第3节 肝棘球蚴病 ( Echinococciasis of Liver)

第 3 节 肝 棘 球 蚴 病 ( Echinococciasis of Liver) Genosoft Ltd. 肝 棘 球 蚴 病 又 称 肝 包 虫 病, 是 棘 球 绦 虫 的 囊 状 幼 虫 ( 棘 球 蚴 ) 寄 生 在 肝 脏 所 致 的 寄 生 虫 病 它 主 要 流 行 于 畜 牧 业 发 达 的 国 家 和 地 区, 我 国 以 西 北 地 区 内 蒙 古 西 藏 和 四 川 西 部 等 地 多 见 一 病 因 细 粒 棘 球 绦 虫 ( Echinococcus granulosus) 的 终 末 宿 主 有 犬 狐 豺 狼 等, 其 中 以 犬 最 常 见, 中 间 宿 主 为 羊 猪 马 牛 和 人 等, 其 中 以 羊 最 常 见 成 虫 生 活 在 犬 的 小 肠 内, 虫 卵 随 粪 便 排 出 污 染 牧 草 和 水 源 或 者 黏 附 在 犬 毛 或 羊 毛 上, 当 人 与 犬 羊 接 触 或 吞 食 被 虫 卵 污 染 的 食 物 饮 水 后 即 被 感 染 虫 卵 从 口 进 入 中 间 宿 主 后 在 胃 或 十 二 指 肠 内 孵 化 成 六 钩 蚴 再 穿 过 中 间 宿 主 的 肠 黏 膜 进 入 门 静 脉 系 统 随 血 流 到 达 肝 脏, 大 部 分 ( 约 75%) 被 阻 留 在 肝 内, 其 余 继 续 散 布 至 全 身 发 育 而 成 棘 球 蚴 ( 图 36-14) 泡 状 棘 球 绦 虫 (E.multicularis) 的 终 宿 主 多 为 狐, 其 生 活 史 与 细 粒 棘 球 绦 虫 相 似 二 病 理 ( 一 ) 包 虫 囊 肿 的 早 期 六 钩 蚴 进 入 肝 脏 后 大 多 数 被 机 体 杀 灭, 少 数 发 育 成 小 的 空 囊, 其 中 不 含 头 节 ( 二 ) 包 虫 囊 肿 形 成 期 以 后 随 着 囊 体 逐 渐 增 大 而 形 成 囊 肿 的 内 囊, 其 周 围 另 有 中 间 宿 主 组 织 形 成 的 一 层 纤 维 包 膜 称 外 囊, 有 的 可 发 生 钙 化 外 囊 不 属 于 包 虫 囊 肿 本 身 内 囊 的 壁 分 为 两 层 : (1) 内 层 ( 为 生 发 层 ): 由 单 或 多 层 细 胞 组 成, 是 棘 球 蚴 的 本 体, 具 有 旺 盛 的 繁 殖 能 力 可 产 生 很 多 头 节 和 幼 囊 ( 生 发 囊 ), 幼 囊 脱 落 后 又 可 形 成 子 囊 (2) 外 层 ( 为 角 质 层 ): 由 生 发 层 细 胞 的 分 泌 物 组 成, 为 白 色 粉 皮 样 的 半 透 明 膜, 起 保 护 和 营 养 生 发 层 细 胞 的 作 用 ( 图 36-16) 囊 内 充 满 透 明 液 体 含 少 量 蛋 白 质 氯 化 物 磷 钙 等 以 及 大 量 的 头 节 和 子 囊, 液 体 量 由 数 百 毫 升 至 上 万 毫 升 不 等

( 三 ) 单 房 型 包 虫 囊 肿 的 病 理 特 点 (1) 单 房 型 肝 包 虫 囊 肿 常 为 单 发,89% 发 生 于 右 肝, 一 般 生 长 缓 慢 (2) 囊 液 透 过 囊 壁 进 入 血 液 后 可 引 起 变 态 反 应 如 果 囊 肿 破 裂, 大 量 囊 液 进 入 腹 腔 或 胸 腔, 可 导 致 过 敏 性 休 克, 甚 至 死 亡 (3) 由 于 大 量 的 头 节 和 子 囊 污 染 体 腔, 产 生 继 发 性 囊 肿 囊 肿 亦 可 继 发 细 菌 感 染 而 形 成 脓 肿 ( 四 ) 泡 状 棘 球 绦 虫 的 特 点 (1) 泡 状 棘 球 绦 虫 引 起 的 多 房 型 肝 包 虫 病 临 床 较 为 少 见 (2) 泡 状 棘 球 蚴 自 生 发 层 增 生 后, 可 向 周 围 肝 组 织 浸 润 生 长, 形 成 由 无 数 子 囊 泡 集 合 而 成 的 肿 块 并 可 侵 入 门 静 脉 分 支, 在 肝 内 广 泛 播 散, 或 侵 入 肝 静 脉 而 转 移 到 肺 脑 等 器 官

