投稿類別 : 生物類 篇名 : 作者 : 鄭聖雍 市立三民高中 一年 4 班柯乃綾 市立三民高中 一年 4 班蘇奕璇 市立三民高中 一年 4 班 指導老師 : 陳怡蓁老師 1
壹 前言 前陣子在美國爆發了一種令人恐慌的疾病 狂牛症 (BSE), 使得大家對美味可口的進口牛肉都敬謝不敏, 其實狂牛症早在 1986 年就在英國爆發了, 而世界的經濟強國 - 美國, 也因而大受打擊, 雖然農業在許多國家是落後產業, 但在美國卻是很重要的, 而畜牧業也為美國最大宗的收入來源, 然而全球報出有狂牛疫情的國家有美國 英國 日本 加拿大 歐洲 愛爾蘭 法國 瑞士 葡萄牙 芬蘭 比利時 以色列 奧地利 列支敦斯登 斯洛伐克 斯登維尼等國家, 我國是否還有進口牛肉呢? 這樣安全嗎? 狂牛症對於愛吃牛肉的我們來說真是一大天敵, 也挑起了我們對此疾病的好奇心, 進而去研究探討 貳 正文 一 認識狂牛症 1. 狂牛症為傳染致命性之腦神經疾病, 造成的原因是一種變異性蛋白質 是發生於牛的一種傳染性海綿狀腦病變 (transmissible spongiform encephalopathy, TSE), 此病會破壞牛的腦部, 產生海綿般的病變 除腦部外, 病原體可侵犯牛的脊髓, 其臨床表現包括性情改變 姿勢異常 站立困難及協調異常 乳汁減少 體重減輕等, 最後導致死亡 一般認為此症之病原體為一種極小缺乏核酸之醣蛋白, 稱為 prion(prp), 其性質穩定, 可抗高溫 冷凍及乾燥 狂牛病在牛隻間的傳播, 可能經濃縮飼料中含有被污染的羊或牛的肉及骨粉 英國是唯一發生率高的國家, 流行的原因可能係在 1989 年反芻動物 ( 牛 綿羊 山羊 ) 飼料禁令實施之前, 致病原在牛產品與牛隻間不斷循環傳播所致 類似之腦部疾病可發生在其他動物, 如羊的搔癢症 (scrapie), 另貂 黑尾鹿 糜鹿及貓等亦會發生類似病變 2. 狂牛症的歷史 原本是一種發生在羊身上的 搔癢症 (Scrapie), 為已知的傳染性疾病 A. 英國牧人把病羊撲殺後, 將剩下的內臟 骨頭 渣滓脫水乾燥磨粉, 混合榖類粗粉而製成所謂的 飼料蛋白質, 將其添加到牛飼料中, 其中含有高量的蛋白質, 可促進牛肉的成長及乳牛乳汁的蛋白質含量 B.1979 年, 英國畜產業者開始大量使用此 飼料蛋白質 來餵食原本是食用牧草的牛隻 C.1985 年, 英國出現全然的新疾病 -- 狂牛病 症狀是牛隻搖搖晃晃站不穩, 不能向前直走, 好像發狂似興奮異常, 而且一旦發病必死無疑 D.1986 年, 英國的科學家正式確認牛隻所感染的是牛海綿狀腦病 ( 即狂牛症, 2
BSE), 且追查感染的來源是養牛的飼料 3. 狂牛症造成的經濟損失 : 據美國牧畜牛肉協會的統計, 在美國經濟中, 牛肉工業佔有很大的份量, 在整個經濟活動中約有一千八百八十億的產值, 提供的工作機會為一百四十萬個 光是成年牛隻和小牛的銷售額即達四百億美元, 佔全部農業收入的五分之一 另外據美國肉類出口聯盟統計, 去年牛肉出口額為三十四億美元, 日本 南韓和墨西哥是進口最多的國家 由上述得知狂牛症造成的經濟損失是相當嚴重的, 這也是為何各國都想辦法全力遏止狂牛病的發生 二 狂牛症的兇手 --- 普利昂蛋白 普里昂,Prion, 這是 1997 年的諾貝爾生理醫學獎得主普魯西納醫學博士 Stanley Prusiner 所致力研究的主題 在第二次世界大戰戰後不久, 美澳科學家在巴布亞紐幾內亞內陸 (The Independent State of Papua New Guinea) 的原住民 Fore 族中, 發現了稱為庫魯 (kuru)( 又名顫抖症 ) 的絕症, 庫魯這個名稱, 是由該部落語言 "kuria/guria"( 顫抖 ) 而來 ; 這個可怕的疾病, 造成部落中許多婦女與小孩出現運動功能失調 傻笑 痴呆等病徵後死亡, 且死者的腦部呈現海綿狀的空洞 科學家推測這與族人分食親人遺體的習俗有關 ; 因為男性先選擇食用肌肉部位, 而婦女與小孩主要食用死者腦部, 因此高度懷疑庫魯症是經由食用遺體腦部所傳播 當該部落食人肉的儀式被禁止後, 庫魯症也就逐漸絕跡 如今, 科學家們已經知道庫魯症的罪魁禍首就是普利昂 普利昂,Prion, 指的是感染性蛋白顆粒, 是造成傳染性海綿狀腦病變 (transmissibles p on gifor m