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Transcription:

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1 问 题 的 起 源 ( 什 么 引 导 研 究 Tdp) 2 发 现 问 题 ( 存 在 什 么 问 题 ) 3 解 决 问 题 ( 提 出 分 型 ) 4 分 型 特 点 及 意 义 5 国 外 分 型 介 绍 6 Tdp 的 节 律 机 制 7 分 型 的 局 限 性

1 问 题 的 起 源 ( 研 究 背 景 ) 国 内 室 颤 研 究 状 况 国 内 冷 冻 消 融 状 况 国 内 LQTS 研 究 状 况 国 内 LQTS 电 生 理 基 础 研 究 的 历 程 回 顾 ( 丁 世 芳 向 晋 涛 ) 国 内 先 天 性 LQTS 临 床 研 究 状 况 ( 丁 世 芳 向 晋 涛 ) Tdp 发 作 的 初 始 节 律 特 征 及 临 床 应 用 ( 丁 世 芳 向 晋 涛 ) 国 人 长 QT 综 合 征 基 因 筛 查 及 分 子 致 病 机 制 研 究 状 况 ( 李 翠 兰 刘 文 玲 )

2 发 现 问 题 分 型 与 临 床 现 象 矛 盾 分 型 与 治 疗 矛 盾

2 发 现 问 题 分 型 与 临 床 现 象 矛 盾 LQTS 发 作 Tdp 的 分 型 ( 传 统 分 型 ) 儿 茶 酚 胺 依 赖 型 ( 先 天 性 LQTS) 长 间 歇 依 赖 型 ( 获 得 型 LQTS) 康 彩 练 等 研 究 [ 中 华 心 律 失 常 学 杂 志,2001,5(1):11-14] 71 例 先 天 性 LQTS( 儿 茶 酚 胺 依 赖 型 ),11 例 发 作 是 在 休 息 或 睡 眠 中, 与 儿 茶 酚 胺 无 关, 发 作 前 并 伴 有 基 础 窦 率 的 缓 慢 9 例 发 生 长 间 歇 (12.5%)( 获 得 型 LQTS ) 传 统 分 型 与 临 床 Tdp 发 作 的 心 电 现 象 不 符

2 发 现 问 题 分 型 与 临 床 现 象 矛 盾 单 其 俊 等 研 究 提 出 [ 中 华 心 血 管 病 杂 志,31(12):935-936] 先 天 性 LQTS 的 Tdp 发 作 的 三 种 方 式 1 窦 性 心 律 逐 渐 增 快, 触 发 一 个 室 早, 形 成 一 个 代 偿 间 歇, 第 二 个 窦 性 心 律 后 室 早 引 起 Tdp 2 或 窦 性 心 动 过 缓, 较 长 的 RR 间 期 或 房 早 未 下 传 后 引 起 一 个 代 偿 间 歇, 第 二 个 窦 性 心 律 后 室 早 触 发 Tdp. 3 成 对 室 早 或 连 续 数 个 室 早 二 联 律 后 ( 窦 性 或 普 通 起 搏 后 ) 引 起 Tdp 根 据 Tdp 发 作 前 有 无 间 隙 进 行 区 分 先 天 性 或 获 得 性 已 不 再 适 用

2 发 现 问 题 分 型 与 治 疗 矛 盾 LQTS 目 前 主 张 其 基 础 治 疗,β 受 体 阻 滞 剂 LQTS 症 状 Tdp 肾 上 腺 素 依 赖 型 ( 先 天 性 ) 长 间 歇 依 赖 型 ( 获 得 性 )( 谨 慎 )

3 解 决 问 题 ( 提 出 分 型 ) 问 题 : 传 统 分 型 与 临 床 现 象 不 符 传 统 分 型 不 能 指 导 治 疗 原 则 : 基 于 指 导 治 疗 的 分 型 才 有 意 义 治 疗 考 虑 基 础 心 脏 节 律 有 必 要 分 析 Tdp 发 作 时 的 上 游 节 律 形 式 : 简 单 明 了, 易 于 指 导 实 践

3 解 决 问 题 ( 提 出 分 型 ) 基 于 上 游 节 律 的 分 型 四 型 Ⅰ 型 : 快 速 节 律 依 赖 性 Tdp Ⅱ 型 : 缓 慢 节 律 依 赖 性 Tdp Ⅲ 型 :T 波 电 交 替 依 赖 性 Tdp Ⅳ 型 : 室 早 依 赖 性 Tdp

