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疾 病 名 脊 髓 型 颈 椎 病 英 文 名 myeloid type cervical spondylopathy 缩 写 别 名 cervical spondylotic myelopathy ICD 号 M47.1 概 述 本 型 颈 椎 病 虽 较 前 两 型 明 显 少 见, 但 症 状 严 重, 且 多 以 隐 性 侵 袭 的 形 式 发 展, 易 误 诊 为 其 他 疾 患 而 延 误 治 疗 时 机, 因 此 其 在 诸 型 中 处 于 重 要 地 位 由 于 其 主 要 压 迫 或 刺 激 脊 髓 及 伴 行 血 管 而 出 现 脊 髓 神 经 的 感 觉 运 动 反 射 与 排 便 功 能 障 碍, 故 称 之 为 脊 髓 型 颈 椎 病 流 行 病 学 无 相 关 资 料 病 因 由 于 先 天 性 动 力 性 机 械 性 等 因 素 对 脊 髓 及 伴 行 血 管 产 生 压 迫 刺 激 而 致 病 发 病 机 制 在 颈 椎 病 情 况 下 引 起 脊 髓 受 压 ( 或 刺 激 ) 的 病 理 机 制 主 要 有 以 下 四 种 : 1. 先 天 性 因 素 先 天 性 因 素 主 要 指 颈 椎 椎 管 发 育 性 狭 窄 从 病 因 学 角 度 来 看, 其 是 后 述 三 者 的 病 理 解 剖 学 基 础 除 非 占 位 性 病 变 体 积 过 大 ( 例 如 骨 赘 肿 瘤 及 碎 骨 片 等 ), 大 椎 管 者 的 脊 髓 型 颈 椎 病 发 病 率 明 显 地 较 颈 椎 椎 管 狭 窄 者 为 低, 即 使 出 现 症 状, 也 多 较 轻 微, 且 易 于 治 愈 2. 动 力 性 因 素 动 力 性 因 素 主 要 是 指 椎 节 的 不 稳 与 松 动 后 纵 韧 带 的 膨 隆 与 内 陷 髓 核 的 后 突 黄 韧 带 的 前 凸, 以 及 其 他 有 可 能 突 向 椎 管 对 脊 髓 致 压, 而 又 可 因 体 位 的 改 变 而 能 够 消 失 或 减 轻 者 3. 机 械 性 因 素 机 械 性 因 素 指 骨 质 增 生 骨 刺 形 成 及 髓 核 脱 出 等, 包 括 局 部 或 蛛 网 膜 下 隙 形 成 粘 连 无 法 还 纳 者 这 些 因 素 大 多 是 在 先 天 性 及 动 力 性 因 素 基 础 上 而 对 脊 髓 形 成 持 续 压 迫 4. 血 管 因 素 脊 髓 血 管 及 其 血 供 量 像 脑 部 血 管 一 样, 具 有 十 分 惊 人 的 调 节 能 力, 以 维 持 脊 髓 在 各 种 复 杂 活 动 中 的 血 供 ; 其 正 常 与 异 常 状 态 的 供 血 量 可 以 相 差 20 倍 左 右 如 果 某 组 血 管 遭 受 压 迫 或 刺 激 时, 则 可 出 现 痉 挛 狭 窄 甚 至 血

栓 形 成, 以 致 减 少 或 中 断 了 对 脊 髓 的 血 供 视 缺 血 的 部 位 不 同, 在 其 相 应 的 支 配 区 表 现 出 各 种 脊 髓 缺 血 症 状, 严 重 者 则 有 可 能 出 现 不 可 逆 转 的 后 果 在 临 床 上 具 有 代 表 性 的 脊 髓 缺 血 表 现 包 括 : 脊 髓 前 中 央 动 脉 受 压 引 起 的 四 肢 瘫 痪 ( 以 下 肢 为 重 ), 沟 动 脉 受 压 引 起 脊 髓 中 央 管 前 方 缺 血, 出 现 上 肢 瘫 痪 ( 也 可 波 及 下 肢 ); 软 脊 膜 缺 血, 引 起 脊 髓 刺 激 症 状 ; 以 及 因 大 根 动 脉 受 阻 所 引 起 的 脊 髓 变 性 等 此 种 在 临 床 上 难 以 被 察 觉 的 因 素, 实 际 上 对 脊 髓 的 病 理 生 理 改 变 起 着 重 要 作 用 例 如, 在 手 术 时 仅 仅 摘 除 脱 出 的 髓 核, 四 肢 瘫 痪 症 状 可 迅 速 减 轻 甚 至 消 失, 而 如 此 惊 人 的 速 度 只 能 用 血 管 因 素 来 加 以 解 释 因 此, 在 临 床 上 应 充 分 估 计 血 管 因 素 的 重 要 作 用, 此 对 手 术 时 机 的 选 择 与 判 定 亦 具 有 重 要 意 义 以 上 四 方 面 因 素 易 使 处 于 骨 纤 维 管 道 中 的 脊 髓 组 织 遭 受 刺 激 与 压 迫 早 期, 多 系 在 椎 管 狭 窄 的 基 础 上 由 于 动 力 性 因 素 对 脊 髓 本 身 或 脊 髓 前 动 脉 沟 动 脉 等 造 成 刺 激, 出 现 肌 张 力 升 高 反 射 亢 进 及 感 觉 过 敏 等 症 状, 并 具 有 较 大 的 波 动 性 而 后 期, 由 于 致 压 因 素 以 机 械 性 ( 骨 赘 等 ) 为 主, 对 脊 髓 的 压 力 持 续 不 消, 不 仅 症 状 与 体 征 日 渐 加 重, 且 可 形 成 难 以 逆 转 的 后 果 临 床 表 现 1. 锥 体 束 征 为 脊 髓 型 颈 椎 病 的 主 要 特 点, 其 产 生 机 制 是 由 于 致 压 物 对 锥 体 束 ( 皮 质 脊 髓 束 ) 的 直 接 压 迫 或 局 部 血 供 减 少 所 致 临 床 上 多 先 从 下 肢 无 力 双 腿 发 紧 ( 如 缚 绑 腿 ) 及 抬 步 沉 重 感 等 开 始, 渐 而 出 现 足 踏 棉 花 抬 步 打 漂 跛 行 易 跪 倒 ( 或 跌 倒 ) 足 尖 不 能 离 地 步 态 拙 笨 及 束 胸 感 等 症 状 检 查 时 可 发 现 反 射 亢 进 踝 阵 挛 髌 阵 挛 及 肌 肉 萎 缩 等 典 型 的 锥 体 束 症 状 腹 壁 反 射 及 提 睾 反 射 大 多 减 退 或 消 失, 手 部 持 物 易 坠 落 ( 表 示 锥 体 束 深 部 已 受 累 ) 最 后 呈 现 为 痉 挛 性 瘫 痪 锥 体 束 在 髓 内 的 排 列 顺 序, 从 内 及 外 依 序 为 颈 上 肢 胸 腰 下 肢 及 骶 部 的 神 经 纤 维, 视 其 受 累 的 部 位 不 同 可 分 为 以 下 三 种 类 型 : (1) 中 央 型 ( 上 肢 型 ): 是 锥 体 束 深 部 先 被 累 及, 因 该 神 经 纤 维 束 靠 近 中 央 管 处, 故 又 称 为 中 央 型 症 状 先 从 上 肢 开 始, 之 后 方 波 及 下 肢 其 病 理 改 变 主 要 是 由 于 沟 动 脉 受 压 或 遭 受 刺 激 所 致, 如 一 侧 受 压, 表 现 为 一 侧 症 状 ; 双 侧 受 压, 则 出 现 双 侧 症 状

