疾 病 名 食 管 裂 孔 疝 英 文 名 hiatus hernia 别 名 esophageal hiatal hernia; 裂 孔 疝 ICD 号 Q40.1 病 因 和 发 病 机 制 研 究 的 进 展 1. 病 因 研 究 进 展 食 管 裂 孔 疝 (HH) 是 指 原 本 位 于 膈 下 的 脏 器 通 过 膈 食 管 裂 孔 突 入 胸 腔, 突 入 的 脏 器 一 般 为 胃 和 食 管 的 腹 段, 从 理 论 上 讲 仅 有 食 管 腹 段 突 入 也 可 称 作 HH, 但 目 前 一 般 把 HH 定 义 为 胃 经 膈 食 管 裂 孔 突 入 胸 腔, 食 管 裂 孔 疝 可 分 为 先 天 性 ( 少 见 ) 和 后 天 性 ( 多 见 ), 常 是 由 于 年 龄 增 大, 食 量 过 大, 膈 食 管 膜 弹 力 组 织 萎 缩, 食 管 周 围 韧 带 松 弛 或 腹 部 受 到 强 力 挤 压 等 原 因 所 引 起 食 管 裂 孔 疝 的 发 生 既 有 解 剖 结 构 的 先 天 性 因 素, 又 有 体 型 肥 胖 多 次 妊 娠 用 力 排 便 等 引 起 腹 腔 压 力 增 高 的 后 天 因 素, 食 管 裂 孔 疝 又 可 分 为 滑 动 型 ( 齿 状 线 上 移, 此 型 最 常 见 ) 食 管 旁 疝 和 混 合 型 ( 均 少 见 ) 三 种 随 着 年 龄 的 增 长, 食 管 韧 带 的 松 弛 裂 孔 逐 渐 增 宽, 食 管 下 段 括 约 肌 功 能 减 退, 便 出 现 胃 液 反 流 入 食 管, 食 管 贲 门 部 黏 膜 充 血 糜 烂 溃 疡 而 出 现 呕 血 黑 便 ( 一 般 为 少 量 出 血 ) 疼 痛 放 射 至 肩 背 部, 食 管 与 心 脏 的 神 经 支 配 一 致, 当 食 管 黏 膜 上 皮 的 化 学 或 温 度 感 受 器 受 到 刺 激 时, 可 以 引 起 类 似 心 绞 痛 样 的 胸 痛, 食 管 旁 型 裂 孔 疝 嵌 顿 绞 窄, 可 引 起 胸 腔 积 液, 引 起 咳 嗽 呼 吸 困 难 发 热 等 2. 发 病 机 制 研 究 进 展 诊 断 研 究 进 展 1. 辅 助 诊 断 检 查 进 展 (1) 实 验 室 检 查 进 展 : (2) 特 殊 检 查 进 展 : 1X 线 检 查 : 虽 然 食 管 裂 孔 疝 诊 断 方 式 多 样, 但 X 线 检 查 仍 不 失 为 基 本 方 式 单 纯 胸 部 平 片 可 与 脓 气 胸 肺 囊 肿 等 相 混 淆, 钡 餐 检 查 最 为 常 用, 有 时 需 用 厚 薄 两 种 造 影 剂 或 饮 水 入 胃 与 钡 剂 混 合, 然 后 挤 压 腹 部, 可 令 其 屏 气 以 提 高 诊 断 率
滑 动 型 裂 孔 疝 的 X 线 征 象 是 :A. 膈 上 疝 囊 的 出 现 ;B. 膈 上 见 有 蒂 状 牵 引 的 胃 黏 膜 影 ;C. 疝 囊 壁 上 出 现 食 管 胃 环 ( 亦 称 B 环 ) 和 A 环 ( 相 当 于 食 管 前 庭 部 上 缘 的 肌 肉 收 缩 环 ) 升 高 收 缩 必 要 时 可 行 腹 部 加 压 造 影, 而 使 疝 囊 显 现 X 线 胃 肠 钡 餐 检 查 是 诊 断 食 管 裂 孔 疝 的 主 要 手 段, 但 应 采 用 头 低 脚 高 位, 深 吸 气, 同 时 上 腹 部 加 压, 可 以 提 高 确 诊 率, 可 见 钡 剂 进 入 胸 部 胃 内, 膈 上 出 现 充 钡 的 囊 形 ( 胸 胃 ), 囊 内 可 见 胃 黏 膜 纹 理, 胃 内 容 物 返 流 及 食 管 胃 角 变 钝 等 现 象 而 得 到 确 诊 2 内 窥 镜 检 : 可 见 食 管 下 段 括 约 肌 呈 松 弛 状 态, 也 可 判 断 有 无 红 斑 溃 疡 狭 窄 等 内 镜 检 查 可 见 :A. 