(3) 有 的 尚 可 直 接 侵 犯 周 围 脏 器 或 经 淋 巴 道 转 移 (4) 由 于 其 生 长 转 移 方 式 类 似 恶 性 肿 瘤, 故 又 有 恶 性 寄 生 虫 病 之 称 三 分 类 ( 一 ) 单 房 型 : 由 细 粒 棘 球 蚴 感 染 所 致, 临 床 较 为 常 见 ( 二 ) 多 房 型 : 为 泡 状 棘 球 蚴 感 染 所 引 起 四 临 床 表 现 ( 一 ) 一 般 临 床 特 点 (1) 本 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 和 性 别, 初 诊 年 龄 以 20-40 岁 居 多 (2) 其 病 程 缓 慢 早 期 症 状 多 不 明 显 无 并 发 症 者, 甚 至 可 终 身 无 症 状, 故 患 者 常 在 B 型 超 声 检 查 中 被 偶 然 发 现 (3) 症 状 的 出 现 与 囊 肿 的 大 小 部 位 及 有 无 并 发 症 有 关 1) 最 常 见 的 主 诉 为 上 腹 部 胀 满 感 肝 区 隐 痛 2) 邻 近 器 官 受 压 而 产 生 的 症 状 : 1 压 迫 胃 十 二 指 肠, 引 起 上 腹 不 适 食 欲 减 退, 甚 至 幽 门 或 十 二 指 肠 梗 阻 ; 2 压 迫 门 静 脉, 引 起 门 脉 高 压, 出 现 脾 肿 大 或 者 腹 水 ; 3 压 迫 胆 管 引 起 阻 塞 性 黄 疸 ; 4 压 迫 下 腔 静 脉 引 起 下 肢 浮 肿 ;

5 压 迫 肺 导 致 呼 吸 受 限 ; 6 压 迫 肾 脏 引 起 肾 盂 积 水 ; 7 压 迫 肋 间 神 经 引 起 神 经 痛 3) 多 数 患 者 的 病 程 中 往 往 还 有 过 敏 史, 如 皮 肤 瘙 痒 和 荨 麻 疹 等 ( 二 ) 腹 部 检 查 (1) 可 见 上 腹 部 局 限 性 隆 起 (2) 扪 诊 为 圆 形 肿 块, 边 界 清 楚, 表 面 光 滑, 质 韧 有 弹 性, 一 般 无 压 痛 (3) 叩 诊 呈 实 音, 有 时 尚 有 包 虫 囊 震 颤 感 ( 即 叩 诊 囊 肿 时 可 扪 及 囊 液 受 冲 击 而 产 生 的 震 颤 ), 肝 浊 音 界 可 出 现 上 移 ( 三 ) 囊 肿 发 生 破 裂 或 合 并 细 菌 性 感 染 则 会 出 现 相 应 的 腹 部 炎 性 症 状 和 体 征 ( 四 ) 肝 泡 状 棘 球 蚴 病 早 期 无 自 觉 症 状, 一 旦 出 现 症 状 往 往 已 为 期 较 晚 患 者 常 有 不 同 程 度 的 贫 血 消 瘦, 腹 部 可 扪 及 坚 硬 的 肝 脏 实 质 性 肿 块 ( 酷 似 肝 癌 ), 但 病 程 较 长 ( 五 ) 肝 泡 状 棘 球 蚴 病 晚 期 病 变 常 累 及 全 肝, 出 现 黄 疸 腹 水 发 热 等 症 状 五 诊 断 ( 一 ) 病 史 和 体 征 : 本 病 早 期 临 床 表 现 不 典 型 往 往 不 易 察 觉 凡 遇 居 住 过 牧 区 或 有 饲 养 犬 羊 中 间 宿 主 和 终 末 宿 主 等 与 动 物 有 频 繁 接 触 史 的 患 者 其 上 腹 部 出 现 生 长 缓 慢 的 肿 块 时, 均 应 考 虑 到 本 病 的 可 能 ( 二 ) 化 验 检 查 1. 