encephalopathy, TSE) 的病原體, 例如曾一度在歐洲 美國流行的狂牛症 (Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE) 羊的搔癢病 人類的庫賈氏病(Creuzfeldt-Jacob disease, CJD) 等, 這些哺乳動物的專利疾病, 相信都是由普利昂蛋白所造成的普利昂疾病 (Prion disease) ( 表一 ) 疾病一般症狀感染途徑疾病分布發病期間 庫魯症 (Kuru)) 失去協調然後痴 呆 經過分食屍腦感 染 新幾內亞高地 1957 年來共有 2600 案件 三個月至一年 庫賈氏病 (CJD) 痴呆然後失去運動協調, 或者兩者順序相對調 (1) 通常原因不明 (1) 百萬分之一 ( 由其是那些散失的發生率性的 ) (2) 由基因突變 (2) 已超過一百造成個家族被證實 通常一年, 但也 有一個月或十 年以後才發病 3
狂牛症的罪魁禍首-普利昂(Prion) 羊搔癢症 (Scrapie) 步態失衡 顫 抖 終而死亡 使用含有動物製 最早於1730年 品的飼料供羊食 於英國綿羊發 用 現 (表一) 三 普利昂蛋白的構造與作用機制 正常的蛋白質(PrPC: Prion Protein Cytosol)簡稱為 PrPC( Prion Protein Cytosol) 大部 分真核生物的細胞膜上都具 PrPC 尤其以動物腦部神經細胞最多 科學家推測 其生理作用與細胞分裂 胚胎發育 神經發育 突觸的功能相關 PrPC 結構以 α-螺旋狀為主 會被蛋白質水解酵素分解 不正常的普利昂蛋白簡稱為 PrPSc( Prion Protein Scrapie) 因它會引起腦組織呈海綿狀腦病變 所以用 SC 縮寫 來區分 結構變成以β-摺片狀為主 能對抗蛋白質水解酵素 不易被分解 此 外 PrPSC 對熱 紫外線 輻射照射 及消毒劑均有很強的抵抗力 以一般常用 物理 化學方法無法破壞 PrPSC 英國醫學研究單位化驗當年焚化狂牛症牛隻的 灰燼 發現經攝氏 1000 燃燒後 灰燼中仍存有許多 PrPSC 顆粒 PrPSC 進入神經細胞後 取代原本正常的 PrPC 成為晶種 使得細胞後來製造的蛋 白質都仿照 PrPSC 的結構形式 進而使不正常的 PrPSC 充滿細胞 這就是普利昂 蛋白具有傳染性的原因 也是普利昂蛋白看起來像具有自我複製能力的理由 因 為 PrPSC 以等比級數的速度在神經細胞內累積 再加上 PrPSC 不易被分解清除掉 所以會累積在細胞中形成不易溶解的團塊 堆積造成神經細胞破裂 引起細胞死 亡 當腦中的星狀細胞移除這些死亡的神經細胞時 即造成海綿狀腦病變典型的 症狀 腦組織空洞化 (圖一) (圖二) (圖二)牛海綿狀腦病 延腦神經元空泡變性 (圖一) 普利昂蛋白作用機制 4
四 普利昂蛋白對人類的威脅 傳染性海綿腦病變可發生在多種哺乳類動物身上, 除了牛 ( 狂牛症 ) 之外, 其他如羊 ( 搔癢症 ) 鹿 水貂皆可發現 人也不例外, 發現在人身上的是庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jacob disease, CJD) 及庫魯症 (kuru) 人類的庫賈氏症可分為兩類, 傳統型的庫賈氏症, 與狂牛症無關 與食用狂牛症病牛製品有關的是新變型庫賈氏症 (New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD) 新變型庫賈氏症最早發現於一九九六年的英國 而早為人熟知的傳統型庫賈氏症早在一九二 年即已發現 兩者的腦部病理變化類似, 但在臨床上的表現並不相同, 傳統型庫賈氏症多發生於中老人, 而新變型庫賈氏症則發生於年輕人 ( 平均年齡廿九歲 ) ( 表二 ) 新變型庫賈氏症的患者在剛開始時會出現一些精神科方面的症狀, 如憂鬱 焦慮 及幻覺 慢慢地會出現走路不穩 行動困難 以及出現一些無法自主的肢體動作, 最後終致智力衰退, 精神障礙等癡呆症狀, 多數患者在發病後一年內死亡 目前對狂牛症無藥物治療, 所以預防是最重要的 新型庫賈氏病 nv-cjd 庫賈氏病 CJD 盛行率 尚不清楚 每年百萬分之 0.5~1 人 原因 可能與狂牛症有關 突發型 遺傳型 醫源型 病程 12~52 歲, 平均 28 歲 63 歲以上 罹病年齡 平均 13 個月 6 個月 腦組織 在大腦 小腦皮質細胞周圍堆積 無蛋白質沉積現象 大量之變性蛋白質沉積物 臨床症狀 憂鬱 快速痴呆 多不平衡與不協調 約 14 個月死亡 快速痴呆 約 4 個月死亡 ( 表二 ) 五 因應對策與預防 ( 一 ) 如何控制與預防? 