齿 状 线 上 移 2cm 或 更 多 ;B. 贲 门 口 松 弛 ;C. 胃 体 口 移 向 食 管 纵 轴 线 ;D. 食 管 下 段 有 炎 症 表 现 时 食 管 裂 孔 疝 的 诊 断 可 以 成 立 胃 镜 检 查 可 观 察 食 管 胃 腔 内 的 特 征 和 形 态, 并 可 获 取 组 织 学 的 根 据, 特 别 是 检 查 过 程 中 病 人 的 恶 心 呃 逆 反 应 导 致 腹 压 一 过 性 增 高, 使 较 为 隐 匿 的 食 管 裂 孔 疝 得 以 现 露 食 管 裂 孔 疝 在 胃 镜 下 表 现 为 贲 门 部 松 弛 宽 大, 凿 状 线 上 移, 当 作 呕 或 胃 收 缩 时 可 见 一 桔 红 黏 膜 疝 入 食 管, 且 可 有 胃 液 反 流, 常 伴 有 食 管 下 段 黏 膜 充 血 糜 烂 出 血 点 出 血 斑 浅 溃 疡 病 理 活 检 报 告 为 炎 症 细 胞 浸 润 通 常 把 Z 线 ( 齿 状 线 ) 上 移 Z 线 下 出 现 膈 裂 孔 压 迹 His 角 变 钝 贲 门 口 扩 大 松 弛 和 食 管 腔 内 有 胃 黏 膜 的 逆 向 疝 入 作 为 滑 动 型 HH 的 诊 断 依 据 或 征 象 但 各 家 强 调 的 重 点 不 一, 有 的 认 为 Z 线 上 移 是 主 要 征 象 ; 有 的 强 调 Z 线 至 裂 孔 压 迹 的 距 离 ; 有 的 则 认 为 胃 黏 膜 的 逆 向 疝 入 可 作 为 诊 断 依 据 正 常 人 齿 状 线 距 贲 门 切 迹 1.0~3.0cm, 其 位 置 相 当 于 横 膈 裂 孔 水 平 ; 门 齿 至 齿 状 线 距 离 男 性 平 均 41.4cm, 女 性 平 均 38.2cm 食 管 裂 孔 疝 主 要 镜 下 表 现 是 门 齿 至 齿 状 线 <38.0cm, 齿 状 线 距 贲 门 切 迹 >3.0cm 这 表 示 齿 状 线 已 上 移 至 横 膈 裂 孔 以 上 值 得 注 意 的 是, 齿 状 线 的 高 低 可 因 身 高 性 别 而 异, 为 一 相 对 值 ; 齿 状 线 至 膈 裂 孔 压 迹 间 距, 不 受 身 高 和 性 别 的 影 响, 为 一 绝 对 值 因 此, 齿 状 线 至 膈 裂 孔 压 迹 间 距 是 诊 断 食 管 裂 孔 疝 的 可 靠 依 据 胃 囊 上 移 主 要 是 膨 松 的 胃 底 部 分 上 移, 上 移 的 同 时 将 His 角 由 锐 角 牵 拉 变 钝 或 拉 直, 胃 底 变 浅 或 消 失, 贲 门 口 宽 大 松 弛 等, 这 些 征 象 是 食 管 裂 孔 疝 的 直 接 征 象, 也 是 有 力 的 诊 断 依 据
