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Transcription:

疾 病 名 类 风 湿 性 关 节 炎 英 文 名 rheumatoid arthritis 缩 写 别 名 类 风 湿 关 节 炎 ICD 号 M06.9 概 述 类 风 湿 关 节 炎 的 病 因 至 今 并 不 十 分 明 了, 目 前 大 多 认 为 其 是 人 体 自 身 免 疫 性 疾 病, 亦 可 视 为 一 种 慢 性 的 综 合 征, 表 现 为 外 周 关 节 的 非 特 异 性 炎 症 此 时 患 病 关 节 及 其 周 围 组 织 呈 现 进 行 性 破 坏, 并 致 使 受 损 关 节 发 生 功 能 障 碍 类 风 湿 关 节 炎 的 发 病 率 女 性 高 于 男 性, 女 性 是 男 性 的 2~3 倍 ; 欧 美 国 家 的 发 病 率 明 显 高 于 国 人 流 行 病 学 1987 年 香 港 统 计 的 发 病 率 为 0.27% 我 国 女 性 发 病 率 约 为 男 性 的 2~3 倍, 多 发 生 在 25~50 岁 左 右 最 多 病 因 本 病 病 因 至 今 不 明, 有 人 认 为 是 人 体 自 身 免 疫 性 疾 病 发 病 机 制 1. 关 节 病 变 (1) 滑 膜 的 改 变 : 关 节 病 变 由 滑 膜 开 始, 滑 膜 充 血 水 肿 以 靠 近 软 骨 边 缘 的 滑 膜 最 为 明 显 在 滑 膜 表 面 有 纤 维 蛋 白 渗 出 物 覆 盖 滑 膜 有 淋 巴 细 胞 浆 细 胞 及 少 量 多 核 粒 细 胞 浸 润 在 滑 膜 下 层 浸 润 的 细 胞, 形 成 淋 巴 样 小 结, 有 些 在 小 血 管 周 围 聚 集 滑 膜 表 层 细 胞 增 生 呈 栅 栏 状, 表 面 绒 毛 增 生 在 晚 期 大 部 分 浸 润 细 胞 为 浆 细 胞, 关 节 腔 内 有 渗 出 液 (2) 肉 芽 肿 形 成 : 在 急 性 炎 症 消 退 后, 渗 出 波 逐 步 吸 收 在 细 胞 浸 润 处 毛 细 血 管 周 围 成 纤 维 细 胞 增 生 明 显 滑 膜 细 胞 成 柱 状, 呈 栅 栏 状 排 列, 滑 膜 明 显 增 厚 呈 绒 毛 状 滑 膜 内 血 管 增 生, 滑 膜 内 血 管 增 多, 即 成 肉 芽 肿, 并 与 软 骨 粘 连, 向 软 骨 内 侵 入 血 管 内 膜 细 胞 中 有 溶 酶 体 空 泡 形 成 ; 血 管 周 围 有 浆 细 胞 围 绕, 滑 膜 内 并 可 见 类 风 湿 细 胞 聚 集 (3) 关 节 软 骨 及 软 骨 下 骨 的 改 变 : 由 于 由 滑 膜 出 现 的 肉 芽 组 织 血 管 导 向 软 骨 内 覆 盖 侵 入, 逐 渐 向 软 骨 中 心 部 位 蔓 延, 阻 断 了 软 骨 由 滑 液 中 吸 收 营 养, 软 骨

逐 步 被 吸 收 同 时 由 于 溶 酶 体 内 的 蛋 白 降 解 酶 胶 原 酶 的 释 放, 使 软 骨 基 质 破 坏 溶 解, 导 致 关 节 软 骨 广 泛 破 坏, 关 节 间 隙 变 窄, 关 节 面 粗 糙 不 平, 血 管 翳 机 化 后 形 成 粘 连, 纤 维 组 织 增 生, 关 节 腔 内 形 成 广 泛 粘 连, 而 使 关 节 功 能 明 显 受 限, 形 成 纤 维 性 强 直 待 关 节 软 骨 面 大 部 吸 收 后, 软 骨 下 骨 大 面 积 破 骨 与 成 长 反 应 同 时 发 生, 在 骨 端 间 形 成 新 骨, 而 致 关 节 骨 性 强 直 由 于 关 节 内 长 期 反 复 积 液, 致 关 节 囊 及 其 周 围 韧 带 受 到 牵 拉 而 延 长 松 弛 再 加 上 关 节 面 和 骨 端 的 破 坏, 使 关 节 间 隙 变 窄, 使 关 节 韧 带 更 为 松 弛 由 于 关 节 炎 症 及 软 骨 面 破 坏, 病 人 因 疼 痛 常 处 于 强 迫 体 位 关 节 周 围 的 肌 肉 发 生 保 护 性 痉 挛 关 节 周 围 的 肌 肉 肌 腱 韧 带 和 筋 膜 也 受 到 病 变 侵 犯 而 粘 连, 甚 至 断 裂, 最 后 导 致 关 节 脱 位 或 畸 形 位 骨 性 强 直 2. 