疾 病 名 食 管 其 他 恶 性 肿 瘤 英 文 名 other malignant neoplasms of oesophagus 缩 写 别 名 ICD 号 C15.9 概 述 食 管 恶 性 肿 瘤 中 最 多 见 的 是 鳞 状 上 皮 细 胞 癌 即 食 管 癌, 约 占 全 部 的 95% 以 上, 其 他 恶 性 肿 瘤 不 足 5%, 临 床 罕 见 的 且 种 类 繁 多, 一 般 包 括 上 皮 源 性 肿 瘤 间 质 源 性 肿 瘤 淋 巴 源 性 肿 瘤 和 转 移 瘤 等 4 类 如 来 自 食 管 壁 固 有 腺 体 或 异 位 胃 黏 膜 的 腺 癌, 来 自 上 皮 与 间 叶 两 种 组 织 的 癌 肉 瘤, 来 自 间 叶 组 织 的 平 滑 肌 肉 瘤, 横 纹 肌 肉 瘤 和 纤 维 肉 瘤, 来 自 造 血 系 统 的 淋 巴 肉 瘤, 来 自 神 经 嵴 外 胚 层 胺 前 身 摄 取 与 脱 羧 作 用 ( 简 称 APUD) 细 胞 的 黑 色 素 瘤 和 食 管 燕 麦 细 胞 癌 ( 小 细 胞 癌 ) 其 临 床 表 现 和 病 理 特 征 与 食 管 癌 有 许 多 共 同 之 处, 预 后 都 很 差 流 行 病 学 病 因 发 病 机 制 临 床 表 现 食 管 其 他 少 见 恶 性 肿 瘤 与 食 管 鳞 状 上 皮 癌 相 似 为 吞 咽 困 难 和 疼 痛, 晚 期 表 现 为 恶 病 质 因 肿 瘤 组 织 不 同, 症 状 的 进 展 程 度 各 异 1. 食 管 腺 癌 文 献 报 道 食 管 腺 癌 占 食 管 恶 性 肿 瘤 的 0.46%~1.5% 发 病 率 近 年 来 有 上 升 趋 势 除 发 生 于 食 管 壁 固 有 腺 体 或 异 位 胃 黏 膜 外, 国 外 文 献 报 道 85% 来 自 Barrett 食 管, 因 为 8%~10% 的 Barrett 食 管 发 展 成 癌 国 内 国 内 Barrett 食 管 较 少 见 文 献 少 有 报 道 食 管 腺 癌 源 自 食 管 黏 膜 的 多 潜 能 干 细 胞, 这 种 观 点 可 以 解 释 其 发 病 主 要 表 现 吞 咽 困 难 体 重 下 降 和 胃 食 管 反 流 症 状 如 烧 心 胸 骨 后 上 腹 部 疼 痛 等 淋 巴 结 转 移 发 生 率 高 达 50%~70%, 其 预 后 比 鳞 癌 差
2. 食 管 癌 肉 瘤 癌 肉 瘤 由 癌 和 肉 瘤 两 种 成 分 组 成, 临 床 还 可 见 于 子 宫 乳 腺 甲 状 腺 咽 等 部 位 食 管 癌 肉 瘤 比 较 少 见, 不 足 食 管 恶 性 肿 瘤 1%, 生 长 部 位 为 食 管 中 下 段 中 老 年 男 性 较 多, 其 症 状 也 以 吞 咽 困 难 为 主 但 由 于 其 为 带 蒂 肿 物 突 向 腔 内, 不 影 响 食 管 全 周, 故 吞 咽 困 难 程 度 较 轻, 进 展 较 缓 慢, 后 期 也 可 出 现 胸 骨 后 不 适 和 疼 痛 X 线 食 管 钡 餐 造 影 为 典 型 的 腔 内 型 肿 物, 充 盈 缺 损 部 食 管 腔 明 显 扩 张 表 现 为 息 肉 型 及 浸 润 型 以 息 肉 型 较 多 见, 瘤 表 面 覆 有 萎 缩 的 鳞 状 上 皮, 或 有 糜 烂 在 蒂 和 食 管 连 接 部 的 黏 膜 多 粗 糙 不 平, 有 糜 烂 镜 下 可 见 肉 瘤 成 分 ( 有 纤 维 