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Transcription:

疾 病 名 隐 匿 型 肾 炎 英 文 名 Latent glomerulonephritis 缩 写 别 名 无 症 状 性 蛋 白 尿 或 血 尿 ; 无 症 状 性 蛋 白 尿 及 血 尿 ; 隐 匿 型 肾 小 球 肾 炎 ; 隐 匿 性 肾 炎 ICD 号 N00-N08 概 述 隐 匿 型 肾 小 球 肾 炎 (Latent glomerulonephritis) 又 称 无 症 状 性 蛋 白 尿 及 ( 或 ) 血 尿, 指 轻 至 中 度 蛋 白 尿 和 ( 或 ) 血 尿, 临 床 表 现 为 反 复 持 续 性 血 尿, 伴 或 不 伴 轻 度 蛋 白 尿, 或 者 其 中 一 种 表 现 突 出 本 病 一 般 不 伴 水 肿 高 血 压 肾 小 球 滤 过 率 减 少 和 肾 功 能 不 全, 常 于 偶 然 情 况 下 检 查 尿 常 规 发 现 异 常, 可 持 续 性 或 反 复 发 生 该 综 合 征 亦 可 作 为 其 他 肾 小 球 疾 病 病 程 中 的 一 个 阶 段, 实 际 上 是 包 括 不 同 病 因 和 不 同 发 病 机 制 的 一 组 肾 小 球 疾 病 流 行 病 学 本 病 多 发 于 儿 童 和 青 年, 男 性 较 女 性 多 见 病 因 隐 匿 性 肾 炎 的 特 点 是 血 尿 蛋 白 尿 或 血 尿 和 蛋 白 尿 并 存, 常 有 多 种 病 因 : 1. 以 单 纯 性 血 尿 (asymptomatic hematuria) 为 主 要 表 现 的 病 因 主 要 有 : 1IgA 肾 病, 尤 其 早 期, 非 IgA 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 ;2 局 灶 性 肾 小 球 肾 炎 以 及 薄 基 底 膜 肾 病 也 可 为 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎 狼 疮 性 肾 炎 感 染 性 心 内 膜 炎 等 所 致 肾 脏 损 害 的 早 期 表 现, 以 及 薄 基 底 膜 肾 病 2. 以 轻 中 度 无 症 状 性 蛋 白 尿 (asymptomatic proteinuria) 为 主 要 表 现 的 常 见 病 因 为 微 小 病 变 性 肾 炎 系 膜 增 生 性 肾 炎 膜 性 肾 病 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 及 某 些 IgA 肾 病 的 早 期 淀 粉 样 变 肾 病 糖 尿 病 肾 病 (DN), 系 统 性 红 斑 狼 疮 (SLE) 狼 疮 性 肾 炎 LN) 以 及 指 - 骨 突 骨 综 合 征 3. 以 无 症 状 性 血 尿 伴 蛋 白 尿 为 主 要 表 现 的 常 见 病 因 为 多 种 肾 小 球 疾 病 ( 如 肾 小 球 轻 微 病 变 系 膜 增 生 性 肾 炎 局 灶 增 生 性 肾 炎 及 IgA 肾 病 ) 某 一 阶 段 的 早 期 表 现 发 病 机 制

