哈 尔 滨 医 科 大 学 附 属 第 二 医 院 于 波 孙 勇
概 述 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 (Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm, RSVA) 为 较 少 见 的 先 天 性 心 血 管 疾 病, 占 结 构 性 心 脏 病 的 0.1%-3.5%[1], 男 性 多 发, 亚 洲 人 高 发 [2] 主 动 脉 窦 瘤 (Sinus of Valsalva Aneurysm, SOVA) 常 合 并 其 他 结 构 性 心 脏 病, 如 : 二 叶 式 主 动 脉 瓣 肺 动 脉 瓣 狭 窄 动 脉 导 管 未 闭 房 间 隔 缺 损 室 间 隔 缺 损 等 1. Goldberg N, Krasnow N. Sinus of valsalva aneurysms. Clin Cardiol. 1990;13:831 6. 2. Chu SH, Hung CR, How SS, Chang H, Wang SS, Tsai CH, et al. Ruptured aneurysms of the sinus of valsalva in oriental patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;99:288 98.
病 因 主 动 脉 窦 壁 缺 乏 正 常 的 弹 力 组 织 和 肌 肉 组 织, 受 到 高 压 血 流 冲 击, 逐 渐 形 成 囊 状 瘤 体, 向 外 凸 出 最 终 可 导 致 破 裂 ; 某 些 外 部 原 因, 如 剧 烈 运 动 外 伤 感 染 性 心 内 膜 炎 等, 使 主 动 脉 内 压 骤 然 增 高, 使 菲 薄 的 瘤 壁 发 生 破 裂, 穿 入 邻 近 的 心 腔, 造 成 血 液 分 流 的 瘘 ; 大 小 位 置 破 裂 的 缓 急 是 预 后 的 决 定 性 因 素.
临 床 表 现 临 床 症 状 主 要 为 胸 闷 胸 痛 气 短 心 悸 少 数 可 伴 有 咳 嗽 咳 痰 头 晕 乏 力 未 破 裂 前 可 无 临 床 表 现
主 动 脉 窦 瘤 解 剖 主 动 脉 窦 瘤 : 65%-85% 起 源 于 右 冠 窦 (RC) 10%-30% 起 源 于 无 冠 窦 (NC) 其 余 的 在 左 冠 窦 (LC)
超 声 下 不 同 切 面 诊 断 主 动 脉 窦 瘤
因 为 主 动 脉 根 部 处 于 心 底 的 中 心 位 置, 窦 瘤 可 以 突 隔 和 入 肺 任 动 脉 何 一 个 心 腔, 其 中 最 常 见 的 是 右 心 房 和 右 心 室 流 出 道, 少 数 突 入 左 心 室 室 间 隔 和 肺 动 脉 因 为 主 动 脉 根 部 处 于 心 底 的 中 心 位 置, 窦 瘤 可 以 突 入 任 何 一 个 心 腔, 其 中 最 常 见 的 是 右 心 房 和 右 心 室 流 出 道, 少 数 突 入 左 心 室 室 间
右 冠 窦 瘤 左 侧 中 部 右 侧 右 室 流 出 道 右 室 无 冠 窦 瘤 左 冠 窦 瘤 前 部 后 部 右 房 心 包 腔 左 房 或 左 室
RSVA 破 入 心 腔 位 置 研 究 发 现, 破 入 位 置 大 多 为 右 室, 其 次 为 右 房, 少 数 为 左 室 左 房 肺 动 脉 等 Surgical LV 3% LA 2% Percutaneous LV 1% PA 3% RA and RV 2% RA 27% RV RA 46% RV 50% 68% Kuriakose EM, Bhatla P, McElhinney DB. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol. 2015 Feb 1;115(3):392-8.
