JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2011,38(5) 出 现 共 济 失 调 动 作 失 调 意 向 性 震 颤 构 音 困 难 等 症 状 患 者 常 有 情 绪 不 稳 定 或 抑 郁, 但 智 能 多 正 常 如 果 有 智 力 下
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- 矩 蒙
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1 度 颅 内 压 位 置 姿 势 自 发 活 动 情 况 以 及 呼 吸 吞 咽 睁 眼 眼 球 位 置 瞳 孔 大 小 有 无 眼 震 等 ) 社 交 知 识 测 试 ( 通 过 一 句 简 单 的 问 候 语 观 察 患 者 的 意 识 情 况 和 基 本 反 应, 了 解 其 对 检 查 者 和 环 境 的 判 断 能 力 ) 另 外, 设 计 者 还 专 门 准 备 了 DOCS 量 表 测 试 情 况 的 CD, 以 备 学 习, 从 而 尽 可 能 达 到 标 准 化 操 作 上 述 对 于 严 格 测 试 条 件 规 范 测 试 准 备 统 一 测 试 方 法 的 种 种 措 施, 目 的 在 于 减 少 量 表 使 用 过 程 中 的 外 部 偏 差, 便 于 评 定 前 后 和 不 同 患 者 之 间 的 比 较 3 小 结 DOCS 量 表 自 问 世 以 来 近 20 年, 几 经 修 改 并 经 临 床 使 用 测 试 表 明 它 具 有 较 好 的 信 度 和 效 度 [5], 可 应 用 于 临 床 和 科 研, 尤 其 适 合 于 鉴 别 VS 和 MCS, 虽 略 嫌 复 杂, 但 仍 不 失 为 临 床 意 识 障 碍 患 者 评 定 的 一 种 好 的 选 择 我 们 拟 待 双 向 翻 译 完 成 经 过 正 式 培 训 后 进 一 步 在 国 内 进 行 该 量 表 的 信 度 效 度 检 测 及 中 国 常 模 的 建 立 等 方 面 的 工 作 参 考 文 献 [1] BernatJL. Chronic disordersofconsciousnes. Lancet, 2006,367(9517): [2] 谢 秋 幼, 虞 容 豪, 何 艳 斌. 意 识 障 碍 : 概 念 分 类 与 评 定. 医 学 与 哲 学 ( 临 床 决 策 论 坛 ),2009,30(10): [3] PapeTL, Heinemann A, KelyJP, etal. A Measureof NeurobehavioralFunctioningafterComa PartI:TheoryRelia bilityandvalidityofthedisordersofconsciousnesscale.j RehabilResDev,2005,42(1):1 18. [4] PapeTL,SennoR,GuernonA,etal.A measureofneu robehavioralfunctioningaftercoma Part I: Detection and MeasurementofMeaningfulEfectsduringComaRecovery.J RehabilResDev,2005,42(1): [5] PapeTL,TangC,GuernonA,etal.PredictiveValueof thedisordersofconsciousnesscale(docs).physicalmed Rehabil,2009,1(2): 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 进 行 性 肌 阵 挛 癫 痫 桂 慧 雯 综 述 刘 军, 曹 立 审 校 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 瑞 金 医 院 神 经 内 科, 上 海 市 摘 要 : 进 行 性 肌 阵 挛 癫 痫 (PME) 是 一 组 少 见 的 癫 痫 综 合 征, 临 床 上 以 癫 痫 肌 阵 挛 和 进 行 性 加 重 的 神 经 系 统 退 行 性 改 变 为 特 征 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 PMEs 主 要 包 括 Lafora 病 翁 隆 病 (ULD) 神 经 元 蜡 样 脂 褐 质 沉 积 症 (NCL) 及 涎 酸 贮 积 症 ( 樱 桃 红 斑 点 肌 阵 挛 ) 本 文 旨 在 总 结 几 种 主 要 的 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 PME 的 临 床 特 点 病 理 特 征 和 致 病 基 因 关 键 词 : 进 行 性 肌 阵 挛 癫 痫 ;Lafora 病 ; 翁 隆 病 ; 神 经 元 蜡 样 脂 褐 质 沉 积 症 ; 涎 酸 贮 积 症 进 行 性 肌 阵 挛 癫 痫 (progresivemyoclonusepilep sies,pme) 临 床 上 较 为 罕 见, 其 共 同 临 床 特 点 是 癫 痫 肌 阵 挛 和 进 行 性 神 经 系 统 退 变 但 这 组 疾 病 的 异 质 性 非 常 强, 无 论 是 起 病 年 龄 首 发 症 状 肌 阵 挛 特 点 还 是 痴 呆 症 状 等 都 因 病 因 的 不 同 而 有 很 大 差 异 认 识 它 们 的 共 性 和 不 同 点 有 助 于 临 床 诊 断 和 鉴 别 诊 断 有 些 PME 因 其 特 征 性 的 病 理 特 征 而 易 于 识 别, 如 Lafora 病 的 Lafora 小 体 随 着 研 究 的 深 入, 多 数 PMEs 的 致 病 基 因 已 经 被 定 位 克 隆, 使 得 从 基 因 水 平 诊 断 PMEs 成 为 可 能 1 翁 隆 病 (Unverricht Lundborgdisease,ULD) 翁 隆 病 最 早 由 Unvericht(1918 年 ) 和 Lundborg (1903 年 ) 描 述, 是 PMEs 中 最 常 见 的 一 型 芬 兰 的 患 病 率 为 4/10 万, 发 病 率 为 每 年 世 界 范 围 内 的 发 病 率 和 患 病 率 没 有 确 切 的 统 计 数 字 [1] ULD 的 发 病 年 龄 一 般 为 5~15 岁 首 发 症 状 多 为 刺 激 诱 发 的 肌 阵 挛 或 强 直 阵 挛 发 作 随 后 可 收 稿 日 期 : ; 修 回 日 期 : 作 者 简 介 : 桂 慧 雯 (1986-), 女, 硕 士 研 究 生, 主 要 从 事 神 经 遗 传 病 的 研 究 485
![20 年, 几 经 修 改 并 经 临 床 使 用 测 试 表 明 它 具 有 较 好 的 信 度 和 效 度 [5], 可 应 用 于 临 床 和 科 研, 尤 其 适 合 于 鉴 别 VS 和 MCS, 虽 略 嫌 复 杂, 但 仍 不 失 为 临 床 意 识 障 碍 患 者 评 定 的 一 种 好 的 选 择 我 们 拟 待 双 向 翻 译 完 成 经 过 正 式 培 训 后 进 一 步](/docs-images/42/23100613/images/page_1.jpg "在 国 内 进 行 该 量 表 的 信 度 效 度 检 测 及 中 国 常 模 的 建 立 等 方 面 的 工 作 参 考 文 献 [1] BernatJL. Chronic disordersofconsciousnes. Lancet, 2006,367(9517):1181 1192. [2] 谢 秋 幼, 虞 容 豪, 何 艳 斌. 意 识 障 碍 : 概 念 分 类 与 评 定.")