肉 瘤 平 滑 肌 肉 瘤 或 纤 维 组 织 细 胞 瘤 等 ) 在 息 肉 或 结 节 状 肿 物 内, 占 肿 瘤 体 积 之 绝 大 部 分, 仅 15% 肉 瘤 穿 透 肌 层 癌 成 分 局 限 在 蒂 的 基 底 部 食 管 黏 膜 处, 与 肉 瘤 成 分 相 连, 并 不 混 杂 少 数 癌 与 肉 瘤 成 分 相 混, 但 两 者 间 无 移 行 过 渡 改 变 癌 大 部 是 较 早 的 原 位 癌 或 早 期 浸 润 癌, 也 有 侵 犯 肌 层 的, 但 少 见 侵 透 管 壁 淋 巴 结 转 移 少 见, 如 发 现 转 移 都 为 鳞 癌 部 分, 手 术 预 后 较 好 组 织 发 生 学 有 Virchow Schild 等 主 张 的 双 重 来 源 说 两 种 组 织 来 的 肿 瘤 相 遇 在 一 起 名 为 邂 逅 瘤 (collision tumor), 或 认 为 癌 与 肉 瘤 皆 来 自 同 一 胚 胎 干 细 胞, 以 后 分 化 成 两 种 不 同 组 织, 故 称 之 为 结 合 瘤 (combination tumor) 还 有 的 学 者 认 为 原 发 为 肉 瘤 成 分, 相 邻 食 管 黏 膜 上 皮 受 其 刺 激 而 癌 变, 称 为 合 成 瘤 (composition tumor) 3. 食 管 肉 瘤 发 生 于 间 叶 组 织 的 肿 瘤, 包 含 有 食 管 纤 维 肉 瘤 平 滑 肌 肉 瘤, 尚 有 横 纹 肌 肉 瘤 与 血 管 肉 瘤 其 发 生 率 占 食 管 恶 性 肿 瘤 的 0.1%~0.5%, 肉 瘤 的 体 积 多 较 大, 有 带 蒂 呈 息 肉 状, 亦 有 呈 浸 润 型 者 纤 维 肉 瘤 来 源 于 间 叶 组 织 的 纤 维 细 胞, 生 长 慢, 但 易 发 生 血 行 转 移 ; 平 滑 肌 肉 瘤 来 源 于 平 滑 肌 细 胞 或 向 平 滑 肌 分 化 的 细 胞 ; 横 纹 肌 肉 瘤 来 源 于 骨 骼 肌 细 胞 或 向 骨 骼 肌 分 化 的 间 叶 细 胞 ; 血 管 肉 瘤 来 源 于 血 管 的 内 皮 细 胞 一 般 肉 瘤 质 地 稍 柔 软, 表 面 可 有 假 包 膜 而 平 滑 肌 肉 瘤 质 地 坚 实 多 发 生 于 50~60 岁 的 中 老 年 人, 男 性 发 病 者 多 见, 但 年 轻 人 中 亦 可 发 生, 食 管 肉 瘤 下 段 食 管 最 多 见, 中 段 次 之, 上 段 很 少 发 生 临 床 症 状 主 要 为 不 同 程 度 的 吞 咽 困 难, 但 症 状 时 间 较 长, 进 行 性 梗 阻 情 况 较 轻 X 线 征 象 与 食 管 鳞 癌 相 似 一 般 转 移 较 慢, 对 放 射 线 敏 感, 手 术 切 除 率 高 4. 食 管 小 细 胞 癌 ( 燕 麦 细 胞 瘤 ) 发 生 率 较 低, 文 献 报 道 为 1%~2.4%, 起 源 于 前 肠 的 APUD 细 胞, 大 部 癌 组 织 有 嗜 银 性 胞 质, 细 胞 内 含 神 经 分 泌 颗 粒, 生 化