Sakakibara 和 Konno 等 在 上 世 纪 60 年 代 根 据 窦 瘤 起 源 部 位 和 破 入 心 腔 的 部 位, 首 先 提 出 了 主 动 脉 窦 瘤 的 分 型 方 法 ( 简 称 为 Sakakibara 分 型 ) 因 其 侧 重 于 右 冠 窦 和 无 冠 窦 起 源 的 窦 瘤, 在 临 床 应 用 较 少 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲv 型 Ⅲa 型 Ⅳ 型 Sakakibara 分 型 法 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 左 侧 部, 紧 邻 肺 动 脉 左 右 瓣 交 界 下 方 凸 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 中 部, 凸 入 右 心 室 腔 室 上 嵴 内 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 后 部, 突 破 膜 部 间 隔 在 三 尖 瓣 隔 叶 下 方 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 后 部, 在 靠 近 三 尖 瓣 前 隔 叶 交 界 处 凸 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 无 冠 窦 右 侧 部, 在 靠 近 三 尖 瓣 隔 叶 处 凸 入 右 心 房
2000 年, Ring WS 提 出 了 一 个 同 时 考 虑 病 因 病 变 部 位 及 破 裂 与 否 等 诸 多 因 素 的 详 尽 主 动 脉 窦 瘤 分 型 ( 如 下 表 ), 但 因 其 与 主 动 脉 瘤 和 主 动 脉 夹 层 一 起 归 类 整 理, 偏 于 复 杂 而 应 用 不 多 Guo HW 等 于 2011 年 提 出 了 一 个 简 洁 实 用 的 主 动 脉 窦 瘤 分 型 法, 但 只 是 针 对 无 冠 窦 瘤 左 冠 状 动 脉 窦 右 冠 状 动 脉 窦 无 冠 状 动 脉 窦 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 1.Ring WS. Congenital heart surgery nomenclature and database project:aortic aneurysm, sinus of Valsalva aneurysm, and aortic dissection. Ann Thorac Surg,2000,69 (4 Suppl):S147-S163. 2. Guo HW, Sun XG, Xu JP, et al. A new and simple classification for the non-coronary sinus of Valsalva aneurysm. Eur J Cardiothorac Surg,2011, 40 (5):1047-1051.
2013 年 罗 新 锦 等 通 过 回 顾 性 分 析 我 国 RSVA 患 者 对 Sakakibara 分 型 进 行 了 改 良, 对 比 如 下, 但 其 分 型 适 用 于 外 科 手 术, 不 适 用 于 内 科 封 堵 治 疗 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 的 改 良 分 型 中 国 胸 心 血 管 外 科 临 床 杂 志 2013 年 第 3 期 罗 新 锦 李 轩 彭 博 郭 宏 伟 王 巍 李 守 军 胡 盛 寿 中 国 医 学 科 学 院 北 京 协 和 医 学 院 国 家 心 脏 病 中 心 阜 外 心 血 管 病 医 院 外 科 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲv 型 Ⅲa 型 Ⅳ 型 改 良 分 型 法 窦 瘤 在 靠 近 肺 动 脉 瓣 下 方 处 凸 入 右 心 室 窦 瘤 凸 入 右 心 室 腔 室 上 嵴 及 嵴 下 部 位 在 三 尖 瓣 环 或 紧 邻 三 尖 瓣 环 的 部 位 凸 入 右 心 室 在 三 尖 瓣 环 或 紧 邻 三 尖 瓣 环 的 部 位 凸 入 右 心 房 窦 瘤 凸 入 右 心 房 Ⅴ 型 窦 瘤 凸 入 肺 动 脉 左 心 房 室 或 其 他 部 位
RSVA 的 最 新 临 床 分 型 赵 仙 先 主 任 等 通 过 回 顾 性 分 析 我 国 RSVA 封 堵 术 后 患 者, 提 出 了 RSVA 的 最 新 临 床 分 型, 对 内 科 介 入 封 堵 治 疗 有 重 要 指 导 意 义 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲ 型 Ⅳ 型 造 影 下 分 型 法 窗 型 动 脉 瘤 型 管 型 其 他 类 型 Liu S, et,al. Angiographic features of ruptured sinus of Valsalva aneurysm: new classification. J Cardiol. 2014 Aug;64(2):139-44.