(2) 周 围 型 ( 下 肢 型 ): 指 压 力 先 作 用 于 锥 体 束 表 面, 使 下 肢 先 出 现 症 状 当 压 力 持 续 增 加 波 及 深 部 纤 维 时, 则 症 状 延 及 上 肢, 但 其 程 度 仍 以 下 肢 为 重 其 发 生 机 制 主 要 是 椎 管 前 方 骨 赘 或 脱 出 的 髓 核 对 硬 膜 囊 前 壁 直 接 压 迫 的 结 果 (3) 前 中 央 血 管 型 ( 四 肢 型 ): 即 上 下 肢 同 时 发 病 者, 主 要 是 由 于 脊 髓 前 中 央 动 脉 受 累 所 引 起, 通 过 影 响 该 血 管 的 支 配 区 造 成 脊 髓 前 部 缺 血 而 产 生 症 状 本 型 的 特 点 是 患 病 快, 经 治 疗 痊 愈 亦 快 ; 非 手 术 疗 法 有 效 以 上 三 种 类 型 又 可 根 据 症 状 的 轻 重 不 同 而 分 为 轻 中 重 三 度 轻 度 指 症 状 出 现 早 期, 虽 有 症 状, 但 尚 可 坚 持 工 作 ; 中 度 指 已 失 去 工 作 能 力, 但 个 人 生 活 仍 可 自 理 ; 如 已 卧 床 休 息 不 能 下 地 及 失 去 生 活 自 理 能 力, 则 属 重 度 一 般 重 度 者 如 能 及 早 除 去 致 压 物, 仍 有 恢 复 的 希 望 但 如 继 续 发 展 至 脊 髓 出 现 变 性 甚 至 空 洞 形 成 时, 则 脊 髓 功 能 难 以 获 得 逆 转 2. 肢 体 麻 木 主 要 是 由 于 脊 髓 丘 脑 束 同 时 受 累 所 致 该 束 纤 维 排 列 顺 序 与 前 者 相 似, 自 内 向 外 为 颈 上 肢 胸 腰 下 肢 和 骶 部 的 神 经 纤 维 因 此, 其 出 现 症 状 的 部 位 及 分 型 与 前 者 相 一 致 在 脊 髓 丘 脑 束 内 的 痛 温 觉 纤 维 与 触 觉 纤 维 分 布 不 同, 因 而 受 压 迫 的 程 度 亦 有 所 差 异, 即 痛 温 觉 障 碍 明 显, 而 触 觉 可 能 完 全 正 常 此 种 分 离 性 感 觉 障 碍, 易 与 脊 髓 空 洞 症 相 混 淆, 临 床 上 应 注 意 鉴 别 3. 反 射 障 碍 (1) 生 理 反 射 异 常 : 视 病 变 波 及 脊 髓 的 节 段 不 同, 各 生 理 反 射 出 现 相 应 的 改 变, 包 括 上 肢 的 肱 二 头 肌 反 射 肱 三 头 肌 反 射 和 桡 骨 骨 膜 反 射, 以 及 下 肢 的 膝 跳 反 射 和 跟 腱 反 射, 多 为 亢 进 或 活 跃 此 外, 腹 壁 反 射 提 睾 反 射 和 肛 门 反 射 可 减 弱 或 消 失 (2) 出 现 病 理 反 射 : 以 Hoffmann 征 ( 图 1) 及 掌 颏 反 射 出 现 的 阳 性 率 为 最 高 ; 病 程 后 期, 踝 阵 挛 髌 阵 挛 及 Babinski 征 等 均 可 出 现