2 JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2011,38(5) 出 现 共 济 失 调 动 作 失 调 意 向 性 震 颤 构 音 困 难 等 症 状 患 者 常 有 情 绪 不 稳 定 或 抑 郁, 但 智 能 多 正 常 如 果 有 智 力 下 降 亦 相 对 轻 微 患 者 通 常 于 发 病 8~15 年 后 死 于 ULD 的 长 期 并 发 症 ( 如 癫 痫 持 续 状 态 或 长 期 卧 床 ) 和 无 法 解 释 的 癫 痫 相 关 的 猝 死 (suddenunexpectedandunexplaineddeathofepilep sy,sudep) 但 随 着 医 疗 水 平 和 护 理 水 平 的 提 高,ULD 病 人 的 预 期 寿 命 有 很 大 的 提 高, 有 些 可 以 达 到 正 常 寿 命 [2] ULD 的 肌 阵 挛 通 常 是 动 作 诱 发 或 刺 激 诱 发 的, 诱 发 因 素 包 括 强 体 力 劳 动 光 噪 音 压 力 等 肌 阵 挛 可 以 是 局 灶 性 的 多 灶 性 的 甚 至 泛 化 成 为 肌 阵 挛 持 续 状 态 肌 阵 挛 可 以 很 轻 微 也 可 以 是 严 重 致 残 性 的 半 数 ULD 患 者 以 强 直 阵 挛 大 发 作 为 主 要 临 床 表 现 或 首 发 症 状 其 他 类 型 的 癫 痫 发 作 也 很 常 见, 包 括 失 神 发 作 简 单 部 分 性 发 作 复 杂 部 分 性 发 作 等 ULD 病 人 的 智 力 下 降 相 比 其 他 种 类 的 PMEs 轻, 一 般 认 为 患 者 的 总 智 商 以 每 10 年 下 降 10 分 的 速 度 减 退, 而 有 些 患 者 可 维 持 在 正 常 范 围, [3] 可 以 此 与 其 他 PMEs 相 鉴 别 Ferlazo 等 的 调 查 研 究 中,20 名 ULD 患 者 的 平 均 总 智 商 语 言 商 和 操 作 商 分 别 为 61.9(SD12.6) 71.1(SD11.1) 69.4(SD15.2) 智 力 严 重 下 降 的 病 例 也 有 报 道 其 他 少 见 症 状 包 括 眼 运 动 失 用 肌 张 力 障 碍 等 [4] ULD 是 PMEs 中 相 对 良 性 且 进 展 较 慢 的 一 种 [5], 甚 至 认 为 它 具 有 一 定 的 自 限 性 一 项 回 顾 [6] 性 研 究 显 示 : 肌 阵 挛 在 病 初 较 轻 且 仅 在 发 病 后 的 5~10 年 内 有 所 进 展, 之 后 趋 于 稳 定 ; 癫 痫 发 作 也 在 发 病 10 年 后 趋 于 缓 和,EEG 也 有 所 改 善 San toshkumar [7] 的 研 究 也 得 到 了 类 似 的 结 果 ULD 的 致 病 基 因 于 上 世 纪 90 年 代 被 定 位 克 隆, 叫 做 EPM1(MIM254800) 或 CSTB 基 因, 位 于 21q22.3 该 基 因 编 码 的 蛋 白, 即 CSTB 蛋 白, 又 称 stefin1 或 stefinb, 是 一 种 半 胱 氨 酸 蛋 白 酶 抑 制 剂 CSTB 是 一 种 高 度 保 守 的 蛋 白, 在 多 种 物 种 如 鼠 兔 牛 猪 羊 等 都 有 表 达 人 体 内 广 泛 表 达, 具 有 组 织 细 胞 特 异 性, 但 生 理 功 能 未 明 [8] CSTB 基 因 的 启 动 子 区 有 一 段 不 稳 定 扩 增 的 12 核 苷 酸 序 列 (5 CCCCGCCCCGCG 3 ), 正 常 情 况 下 重 复 2 到 3 次, 而 在 病 人 至 少 重 复 30 次 以 上 ( 目 前 发 现 的 最 多 的 重 复 数 为 125 次 ) [8] 这 是 CSTB 基 因 最 常 见 的 突 变 类 型, 约 90% 的 病 人 的 等 位 基 因 发 生 这 一 突 变 多 呈 纯 合 突 变, 少 数 情 况 下 为 复 杂 杂 合 突 486 变, 即 如 果 一 条 染 色 体 上 有 多 次 的 12 核 苷 酸 重 复, 另 一 条 染 色 体 上 的 CSTB 存 在 其 他 种 类 的 突 变 但 这 段 12 核 苷 酸 序 列 拷 贝 数 的 多 少 与 疾 病 的 表 现 型 似 乎 无 特 别 的 关 联 性, 即 便 是 同 样 的 拷 贝 数, 表 型 也 可 有 很 大 差 异 2 Lafora 病 (Laforadisease) Lafora 病 是 进 行 性 肌 阵 挛 癫 痫 的 一 种, 最 早 在 1911 年 由 西 班 牙 神 经 病 学 家 GonzaloLafora 描 述, 称 其 为 青 少 年 期 起 病 的 伴 有 痴 呆 的 肌 阵 挛 癫 痫 这 是 一 种 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 致 命 的 遗 传 病, 其 确 切 的 发 病 率 未 知 多 见 于 地 中 海 地 区 ( 如 西 班 牙 法 国 意 大 利 ), 中 亚 南 亚 的 某 些 地 区, 北 非 中 东, 南 美 的 西 班 牙 语 区, 魁 北 克 ( 加 拿 大 的 法 语 区 ), 或 者 说 在 近 亲 人 群 集 中 的 地 方 较 多 见 Lafora 病 的 临 床 特 点 可 以 归 纳 为 癫 痫 肌 阵 挛 和 痴 呆 患 儿 出 生 时 正 常, 多 于 8.5~18.5 岁 发 病 [1] 首 发 症 状 多 为 强 直 阵 挛 发 作 但 病 程 中 癫 痫 发 作 类 型 多 样, 包 括 失 神 发 作 简 单 部 分 性 发 作 复 杂 部 分 性 发 作 幻 视 发 作 等 后 期 癫 痫 常 难 以 控 制, 可 以 出 现 癫 痫 持 续 状 态 肌 阵 挛 在 病 程 初 期 不 严 重, 随 疾 病 进 展 而 加 重 同 时 伴 有 精 神 异 常 和 迅 速 进 展 的 痴 呆 其 他 症 状 包 括 构 音 困 难 共 济 失 调 肌 张 力 障 碍 及 痉 挛 状 态 等 病 情 进 展 迅 速, 多 于 发 病 10 年 后 死 亡 与 翁 隆 病 (ULD) 相 比, 其 认 知 障 碍 进 展 迅 速 且 智 力 下 降 严 重 不 典 型 的 Lafora 病 于 儿 童 期 起 病, 患 儿 表 现 为 学 习 困 难, 至 8~13 岁 时 逐 渐 出 现 癫 痫 和 肌 阵 挛 发 作, 并 逐 渐 进 展 至 痴 呆, 伴 有 缄 默 症 呼 吸 困 难 和 吞 咽 困 难 Lafora 病 的 特 征 性 病 理 表 现 为 Lafora 小 体 (Laforabody), 最 初 由 Lafora 在 1911 年 描 述, 与 淀 粉 样 小 体 有 相 似 的 结 构 这 是 一 种 细 胞 内 葡 聚 糖 包 涵 体, 呈 圆 形 或 椭 圆 形, 直 径 约 8~15μm, 过 碘 酸 希 夫 试 剂 染 色 (periodicacid Schifreaction,PAS) 阳 性 在 汗 腺 脑 肝 脉 络 丛 脊 神 经 视 网 膜 横 纹 肌 皮 肤 等 多 种 组 织 细 胞 中 都 有 发 现 在 电 镜 下,Lafora 小 体 表 现 为 球 状 包 涵 体, 由 紧 紧 缠 绕 的 10nm 左 右 的 细 丝 组 成, 不 具 备 包 膜 皮 肤 活 检 查 见 Lafora 小 体 可 作 为 诊 断 依 据 Lafora 病 患 者 中 Lafora 小 体 的 阳 性 率 达 80% ~100% 皮 肤 活 检 有 [9] 一 定 的 假 阴 性 率 和 假 阳 性 率, 基 因 检 查 能 够 进 一 步 明 确 诊 断 EPM2A 基 因 于 1998 年 被 首 次 报 道 [10], 其 位 于 6q24, 长 约 130 kb, 有 4 个 外 显 子 (B 亚 型 有 5
3 个 ) 编 码 蛋 白 Laforin 有 两 个 A B 两 个 亚 型, 碳 端 具 有 蛋 白 酪 氨 酸 磷 酸 酶 活 性 (PTP), 氮 端 具 有 4 型 碳 水 化 合 物 结 合 位 点 (CBD 4) NHLRC1 基 因 于 2003 年 被 发 现, 位 于 6p22.3 [11] 编 码 蛋 白 Malin 由 395 个 氨 基 酸 组 成, 是 一 个 E3 泛 素 蛋 白 链 接 酶 Lafora 小 体 是 Lafora 病 的 致 病 原 因 还 是 疾 病 的 结 果, 至 今 未 能 明 确 Laforin 蛋 白 和 Malin 蛋 白 在 疾 病 中 的 作 用 也 尚 不 明 确 他 们 可 能 共 同 参 与 了 自 噬 过 程 [12] 截 至 2010 年 10 月, 全 球 共 报 道 突 变 124 个, 其 中 EPM2A 基 因 63 个,NHLRC1 基 因 61 个 (ht tp://projects.tcag.ca/lafora/) [13] 超 过 80% 的 患 者 存 在 EPM2A 基 因 突 变 突 变 类 型 多 种 多 样, 包 括 无 义 突 变 错 义 突 变 移 码 突 变 缺 失 突 变 (exon 1 2 3) 和 插 入 突 变 突 变 遍 及 整 个 基 因, 并 无 特 殊 的 集 中 区 域 有 研 究 显 示 意 大 利 和 日 本 人 群 中 NHLRC1 基 因 突 变 较 多 [14,15] Lafora 病 基 因 型 和 表 现 型 的 关 系 尚 不 明 确 有 些 