發展性髖關節發育不良 國泰綜合醫院骨科主治醫師蔡凱宙 前言 發展性髖關節發育不良以前叫做先天性脫臼, 用此名稱能說明髖關節完全脫出, 但現在的觀點是說除了最嚴重的髖關節脫臼之外, 髖臼骨發育不良也算是它比較輕微的症狀, 其次, 以前認為它是先天性的疾病, 現在則認為他是一種發展性的疾病, 意思是說並非只在出生時發生, 在發展的過程中如果有處置不當, 新生兒的照顧不好, 也會造成髖關節的發育不良, 所以現在把先天性髖關節脫臼, 改稱為發展性的髖關節發育不良 除了嚴重性以外, 在時間上也給予更寬廣的定義 這麼說來發展性髖關節脫臼指的不只是出生的狀況, 更指的是所有新生兒發展的階段都可能造成髖關節的發育不良 有些病人並不是在出生時就能診斷髖關節發育不良, 在出生之後還是有可能診斷出髖關節發育不良, 必須要追蹤病人才能知道, 正常的小 1
朋友日後還是有可能會發生髖關節發育不良, 這是在處理上必 須要注意的 流行病學 髖關節發育不良發生率到底有多高, 一般來說, 百分之一的新生兒中有髖關節發育不良的情形, 嚴重到髖關節脫臼的病人大概有千分之一 此比例在白人比較高, 在黑人和亞洲人比較少, 在台灣, 髖關節發育不良的病人, 依據黃世傑教授的博士論文所引用的數據是千分之一點二, 換句話說, 台灣有千分之一點二的人有髖關節發育不良的情形 髖關節發育不良在小女生是比小男生多, 女性比男性多四倍 左右側來講, 左側比右側多, 左側佔百分之二十五, 右側佔百分之二十, 兩側的又佔百分之二十, 為什麼左側會比右側多呢? 一般胎兒在母體裡面是靠左側躺, 左邊髖關節的壓力比較大, 左側髖關節發育不良的情形就明顯比右側多 髖關節發育不良的病人常合併一些先天性不良的疾病, 有些先天性不良的疾病會合併髖關節發育不良, 如果是先天性不良的疾病, 比方說硬化症 侏儒症, 這些病人如果合併髖關節脫臼的話, 則處理方式跟我們這裡所要討論的發展性髖關節發育不良是不一樣的, 如果是有合併其他先天性不良疾病的病人, 則處理更加困難, 如果沒有合併其他先天性不良的疾病, 他的處理比較單純 2
要如何診斷發展性髖關節發育不良呢? 發展性髖關節發育不良的診斷, 尤其是早期的診斷對於治療非常重要, 我們要考慮的重點是, 什麼樣的病人會發生發展性髖關節發育不良, 另外, 如果我們懷疑這個病人有發展性髖關節發育不良的時候要做什麼檢查, 來確定我們的診斷, 進一步加以治療 那些人容易罹患發展性髖關節發育不良呢? 什麼樣的病人容易發生發展性髖關節發育不良呢? 發展性髖關節發育不良的病因是多重性的, 很難在母親的體內利用羊水或其他先天性疾病可用抽血 抽羊水檢測出來, 因為他的基因是多重基因所引起的, 所以我們沒有辦法找出來到底是哪一個特定的基因是造成發展性髖關節發育不良, 所以我們沒辦法在胎兒時期利用抽血或抽羊水的方法來檢測這種先天性的發展不良 先天性發展不良是多重基因引起的疾病, 所以在觀察這樣的家族病史的病人, 有 10% 的病人有家族病史, 換句話說來有 90% 的病人是沒有家族病史的 有家族病史的病人我們要給他高度的懷疑, 但是沒有家族病史的病人我們也不能夠忽 3