4. 自 主 神 经 症 状 临 床 上 并 非 少 见, 可 涉 及 全 身 各 系 统, 其 中 以 胃 肠 道 心 血 管 及 泌 尿 系 统 为 多 见, 且 许 多 患 者 是 在 减 压 术 后 症 状 获 得 改 善 时, 才 追 忆 可 能 系 颈 椎 病 所 致 可 见, 术 前 如 不 详 细 询 问, 常 常 难 以 发 现 5. 排 便 排 尿 功 能 障 碍 多 在 后 期 出 现, 起 初 以 尿 急 膀 胱 排 空 不 良 尿 频 及 便 秘 为 多 见, 渐 而 引 起 尿 潴 留 或 大 小 便 失 禁 6. 屈 颈 试 验 此 种 类 型 最 怕 屈 颈 动 作 如 突 然 将 头 颈 前 屈, 由 于 椎 管 内 有 效 间 隙 突 然 减 小, 致 使 脊 髓 处 于 容 易 遭 受 激 惹 的 敏 感 状 态, 在 患 有 脊 髓 型 颈 椎 病 者, 其 双 下 肢 或 四 肢 可 有 触 电 样 感 觉 ( 图 2) 此 主 要 是 由 于, 在 前 屈 情 况 下, 不 仅 椎 管 容 积 缩 小, 且 椎 管 前 方 的 骨 性 或 软 骨 性 致 压 物 可 直 接 撞 击 脊 髓 及 其 血 管, 与 此 同 时, 硬 膜 囊 后 壁 向 前 方 形 成 的 张 压 力 亦 加 重 了 对 脊 髓 的 压 应 力

并 发 症 可 并 发 痉 挛 性 瘫 痪 及 排 尿 排 便 功 能 障 碍 实 验 室 检 查 无 相 关 资 料 其 他 辅 助 检 查 1.X 线 平 片 及 动 力 性 侧 位 片 主 要 表 现 为 : (1) 椎 管 矢 状 径 大 多 小 于 正 常 : 按 比 值 计 算, 椎 体 与 椎 管 矢 状 径 比 值 大 多 在 1 0.75 以 下 ; 绝 对 值 也 多 小 于 14mm, 约 半 数 病 例 在 12mm 以 下 (2) 梯 形 变 : 病 程 较 短 的 病 例, 大 多 系 因 突 出 或 脱 出 的 髓 核 及 椎 节 不 稳 所 致 因 此, 在 动 力 性 侧 位 片 上 患 节 椎 体 间 关 节 可 显 示 明 显 的 梯 形 变, 其 出 现 时 间 较 MRI 技 术 检 查 阳 性 所 见 的 时 间 为 早 同 样, 在 已 有 骨 刺 形 成 的 病 例, 其 邻 节 在 出 现 骨 刺 之 前 亦 先 从 梯 形 变 ( 椎 节 不 稳 ) 开 始 (3) 骨 刺 形 成 : 约 80% 左 右 的 病 例 于 患 节 椎 体 后 缘 有 较 明 显 的 骨 刺 形 成, 其 矢 状 径 可 为 1~6mm 或 更 长, 一 般 以 3~5mm 者 居 多

(4) 其 他 改 变 : 某 些 病 例 可 伴 有 后 纵 韧 带 钙 化 先 天 性 椎 体 融 合 ( 以 颈 3~4 为 多 ) 及 前 纵 韧 带 钙 化 等 异 常 所 见 此 种 异 常 与 本 型 症 状 的 发 生 与 发 展 亦 有 密 切 关 系 2.MRI 技 术 MRI 图 像 如 一 幅 脊 髓 及 其 周 围 组 织 的 纵 向 剖 面 解 剖 图, 可 使 局 部 的 病 变 一 目 了 然, 所 以 每 个 病 例 均 应 争 取 选 用, 这 不 仅 对 颈 椎 病 的 诊 断 分 型 至 关 重 要, 且 为 手 术 的 决 定 手 术 部 位 的 判 定 及 术 式 的 选 择 等 都 具 有 重 要 意 义 ( 图 3) 3. 其 他 包 括 CT 检 查 脊 髓 造 影 等 对 本 型 的 诊 断 均 有 作 用, 可 酌 情 选 择 诊 断 本 型 的 主 要 诊 断 依 据 为 : 1. 临 床 上 具 有 脊 髓 受 压 表 现 分 为 中 央 型 周 围 型 及 中 央 血 管 型 三 者 又 可 分 为 重 中 轻 三 度

2. 影 像 学 检 查 可 显 示 椎 管 矢 状 径 狭 窄 椎 节 不 稳 ( 梯 形 变 ) 骨 质 增 生 ( 骨 刺 形 成 ) 硬 膜 囊 受 压 征 及 脊 髓 信 号 异 常 等 各 种 影 像 学 所 见 3. 除 外 其 他 疾 患 包 括 肌 萎 缩 性 脊 髓 侧 索 硬 化 症 脊 髓 空 洞 症 脊 髓 痨 ( 梅 毒 晚 期 ) 颅 底 凹 陷 症 多 发 性 神 经 炎 脊 髓 肿 瘤 继 发 性 粘 连 性 脊 蛛 网 膜 炎 共 济 失 调 症 及 多 发 性 硬 化 症 等 注 意, 两 种 以 上 疾 患 共 存 的 病 例, 临 床 上 常 可 发 现 4. 其 他 可 酌 情 选 择 腰 椎 穿 刺 肌 电 图 及 诱 发 电 位 等 检 查 来 协 助 诊 断 及 鉴 别 诊 断 鉴 别 诊 断 脊 髓 型 颈 椎 病 是 以 运 动 障 碍 为 主 的 疾 患, 易 与 神 经 内 科 多 种 疾 病 相 混 淆, 尤 其 是 运 动 神 经 元 受 侵 犯 的 病 症, 应 注 意 认 真 鉴 别, 两 者 不 仅 治 疗 方 法 明 显 不 同, 且 预 后 悬 殊 较 大 临 床 上 经 常 遇 到 的 主 要 为 以 下 多 种 疾 患 1. 肌 萎 缩 型 脊 髓 侧 索 硬 化 症 (1) 概 述 : 本 病 属 于 运 动 神 经 元 疾 患 中 的 一 种 类 型, 其 病 因 至 今 尚 不 明 了 在 临 床 上 主 要 引 起 以 上 肢 症 状 重 于 下 肢 的 四 肢 性 瘫 痪, 因 此 易 与 脊 髓 型 颈 椎 病 相 混 淆 本 病 目 前 尚 无 有 效 的 ( 甚 至 在 术 中 即 可 发 生 ) 疗 法, 预 后 差, 手 术 可 加 重 病 情 或 引 起 死 亡 ; 而 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 则 需 及 早 施 术, 故 两 者 必 须 加 以 鉴 别, 以 明 确 诊 断 及 选 择 相 应 的 治 疗 方 法 (2) 鉴 别 要 点 : 1 年 龄 特 点 : 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 多 在 45~50 岁 以 上, 而 本 病 发 病 年 龄 较 早, 常 在 40 岁 前 后 起 病, 年 轻 者 甚 至 30 岁 左 右 2 感 觉 障 碍 : 本 病 一 般 均 无 感 觉 障 碍, 仅 部 分 病 例 可 有 感 觉 异 常 主 诉 ; 而 在 颈 椎 病 患 者, 当 引 起 脊 髓 受 压 出 现 运 动 障 碍 时, 则 均 伴 有 感 觉 障 碍 症 状 与 体 征 3 起 病 速 度 : 颈 椎 病 发 病 较 慢, 且 多 伴 有 一 定 诱 因 ; 而 本 病 则 多 无 任 何 原 因 突 然 发 病, 常 先 从 肌 无 力 开 始, 且 病 情 发 展 快 4 肌 萎 缩 情 况 : 本 病 虽 可 发 生 于 身 体 任 何 部 位, 但 以 上 肢 先 发 者 为 多, 尤 以 手 部 小 肌 肉 明 显 大 小 鱼 际 肌 和 蚓 状 肌 萎 缩, 掌 骨 间 隙 凹 陷, 双 手 可 呈 鹰 爪 状, 并 迅 速 向 前 臂 肘 部 及 肩 部 发 展, 甚 至 引 起 颈 部 肌 肉 无 力 与 萎 缩 故 对 此 类 病 例 应 常 规 检 查 胸 锁 乳 突 肌 肩 胛 提 肌 及 颈 部 肌 群 以 判 定 有 无 萎 缩 征 而