研 究 提 示, 相 比 EPM2A 基 因 突 变,NHLRC1 基 因 突 变 的 患 者 疾 病 进 展 相 对 缓 慢, 病 程 较 长 [14,16 18] [19] 而 Ganesh 等 的 研 究 认 为 EPM2A 基 因 4 号 外 显 子 突 变 与 经 典 型 Lafora 病 相 关 联,1 号 外 显 子 的 突 变 与 不 典 型 Lafroa 病 相 关 联 3 神 经 元 蜡 样 脂 褐 质 沉 积 症 (neuronalcerokdli pofuscinosis,ncl) 神 经 元 蜡 样 脂 褐 质 沉 积 症 (NCL) 于 1826 年 首 次 被 报 道 世 界 范 围 内 的 发 病 率 约 为 1/10 万 NCL 是 一 组 异 质 性 疾 病 依 据 发 病 年 龄 划 分 为 婴 儿 型 晚 婴 型 少 年 型 和 成 年 型 依 据 基 因 不 同 至 少 有 10 种 不 同 的 亚 型, 即 CLN1 CLN10 NCL 共 同 的 临 床 特 点 是 进 行 性 加 重 的 痴 呆 癫 痫 以 及 由 视 网 膜 变 性 导 致 的 视 力 下 降 NCL 被 认 为 是 一 组 溶 酶 体 贮 积 病 其 共 同 的 病 理 表 现 是 神 经 元 内 以 及 其 它 组 织 中 发 光 色 素 物 质 的 异 常 沉 积 [20] 在 电 镜 下, 这 种 沉 积 物 表 现 为 3 种 不 同 的 形 式 : 嗜 锇 颗 粒 (granularosmiophilicdepos its,grods) 曲 线 状 体 (curvilinearprofiles) 和 指 纹 状 体 (fingerprintbodies) 不 同 的 形 式 与 基 因 型 相 关, 在 CLN1 中 仅 见 嗜 锇 颗 粒,CLN2 中 曲 线 状 体 占 优 势,CLN3 中 指 纹 状 体 占 优 势 活 检 可 查 见 脂 褐 质 沉 积 有 5 种 NCL 可 以 导 致 PME [21], 包 括 : 经 典 的 晚 婴 型 NCL(2 型 ) 青 少 年 型 NCL(3 型 ) 成 年 型 NCL 或 Kuf s 病 (4 型 ) 晚 婴 型 芬 兰 变 异 型 NCL 487 (5 型 ) 和 晚 婴 变 异 型 (6 型 ) 各 型 有 不 同 的 致 病 基 因, 除 成 人 型 (4 型 ) 外 均 为 常 染 色 体 隐 性 遗 传 3.1 经 典 的 晚 婴 型 NCL(2 型 ) 2.5~4 岁 之 间 起 病, 首 发 症 状 包 括 肌 阵 挛 强 直 阵 挛 发 作 失 张 力 发 作 不 典 型 失 神 发 作 等 随 后 出 现 共 济 失 调, 精 神 智 能 倒 退, 晚 期 视 力 受 损 眼 底 检 查 见 黄 斑 变 性 病 情 持 续 恶 化, 多 于 发 病 5 年 内 死 亡 致 病 基 因 TPP1 定 位 于 11p15, 编 码 同 名 蛋 白 3.2 晚 婴 型 芬 兰 变 异 型 NCL(5 型 ) 与 经 典 型 (2 型 ) 的 不 同 之 处 在 于 发 病 年 龄 较 晚, 大 约 在 5 岁 左 右 患 儿 动 作 笨 拙 (motorclumsi nes) 且 张 力 减 退 视 力 损 害 在 5~7 岁 出 现, 共 济 失 调 在 7~10 岁 左 右 出 现, 肌 阵 挛 和 强 直 阵 挛 发 作 在 8 岁 左 右 出 现 疾 病 进 展 也 较 经 典 型 缓 慢 致 病 基 因 CLN5 定 位 于 13q21 q32, 仅 在 芬 兰 人 群 中 发 现 3.3 晚 婴 变 异 型 NCL(6 型 ) 5~7 岁 时 发 病,20 多 岁 时 死 亡 相 关 基 因 为 CLN6, 定 位 于 15q 青 少 年 型 NCL(3 型 ) 4~10 岁 发 病, 主 要 症 状 包 括 视 力 障 碍 痴 呆 和 锥 体 外 系 症 状, 精 神 症 状 也 很 常 见 癫 痫 发 作 在 这 一 型 中 并 不 突 出, 常 见 的 发 作 类 型 为 强 直 阵 挛 发 作 肌 阵 挛 常 较 轻 微, 且 在 疾 病 晚 期 出 现 眼 底 镜 检 查 可 见 视 神 经 萎 缩 黄 斑 变 性 等 患 者 通 常 在 发 病 8 年 后 死 亡 相 关 基 因 CLN3 定 位 于 16 号 染 色 体 3.5 成 年 型 NCL(4 型 ) 常 染 色 体 显 性 遗 传, 多 数 成 年 期 起 病 特 别 之 处 在 于 没 有 视 觉 受 累 4 涎 酸 贮 积 症 (sialidoses) 涎 酸 贮 积 症 包 括 Ⅰ 型 和 Ⅱ 型 [21] Ⅰ 型 又 称 为 樱 桃 红 斑 肌 阵 挛 综 合 征, 是 由 于 α 神 经 氨 酸 酶 缺 陷 引 起 的 青 少 年 期 或 成 年 期 起 病, 表 现 为 单 纯 的 意 向 性 或 动 作 性 肌 阵 挛 病 情 进 展 缓 慢, 不 出 现 精 神 智 能 衰 退 其 特 征 为 患 者 视 力 逐 渐 下 降, 眼 底 可 见 樱 桃 红 斑 Ⅱ 型 是 由 于 N 乙 酰 基 神 经 氨 酸 酶 和 β 半 乳 糖 苷 酶 同 时 缺 陷 引 起 的, 因 此 又 称 为 半 乳 糖 唾 液 酸 苷 贮 积 症 发 病 年 龄 可 以 从 婴 儿 期 至 青 少 年 期 除 肌 阵 挛 外, 患 者 常 伴 有 粗 糙 面 容 角 膜 浑 浊 肝 肿 大 骨 骼 发 育 不 全 学 习 困 难 随 病 情 进 展,MRI 可 见 大 脑 小 脑 脑 桥 萎 缩
![[12] 截 至 2010 年 10 月, 全 球 共 报 道 突 变 124 个, 其 中 EPM2A 基 因 63 个,NHLRC1 基 因 61 个 (ht tp://projects.tcag.](/docs-images/42/23100613/images/page_3.jpg "ca/lafora/) [13] 超 过 80% 的 患 者 存 在 EPM2A 基 因 突 变 突 变 类 型 多 种 多 样, 包 括 无 义 突 变 错 义 突 变 移 码 突 变 缺 失 突 变 (exon 1 2 3) 和 插 入 突 变 突 变 遍 及 整 个 基 因, 并 无 特 殊 的 集 中 区 域 有 研 究 显 示 意 大 利 和 日 本 人 群 中 NHLRC1 基 因")
4 JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2011,38(5) 涎 酸 贮 积 症 的 致 病 基 因 为 NEU1, 定 位 于 6p21.3, 编 码 唾 液 酸 酶 唾 液 酸 酶 定 位 于 内 体 溶 酶 体 之 间 的 膜 上 [9] LescaG,Boutry KryzaN,deTofolB,etal.Novelmuta tionsinepm2a andnhlrc1widenthespectrum oflafora disease.epilepsia,2010,51(9): [10] MinasianBA,LeeJR,HerbrickJA,etal.Mutationsina 5 其 他 PMEs geneencodinganovelproteintyrosinephosphatasecausepro 其 他 罕 见 的 常 隐 遗 传 的 PMEs 包 括 动 作 性 肌 阵 gresivemyoclonusepilepsy. NatGenet,1998,20(2): 挛 肾 衰 竭 综 合 征 Gaucher 病 I 型 等, 在 此 不 作 详 述 [11] ChanEM,BulmanDE,PatersonAD,etal.Geneticmap 6 PMEs 的 治 疗 目 前 对 PME 尚 无 有 效 的 对 因 治 疗 手 段 [22] 对 pingofa new Lafora progresive myoclonusepilepsy locus (EPM2B) on 6p22. JMed Genet, 2003, 40(9): 症 治 疗 主 要 针 对 癫 痫 发 作 和 肌 阵 挛, 但 疾 病 对 药 物 的 反 应 性 不 佳 康 复 治 疗 能 够 在 一 定 程 度 上 帮 助 患 者 保 持 活 动 能 力 丙 戊 酸 钠 常 被 用 于 控 制 肌 阵 挛 氯 硝 西 泮 左 乙 拉 西 坦 吡 拉 西 坦 对 ULD 效 果 较 好 另 外 值 得 注 意 的 是, 有 些 抗 癫 痫 药 物 如 氨 基 丁 酸 卡 马 西 平 苯 妥 英 加 巴 喷 丁 拉 莫 三 嗪 等 会 加 重 肌 阵 挛, 临 床 上 需 避 免 使 用 但 在 疾 病 晚 期, 可 考 虑 应 用 苯 妥 英 控 制 和 预 防 严 重 的 癫 痫 持 续 状 态 [23] 另 有 证 据 显 示 唑 尼 沙 胺 对 耐 药 的 肌 阵 挛 和 [12] KnechtE,AguadoC,SarkarS,etal.Impairedautophagy inlaforadisease.autophagy,2010,6(7): [13] IanzanoL, ZhangJ, Chan EM, etal. Laforaprogresive MyoclonusEpilepsymutationdatabase EPM2A andnhlrc1 (EPM2B) genes. Hum Mutat, 2005, 26(4): [14] FranceschetiS,GambardelaA,CanafogliaL,etal.Clini calandgeneticfindingsin26italianpatientswithlaforadis