中 华 老 年 多 器 官 疾 病 杂 志 2015 年 3 月 28 日 第 14 卷 第 3 期 Chin J Mult Organ Dis Elderly, Vol.14, No.3, Mar 28, 2015 231 综 述 急 性 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 的 研 究 进 展 刘 岩 1,2, 高 云 3, 王 秋 菊 1* 1, 王 大 勇 ( 1 中 国 人 民 解 放 军 总 医 院 耳 鼻 咽 喉 头 颈 外 科, 解 放 军 耳 鼻 咽 喉 科 研 究 所, 耳 内 科, 北 京 100853; 2 中 国 人 民 解 放 军 总 参 谋 部 警 卫 局 卫 生 保 健 处, 北 京 100017; 3 中 国 武 警 总 医 院 耳 鼻 咽 喉 头 颈 外 科, 眩 晕 病 研 究 所, 北 京 100039) 摘 要 急 性 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 (ALHL) 是 近 年 来 逐 渐 引 起 临 床 关 注 的 一 种 特 殊 类 型 的 突 发 性 感 音 神 经 性 耳 聋 临 床 表 现 为 无 明 显 诱 因 的 低 频 听 力 突 发 性 下 降, 高 频 区 听 力 正 常, 不 伴 眩 晕 发 作 和 自 发 性 眼 震, 听 性 脑 干 反 应 正 常 其 发 病 机 制 可 能 与 内 淋 巴 积 水 局 部 缺 血 损 伤 免 疫 等 有 关 激 素 治 疗 对 其 有 效, 预 后 良 好 ALHL 的 病 情 进 展 和 复 发 情 况 可 能 与 梅 尼 埃 病 有 一 定 的 关 联 关 键 词 急 性 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 ; 内 淋 巴 积 水 中 图 分 类 号 R764.43; R764.04 文 献 标 识 码 A DOI 10.11915/j.issn.1671-5403.2015.03.054 Acute low-tone sensorineural hearing loss: research advances LIU Yan 1,2, GAO Yun 3, WANG Qiu-Ju 1*, WANG Da-Yong 1 ( 1 Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chinese PLA Institute of Otolaryngology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China; 2 Healthcare Division of Guard Bureau, General Staff Department of Chinese PLA, Beijing, 100017, China; 3 Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Institute of Vertigo, General Hospital of Chinese People Armed Police Forces, Beijing 100039, China) Abstract Acute low-tone sensorineural hearing loss (ALHL) is a special type of sudden sensorineural hearing loss, which arises growing concern in clinical practice in recent years. Its clinical manifestations are sudden drop of low-frequency hearing without obvious causes, normal hearing of high-frequency area, no vertigo seizures or spontaneous eye shake, and normal auditory brainstem response (ABR). The disease seems to be related to endolymphatic hydrops, topical ischemic injury, immune factors and so on. Glucocorticoid treatment is very effective with good prognosis. Progression and recurrence of ALHL may be associated with Meniere