测 定 癌 组 织 有 ACTH 活 性 增 高, 但 临 床 未 见 并 发 异 位 的 内 分 泌 功 能 紊 乱 综 合 征 的 报 道 组 织 学 分 为 :1 纯 燕 麦 细 胞 型 : 与 肺 燕 麦 细 胞 癌 相 似, 细 胞 为 小 圆 或 椭 圆 形, 胞 质 少 或 裸 核, 核 深 染, 分 裂 象 多 见, 细 胞 排 列 密 集 成 片 巢 状 条 纹 状 或 玫 瑰 花 结 状 2 混 合 型 : 伴 有 鳞 癌 或 腺 癌 本 病 男 多 于 女 男 女 为 1.4 1, 发 病 年 龄 从 38~88 岁, 中 数 62 岁 症 状 与 鳞 癌 相 似, 病 程 较 短,X 线 呈 髓 样 癌 改 变 好 发 部 位 是 食 管 中 下 段,2/3 病 例 术 时 已 有 淋 巴 结 转 移, 与 肺 小 细 胞 癌 相 似 食 管 小 细 胞 癌 恶 性 程 度 高, 病 程 进 展 快 转 移 早 而 广 泛, 疗 效 差, 治 疗 有 手 术 放 疗 和 ( 或 ) 化 疗, 长 期 生 存 率 仍 很 低 死 亡 的 原 因 主 要 是 肿 瘤 转 移 到 纵 隔 淋 巴 结, 以 及 血 运 转 移 到 脑 肝 肺 骨 及 肾 上 腺 5. 食 管 恶 性 黑 色 素 瘤 原 发 于 食 管 的 恶 性 黑 色 素 瘤 很 少 见, 占 食 管 原 发 性 恶 性 肿 瘤 的 0.1% 起 源 于 食 管 内 黑 色 素 母 细 胞, 这 些 细 胞 来 自 神 经 外 胚 层 多 位 于 食 管 下 段 黏 膜 的 基 底 层, 大 体 呈 息 肉 状 结 节 分 叶 肿 物, 切 面 颜 色 发 灰 黑 或 棕 色, 虽 然 体 积 大, 被 覆 的 鳞 状 黏 膜 上 皮 大 部 完 整, 偶 有 局 灶 性 溃 疡, 肿 瘤 带 蒂 或 宽 的 基 底, 瘤 体 突 入 管 腔,X 线 显 示 大 的 腔 内 充 盈 缺 损 与 腔 内 型 食 管 癌 相 似, 单 发, 偶 有 报 告 多 发 组 织 学 特 征 :1 癌 细 胞 内 含 特 殊 染 色 证 实 的 黑 色 素 颗 粒 ;2 肿 瘤 来 自 相 连 的 鳞 状 上 皮 ;3 典 型 的 镜 下 所 见 为 黏 膜 与 黏 膜 下 层 之 间 有 不 同 程 度 活 性 的 黑 色 素 细 胞, 从 外 观 正 常 的 黑 色 素 细 胞 到 类 似 恶 性 黑 痣 的 高 度 不 典 型 黑 色 素 细 胞, 肿 瘤 向 四 周 扩 展, 但 极 少 浸 润 覆 盖 的 鳞 状 上 皮 或 肌 层 发 病 年 龄 7~80 岁, 男 女 比 为 1.2 1~2 1 临 床 上 主 要 表 现 为 吞 咽 困 难, 但 不 是 典 型 的 进 行 性, 有 时 发 展 缓 慢, 甚 至 反 复 食 管 黑 色 素 瘤 虽 然 对 放 疗 敏 感, 手 术 也 较 易 切 除, 但 多 数 病 例 预 后 不 佳, 多 在 手 术 后 1 年 内 死 亡 有 报 告 平 均 存 活 7.4 个 月, 个 别 经 术 前 放 疗 加 手 术 综 合 治 疗 存 活 3 年 多 的 6. 食 管 原 发 性 恶 性 淋 巴 瘤 分 为 霍 奇 金 病 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 原 发 结 外 的 霍 奇 金 病 极 为 少 见, 文 献 资 料 中 354 例 结 外 病 例 中 5 例 (1.4%) 发 生 于 食 管 确 诊 原 发 于 食 管 的 霍 奇 金 病, 必 须 具 备 以 下 3 条 :1 组 织 学 符 合 霍 奇 金 病 特 征 ;2 病 变 局 限 于 食 管, 无 淋 巴 结 受 累 或 仅 有 少 数 相 邻 的 局 部 区 域 淋 巴 结 受 累 ;3 临 床 或 病 理 