蘭亭生物科技電子報第十七期

蘭 亭 生 物 科 技 電 子 報 第 二 十 一 期 乾 燥 綜 合 症 Sjogren's syndrome 曾 卉 菱 (LANTYNG Biotechnology Co., Ltd) 一 中 醫 學 對 乾 燥 綜 合 症 的 認 識 1 中 醫 學 對 病 名 的 認 識 乾 燥 綜 合 症 (Sjogren's syndrome,ss) 在 中 醫 學 文 獻 中 無 相 似 的 病 名 記 載, 更 未 提 及 這 一 單 獨 疾 病, 僅 對 其 複 雜 的 的 臨 床 表 現 及 相 關 的 病 因 病 機 有 一 些 類 似 的 描 述, 主 要 見 於 燥 證 虛 勞 痹 證 渴 證 等 篇 目 中, 難 於 將 其 歸 屬 某 一 疾 病 早 在 靈 樞 經 脈 中 就 有 大 腸 手 陽 明 之 脈 是 主 津 液 所 生 病 者, 目 黃 口 幹 腎 手 少 陰 之 脈 是 主 腎 所 生 病 者, 口 熱 舌 幹, 咽 腫 上 氣 證 治 準 繩 七 竅 門 記 載 神 水 將 枯, 有 類 似 於 眼 幹 症 狀 視 珠 外 神 水 乾 澀 而 不 瑩 潤,, 乃 火 鬱 蒸 膏 澤, 故 精 液 不 清, 而 珠 不 瑩 潤, 汁 將 內 竭 雖 有 淫 淚 盈 珠, 亦 不 潤 澤, 視 病 氣 色, 乾 澀 如 蜒 蝣 唾 涎 之 光,, 緩 失 則 神 膏 乾 澀, 神 膏 乾 澀 則 瞳 神 危 矣 諸 病 源 候 論 曰 〆 手 少 陰, 心 之 經 也, 其 會 通 於 舌 足 太 陰, 脾 之 經 也, 其 氣 通 於 口 府 藏 虛 熱, 氣 乘 心 脾, 津 液 竭 燥, 故 令 口 舌 幹 焦 也 金 代 劉 完 素 在 素 問 玄 機 病 原 式 燥 論 中 這 樣 寫 道 〆 諸 澀 枯 涸, 幹 勁 皴 揭, 皆 屬 於 燥 澀 枯 者, 氣 衰 血 少, 不 榮 於 皮 肉, 氣 不 通 利, 故 皮 膚 皴 揭 而 澀 也, 及 甚 則 麻 痹 不 仁 明 代 張 景 岳 景 嶽 全 書 燥 有 表 裡 之 不 同 或 為 牽 引, 或 為 拘 急, 或 為 皮 腠 風 消, 或 為 臟 腑 幹 結, 或 為 身 熱 無 汗, 或 為 咳 嗽 喘 滿, 或 鼻 塞 聲 啞, 或 咽 喉 乾 燥 明 代 傅 仁 宗 眼 科 專 著 審 視 瑤 函 將 眼 乾 燥 征 稱 為 白 澀 症, 謂 其 病 不 腫 不 赤, 只 是 澀 痛 上 述 症 狀 與 現 代 對 乾 燥 綜 合 症 的 論 述 是 非 常 吻 合 的 近 代 中 醫 學 對 本 病 的 認 識 初 始 於 20 世 紀 70 年 代, 根 據 本 病 的 臨 床 特 徵, 結 合 燥 邪 致 病 的 特 點, 在 1989 年 全 國 痹 病 委 員 會 將 本 病 明 確 命 名 為 燥 痹 並 確 立 了 燥 痹 的 定 義, 即 它 是 燥 邪 損 傷 氣 血 津 液 而 致 孔 穴 乾 燥, 肌 膚 枯 澀, 肢 體 疼 痛, 甚 則 臟 腑 損 害 的 痹 證 之 一 2 中 醫 學 對 病 因 病 機 的 認 識 中 醫 對 本 病 的 認 識 始 於 內 經, 有 燥 勝 則 幹 燥 者 濡 之 的 論 述 金 元 時 期 劉 完 素 在 素 問 玄 機 原 病 式 中 補 充 了 諸 澀 枯 涸, 幹 勁 皴 揭, 皆 屬 於 燥 的 病 機 本 病 的 病 因 病 機 較 複 雜, 常 導 致 多 臟 器 多 系 統 損 害, 臟 腑 氣 血 虧 虛, 然 而 究 其 根 本, 不 外 乎 燥 瘀 虛 三 個 方 面 近 年 來 各 醫 家 對 其 病 機 證 候 的 研 究 進 一 步 發 展 了 乾 燥 綜 合 症 的 證 候 學 理 論 馬 武 開 [1] 認 為 本 病 的 主 要 病 因 是 由 於 正 虛 感 邪 陰 虛 津 虧 蘭 亭 生 物 科 技 有 限 公 司. www.lantyng.url.tw 頁 1