本 病 发 病 机 制 尚 不 清 楚, 目 前 认 为 多 与 感 染 及 免 疫 反 应 有 关, 因 病 因 不 同, 故 发 病 机 制 也 不 一 样 其 病 理 形 态 也 有 多 种 类 型, 多 系 各 种 病 理 改 变 的 早 期 1. 单 纯 性 蛋 白 尿 可 系 微 小 病 变 性 肾 病 系 膜 增 生 性 肾 炎 膜 性 肾 病 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 及 IgA 肾 病 的 早 期 2. 单 纯 性 血 尿 可 系 IgA 肾 病 早 期 系 膜 增 生 性 肾 炎 局 灶 性 肾 炎 紫 癜 性 肾 炎 LN 及 薄 基 底 膜 肾 病 等 3. 无 症 状 性 血 尿 伴 蛋 白 尿 同 样 可 为 肾 小 球 轻 微 病 变, 轻 度 系 膜 增 生 性 肾 炎 局 灶 增 生 性 肾 炎 IgA 肾 病 或 膜 性 肾 病 早 期 临 床 表 现 隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎 大 多 起 病 隐 匿, 或 突 然 出 现 肉 眼 血 尿, 无 其 他 泌 尿 系 统 症 状, 肾 功 能 大 多 正 常, 主 要 临 床 表 现 为 尿 异 常 临 床 可 分 为 3 种 形 式 : 1. 无 症 状 性 血 尿 患 者 多 为 青 年 人, 无 临 床 症 状 和 体 征, 有 时 在 体 检 时 发 现 有 镜 下 肾 小 球 源 性 血 尿, 呈 持 续 性 或 反 复 发 作 部 分 患 者 于 剧 烈 运 动 高 热 感 染 饮 酒 等 情 况 下, 出 现 一 过 性 肉 眼 血 尿, 并 于 短 时 间 内 迅 速 消 失 血 尿 发 作 时 可 出 现 腰 部 酸 痛 如 此 反 复 发 作, 故 又 称 良 性 复 发 性 血 尿 此 类 型 多 见 于 IgA 肾 病, 亦 可 见 于 非 IgA 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 局 灶 节 段 性 肾 小 球 肾 炎 薄 基 底 膜 肾 病 2. 无 症 状 性 血 尿 和 蛋 白 尿 此 型 患 者 血 尿 呈 发 作 性, 蛋 白 尿 可 持 续 存 在 在 血 尿 发 作 期 间, 蛋 白 尿 亦 加 重, 血 尿 消 失 后, 蛋 白 尿 随 之 减 轻, 病 情 比 单 纯 性 血 尿 严 重 由 于 其 不 伴 高 血 压 水 肿 肾 功 能 减 退, 患 者 往 往 不 能 及 时 就 诊, 易 造 成 早 期 漏 诊 此 类 型 多 见 于 系 膜 增 生 性 肾 炎 局 灶 肾 小 球 硬 化 症 及 IgA 肾 病 3. 无 症 状 性 蛋 白 尿 (asymptomatic proteinuria) 多 发 生 于 青 年 男 性, 呈 持 续 性 蛋 白 尿 ( 每 次 尿 蛋 白 检 查 虽 有 波 动, 但 总 是 阳 性 ) 尿 蛋 白 定 量 通 常 为 2g/d 以 下, 以 白 蛋 白 为 主 尿 沉 渣 正 常 无 水 肿 高 血 压 等 临 床 表 现, 肾 功 能 正 常, 血 液 生 化 检 查 多 无 异 常 本 病 可 持 续 多 年, 预 后 良 好 组 织 学 上 无 任 何 明 确 病 变 ; 亦 可 能 是 不 同 类 型 的 肾 小 球 疾 病, 如 膜 性 肾 病 系 膜 增 生 性 肾 炎 微 小 病 变 性 肾 病 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化, 甚 至 某 些 IgA 肾 病 的 早 期 表 现 并 发 症