包 虫 囊 液 皮 内 敏 感 试 验 ( Casoni 试 验 ) 是 肝 棘 球 蚴 病 的 特 异 性 检 验 方 法, 阳 性 率 可 达 90%, 泡 状 棘 球 蚴 病 的 阳 性 率 更 高 (1) 其 方 法 是 采 用 术 中 获 得 的 透 明 包 虫 囊 液 滤 去 头 节, 在 高 压 灭 菌 后 作 为 抗 原 备 用 (2) 试 验 时 以 生 理 盐 水 稀 释 (1 10-1 100) 后, 取 0.2 ml 作 皮 内 注 射, 使 之 形 成 约 0.3 cm 的 皮 丘,15 min 后 观 察 结 果 1 阳 性 标 准 为 皮 丘 扩 大 或 红 晕 直 径 超 过 2 cm; 2 若 在 注 射 后 6-24h 方 呈 阳 性, 称 为 延 迟 反 应, 仍 有 诊 断 价 值 ; 3 患 肺 结 核 黑 热 病 或 其 他 绦 虫 病 的 患 者 可 出 现 假 阳 性 而 包 虫 囊 肿 坏 死 或 化 脓 感 染 后 可 能 呈 阴 性 反 应 2. 补 体 结 合 试 验 (1) 包 虫 囊 液 如 有 渗 漏, 会 刺 激 人 体 免 疫 系 统 产 生 抗 体, 此 时 可 用 补 体 结 合 试 验 测 出 该 抗 体 的 存 在 (2) 其 阳 性 率 约 为 70%, 诊 断 价 值 虽 不 如 Casoni 试 验, 但 对 疗 效 判 断 有 帮 助 (3) 一 般 在 囊 肿 切 除 后 2-6 个 月, 补 体 结 合 试 验 应 转 为 阴 性 如 果 术 后 1 年 仍 呈 阳 性 者, 提 示 体 内 仍 有 包 虫 囊 肿 存 在 3. 嗜 酸 粒 细 胞 计 数 (1) 正 常 值 平 均 为 :2%, 最 高 不 超 过 6% (2) 患 肝 棘 球 蚴 病 时 升 高, 通 常 在 4%-10%, 少 数 可 达 20%-30% (3) 嗜 酸 粒 细 胞 显 著 升 高 多 见 于 囊 肿 破 裂 的 病 例 4. 其 他 : 尚 有 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 (ELISA) 斑 点 免 疫 结 合 试 验 (DIBA) 等 ( 三 )X 线 检 查 :X 线 平 片 显 示 右 上 腹 密 度 均 匀 边 缘 整 齐 的 圆 形 阴 影, 囊 壁 常 有 钙 化, 后 者 是 本 病 较 具 特 征 性 的 一 个 表 现 囊 肿 位 于 肝 膈 顶 部 者 可 见 膈 肌 抬 高 活 动 受 限 ; 位 于 肝 前 下 方 者 则 可 见 胃 肠 道 受 压 推 移 ( 四 ) 超 声 波 检 查 (1) 细 粒 棘 球 蚴 所 致 的 包 虫 囊 肿 在 B 型 超 声 下 具 有 以 下 声 像 图 特 点 :

1 单 个 或 多 个 类 圆 形 液 性 暗 区, 与 肝 组 织 分 界 清 楚 ; 2 囊 壁 较 厚, 常 在 3 mm 以 上, 后 壁 回 声 增 强, 部 分 囊 壁 还 因 发 生 钙 化 而 表 现 为 强 回 声, 后 方 伴 有 声 影 ; 3 囊 内 透 声 好, 间 有 强 回 声 光 点, 并 随 体 位 改 变 而 移 位 ; 4 囊 肿 有 时 呈 多 房 性, 内 有 强 回 声 花 瓣 状 分 隔 (2) 肝 泡 状 棘 球 蚴 病 则 