关 节 外 表 现 (1) 类 风 湿 性 皮 下 结 节 : 类 风 湿 性 皮 下 结 节 是 诊 断 类 风 湿 的 可 靠 证 据, 结 节 是 肉 芽 肿 改 变, 其 中 心 坏 死 区 含 有 IgG 和 RF 免 疫 复 合 物 周 围 为 纤 维 细 胞 淋 巴 细 胞 及 单 核 细 胞 所 包 围, 最 后 变 为 致 密 的 结 缔 组 织 (2) 肌 腱 及 腱 鞘 滑 囊 炎 症 : 肌 腱 及 腱 鞘 炎 在 手 足 中 常 见, 肌 腱 和 鞘 膜 有 淋 巴 细 胞 单 核 细 胞 浆 细 胞 浸 润 严 重 者 可 触 及 腱 上 的 结 节, 肌 腱 可 断 裂 及 粘 连, 是 导 致 周 围 关 节 畸 形 的 原 因 滑 囊 炎 以 跟 腱 滑 囊 炎 多 见, 在 肌 腱 附 着 处 常 形 成 局 限 性 滑 膜 炎, 甚 至 可 引 起 局 部 骨 质 增 生 或 缺 损 滑 囊 炎 也 可 能 发 生 在 腘 窝 部 位, 形 成 腘 窝 囊 肿 临 床 表 现 本 病 发 病 缓 慢, 为 双 侧 对 称 性 关 节 受 累, 其 临 床 症 状 和 体 征 特 点 如 下 : 1. 疼 痛 本 病 早 期 即 有 关 节 局 部 痛 感, 尤 其 是 在 活 动 期, 并 伴 有 触 痛 及 压 痛, 此 为 最 早 出 现 也 是 患 者 最 敏 感 的 体 征 2. 僵 硬 受 累 关 节 僵 硬, 尤 其 在 晨 起 开 始 活 动 时 最 为 明 显, 但 活 动 一 段 时 间 后, 将 会 逐 渐 有 所 改 善 3. 肿 胀 受 累 关 节 周 围 软 组 织 呈 弥 漫 性 肿 胀, 且 表 面 温 度 略 高 于 正 常 关 节 4. 畸 形 后 期 病 例 一 般 均 出 现 掌 指 关 节 屈 曲 及 尺 偏 畸 形 ; 如 发 生 在 足 趾, 则 呈 现 爪 状 趾 畸 形 外 观

5. 皮 下 结 节 30%~40% 的 患 者 可 出 现 皮 下 结 节, 此 有 助 于 对 本 病 的 诊 断 可 对 皮 下 结 节 做 病 理 检 查 而 协 助 诊 断 6. 体 温 升 高 急 性 期 的 某 些 患 者 可 出 现 发 热, 多 为 38 以 下 的 低 热 并 发 症 病 情 严 重 者, 可 出 现 畸 形 位 骨 性 强 直, 甚 至 关 节 脱 位 实 验 室 检 查 1. 血 细 胞 沉 降 率 大 多 数 患 者 血 细 胞 沉 降 率 增 快, 尤 其 是 在 急 性 期 2. 血 红 蛋 白 含 量 略 低 于 正 常, 晚 期 病 例 则 可 出 现 轻 度 贫 血, 血 红 蛋 白 含 量 大 多 在 8~10g 之 间 3. 抗 链 球 菌 溶 血 素 O(ASO) 类 风 湿 因 子 (RF) 典 型 的 类 风 湿 患 者 可 以 出 现 抗 链 球 菌 溶 血 素 O 试 验 阳 性, 类 风 湿 因 子 多 为 阳 性 4. 免 疫 球 蛋 白 检 查 (IgM,IgG) 大 约 70% 的 类 风 湿 患 者 可 以 出 现 IgM 异 常,IgG 多 为 阳 性 5. 关 节 液 检 查 在 受 损 关 节 中 抽 出 的 关 节 液 多 混 浊, 但 无 细 菌, 关 节 液 的 黏 滞 度 较 正 常 为 低 镜 检 下 显 示 关 节 液 内 无 结 晶 物 其 他 辅 助 检 查 1.X 线 检 查 于 X 线 平 片 上 可 以 发 现 以 下 改 变 : (1) 软 组 织 肿 胀 : 显 示 关 节 囊 阴 影 增 大 (2) 关 节 间 隙 变 窄 : 由 于 软 骨 受 累 及 缺 损 所 致 (3) 关 节 周 围 骨 质 疏 松 : 显 示 关 节 周 围 骨 质 中 的 骨 小 梁 减 少 萎 缩 及 变 细 2. 