RSVA 的 治 疗 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 的 传 统 治 疗 方 法 多 采 用 心 内 直 视 修 补 术 ; 亚 洲 较 多, 约 为 (1.2% - 4.9%) 西 方 国 家 (0.14% -1.5%) ; 但 因 其 经 常 合 并 有 严 重 的 主 动 脉 反 流 以 及 手 术 相 关 副 损 伤 而 受 到 局 限
RSVA 的 介 入 治 疗 种 类 繁 多, 不 同 种 族 间 发 生 率 不 同, 给 治 疗 及 研 究 带 来 了 困 难 ; Cullen[1] 于 1994 年 首 次 提 出 经 皮 介 入 治 疗 RSVA 方 法 ; 经 皮 导 管 封 堵 RSVA 逐 渐 得 到 重 视, 近 年 来 应 用 越 来 越 多 Cullen S, et,al. Transcatheter closure of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Br Heart J. 1994 May;71(5):479-80
RSVA 的 介 入 治 疗 适 应 症 超 声 心 动 图 证 实 主 动 脉 窦 瘤 破 口 存 在, 且 为 右 冠 窦 到 右 心 室 水 平 的 左 向 右 分 流, 瘤 体 未 累 及 瓣 环 或 主 动 脉 瓣, 窦 瘤 破 口 边 缘 至 主 动 脉 瓣 环 距 离 7 mm, 距 右 冠 状 动 脉 开 口 5 mm, 心 功 能 可 耐 受 手 术, 排 除 其 他 严 重 心 脏 畸 形 患 者
RSVA 的 介 入 治 疗 禁 忌 症 窦 瘤 破 入 左 心 房 或 左 心 室 ; 严 重 肺 动 脉 高 压 并 已 导 致 右 向 左 分 流 者 ; 合 并 其 他 不 适 于 进 行 介 入 治 疗 的 结 构 性 心 脏 病 和 严 重 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 时 ; 导 管 入 路 或 封 堵 器 安 置 处 有 血 栓 ; 合 并 感 染 性 心 内 膜 炎 等
RSVA 的 介 入 治 疗 行 超 声 心 动 图 右 心 导 管 检 查 主 动 脉 根 部 造 影 及 心 室 造 影 对 RSVA 进 行 评 估 主 动 脉 窦 瘤 瘤 体 形 态 ; 破 口 的 部 位 大 小 破 入 的 心 腔 以 及 分 流 量 ; 明 确 其 与 冠 状 动 脉 开 口 的 距 离 ; 探 查 有 无 合 并 的 结 构 性 缺 损 ; 明 确 有 无 其 他 合 并 症 包 括 主 动 脉 瓣 脱 垂 及 其 关 闭 不 全 的 程 度 以 及 感 染 性 心 内 膜 炎
RSVA 的 介 入 治 疗 回 顾 性 分 析 国 内 外 RSVA 的 外 科 治 疗 及 经 皮 介 入 治 疗, 通 过 内 科 介 入 治 疗 的 方 法 已 逐 年 升 高, 适 应 类 型 广 泛 Surgical LC 2% Percutaneous LC 3% NC 18% NC 36% RC 80% RC 61% Kuriakose EM, Bhatla P, McElhinney DB. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol. 2015 Feb 1;115(3):392-8.