颈 椎 病 由 于 以 颈 5~6 颈 6~7 及 颈 4~5 处 多 见, 故 肌 肉 受 累 水 平 罕 有 超 过 肩 部 以 上 者 5 自 主 神 经 症 状 : 本 病 少 有 出 现 此 症 状 者, 而 在 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 常 可 遇 到 6 发 音 障 碍 : 当 侧 索 硬 化 波 及 延 髓 时 ( 可 在 起 病 时 出 现, 但 多 见 于 本 病 的 后 期 ), 可 出 现 发 音 含 糊, 渐 而 影 响 咀 嚼 肌 及 吞 咽 动 作 而 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 则 无 此 症 状, 只 有 当 病 变 波 及 椎 动 脉 时 方 有 轻 度 发 音 障 碍 7 椎 管 矢 状 径 : 本 病 时 多 属 正 常, 而 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 则 显 示 较 明 显 的 狭 窄 征 8 脑 脊 液 检 查 : 颈 椎 病 患 者 多 有 不 完 全 性 阻 塞 及 脑 脊 液 生 化 检 查 异 常 等, 而 本 病 时 则 多 属 正 常 9 脊 髓 造 影 : 本 病 均 属 阴 性, 而 颈 椎 病 患 者 则 有 阳 性 所 见 10 其 他 : 包 括 本 病 各 期 所 特 有 的 肌 电 图 征 肌 肉 活 组 织 检 查 以 及 CT 和 MRI 检 查 等, 均 有 助 于 本 病 与 脊 髓 型 颈 椎 病 的 鉴 别 诊 断, 见 表 1 本 病 的 预 后 较 差, 目 前 尚 无 有 效 措 施 阻 止 本 病 的 进 展, 多 在 起 病 后 数 年 至 十 余 年 死 于 各 种 并 发 症 或 呼 吸 障 碍 2. 原 发 性 侧 索 硬 化 症 本 病 与 前 者 相 似, 惟 其 运 动 神 经 元 变 性 仅 限 于 上 运 动 神 经 元 而 不 波 及 下 运 动 神 经 元, 较 前 者 为 少 见 主 要 表 现 为 进 行 性 强 直 性 截 瘫 或 四 肢 瘫, 无 感 觉 及 膀 胱 症 状 如 病 变 波 及 皮 质 延 髓 束 时 则 可 出 现 假 性 延 髓 性 麻 痹 ( 假 性 球 麻 痹 ) 征 象 鉴 别 要 领 与 前 者 一 致

3. 进 行 性 脊 肌 萎 缩 症 进 行 性 脊 肌 萎 缩 症 是 指 神 经 元 变 性 限 于 脊 髓 前 角 细 胞 而 不 波 及 上 运 动 神 经 元 者 肌 萎 缩 症 先 局 限 于 一 部 分 肌 肉, 渐 而 累 及 全 身, 表 现 为 肌 无 力 肌 萎 缩 及 肌 束 颤 动, 强 直 征 不 明 显 鉴 别 诊 断 要 领 亦 与 肌 萎 缩 型 脊 髓 侧 索 硬 化 症 相 似 4. 脊 髓 空 洞 症 (1) 概 述 : 本 病 与 延 髓 空 洞 症 均 属 慢 性 退 行 性 病 变, 以 髓 内 空 洞 形 成 及 胶 质 增 生 为 特 点 其 病 程 进 展 缓 慢, 早 期 影 响 上 肢, 呈 节 段 性 分 布 当 空 洞 逐 渐 扩 大 时, 由 于 压 力 或 胶 质 增 生 不 断 加 重, 可 使 脊 髓 白 质 内 的 长 传 导 束 也 被 累 及 本 病 临 床 上 易 与 脊 髓 型 颈 椎 病 混 淆 (2) 鉴 别 要 点 : 1 感 觉 障 碍 : 本 病 早 期 为 一 侧 性 痛 觉 及 温 度 感 觉 障 碍 当 病 变 波 及 前 连 合 时, 则 可 有 双 侧 手 部 前 臂 尺 侧 及 部 分 颈 胸 部 的 痛 温 觉 丧 失, 而 触 觉 及 深 感 觉 则 基 本 正 常, 此 现 象 称 为 感 觉 分 离 性 障 碍 颈 椎 病 患 者 则 无 此 种 现 象 2 营 养 性 障 碍 : 由 于 痛 觉 障 碍, 不 仅 可 在 局 部 引 起 溃 疡 烫 伤 皮 下 组 织 增 厚 及 排 汗 功 能 障 碍 等 病 变, 且 可 在 关 节 处 引 起 过 度 的 增 生 及 磨 损 性 改 变, 甚 至 出 现 超 限 活 动 而 无 痛 感, 此 称 为 夏 科 关 节 应 注 意 与 因 脊 髓 痨 所 致 者 鉴 别 ( 主 要 根 据 冶 游 史 病 史 及 血 清 梅 毒 反 应 等 ) 3 其 他 : 尚 可 参 考 其 他 体 征 年 龄 颈 椎 X 线 平 片 颈 椎 椎 管 矢 状 径 测 量 及 腰 椎 穿 刺 等 检 查 归 纳 上 述 内 容, 列 表 2, 供 参 考 MRI CT 或 脊 髓 造 影 等 检 查, 有 助 于 对 本 病 的 确 诊