ease.epilepsia,2006,47(3): 癫 痫 持 续 状 态 有 一 定 疗 效 [24] [15] SinghS,SuzukiT,UchiyamaA,etal.Mutationsinthe 有 研 究 者 尝 试 对 NHLRC1genearethecommoncauseforLaforadiseaseinthe Lafora 病 患 者 采 用 生 酮 饮 食 疗 法, 疗 效 不 明 显 [25] Japanesepopulation.JHum Genet,2005,50(7): 参 考 文 献 [16] Baykan B, StrianoP, GianotiS, etal. Late onsetand [1] ZupancML,LegrosB.Progresivemyoclonicepilepsy.Cere belum,2004,3(3): slow progresinglaforadiseaseinfoursiblingswithepm2b mutation.epilepsia,2005,46(46): [2] KhiariHM,FranceschetiS,JovicN,etal.DeathinUnve richt Lundborgdisease.NeurolSci,2009,(30): [17] Gomez AbadC,Gomez GareP,Gutierez DelicadoE,et al.laforadiseaseduetoepm2b mutations:aclinicaland geneticstudy.neurology,2005,64(6): [3] FerlazoE,GaglianoA,CalareseT,etal.Neuropsychologi calfindingsinpatientswithunvericht Lundborgdisease.Ep ilepsybehav,2009,14(3): [18] SinghS,SethiI,FrancheschetiS,etal.NovelNHLRC1 mutationsandgenotype phenotypecorelationsinpatientswith Lafora's progresive myoclonic epilepsy. J Med Genet, [4] ChewNK,MirP,EdwardsMJ,etal.Thenaturalhistoryof Unvericht Lundborg disease: a reportofeightgeneticaly provencases.movdisord,2008,23(1): ,43(9):e48. [19] GaneshS,Delgado EscuetaAV,SuzukiT,etal.Genotype phenotypecorelationsforepm2a mutationsinlafora spro [5] KalviainenR,KhyuppenenJ,KoskenkorvaP,etal.Clinical picture of EPM1 Unvericht Lundborg disease. Epilepsia, 2008,49(4): gresivemyoclonusepilepsy:exon1 mutationsasociatewith anearly onsetcognitivedeficitsubphenotype.hum MolGen et,2002,11(11): [6] MagauddaA,FerlazoE,NguyenVH,etal.Unvericht Lundborgdisease,aconditionwith self limited progresion: long term folow up of20 patients. Epilepsia,2006,47 (5): [20] RamachandranN,GirardJM,TurnbulJ,etal.Theautoso malrecesivelyinheritedprogresivemyoclonusepilepsiesand theirgenes.epilepsia,2009,50(suppl5): [21] ShahwanA,FarelM,DelantyN.Progresivemyoclonicep [7] SantoshkumarB,TurnbulJ,MinasianBA.Unvericht Lun dborgprogresivemyoclonusepilepsyinoman.pediatrneu rol,2008,38(4): ilepsies:areview ofgeneticandtherapeuticaspects.lancet Neurol,2005,4(4): [22] desiqueiralf.progresivemyoclonicepilepsies:review of [8] JoensuuT,LehesjokiAE,KopraO.Molecularbackgroundof EPM1 Unvericht Lundborgdisease. Epilepsia,2008, 49 (4): clinical, molecular and therapeutic aspects. J Neurol, 2010,257(10): [23] MiyaharaA,SaitoY,SugaiK,etal.Reasesmentofphe 488
5 nytoinfortreatmentoflatestageprogresivemyoclonusepilepsy complicatedwithstatusepilepticus.epilepsyres,2009,84 (2 3): [24] VoslerDG,ConryJA,MurphyJV.Zonisamideforthetreat mentofmyoclonicseizuresinprogresivemyoclonicepilepsy: an open labelstudy. Epileptic Disord, 2008, 10(1): [25] CardinaliS,CanafogliaL,BertoliS,etal.A pilotstudyof aketogenicdietinpatientswithlaforabodydisease.epilepsy Res,2006,69(2): 原 发 性 震 颤 的 病 理 研 究 进 展 陈 帅 综 述 陈 生 弟 审 校 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 瑞 金 医 院 神 经 科 上 海 交 通 大 学 医 学 院 神 经 病 学 研 究 所, 上 海 市 摘 要 : 作 为 常 见 的 神 经 系 统 疾 病, 原 发 性 震 颤 (ET) 在 临 床 上 早 被 认 识, 但 其 发 病 机 制 一 直 未 被 明 确 ET 先 前 被 认 为 没 有 相 关 的 脑 结 构 性 病 变 近 年 来 开 展 的 尸 解 病 理 发 现 大 部 分 病 人 小 脑 中 存 在 浦 肯 野 细 胞 轴 突 肿 胀, 浦 肯 野 细 胞 丢 失 及 异 位 等 明 确 的 病 理 变 化 小 部 分 病 人 脑 干 中 存 在 路 易 体 沉 积 已 有 较 多 的 临 床 和 实 验 研 究 支 持 小 脑 功 能 系 统 与 ET 相 关, 不 断 丰 富 的 临 床 病 理 发 现 将 促 进 我 们 对 发 病 机 制 的 认 识 关 键 词 : 原 发 性 震 颤 ; 病 理 ; 发 病 机 制 原 发 性 震 颤 (esentialtremor,et) 是 最 常 见 的 神 经 系 统 疾 病 之 一 临 床 上 以 上 肢 动 作 性 震 颤 为 主, 可 伴 有 头 部 发 音 震 颤, 但 下 肢 一 般 很 少 累 及 人 群 确 切 患 病 率 因 研 究 方 法 不 同 差 异 较 大, 在 欧 洲 的 一 项 研 究 中,40 岁 以 上 人 群 中 患 病 率 为 4%, 并 且 随 着 年 龄 增 加 而 增 加 [1] ET 在 临 床 上 早 被 认 识, 但 是 其 发 病 机 制 一 直 未 被 明 确 先 前 普 遍 认 为 该 病 没 有 明 确 相 关 的 脑 结 构 性 病 变, 可 能 仅 是 功 能 代 谢 性 疾 病, 尸 解 研 究 极 少 开 展 近 年 来 开 展 的 尸 检 病 理 研 究 革 新 了 以 往 的 研 究 手 段, 以 系 统 的 量 化 分 析 和 纳 入 对 照 原 则, 对 病 理 变 化 进 行 免 疫 组 化 等 方 法 定 性 逐 步 增 多 的 病 理 结 果 提 示 ET 患 者 中 存 在 明 确 的 脑 部 结 构 改 变 本 文 回 顾 了 近 5 年 来 ET 的 病 理 研 究 进 展 及 其 与 发 病 机 制 的 相 关 性 1 ET 的 病 理 发 现 过 程 2004 年 之 前 仅 有 约 20 例 ET 患 者 的 尸 解 病 理 报 道, 且 未 获 得 明 确 的 病 理 改 变 证 据 2004 年, 加 [2] 拿 大 Rajput 等 报 道 了 20 例 患 者 ( 最 初 的 6 例 病 理 解 剖 报 道 和 后 来 增 补 的 14 例 ), 也 未 获 得 明 确 的 病 理 改 变 证 据, 但 强 调 了 其 中 几 例 有 轻 微 的 小 脑 改 变 2003 年 开 始 在 美 国 NIH 的 资 助 下,Louis [3] 领 导 的 ET 中 心 脑 库 (ETCBR) 在 纽 约 成 立, 并 开 展 了 多 例 尸 检 病 理 检 查, 