Lantyng Biotechnology enews No.21 瘀 血 阻 絡 和 燥 盛 成 毒 等 引 起 津 液 損 傷 或 輸 布 障 礙, 造 成 機 體 津 液 絕 對 或 相 對 不 足, 並 與 女 性 的 生 理 特 點 有 一 定 的 相 關 性 何 迅 等 [2] 將 近 年 來 的 研 究 歸 納 為 5 種 觀 點 :(1) 病 氣 致 病 說 ;(2) 燥 毒 蘊 結 說 ;(3) 水 津 失 布 說 ;(4) 陰 虛 津 虧 說 ;(5) 瘀 血 致 燥 說 潘 氏 [3] 認 為 本 病 口 眼 乾 燥 為 表 像, 陰 虛 津 虧 乃 是 其 本 董 振 華 [4] 認 為 本 病 以 陰 虛 為 本, 瘀 痹 燥 象 為 標 瘀 血 既 是 病 理 產 物 又 是 致 病 因 素, 其 產 生 原 因 主 要 有 : 因 燥 致 瘀 因 鬱 致 瘀 及 因 虛 致 瘀 鐘 起 誠 [5] 認 為 燥 證 之 基 本 病 理 基 礎 為 陰 津 虧 虛, 尤 與 肝 脾 ( 胃 ) 腎 關 係 最 為 密 切 李 榮 峰 [6] 結 合 氣 機 升 降 理 論 脾 主 升 清 脾 為 胃 行 其 津 液 和 脾 在 水 液 代 謝 等 方 面 作 用 的 理 論, 認 為 這 種 病 理 現 象 的 出 現 主 要 是 由 於 機 體 水 液 代 謝 與 輸 布 飲 食 精 微 轉 輸 與 利 用 的 紊 亂 及 不 平 衡 狀 態 所 致 鐘 琴 等 [7] 認 為 乾 燥 綜 合 症 病 機 特 點 是 陰 虛 內 熱 血 瘀 津 滯 和 燥 毒 內 盛, 三 者 相 互 交 錯 相 互 影 響 王 立 新 等 [8] 認 為 乾 燥 綜 合 症 多 表 現 為 虛 損 證 候, 腎 精 漸 衰, 肝 腎 同 源, 若 複 感 外 邪, 易 致 肝 腎 陰 虛, 陰 虛 則 內 熱, 內 熱 則 灼 津, 久 之 津 液 耗 損, 兩 者 合 一 出 現 乾 燥 綜 合 症 的 一 系 列 症 候 群 王 鴻 慧 等 [9] 認 為 燥 證 日 久, 瘀 血 貫 穿 始 終 是 疾 病 進 展 和 纏 綿 不 愈 的 重 要 原 因 因 燥 邪 為 病, 傷 津 耗 液, 日 久 必 致 血 枯 液 少, 脈 道 枯 涸, 血 流 緩 慢 而 瘀 滯 蘇 勵 [10] 等 提 出 不 榮 則 幹, 不 通 則 幹 為 乾 燥 綜 合 症 病 機 之 綱 3 中 醫 學 對 中 醫 治 療 的 認 識 (1) 辨 證 論 治 王 鵬 舉 [11] 等 人 將 本 病 分 為 內 燥 外 燥 兩 種, 其 中 內 燥 2 型 〆 津 液 氣 化 敷 布 失 常 型, 治 以 調 節 津 液 氣 化 功 能, 根 據 證 情 可 選 用 五 苓 散 半 夏 瀉 心 湯 或 桂 枝 湯 加 減 々 精 血 虧 損 失 于 滋 榮 型, 治 以 養 血 潤 燥 填 精 補 髓, 予 自 擬 蓯 蓉 龜 杞 湯 外 燥 亦 為 2 型 〆 外 感 燥 邪 兼 夾 風 熱 型, 治 以 疏 風 清 熱 解 毒 散 邪, 予 自 擬 疏 風 解 毒 銀 翹 湯 々 風 寒 