3 解 决 问 题 ---- 提 出 分 型 (Ⅰ 型 ) 图 1 窦 性 心 动 过 速 的 基 础 之 上 引 发 的 TdP[ 单 其 俊, 陈 明 龙, 杨 兵, 等. 先 天 性 QT 延 长 综 合 征 尖 端 扭 转 型 室 性 心 动 过 速 的 发 作 方 式 及 其 临 床 意 义. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2003,31(12):935 ] 动 态 心 电 图 记 录, 窦 律 逐 渐 加 速, 室 早 诱 发 长 间 歇, 引 起 TdP

图 2 室 速 的 基 础 上 引 发 的 TdP[ 单 其 俊, 陈 明 龙, 徐 东 杰, 等. 导 管 消 融 终 止 无 休 止 特 发 性 左 室 室 性 心 动 过 速 伴 先 天 性 QT 延 长 综 合 征 心 室 颤 动 电 风 暴 一 例. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2005,33(9):855] 取 自 一 36 岁 女 性 患 者 的 心 电 监 护 记 录 室 速 终 止 后 出 现 长 间 歇, 室 早 引 发 TdP

图 3 室 速 的 基 础 上 引 发 的 室 扑 室 颤 (TdP?)[ 陈 明, 谢 双 伦, 王 景 峰 译. 折 返 性 室 性 快 速 心 律 失 常. 见 :Wagner GS 主 编. 谢 双 伦, 王 景 峰 主 译. Marriott 实 用 心 电 图 学. 北 京 : 科 学 出 版 社,2010.271] 取 自 一 位 心 脏 骤 停 发 作 的 67 岁 男 性 患 者 的 床 状 MCL1 导 联 连 续 记 录

3 解 决 问 题 ---- 提 出 分 型 (Ⅱ 型 ) 图 4 缓 慢 节 律 的 基 础 上 发 生 TdP[ 单 其 俊, 陈 明 龙, 杨 兵, 等. 先 天 性 QT 延 长 综 合 征 尖 端 扭 转 型 室 性 心 动 过 速 的 发 作 方 式 及 其 临 床 意 义 [J]. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2003,31(12):935] A: 室 早 后 一 个 代 偿 间 歇 后 发 作 的 TdP;B: 房 性 早 搏 未 下 传 ( 箭 头 所 示 ), 形 成 长 间 歇, 引 起 TdP; C: 长 RR 间 期 后 发 生 TdP

Ⅲ 房 室 传 导 阻 滞 交 界 性 逸 搏 的 QT 间 期 760 ms, 长 间 歇 后 触 发 Tdp

3 解 决 问 题 ---- 提 出 分 型 (Ⅲ 型 ) 图 5 在 T 波 电 交 替 的 基 础 上 发 作 TdP[ 康 彩 练, 杨 钧 国, 陈 志 坚, 等. 先 天 性 长 QT 综 合 征 的 临 床 分 析 及 KVLQT1 基 因 突 变 初 步 检 测. 中 华 心 律 失 常 学 杂 志,2001,5(1):11] TdP 发 作 前 QT 间 期 580 ms,t 波 电 交 替, 室 早 R on T 诱 发 TdP

图 6 获 得 性 LQTS 在 T 波 电 交 替 基 础 上 发 生 TdP[ 张 孟 浪. 严 重 甲 状 腺 功 能 减 退 致 长 QT 综 合 征 一 例. 中 华 心 律 失 常 学 杂 志,2005,9(1):96] 患 者 女 性,57 岁, 诊 断 严 重 甲 状 腺 功 能 减 退 致 LQTS, 心 电 图 为 V 3 导 联,QT(TU) 间 期 0.56 s, 在 T 波 交 替 的 基 础 上 发 生 了 TdP

图 7 T 波 电 交 替 阵 发 性 2 1 房 室 传 导 阻 滞 基 础 上 发 生 TdP[ 蒋 勇, 王 福 军, 向 芝 青, 等. 长 QT 综 合 征 伴 多 种 心 电 现 象 一 例. 中 国 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理 杂 志,2008,23(1):93 ] 患 儿 5 岁,A: 心 电 图 记 录, 窦 性 心 律,QT 间 期 0.50 s 与 0.64s 交 替,T 波 交 替 ;B~D 为 24 h 动 态 心 电 图 记 录 ;B: 窦 性 心 律,QT 间 期 0.66 s, 室 早,T 波 电 交 替 ;C: 窦 性 心 律,2 1 房 室 传 导 ;D: 室 早 引 发 TdP