金 铁 臣 ( 浙 江 省 桐 乡 市 第 一 人 民 医 院 ) 认 为 内 镜 诊 断 HH 必 须 见 到 胃 突 入 膈 裂 孔 的 直 接 证 据, 即 胃 囊 上 有 膈 裂 孔 压 迹 存 在, 缺 乏 此 证 的 内 镜 诊 断 有 可 能 不 可 靠 食 管 旁 型 HH 在 内 镜 下 容 易 识 别, 胃 镜 在 胃 底 部 U 形 倒 镜 时 可 见 到 贲 门 旁 有 弓 背 向 上 的 凹 陷 ( 疝 囊 ), 囊 颈 部 可 见 到 随 呼 吸 而 舒 缩 的 C 字 形 膈 裂 孔 压 迹 Z 线 至 门 齿 的 距 离 一 般 无 缩 短 滑 动 型 HH 的 内 镜 下 诊 断 相 对 不 易, 认 识 膈 裂 孔 压 迹 的 内 镜 下 特 征 和 确 定 食 管 胃 交 界 的 部 位 是 诊 断 滑 动 型 HH 的 关 键 膈 裂 孔 压 迹 常 为 环 形, 随 呼 吸 运 动 而 舒 缩, 并 略 有 上 下 滑 动, 在 胃 充 气 完 全 扩 张 时 容 易 辨 认, 见 图 1 食 管 胃 交 界 的 辨 认 有 时 比 较 困 难, 因 为 Z 线 不 一 定 与 解 剖 学 上 的 食 管 胃 交 界 ( 亦 即 管 状 食 管 变 成 囊 状 胃 的 部 分 ) 相 一 致, 有 的 可 位 于 其 上 方 2 3cm 处, 也 即 食 管 胃 交 界 可 在 Z 线 处 或 其 下 方 2 3cm 之 内 因 此, 如 裂 孔 压 迹 与 Z 线 的 距 离 >3cm, 表 明 膈 裂 孔 压 迹 已 经 及 胃, 诊 断 容 易 确 立 但 如 膈 裂 孔 压 迹 距 离 Z 线 <3cm, 则 先 要 根 据 Z 线 下 管 腔 的 大 小 和 黏 膜 的 形 态 食 管 下 端 括 约 肌 的 位 置 His 角 的 变 化 等 征 象 来 判 断 食 管 胃 交 界 的 确 切 位 置, 才 能 作 出 有 无 滑 动 型 HH 的 判 断 倒 镜 观 察 同 时 见 到 双 环 见 图 2 是 Z 线 下 管 腔 扩 张 压 迹 及 胃 的 有 力 证 据 另 外, 滑 动 型 HH 病 人 Z 线 至 门 齿 距 离 较 正 常 成 人 的 平 均 值 为 短 (P<0.01), 是 一 个 重 要 的 警 示 性 标 志, 但 因 其 受 身 高 性 别 个 体 差 异 等 多 个 因 素 的 影 响, 确 诊 仍 有 赖 于 在 胃 囊 上 找 到 膈 裂 孔 压 迹
3CT 检 查 : 对 本 病 在 诊 断 上 报 道 甚 少, 但 CT 可 发 现 食 管 裂 孔 大 小 及 形 态, 并 能 判 断 疝 内 容 物 及 有 无 合 并 畸 形 4B 超 检 查 : 具 有 简 便 符 合 生 理 避 免 射 线 等 优 点 2. 临 床 诊 断 进 展 对 食 管 裂 孔 疝 的 诊 断 方 法 众 多 食 管 裂 孔 疝 主 要 依 靠 特 殊 手 法 进 行 胃 肠 X 线 钡 餐 造 影 检 查 确 诊 内 镜 检 查 诊 断 的 研 究 也 取 得 了 很 多 进 展, 可 为 临 床 提 供 确 诊 依 据 治 疗 与 预 防 方 法 研 究 的 进 展 1. 非 手 术 治 疗 目 的 在 于 减 少 和 防 止 胃 食 管 反 流 尽 量 避 免 胃 底 疝 入 胸 腔, 治 疗 主 要 靠 生 活 调 理 医 生 应 向 患 者 介 绍 有 关 裂 孔 疝 的 科 普 知 识, 让 病 人 在 生 活 中 主 动 地 避 开 一 些 诱 因 食 管 裂 孔 疝 中 滑 动 疝 多 见, 仅 约 5% 合 并 病 理 性 返 流, 所 以 在 婴 幼 儿 期 可 先 行 非 手 术 治 疗 (1) 一 般 治 疗 :1 慢 进 食 ;2 不 饱 食 ;3 少 吃 太 油 太 粘 太 