本 病 无 明 显 并 发 症 如 果 临 床 表 现 为 血 尿 伴 蛋 白 尿, 常 是 肾 小 球 疾 病 的 典 型 表 现, 也 常 见 于 非 静 止 性 ( 进 展 性 ) 肾 小 球 疾 病 由 于 其 不 伴 有 高 血 压 水 肿 及 肾 功 能 减 退, 一 般 临 床 症 状 较 轻 故 无 明 显 并 发 症 另 外, 无 症 状 性 血 尿 和 蛋 白 尿 可 长 期 持 续 不 变, 如 果 是 某 种 疾 病 的 早 期 表 现, 会 随 疾 病 进 展 出 现 其 原 发 疾 病 的 临 床 表 现 此 时 就 不 宜 再 诊 断 为 隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎, 而 应 诊 断 为 相 应 的 疾 病, 如 肾 小 球 轻 微 病 变 轻 度 系 膜 增 生 性 肾 炎 局 灶 增 生 性 肾 炎 IgA 肾 病 及 早 期 膜 性 肾 病 等 实 验 室 检 查 1. 尿 液 检 查 (1) 无 症 状 血 尿 : 显 微 镜 下 可 见 持 续 性 肾 小 球 源 性 血 尿 和 ( 或 ) 反 复 肉 眼 血 尿, 每 100ml 尿 液 中 有 0.5ml 血 或 红 细 胞 多 于 5 10 /L 呈 持 续 性 或 反 复 发 作 部 分 患 者 感 染 发 热 或 剧 烈 运 动 后 出 现 一 过 性 肉 眼 血 尿, 并 于 短 时 间 内 迅 速 消 失 有 时 尿 常 规 血 常 规 肾 功 能 血 尿 酸 血 糖 等 检 查 正 常 肾 小 球 源 性 尿 红 细 胞 形 态 常 发 生 异 常 的 改 变, 相 差 显 微 镜 下 可 见 多 种 变 形 红 细 胞 ( 如 草 莓 状 荷 叶 状 等 ) (2) 无 症 状 蛋 白 尿 : 尿 常 规 蛋 白 呈 阳 性, 尿 中 白 细 胞 红 细 胞 均 呈 阴 性 24h 尿 蛋 白 定 量 通 常 为 2g 以 下, 以 白 蛋 白 为 主 尿 沉 渣 正 常, 肾 功 能 正 常, 血 液 生 化 检 查 多 无 异 常 所 见 血 常 规 血 沉 血 小 板, 出 凝 血 时 间 无 异 常 尿 细 菌 培 养 阴 性, 尿 结 核 菌 及 细 胞 学 检 查 阴 性 肝 肾 功 能 ( 包 括 肌 酐 清 除 率 尿 比 重 及 浓 缩 试 验 ) 正 常 血 抗 链 O 类 风 湿 因 子 抗 核 抗 体 冷 球 蛋 白 阴 性, 补 体 正 常 部 分 IgA 肾 病 患 者 血 IgA 水 平 增 高, 其 他 免 疫 球 蛋 白 正 常 其 他 辅 助 检 查 核 素 肾 图 肾 脏 B 超 检 查 膀 胱 镜 静 脉 肾 盂 造 影 等 检 查 均 正 常 诊 断 隐 匿 性 肾 炎 诊 断 较 困 难, 需 以 多 种 检 查 排 除 其 他 疾 病, 方 能 确 诊 1. 单 纯 性 血 尿 以 单 纯 性 血 尿 为 主 要 表 现 者 发 病 率 较 高, 以 年 轻 人 多 见, 此 型 以 持 续 性 镜 下 血 尿 和 ( 或 ) 反 复 肉 眼 血 尿 为 共 同 临 床 表 现, 常 称 为 无 症 状 性 血 尿 或 单 纯 性 血 尿 病 人 常 于 体 检 或 偶 然 尿 检 中 发 现 红 细 胞, 此 血 尿 可 持 续 性 或 反 复 发 作, 少 数 病 人 可 在 感 染 发 热 或 剧 烈 运 动 后 出 现 一 过 性 肉 眼 血 尿 此 型 病 人 无 水 肿 高 血 压 多 种 常 规 检 查 均 正 常 ( 如 血 常 规 肾 功 能 血 尿