他 们 采 用 了 统 一 的 组 织 处 理 方 法, 主 要 对 小 脑 和 脑 干 显 微 镜 下 多 个 结 构 改 变 进 行 了 极 为 严 格 的 定 量 分 析, 研 究 中 同 时 包 含 正 常 对 照 组 AD 对 照 组 和 PD 对 照 组 结 果 发 现 了 ET 患 者 的 病 理 改 变 主 要 在 小 脑 蓝 斑 部 位, 约 75% 的 ET 患 者 小 脑 中 存 在 结 构 性 改 变, 被 称 为 小 脑 型 ET(cerebelarET), 另 25% 的 患 者 脑 干 中 存 在 路 易 体 沉 积 Shil [4] 领 导 的 亚 利 桑 那 研 究 组 的 工 作 支 持 了 Louis 领 导 的 纽 约 研 究 组 的 研 究 结 果, 其 研 究 主 要 发 现 脑 干 中 存 在 路 易 体 沉 积 目 前,ET 病 理 研 究 主 要 由 上 述 加 拿 大 美 国 的 纽 约 和 亚 利 桑 那 三 个 研 究 组 完 成 2 ET 的 病 理 研 究 2.1 小 脑 浦 肯 野 细 胞 的 病 理 变 化 [5] 浦 肯 野 细 胞 轴 突 肿 胀 Louis 等 在 最 初 10 例 ET 和 12 例 对 照 的 研 究 中 发 现 有 4 例 患 者 的 小 脑 部 位 存 在 浦 肯 野 细 胞 轴 突 肿 胀 的 特 异 性 改 变, 被 命 名 为 torpedoes ( 鱼 雷 ), 鱼 雷 为 浦 肯 野 细 胞 近 端 轴 突 的 圆 形 肿 胀 鱼 雷 数 目 较 正 常 对 照 增 多 10 倍 左 右,Bergmann 胶 质 细 胞 也 有 增 多 2007 年 收 稿 日 期 : ; 修 回 日 期 : 作 者 简 介 : 陈 帅, 男 (1988-), 硕 士 研 究 生, 主 要 从 事 神 经 变 性 疾 病 的 基 础 与 临 床 研 究 489
何 秋 琳 张 立 春 视 觉 学 习 研 究 进 展 视 觉 注 意 视 觉 感 知
第 卷 第 期 年 月 开 放 教 育 研 究 何 秋 琳 张 立 春 华 南 师 范 大 学 未 来 教 育 研 究 中 心 广 东 广 州 随 着 图 像 化 技 术 和 电 子 媒 体 的 发 展 视 觉 学 习 也 逐 步 发 展 为 学 习 科 学 的 一 个 研 究 分 支 得 到 研 究 人 员 和 教 育 工 作 者 的 广 泛 关 注 基 于 此 作 者 试 图 对 视 觉 学 习
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一 公 共 卫 生 硕 士 专 业 学 位 论 文 的 概 述 学 位 论 文 是 对 研 究 生 进 行 科 学 研 究 或 承 担 专 门 技 术 工 作 的 全 面 训 练, 是 培 养 研 究 生 创 新 能 力, 综 合 运 用 所 学 知 识 发 现 问 题, 分 析 问 题 和 解 决
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简 略 版 本 :2015 3 10 2016 2021 全 球 卫 生 部 门 病 毒 性 肝 炎 战 略 2016 2021 2015 3 12 2012 2010 2014 2015 2016 2021 140 55% 35% 5 15% 5 20% 2.4 1.3 1.5 1 1600 1000 40 50 2030 2000 采 取 行 动 的 机 会 90% 开 拓 成 功 的 道 路
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- 1 - - 2 - - 3 - - 4 - - 5 - 做 四 个 全 面 的 宣 传 者 实 践 者 - 6 - - 7 - - 8 - - 9 - - 10 - - 11 - - 12 - - 13 - - 14 - - 15 - - 16 - - 17 - - 18 - - 19 - - 20 - 创 新 调 处 新 机 制 构 筑 稳 定 防 火 墙 - 21 - - 22 - - 23
龚 亚 夫 在 重 新 思 考 基 础 教 育 英 语 教 学 的 理 念 一 文 中 援 引 的 观 点 认 为 当 跳 出 本 族 语 主 义 的 思 维 定 式 后 需 要 重 新 思 考 许 多 相 连 带 的 问 题 比 如 许 多 发 音 的 细 微 区 别 并 不 影 响 理 解 和
语 音 语 篇 语 感 语 域 林 大 津 毛 浩 然 改 革 开 放 以 来 的 英 语 热 引 发 了 大 中 小 学 英 语 教 育 整 体 规 划 问 题 在 充 分 考 虑 地 区 学 校 和 个 体 差 异 以 及 各 家 观 点 的 基 础 上 遵 循 实 事 求 是 逐 级 定 位 逐 层 分 流 因 材 施 教 的 原 则 本 研 究 所 倡 导 的 语 音 语 篇 语 感 语 域
深圳市新亚电子制程股份有限公司
证 券 代 码 :002388 证 券 简 称 : 新 亚 制 程 公 告 编 号 :2016-053 深 圳 市 新 亚 电 子 制 程 股 份 有 限 公 司 2016 年 第 二 次 临 时 股 东 大 会 决 议 公 告 本 公 司 及 董 事 会 全 体 成 员 保 证 公 告 内 容 真 实 准 确 和 完 整, 不 存 在 虚 假 记 载 误 导 性 陈 述 或 者 重 大 遗 漏 特
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抗 战 时 期 国 民 政 府 的 银 行 监 理 体 制 探 析 王 红 曼 抗 战 时 期 国 民 政 府 为 适 应 战 时 经 济 金 融 的 需 要 实 行 由 财 政 部 四 联 总 处 中 央 银 行 等 多 家 机 构 先 后 共 同 参 与 的 多 元 化 银 行 监 理 体 制 对 战 时 状 态 下 的 银 行 发 展 与 经 营 安 全 进 行 了 大 规 模 的 设 计 与
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中 中 中 中 部 中 岗 位 条 件 历 其 它 历 史 师 地 理 师 生 物 师 体 与 健 康 师 04 05 06 07 从 事 中 历 史 工 从 事 中 地 理 工 从 事 中 生 物 工 从 事 中 体 与 健 康 工 2. 课 程 与 论 ( 历 史 ); 2. 科 ( 历 史 )
中 中 中 部 中 26 年 系 统 事 业 公 开 计 划 岗 位 条 件 历 其 它 数 师 英 语 师 物 理 师 02 0 从 事 中 数 工 从 事 中 英 语 工 从 事 中 物 理 工 2. 课 程 与 论 ( 数 ); 2. 科 ( 数 );. 数 ; 4. 基 础 数 ; 5. 计 算 数 ; 6. 概 率 论 与 数 理 统 计 ; 7. 应 用 数 ; 8. 数. 课 程 与
随着执业中医师资格考试制度的不断完善，本着为我校中医学专业认证服务的目的，本文通过对我校中医类毕业生参加2012年和2013年的中医执业医师考试成绩及通过率、掌握率进行分析，并与全国的平均水平进行差异比较分析，以此了解我校执业中医师考试的现状，进而反映我校中医类课程总体教学水平，发现考核知识模块教学中存在的不足，反馈给相关学院和教学管理部门，以此提高教学和管理水平。
2012-2013 中 医 类 别 执 业 医 师 综 合 笔 试 成 绩 分 析 反 馈 报 告 教 务 处 二 零 一 三 年 三 月 1 目 录 1 前 言 3 2 2012-2013 中 医 类 别 执 业 医 师 综 合 笔 试 成 绩 分 析 反 馈 报 告 4 附 件 1:2012 年 中 医 类 别 医 师 资 格 综 合 笔 试 院 校 学 科 成 绩 分 析 报 告 附 件 2:2013
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0 年 上 半 年 评 价 与 考 核 细 则 序 号 部 门 要 素 值 考 核 内 容 考 核 方 式 考 核 标 准 无 同 等 责 任 以 上 道 路 交 通 亡 人 事 故 3 无 轻 伤 责 任 事 故 目 标 30 及 事 无 重 大 质 量 工 作 过 失 故 管 无 其 他 一 般 责 任 事 故 理 在 公 司 文 明 环 境 创 建 中, 无 工 作 过 失 及 被 追 究 的
网 球 / 排 球 1 教 师 硕 士 四 级 男 性 诊 断 教 研 室 1 教 师 博 士 或 硕 士 六 级 本 科 阶 段 为 临 床 医 学 专 业, 男 士 温 病 教 研 室 2 教 师 博 士 或 硕 士 六 级 中 医 专 业 中 医 诊 断 教 研 室 诊 断 学 / 中 医 诊
校 本 部 工 程 项 目 管 理 或 土 木 工 程 医 学 类 / 计 算 机 / 图 书 馆 专 业 1 专 技 硕 士 以 上 六 级 1 专 技 硕 士 以 上 六 级 1 年 以 上 工 程 造 价 管 理 或 现 场 施 工 管 理 经 验 的 ( 限 男 性 ) 中 医 药 类 专 业 1 编 辑 博 士 六 级 医 学 或 生 物 学 专 业 医 学 或 生 物 学 专 业 2 实
名 称 生 命 科 学 学 院 083001 环 境 科 学 1 生 物 学 仅 接 收 院 内 调 剂, 初 试 分 数 满 足 我 院 生 物 学 复 试 最 低 分 数 线 生 命 科 学 学 院 071300 生 态 学 5 生 态 学 或 生 物 学 生 命 科 学 学 院 040102
