干 燥 综 合 征 Sjogren s Syndrome
概 述 干 燥 综 合 症 : 是 一 种 以 外 分 泌 腺 高 度 淋 巴 细 胞 浸 润 为 特 征 的 自 身 免 疫 病 分 类 : 原 发 继 发 原 发 SS: 患 病 率 0.3%-0.7%, 老 年 人 3%-4%. 女 性 多 于 男 性 中 医 : 燥 痹 周 痹 痹 证
病 因 病 理 一 西 医 病 因 病 理 ( 一 ) 病 因 及 发 病 机 制 1 病 因 : (1) 病 毒 因 素 :EB 病 毒 丙 肝 HIV 病 毒 (2) 遗 传 因 素
病 理 : 以 唾 液 和 泪 腺 的 病 理 改 变 最 为 典 型, 肾 间 质 肺 间 质 消 化 道 粘 膜 肝 汇 管 区 及 淋 巴 管 均 可 受 累 -- 淋 巴 细 胞 浸 润 为 特 点 - 淋 巴 上 皮 性 损 害
临 床 表 现 1 病 史 2 主 要 症 状 : 口 眼 干 异 物 感 少 泪 症 状 等 全 身 症 状 : 乏 力 低 热 关 节 痛 等 3 体 征 :a 猖 獗 性 龋 齿 b 成 人 腮 腺 炎
c 舌 面 干 裂 d 皮 疹 : 紫 癜 样 皮 疹 实 验 室 及 其 他 检 查 1 一 般 检 查 2 自 身 抗 体 检 查 3 高 球 蛋 白 血 症 4 唇 腺 组 织 活 检
干 燥 综 合 征 SS
诊 断 和 鉴 别 诊 断 诊 断 要 点 : 一 口 腔 症 状 :3 项 中 有 1 项 或 1 项 以 上 A 每 日 感 口 干 持 续 3 个 月 以 上 B 成 年 后 腮 腺 反 复 或 持 续 肿 大 C 吞 咽 干 性 食 物 时 需 水 帮 助
二 眼 部 症 状 :3 项 中 有 1 项 或 1 项 以 上 A 每 日 感 到 不 能 忍 受 的 眼 干 持 续 3 个 月 ; B 有 反 复 的 砂 子 进 眼 或 砂 磨 感 觉 ; C 每 日 需 用 人 工 泪 液 3 次 或 3 次 以 上
三 眼 部 体 征 :1 项 或 1 项 以 上 1 Schirmer 试 验 (+)( 5mm/5min) 2 角 膜 染 色 (+)( 4vanBi jsterveld 记 分 法 ) 四 组 织 学 检 查 下 唇 腺 病 理 活 检 示 淋 巴 细 胞 灶 1( 指 4mm 2 组 织 内 至 少 有 50 个 淋 巴 细 胞 聚 集 于 唇 腺 间 质 者 为 1 个 灶
五 涎 腺 受 损 : 下 述 检 查 任 1 条 则 可 诊 断 1 唾 液 流 率 (+)( 1.5ml/15min); 2 腮 腺 造 影 (+) 3 涎 腺 同 位 素 检 查 (+) 六 自 身 抗 体 : 抗 SSA 或 抗 SSB(+)( 双 扩 散 发 )
1 原 发 性 SS: 无 任 何 潜 在 疾 病 的 情 况 下, 符 合 有 下 述 任 何 1 条 则 可 诊 断 (1) 符 合 上 述 4 条 或 4 条 以 上, 但 必 需 含 有 条 目 四 ( 组 织 学 检 查 ) 和 / 或 条 目 六 ( 自 身 抗 体 ) (2) 条 目 三 四 五 六 中 任 3 条 阳 性
2 继 发 性 SS: 患 者 有 潜 在 的 疾 病 ( 如 任 一 结 缔 组 织 病 ), 而 符 合 表 1 的 1 2 中 任 1 条, 同 时 符 合 条 目 三 四 五 中 任 2 条