濕 痹 化 燥 傷 陰 型, 治 以 通 絡 除 痹 養 陰 潤 燥, 予 自 擬 除 痹 潤 燥 湯 王 鴻 慧 [12] 根 據 臨 床 表 現 將 本 病 分 為 三 型 論 治 〆 肝 腎 陰 虛 型 治 以 補 益 肝 腎, 方 選 杞 菊 地 黃 湯 加 減 々 肺 胃 陰 虛 型 治 以 養 陰 潤 肺 益 胃 生 津, 方 選 沙 參 麥 冬 湯 合 益 胃 湯 加 減 々 陰 虛 夾 痹 型 治 以 養 陰 潤 燥 通 絡 蠲 痹, 方 藥 以 當 歸 赤 芍 丹 參 牡 丹 皮 紅 花 土 鼈 蟲 秦 艽 防 風 威 靈 以 杜 仲 牛 膝 木 瓜 海 風 藤 忍 冬 藤 五 加 皮 等 組 成 共 治 療 乾 燥 綜 合 症 23 例, 總 有 效 率 達 95.6% 楊 南 陵 [13] 將 本 病 分 為 三 個 證 型 〆 陰 虛 內 燥 證, 治 以 滋 陰 生 津 清 解 潤 燥, 方 選 一 貫 煎 合 六 味 地 黃 丸 加 減 々 氣 陰 兩 虛 證, 治 以 益 氣 溫 陽 生 津 法, 方 選 一 貫 煎 合 補 中 益 氣 湯 加 減 々 脾 陽 虛 弱 證, 治 以 溫 陽 益 氣 並 佐 生 津 潤 燥, 方 選 附 子 理 中 湯 合 益 胃 湯 加 減 Lantyng Biotechnology Crop. www.lantyng.url.tw 頁 2

蘭 亭 生 物 科 技 電 子 報 第 二 十 一 期 馮 建 華 [14] 將 本 病 分 作 五 型 : (1) 肺 胃 陰 傷 : 治 宜 滋 肺 益 胃 生 津 潤 燥, 方 選 沙 參 麥 冬 湯 百 合 固 金 湯 玉 女 煎 等 化 裁 治 之 ; (2) 肝 腎 陰 虛 : 治 宜 滋 養 肝 腎 益 陰 潤 燥, 方 選 杞 菊 地 黃 丸 左 歸 丸 一 貫 煎 化 裁 ; (3) 脾 腎 陰 虛 : 以 補 脾 滋 腎 益 氣 養 陰 治 之, 方 選 益 胃 湯 生 脈 散 六 味 地 黃 丸 加 減 ; (4) 脾 腎 陽 虛 : 治 宜 健 脾 和 胃 益 氣 布 津, 方 以 補 中 益 氣 湯 理 中 湯 參 苓 白 術 散 加 減 治 之 ; (5) 氣 滯 血 瘀 : 方 選 血 府 逐 瘀 湯 桃 紅 四 物 湯 活 血 化 瘀 治 之 王 禮 門 [15] 根 據 病 情 進 展, 將 本 病 分 為 5 個 證 型 進 行 治 療 〆 (1) 邪 犯 上 焦 燥 熱 內 灼 型, 治 療 以 清 宣 上 焦 養 陰 清 熱, 予 桑 杏 湯 和 沙 參 麥 冬 湯 加 減 々(2) 燥 熱 傷 津 肺 胃 陰 傷 型, 治 以 滋 養 肺 胃, 予 沙 參 麥 冬 湯 合 五 汁 飲 加 減, 或 玉 液 湯 加 味 々(3) 燥 熱 傷 津 瘀 熱 內 阻 型, 治 以 生 津 養 血 潤 燥 解 毒 化 瘀 通 絡, 予 沙 參 麥 冬 湯 血 府 逐 瘀 湯 々 津 傷 液 涸, 瘀 痰 阻 于 肺 絡 時, 可 用 麥 門 冬 湯 活 血 效 靈 丹 加 減 々 熱 瘀 阻 絡, 心 腦 失 養, 可 予 清 營 湯 加 減 々 熱 伏 陰 分, 脈 絡 瘀 阻 時 可 予 化 瘀 通 絡 飲 々(4) 津 涸 血 虛 肝 腎 陰 虛 型, 治 以 滋 陰 降 火, 予 大 補 陰 丸 或 大 定 風 珠 加 減 々(5) 久 病 傷 氣 氣 血 兩 虛 型, 治 以 益 氣 養 血 補 陰, 予 補 中 益 氣 湯 合 沙 參 麥 冬 湯 加 減 董 振 華 [16] 根 據 本 病 病 因 病 機 