略 病因方面與韌帶的鬆弛度有關係 女性的韌帶鬆弛度比較厲害, 這跟女性賀爾蒙引起的韌帶鬆弛有關係, 韌帶會鬆弛換句話說來他的髖關節 韌帶 關節膜都會比較鬆弛, 所以就比較容易引起脫臼 另外的病因如胎兒在子宮裡發育的位置也會有影響, 臀位出生的病人會增加十倍的機率, 因為臀位生產的過程中, 屁股受的壓力大, 股關節 髖關節受的壓力大, 如果是從陰道出生的話, 生產之後, 髖關節容易因生產當中受到的壓力而不穩定, 目前臀位生產的病人已經少很多了, 大部分如果看到是臀位都是用剖腹產, 但是在臀位的病人因為在母體中屁股的位置和腳的位置的關係, 他的膝蓋是伸直的, 會造成髖關節這裡的壓力增加, 也會造成髖關節發育不良, 在母體當中除了胎兒的位置影響之外, 還有雙胞胎或是多胞胎的病人因為在母體當中空間狹小擁擠, 會造成發育不良, 小朋友在母體中沒辦法動來動去, 而且比較緊, 髖關節在發育當中受的壓力比較大, 同樣的, 如果是第一胎的小朋友, 髖關節發育不良的機會也比較大, 為什麼? 因為第一胎的小朋友在母體中, 子宮的鬆緊度比第二胎第三胎時緊, 所以會造成髖關節發育不良 另外的危險因素, 例如羊水過少, 胎兒在母體中無法好好活動, 也會造成 4
髖關節發育不良, 換句話說, 剛剛所提到的病人, 出生的病史很重要, 家族病史也很重要, 有此病史的病人要高度懷疑他是否有髖關節發育不良的情形 另外在新生兒的照顧上, 如果有不良的照顧, 也會造成新生兒髖關節發育不良, 從前在北義大利有一種叫做搖籃板的設施, 在那裡髖關節發育不良的病人明顯的增加, 那是什麼樣的設施呢? 就是把小朋友綁在像木乃伊的板子上, 讓膝蓋和髖部都伸直, 這樣的會使髖關節往外跑, 造成髖關節發育不良, 為什麼會這樣呢? 因為胎兒在母體中是蜷曲的姿勢, 所以腰部是往前彎的, 膝蓋和髖關節也是彎起來的, 如果我們在新生兒的照顧上硬是把他的髖關節和膝關節壓平, 容易造成髖關節脫臼 反之, 傳統上用背帶背孩子則不容易造成髖部的問題 高危險群的篩檢 如果是一高危險群的病患, 在新生兒的篩檢上面建議在出生後, 要高度懷疑作檢查, 這樣的檢查當然是骨科醫師最有研究, 特別是小兒骨科醫師更是髖關節的專家, 所以除了找小兒科醫師來評估之外, 更重要的是要找小兒骨科和骨科醫師來評估, 看有無髖關節的潛在異常 在找到小兒骨科或骨科醫師之 5
後, 這樣的病人要怎樣作檢查, 或是父母親要如何觀察小朋友是否有潛在的病症, 如果是要檢查這樣病人要把他放在一個安靜而且舒服的床上, 讓小朋友能夠很舒服的踢腳, 不要讓他們緊張, 如果哭號就沒有辦法進行檢查, 檢查的重點就是測試髖關節的穩定度, 在不同角度下測試髖關節的穩定度, 來確定這樣子髖關節是否發育不良 檢查這樣的病人, 要注意到髖關節發育不良也會合併一些其他的不良, 例如腳掌的內翻, 有 2% 腳掌內翻的病人有髖關節發展不良的情形, 換句話說腳掌的發展不良也會合併髖關節發育不良,20% 有斜頸病史的病人會合併髖關節發育不良, 所以我們看一個病人要看頭 看腳 看髖關節, 就是要看整體去觀察 首先要把小朋友的衣服 褲子和尿布都脫掉, 觀察皮膚的皺摺, 小朋友出生後皮膚會有許多皺摺, 大腿上的皺摺在髖關節發育不良的病人會有不對稱, 尤其是在腹股溝的皮膚皺摺, 就是最靠近大腿上側的皮膚皺摺, 髖關節發育不良的病人會有很深的皮膚皺摺, 這些皮膚皺摺很深, 且往下延伸超過肛門口, 這樣的皮膚皺摺是有意義的, 正常的小朋友也會有皮膚皺摺不對稱的情形, 但只有這種皮膚皺摺很深 超過肛門口的皮膚皺摺才是有意義的 單側髖關節發育不良的病人當然兩邊皮 6