Kuriakose EM, et,al. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol. 2015 Feb 1;115(3):392-8. The Second The Affiliate Second Hospital Affiliated of Harbin Hospital Medical University of Harbin Medical University 经 皮 介 入 治 疗 成 功 率 高, 大 多 数 无 需 后 期 外 科 治 疗
RSVA 的 介 入 治 疗 病 例 报 道 同 时 应 用 两 个 封 堵 器 治 疗 RSVA 的 病 例 较 罕 见, Savitri fedson [1] 于 2003 年 首 次 报 道 了 应 用 Amplatzer duct occluder I (ADO I) 成 功 封 堵 了 两 个 相 邻 的 RSVA; 此 外 akdeniz[2] 也 报 道 了 一 例 应 用 两 个 Amplatzer Duct Occluder I 封 堵 器 治 疗 RSVA, 但 术 后 6 个 月 行 外 科 治 疗 Fedson S,et,al. Percutaneous closure of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm using the Amplatzer Duct Occluder. Catheter Cardiovasc Interv. 2003 Mar;58(3):406-11 Altekin ER, Yılmaz H, Küçük M, Demir I. [Percutaneous treatment of a ruptured sinus Valsalva aneurysm with double orifices]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2013 Jan;41(1):59-63.
RSVA 的 介 入 治 疗 病 例 报 道 Vamsidhar[1] 报 道 了 一 例 应 用 两 种 类 型 封 堵 器 封 堵 RSVA PDA 封 堵 器 封 堵 RCC 后 发 现 存 在 另 一 个 破 裂, 再 次 植 入 Amplatzer muscular VSD occluder II 诊 断 为 (Sakakibara type II SOVA) Vamsidhar A, et al.transcatheter device closure of multiple defects in ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Indian Heart J. 2015 Dec;67 Suppl 3:S74-7
常 用 的 封 堵 器 装 置 有 : Rashkind 封 堵 器 和 Coil 弹 簧 圈 VSD 封 堵 器 Amplatzer Ductal 封 堵 器 (ADO) Amplatzer Septal 封 堵 器 (ASO) 其 他 类 型 PDA 封 堵 器 常 用 的 封 堵 器
Rashkind 封 堵 器 和 Coil 弹 簧 圈 早 期 用 于 封 堵 RSVA 的 装 置 主 要 是 Rashkind 封 堵 器 及 Coil 弹 簧 圈 Coil 封 堵 器 用 于 较 小 的 破 口 但 这 两 种 封 堵 装 置 主 要 通 过 股 动 脉 逆 行 性 置 入, 不 仅 操 作 复 杂, 且 对 动 脉 损 伤 较 大, 因 此 其 应 用 范 围 受 限
PDA 封 堵 器 应 用 较 多 的 封 堵 器 更 符 合 RSVA 的 形 态 学 特 点, 且 ADO 通 过 股 静 脉 进 入 的 过 程 更 为 方 便 与 安 类 型 窦 瘤 破 口 形 态 封 堵 器 腰 径 (mm) 漏 斗 型 >3mm( 入 口 > 出 口 ) 窦 瘤 出 口 最 大 径 加 2~ 4mm 隧 道 型 <3mm( 入 口 > 出 口 ) 窦 瘤 入 口 径 或 出 口 径 加 4~ 6mm