及 病 變 的 特 殊 性, 分 為 四 型 〆 (1) 陰 虛 津 虧 證, 治 以 養 陰 生 津 潤 燥 解 毒, 方 用 自 擬 養 陰 生 津 湯 加 減 々(2) 氣 虛 失 運 證, 治 以 益 氣 健 脾 潤 燥 布 津, 方 用 補 中 益 氣 湯 加 減 々(3) 瘀 血 內 阻 證, 治 以 活 血 化 瘀 養 陰 生 津, 方 用 桃 紅 四 物 湯 或 血 府 逐 瘀 湯 加 減 々(4) 陰 虛 夾 濕 證, 養 陰 清 熱 化 濕 生 津, 方 用 甘 露 飲 合 劑 局 方 加 減 李 貴 安 等 [17] 認 為 乾 燥 綜 合 症 分 為 以 下 證 型 : 燥 氣 傷 肺 證, 以 清 燥 救 肺 湯 加 減 ; 脾 胃 陰 虛 證, 以 益 胃 湯 加 味 ; 肝 腎 陰 虛 證, 以 杞 菊 地 黃 湯 加 減 ; 氣 陰 兩 虛 證, 以 生 脈 飲 加 味 楊 香 生 [18] 將 本 病 分 為 〆 (1) 風 熱 犯 肺 型, 治 以 疏 風 清 熱 潤 肺 生 津, 予 桑 杏 湯 加 減 々(2) 肝 腎 陰 虛 型, 治 以 滋 補 肝 腎 養 陰 生 津, 予 杞 菊 地 黃 丸 合 二 至 丸 加 減 々(3) 氣 血 虧 虛 型, 治 以 補 益 氣 血 潤 燥 生 津, 予 人 參 養 榮 湯 加 減 々(4) 脾 胃 陽 虛 型, 治 以 溫 補 脾 胃, 予 丁 蔻 附 桂 理 中 湯 加 減 莫 成 榮 [19] 將 本 病 分 為 以 下 四 型 〆 (1) 陰 液 虧 虛 型, 治 以 滋 陰 救 液, 藥 用 增 液 湯 加 減 々(2) 瘀 血 阻 滯 型, 治 以 活 血 化 瘀 養 陰 生 津, 藥 用 增 液 湯 合 桃 紅 四 物 湯 加 減 々(3) 氣 陰 兩 虛 型, 治 以 益 氣 養 陰 生 津, 藥 用 增 液 湯 合 生 脈 散 加 減 々(4) 陰 陽 兩 虛 型, 治 以 滋 陰 補 陽 益 腎 固 攝, 藥 用 增 液 湯 合 桂 枝 湯 加 減 苑 麗 娟 [20] 採 用 三 段 三 方 治 療 乾 燥 綜 合 症 〆 先 用 導 赤 散 合 增 液 承 氣 湯 加 減, 治 療 上 焦, 清 心 熱 疏 利 氣 機 々 再 以 益 胃 湯 治 療 中 焦, 養 胃 陰 和 胃 氣, 生 津 止 渴 々 後 蘭 亭 生 物 科 技 有 限 公 司. www.lantyng.url.tw 頁 3

Lantyng Biotechnology enews No.21 以 六 味 地 黃 丸 化 裁, 滋 補 腎 陰, 臨 床 取 效 較 為 滿 意 (2) 單 方 驗 方 廖 承 建 [21] 治 療 乾 燥 綜 合 症 32 例 給 予 門 冬 清 肺 飲 加 減 治 療 方 藥 組 成 〆 麥 門 冬 沙 參 玄 參 生 地 黃 各 25g, 黃 芪 太 子 參 各 20g, 葛 根 烏 梅 五 味 子 當 歸 知 母 各 10g 經 治 療 後, 治 癒 21 例, 好 轉 9 例, 無 效 2 例 萬 雲 莉 [22] 自 擬 益 氣 養 陰 生 津 方 治 療 乾 燥 綜 合 症, 基 本 方 組 成 〆 黃 芪 麥 冬 玄 參 生 地 升 麻 葛 根 當 歸 天 花 粉 口 幹 明 顯 者 加 石 斛 沙 參 々 眼 幹 明 顯 者 加 女 貞 子 菊 花 々 關 節 疼 痛 者 加 秦 艽 防 風 結 果 22 例 中 治 癒 10 例, 顯 效 5 例, 有 效 6 例, 無 效 1 例, 總 有 效 率 為 95.4% 馮 玉 