研 发 前 沿 PPD 是 一 种 少 见 的 上 皮 内 腺 癌, 至 今 原 因 不 明. 本 病 临 床 表 现 不 典 型, 多 见 于 女 性 和 白 种 人, 发 病 年 龄 在 50-80 岁 之 间. 因 其 罕 见, 临 床 上 对 该 病 缺 乏 认 识, 极 易 误 诊, 主

在 线 投 稿 : http://www.baishideng.com/wcjd/ch/index.aspx 帮 助 平 台 : http://www.wjgnet.com/esps/helpdesk.aspx DOI: 10.11569/wcjd.v24.i20.3215 世 界 华 人 消 化 杂 志 2016 年 7 月 18 日 ; 24(20): 3215-3218 ISSN 1009-3079 (print) ISSN 2219-2859 (online) 2016 Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. 病 例 报 告 CASE REPORT 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤 伴 可 疑 肛 周 派 杰 氏 病 1 例 并 文 献 复 习 陈 琴, 杨 向 东, 周 聪 陈 琴, 杨 向 东, 周 聪, 成 都 肛 肠 专 科 医 院 结 直 肠 外 科 四 川 省 成 都 市 610015 陈 琴, 主 治 医 师, 主 要 从 事 结 直 肠 肛 肠 外 科 的 研 究. 作 者 贡 献 分 布 : 本 文 文 献 查 阅 与 论 文 撰 写 由 陈 琴 完 成 ; 病 理 诊 断 由 周 聪 完 成 ; 指 导 修 改 由 杨 向 东 完 成. 通 讯 作 者 : 杨 向 东, 教 授, 主 任 医 师, 610015, 四 川 省 成 都 市 青 羊 区 大 墙 东 街 152 号, 成 都 肛 肠 专 科 医 院 结 直 肠 外 科. zhongyanren2010@163.com 电 话 : 028-86510120 收 稿 日 期 : 2016-05-28 修 回 日 期 : 2016-06-03 接 受 日 期 : 2016-06-21 在 线 出 版 日 期 : 2016-07-18 Anorectal tubular-villous adenocarcinoma with perianal Paget s disease: A case report and literature review Qin Chen, Xiang-Dong Yang, Cong Zhou Qin Chen, Xiang-Dong Yang, Cong Zhou, Department of Colorectal Surgery, Anorectal Hospital of Chengdu City, Chengdu 610015, Sichuan Province, China Correspondence to: Xiang-Dong Yang, Professor, Chief Physician, Department of Colorectal Surgery, Anorectal Hospital of Chengdu City, 152 Daqiang East Street, Qingyang District, Chengdu 610015, Sichuan Province, China. zhongyanren2010@163.com Received: 2016-05-28 Revised: 2016-06-03 Accepted: 2016-06-21 Published online: 2016-07-18 Abstract Perianal Paget s disease (PPD) is a kind of rare intraepithelial carcinoma that is easily misdiagnosed due to atypical clinical manifestations. The diagnosis of PPD relies mainly on pathological examination by recognizing the presence of Paget s cells. Here we report a case of anorectal tubularvillous adenocarcinoma with PPD, which was confirmed by immunohistochemical method after extended local excision via the anus. In order to enhance clinicians awareness of this rare disease and improve its diagnosis and treatment, we performed a literature review to discuss the histogenesis, clinical features, pathological characteristics, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of PPD. The Author(s) 2016. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. Key Words: Perianal Paget s disease; Diagnosis; Surgical treatment Chen Q, Yang XD, Zhou C. Anorectal tubular-villous adenocarcinoma with perianal Paget s disease: A case report and literature review. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2016; 24(20): 3215-3218 URL: http://www. wjgnet.com/1009-3079/full/v24/i20/3215.htm DOI: http://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v24.i20.3215 摘 要 肛 周 派 杰 氏 病 (perianal Paget's disease, PPD) 是 一 种 少 见 的 上 皮 内 腺 癌, 临 床 表 现 不 典 型, 极 易 误 诊. 诊 断 主 要 靠 病 理 检 查 发 现 病 变 组 织 中 有 派 杰 特 细 胞. 本 文 报 道 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤 伴 可 疑 PPD 1 例, 经 肛 门 局 部 行 扩 大 切 除 术, 术 后 经 病 检 确 诊 为 PPD. 为 进 一 步 提 高 和 增 强 临 床 医 师 对 罕 见 病 的 认 识 背 景 资 料 肛 周 派 杰 氏 病 (perianal Paget's disease, PPD) 较 罕 见, 临 床 表 现 不 典 型, 大 多 易 误 诊 为 肛 周 湿 疹, 国 内 外 有 零 星 散 在 的 病 例 报 道. 该 病 真 实 的 发 病 率 很 难 估 计, 临 床 上 难 以 判 断, 常 根 据 病 理 检 查 发 现 病 变 组 织 中 有 Paget 细 胞 而 确 诊. 同 行 评 议 者 柳 增 善, 教 授, 吉 林 大 学 人 兽 共 患 病 研 究 所 / 动 物 医 学 学 院 WCJD www.wjgnet.com 3215

研 发 前 沿 PPD 是 一 种 少 见 的 上 皮 内 腺 癌, 至 今 原 因 不 明. 本 病 临 床 表 现 不 典 型, 多 见 于 女 性 和 白 种 人, 发 病 年 龄 在 50-80 岁 之 间. 因 其 罕 见, 临 床 上 对 该 病 缺 乏 认 识, 极 易 误 诊, 主 要 靠 病 理 检 查 确 诊. 纵 观 国 内 外 文 献, 大 多 数 局 限 于 病 例 报 道. 及 诊 治 水 平, 本 文 通 过 复 习 文 献 详 细 讨 论 了 PPD 的 组 织 发 生 临 床 特 点 病 理 特 征 诊 断 鉴 别 诊 断 治 疗 及 预 后. The Author(s) 2016. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved. 关 键 词 : 肛 周 派 杰 氏 病 ; 诊 断 ; 外 科 治 疗 核 心 提 示 : 肛 周 派 杰 氏 病 (p e r i a n a l P a g e t's disease, PPD) 是 一 种 少 见 的 上 皮 内 腺 癌, 至 今 原 因 不 明. 该 病 临 床 表 现 不 典 型, 极 易 误 诊, 主 要 靠 病 理 检 查 确 诊. 好 发 于 50-80 岁 之 间 的 女 性 和 白 种 人. 大 多 数 PPD 合 并 结 直 肠 或 其 他 内 脏 的 恶 性 肿 瘤. 治 疗 取 决 于 是 否 出 现 侵 犯 和 其 他 相 关 的 肛 门 直 肠 恶 性 疾 病, 单 纯 PPD 的 预 后 相 对 较 好. 陈 琴, 杨 向 东, 周 聪. 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤 伴 可 疑 肛 周 派 杰 氏 病 1 例 并 文 献 复 习. 世 界 华 人 消 化 杂 志 2016; 24(20): 3215-3218 URL: http://www.wjgnet.com/1009-3079/full/ v24/i20/3215.htm DOI: http://dx.doi.org/10.11569/wcjd. v24.i20.3215 0 引 言 肛 周 派 杰 氏 病 (perianal Paget's disease, PPD) 至 今 发 病 原 因 不 明. 1874 年, Paget [1] 首 次 报 道 了 Paget 病, 此 为 一 种 好 发 于 女 性 乳 腺 乳 头 乳 晕 部 [2] 位 的 湿 疹 样 癌. 1893 年, Darier 等 首 次 报 道 了 PPD. 之 后 世 界 各 地 有 零 星 的 病 例 报 道, 但 尚 无 大 型 临 床 研 究. 因 该 病 缺 乏 典 型 的 临 床 表 现, 有 时 以 瘙 痒 为 主 要 症 状, 极 易 误 诊 为 肛 周 湿 疹, 若 局 部 应 用 激 素 类 药 物 疗 效 不 显 著, 应 高 度 怀 疑 本 病. 