华 中 师 范 大 学 2016 年 接 收 校 内 外 优 秀 硕 士 研 究 生 调 剂 信 息 表 名 称 经 济 与 工 商 管 理 学 院 020101 政 治 经 济 学 1 经 济 学 类 毕 业 学 校 与 报 考 学 校 不 低 于 我 校 办 学 层 次 经 济 与 工 商 管 理 学 院 020105 世 界 经 济 学 1 经 济 学 类 毕 业 学 校 与 报 考 学 校
一 从 分 封 制 到 郡 县 制 一 从 打 虎 亭 汉 墓 说 起
县 乡 两 级 的 政 治 体 制 改 革 如 何 建 立 民 主 的 合 作 新 体 制 县 乡 人 大 运 行 机 制 研 究 课 题 组 引 言 一 从 分 封 制 到 郡 县 制 一 从 打 虎 亭 汉 墓 说 起 二 密 县 在 周 初 是 两 个 小 国 密 国 和 郐 国 三 密 县 的 第 一 任 县 令 卓 茂 四 明 清 时 代 的 密 县 二 从 集 中 的 动 员 体
人 工 抗 原 的 鉴 定
生 物 技 术 通 报 张 海 棠 王 自 良 刘 耀 东 传 统 的 理 化 分 析 方 法 在 食 品 污 染 检 测 方 面 发 挥 了 重 要 的 作 用 但 均 存 在 一 定 的 缺 陷 急 需 建 立 快 速 高 效 的 检 测 方 法 食 品 污 染 免 疫 检 测 是 一 种 新 型 的 分 析 方 法 与 理 化 分 析 方 法 相 比 具 有 省 时 省 力 费 用 低 廉 便
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美 国 旧 金 山 湾 区 田 野 调 查 札 记 !!!!! ! 个 案 一 男 士 年 龄 岁 籍 贯 沈 阳! !! 个 案 二 女 士 年 龄 岁 籍 贯 沈 阳!! !!! 一 新 古 典 经 济 学 移 民 理 论 的 解 释!! 二 制 度 层 面 的 原 因! 三 社 会 资 本 理 论 与 东 北 人 移 民 网 络 !!!!!! 四 社 会 关 系 网 络 资 源 配 置 理 论
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工 程 硕 士 数 学 考 试 大 纲 与 要 求 ( 包 括 高 等 数 学 和 线 性 代 数 ) 一 函 数 极 限 与 连 续 第 一 部 分 : 高 等 数 学 考 试 内 容 函 数 的 概 念 及 表 示 法 函 数 的 有 界 性 单 调 性 周 期 性 和 奇 偶 性 复 合 函 数 反 函 数 分 段 函 数 和 隐 函 数 基 本 初 等 函 数 的 性 质 及 其 图 形 初
¹ º ¹ º 农 业 流 动 人 口 是 指 户 口 性 质 为 农 业 户 口 在 流 入 地 城 市 工 作 生 活 居 住 一 个 月 及 以 上 的 流 动 人 口 非 农 流 动 人 口 是 指 户 口 性 质 为 非 农 户 口 在 流 入 地 城 市 工 作 生 活 居 住 一 个
¹ 改 革 开 放 年 来 人 口 流 动 规 模 持 续 增 加 对 我 国 社 会 经 济 的 持 续 发 展 起 到 了 重 要 作 用 为 全 面 了 解 我 国 流 动 人 口 生 存 状 况 准 确 把 握 流 动 人 口 发 展 规 律 和 趋 势 不 断 加 强 流 动 人 口 服 务 管 理 引 导 人 口 有 序 流 动 合 理 分 布 国 家 人 口 计 生 委 于 年 月 启
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北 京 市 中 医 管 理 局 二 一 五 年 四 月 ... 1... 18 2015... 30 京 中 医 政 字 [2014]160 号 1 2 一 充 分 认 识 中 医 健 康 乡 村 建 设 工 作 的 重 要 意 义 二 建 立 健 全 工 作 保 障 机 制 2014 12 15 三 做 好 工 作 启 动 的 准 备 事 宜 1 2014 12 15 5-10 2014 12 15
第 期 李 伟 等 用 方 法 对 中 国 历 史 气 温 数 据 插 值 可 行 性 讨 论
李 伟 李 庆 祥 江 志 红 使 用 插 值 方 法 对 已 经 过 质 量 控 制 和 均 一 化 的 年 月 年 月 中 国 全 部 基 本 基 准 站 气 温 资 料 逐 月 进 行 空 间 插 值 通 过 站 点 的 实 际 序 列 与 插 值 后 格 点 序 列 进 行 比 较 针 对 相 关 系 数 和 线 性 趋 势 等 多 个 量 来 检 验 方 法 对 气 候 资 料 插 值 的
张 荣 芳 中 山 大 学 历 史 系 广 东 广 州 张 荣 芳 男 广 东 廉 江 人 中 山 大 学 历 史 系 教 授 博 士 生 导 师 我 们 要 打 破 以 前 学 术 界 上 的 一 切 偶 像 以 前 学 术 界 的 一 切 成 见 屏 除 我 们 要 实 地 搜 罗 材 料 到 民 众 中 寻 方 言 到 古 文 化 的 遗 址 去 发 掘 到 各 种 的 人 间 社 会 去
简 报 要 点 ESI 共 有 22 个 学 科 门 类, 江 苏 高 校 目 前 只 有 16 个 学 科 门 类 进 入 了 世 界 1%, 分 别 是 一 般 社 会 科 学 临 床 医 学 农 业 科 学 分 子 生 物 学 和 遗 传 学 动 植 物 科 学 化 学 地 球 科 学 工 程
江 苏 高 等 院 校 ESI 学 科 评 估 简 讯 2016 年 第 2 期 2016-03-17 ESI(Essential Science Indicators, 基 本 科 学 指 标 ) 是 基 于 Web of Science 权 威 数 据 建 立 的 分 析 型 数 据 库, 将 全 球 学 科 分 成 22 个 大 学 科, 来 自 于 Web of Science 的 10 年
( 二 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 培 养 人 的 创 新 精 神,,,,,,,,,,,,, [ ],,,,,,,,,,, :, ;,,,,,,? ( 三 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 全 体 学 生 都 获 得 全 面 发 展,, [ ],,,,,,,,,,,
![( 二 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 培 养 人 的 创 新 精 神,,,,,,,,,,,,, [ ],,,,,,,,,,, :, ;,,,,,,? ( 三 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 全 体 学 生 都 获 得 全 面 发 展,, [ ],,,,,,,,,,,](/thumbs/39/20125331.jpg "( 二 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 培 养 人 的 创 新 精 神,,,,,,,,,,,,, [ ],,,,,,,,,,, :, ;,,,,,,? ( 三 ) 现 行 统 一 高 考 制 度 不 利 于 全 体 学 生 都 获 得 全 面 发 展,, [ ],,,,,,,,,,,")
( ) ( )... 李 雪 岩, 龙 耀 (. 广 西 民 族 大 学 商 学 院, 广 西 南 宁 ;. 中 山 大 学 教 育 学 院, 广 东 广 州 ) : 高 等 教 育 是 专 业 教 育 高 考 是 为 高 等 教 育 服 务 的, 是 为 高 等 专 业 教 育 选 拔 有 专 业 培 养 潜 质 的 人 才 现 行 高 考 制 度 忽 略 专 业 潜 质 的 因 素, 过 份 强
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中 国 应 对 气 候 变 化 的 政 策 与 行 动 2013 年 度 报 告 国 家 发 展 和 改 革 委 员 会 二 〇 一 三 年 十 一 月 100% 再 生 纸 资 源 目 录 前 言... 1 一 应 对 气 候 变 化 面 临 的 形 势... 3 二 完 善 顶 层 设 计 和 体 制 机 制... 4 三 减 缓 气 候 变 化... 8 四 适 应 气 候 变 化... 20
作 为 生 产 者 式 文 本 的 女 性 主 义 通 俗 小 说 梅 丽 本 文 借 鉴 文 化 研 究 理 论 家 约 翰 费 斯 克 的 生 产 者 式 文 本 这 一 概 念 考 察 女 性 主 义 通 俗 小 说 的 文 本 特 征 写 作 策 略 和 微 观 政 治 意 义 女 性 主 义 通 俗 小 说 通 过 对 传 统 通 俗 小 说 的 挪 用 和 戏 仿 传 播 女 性 主 义
新, 各 地 各 部 门 ( 单 位 ) 各 文 化 事 业 单 位 要 高 度 重 视, 切 实 加 强 领 导, 精 心 组 织 实 施 要 根 据 事 业 单 位 岗 位 设 置 管 理 的 规 定 和 要 求, 在 深 入 调 查 研 究 广 泛 听 取 意 见 的 基 础 上, 研 究 提
广 西 壮 族 自 治 区 人 事 厅 广 西 壮 族 自 治 区 文 化 厅 文 件 桂 人 发 2009 42 号 关 于 印 发 广 西 壮 族 自 治 区 文 化 事 业 单 位 岗 位 设 置 结 构 比 例 指 导 标 准 的 通 知 各 市 人 事 局 文 化 局, 区 直 各 部 门 ( 单 位 ): 根 据 人 事 部 印 发 的 事 业 单 位 岗 位 设 置 管 理 试 行 办