s disease. Key words acute low-tone sensorineural hearing loss; endolymphatic hydrops This work was supported by the National Key Basic Research Program of China (973 Program, 2014CB943001), the Major International Cooperation Program of National Natural Science Foundation of China (81120108009), and the Project of Medical Scientific Research of PLA (11BJZ33). Corresponding Author: WANG Qiu-Ju, E-mail: wqcr@263.net 低 频 下 降 型 感 音 神 经 性 听 力 损 失 多 发 生 于 梅 尼 埃 病 (Meniere s disease) 的 早 期 阶 段, 也 可 以 由 突 发 性 耳 聋 听 神 经 同 步 不 良 大 前 庭 导 水 管 综 合 征 听 神 经 瘤 等 其 他 多 种 疾 病 引 起 1982 年 Abe 首 先 报 道 了 39 例 临 床 表 现 为 急 性 发 病 且 不 伴 眩 晕 发 作 的 突 发 性 低 频 下 降 型 感 音 神 经 性 耳 聋 患 者, 经 治 疗 后 听 力 完 全 恢 复, 初 期 没 有 出 现 波 动, 因 此 认 为 这 是 一 种 以 低 频 下 降 型 为 主 的 突 发 性 耳 聋 但 是 随 后 发 现 一 些 患 者 出 现 听 力 波 动 和 复 发, 偶 尔 也 伴 发 眩 晕 [1] 这 类 病 症 被 认 为 是 一 种 独 立 的 疾 病 急 性 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 ( acute low-tone sensorineural hearing loss,alhl) 1 临 床 表 现 ALHL 主 要 表 现 为 低 频 区 听 力 无 明 显 诱 因 的 突 发 性 下 降, 高 频 区 听 力 正 常 女 性 多 发, 高 发 年 龄 收 稿 日 期 : 2015 01 19; 修 回 日 期 : 2015 02 02 基 金 项 目 : 本 研 究 由 本 研 究 由 国 家 重 点 基 础 研 究 发 展 规 划 项 目 (2014CB943001) 国 家 自 然 基 金 重 大 国 际 合 作 项 目 (81120108009) 全 军 医 药 卫 生 科 研 基 金 项 目 (11BJZ33) 联 合 资 助 高 云, 为 共 同 第 一 作 者 通 信 作 者 : 王 秋 菊, E-mail: wqcr@263.net
232 中 华 老 年 多 器 官 疾 病 杂 志 2015 年 3 月 28 日 第 14 卷 第 3 期 Chin J Mult Organ Dis Elderly, Vol.14, No.3, Mar 28, 2015 在 30~40 岁, 一 般 为 单 侧 发 病 听 力 损 失 的 程 度 以 轻 度 和 中 度 为 主, 极 少 表 现 为 重 度, 言 语 频 率 范 围 中 仅 0.5kHz 受 损 明 显, 故 其 言 语 听 觉 障 碍 程 度 并 不 严 重 患 者 初 期 大 多 以 耳 内 胀 满 感 及 低 调 轰 鸣 或 吹 风 样 耳 鸣 为 主 诉, 常 出 现 自 听 增 强 及 听 觉 过 敏, 通 常 不 伴 眩 晕 关 于 ALHL 的 发 病 侧 别, 国 内 外 学 者 对 现 有 临 [2] 床 资 料 进 行 了 详 尽 地 总 结 分 析 陈 冬 等 回 顾 性 分 析 了 42 例 ALHL 患 者, 发 现 ALHL 以 单 侧 发 病 为 主, [3] 纯 音 测 听 以 低 频 听 阈 升 高 为 特 征 但 有 国 外 学 者 报 道 ALHL 有 近 9% 的 患 者 表 现 为 双 耳 同 时 发 病, 其 临 床 症 状 听 力 水 平 和 检 查 手 段 ( 如 甘 油 试 验 ) 与 单 耳 发 病 没 有 明 显 区 别, 但 两 耳 听 力 损 失 的 程 度 可 不 同 疲 劳 紧 张 睡 眠 不 足, 或 是 内 淋 巴 水 肿 等 局 部 因 素 可 能 是 双 耳 发 病 的 诱 因, 且 双 耳 发 病 者 较 单 耳 发 病 者 预 后 差 因 此 我 们 认 为 在 对 ALHL 患 者 的 诊 疗 过 程 中, 应 该 同 时 对 对 侧 耳 进 行 详 细 的 听 力 学 评 估 2 诊 断 标 准 