酸 血 糖 等 ),B 超 示 双 肾 大 小 正 常, 双 肾 输 尿 管 膀 胱 无 异 常 发 现,ECT 电 子 计 算 机 断 层 扫 描 (CT) 等 均 无 异 常 甚 至 进 行 肾 活 组 织 检 查 仍 有 5%~15% 病 人 可 因 肾 组 织 基 本 正 常 而 难 下 结 论 相 差 显 微 镜 作 尿 红 细 胞 形 态 观 察, 如 以 变 形 红 细 胞 为 主, 则 多 系 肾 小 球 源 性 ; 如 红 细 胞 形 态 正 常, 则 应 进 一 步 作 泌 尿 道 相 应 检 查, 如 : 肾 盂 静 脉 造 影 (IVP) 逆 行 肾 盂 造 影 膀 胱 镜 前 列 腺 检 查 等, 以 排 除 其 他 疾 病 如 仍 不 能 确 定, 可 在 必 要 时 进 行 肾 动 脉 造 影,CT 或 磁 共 振 (MRI), 并 随 访 观 察 半 年 老 年 患 者 尤 应 首 先 做 上 述 检 查, 并 连 续 观 察 数 年 以 上, 方 可 排 除 泌 尿 外 科 疾 病 所 致 血 尿 2. 轻 中 度 蛋 白 尿 以 无 症 状 性 轻 中 度 蛋 白 尿 为 主 要 表 现 者, 多 见 于 青 年 男 性, 尿 常 规 蛋 白 常 为 阳 性, 而 尿 中 白 细 胞 红 细 胞 均 呈 阴 性 24h 尿 蛋 白 定 量 常 小 于 2g, 以 白 蛋 白 为 主, 但 常 有 波 动 临 床 无 水 肿 高 血 压 及 肾 功 能 损 害, 血 糖 血 尿 酸 等 均 正 常 甚 至 可 持 续 多 年 肾 组 织 活 检 也 难 发 现 明 确 病 变, 此 种 情 况 亦 可 为 各 种 病 理 类 型 的 早 期 改 变 无 症 状 性 蛋 白 尿 应 多 次 检 测 尿 蛋 白, 以 确 定 是 否 持 续 性 蛋 白 尿, 并 排 除 发 热 剧 烈 运 动 等 所 引 起 的 一 过 性 蛋 白 尿 和 儿 童 及 青 少 年 发 生 的 体 位 性 蛋 白 尿 持 续 性 蛋 白 尿 要 进 行 尿 蛋 白 定 量 及 成 分 分 析, 可 通 过 SDS-PAGE 凝 胶 电 泳 区 分 大 中 小 分 子 蛋 白, 放 射 免 疫 方 法 测 定 液 可 以 检 测 各 种 特 异 性 尿 蛋 白 肾 小 球 疾 病 所 致 蛋 白 尿 多 以 白 蛋 白 为 主, 是 选 择 性 蛋 白, 含 免 疫 球 蛋 白 IgA 成 分 ; 肾 小 管 性 蛋 白 尿 主 要 成 分 为 小 分 子 蛋 白 β - 微 球 蛋 白, 溶 菌 酶 含 量 增 高, 而 血 中 水 平 正 常 糖 尿 病 肾 病 早 期 可 以 长 时 间 表 现 为 微 量 白 蛋 白 尿 狼 疮 性 肾 炎 等 继 发 性 肾 小 球 疾 患, 均 可 表 现 为 无 症 状 性 血 尿 和 蛋 白 尿, 需 根 据 各 自 的 基 础 病 表 现 进 行 相 应 检 查, 逐 一 排 除 3. 血 尿 伴 蛋 白 尿 以 血 尿 伴 蛋 白 尿 为 主 要 表 现 的 病 人, 同 时 存 在 血 尿 和 蛋 白 尿, 但 不 伴 水 肿 高 血 压 及 肾 功 能 损 害 较 之 单 纯 性 血 尿 或 单 纯 性 蛋 白 尿 病 人, 预 后 相 对 较 差 常 因 无 明 显 症 状 而 不 易 被 发 现, 此 类 患 者 如 果 出 现 肾 小 球 疾 病 的 其 他 临 床 表 现, 则 不 是 隐 匿 性 肾 炎, 应 作 出 相 应 诊 断 鉴 别 诊 断 1. 与 单 纯 性 血 尿 相 鉴 别 的 疾 病 (1) 肾 小 球 疾 病 : 如 血 尿 伴 腹 痛 便 血 关 节 痛 及 皮 肤 紫 癜, 应 考 虑 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎 ; 如 血 尿 伴 血 小 板 减 少 或 红 细 胞 血 小 板 减 少, 如 为 中 青 年 女 性,