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有 限 理 性 动 物 精 神 及 市 场 崩 溃 对 情 绪 波 动 与 交 易 行 为 的 实 验 研 究 林 树 俞 乔 资 本 市 场 的 经 验 表 明 市 场 参 与 主 体 投 资 者 的 情 绪 波 动 对 资 产 交 易 与 价 格 决 定 产 生 了 不 可 忽 视 的 影 响 但 是 现 有 文 献 尚 缺 乏 对 这 一 重 要 因 素 的 研 究 因 此 本 文 的 目 的
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( 一 ) 系 统 整 体 操 作 流 程 简 述 3 ( 二 ) 系 统 中 各 角 色 操 作 功 能 说 明 5 1. 学 院 管 理 员 5 2. 教 学 院 长 8 3. 指 导 教 师 10 4. 答 辩 组 组 长 12 5. 学 生 12 6. 系 统 管 理 员 15 ( 一 ) 论 文 系 统 常 见 问 题 16 ( 二 ) 论 文 查 重 常 见 问 题 22 1 2 主
本 文 从 贫 困 概 念 及 演 化 提 出 新 贫 困 人 口 的 定 义 和 类 型 认 为 新 贫 困 人 口 是 我 国 计 划 经 济 向 市 场 经 济 制 度 转 轨 过 程 中 的 利 益 受 损 者 解 决 新 贫 困 人 口 的 生 存 权 和 发 展 权 问 题 是 政 府 的 基 本 责 任 由 此 从 社 会 保 障 的 内 涵 功 能 和 价 值 基 础 等 角 度 阐
上 海 麦 工 意 义 世 界 的 人 类 学 解 读 潘 天 舒 洪 浩 瀚 本 文 以 年 在 上 海 市 静 安 区 和 黄 浦 区 的 麦 当 劳 门 店 所 进 行 的 田 野 研 究 为 基 础 通 过 检 视 其 员 工 在 日 常 工 作 环 境 中 所 采 取 的 一 系 列 调 适 性 策 略 探 讨 麦 工 在 全 球 化 和 地 方 转 型 特 殊 语 境 中 的 多 重 含
珠江钢琴股东大会
证 券 代 码 :002678 证 券 简 称 : 珠 江 钢 琴 公 告 编 号 :2015-038 广 州 珠 江 钢 琴 集 团 股 份 有 限 公 司 2015 年 年 度 股 东 大 会 决 议 公 告 本 公 司 及 董 事 会 全 体 成 员 保 证 信 息 披 露 的 内 容 真 实 准 确 完 整, 没 有 虚 假 记 载 误 导 性 陈 述 或 重 大 遗 漏 特 别 提 示 :
18 上 报 该 学 期 新 生 数 据 至 阳 光 平 台 第 一 学 期 第 四 周 至 第 六 周 19 督 促 学 习 中 心 提 交 新 增 专 业 申 请 第 一 学 期 第 四 周 至 第 八 周 20 编 制 全 国 网 络 统 考 十 二 月 批 次 考 前 模 拟 题 第 一 学
1 安 排 组 织 全 国 网 络 统 考 九 月 批 次 网 上 考 前 辅 导 第 一 学 期 第 一 周 统 考 考 前 半 个 月 2 下 发 全 国 网 络 统 考 九 月 批 次 准 考 证 第 一 学 期 第 一 周 导 出 下 半 年 成 人 本 科 学 士 学 位 英 语 统 一 考 试 报 考 3 信 息 第 一 学 期 第 一 周 4 教 学 计 划 和 考 试 计 划 上 网,
金 不 少 于 800 万 元, 净 资 产 不 少 于 960 万 元 ; (3) 近 五 年 独 立 承 担 过 单 项 合 同 额 不 少 于 1000 万 元 的 智 能 化 工 程 ( 设 计 或 施 工 或 设 计 施 工 一 体 ) 不 少 于 2 项 ; (4) 近 三 年 每 年
工 程 设 计 与 施 工 资 质 标 准 一 总 则 建 筑 智 能 化 工 程 设 计 与 施 工 资 质 标 准 ( 一 ) 为 了 加 强 对 从 事 建 筑 智 能 化 工 程 设 计 与 施 工 企 业 的 管 理, 维 护 建 筑 市 场 秩 序, 保 证 工 程 质 量 和 安 全, 促 进 行 业 健 康 发 展, 结 合 建 筑 智 能 化 工 程 的 特 点, 制 定 本 标
2014年中央财经大学研究生招生录取工作简报
2015 年 中 央 财 经 大 学 研 究 生 招 生 录 取 工 作 简 报 一 硕 士 研 究 生 招 生 录 取 情 况 2015 年 共 有 8705 人 报 考 我 校 硕 士 研 究 生, 其 中 学 术 型 研 究 生 报 考 3657 人, 专 业 硕 士 研 究 生 报 考 5048 人 ; 总 报 考 人 数 较 2014 年 增 长 1.4%, 学 术 型 报 考 人 数 较
伊 犁 师 范 学 院 611 语 言 学 概 论 全 套 考 研 资 料 <2016 年 最 新 考 研 资 料 > 2-2 语 言 学 纲 要 笔 记, 由 考 取 本 校 本 专 业 高 分 研 究 生 总 结 而 来, 重 点 突 出, 借 助 此 笔 记 可 以 大 大 提 高 复 习 效
伊 犁 师 范 学 院 611 语 言 学 概 论 全 套 考 研 资 料 ......2 伊 犁 师 范 学 院 802 文 学 概 论 全 套 考 研 资 料 ......2 伊 犁 师 范 学 院 702 普 通 物 理 全 套 考 研 资 料 ......3 伊 犁
马 克 思 主 义 公 正 观 的 基 本 向 度 及 方 法 论 原 则!! # #
马 克 思 主 义 公 正 观 的 基 本 向 度 及 方 法 论 原 则 马 俊 峰 在 社 会 公 正 问 题 的 大 讨 论 中 罗 尔 斯 诺 齐 克 哈 耶 克 麦 金 泰 尔 等 当 代 西 方 思 想 家 的 论 述 被 反 复 引 用 和 申 说 而 将 马 克 思 恩 格 斯 等 经 典 作 家 的 观 点 置 于 一 种 被 忽 视 甚 至 被 忘 却 的 状 态 形 成 这 种
评 委 : 李 炎 斌 - 个 人 技 术 标 资 信 标 初 步 审 查 明 细 表 序 号 投 标 单 位 投 标 函 未 按 招 标 文 件 规 定 填 写 漏 填 或 内 容 填 写 错 误 的 ; 不 同 投 标 人 的 投 标 文 件 由 同 一 台 电 脑 或 同 一 家 投 标 单
评 委 : 李 炎 斌 - 个 人 清 标 评 审 明 细 表 评 审 因 素 序 号 投 标 单 位 清 标 评 审 1 深 圳 市 创 捷 科 技 有 限 合 格 2 四 川 川 大 智 胜 软 件 股 份 有 限 合 格 3 北 京 航 天 长 峰 科 技 工 业 集 团 有 限 公 司 合 格 4 深 圳 中 兴 力 维 技 术 有 限 合 格 5 深 圳 键 桥 通 讯 技 术 股 份 有
测 谱 学 基 础 宽 波 段 遥 感
燕 守 勋 武 晓 波 周 朝 宪 刘 朝 晖 庄 永 成 曹 春 香 魏 欣 欣 于 彩 虹 肖 春 生 中 国 科 学 院 遥 感 应 用 研 究 所 北 京 有 色 金 属 矿 产 地 质 调 查 中 心 北 京 青 海 西 部 资 源 公 司 西 宁 青 海 青 海 省 地 质 调 查 院 西 宁 青 海 根 据 年 出 版 的 专 辑 近 年 来 发 表 的 相 关 文 献 以 及 研 究
公 开 刊 物 须 有 国 内 统 一 刊 (CN), 发 表 文 章 的 刊 物 需 要 在 国 家 新 闻 出 版 广 电 总 局 (www.gapp.gov.cn 办 事 服 务 便 民 查 询 新 闻 出 版 机 构 查 询 ) 上 能 够 查 到 刊 凡 在 有 中 国 标 准 书 公 开
杭 教 人 2014 7 杭 州 市 教 育 局 关 于 中 小 学 教 师 系 列 ( 含 实 验 教 育 管 理 ) 晋 升 高 级 专 业 技 术 资 格 有 关 论 文 要 求 的 通 知 各 区 县 ( 市 ) 教 育 局 ( 社 发 局 ), 直 属 学 校 ( 单 位 ), 委 托 单 位 : 为 进 一 步 规 范 杭 州 市 中 小 学 教 师 系 列 ( 含 实 验 教 育 管
抗 日 战 争 研 究 年 第 期
田 子 渝 武 汉 抗 战 时 期 是 国 共 第 二 次 合 作 的 最 好 时 期 在 国 共 合 作 的 基 础 上 出 现 了 抗 日 救 亡 共 御 外 侮 的 局 面 这 个 大 好 局 面 的 出 现 与 中 共 长 江 局 的 丰 功 伟 绩 是 分 不 开 的 但 长 期 以 来 由 于 有 一 个 王 明 的 右 倾 错 误 直 接 影 响 了 对 它 的 全 面 科 学 准 确
古 地 理 学 报 年 月
第 卷 第 期 年 月 古 地 理 学 报 胡 广 成 鲍 志 东 张 震 罗 小 玉 蔡 雨 刘 丽 中 国 石 油 大 学 北 京 资 源 与 信 息 学 院 北 京 贵 州 桐 梓 松 坎 剖 面 中 下 三 叠 统 发 育 齐 全 化 石 丰 富 出 露 良 好 是 研 究 上 扬 子 地 区 海 相 地 层 的 理 想 剖 面 之 一 根 据 地 层 划 分 与 对 比 将 其 分 为 下
年 第 期 % %! & % % % % % % &
国 际 关 系 理 论 类 比 认 知 与 毛 泽 东 的 对 外 政 策 张 清 敏 潘 丽 君 人 的 认 识 过 程 经 常 受 到 认 知 能 力 有 限 决 策 环 境 不 确 定 以 及 信 息 过 量 等 问 题 的 制 约 在 这 个 过 程 中 人 们 经 常 借 用 类 比 从 历 史 中 寻 找 启 发 帮 助 认 知 环 境 和 制 定 政 策 作 者 依 据! 毛 泽 东
附件1：