多 表 现 为 不 规 则 实 性 肿 块, 与 周 边 组 织 分 界 不 清, 内 部 回 声 杂 乱 强 弱 不 均, 中 间 可 有 小 的 液 性 暗 区 ( 五 )CT 检 查 : (1) 肝 包 虫 囊 肿 通 常 表 现 为 圆 形 或 椭 圆 形 边 缘 光 滑 的 低 密 度 病 灶, 壁 厚 光 整, 有 时 可 见 弧 形 或 环 状 钙 化 影 (2) 其 CT 值 略 大 于 水, 无 增 强 效 应 (3) 肝 泡 状 棘 球 蚴 病 也 表 现 为 低 密 度 灶, 但 境 界 不 清, 边 缘 可 呈 粗 锯 齿 状 凸 出 且 病 灶 内 可 有 液 化 区 和 钙 化 灶, 使 病 灶 呈 地 图 状 ( 六 ) 放 射 性 核 素 肝 扫 描 : 显 示 肝 内 有 边 缘 整 齐 或 不 甚 整 齐 的 放 射 性 缺 损 区 六 鉴 别 诊 断 本 病 经 影 像 检 查 发 现 肝 内 厚 壁 囊 性 病 变 后 再 结 合 病 史 流 行 病 地 区 居 住 史 临 床 表 现 及 实 验 室 检 查, 一 般 诊 断 并 不 困 难 但 对 于 缺 乏 典 型 表 现 的 肝 包 虫 囊 肿, 有 时 需 与 肝 囊 肿 相 鉴 别, 尤 其 是 当 其 继 发 细 菌 性 感 染 后, 容 易 被 误 诊 为 肝 脓 肿 肝 泡 状 棘 球 蚴 病 则 应 与 原 发 性 肝 癌 及 肝 海 绵 状 血 管 瘤 相 鉴 别 原 发 性 肝 癌 患 者 多 有 肝 炎 病 史, AFP 可 呈 阳 性, 且 多 伴 有 肝 功 能 损 害 ; 肝 血 管 瘤 患 者 全 身 情 况 良 好, 肿 块 光 滑, 有 分 叶 感, 可 被 压 缩, 结 合 影 像 学 检 查 大 多 不 难 区 别 另 外, 肝 包 虫 囊 肿 尚 需 与 胆 总 管 囊 肿 Caroli 病 胆 囊 积 液 右 肾 巨 大 囊 肿 胰 腺 囊 肿 等 鉴 别 七 预 防 在 畜 牧 地 区 应 广 泛 开 展 有 关 包 虫 病 知 识 的 宣 传 养 成 与 家 畜 接 触 后 洗 手 及 饭 前 洗 手 的 习 惯, 不 食 未 经 洗 净 煮 熟 的 食 物 和 水 加 强 对 家 畜 的 管 理 和 检 疫 工 作, 防 止 犬 粪 便 污 染 水 源 和 食 物 不 用 生 的 家 畜 内 脏, 特 别 是 受 感 染 家 畜 的 内 脏 喂 犬 病 死 家 畜 的 尸 体 应 深 埋 或 焚 毁, 切 勿 随 地 弃 置 组 织 牧 区 人 群 普 查, 争 取 早 期 诊 断 早 期 治 疗 八 治 疗 肝 包 虫 病 的 治 疗 以 手 术 治 疗 为 主, 药 物 治 疗 为 辅 ( 一 ) 手 术 治 疗 : 原 则 上 应 争 取 包 括 外 囊 在 内 的 整 个 囊 肿 切 除, 不 能 切 除 者 应 彻 底 清 除 内 囊, 防 止 囊 液 外 溢 复 发, 消 灭 外 囊 残 腔, 防 止 感 染 具 体 术 式 依 囊 肿 大 小 部 位 有 无 胆 瘘 或 感 染 等 因 素 而 定 1. 