辣 太 甜 太 稀 及 较 难 消 化 的 食 物 ; 适 当 给 予 婴 儿 黏 稠 饮 食,4 不 吸 烟 不 饮 酒 ;5 午 饭 后 不 宜 上 床 平 卧, 可 在 竹 制 躺 椅 上 休 息 ;6 夜 间 若 仍 有 症 状 出 现 时, 可 将 床 头 抬 高 ; 小 婴 儿 患 者 可 采 用 直 立 位 或 30 半 卧 位,7 保 持 大 便 通 畅, 每 日 1 次 ;8 不 用 力 猛 抬 重 物 ;9 腹 部 避 免 挤 压 ;10 餐 后 尽 量 少 弯 腰, 减 肥 是 必 要 的 (2) 药 物 治 疗 : 服 用 胃 动 力 药 和 一 些 抑 酸 药 物, 加 强 胃 排 空 及 防 止 食 管 炎 的 发 生 可 用 抗 酸 剂 ( 硫 糖 铝 1g,3 次 /d; 胃 舒 平 2 片,3 次 /d) 抑 酸 剂 ( 泰 胃 美 80mg,1 次 /d; 法 莫 替 丁 20mg,2 次 /d) 及 促 胃 肠 动 力 剂 ( 吗 丁 啉 10mg,3 次 /d; 西 沙 必 利 10mg,3 次 /d)
如 经 3 个 月 保 守 治 疗 症 状 无 改 善 应 考 虑 手 术 治 疗 Manes 等 对 成 人 滑 动 疝 研 究 中 发 现, 无 返 流 组 幽 门 螺 旋 杆 菌 感 染 及 糜 烂 的 发 生 率 高 于 返 流 组, 食 管 炎 的 发 生 率 无 返 流 组 同 样 高 于 返 流 组, 因 而 认 为 食 管 裂 孔 疝 中 胃 食 管 返 流 起 着 保 护 及 抵 御 幽 门 螺 杆 菌 感 染 的 作 用 对 无 返 流 的 滑 动 疝 虽 无 症 状 也 应 定 期 复 查 2. 外 科 治 疗 手 术 治 疗 没 有 绝 对 的 适 应 证, 仅 因 裂 孔 疝 而 做 手 术 不 一 定 恰 当 巨 大 型 和 混 合 型 或 合 并 严 重 食 管 炎 狭 窄 溃 疡 出 血 及 疑 有 恶 变 者 一 经 诊 断, 应 积 极 手 术 治 疗 胃 食 管 反 流 明 显 内 窥 镜 下 食 管 黏 膜 有 炎 症 表 现 24 h 食 管 ph 监 测 阳 性, 经 消 化 内 科 正 规 治 疗 1 年 疗 效 不 明 显 或 停 药 后 短 期 内 复 发 者, 可 考 虑 手 术 治 疗 Ⅱ 型 患 者 虽 无 返 流, 但 随 着 病 程 的 延 续, 疝 入 胸 腔 的 胃 增 多, 贲 门 被 膈 食 管 膜 部 分 固 定 但 胃 可 发 生 旋 转 扭 转 狭 窄 嵌 顿, 胸 胃 扩 张 破 裂 可 导 致 死 亡 故 即 使 食 管 旁 疝 和 混 合 疝 无 症 状 也 应 早 期 手 术 (1) 手 术 指 征 :1 有 顽 固 性 的 胃 食 管 返 流 症 状, 经 保 守 治 疗 无 效 2 严 重 返 流 性 食 管 炎 或 合 并 食 管 狭 窄 者 3 对 心 肺 有 压 迫 症 状 者 4Ⅱ 型 或 Ⅲ 型 Ⅳ 型 患 儿 5 并 发 出 血 扭 转 嵌 顿 穿 孔 等 (2) 手 术 原 则 : 主 要 有 以 下 4 点,1 贲 门 复 位, 使 腹 段 食 管 恢 复 到 膈 下 正 常 位 置, 可 对 抗 腹 腔 压 力 2 胃 固 定 在 腹 腔 3 使 膈 下 食 管 有 足 够 的 长 度 和 锐 利 的 His 角, 防 止 反 流 4 将 扩 大 的 裂 孔 缩 窄, 修 补 松 弛 薄 弱 的 食 管 裂 孔 (3) 手 术 方 法 : 