以 往 对 本 病 不 主 张 手 术, 但 近 年 来 作 者 发 现 : 采 取 脊 髓 后 正 中 切 开 减 压 及 硅 胶 管 植 入 引 流 术 可 以 减 轻 髓 内 压 力, 约 半 数 病 例 的 远 期 疗 效 可 维 持 多 年 作 者 曾 遇 到 疗 效 持 续 10 年 以 上 的 病 例 本 病 发 展 较 慢, 预 后 较 前 者 为 好 5. 共 济 失 调 症 本 病 多 有 明 显 的 遗 传 性, 视 其 病 变 特 点 不 同 而 分 为 少 年 脊 髓 型 共 济 失 调 ( 又 名 Friedreich 共 济 失 调 症 ) 脊 小 脑 型 共 济 失 调 小 脑 型 共 济 失 调 及 周 围 型 共 济 失 调 等 数 种, 且 亚 型 较 多 本 病 不 难 与 脊 髓 型 颈 椎 病 鉴 别, 关 键 是 对 本 病 要 有 一 个 明 确 认 识 在 对 患 者 查 体 时 应 注 意 有 无 肢 体 共 济 失 调 眼 球 震 颤 及 肢 体 肌 张 力 低 下 等 症 状, 阳 性 结 果 有 助 于 对 本 病 的 判 定 6. 颅 底 凹 陷 症 (1) 概 述 : 近 年 来 发 现 本 病 并 非 罕 见, 因 无 特 效 疗 法, 病 员 常 求 治 于 各 医 院 门 诊 之 间 由 于 其 可 引 起 脊 髓 压 迫 症 状, 因 此 应 与 脊 髓 型 颈 椎 病 加 以 鉴 别

(2) 鉴 别 要 点 : 主 要 依 据 : 本 病 属 先 天 畸 形, 具 有 其 固 有 的 临 床 特 点 : 1 短 颈 外 观 : 主 要 因 上 颈 椎 凹 入 颅 内 所 致 2 标 志 测 量 异 常 : 临 床 常 采 用 的 为 以 下 两 种 : A. 颅 底 角 : 指 蝶 鞍 和 斜 坡 所 形 成 的 角 度, 取 颅 骨 侧 位 片 测 量 之, 正 常 为 132, 如 超 过 145 则 属 扁 平 颅 底 B. 硬 腭 - 枕 大 孔 线 : 又 名 Chamberlain 线, 即 硬 腭 后 缘 至 枕 大 孔 后 上 缘 的 连 线 在 正 常 情 况 下, 枢 椎 的 齿 突 顶 端 低 于 此 线, 如 高 于 此 线 则 属 扁 平 颅 底 3 其 他 : 本 病 患 者 发 病 年 龄 多 较 早, 可 在 20~30 岁 开 始 发 病 ; 临 床 上 多 表 现 为 四 肢 痉 挛 性 瘫 痪, 且 其 部 位 较 脊 髓 型 颈 椎 病 患 者 为 高, 程 度 较 重 ; 多 伴 有 疼 痛 性 斜 颈 畸 形 及 颈 椎 骨 骼 其 他 畸 形 ; 病 程 后 期 如 引 起 颅 内 压 增 高, 则 可 出 现 颅 内 症 状 7. 多 发 性 硬 化 症 (1) 概 述 : 本 病 为 一 种 病 因 尚 不 十 分 明 了 的 中 枢 神 经 脱 髓 鞘 疾 患, 因 可 出 现 锥 体 束 症 状 及 感 觉 障 碍 而 易 与 脊 髓 型 颈 椎 病 相 混 淆 本 病 虽 在 国 内 少 见, 但 也 非 罕 见, 其 可 引 起 与 脊 髓 型 颈 椎 病 相 类 同 的 感 觉 障 碍 及 肢 体 痉 挛 性 瘫 痪, 故 在 诊 断 上 应 想 及 此 病 本 病 尚 无 特 效 疗 法, 手 术 可 加 剧 病 情 甚 至 引 起 意 外, 因 此 切 忌 误 诊 (2) 鉴 别 要 点 : 主 要 依 据 以 下 五 点 进 行 鉴 别 : 1 好 发 年 龄 : 多 在 20~40 岁 之 间, 女 性 多 于 男 性 2 精 神 症 状 : 多 有 程 度 不 同 的 精 神 症 状, 常 呈 欣 快 状, 情 绪 易 冲 动 3 发 音 障 碍 : 病 变 波 及 小 脑 者 可 出 现 发 音 不 清, 甚 至 声 带 瘫 痪 4 脑 神 经 症 状 : 以 视 神 经 受 累 为 多, 其 他 脑 神 经 亦 可 波 及 5 共 济 失 调 症 状 : 当 病 变 波 及 小 脑 时 可 出 现 8. 脊 髓 痨 (1) 概 述 : 脊 髓 痨 为 梅 毒 后 期 病 症, 其 病 理 改 变 主 要 位 于 脊 髓 后 根 与 后 束, 尤 以 腰 骶 部 为 多 发 多 于 初 次 感 染 后 10~30 年 发 病 目 前 较 少 见, 但 某 些 地 区 仍 可 遇 到 (2) 鉴 别 要 点 : 1 有 冶 游 史 : 应 详 细 反 复 询 问