其 他 影 像 学 检 查 CT 及 MRI 成 像 技 术 可 酌 情 选 用, 尤 其 是 对 早 期 病 例 诊 断 本 病 在 美 国 多 见, 因 此 美 国 风 湿 病 协 会 制 定 了 较 为 详 细 的 诊 断 标 准, 并 将 其 分 为 以 下 四 类 1. 典 型 的 类 风 湿 关 节 炎 此 类 型 诊 断 要 求 具 备 下 列 标 准 中 的 7 项, 其 中 标 准 1~5 的 关 节 症 状 或 体 征 必 须 持 续 至 少 6 周 (1) 早 晨 起 床 时 有 关 节 僵 硬 感 (2) 至 少 1 个 关 节 活 动 时 有 疼 痛 或 压 痛 (3) 至 少 1 个 关 节 有 肿 胀 ( 不 仅 增 生, 软 组 织 增 厚 或 积 液 ) (4) 至 少 有 另 1 个 关 节 肿 胀 (2 个 关 节 受 累 症 状 的 间 歇 期 不 超 过 3 个 月 )

(5) 两 侧 相 同 关 节 对 称 性 肿 胀 ( 近 侧 指 间 关 节 掌 指 关 节 跖 趾 关 节 可 有 症 状, 但 不 是 绝 对 对 称 ) (6) 皮 下 结 节 (7) 类 风 湿 关 节 炎 的 典 型 X 线 改 变, 不 仅 有 退 行 性 改 变, 而 且 至 少 包 括 受 累 关 节 周 围 骨 质 的 脱 钙 (8) 凝 集 试 验 阳 性, 在 两 个 不 同 实 验 室 采 用 任 何 方 法 的 类 风 湿 因 子 检 测 结 果 为 阳 性, 并 且 正 常 对 照 组 的 阳 性 率 不 得 大 于 5% (9) 滑 液 中 有 极 少 量 的 黏 蛋 白 沉 淀 ( 液 体 混 浊, 含 有 碎 屑 ; 滑 液 炎 性 渗 液 含 白 细 胞 数 超 过 2 10 /L, 没 有 结 晶 ) (10) 具 有 下 列 3 种 或 3 种 以 上 滑 膜 特 有 的 组 织 学 改 变 : 显 著 的 绒 毛 肥 厚 ; 滑 膜 表 面 细 胞 增 生 ; 慢 性 炎 性 细 胞 浸 润, 有 形 成 淋 巴 样 结 节 的 倾 向 ; 表 面 和 腔 隙 中 纤 维 蛋 白 沉 积 及 细 胞 坏 死 灶 (11) 结 节 的 特 异 性 组 织 学 改 变 : 有 中 心 区 细 胞 坏 死 的 肉 芽 肿, 外 面 包 绕 增 殖 的 单 核 细 胞 栅 栏, 外 周 有 纤 维 包 绕 和 慢 性 炎 性 细 胞 浸 润 2. 可 明 确 诊 断 的 类 风 湿 关 节 炎 获 此 诊 断 的 病 例, 需 要 具 备 上 述 标 准 中 的 5 项, 其 中 标 准 l~5 项 的 关 节 症 状 体 征 必 须 持 续 至 少 6 周 3. 拟 诊 类 风 湿 关 节 炎 作 出 这 一 诊 断 需 要 具 备 上 述 标 准 中 的 3 项, 其 中 至 少 有 标 准 l~5 关 节 症 状 中 的 1 项, 体 征 至 少 有 1 项 要 持 续 6 周 以 上 4. 怀 疑 有 类 风 湿 关 节 炎 可 能 应 具 备 下 列 标 准 中 的 2 项, 而 且 关 节 症 状 持 续 时 间 至 少 3 周 (1) 晨 僵 (2) 触 痛 或 活 动 时 疼 痛 (3) 关 节 肿 胀 史 或 所 见 (4) 皮 下 结 节 (5) 血 细 胞 沉 降 率 或 C 反 应 蛋 白 升 高 (6) 虹 膜 炎 ( 除 儿 童 类 风 湿 关 节 炎 外, 此 项 标 准 的 价 值 不 大 ) 以 上 是 美 国 风 湿 病 协 会 根 据 患 者 出 现 的 症 状 而 制 定 的 四 类 诊 断 标 准, 临 床 医 师 可 根 据 情 况 注 意 观 察, 并 采 取 相 应 处 理 鉴 别 诊 断

