : 1. 可 以 處 理 局 部 肌 肉 痙 攣 2. 沒 有 嗜 睡 等 中 樞 副 作 用 缺 點 : 1. 有 使 用 效 期, 須 反 覆 注 射 2. 難 以 掌 握 治 療 用 劑 量, 可 能 過 度 無 力 或 是 不 足

酚 阻 斷 術 較 疼 痛 必 須 麻 醉 以 免 病 人 掙 扎 影 響 阻 斷 術 的 效 果 可 能 產 生 的 併 發 症? (1) 血 栓 靜 脈 炎 (2) 周 邊 神 經 損 傷 (3) 出 血 (4) 疼 痛 及 感 覺 異 常 (5) 肌 肉 無 力 (6) 暈 針 以 上 之 併 發 症 發 生 的 機 率 並 不 高 病 理 變 化 : 酚 劑 所 接 觸 到 的 組 織 會 產 生 壞 死, 但 兩 個 月 後 神 經 開 始 再 生, 此 時 肌 肉 張 力 會 逐 漸 回 復, 約 三 個 月 左 右 再 生 完 全 藥 效 可 持 續 3 至 6 個 月 重 覆 接 受 神 經 阻 斷 術 的 適 應 性 : 當 痙 攣 下 降 時, 功 能 因 此 而 進 步 ; 痙 攣 恢 復 時, 功 能 又 喪 失, 則 可 以 考 慮 接 受 重 覆 的 阻 斷 術

Botulinum toxin injection for spasticity Focal action 局 部 作 用 Reversible 可 逆 性 Easy to apply 容 易 使 用 Few side effects 安 全 性 高

Botulinum toxin injection for drooling 可 以 減 少 口 水 分 泌 須 考 慮 口 腔 衛 生 吞 嚥 功 能

骨 科 手 術 優 點 :1. 可 以 矯 正 關 節 變 形 ( 局 部 ) 2. 時 效 較 久 (1~2 年 ) 缺 點 :1. 開 刀 的 風 險 2. 仍 可 能 再 發

神 經 外 科 手 術 治 療 減 少 神 經 輸 入 SDRZ ( 選 擇 性 背 神 經 根 截 斷 術 ) 術 後 需 使 用 背 架 半 永 久 術 式 下 肢 或 四 肢 痙 攣 型 GMFMS IV/V

脊 髓 內 貝 隆 芬 幫 浦 利 用 電 腦 化 的 給 藥 器, 將 微 量 的 抗 攣 的 藥 物 (Baclofen) 注 入 脊 髓 腔 內, 達 成 緩 解 痙 攣 的 作 用 優 點 : 1. 可 處 理 全 身 型 痙 攣 2. 為 可 逆, 可 調 整 的 治 療 方 式 3. 中 樞 的 無 力 或 是 嗜 睡 副 作 用 較 少 見 缺 點 : 1. 須 開 刀 放 置 幫 浦 2. 昂 貴 的 治 療 3. 長 期 照 顧 須 有 注 意 事 項

何 時 可 考 慮 ITB 治 療 1. 合 理 的 目 標 : (1) 因 痙 攣 造 成 功 能 的 不 佳 (2) 因 痙 攣 造 成 照 顧 上 的 困 難 2. 病 患 的 健 康 狀 態 (1) 一 般 健 康 狀 態 可 以 完 成 手 術 (2) >17 公 斤 (3) >4 歲 3. 通 過 脊 髓 注 射 貝 隆 芬 測 試 4. 經 濟 上 許 可 5. 復 健 團 隊 持 續 的 追 踪 訓 練 6. 家 屬 了 解 治 療 的 內 容 及 目 標

脊 髓 注 射 貝 隆 芬 測 試 目 的 : 觀 察 病 患 與 五 對 貝 隆 芬 有 良 好 的 反 應 三 天 測 試 : 用 50 75 100 微 克 的 貝 隆 芬 注 射 入 脊 髓 腔 並 觀 察 張 力 之 變 化 注 意 : 只 觀 察 是 否 有 反 應, 而 非 最 後 的 劑 量