3 解 决 问 题 ---- 提 出 分 型 (Ⅳ 型 ) 图 8 在 成 对 室 早 的 基 础 上 发 生 TdP[ 单 其 俊, 陈 明 龙, 杨 兵, 等. 先 天 性 QT 延 长 综 合 征 尖 端 扭 转 型 室 性 心 动 过 速 的 发 作 方 式 及 其 临 床 意 义. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2003,31(12):935]

图 9 二 联 律 室 早 的 基 础 上 引 发 了 TdP[ 孙 奇, 陈 柯 萍, 华 伟, 等. 长 QT 综 合 征 患 者 置 入 心 脏 转 复 除 颤 器 后 电 风 暴 一 例. 中 国 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理 杂 志,2008,22(2):187 ] 患 者 女 性,47 岁, 窦 律 时 QT 间 期 723 ms, 诊 断 先 天 性 LQTS, 安 置 ICD, 因 出 现 心 动 过 缓, 减 量 阿 替 洛 尔, 致 二 联 律, 引 发 TdP

图 10 在 短 阵 室 速 多 形 性 室 早 成 对 室 早 的 基 础 上 发 生 TdP 室 颤 [ 郭 成 军, 张 英 川, 刘 冰, 等. 心 室 颤 动 初 始 节 律 的 动 态 心 电 图 观 察 [J]. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2004,32(8):689 ]

4 四 型 的 特 征 Ⅰ 型 : 快 速 节 律 依 赖 性 TdP: 快 速 节 律 + 长 间 歇 + 窦 律 + 室 性 早 搏 ( 简 称 室 早 ); Ⅱ 型 : 缓 慢 节 律 依 赖 性 TdP: 缓 慢 节 律 + 长 间 歇 + 窦 律 或 交 界 律 + 室 早 ; Ⅲ 型 :T 波 电 交 替 依 赖 性 TdP:T 波 倒 置 振 幅 大 小 交 替, 室 早 落 在 振 幅 大 的 T 波 上 ; Ⅳ 型 : 室 早 依 赖 性 TdP: 成 对 的 二 联 律 室 早 与 窦 律 可 形 成 二 三 联 律, 有 规 则 出 现, 而 多 形 室 早 与 窦 律 一 起 形 成 节 律 则 不 规 则, 室 早 之 后 直 接 发 生 TdP

4 四 型 的 意 义 Ⅰ 型 : 快 速 节 律 依 赖 性 Tdp 针 对 快 速 节 律 的 治 疗 窦 速 : 受 体 阻 滞 剂, 左 心 交 感 切 除 术 ; 室 速 : 消 融

Ⅱ 型 : 缓 慢 节 律 依 赖 性 Tdp 针 对 缓 慢 节 律 的 治 疗 起 搏 治 疗 提 高 心 率 的 治 疗

Ⅲ 型 :T 波 电 交 替 依 赖 性 Tdp 基 础 病 因 治 疗, 病 因 不 能 解 除,ICD

Ⅳ 型 : 室 早 依 赖 性 Tdp 针 对 节 律 治 疗, 主 要 是 室 早 药 物 消 融 ICD, 综 合 考 虑

5 国 外 分 型 图 11 Node 等 [Node T,Shimizu W,Satomi K,et al. Classification and mechanism of Torsade de Pointes initiation in the patients with congenital long QT syndrome.euro Heart J,2004,25:2 149] 的 TdP 的 三 种 发 作 类 型 A: 长 短 长 顺 列 引 起 的 TdP (C1>C2 和 C0);B: 增 加 的 窦 率 引 起 的 TdP(C2 C1 C0);C: 除 极 改 变 引 起 的 TdP(C1 C2>C0)

6 Tdp 的 节 律 机 制 TRIaD 指 标 与 药 物 所 致 Tdp (Hondeghem,etal.Circulation,2001,103:2004) a APD 形 态 的 三 角 化 Triangulation b 逆 向 频 率 依 赖 性 Reverse use dependence c 不 稳 定 性 Instability d 离 散 Dispersion

室 早 对 其 后 窦 律 波 的 影 响 ( 郑 启 宇, 黄 仲 达. 心 律 失 常 心 电 图 诊 断 与 治 疗. 湖 南 科 学 技 术 出 版 社,1980)

二 联 律 法 则 (Langendorf,et al.circulation,1955,11:422-430)