環 等 [23] 自 擬 生 津 潤 燥 沖 劑 ( 由 麥 門 冬 沙 參 五 味 子 甘 草 等 8 味 中 藥 組 成 ), 治 療 原 發 性 乾 燥 綜 合 症 34 例, 結 果 總 有 效 率 67.7% 呂 慧 青 等 [24] 採 用 內 治 與 外 治 相 結 合 的 方 法 治 療 乾 燥 綜 合 症 27 例, 外 治 法 選 用 白 花 蛇 舌 草 穀 精 草 金 銀 花 石 斛 玄 參, 水 煎 後 蒸 氣 薰 蒸 雙 眼 及 口 腔, 每 次 15 ~30min, 每 日 3~5 次 々 內 治 法 選 用 健 脾 益 氣 生 津 藥 為 主, 藥 物 組 成 〆 太 子 參 白 術 茯 苓 山 藥 白 扁 豆 天 花 粉 甘 草, 眼 乾 澀 痛 者 加 野 菊 花 穀 精 草, 低 熱 加 葛 根, 下 肢 紫 癜 加 牡 丹 皮 赤 芍 紫 草, 大 便 燥 結 者 加 玄 參 當 歸 用 法 〆 每 日 1 劑, 水 煎 分 服 30 天 為 1 個 療 程, 臨 床 獲 效 滿 意 吳 國 琳 等 [25] 根 據 益 氣 養 陰 祛 瘀 法 治 療 原 發 性 乾 燥 綜 合 症 37 例, 制 定 的 基 本 方 〆 生 地 百 合 枸 杞 子 石 斛 各 15g, 黃 芪 水 牛 角 片 ( 先 煎 ) 各 30g, 麥 門 冬 天 花 粉 知 母 玄 參 桃 仁 紅 花 各 12g 隨 症 加 減 用 藥, 治 療 結 果 顯 效 15 例, 有 效 20 例, 無 效 2 例 申 康 [26] 用 補 腎 滋 陰 育 陰 生 津 的 六 味 地 黃 湯 合 增 液 湯 加 減 治 療 原 發 性 乾 燥 綜 合 症 30 例, 其 中 顯 效 10 例, 有 效 17 例, 無 效 2 例, 惡 化 1 例, 有 效 率 為 90.0%, 而 西 藥 對 照 組 顯 效 3 例, 有 效 13 例, 無 效 13 例, 惡 化 1 例, 有 效 率 僅 為 53.0%, 治 療 組 明 顯 優 於 對 照 組 (P<0.05) 張 彤 等 [27] 用 複 方 甘 草 甜 素 治 療 6 例 乾 燥 綜 合 症,4 例 明 顯 有 效,2 例 有 效 採 用 黃 芪 黨 參 百 合 知 母 白 術 生 地 當 歸 天 冬 五 味 子 等 隨 症 加 減, 採 用 益 氣 養 陰 潤 燥 法 治 療 乾 燥 綜 合 症 36 例, 治 療 3 個 月 後, 顯 效 13 例, 有 效 20 例, 無 效 3 例, 有 效 率 為 91.7% Lantyng Biotechnology Crop. www.lantyng.url.tw 頁 4

二 現 代 醫 學 對 乾 燥 綜 合 症 的 認 識 1 現 代 醫 學 對 病 因 的 認 識 蘭 亭 生 物 科 技 電 子 報 第 二 十 一 期 現 代 醫 學 認 為 乾 燥 綜 合 症 是 一 種 以 外 分 泌 腺 淋 巴 細 胞 浸 潤 為 主 要 病 理 變 化 的 慢 性 自 身 免 疫 性 疾 病, 並 有 遺 傳 傾 向 SS 的 病 因 發 病 機 制 仍 不 十 分 清 楚, 假 說 也 較 多, 主 要 集 中 在 遺 傳 感 染 內 分 泌 失 調 免 疫 學 等 幾 個 方 面 (1) 遺 傳 因 素 在 早 期 研 究 中, 發 現 乾 燥 綜 合 症 患 者 中 HLA-DR3 和 B8 抗 原 頻 率 較 正 常 人 明 顯 增 高,HLA-DR4 則 降 低 後 來 的 研 究 還 發 現 在 HLA-DQ 位 點 上 如 