3 必 须 除 外 : 颈 头 面 目 放 疗 史, 丙 型 肝 炎 病 毒 感 染 艾 滋 病 淋 巴 瘤, 结 节 病, 移 植 物 抗 宿 主 病, 抗 乙 酰 胆 碱 的 应 用 欧 洲 多 中 心 的 研 究 表 明 该 标 准 的 敏 感 性 为 89.5%, 特 异 性 为 95.2%; 北 京 协 和 医 院 对 该 标 准 在 中 国 SS 患 者 中 的 验 证 表 明 其 诊 断 的 敏 感 性 为 88.3%, 特 异 性 为 97.8%
鉴 别 诊 断 : 1 系 统 性 红 斑 狼 疮 : 13% 的 患 者 出 现 抗 dsdna 抗 体 SLE 多 见 于 青 年 女 性, 常 有 发 热, 特 征 性 皮 疹, 关 节 痛, 病 变 从 一 个 系 统 逐 渐 发 展 到 多 个 系 统, 脏 器 损 伤 较 严 重,SS 不 常 见 抗 Sm 抗 体 是 SLE 的 特 征, 仅 见 于 SLE 和 伴 有 SLE 继 发 行 干 燥 综 合 症 患 者 ; 补 体 水 平, 病 理 肾 脏 病 变
2 SS: 中 老 年 妇 女, 口 眼 干 明 显, 肾 小 管 性 酸 中 毒 为 其 常 见 肾 损 害 表 现, 高 球 蛋 白 血 症 明 显, 低 补 体 血 症 少 见, 预 后 良 好 3 RA:SS 的 关 节 症 状 远 不 如 RA 明 显 和 严 重, 极 少 有 关 节 破 坏 畸 形 和 功 能 受 限 少 有 抗 SSA 和 抗 SSB 阳 性 4 非 自 身 免 疫 病 口 干 : 老 年 性 腺 体 功 能 下 降, 糖 尿 病 或 药 物 等 原 因 引 起 的 口 干, 则 有 赖 于 病 史 及 各 个 病 的 自 身 特 点 以 鉴 别
治 疗 一 治 疗 思 路 : 中 西 医 医 结 合 治 疗 有 一 定 优 势 一 般 对 症 治 疗 方 案, 以 减 轻 口 干 眼 干 的 症 状, 防 治 感 染 的 发 生, 有 内 脏 损 伤 者 给 予 皮 质 激 素, 必 要 时 合 用 细 胞 毒 药 物 中 医 : 辨 证 论 治, 滋 阴 凉 血, 益 气 生 津, 润 燥 解 毒, 活 血 化 瘀, 通 络 止 痛 为 法, 从 根 本 上 缓 解 症 状
1 干 燥 性 角 结 膜 炎 : 人 工 泪 液 刺 激 泪 液 分 泌 的 药 物 封 闭 泪 小 点 小 管 2 口 腔 干 燥 的 处 理 : 尽 量 避 免 吸 烟 饮 酒 或 引 起 口 干 的 药 物 ; 人 工 唾 液 ; 必 嗽 平 ; 正 瑞 ( 环 戊 硫 酮 片 ) 3 免 疫 治 疗 : (1) 类 固 醇 类 药 物 (2) 环 孢 素 A (3) 环 磷 酰 胺
(4) 胸 腺 肽 4mg im. 隔 日 一 次,3 月 一 疗 程 4 肌 肉 关 节 痛 者 可 予 非 甾 体 类 消 炎 药 5 纠 正 低 血 钾 症 6 手 术 治 疗 7 其 他
阴 虚 液 亏, 精 血 不 足, 清 窍 失 于 濡 养, 病 久 淤 血 阻 络, 血 脉 不 通, 累 及 皮 肤 粘 膜 肌 肉 关 节 甚 脏 腑 中 医 病 因 病 机 干 燥 综 合 症 起 病 于 燥 燥 胜 则 干 诸 涩 枯 涸, 干 劲 皲 揭, 皆 属 于 燥 外 感 风 燥 先 天 不 足 久 病 失 养 之 内 也 津 伤 液 燥, 年 高 体 弱 误 治 失 治 等
1 阴 虚 血 热, 清 窍 失 养 2 精 血 内 夺, 清 窍 失 濡 3 淫 邪 伤 津, 清 窍 失 润 病 机 : 素 体 虚 弱, 阴 津 亏 虚 病 位 : 口 眼 鼻 咽 等 清 窍 ; 与 肺 脾 肝 肾 密 切 相 关, 甚 可 累 积 心 胃, 以 及 皮 肤 粘 膜 肌 肉 关 节 本 虚 标 实 : 肺 脾 肝 肾 阴 虚 为 主, 火 热 燥 气 为 标