ALHL 的 临 床 诊 断 至 今 尚 无 明 确 的 统 一 标 准 不 同 文 献 报 道 的 诊 断 标 准 一 般 具 有 以 下 共 同 特 点 : 急 性 起 病 ; 低 频 听 力 的 范 围 包 括 125 250 和 500Hz; 仅 有 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失, 高 频 听 阈 正 常 ; 不 伴 有 眩 晕 ; 排 除 占 位 性 病 变 及 其 他 疾 病 导 致 的 听 力 损 失 [4 6] Imamura 等 [7] 1997 年 最 先 提 出 了 ALHL 的 诊 断 标 准, 之 后 又 进 行 了 进 一 步 修 订, 主 要 标 准 如 下 : (1) 急 性 发 病 的 感 音 神 经 性 聋, 病 程 <1 个 月 ;(2) 鼓 膜 正 常, 鼓 室 导 抗 图 为 A 型 ;(3) 低 频 (125 250 和 500Hz) 纯 音 平 均 听 阈 30 分 贝 听 力 水 平 (db HL), 高 频 (2 4 和 8kHz) 纯 音 平 均 听 阈 20dB HL; (4) 不 伴 眩 晕 和 平 衡 障 碍, 无 自 发 性 眼 震, 无 眩 晕 发 作 史 ;(5) 听 性 脑 干 反 应 正 常 ;(6) 近 期 内 症 状 无 反 复 发 作 ;(7) 临 床 和 影 像 学 检 查 不 能 明 确 病 因 日 本 急 性 极 重 度 耳 聋 研 究 委 员 会 制 定 的 ALHL [5] 诊 断 标 准 则 是 :(1) 听 力 损 失 为 单 纯 性 感 音 神 经 性 听 力 损 失, 且 发 生 在 7d 之 内 ;(2) 鼓 膜 检 查 正 常, 影 像 学 检 查 可 排 除 颞 骨 和 颅 脑 的 器 质 性 病 变 ;(3) 低 频 (125 250 和 500Hz) 听 阈 之 和 70dB HL, 高 频 (2 4 和 8kHz) 听 阈 之 和 60dB HL;(4) 无 眩 晕 发 作 和 自 发 眼 震 除 此 之 外, 其 他 文 献 报 道 的 诊 断 标 准, 其 主 要 区 别 在 于 对 低 频 听 力 损 失 程 度 的 界 定 [8 10] 但 这 些 标 准 的 定 义 均 是 针 对 有 低 频 听 力 损 失 而 高 频 听 力 正 常 的 患 者, 对 于 那 些 在 出 现 低 频 听 力 下 降 之 前 就 已 因 老 年 性 聋 噪 声 性 聋 或 其 他 原 因 而 存 在 高 频 听 力 损 失 的 患 [6] 者,Suzuki 等 将 ALHL 的 诊 断 标 准 修 订 为 : 患 耳 低 频 听 力 之 和 80dB HL, 且 与 对 侧 相 比 40dB HL, 高 频 平 均 听 阈 与 对 侧 健 耳 相 比 10dB HL 3 ALHL 的 病 因 和 病 理 机 制 ALHL 在 临 床 上 并 不 罕 见, 但 其 确 切 的 病 因 和 [11] 病 理 机 制 尚 未 阐 明 李 富 德 等 报 道 56 例 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 (CHL) 患 者, 其 中 病 因 不 明 的 ALHL 患 者 达 38 例, 占 67.9%; 其 他 病 因 为 梅 尼 埃 病 9 例 (16.1%); 听 神 经 病 6 例 (10.7%); 听 神 经 瘤 多 发 性 硬 化 和 小 脑 半 球 旁 蛛 网 膜 囊 肿 各 1 例 该 报 道 还 指 出 低 频 听 阈 升 高 的 感 音 神 经 性 听 力 损 失 可 见 于 多 种 疾 病, 目 前 大 多 数 学 者 认 为 可 能 的 病 因 有 以 下 几 个 方 面 3.1 免 疫 因 素 [12] Fuse 等 对 ALHL 和 梅 尼 埃 病 患 者 的 外 周 血 淋 巴 细 胞 亚 型 测 定 时, 发 现 两 类 患 者 的 Thl/Th2 比 例 均 有 失 衡, 且 Thl 细 胞 占 优 势, 因 此 推 测 ALHL 和 梅 尼 埃 病 在 病 因 学 上 可 能 均 与 免 疫 因 素 有 关 临 床 上 皮 质 类 固 醇 激 素 在 ALHL 的 治 疗 中 的 有 效 性, 也 支 持 这 一 观 点 有 国 内 学 者 研 究 发 现, 免 疫 反 应 可 能 参 与 了 CHL 的 发 病 过 程, 证 据 来 源 于 间 接 免 疫 荧 光 法 对 CHL 患 者 的 内 耳 自 身 抗 体 检 测, 患 者 血 清 抗 内 耳 抗 体 阳 性 率 与 正 常 血 清 该 抗 体 阳 性 率 差 异 有 统 计 学 意 [13] 义 (P<0.01) 赵 丽 萍 等 认 为 其 原 因 可 能 是 内 耳 组 织 在 