目 前 多 主 张 对 食 管 裂 孔 疝 采 用 综 合 性 手 术, 包 括 疝 修 补 手 术 抗 反 流 手 术 和 减 酸 手 术 但 对 滑 动 型 疝 手 术 经 胸 还 是 经 腹 经 腹 手 术 选 用 何 种 术 式, 尚 存 有 一 定 争 议 中 华 胸 心 血 管 外 科 杂 志 (2004/02) 张 京 航 ( 首 都 医 科 大 学 附 属 北 京 同 仁 医 院 ) 体 会 :1 对 多 数 普 通 型 食 管 裂 孔 疝 的 手 术 采 用 经 腹 入 路, 而 混 合 型 疝 均 采 用 经 胸 入 路 ;2Hill 手 术 与 Nissen 手 术 在 抗 反 流 方 面 比 较, 无 明 显 差 异, 但 Hill 手 术 操 作 比 较 困 难, 不 易 掌 握 和 推 广 ;3 典 型 的 Nissen 手 术 胃 折 叠 包 绕 太 长, 易 造 成 折 叠 的 胃 皱 褶 内 胃 酸 分 泌 不 畅 而 产 生 胃 溃 疡 另 外, 胃 折 叠 缝 合 时 盲 目 性 太 大, 不 能 完 全 避 免 缝 合 过 紧 造 成 的 术 后 吞 咽 困 难 ;4 行 V 型 Nissen 手 术, 通 过 食 管 裂 孔 应 用 手 指 尽 量 向 上 分 离 胸 下 段 食 管, 在 钝 性 分 离 的 同 时 向 下 牵 拉 食 管, 以 达 到 尽 量 恢 复 和 延 长 腹 腔 段 食 管 的 目 的 胃 折 叠 360 缝 合 固 定 在 食 管 壁 的 2 针 位 置 一 定 要 高, 以 保 证 术 后 腹 腔
段 食 管 的 长 度 这 种 短 松 高 式 的 Nissen 手 术 操 作 简 单, 抗 反 流 效 果 好, 术 后 并 发 症 少 经 胸 手 术, 术 野 暴 露 清 晰, 操 作 比 较 方 便, 对 恢 复 食 管 下 端 高 压 区 可 能 优 于 其 它 方 法, 但 手 术 创 伤 比 较 重, 对 病 人 呼 吸 循 环 系 统 影 响 大 对 于 多 数 病 人, 采 用 经 腹 手 术 创 伤 轻 微, 术 后 并 发 症 少, 效 果 满 意 目 前 普 遍 认 为 解 剖 上 异 常 和 裂 孔 大 小 与 返 流 无 明 显 相 关, 因 为 裂 孔 疝 发 生 率 远 高 于 返 流 的 发 生, 而 下 段 食 管 括 约 肌 功 能 不 全 和 长 度 不 足 才 是 其 抗 返 流 功 能 低 于 正 常 的 原 因 所 以 理 想 的 手 术 应 是 修 补 薄 弱 松 弛 的 食 管 裂 孔, 延 长 膈 下 食 管 段 建 立 抗 返 流 机 制, 对 食 管 裂 孔 旁 疝 手 术 RiKic, 认 为 如 没 有 食 管 炎 只 需 切 除 缝 合 疝 囊, 无 须 行 抗 返 流 手 术 对 食 管 旁 疝 同 样 行 抗 返 流 手 术, 有 无 此 必 要 尚 需 进 一 步 探 讨 Nissen 胃 底 折 叠 术 不 仅 使 下 段 食 管 长 度 增 加, 而 且 还 使 食 管 括 约 肌 压 力 增 高, 建 立 了 有 效 的 抗 返 流 屏 障 作 用, 使 胃 返 流 消 失 临 床 小 儿 外 科 杂 志 (2004/06) 刘 彩 霞 ( 山 西 省 儿 童 医 院 ) 报 道 在 行 Nissen 手 术 时, 有 以 下 几 点 体 会 : 1 由 于 膈 肌 纤 维 全 是 纵 行 纤 维, 因 此 在 缝 合 膈 肌 脚 时, 不 