辨 证 论 治 1 燥 邪 犯 肺 症 证 候 : 口 鼻 干 燥, 干 咳 无 痰 或 痰 少 粘 稠, 难 以 咯 出, 常 伴 有 胸 痛, 发 热 头 痛, 周 身 不 爽, 舌 红, 苔 薄 黄 而 干, 脉 细 数 治 法 : 清 肺 润 燥 止 咳 方 药 : 清 燥 救 肺 汤 加 减
2 脾 胃 阴 虚 证 证 候 : 舌 干 口 燥, 干 呕 呃 逆, 饥 不 饮 食, 胃 脘 隐 痛, 大 便 干 结, 舌 红 少 津, 脉 细 稍 数 治 法 : 健 脾 益 胃, 养 阴 生 津 方 药 : 益 胃 汤 合 玉 女 煎 加 减
3 肺 肾 阴 虚 证 证 候 : 口 干 咽 燥, 声 音 嘶 哑, 咳 嗽 少 痰, 心 烦 少 寐, 骨 蒸 潮 热, 腰 膝 酸 软, 舌 红 苔 少 脉 细 数 治 法 : 清 肺 益 肾, 滋 阴 生 津 方 药 : 百 合 固 津 汤 加 减
4 气 虚 血 瘀 证 证 候 : 口 干 咽 燥, 眼 干 目 涩, 气 短 乏 力, 活 动 后 加 重, 头 晕 目 眩, 皮 肤 粗 燥, 色 暗 发 斑, 四 肢 关 节 疼 痛 或 屈 伸 不 利, 舌 质 暗 少 津, 或 青 紫 有 瘀 点, 脉 细 涩 治 法 : 益 气 活 血 化 瘀 方 药 : 补 阳 还 五 汤 加 减
( 二 ) 常 用 中 药 制 剂 : 雷 公 滕 多 甙 片 火 把 花 根 片 ( 三 ) 其 它 疗 法 外 治 法 : 1 口 干 : 鲜 石 斛 鲜 麦 冬, 乌 梅 甘 草 汤 2 眼 炎 : 复 方 黄 芩 眼 药 水 3 关 节 肿 痛 : 中 洗 药 4 部 分 皮 资 料 肤 来 自 干 互 联 网 燥, 仅 : 供 科 润 研 和 肤 教 学 使 药 用 水 如 有 异 议, 请 及 时 和 我 们 联 系 www.medicool.
针 灸 : 口 眼 干 燥 : 肝 肾 阴 虚 者 - 肝 俞 肾 俞 百 会 内 关 阴 陵 泉 腮 腺 肿 大 : 中 渚 太 冲 阳 陵 泉 关 节 肿 痛 : 风 寒 - 艾 灸 神 阙 ; 风 湿 者 - 曲 池 膝 眼 鹤 顶 血 海 昆 仑 委 中 劳 宫
预 后 : 本 病 预 后 较 好, 有 内 脏 损 伤 者 经 恰 当 治 疗 后 大 多 可 以 控 制 病 情 达 到 缓 解, 但 停 止 治 疗 又 可 复 发 内 脏 损 害 中 出 现 进 行 性 肺 纤 维 化 中 枢 神 经 病 变 肾 小 球 受 损 伴 肾 功 能 不 全 恶 性 淋 巴 瘤 者 预 后 较 差, 其 余 系 统 损 害 者 经 恰 当 治 疗 大 多 病 情 缓 解, 甚 至 可 以 恢 复 日 常 生 活 和 工 作
预 防 与 护 理 预 防 : 1 树 立 信 心 心 情 愉 快 休 息 避 免 精 神 紧 张 ; 2 注 意 室 内 温 度 及 湿 度, 避 免 风 寒 及 燥 热 ; 3 饮 食 易 消 化 食 品, 注 意 营 养, 禁 食 肥 甘 厚 腻 之 品
护 理 : 1 病 重 者 : 注 意 观 察 生 命 体 征, 减 少 活 动 ; 2 发 热 腮 腺 肿 大 者 注 意 体 温, 中 药 应 用 如 意 金 黄 散 或 仙 人 掌 捣 汁 外 敷 3 气 滞 血 瘀 出 现 关 节 肿 痛 屈 伸 不 利 者 配 合 理 疗