具 备 充 分 的 证 据 足 以 排 除 远 处 有 霍 奇 金 病 据 此 定 义, 原 发 食 管 霍 奇 金 病 按 AnnArbor 分 期 系 统 应 属 ⅠE 期 ( 仅 累 及 1 个 结 外 部 位 ) 或 ⅡE( 限 局 性 累 及 单 一 结 外 部 位 及 其 相 邻 淋 巴 结 链 ) X 线 及 内 镜 检 查 病 变 往 往 表 现 为 黏 膜 外 充 盈 缺 损, 如 活 检 证 实 为 本 病, 经 全 面 检 查 其 他 部 位 无 本 病,ⅠE
期 的 病 人 应 给 予 放 疗 食 管 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 英 文 文 献 中 共 有 17 例 NHL 累 及 胃 肠 道 并 不 少 见, 皆 无 累 及 食 管 的 报 道 原 发 食 管 NHL 属 于 结 外 部 位 在 12357 例 组 中 全 身 结 外 部 位 占 12%(1497 例 ), 其 中 仅 3 例 (0.02%) 发 生 于 食 管 在 一 组 恶 性 食 管 肿 瘤 2526 例 (42 年 期 ) 中,NHL 占 0.1% 主 要 症 状 是 吞 咽 困 难, 部 分 病 人 有 吞 咽 痛 呕 血 和 消 瘦 病 人 多 经 内 镜 诊 断, 可 见 黏 膜 外 肿 块,28% 有 溃 疡, 位 于 上 段 者 28%, 中 段 39%, 下 段 33% 22% 食 管 旁 淋 巴 结 受 累 治 疗 方 式 多 样 : 手 术 切 除 放 疗 和 化 疗 总 的 中 位 生 存 期 14 个 月,5 年 生 存 率 49% 7. 食 管 恶 性 神 经 鞘 瘤 神 经 鞘 瘤 好 发 于 四 肢 躯 干 及 头 颈 部 肉 眼 所 见 可 与 神 经 干 密 切 附 着, 原 发 于 食 管 者 罕 见, 恶 变 者 更 少 神 经 鞘 瘤 是 起 源 于 神 经 膜 细 胞 鞘 的 良 性 肿 瘤, 恶 变 机 会 较 少, 原 因 不 明 食 管 具 有 较 丰 富 的 神 经 末 梢 纤 维, 故 也 可 发 生 本 病 文 献 中 仅 见 有 食 管 恶 性 神 经 鞘 瘤 的 个 案 报 道 发 病 年 龄 多 在 中 年 以 上 肿 瘤 沿 神 经 末 梢 径 路 生 长, 形 成 瘤 体, 据 瘤 体 的 大 小 而 出 现 相 应 的 临 床 症 状 临 床 多 以 出 现 吞 咽 困 难 来 就 诊 治 疗 以 手 术 为 主, 术 前 不 易 诊 断, 均 靠 病 理 确 诊 8. 腺 样 囊 性 癌 文 献 报 道 发 生 率 占 全 部 食 管 恶 性 上 皮 肿 瘤 的 0.07%~ 0.8% 认 为 肿 瘤 来 源 于 黏 膜 下 管 泡 状 腺 管, 镜 下 所 见 与 涎 腺 瘤 相 像, 交 织 的 深 染 色 上 皮 细 胞 索 条 间 以 小 囊 肿 及 玻 璃 样 变 的 圆 柱 大 体 肿 瘤 呈 菜 花 样 并 有 浸 润, 偶 见 溃 疡 甚 少 息 肉 状 男 女 是 2.5 1, 年 龄 36~83 岁, 中 数 62 岁 约 50% 病 人 发 生 转 移, 且 多 数 属 肝 肺 脑 多 器 官 受 累 其 中 未 治 3 例, 皆 于 6 个 月 内 死 亡 ;2 例 就 诊 时 广 泛 转 移 开 始 化 疗 1 个 月 死 亡 ; 治 疗 有 手 术 化 疗 和 放 疗 生 存 1 年 者 70%,3 年 者 35%, 无 1 例 活 过 54 个 月 9. 