2 闪 电 样 疼 痛 : 以 下 肢 多 见, 呈 灼 痛 或 撕 裂 痛, 疼 痛 消 失 后 该 处 出 现 感 觉 过 敏 这 是 由 于 后 根 躯 体 神 经 受 刺 激 所 致 3 共 济 失 调 : 因 深 感 觉 障 碍 所 致 主 要 表 现 为 步 态 蹒 跚, 并 呈 跨 越 状 ; 患 者 常 主 诉 步 行 时 有 踩 棉 花 样 感 觉 4 视 力 障 碍 : 由 于 视 神 经 萎 缩 而 引 起 早 期 视 力 减 退, 视 野 呈 向 心 性 缩 小, 最 后 可 致 盲 5 阿 罗 (Argyll-Robertson) 瞳 孔 : 即 瞳 孔 的 调 节 反 射 正 常, 而 对 光 反 射 消 失 或 延 迟 6 肌 力 低 下 : 尤 以 下 肢 为 明 显, 膝 跳 反 射 甚 至 可 消 失 7 康 华 反 应 : 血 清 康 华 反 应 阳 性 率 约 为 70%; 脑 脊 液 的 华 氏 反 应 阳 性 率 约 为 60% 根 据 以 上 几 点 易 与 颈 椎 病 相 鉴 别 此 外, 尚 可 参 考 其 他 检 查 结 果, 包 括 X 线 平 片 MRI 及 CT 检 查 等, 一 般 勿 需 脊 髓 造 影 9. 周 围 神 经 炎 (1) 概 述 : 本 病 系 由 于 中 毒 感 染 及 感 染 后 的 变 态 反 应 等 所 引 起 的 周 围 神 经 病 变, 主 要 表 现 为 对 称 性 或 非 对 称 性 ( 少 见 ) 的 肢 体 运 动 感 觉 及 自 主 神 经 功 能 障 碍 可 单 发 或 多 发 其 中 因 病 毒 感 染 或 自 体 免 疫 功 能 低 下 而 急 性 发 病 者, 称 为 急 性 多 发 性 神 经 根 炎 (Guillain-Barre 症 候 群 ) (2) 鉴 别 要 点 : 主 要 依 据 本 病 的 对 称 性 症 状 特 点, 包 括 : 1 对 称 性 运 动 障 碍 : 通 常 表 现 为 以 四 肢 远 端 为 重 的 对 称 性 弛 缓 性 不 完 全 性 瘫 痪, 此 不 同 于 颈 椎 病 时 的 不 对 称 性 痉 挛 性 瘫 痪 2 对 称 性 感 觉 障 碍 : 可 出 现 上 肢 或 下 肢 双 侧 对 称 性 似 手 套 - 袜 子 型 感 觉 减 退, 颈 椎 病 患 者 亦 罕 有 此 种 改 变 3 对 称 性 自 主 神 经 功 能 障 碍 : 主 要 表 现 为 手 足 血 管 舒 缩 出 汗 和 营 养 性 改 变 根 据 以 上 三 点 不 难 与 脊 髓 型 颈 椎 病 区 别 此 外, 尚 可 参 考 病 史 X 线 片 MRI 及 CT 等 其 他 有 关 检 查 非 病 情 特 别 需 要, 一 般 勿 需 脊 髓 造 影 10. 继 发 性 粘 连 性 脊 蛛 网 膜 炎 (1) 概 述 : 近 年 来 发 现 本 病 日 渐 增 多, 除 由 于 外 伤 脊 髓 与 脊 神 经 根 长 期 遭 受 压 迫 所 致 外, 大 多 系 因 椎 管 穿 刺 椎 管 内 或 椎 管 外 注 药 蛛 网 膜 下 隙 阻 滞 及

脊 髓 造 影 等 所 引 起, 因 此, 大 多 属 于 医 源 性 因 素 本 病 可 与 颈 椎 病 伴 发, 亦 可 单 独 存 在 (2) 鉴 别 要 点 : 1 病 史 : 既 往 多 有 椎 管 穿 刺 注 药 或 脊 髓 造 影 等 病 史, 尤 其 是 某 些 刺 激 性 较 大 的 造 影 剂 ( 目 前 已 不 再 为 大 家 所 选 用 ) 更 易 引 起 2 根 性 刺 激 症 状 : 多 较 明 显, 尤 其 是 病 程 较 长 者, 常 表 现 为 根 性 痛 其 范 围 多 较 广 泛, 且 呈 持 续 性, 可 有 缓 解 期, 但 在 增 加 腹 压 时 加 剧 3 影 像 学 改 变 : 既 往 曾 行 碘 油 造 影 者, 在 X 线 平 片 上 显 示 椎 管 内 有 烛 泪 状 阴 影, 多 散 布 于 两 侧 根 袖 处 此 外,MRI 技 术 可 以 较 清 晰 地 显 示 蛛 网 膜 下 隙 粘 连 的 范 围 与 程 度, 有 助 于 与 脊 髓 型 颈 椎 病 者 的 鉴 别, 但 有 不 少 病 例 两 者 同 时 伴 发 11. 肿 瘤 (1) 概 述 : 本 节 所 阐 述 的 肿 瘤, 主 要 是 指 颈 髓 本 身 及 邻 近 可 波 及 脊 髓 的 肿 瘤 后 者 除 椎 管 内 髓 外 肿 瘤 外, 尚 应 注 意 颈 椎 椎 骨 局 部 的 转 移 性 或 原 发 性 肿 瘤 ( 以 前 者 多 见, 约 占 90% 以 上 ), 尤 其 是 病 变 早 期, 如 不 注 意 观 察, 易 误 诊 或 漏 诊 (2) 肿 瘤 的 分 类 及 其 鉴 别 要 点 : 1 髓 内 肿 瘤 : 较 为 少 见, 在 脊 髓 肿 瘤 中 不 足 十 分 之 一, 与 脊 髓 外 病 变 ( 包 括 颈 椎 病 ) 及 髓 外 肿 瘤 的 鉴 别 可 参 考 表 3