為 DQ1 和 DQ2 雜 合 子, 容 易 產 生 高 滴 度 的 抗 SS-A 或 抗 SS-B 抗 體 在 不 同 種 族 的 人 群 中, 原 發 性 SS 與 HLA 相 關 性 不 同, 如 在 希 臘 人 為 HLA-DR5, 猶 太 人 為 HLA-DR11, 而 日 本 人 則 為 HLA-DRw53, 目 前 還 沒 有 發 現 一 個 與 所 有 人 種 都 相 關 的 HLA 位 點 基 因 [28] SS 有 家 族 發 病 的 報 導, 遺 傳 因 素 在 原 發 性 和 繼 發 性 乾 燥 綜 合 徵 發 病 上 均 起 到 一 定 作 用 [29],NZB 和 NZB NZW 雜 交 小 鼠 動 物 模 型 的 研 究 成 功 也 支 援 遺 傳 因 素 與 發 病 的 觀 點 [30] (2) 感 染 因 素 雖 然 迄 今 尚 未 證 實 乾 燥 綜 合 徵 發 病 與 相 關 感 染 因 數 有 確 切 關 係, 但 目 前 認 為 多 種 病 毒 可 能 與 乾 燥 綜 合 症 的 發 病 及 病 情 持 續 有 關, 其 中 以 EB 病 毒 和 逆 轉 錄 病 毒 的 資 料 最 多 有 證 據 支 援 EB 病 毒 在 乾 燥 綜 合 症 的 發 病 中 起 作 用,EB 病 毒 是 一 種 常 見 的 感 染 人 的 皰 疹 病 毒, 由 於 它 具 有 啟 動 B 淋 巴 高 度 增 殖 的 性 能, 在 SS 的 抗 SS-B 抗 體 所 識 別 的 SSB 抗 原 中 嵌 有 EB 病 毒 的 基 因, 被 認 為 與 SS 相 關 近 年 來 研 究 發 現 (1). 唾 液 腺 〆 發 病 的 主 要 部 位 潛 伏 大 量 病 毒 [31]々(2).La 抗 原 與 病 毒 的 RNAs 合 成 有 關 [32]々(3). 病 毒 參 與 自 身 抗 原 的 表 達 [33]々(4). 在 一 些 感 染 T 細 胞 白 血 病 病 毒 -Ⅰ(HTLV-1) 個 體 中, 外 分 泌 腺 有 類 似 SS 的 表 現 [34] (3) 內 分 泌 失 調 因 素 乾 燥 綜 合 徵 發 病 男 〆 女 =9 〆 1, 並 且 老 年 女 性 占 多 數 [35] 女 性 的 雌 激 素 水 準 較 高, 而 雌 激 素 能 增 強 T 淋 巴 細 胞 和 B 淋 巴 細 胞 的 反 應 性, 因 此 雌 激 素 對 發 病 有 明 顯 影 響 有 研 究 發 現 雌 激 素 代 謝 產 物 可 促 進 B 細 胞 的 分 化 和 T 細 胞 的 活 性 [35] 儘 管 如 此,SS 並 不 會 隨 著 女 性 停 經 而 有 所 改 善, 反 而 愈 加 嚴 重, 因 此 並 不 能 單 獨 用 雌 激 素 水 準 因 素 來 解 釋 SS 好 發 於 中 老 年 女 性 對 此, 有 學 者 認 為, 死 亡 受 體 及 其 配 體 Fas/ FasL 的 平 衡 在 T 細 胞 免 疫 耐 受 中 發 揮 重 要 作 用 Fas/FasL 在 不 同 的 活 化 T 細 胞 上 表 達, 可 以 反 式 方 式 誘 導 表 達 Fas 的 某 些 活 化 T 細 胞 凋 亡 Fas/FasL 失 去 平 衡 可 形 成 蘭 亭 生 物 科 技 有 限 公 司. www.lantyng.url.tw 頁 5