1. 牛海綿狀腦病 牛海綿狀腦病是一種致命性疾病 牛海綿狀腦病主要認為是由於食入帶感染原的肉骨粉而散佈 因嚴禁由疫區輸入活牛及牛的副產品 全世界都已經禁止將特定牛的內臟及化製產品餵食所有反芻動物 希望這項禁令可以清除感染的來源, 減少流行的嚴重性 具有臨床性症狀的患牛必須安樂死後加以焚毀 其他的可能來源或保病原動物, 仍在推測中, 因此沒有適當的措施可供應對 5
2. 庫賈氏病 流行病學分析顯示牛海綿狀腦並可能與人類的新式庫賈氏病有關, 許多陸續的研究結果將有助於解決人們所關心的問題 英國是牛海綿狀腦病疫區, 人口六千萬, 牛肉是主食, 近 20 年的牛海綿狀腦病歷史並未導致新型庫賈氏病病例的逐年增加, 所以牛海綿狀腦病傳染給人類的可能性並非特別顯著, 只因為變性蛋白質對各種物理及化學性的處理, 耐受性極高, 人類對它難已捉摸, 再加上媒體過度渲染, 造成民眾恐慌 因此透過冷靜的思考 科學研究的證據 精密的監控及防範措施, 應是處理這類疾病的不二法門 ( 表三 )( 表四 ) ( 二 ) 防範措施 A. 禁止自疫區進口活牛 羊隻 胚胎 精液 牛或羊肉骨粉 牛或羊肉加工品 B. 禁止利用牛或羊肉骨粉供餵牛與羊隻 C. 農委會主持下, 嚴格執行狂牛症監控, 凡舉疑狂牛症病例者, 必需通報防治所或農委會, 做進一步檢查 D. 加強教育認識狂牛症 羊搔癢症與庫賈氏病 E. 禁止攝食牛與羊的腦脊髓 內臟 ( 表三 ) 說明 : 感染狂牛症的牛隻在各國陸續禁止餵食肉骨粉給牛隻吃後, 病牛數逐漸下 降 在第一例病牛發現約 10 年後, 人類也出現新型庫賈氏症 ( 表四 ) 說明 : 人類對狂牛症的感受性以 15 歲以前最強, 超過 40 歲即使吃進帶有狂牛症 6
的肉品, 幾乎不太可能得新型庫賈氏症 參 結論 狂牛症的疫情遍及世界各地, 對於有牛隻感染狂牛症, 其肉體應該確實杜絕不該再去製造任何產物, 以危害其他畜體! 在自然定律中通常草食性動物是不應該攝取動物性蛋白的, 當初如果不是人類為了利益而讓原本是吃草的牛去強迫的食用羊內臟, 羊搔癢病就只會在羊群之間傳佈, 就不會造就今天這種令人恐慌的病! 人必需要好好反省 現今科技如此發達, 我們可以利用很多方式使人民生活更為進步, 防止在去破壞自然生態及定律, 以免有更多可怕的疾病在病變出現 狂牛症這種由人類所創造出的文明病, 至今仍然無藥可治, 我們只能去避免食用來自疫區之牛與羊的腦脊髓 內臟 脊髓 骨頭等, 或避免使用相關製品如使用疫區牛羊之美容及醫療用品等, 人民對於狂牛症也應當要有一定的認知, 以及嚴格把關進口牛肉的品質, 避免使用到狂牛疫區的牛肉, 禁止走私, 來遏止其病發生 肆 引註資料一 何謂 狂牛症 (mad cow disease, Bovin Spongiform Encephalopathy,BSE)? 取自 http://life.nthu.edu.tw/~b831608/homework/no2/bse.html 二 許家偉 狂牛症源自於人類 科學月刊 第 436 期,P.281 三 黃朗倩 消基會 : 肉品應貼身分證 聯合新聞網 四 許家偉 與狂牛症絕緣的牛 科學月刊 第 449 期,P.341 五 羊搔癢症及傳染性海綿狀腦病取自 http://vettech.nvri.gov.tw/articles/ahm/359.html 六 朊毒體取自 http://zh.wikipedia.org/wiki/prion 七 牛海綿狀腦病取自 http://zh.wikipedia.org/wiki/%e7%89%9b%e6%b5%b7%e7%b6%bf%e7%8b%80%e8 %85%A6%E7%97%85 八 潘震澤 楊宗宏 ( 譯 )(2009) 蛋白質殺手蛋白質殺手 狂牛病狂牛病 致死性失眠正與普利子的糾葛之謎 台北市 : 天下遠見出版社 九 狂牛症將影響美國工業和經濟 大紀元,12/25/2003 取自 http://www.epochtimes.com/b5/3/12/25/n436531.htm 7