除 上 述 诸 临 床 鉴 别 要 点 外, 尚 可 参 考 X 线 平 片 及 脑 脊 液 动 力 学 试 验 等 此 外, 髓 内 肿 瘤 在 脊 髓 造 影 检 查 时 显 示 脊 髓 呈 梭 形 膨 大, 且 不 与 椎 节 水 平 相 一 致 ; 而 髓 外 致 压 者 行 脊 髓 造 影 检 查 时, 则 呈 杯 口 状 充 盈 缺 损 征 2 髓 外 肿 瘤 : 椎 管 内 髓 外 的 肿 瘤 以 神 经 鞘 瘤 为 多 见, 几 乎 占 脊 髓 肿 瘤 的 半 数, 其 次 为 脊 膜 瘤 (10%~15%) 和 转 移 瘤 (8%) 等 现 以 神 经 鞘 瘤 为 例, 归 纳 其 特 点 如 下 : A. 年 龄 : 好 发 于 30~40 岁 之 间, 性 别 无 明 显 差 异 B. 好 发 部 位 : 以 脊 神 经 后 根 处 为 多 发, 可 波 及 2~3 个 根 C. 症 状 特 点 : 发 病 缓 慢, 系 由 于 脊 髓 及 脊 神 经 根 的 代 偿 作 用 而 使 症 状 多 逐 渐 发 生 主 要 表 现 为 根 性 放 射 痛 棘 突 旁 叩 痛 及 受 累 节 段 的 反 射 与 肌 力 改 变 D. 诊 断 : 除 上 述 特 点 外, 一 般 均 需 通 过 MRI CT 或 脊 髓 造 影 检 查 证 实

3 脊 髓 血 管 瘤 : 在 脊 髓 肿 瘤 中 约 占 5% 左 右, 实 际 上 大 多 属 于 脊 髓 血 管 畸 形 由 于 其 病 变 范 围 较 广, 程 度 轻 重 不 一, 因 此 临 床 症 状 差 异 较 大, 从 仅 有 轻 微 症 状 到 完 全 瘫 痪 表 现 不 一 后 者 主 要 因 脊 髓 血 流 动 力 学 改 变 引 起 病 理 循 环 或 血 栓 形 成, 以 致 脊 髓 因 严 重 缺 血 而 出 现 软 化 ( 后 期 纤 维 化 ) 之 故 本 病 早 期 不 易 诊 断, 对 有 短 暂 性 神 经 根 痛 者 应 注 意 是 否 为 本 病 典 型 病 例 可 以 通 过 DSA 或 一 般 的 脊 髓 造 影 及 脊 髓 血 管 造 影 诊 断, 不 典 型 者 往 往 是 在 术 中 确 诊 本 病 与 脊 髓 型 颈 椎 病 的 鉴 别 除 依 据 DSA 及 其 他 造 影 技 术 外, 尚 可 根 据 颈 椎 病 本 身 的 诊 断 要 点 如 两 者 并 发, 预 后 不 佳 12. 颈 髓 过 伸 性 损 伤 (1) 概 述 : 颈 髓 过 伸 性 损 伤 又 名 脊 髓 中 央 管 症 候 群, 属 于 颈 部 外 伤 中 的 一 种 类 型, 临 床 易 与 在 颈 椎 病 基 础 上 遭 受 过 屈 损 伤 所 造 成 的 脊 髓 前 中 央 动 脉 症 候 群 相 混 淆 前 者 大 多 需 要 先 采 用 保 守 疗 法, 后 者 则 需 及 早 施 术, 故 对 两 者 的 鉴 别 具 有 现 实 意 义 (2) 鉴 别 要 点 : 1 损 伤 机 制 : 两 者 均 发 病 于 头 颈 部 外 伤 后 过 伸 性 损 伤 者 大 多 因 高 速 行 驶 的 车 辆 急 刹 车 所 引 起, 由 于 惯 性 的 作 用, 乘 客 面 颌 颏 部 遭 受 正 前 方 的 撞 击, 使 头 颈 向 后 过 度 仰 伸 ; 此 时, 已 被 拉 长 的 脊 髓 ( 椎 管 亦 变 得 相 对 狭 窄 ) 易 突 然 被 嵌 夹 于 前 突 内 陷 的 黄 韧 带 与 前 方 骨 纤 维 性 管 壁 之 中, 引 起 脊 髓 中 央 管 周 围 损 害 而 脊 髓 前 中 央 动 脉 症 候 群 患 者 则 多 系 在 椎 体 后 缘 骨 刺 或 髓 核 突 出 的 基 础 上, 突 然 遭 受 使 头 颈 前 屈 的 暴 力 所 致, 以 致 脊 髓 前 方 被 撞 击 到 骨 性 或 软 骨 性 致 压 物 上, 引 起 脊 髓 前 中 央 动 脉 的 痉 挛 与 狭 窄, 并 出 现 供 血 不 全 症 状 2 运 动 障 碍 : 由 于 过 伸 性 损 伤 的 病 理 改 变 位 于 脊 髓 中 央 管 周 围, 因 此 最 先 累 及 上 肢 的 神 经 传 导 束 而 先 出 现 上 肢 瘫 痪, 或 是 上 肢 重 下 肢 轻, 尤 以 手 部 最 为 明 显 而 脊 髓 前 中 央 动 脉 症 候 群 患 者 则 完 全 相 反, 其 瘫 痪 是 以 下 肢 重 而 上 肢 轻 3 感 觉 障 碍 : 脊 髓 前 中 央 动 脉 症 候 群 患 者 感 觉 功 能 受 累 较 轻 而 过 伸 性 损 伤 患 者 不 仅 症 状 明 显, 且 可 出 现 感 觉 分 离 现 象, 即 温 痛 觉 消 失, 而 位 置 觉 深 感 觉 存 在, 此 主 要 是 由 于 病 变 位 于 中 央 管 附 近 所 致