Lantyng Biotechnology enews No.21 缺 陷 的 效 應 T 細 胞, 缺 陷 Etc 和 失 去 平 衡 的 Fas/FasL 不 能 適 時 清 除 過 多 的 活 化 T 細 胞 而 終 止 免 疫 應 答, 從 而 使 免 疫 整 體 調 節 的 途 徑 - 活 化 誘 導 T 細 胞 死 亡 發 生 障 礙 而 加 快 SS 的 發 展, 當 雌 激 素 水 準 下 降 時, 可 誘 導 更 多 的 缺 陷 Etc 活 化 [36] (4) 免 疫 學 異 常 因 素 現 代 醫 學 認 為 淋 巴 細 胞 浸 潤 唾 液 腺 導 管 腺 泡 上 皮 細 胞, 分 泌 大 量 的 淋 巴 因 數 導 致 腺 體 免 疫 性 炎 症 和 纖 維 化 是 其 發 病 機 理, 患 者 出 現 明 顯 的 免 疫 功 能 異 常 [37]々 如 T4/T8 淋 巴 細 胞 亞 群 及 比 值 異 常, 高 丙 種 球 蛋 白 血 症 [38] 等 表 明 乾 燥 綜 合 症 患 者 有 明 顯 的 免 疫 系 統 異 常, 異 常 的 細 胞 和 體 液 免 疫 反 應 所 產 生 的 各 種 介 質 造 成 了 SS 患 者 的 組 織 炎 症 性 和 破 壞 性 病 變 2 現 代 醫 學 對 治 療 的 認 識 (1) 對 症 治 療 人 工 唾 液 以 及 人 工 淚 液 可 改 善 口 幹 和 眼 幹 症 狀 含 患 者 自 體 血 清 的 眼 液 已 被 證 實 對 重 症 乾 燥 性 角 結 膜 炎 治 療 有 效, 可 減 少 眼 表 感 染 的 發 生 環 孢 菌 素 A 眼 液 用 於 臨 床 乾 眼 症 的 治 療 並 取 得 一 定 的 療 效 其 它 對 症 治 療 還 包 括 使 用 必 漱 平 減 輕 口 眼 幹 症 狀, 非 類 固 醇 類 抗 炎 藥 減 輕 肌 肉 關 節 症 狀 對 於 低 血 鉀 性 週 期 性 麻 痹 者 則 以 靜 脈 補 鉀 為 主 (2) 系 統 治 療 出 現 神 經 系 統 損 害 腎 小 球 腎 炎 間 質 性 肺 炎 肝 損 害 血 細 胞 降 低 球 蛋 白 明 顯 增 高 肌 炎 等 系 統 損 害 的 患 者, 應 予 糖 皮 質 激 素 免 疫 抑 制 劑 等 治 療 用 藥 原 則 與 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 基 本 相 同 常 用 的 藥 物 有 : 潑 尼 松 10~60 mg/d 甲 氨 蝶 呤 7.5~15 mg/ 周 羥 基 氯 喹 硫 唑 嘌 呤 環 磷 醯 胺 等, 其 它 包 括 來 氟 米 特 沙 利 度 胺 近 年 來, 生 物 製 劑 中 針 對 B 細 胞 的 人 源 化 抗 CD20 單 克 隆 抗 體 [39] 和 抗 CD22 單 克 隆 抗 體 被 認 為 能 顯 著 改 善 患 者 口 幹 眼 乾 等 主 觀 症 狀, 增 加 殘 存 唾 液 腺 功 能, 減 少 B 細 胞, 穩 定 血 IgG 水 準 尤 其 是 對 合 併 黏 膜 相 關 淋 巴 組 織 的 淋 巴 瘤 者 獲 得 較 好 療 效 激 素 替 代 治 療 也 被 證 明 有 效, 鄒 奇 志 等 [40] 採 用 口 服 尼 爾 雌 醇, 每 3~6 個 月 加 服 安 宮 黃 體 酮 連 續 3~6 個 月 治 療 13 例 SS 患 者, 總 有 效 率 為 84.6% 收 稿 日 期 〆 2015 年 7 月 6 日 Lantyng Biotechnology Crop. www.lantyng.url.tw 頁 6

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