附 件 5 增 列 硕 士 专 业 学 位 授 权 点 申 请 表 硕 士 专 业 学 位 类 别 ( 工 程 领 域 ): 工 程 硕 士 ( 控 制 工 程 领 域 ) 申 报 单 位 名 称 : 上 海 工 程 技 术 大 学 一 申 请 增 列 硕 士 专 业 学 位 授 权 点 论 证 报 告 申 请 增 列 硕 士 专 业 学 位 授 权 点 论 证 报 告 一 专 业 人 才 需 求
黄 金 原 油 总 持 仓 增 长, 同 比 增 幅 分 别 为 4.2% 和 4.1% 而 铜 白 银 以 及 玉 米 则 出 现 减 持, 减 持 同 比 减 少 分 别 为 9.4%,9.4% 以 及 6.5% 大 豆, 豆 粕 结 束 连 续 4 周 总 持 仓 量 增 长, 出 现 小 幅
小 麦 净 多 持 仓 增 加, 豆 油 豆 粕 净 多 持 仓 减 少 美 国 CFTC 持 仓 报 告 部 门 : 市 场 研 究 与 开 发 部 类 型 : 量 化 策 略 周 报 日 期 :212 年 5 月 7 日 电 话 :592-5678753 网 址 :www.jinyouqh.com 主 要 内 容 : 根 据 美 国 CFTC 公 布 的 数 据, 本 报 告 中 的 11 个
2016年市委组织部部门预算
2016 年 市 委 组 织 部 预 算 -1- 目 录 第 一 部 分 部 门 概 况 一 主 要 职 能 二 部 门 预 算 单 位 构 成 第 二 部 分 2016 年 部 门 预 算 表 表 1 2016 年 收 支 预 算 总 表 表 2 2016 年 收 入 预 算 表 ( 科 目 ) 表 3 2016 年 收 入 预 算 表 ( 单 位 ) 表 4 2016 年 支 出 预 算 表 表
2 师 资 引 进 与 设 备 建 设 3 英 语 高 地 建 设 与 课 外 实 践 三 六 种 教 学 模 式 改 革 的 内 涵 19
上 海 大 学 学 报 ( 高 教 科 学 管 理 版 ) 2008 年 增 刊 以 六 种 教 学 模 式 为 核 心 的 大 学 英 语 教 学 改 革 [ 摘 要 ] [ 关 键 词 ] 一 前 言 二 改 革 的 条 件 1 经 费 投 入 与 师 资 培 训 肖 福 寿 : 上 海 大 学 外 国 语 学 院 教 授 大 学 英 语 部 主 任 ; 卜 爱 萍 : 上 海 大 学 外 国
内 容 二 : 建 立 并 完 善 了 三 点 的 网 络 教 学 管 理 体 系 内 容 三 : 注 重 培 养 学 生 的 听 说 能 力 14
上 海 大 学 学 报 ( 高 教 科 学 管 理 版 ) 2008 年 增 刊 深 化 基 于 网 络 和 计 算 机 的 大 学 英 语 教 学 改 革 [ 摘 要 ] [ 关 键 词 ] 一 前 言 二 教 学 改 革 实 践 的 具 体 内 容 内 容 一 : 实 践 并 完 善 了 三 主 的 教 学 理 念 肖 福 寿 : 上 海 大 学 外 国 语 学 院 教 授 大 学 英 语 部
收 入 支 出 项 目 2016 年 预 算 项 目 2016 年 预 算 预 算 01 表 单 位 : 万 元 ( 保 留 两 位 小 数 ) 一 公 共 财 政 预 算 拨 款 50.06 一 人 员 经 费 23.59 1 一 般 财 力 50.06 1 人 员 支 出 21.95 2 成 品
100.12 2016 年 龙 岩 市 部 门 预 算 表 报 送 日 期 : 年 月 日 单 位 负 责 人 签 章 : 财 务 负 责 人 签 章 : 制 表 人 签 章 : 收 入 支 出 项 目 2016 年 预 算 项 目 2016 年 预 算 预 算 01 表 单 位 : 万 元 ( 保 留 两 位 小 数 ) 一 公 共 财 政 预 算 拨 款 50.06 一 人 员 经 费 23.59
# 抗 日 战 争 研 究 年 第 期, 胊 县 多, # # # # # # # # # # # # # # # # # # # # #
抗 战 时 期 根 据 地 的 疫 病 流 行 与 群 众 医 疗 卫 生 工 作 的 展 开 王 元 周 抗 日 战 争 期 间 日 本 帝 国 主 义 的 侵 略 引 起 和 加 剧 了 各 种 传 染 病 在 中 国 各 地 的 流 行 造 成 大 量 人 员 死 亡 和 生 产 力 下 降 人 多 是 中 国 坚 持 长 期 抗 战 的 基 础 而 病 灾 成 为 这 个 基 础 的 严 重
!!
梁 运 文 霍 震 刘 凯 本 文 利 用 奥 尔 多 中 心 的 调 查 数 据 从 三 个 方 面 对 我 国 城 乡 居 民 财 产 分 布 状 况 进 行 了 详 细 的 实 证 分 析 首 先 刻 画 了 我 国 城 乡 居 民 财 产 分 布 的 总 体 统 计 特 征 然 后 从 财 产 构 成 出 发 对 我 国 城 乡 居 民 财 产 分 布 进 行 了 结 构 分 解 最 后 通
评 委 : 徐 岩 宇 - 个 人 技 术 标 资 信 标 初 步 审 查 明 细 表 序 号 投 标 单 位 投 标 函 未 按 招 标 文 件 规 定 填 写 漏 填 或 内 容 填 写 错 误 的 ; 不 同 投 标 人 的 投 标 文 件 由 同 一 台 电 脑 或 同 一 家 投 标 单
评 委 : 徐 岩 宇 - 个 人 清 标 评 审 明 细 表 评 审 因 素 序 号 投 标 单 位 清 标 评 审 1 深 圳 市 创 捷 科 技 有 限 合 格 2 四 川 川 大 智 胜 软 件 股 份 有 限 合 格 3 北 京 航 天 长 峰 科 技 工 业 集 团 有 限 公 司 合 格 4 深 圳 中 兴 力 维 技 术 有 限 合 格 5 深 圳 键 桥 通 讯 技 术 股 份 有
西 南 大 学 硕 士 学 位 论 文 网 络 购 物 动 机 问 卷 的 编 制 及 实 测 姓 名 : 曹 建 英 申 请 学 位 级 别 : 硕 士 专 业 : 基 础 心 理 学 指 导 教 师 : 张 进 辅 20090401 网 络 购 物 动 机 问 卷 的
2006年顺德区高中阶段学校招生录取分数线
2014 年 顺 德 区 高 中 阶 段 学 校 考 试 提 前 批 第 一 批 第 二 批 学 校 录 取 根 据 佛 山 市 办 提 供 的 考 生 数 据, 现 将 我 区 2014 年 高 中 阶 段 学 校 考 试 提 前 批 第 一 批 第 二 批 学 校 的 录 取 公 布 如 下 : 一 顺 德 一 中 录 取 分 第 1 志 愿, 总 分 585, 综 合 表 现 评 价 A, 考
《C语言基础入门》课程教学大纲
C 语 言 开 发 入 门 教 程 课 程 教 学 大 纲 课 程 编 号 :201409210011 学 分 :5 学 分 学 时 :58 学 时 ( 其 中 : 讲 课 学 时 :39 学 时 上 机 学 时 :19 学 时 ) 先 修 课 程 : 计 算 机 导 论 后 续 课 程 :C++ 程 序 设 计 适 用 专 业 : 信 息 及 其 计 算 机 相 关 专 业 开 课 部 门 : 计
生 物 技 术 通 报 相 关 载 体 及 试 剂 动 物 组 织 及 细 胞 培 养 总 的 提 取 及 反 转 录 内 蒙 古 白 绒 山 羊 基 因 的 分 子 克 隆 生 物 信 息 学 分 析
生 物 技 术 通 报 鲍 文 蕾 杨 娇 馥 李 彬 刘 俊 娥 王 潇 郭 旭 东 王 志 钢 侯 鑫 刘 东 军 旨 在 克 隆 内 蒙 古 白 绒 山 羊 血 管 内 皮 生 长 因 子 基 因 并 分 析 其 基 本 表 达 模 式 采 用 技 术 克 隆 基 因 将 得 到 的 基 因 序 列 及 其 编 码 的 氨 基 酸 序 列 进 行 生 物 信 息 学 分 析 利 用 半 定 量
HSK( 一 级 ) 考 查 考 生 的 日 常 汉 语 应 用 能 力, 它 对 应 于 国 际 汉 语 能 力 标 准 一 级 欧 洲 语 言 共 同 参 考 框 架 (CEF) A1 级 通 过 HSK( 一 级 ) 的 考 生 可 以 理 解 并 使 用 一 些 非 常 简 单 的 汉 语
新 汉 语 水 平 考 试 HSK 为 使 汉 语 水 平 考 试 (HSK) 更 好 地 服 务 于 汉 语 学 习 者, 中 国 国 家 汉 办 组 织 中 外 汉 语 教 学 语 言 学 心 理 学 和 教 育 测 量 学 等 领 域 的 专 家, 在 充 分 调 查 了 解 海 外 实 际 汉 语 教 学 情 况 的 基 础 上, 吸 收 原 有 HSK 的 优 点, 借 鉴 近 年 来 国
六 业 年 限 四 年 制 本 科,3~6 年 弹 性 制 七 授 予 位 工 士 八 毕 业 分 要 求 生 物 工 程 专 业 分 及 比 例 分 配 总 计 通 识 必 科 基 础 必 专 业 必 必 选 践 专 业 公 共 小 计 理 论 其 他 小 计 理 论 验 小 计 理 论 验 选
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中 国 软 科 学 年 第 期!!!
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国债回购交易业务指引
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《应用数学Ⅰ》教学大纲
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编号：
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