脊 髓 注 射 貝 隆 芬 測 試

結 論 腦 性 麻 痺 兒 童 所 伴 隨 的 痙 攣 治 療 應 有 明 確 目 標 以 功 能 進 步 為 主 治 療 痙 攣 可 以 合 併 多 種 不 同 策 略 應 考 慮 個 體 不 同 考 慮 局 部 性 / 全 身 性 痙 攣 並 非 唯 一 的 不 良 因 子 多 方 面 進 行 運 動 評 估 及 治 療

共 病 症 (comorbidity) Comorbidity 智 能 不 足 (Mental retardation) 發 展 遲 緩 (Developmental delay) 視 聽 覺 障 礙 (Visual/hearing impairment) 情 緒 障 礙 及 精 神 問 題 (Pediatric psychosis & autistic spectrum) 癲 癇 (Epilepsy) 關 節 變 形 (Orthopedic deformities)

髖 關 節 脫 臼 有 超 過 一 半 腦 麻 小 朋 友 有 此 問 題 成 年 後, 出 現 髖 關 節 炎 次 發 脊 椎 側 彎 會 隨 著 練 習 行 走 後 改 變

Roentgenogram diagnostic criteria of hip dislocation * Perkin s line Acetabular index Hilgenreiner s line Shenton s line

Management of Hip problem Preventative procedure ( 軟 組 織 術 式 ) Adductor muscle release Psoas muscle release Reconstructive procedure ( 重 建 手 術 ) - varus femoral osteotomies; - salter osteotmy; - chiari osteotomy; - pemberton pericapsular osteotomy: - spastic dislocation: - VDRO - windswept hips:

治 療 原 則 儘 量 控 制 內 收 及 髖 彎 曲 痙 攣 軟 組 織 術 式 通 常 恢 復 速 度 較 快 重 建 手 術 應 用 於 嚴 重 變 形 患 者 考 慮 患 者 活 動 能 力 計 劃 可 能 需 要 不 只 一 次 手 術

足 變 形 以 馬 蹄 足 及 馬 蹄 外 翻 足 最 為 常 見 影 響 步 行 穩 定 性 疼 痛

治 療 原 則 阿 基 里 斯 跟 腱 鬆 筋 手 術 肌 肉 轉 移 手 術 : Posterior tibialis 經 前 或 經 後 轉 移 至 peroneal tendons 或 fifth metataual base, 適 用 於 走 路 時 一 用 力 腳 尖 就 內 八 內 翻 的 步 態 矯 正 切 骨 術

Epilepsy 癲 癇 運 動 障 礙 越 嚴 重 的 孩 子 發 生 率 越 高 也 可 能 在 成 長 的 期 間 突 然 出 現 或 是 惡 化 不 當 的 控 制 會 使 得 中 樞 神 經 無 法 適 當 成 長

Epilepsy 癲 癇 症 狀 多 樣 化 泛 發 性 強 直 痙 攣 發 作 ( 全 身 性 大 發 作 ) 失 神 性 發 作 肌 抽 躍 性 發 作 失 張 力 性 發 作 單 純 局 部 癲 癇 嬰 兒 點 頭 痙 攣 複 雜 性 部 分 發 作

頑 固 型 癲 癇 症 難 以 用 藥 物 控 制 手 術 治 療 達 到 較 長 久 及 良 好 的 控 制 須 完 整 的 數 前 評 估

Surgical treatment for Epilepsy Resection techniques ( 將 病 灶 切 除 ) Lesionectomy Lobectomy Hemispherectomy corticectomy Disconnection ( 將 病 灶 分 離 ) Callosotomy subpial transection Augmentation ( 強 化 抑 制 ) cerebellar vagal stimulation techniques

迷 走 神 經 刺 激 器

What is your goal? How to get there?

Help the CP kids Be realistic ( 需 以 現 實 設 立 目 標 ) Cost/benefit ( 合 理 的 花 費 ) Long term planning ( 長 遠 計 劃 ) Consistency and collaborative ( 一 致 性 ) Preventative goal ( 預 防 性 治 療 ) Adequate Medical control ( 治 療 共 病 症 )

感 謝 您 的 聆 聽!