病 毒 感 染 细 菌 感 染 外 伤 药 物 等 因 素 作 用 下, 机 体 免 疫 应 答 启 动, 产 生 抗 内 耳 组 织 自 身 抗 体, 导 致 内 耳 组 织 的 免 疫 损 伤, 从 而 引 起 听 力 下 降 3.2 耳 蜗 局 部 缺 血 损 伤 很 多 学 者 认 为 ALHL 可 能 与 耳 蜗 局 部 缺 血 损 伤 有 关 迷 路 动 脉 是 基 底 动 脉 的 分 支, 也 是 供 应 内 耳 血 液 的 几 乎 唯 一 的 动 脉 因 为 其 通 过 鼓 岬 和 骨 半 规 管 上 的 裂 隙 与 颈 内 颈 外 动 脉 分 支 的 吻 合 支 均 甚 为 纤 细, 如 果 迷 路 动 脉 出 现 栓 塞 出 血 或 痉 挛 等 病 理 改 变, 必 将 进 一 步 引 起 内 耳 的 缺 血 损 伤 研 究 发 现 耳 蜗 对 缺 血 的 敏 感 性 明 显 高 于 前 庭, 且 专 司 低 频 区 听 力 的 耳 蜗 顶 转 是 最 易 受 累 的 部 位 [14] 当 病 变 仅 发 生 于 耳 蜗 顶 转 时, 病 变 范 围 较 为 局 限, 此 时 不 管 病 理 过 程 是 内 淋 巴 积 水 还 是 其 他 因 素, 其 病 变 常 可 逆, 因 此 临 床 上 若 及 时 采 用 激 素 和 改 善 血 液 循 环 的 药 物
中 华 老 年 多 器 官 疾 病 杂 志 2015 年 3 月 28 日 第 14 卷 第 3 期 Chin J Mult Organ Dis Elderly, Vol.14, No.3, Mar 28, 2015 233 进 行 治 疗, 可 以 取 得 较 理 想 的 效 果 3.3 内 淋 巴 积 水 根 据 内 淋 巴 液 的 纵 流 理 论, 内 淋 巴 液 由 耳 蜗 的 血 管 纹 和 前 庭 系 统 的 椭 圆 囊 暗 细 胞 所 生 成, 单 向 流 动 至 内 淋 巴 管 和 内 淋 巴 囊, 再 被 重 新 吸 收 在 此 通 路 中, 由 各 种 原 因 引 起 的 内 淋 巴 液 生 成 过 多 或 吸 收 障 碍 都 会 导 致 内 淋 巴 积 水 已 有 的 研 究 推 测 ALHL 是 一 种 以 内 淋 巴 积 水 为 特 征 的 特 发 性 内 耳 疾 病, 但 目 前 的 研 究 仍 然 不 足 以 明 确 解 释 内 淋 巴 积 水 导 致 低 频 感 音 功 能 下 降 的 具 体 机 制, 需 进 一 步 研 究 探 索 至 于 内 淋 巴 积 水 的 范 围 大 多 数 学 者 认 为 局 限 [8] 于 耳 蜗 :Yomasoba 等 发 现,63% 的 ALHL 患 者 耳 蜗 电 图 检 查 显 示 -SP/AP 值 增 大, 甘 油 试 验 阳 性 率 高 达 74%, 结 合 耳 神 经 学 检 查 阴 性 结 果, 提 示 ALHL [7] 的 内 淋 巴 积 水 可 能 只 局 限 于 耳 蜗 Imamura 等 认 为 ALHL 是 非 典 型 梅 尼 埃 病 的 早 期 阶 段 或 是 局 限 于 耳 [15] 蜗 的 不 伴 眩 晕 的 内 淋 巴 水 肿 Wu 等 应 用 前 庭 诱 发 肌 源 性 电 位 对 ALHL 和 梅 尼 埃 病 患 者 各 12 例 进 行 研 究, 发 现 ALHL 患 者 的 内 淋 巴 积 水 并 不 累 及 球 囊 [16] Fukuoka 等 在 鼓 室 内 注 射 钆 制 剂 后, 对 梅 尼 埃 病 和 ALHL 患 者 行 三 维 磁 共 振 成 像 (MRI) 检 查 并 作 半 定 量 分 析, 均 发 现 有 内 淋 巴 积 水 但 同 时 有 研 究 发 现, 在 ALHL 患 者 中 内 淋 巴 积 水 的 范 围 不 仅 仅 局 限 于 耳 [17] 蜗 2013 年 Shimono 等 最 新 的 研 究 表 明,ALHL 与 梅 尼 埃 病 的 内 淋 巴 积 水 的 范 围 一 致, 利 用 MRI 技 术 发 现 内 淋 巴 的 积 水 范 围 不 仅 局 限 于 耳 蜗, 同 样 存 在 于 前 庭 ALHL 患 者 常 伴 有 耳 胀 满 感, 绝 大 多 数 可 恢 复, 但 部 分 患 者 最 终 转 归 为 梅 尼 埃 病 [18,19] [20] Noguchi 等 对 20 例 ALHL 患 者 和 58 例 明 确 诊 断 为 早 期 梅 尼 埃 病 的 患 者 的 耳 蜗 电 图 进 行 比 较, 发 现 ALHL 组 和 早 期 梅 尼 埃 病 组 在 -SP/AP 比 值 耳 蜗 微 音 电 位 (CM) 和 复 合 动 作 电 位 (AP) 的 检 测 阈 以 及 CM 输 入 输 出 曲 线 等 项 的 检 测 结 果 非 常 接 近, 提 示 ALHL 与 早 期 梅 尼 埃 