仅 要 采 用 褥 式 缝 合, 而 且 要 不 在 同 一 肌 纤 维 平 面 缝 合, 避 免 肌 纤 维 撕 裂 而 引 起 复 发 一 般 缝 合 两 侧 膈 肌 脚 2~3 针, 以 通 过 食 指 为 度 2 胃 底 折 叠 时 包 绕 食 管 300, 包 绕 长 度 3~4cm, 既 可 避 免 出 现 胃 胀 气 综 合 征 和 呕 吐 功 能 的 丧 失, 同 时 也 可 避 免 对 食 管 前 壁 迷 走 神 经 左 支 的 损 伤 3 腹 段 食 管 与 膈 肌 作 缝 合 行 此 术 式 术 后 复 查 均 无 返 流 我 们 认 为 Nissen 手 术 经 腹 就 可 完 成, 创 伤 小 并 可 发 现 有 无 腹 腔 其 他 异 常 尤 其 对 小 患 儿 具 有 创 伤 小 安 全 恢 复 快 的 良 好 效 果, 更 有 利 于 食 管 裂 孔 疝 和 贲 门 失 弛 缓 症 的 治 疗 目 前 存 在 问 题 和 研 究 热 点 1. 提 高 对 食 管 裂 孔 疝 的 认 识 食 管 裂 孔 疝 临 床 不 少 见, 食 管 裂 孔 疝 中 滑 动 疝 多 见, 但 大 多 数 人 无 临 床 症 状, 因 此, 早 期 确 诊 食 管 裂 孔 疝 较 为 困 难 食 管 裂 孔 疝 的 表 现 无 特 异 性, 出 现 胃 液 反 流 入 食 管 致 黏 膜 糜 烂 溃 疡 而 出 现 呕 血 黑 便 时, 易 误 诊 为 消 化 性 溃 疡 并 出 血 因 疼 痛 放 射 至 肩 背 部, 易 误 诊 为 胆 囊 炎 食 管 与 心 脏 的 神 经 支 配 一 致, 当 食 管 黏 膜 上 皮 的 化 学 或 温 度 感 受 器 受 到 刺
激 时, 可 以 引 起 类 似 心 绞 痛 样 的 胸 痛 因 咳 嗽 呼 吸 困 难 发 热, 经 X 线 胸 部 检 查 发 现 左 侧 胸 部 有 带 液 平 面 的 片 状 阴 影 而 误 诊 为 肺 脓 肿, 等 等 应 提 高 对 食 管 裂 孔 疝 的 认 识, 应 详 细 询 问 病 史, 症 状 的 发 生 与 饱 餐 腹 压 增 高 有 关, 且 胸 痛 时 间 持 续 较 长, 结 合 相 应 的 辅 助 诊 断 手 段, 提 高 早 期 诊 断 食 管 裂 孔 疝 的 水 平, 防 止 误 诊 和 漏 诊 2. 加 强 对 食 管 裂 孔 疝 的 诊 断 方 法 的 研 究 采 用 头 低 脚 高 位, 上 腹 部 加 压 的 X 线 胃 肠 钡 餐 检 查, 胃 镜 检 查 和 X 线 胃 肠 钡 餐 检 查 互 相 补 充, 可 提 高 食 管 裂 孔 疝 的 确 诊 率 近 年 来, 内 镜 下 对 食 管 裂 孔 疝 诊 断 的 报 道 日 渐 增 多, 但 容 易 漏 诊, 应 加 强 对 食 管 裂 孔 疝 的 辅 助 诊 断 方 法 的 研 究, 分 析 内 镜 诊 断 食 管 裂 孔 疝 的 表 现 特 点, 讨 论 和 总 结 食 管 裂 孔 疝 的 内 镜 诊 断 依 据 及 其 鉴 别 诊 断 3. 加 强 对 食 管 裂 孔 疝 的 防 治 方 法 的 研 究, 进 一 步 提 高 对 食 管 裂 孔 疝 的 防 治 水 平 近 期 期 刊 发 表 的 部 分 论 文 29 例 食 管 裂 孔 疝 致 心 电 图 改 变 分 析 食 管 裂 孔 疝 误 诊 为 冠 心 病 的 临 床 分 析 食 管 裂 孔 疝 近 10 年 国 内 研 究 现 状