除 考 虑 血 小 板 减 少 性 紫 癜 外, 应 警 惕 SLE LN 的 可 能 性, 作 相 应 的 免 疫 检 查 ( 如 ANA 抗 dsd-na 抗 SM 抗 体 等 ) 及 肾 活 检 如 肾 组 织 免 疫 荧 光 为 满 堂 亮, 则 提 示 LN 如 单 纯 血 尿, 肾 活 检 免 疫 荧 光 检 查 发 现 主 要 是 IgA 沉 积 于 肾 小 球 系 膜 区, 提 示 IgA 肾 病 如 肾 活 检 光 镜 检 查 正 常 或 基 本 正 常, 电 镜 下 肾 小 球 基 底 膜 弥 漫 性 变 薄, 则 提 示 薄 基 底 膜 肾 病 ; 如 无 症 状 性 血 尿 病 人 为 中 老 年 人, 应 常 规 鉴 别 泌 尿 系 肿 瘤, 尤 其 是 泌 尿 系 肿 瘤 可 做 晨 尿 病 理 细 胞 学 检 查 以 及 B 超 CT 或 膀 胱 镜 检 查 如 病 人 系 幼 儿 应 注 意 排 除 特 发 性 高 钙 尿 症, 如 高 度 怀 疑 特 发 性 高 钙 尿 症 时, 可 作 钙 负 荷 试 验 对 育 龄 妇 女, 应 询 问 有 无 服 用 雌 激 素 避 孕 史, 还 应 警 惕 腰 痛 血 尿 综 合 征 (2) 泌 尿 系 统 感 染 : 血 尿 伴 尿 频 尿 急 尿 不 尽 或 夜 尿 增 多, 应 注 意 尿 路 感 染 如 血 尿 伴 发 热 腰 痛 多 为 肾 盂 肾 炎 尿 常 规 见 白 细 胞 >5/HP 查 见 脓 细 胞, 如 伴 夜 尿 增 多, 应 考 虑 是 否 有 慢 性 肾 盂 肾 炎, 如 血 尿 伴 耻 骨 上 压 痛 尿 痛 尿 频, 多 为 膀 胱 炎 ; 如 有 结 核 病 史 肾 钙 化 或 梗 阻 变 性, 可 晨 尿 检 查 抗 酸 杆 菌 及 尿 结 核 菌 培 养 2. 与 单 纯 性 蛋 白 尿 相 鉴 别 的 疾 病 (1) 如 发 生 于 发 热 或 剧 烈 运 动 及 右 心 衰 竭 后, 应 多 次 反 复 检 查, 如 仍 系 一 过 性, 则 系 由 血 流 动 力 学 改 变 导 致 (2) 如 青 年 久 站 或 剧 烈 活 动 后 出 现 蛋 白 尿 ( 少 量 ), 尤 体 型 瘦 长 者, 应 考 虑 体 位 性 蛋 白 尿 (3) 如 SDS-PAGE 凝 胶 电 泳 以 小 分 子 蛋 白 (β -MG 微 球 蛋 白 溶 菌 酶 ) 为 主 者, 而 血 中 相 应 成 分 正 常, 应 考 虑 为 近 端 肾 小 管 损 害 (β -MG 溶 菌 酶 系 肾 小 球 滤 过, 肾 小 管 吸 收 ) (4) 如 病 人 蛋 白 尿 伴 肾 区 疼 痛, 尿 蛋 白 电 泳 为 轻 链 蛋 白, 即 本 - 周 蛋 白 (Bence Jones 蛋 白 ) 应 考 虑 多 发 性 骨 髓 瘤 的 可 能 (5) 如 尿 蛋 白 电 泳 为 中 等 大 小 分 子, 以 白 蛋 白 为 主 ( 选 择 性 尿 蛋 白 ), 应 考 虑 肾 小 球 疾 病 (6) 如 伴 血 糖 升 高, 有 糖 尿 病 史 者 应 考 虑 糖 尿 病 肾 病 (7) 其 他 疾 病 如 淀 粉 样 变 肾 病, 早 期 亦 可 表 现 为 单 纯 性 蛋 白 尿 如 发 现 尿 蛋 白 增 加 或 肾 病 综 合 征, 以 及 出 现 水 肿 高 血 压 肾 功 能 减 退 等, 应 及 时 作 肾 活 检 以 助 明 确 诊 断