病 具 有 相 似 的 病 理 机 制, 均 为 不 伴 毛 细 胞 受 损 的 内 淋 巴 积 水 4 治 疗 目 前 对 ALHL 的 治 疗 原 则 与 突 发 性 耳 聋 基 本 一 致, 常 用 皮 质 类 固 醇 激 素 改 善 血 液 循 环 药 物 脱 水 剂 抗 血 小 板 凝 集 剂 神 经 营 养 剂 及 高 压 氧 等 进 行 治 疗 4.1 糖 皮 质 激 素 糖 皮 质 激 素 主 要 通 过 与 内 耳 细 胞 浆 中 的 受 体 结 合 形 成 复 合 物 而 发 挥 作 用, 通 过 对 基 因 转 录 的 改 变 而 抑 制 炎 症 过 程 中 的 某 些 环 节 ; 同 时 糖 皮 质 激 素 还 可 影 响 Na + K + 的 跨 膜 转 运, 扩 张 痉 挛 的 血 管, 使 微 循 环 血 流 动 力 学 恢 复 正 常, 对 维 持 内 淋 巴 液 平 衡 有 重 要 意 义 [21] 基 于 免 疫 病 因 学 观 点, Fuse 等 曾 对 40 例 ALHL 患 者 试 用 糖 皮 质 激 素 治 疗, 取 得 了 明 显 的 疗 效, 且 发 现 在 应 用 小 剂 量 激 素 疗 效 欠 佳 时 将 剂 量 增 [6] 大, 可 以 取 得 满 意 的 效 果 Suzuki 等 回 顾 分 析 225 例 ALHL 患 者 的 治 疗 情 况, 发 现 应 用 皮 质 类 固 醇 激 素 治 疗 组 的 效 果 明 显 优 于 未 用 组, 高 剂 量 激 素 治 疗 疗 效 更 优, 国 内 学 者 也 在 2012 年 报 道 了 相 似 的 研 究 结 果 [22] [4] Morita 等 的 回 顾 性 研 究 表 明, 联 合 使 用 激 素 和 利 尿 剂 治 疗 疗 效 显 著, 单 用 激 素 或 利 尿 剂 疗 效 无 明 显 差 异 这 些 研 究 结 果 均 反 向 提 示 ALHL 的 可 能 病 因 为 自 身 免 疫 反 应 耳 蜗 局 部 缺 血 损 伤 和 ( 或 ) 内 淋 巴 积 水 糖 皮 质 激 素 治 疗 ALHL 有 效, 但 是 长 期 全 身 用 药 可 能 会 出 现 多 种 不 良 反 应, 因 此 有 学 者 提 出 鼓 室 内 [23] 注 射 激 素 的 治 疗 手 段 Selivanova 等 对 18 例 ALHL 患 者 行 鼓 室 内 注 射 地 塞 米 松 和 透 明 质 酸, 结 果 14 例 患 者 的 听 力 水 平 得 到 了 提 高 另 一 项 前 瞻 性 研 究 结 果 显 示, 对 低 频 型 听 力 损 失 患 者 联 合 运 用 鼓 室 内 注 射 地 塞 米 松 及 口 服 氢 化 泼 尼 松, 治 愈 率 高 达 8.6% [24] 国 内 学 者 也 做 了 大 量 的 对 照 研 究, 认 为 鼓 室 内 注 射 激 素 治 疗 ALHL 疗 效 显 著, 且 能 够 缓 解 ALHL 的 复 发 与 恶 化 [25,26] 4.2 血 液 流 变 学 治 疗 目 前 观 点 认 为 急 性 内 耳 病 变 可 能 不 适 合 大 量 使 用 血 管 扩 张 类 药 物, 因 这 些 药 物 可 以 造 成 血 管 的 盗 血 现 象, 甚 至 进 一 步 减 少 内 耳 的 动 脉 血 供 [27] 目 前 临 床 上 最 常 用 的 药 物 包 括 银 杏 黄 酮 苷 ( 金 纳 多 ) 七 叶 皂 苷 钠 前 列 地 尔 等 银 杏 黄 酮 苷 是 欧 洲 最 常 使 用 的 用 于 治 疗 突 发 性 [28] 耳 聋 和 耳 鸣 的 药 物 Birks 等 对 该 药 的 使 用 情 况 进 行 了 详 细 分 析, 认 为 其 主 要 的 作 用 机 制 是 改 善 血 液 流 变 和 抗 氧 化, 但 具 体 的 作 用 机 制 并 不 十 分 明 确 七 叶 皂 苷 钠 是 从 七 叶 树 干 燥 的 种 子 中 提 取 的 三 萜 皂 苷 的 钠 盐, 具 有 抗 炎 抗 渗 出 消 水 肿 以 及 抗 氧 自 由 基 的 神 经 保 护 等 作 用 ; 多 用 于 脑 水 肿 创 伤 或 手 术 所 致 肿 胀, 也 用 于 静 脉 回 流 障 碍 性 疾 病 七 叶 皂 苷 钠 能 促 进 肾 上 腺 皮 质 释 放 皮 质 激 素, 并 抑 制 组 胺 引 起 的 毛 细 血 管 通 透 性 增 加, 从 而 发 挥 抗 炎 减 轻 水 肿 的 功 效 同 时, 七 叶 皂 苷 钠 还 可 通 过 调 节 前 列 腺 素 水 平 来 发 挥 作