PDA 封 堵 器 不 足 之 处 : PDA 封 堵 器 突 入 主 动 脉 窦 多, 且 封 堵 器 腰 部 对 主 动 脉 窦 撑 力 大 导 致 主 动 脉 窦 变 形 大, 会 对 主 动 脉 瓣 功 能 及 冠 状 动 脉 供 血 产 生 一 定 影 响 ; 使 用 PDA 封 堵 器 时, 腰 部 突 出 易 引 起 右 室 流 出 道 狭 窄, 影 响 右 心 室 射 血
VSD 封 堵 器 与 主 动 脉 窦 贴 合 紧 密, 对 主 动 脉 窦 形 态 影 响 小 ; 占 用 主 动 脉 窦 空 间 少, 对 主 动 脉 窦 及 瓣 膜 的 功 能 影 响 较 小 ; 有 利 于 瓣 膜 关 闭 及 冠 状 动 脉 供 血 ; 小 腰 大 边 型 VSD 封 堵 器 尤 其 适 用 于 封 堵 Ⅰ 型 和 Ⅱ 型 RSVA; Ⅲ 型 适 用 于 带 有 连 续 长 腰 的 肌 部 VSD 封 堵 器 ; Ⅳ 型 多 为 巨 大 或 复 杂 型 RSVA, 须 按 造 影 结 果 选 择 具 体 治 疗 方 式
注 意 事 项 术 中 应 经 主 动 脉 根 部 造 影 及 结 合 超 声 心 动 图 确 定 窦 瘤 破 裂 的 部 位 大 小 破 口 与 主 动 脉 瓣 的 距 离, 以 选 择 合 适 的 封 堵 器 械 ; 释 放 封 堵 器 时 避 免 对 动 脉 瘤 壁 主 动 脉 瓣 及 冠 状 动 脉 开 口 造 成 损 伤 ; 封 堵 后 即 刻 注 意 观 察 有 无 残 余 分 流 及 其 程 度 ; 当 RSVA 破 口 位 于 右 室 流 出 道 时, 注 意 封 堵 术 后 有 无 局 部 狭 窄
注 意 事 项 RSVA 封 堵 术 后 异 位 血 栓 形 成 较 少 见 Choudhry[1] 报 道 一 例 RCC 型 RSVA 病 例, 行 经 皮 介 入 封 堵 治 疗 后 封 堵 器 上 血 栓 形 成, 流 入 肺 动 脉, 患 者 术 后 表 现 为 胸 痛 呼 吸 困 难, 行 外 科 手 术 治 疗 过 程 中 发 现 隐 匿 的 VSD, RSVA 常 合 并 其 他 结 构 性 心 脏 病, 诊 断 需 谨 慎 Choudhry LK, et,al. Embolization of the Device to the Left Pulmonary Artery after the Interventional Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Jun;48(3):202-5.
并 发 症 心 律 失 常 ; 封 堵 器 脱 落 ; 异 位 栓 塞 ; 主 动 脉 瓣 反 流 ; 溶 血 ; 感 染 性 心 内 膜 炎 等
未 来 展 望 我 国 已 经 成 功 施 行 三 例 应 用 3D 打 印 技 术 行 先 心 封 堵 术 ( 下 腔 型 房 间 隔 缺 损 ); 如 果 将 复 杂 性 结 构 性 心 脏 病 的 数 字 模 型 与 互 联 网 技 术 相 结 合, 则 可 以 使 远 程 医 疗 技 术 踏 上 一 个 更 高 的 台 阶, 使 心 血 管 病 的 诊 疗 变 得 更 加 易 行 而 便 捷 ; 3D 打 印 技 术 的 最 高 境 界 就 是 通 过 细 胞 组 织 等 打 印 出 活 生 生 的 人 类 器 官 替 代 品 ; 未 来 有 望 通 过 3D 打 印 技 术 治 疗 RSVA.
Case 1: 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 合 并 VSD 一 般 情 况 : 女,21 岁, 活 动 后 胸 闷 气 短 2 年 心 脏 听 诊 于 胸 骨 左 缘 3 4 肋 间 可 闻 及 Ⅳ 级 收 缩 期 杂 音, 肺 动 脉 瓣 听 诊 区 可 闻 及 Ⅲ 级 收 缩 期 杂 音 心 脏 彩 超 : 主 动 脉 右 冠 窦 瘤 破 裂, 破 入 右 室 流 出 道, 破 口 直 径 3mm 肺 动 脉 瓣 轻 度 狭 窄, 室 间 隔 高 位 肺 动 脉 瓣 下 有 一 3mm 的 小 缺 损 术 中 造 影 : 破 口 直 径 5mm, 选 用 8mm PDA 封 堵 器 封 堵 成 功 ;6 个 月 后 封 堵 室 缺
Case 1: 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 合 并 VSD
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