内 囊 摘 除 术 : 临 床 上 最 为 常 用 者, 具 有 操 作 简 便 损 伤 小 疗 效 肯 定 等 优 点, 适 用 于 无 继 发 感 染 的 囊 肿 方 法 是 进 入 腹 腔 后 充 分 显 露 囊 肿 (1) 周 围 用 纱 布 垫 严 密 保 护, 使 囊 肿 与 切 口 及 周 围 脏 器 隔 开, 纱 布 垫 上 再 铺 上 一 层 浸 有 20% 氯 化 钠 溶 液 的 纱 布 以 免 囊 液 外 溢 污 染 或 引 起 过 敏 反 应 (2) 用 粗 针 进 行 诊 断 性 穿 刺 后, 将 套 管 针 沿 穿 刺 部 位 刺 入 囊 腔 吸 净 囊 内 液 体 并 向 囊 内 注 入 局 部 化 疗 药 物 以 杀 灭 头 节 ( 图 36-17) 操 作 方 法 : (1) 将 套 管 针 尾 部 通 过 Y 行 管 与 吸 引 器 连 接 ; (2) 套 管 针 刺 入 囊 内, 针 芯 退 至 尾 部 后, 用 吸 引 器 吸 净 囊 液 ; (3) 用 止 血 钳 夹 住 吸 引 器 橡 皮 管, 经 注 射 器 注 入 20% 氯 化 钠 溶 液 或 甲 醛 溶 液 ;

(4)4-10 min 后 用 吸 引 器 吸 净, 如 此 反 复 2-3 次 (3) 常 用 的 局 部 化 疗 药 物 是 高 渗 盐 水 双 氧 水 和 碘 酊 或 甲 醛 溶 液 等 (4) 然 后 切 开 外 囊 将 内 囊 摘 出, 取 净 所 有 碎 屑 (5) 再 用 :20% 氯 化 钠 溶 液 擦 拭 外 囊 内 壁, 擦 干 后 以 干 纱 布 检 查 有 无 胆 瘘, 如 果 发 现 瘘 口 应 用 细 丝 线 妥 善 缝 扎 外 囊 残 腔 应 根 据 其 大 小 部 位 囊 壁 厚 薄 有 无 感 染 或 胆 瘘 等 情 况, 采 用 缝 合 闭 锁 大 网 膜 填 塞 双 套 管 引 流 或 外 囊 部 分 切 除 残 腔 开 放 等 方 法 进 行 处 理, 避 免 遗 留 死 腔 2. 肝 部 分 切 除 或 囊 肿 切 除 术 : 该 术 式 由 于 将 囊 肿 整 块 切 除, 避 免 了 术 中 种 植 术 后 复 发 及 外 囊 残 腔 遗 留 可 能 引 起 的 并 发 症, 运 用 已 日 渐 增 多, 成 为 治 疗 肝 包 虫 病 的 主 要 术 式 之 一 适 应 证 包 括 : 1 囊 肿 位 于 肝 脏 边 缘 或 者 表 面 ; 2 囊 壁 坚 厚 或 钙 化 而 不 易 塌 陷 的 较 大 囊 肿 ; 3 位 于 一 叶 的 巨 大 或 多 发 囊 肿, 该 叶 肝 组 织 已 遭 到 严 重 破 坏 ; 4 囊 肿 继 发 感 染 形 成 慢 性 厚 壁 肝 脓 肿 ; 5 内 囊 摘 除 术 后 外 囊 残 腔 长 期 不 愈 合 或 有 胆 瘘 原 则 上 只 要 解 剖 条 件 许 可, 剩 余 肝 脏 足 够 代 偿, 应 尽 量 采 用 此 术 式 近 年 来, 亦 有 采 用 经 腹 腔 镜 内 囊 摘 除 术 经 皮 囊 肿 穿 刺 术 等 新 方 法 治 疗 肝 包 虫 囊 肿, 但 其 安 全 性 及 疗 效 尚 有 待 于 进 一 步 观 察 而 过 去 沿 用 的 袋 型 缝 合 术 由 于 弊 端 较 多 现 已 较 少 采 用 ( 二 ) 药 物 治 疗 : 对 于 不 能 手 术 或 术 后 多 次 复 发 者 可 用 甲 苯 达 唑 (meb(endazole,): 甲 苯 咪 唑 ) 进 行 治 疗, 该 药 能 抑 制 绦 虫 的 糖 代 谢, 杀 灭 头 节 使 囊 壁 萎 陷 变 性 从 而 缩 小 病 灶 缓 解 症 状, 具 有 疗 效 好 毒 性 低 的 优 点 口 服 剂 量 为 40mg/kg, 疗 程 1-6 个 月 近 来 研 究 还 发 现 阿 苯 达 唑 (alb endazole, 丙 苯 咪 唑 ) 对 本 病 具 有 很 高 的 疗 效, 优 于 甲 苯 达 唑 剂 量 为 10-20mg/ kg,30d 为 一 疗 程, 一 般 需 服 3-6 个 疗 程