234 中 华 老 年 多 器 官 疾 病 杂 志 2015 年 3 月 28 日 第 14 卷 第 3 期 Chin J Mult Organ Dis Elderly, Vol.14, No.3, Mar 28, 2015 用, 刺 激 前 列 腺 素 E 1 (prostaglandin E 1,PGE 1 ) 的 拮 抗 剂 产 生, 从 而 对 抗 PGE 1 产 生 的 致 炎 作 用 [29] 5 ALHL 病 情 进 展 及 预 后 一 般 来 说,ALHL 预 后 较 好, 有 些 患 者 甚 至 不 经 治 疗 就 可 康 复 但 亦 有 学 者 报 道,ALHL 可 能 会 复 发 目 前 认 为 前 庭 功 能 检 查 对 ALHL 预 后 有 较 大 的 提 示 意 义, 而 ALHL 病 情 进 展 和 复 发 情 况 可 能 与 梅 尼 埃 病 有 一 定 关 联 国 外 学 者 早 在 1997 年 就 认 为 ALHL 可 能 是 非 典 型 梅 尼 埃 病 的 早 期 阶 段, 临 床 上 确 也 有 一 些 随 访 时 间 较 长 的 ALHL 患 者 最 后 发 展 为 梅 尼 埃 病 [7] Imamura 等 报 道 了 45 例 随 访 时 间 >3 年 的 ALHL 患 者,12 例 (26.7%) 发 展 为 不 典 型 耳 蜗 型 梅 尼 埃 病, 5 例 (11.1%) 发 展 为 典 型 梅 尼 埃 病 而 ALHL 患 者 在 发 病 3 年 内 如 果 一 直 没 有 出 现 眩 晕 症 状, 特 别 是 听 力 没 有 出 现 波 动 或 复 发 者, 一 般 不 会 发 展 为 典 型 梅 尼 埃 病 [8] [18] Imamura 等 回 顾 分 析 了 157 例 ALHL 患 者 的 临 [5] 床 资 料, 复 发 49 例 (31.2%) Fushiki 等 发 现 40% 的 特 发 性 LHL 患 者 会 复 发, 其 中 45% 患 者 复 发 时 间 在 首 次 发 病 6 个 月 内 ; 而 -SP/AP 升 高 或 伴 有 自 发 眼 震 的 患 者, 复 发 率 高 达 78.6% 在 随 后 的 研 究 中 [30] Fushiki 等 进 一 步 发 现 ALHL 患 者 复 发 率 随 访 1 年 为 12.2%, 随 访 5 年 则 上 升 到 31.3% [31] Wang 等 分 别 应 用 短 声 和 直 流 电 刺 激 前 庭 诱 发 肌 源 性 电 位 方 法, 检 测 ALHL 患 者 球 囊 反 应 的 耳 间 时 间 差, 以 此 探 讨 前 庭 功 能 和 ALHL 听 力 预 后 之 间 的 关 系, 并 初 步 发 现 ALHL 患 者 预 后 可 能 与 球 囊 功 能 紊 乱 程 度 相 关 6 总 结 及 展 望 随 着 针 对 ALHL 研 究 的 逐 步 深 入, 其 发 病 原 因 诊 断 及 治 疗 方 法 正 在 被 逐 渐 阐 明 和 规 范 化 多 数 学 者 倾 向 于 认 为 ALHL 是 一 种 独 立 性 疾 病, 但 也 有 学 者 持 反 对 意 见, 认 为 ALHL 仅 仅 是 梅 尼 埃 病 的 一 种 早 期 症 状 无 论 ALHL 的 转 归 如 何, 其 病 因 可 能 是 膜 迷 路 积 水 自 身 免 疫 机 制 和 自 主 神 经 功 能 紊 乱 等 因 素 的 综 合 作 用 对 ALHL 患 者 应 详 细 分 析 其 病 情, 采 用 综 合 性 听 力 学 检 测 方 法, 必 要 时 辅 以 影 像 学 检 查 排 除 占 位 性 病 变, 同 时 还 应 注 意 加 强 长 期 随 访, 以 便 及 时 作 出 正 确 的 诊 断 和 治 疗 参 考 文 献 [1] Yamasoba T, Sugasawa T, Yagi M, et al. Clinical observations of acute low-tone sensorineural hearing loss considered as cochlear hydrops [J]. Jpn J Otolaryngol, 1990, 93(2): 219 228. [2] Chen D, Liu Z, Li J. A clinical observation of acute low-frequency sensorineural hearing loss[j]. Chin J Otol, 2009, 7(3): 230 233. [ 陈 冬, 刘 振, 李 健. 急 性 低 频 感 音 神 经 性 聋 的 临 床 研 究 [J]. 中 华 耳 科 学 杂 志, 2009, 7(3): 230 233]. [3] Imamura S, Honda H, Miyata M, et al. Bilaterality in acute low-tone sensorineural hearing loss[j]. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho, 2005, 108(3): 214 221. [4] Morita S, Suzuki M, Iizuka K. A comparison of the short-term outcome in patients with acute low-tone sensorineural hearing loss[j]. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 2010, 72(6): 295 299. [5] Fushiki H, Junicho M, Aso S, et al. Recurrence rate of idiopathic sudden low-tone sensorineural hearing loss without vertigo: a long-term follow-up study[j]. Otol Neurotol, 2009, 30(3): 295 298. [6] Suzuki M, Otake R, Kashio A. Effect of corticosteroids or diuretics in low-tone sensorineural hearing loss[j]. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 2006, 68(3): 170 176. [7] Imamura S, Nozawa I, Imamura M, et al. Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss: survey and analysis of 137 patients[j]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1997, 106(9): 746 750. [8] Yamasoba T, Kikuchi S, Sugasawa M, et al. Acute low-tone sensorineural hearing loss without vertigo[j]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1994, 120(5): 532 535. [9] Nozawa I, Imamura S, Mizukoshi A, et al. Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss: survey and analysis of glycerol test and orthostatic test[j]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2002, 111(2): 160 164. [10] Li FD, Liang RM, Chen C. Clinical symptoms and diagnosis of acute low frequency sensorineural hearing loss[j]. J Audiol Speech Pathol, 2008, 16(4): 285 289. [ 李 富 德, 梁 瑞 敏, 陈 晨. 急 性 低 频 感 音 神 经 性 聋 临 床 发 病 特 征 和 诊 断 [J]. 听 力 学 及 言 语 疾 病 杂 志, 2008, 16(4): 285 289. ] [11] Li FD, Liang RM, Chen C. Fifty-six cases with low frequency sensorineural hearing loss: assessment and analysis[j]. J Audiol Speech Pathol, 2010, 18(1): 19 22. [ 李 富 德, 梁 瑞 敏, 陈 晨. 低 频 感 音 神 经 性 听 力 损 失 的 病 因 分 析 [J]. 听 力 学 及 言 语 疾 病 杂 志, 2010, 18(1): 19 22. ] [12] Fuse T, Hayashi T,Oota N, et al. Immunological response in acute low-tone sensorineural hearing loss and Meniere s disease[j]. Acta Otolaryngol, 2003, 123(1): 26 31. [13] Zhao LP, Fan EZ, Chen XW, et al. Inner ear immune
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