黏 液 表 皮 样 癌 McPeak 及 Arons 于 1947 年 报 告 首 例, 以 后 英 文 文 献 中 出 现 21 例, 其 发 病 率 为 0.4%( 综 合 资 料 11932 例 ) 原 发 食 管 黏 液 表 皮 样 癌 ( 又 称 腺 棘 癌 或 腺 鳞 癌 ) 之 组 织 发 生 学 仍 有 争 议, 最 可 能 来 自 食 管 黏 膜 下 层 的 管 状 泡 状 黏 液 腺 体 镜 下 可 见 数 量 不 等 的 黏 液, 鳞 状 及 中 间 型 细 胞 成 片 或 附 于 充 满 黏 液 的 间 隙 大 体 上 约 一 半 可 见 溃 疡, 另 一 半 为 硬 结 但 上 皮 完 整,82% 已 外 浸 透 肌 层 达 纤 维 膜 文 献 报 道 一 组 22 例, 男 女 是 5.6 1, 年 龄 从 46~81 岁, 中 数 60 岁, 其 中 放 疗 或 放 疗 加 化 疗 2 例, 均 在 7 个 月 内 死 亡,20 例 切 除,4 例 术 后 死 亡,16 例 中 5 年 生 存 率 18% 死 亡 者 均 死 于 广 泛 转 治 疗 以 外 科 手 术 切 除 为
主 要 治 疗 措 施 术 后 死 亡 原 因 依 次 为 局 部 复 发, 肺 肝 及 脑 转 移, 如 辅 以 化 疗 和 放 疗 等 综 合 治 疗 对 防 止 复 发 有 益 10. 食 管 淋 巴 肉 瘤 Stephan 1890 报 告 第 1 例 食 管 原 发 淋 巴 肉 瘤, 国 内 外 仅 见 个 案 报 道 其 发 病 率 比 发 生 在 胃 肠 道 者 为 低, 常 见 的 纵 隔 淋 巴 肉 瘤 也 很 少 向 食 管 转 移 病 理 分 类 中 按 肿 瘤 组 织 有 否 结 节 结 构 分 为 结 节 型 与 弥 散 型 两 型 患 者 性 别 上 无 差 异, 年 龄 30~70 岁 最 常 见 的 症 状 为 进 行 性 吞 咽 困 难, 进 食 时 哽 噎 和 胸 骨 后 不 适 与 体 重 减 轻 肿 瘤 以 侵 犯 食 管 下 段 最 多, 还 常 侵 犯 其 他 部 位, 尤 以 消 化 道 中 胃 多 见, 也 可 侵 犯 肝 脏 与 深 部 淋 巴 结 食 管 钡 餐 检 查 常 表 现 为 结 节 状 充 盈 缺 损, 管 腔 狭 窄, 或 呈 静 脉 曲 张 样 改 变, 较 少 形 成 溃 疡 的 X 线 征 象 内 镜 和 活 检 及 免 疫 组 织 化 学 检 查 可 进 一 步 明 确 性 质 治 疗 对 局 限 病 变 及 出 血 梗 阻 者, 可 予 手 术 辅 以 化 疗 或 放 疗 可 提 高 疗 效 及 延 长 存 活 期 术 前 活 检 能 确 诊 者 主 要 行 放 疗 或 化 学 物 治 疗, 有 治 疗 后 生 存 达 9 年 者 并 发 症 实 验 室 检 查 其 他 辅 助 检 查 诊 断 食 管 恶 性 肿 瘤 术 前 明 确 诊 断 的 极 少, 多 以 病 理 诊 断 为 主 鉴 别 诊 断 治 疗 临 床 医 师 应 了 解 其 各 种 特 征 而 作 出 鉴 别 诊 断 治 疗 主 要 以 外 科 手 术 为 主, 以 解 除 进 食 梗 阻, 结 合 放 疗 及 化 疗 等 综 合 治 疗 预 后 食 管 恶 性 肿 瘤 预 后 根 据 病 程 及 各 种 肿 瘤 的 生 物 学 特 性 而 定, 一 般 预 后 均 较 差 预 防