治 疗 目 前 尚 无 特 殊 治 疗, 主 要 是 一 般 预 防 性 治 疗 以 保 护 肾 脏 功 能 1. 一 般 治 疗 (1) 饮 食 与 休 息 : 限 制 饮 食 中 蛋 白 摄 入 量, 避 免 蛋 白 高 滤 过 而 造 成 肾 脏 的 进 一 步 损 害 从 事 较 轻 工 作, 减 轻 工 作 强 度, 避 免 劳 累 (2) 原 发 病 灶 治 疗 : 对 有 上 呼 吸 道 感 染 及 化 脓 性 病 灶 ( 如 扁 桃 体 炎 ), 应 积 极 使 用 抗 生 素 控 制 感 染, 治 疗 急 慢 性 炎 性 病 灶, 阻 断 抗 原 抗 体 免 疫 反 应 对 反 复 发 作 的 扁 桃 体 炎 应 择 期 手 术, 对 龋 齿 病 也 应 及 时 治 疗 (3) 禁 用 肾 毒 性 药 物 : 如 氨 基 糖 苷 类 ( 庆 大 霉 素 卡 那 霉 素 链 霉 素 ) 及 中 药 ( 马 兜 铃 酸 关 木 通 等 ) 2. 药 物 治 疗 (1)ACEI: 有 降 低 尿 蛋 白 作 用, 其 机 制 是 通 过 降 低 肾 小 球 内 压, 减 少 尿 蛋 白, 同 时 有 助 于 改 善 肾 小 球 的 通 透 性 对 单 纯 性 蛋 白 尿 及 蛋 白 尿 伴 血 尿 者 均 可 使 用 尤 其 适 用 于 伴 有 轻 度 高 血 压 的 病 人, 可 根 据 病 人 血 压 选 择 不 同 的 制 剂 多 数 学 者 主 张 从 小 剂 量 开 始, 避 免 低 血 压 造 成 的 肾 损 害, 一 旦 发 现 血 压 低 于 正 常, 应 及 时 减 量 或 停 用 (2) 抗 血 小 板 聚 集 药 : 常 用 于 单 纯 性 血 尿 病 人 常 用 药 物 主 要 有 :A. 双 嘧 达 莫 ( 潘 生 丁 );B. 阿 司 匹 林 : 该 药 可 能 引 起 过 敏, 大 剂 量 使 用 也 可 导 致 肾 间 质 损 害, 应 慎 用 ;C. 保 肾 康 肾 炎 康 六 味 地 黄 丸 等 中 成 药, 有 活 血 化 瘀 保 肾 作 用, 临 床 常 使 用 (3) 肾 上 腺 皮 质 激 素 及 细 胞 毒 类 药 物 一 般 情 况 下 初 期 不 必 应 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 及 细 胞 类 毒 药 物 治 疗, 可 试 用 雷 公 藤 多 甙, 亦 可 采 用 中 医 中 药, 如 黄 芪 可 促 进 肝 脏 合 成 白 蛋 白, 具 有 调 节 免 疫 作 用 预 后 本 病 预 后 较 好, 发 病 5 年 后 50% 以 上 患 者 可 自 行 缓 解, 仅 有 极 个 别 病 人 血 压 升 高 肾 小 球 滤 过 率 下 降 预 防 平 时 应 注 意 休 息 避 免 劳 累, 禁 用 肾 毒 性 药 物, 有 反 复 感 染 病 灶 者 应 予 以 去 除, 如 扁 桃 体 反 复 急 性 炎 症 者, 可 考 虑 扁 桃 体 摘 除 术 有 急 性 感 染 时 应 及 时 控 制 炎 症, 避 免 加 重 血 尿 及 蛋 白 尿