4 影 像 学 改 变 :X 线 平 片 上 两 者 有 明 显 差 异 过 伸 性 损 伤 者 在 侧 位 观 察 可 以 发 现 患 节 椎 间 隙 前 方 呈 增 宽 状, 且 椎 体 前 阴 影 明 显 增 宽, 多 超 过 正 常 值 1 倍 以 上 而 脊 髓 前 中 央 动 脉 症 候 群 患 者 由 于 多 在 骨 刺 形 成 的 基 础 上 发 病, 因 此 不 仅 多 有 骨 赘 存 在, 且 椎 管 一 般 较 狭 窄 ( 宽 椎 管 者 不 易 发 病 ) 5 其 他 : 尚 可 参 考 面 颌 部 或 头 后 部 有 无 软 组 织 损 伤, 以 及 患 者 年 龄 及 病 史 等 加 以 区 别 一 般 勿 需 脊 髓 造 影 归 纳 以 上 诸 点, 将 两 者 的 鉴 别 诊 断 列 于 表 4 13. 其 他 疾 患 对 颈 椎 椎 间 盘 炎 颈 椎 椎 体 骨 髓 炎 或 其 他 引 起 脊 髓 症 状 的 病 变 均 应 注 意 鉴 别 治 疗 1. 非 手 术 疗 法 仍 为 本 型 的 基 本 疗 法, 尤 其 是 在 早 期 的 中 央 型 ( 上 肢 型 ) 及 前 中 央 血 管 型 ( 四 肢 型 ) 患 者, 约 近 半 数 病 例 可 获 得 较 明 显 的 疗 效 但 在 进 行 中 应 密 切 观 察 病 情, 切 忌 任 何 粗 暴 的 操 作 及 手 法 一 旦 病 情 加 剧, 应 及 早 施 术, 以 防 引 起 脊 髓 变 性 2. 手 术 疗 法 (1) 手 术 病 例 选 择 :

1 急 性 进 行 性 颈 脊 髓 受 压 症 状 明 显 经 临 床 检 查 或 其 他 特 种 检 查 (MRI CT 检 查 等 ) 证 实 者, 应 尽 快 手 术 2 病 程 较 长 症 状 持 续 加 重 而 又 诊 断 明 确 者 3 脊 髓 受 压 症 状 虽 为 中 度 或 轻 度, 但 经 非 手 术 疗 法 治 疗 1~2 个 疗 程 以 上 无 改 善 而 又 影 响 工 作 者 (2) 手 术 入 路 及 术 式 : 视 病 情 患 者 全 身 状 态 术 者 技 术 情 况 及 手 术 操 作 习 惯 不 同 等 选 择 最 为 有 效 的 手 术 入 路 及 术 式 1 手 术 入 路 : 对 以 锥 体 束 受 压 症 状 为 主 者, 原 则 上 采 取 前 方 入 路 而 对 以 感 觉 障 碍 为 主 伴 有 颈 椎 椎 管 狭 窄 者, 则 以 颈 后 路 手 术 为 主 对 两 种 症 状 均 较 明 显 者, 视 术 者 习 惯 先 选 择 前 路 或 后 路,1~3 个 月 后 再 根 据 恢 复 情 况 决 定 需 否 另 一 入 路 减 压 术 2 手 术 术 式 : 对 因 髓 核 突 出 或 脱 出 所 致 者, 先 行 髓 核 摘 除 术, 之 后 酌 情 选 择 界 面 内 固 定 术 植 骨 融 合 术 或 人 工 椎 间 盘 植 入 术 对 因 骨 刺 压 迫 脊 髓 所 致 者 可 酌 情 选 择 相 应 的 术 式 切 除 骨 赘 施 术 椎 节 的 范 围 视 临 床 症 状 及 MRI 检 查 结 果 而 定, 原 则 上 应 局 限 于 受 压 的 椎 节 后 路 手 术 目 前 以 半 椎 板 切 除 椎 管 成 形 术 为 理 想, 操 作 时 应 注 意 减 压 范 围 要 充 分, 尽 量 减 少 对 椎 节 稳 定 性 的 破 坏 (3) 视 每 例 手 术 为 第 一 次 : 每 位 外 科 医 师 都 应 该 如 此, 包 括 高 年 资 者 作 者 施 术 已 近 半 个 世 纪, 但 仍 然 牢 记 恩 师 屠 开 元 教 授 视 每 次 手 术 为 第 一 次 的 教 诲 应 尽 全 力 提 高 疗 效, 并 将 手 术 并 发 症 降 低 到 最 低 点 (4) 重 视 手 术 后 护 理 后 继 治 疗 及 康 复 措 施 : 应 像 对 待 手 术 一 样 认 真, 切 不 可 因 掉 以 轻 心 而 发 生 意 外 预 后 因 椎 间 盘 突 出 或 脱 出 所 致 者 预 后 较 佳, 痊 愈 后 如 能 注 意 防 护 则 少 有 复 发 者 ; 脊 髓 型 颈 椎 病 中 央 型 者 对 各 种 疗 法 反 应 收 效 较 快, 预 后 亦 多 较 满 意 ; 椎 管 矢 状 径 明 显 狭 小 伴 有 较 大 骨 刺 或 后 纵 韧 带 钙 化 者, 预 后 较 差 ; 病 程 超 过 1 年 且 病 情 严 重 者, 尤 其 是 脊 髓 已 有 变 性 者, 预 后 最 差 ; 高 龄 患 者, 特 别 是 伴 有 全 身 严 重 疾 患 或 主 要 器 官 ( 肝 心 肾 等 ) 功 能 不 佳 者, 预 后 亦 差 对 后 两 者 选 择 手 术 疗 法 时 应 持 慎 重 态 度, 操 作 时 更 需 特 别 小 心 预 防 无 相 关 资 料