膚皺摺不對稱, 但是如果兩側皮膚皺摺對稱的話也可能發生在於兩側髖關節發育不良的病人, 所以兩側的病人是較不易診斷的, 這是需要特別注意的一點 髖關節發育不良的病人會陰較寬, 另外有一條線可用手指去摸, 就是小朋友的肚臍跟小朋友的腸骨前脊, 跟大腿的大轉子, 這三點會成一條直線, 如果在髖關節發育不良的病人因為大轉指會往上延伸, 跟進股前幾這條線會在肚臍的下緣 另外, 亦可將小孩平躺, 使其髖部及膝部彎曲, 用一手將骨盤穩定住, 另一手拇指放在大腿內側, 中指及第四指放在外側大轉骨後方, 一方面將大腿外張, 同時中指使力把大轉子往上推, 剛出生的脫臼很容易就可以推回髖臼內 另外, 將大腿內收, 拇指往外推, 膝部往下壓, 若髖部不穩定時, 則會被推脫臼而有所感覺 早期治療 在髖關節發育不良的前期, 髖關節仍可輕易地用手復位, 所以可用帕氏吊帶來達到這種目的, 使髖部保持在最穩定的狀態, 即屈曲 外張的姿勢 此吊帶穿戴容易, 且小孩在某種範圍內仍可活動, 是一種相當舒服的治療 穿吊帶的時間要多 7
久? 基本上要穿到髖關節穩定 髖臼發育正常為止, 若半途而廢則容易再脫臼, 所以, 吊帶適用的年齡為出生六個月大以內, 穿吊帶的時間為三個月以上到半年不等 若在小孩開始學站或走路以後才發現有髖關節發育不良的情形, 此時因關節內已有纖維脂肪增生 股骨頭圓韌帶肥厚 關節包囊受壓緊縮 髖關節附近肌肉變短攣縮的情形, 已經不易徒手復位, 所以無法用吊帶來治療, 所以須以石膏來固定髖部於屈曲 外張的姿勢 包石膏必須保持涼爽, 一般醫師都會將因部及肛門附近的石膏切掉以利大小便, 太小的小孩若大小便仍不能控制時, 父母宜用長型尿布, 前後均插入石膏內, 並勤予更換, 如此才能保持石膏乾爽, 小孩清潔舒服 石膏約一到一個半月更換一次, 共包約三到四個月, 除非髖關節仍很不穩定, 才考慮用手術來清除關節內的障礙物, 使髖關節可以好好復位 一般而言, 髖關節脫臼經過復位 包石膏之後都會穩定下來 如果在包石膏之後, 發育不良的情形仍未恢復正常, 則須穿支架來維持復位的位置, 並刺激髖臼的發育, 直到髖臼正常為止 穿知架的時間常須一年以上, 且做 x 光追蹤直到髖臼完全正常 有些病人接受長期石膏 支架的治療後, 仍有半脫臼或發育不良的情形, 此時可再接受手術矯正 8
手術矯正不但費時費力, 而且有一定的風險 這手術一定 要找骨科醫師來實行 而且術後每年都要到門診規則追蹤治療 才能確保治療的成果 另外如果小朋友發現有髖關節發育不良的情形, 一定要接受正 統的治療 該當手術則要手術, 如此才能擁有健康的髖關節 2008.03 初訂 B0000000152.2008. 初訂 9