具 有 与 类 风 湿 关 节 炎 相 类 似 症 状 及 体 征 的 疾 病 很 多, 临 床 上 常 遇 到 且 需 进 行 鉴 别 的 有 以 下 三 种 : 1. 骨 性 关 节 炎 本 病 一 般 为 非 对 称 性 发 病, 且 关 节 局 部 反 应 升 高 的 程 度 及 关 节 积 液 均 较 轻, 免 疫 学 反 应 及 血 细 胞 沉 降 率 亦 均 正 常 2. 痛 风 早 期 症 状 与 类 风 湿 关 节 炎 相 似, 尤 其 是 小 关 节 的 炎 性 反 应 但 本 病 以 男 性 为 多 发, 且 血 尿 酸 含 量 明 显 增 高, 其 发 作 与 饮 食 成 分 密 切 相 关 3. 银 屑 病 性 关 节 炎 关 节 反 应 与 类 风 湿 关 节 炎 相 似, 也 常 累 及 小 关 节 及 大 关 节, 但 在 患 者 身 体 上 可 观 察 到 银 屑 病 的 皮 损 ( 经 皮 肤 科 医 生 证 实 ) 治 疗 1. 休 息 尤 其 是 当 病 变 处 于 急 性 期 时, 患 者 应 完 全 休 息 以 减 轻 疼 痛 ; 非 急 性 期 时 亦 不 主 张 患 者 过 分 地 活 动 与 做 剧 烈 运 动 2. 理 疗 在 恢 复 期 可 酌 情 选 择 有 效 的 理 疗, 以 求 帮 助 关 节 活 动 及 改 善 病 变 关 节 的 炎 性 反 应, 同 时 也 可 使 其 不 致 过 多 地 丧 失 功 能 性 3. 药 物 主 要 有 以 下 数 种 : (1) 水 杨 酸 盐 类 药 : 临 床 上 较 为 多 用, 每 次 剂 量 0.5~1.0g,4 次 /d 易 出 现 胃 肠 道 反 应 和 血 小 板 聚 集 能 力 下 降 目 前 多 选 用 肠 溶 性 制 剂 (2) 金 制 剂 : 在 前 者 不 能 控 制 症 状 时, 可 以 用 硫 羟 苹 果 酸 金 钠 或 硫 葡 萄 糖 金 等 金 制 剂 药 物 肌 内 注 射, 第 1 周 10µg, 第 2 周 25µg, 以 后 每 周 可 达 50µg 用 药 时 注 意 患 者 的 全 身 情 况, 对 有 肝 肾 及 血 液 疾 病 的 患 者 慎 用 (3) 免 疫 抑 制 剂 : 如 环 磷 酰 胺 甲 氨 蝶 呤 等 药 物 主 要 用 于 严 重 的 活 动 型 的 类 风 湿 关 节 炎 甲 氨 蝶 呤 (MTX) 每 周 1 次 给 药, 用 量 酌 情 选 择, 其 剂 量 范 围 为 2.5~15µg 用 药 后 应 密 切 观 察 患 者 的 肝 脏 及 血 液 系 统 的 变 化 4. 手 术 治 疗 对 类 风 湿 病 变 所 致 的 畸 形 可 在 静 止 期 行 手 术 治 疗, 常 用 的 术 式 有 以 下 4 类 : (1) 滑 膜 切 除 术 : 主 要 用 于 掌 指 关 节 腕 关 节 及 膝 关 节 等, 可 对 病 变 的 滑 膜 进 行 切 除 滑 膜 切 除 后 应 在 支 具 帮 助 下 逐 渐 恢 复 关 节 功 能 (2) 关 节 冲 洗 + 镜 下 滑 膜 切 除 术 : 在 大 关 节, 尤 其 是 膝 关 节, 可 以 在 关 节 镜 下 行 滑 膜 切 除, 同 时 进 行 反 复 冲 洗, 以 求 更 换 关 节 液 的 成 分 而 达 到 缓 解 关 节 炎 症 状 和 改 善 关 节 功 能 的 目 的

(3) 关 节 成 型 术 : 对 负 重 关 节, 尤 其 是 足 部 的 跖 趾 关 节, 当 出 现 爪 状 趾 畸 形 影 响 负 重 时, 可 行 跖 骨 头 切 除 术, 以 期 形 成 新 的 关 节 而 达 到 改 善 负 重 功 能 及 缓 解 疼 痛 的 目 的 (4) 人 工 关 节 置 换 术 : 对 严 重 的 类 风 湿 患 者, 当 其 髋 或 膝 关 节 严 重 受 损, 以 致 无 法 修 复 时, 可 酌 情 采 用 人 工 关 节 置 换 术 此 类 情 况 在 高 龄 患 者 中 多 见 预 后 当 风 湿 活 动 停 止 时, 关 节 已 经 强 直, 关 节 功 能 严 重 障 碍 预 防 无 相 关 资 料