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T 波 的 形 成 及 Tp-Te 间 期 1 徐 涛, 廖 德 宁.Tp-Te 间 期 的 细 胞 电 生 理 基 础 和 临 床 价 值. 中 国 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理 杂 志,2010,24(6):480 2 裴 娟 慧, 浦 介 麟. Tp-Te 间 期 的 发 生 机 制 及 临 床 意 义. 中 国 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理 杂 志,2010,24(6):483

常 规 12 导 联 ECG 记 录 图 A: 临 床 上 记 录 到 频 发 成 对 PVC(*) 短 阵 VT PVC 的 ECG 特 点 为 左 束 支 传 导 阻 滞 伴 心 电 轴 右 偏 ( 见 图 6) B: 患 者 晕 厥 苏 醒 后 体 表 心 电 图 II 导 联 记 录 到 PVT, 触 发 PVT 的 PVC(1) 与 临 床 中 频 发 PVC(2) 形 态 相 同, 但 PVC(1) 联 律 间 期 500ms 长 于 PVC(2) 联 律 间 期 (410 ms)

心 电 监 护 及 常 规 12 导 连 ECG 记 录 图 A: 监 护 导 连 记 录 PVC 触 发 短 阵 PVT B:PVC 的 12 导 连 ECG 特 点 为 左 束 支 传 导 阻 滞 伴 心 电 轴 右 偏 与 频 发 PVC (2) 同 一 形 态 的 PVC(1) 触 发 PVT, 但 PVC(1) 联 律 间 期 400 ms 短 于 频 发 PVC(2) 联 律 间 期 480 ms

Ⅰ 型 : 快 速 节 律 依 赖 性 TdP: 快 速 节 律 + 长 间 歇 + 窦 律 + 室 性 早 搏 ( 简 称 室 早 ); Ⅱ 型 : 缓 慢 节 律 依 赖 性 TdP: 缓 慢 节 律 + 长 间 歇 + 窦 律 或 交 界 律 + 室 早 ; Ⅲ 型 :T 波 电 交 替 依 赖 性 TdP:T 波 倒 置 振 幅 大 小 交 替, 室 早 落 在 振 幅 大 的 T 波 上 ; Ⅳ 型 : 室 早 依 赖 性 TdP: 成 对 的 二 联 律 室 早 与 窦 律 可 形 成 二 三 联 律, 有 规 则 出 现, 而 多 形 室 早 与 窦 律 一 起 形 成 节 律 则 不 规 则, 室 早 之 后 直 接 发 生 TdP 基 础 节 律, 长 间 歇,T 波

7 分 型 的 局 限 性 比 较 单 一 的 分 型 临 床 现 象 复 杂, 同 一 病 人 不 同 时 间 存 在 不 同 分 型 表 现, 同 一 时 间 存 现 混 杂 的 心 电 表 现 提 示 具 体 问 题, 具 体 分 析

患 者 女 66 岁 双 足 麻 木, 发 凉 疼 痛 4 月, 入 院 心 电 图 示 ST-T 电 交 替 伴 Tdp ( 治 疗 周 期 性 麻 痹, 补 钾 )

补 钾 后, 心 电 图 恢 复 正 常

37 岁 女 性, 诊 断 为 先 天 性 LQTS( 病 因 不 能 根 治,ICD)

三 通 道 24 h Holter 记 录 夜 间 欲 做 心 电 图 时 患 者 受 惊, 尖 端 扭 转 型 室 速 发 作 及 前 后 的 心 电 演 变 [ 彭 冬 迪, 等. 先 天 性 QT 延 长 综 合 征 合 并 预 激 综 合 征 一 例. 中 华 心 血 管 病 杂 志,2004,32(11):1034]( 治 疗 预 激 )

E-mail:cjpace@yeah.net 联 系 电 话 :027-88075495 全 国 心 电 散 点 图 理 论 与 技 术 应 用 学 习 班 ( 湖 北 武 汉 ) 心 电 大 数 据 的 分 析 方 法 和 方 法 学 2016 年 8 月 19 22 日 ( 地 点 : 武 汉 大 学 第 一 临 床 学 院 ) 中 国 心 脏 起 搏 与 心 电 生 理 杂 志 武 汉 大 学 人 民 医 院 心 功 能 科 主 办 网 址 : http://www.zgheart.com http://www.365heart.com www.electrocardiology.cn( 中 国 心 脏 起 搏 与 电 生 理 网 )

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