确 诊 有 赖 于 病 理 检 查. 现 将 成 都 肛 肠 专 科 医 院 近 期 收 治 的 术 后 病 理 发 现 的 PPD 1 例 的 临 床 资 料 分 析 报 告 如 下. cm 0.8 cm, 粉 红 色 的 粟 粒 状 突 起, 质 脆. 指 诊 : 肛 门 松 弛. 距 肛 缘 约 3.5 cm 直 肠 后 壁 触 及 一 大 小 约 2 cm 2 cm 的 溃 疡, 表 面 欠 光 滑, 边 界 清 楚. 退 出 指 套 有 少 量 血 染. 镜 检 : 直 肠 下 段 黏 膜 充 血 糜 烂. 齿 线 上 3 7 11 点 位 黏 膜 隆 起 色 红. 直 肠 后 壁 可 见 溃 疡 面 有 明 显 出 血 点. 入 院 诊 断 为 : 肛 旁 新 生 物 待 诊 直 肠 肛 管 溃 疡 待 诊 混 合 痔 不 完 全 性 肛 门 失 禁 高 血 压 病 3 级 ( 高 危 组 ). 为 尽 快 明 确 直 肠 肛 管 溃 疡 及 肛 旁 新 生 物 性 质, 入 院 当 天 在 换 药 室 于 直 肠 后 壁 溃 疡 处 取 活 检 1 块, 肛 门 左 后 侧 距 肛 缘 3 cm 处 粟 粒 状 物 取 活 检 1 小 块, 送 病 检. 积 极 完 善 血 常 规 凝 血 生 化 心 电 图, 回 报 均 未 见 明 显 异 常. 换 药 室 取 病 检 结 果 回 报 : ( 肛 旁 新 生 物 ) 表 皮 层 内 查 见 多 处 单 个 或 团 巢 状 异 型 细 胞 浸 润, 核 分 裂 易 见. 疑 为 肛 周 Paget 病, 建 议 作 免 疫 组 织 化 学 以 进 一 步 明 确 诊 断. ( 直 肠 溃 疡 ) 提 示 黏 膜 轻 度 慢 性 炎. 拟 在 乳 房 部 丘 疹 处 取 病 理 检 查 以 明 确 有 无 乳 腺 Paget 病, 但 患 者 拒 绝. 肠 镜 检 查 提 示 直 肠 末 段 瘤 样 增 生, 并 于 镜 下 取 活 检 1 块, 病 检 提 示 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤. 胸 部 及 全 腹 计 算 机 断 层 扫 描 (computed tomography, CT) 示 : 食 管 裂 孔 疝 ; 左 肾 错 构 瘤 可 能 ; 其 余 未 见 特 殊 阳 性 体 征. 经 与 患 者 及 家 属 积 极 沟 通 后, 建 议 经 肛 手 术, 取 得 患 者 及 家 属 同 意 后, 请 内 科 会 诊 排 除 手 术 禁 忌 证, 于 骶 管 内 麻 醉 加 静 脉 全 麻 下 行 肛 旁 新 生 物 直 肠 腺 瘤 经 肛 扩 大 切 除 术. 肛 旁 新 生 物 和 直 肠 内 肿 块 均 完 整 切 除 送 病 检, 术 后 常 规 痔 科 换 药. 后 病 理 结 果 回 示 : 肛 管 - 直 肠 管 状 腺 瘤. 肛 门 旁 派 杰 病, 活 检 组 织 的 切 缘 和 底 部 均 未 见 病 变 累 及. 免 疫 组 织 化 学 染 色 回 示 : 肿 瘤 细 胞 呈 PCK(+) CK7(+) CEA(+)( 图 1). 术 后 患 者 恢 复 良 好, 目 前 继 续 随 访 中. 相 关 报 道 Perez 等 通 过 对 斯 隆 - 凯 特 琳 癌 症 中 心 在 1950-2011 年 的 数 据 研 究 得 出 : PPD 没 有 特 异 性 临 床 表 现, 常 常 导 致 诊 断 延 迟. 临 床 诊 断 主 要 通 过 组 织 学 检 查 显 示 派 杰 特 细 胞 的 存 在. 1 病 例 报 告 患 者 女 性, 77 岁, 因 黏 液 血 便 伴 肛 门 疼 痛 2 年, 加 重 2 mo 于 2016-03-08 入 院. 2 年 前, 患 者 主 要 表 现 为 黏 液 血 便, 常 自 行 溢 出 肛 门 外, 伴 肛 门 疼 痛, 呈 轻 微 刺 痛. 2 mo 前, 上 述 症 状 加 重, 黏 液 量 逐 渐 增 多, 并 影 响 社 交. 疼 痛 呈 持 续 性 阵 发 加 重. 既 往 有 高 血 压 病 3 级 ( 高 危 组 ) 病 史 数 年. 入 院 检 查 : 胸 部 体 查, 发 现 左 侧 乳 房 自 乳 头 沿 外 上 外 下 象 限 界 线 走 行 散 在 丘 疹, 表 面 略 见 脱 屑, 基 底 不 红, 略 高 于 皮 面. ( 膀 胱 截 石 位 ) 视 诊 : 肛 门 左 后 侧 距 肛 缘 3 cm 处 一 大 小 约 0.8 2 讨 论 乳 腺 外 派 杰 氏 病 (extramammary Paget's disease, EPD) 又 称 乳 腺 外 湿 疹 样 癌, 主 要 发 生 于 腋 窝 脐 部 会 阴 部 外 生 殖 器 及 肛 周 等, 均 为 大 汗 腺 分 布 部 位, 临 床 较 少 见. 而 PPD 则 更 为 罕 见, 其 真 实 的 发 病 率 很 难 估 计, 几 乎 少 于 所 有 肛 门 疾 病 的 1%, 及 所 有 派 杰 氏 病 的 6.5% [3]. 鉴 于 PPD 的 罕 见, 有 必 要 结 合 文 献 进 行 详 细 讨 论, 具 体 如 下. 2.1 PPD 的 组 织 发 生 PPD 大 多 数 是 指 位 于 肛 周 6 cm 范 围 内 及 齿 线 下 的 原 位 癌 [4]. 病 因 尚 不 WCJD www.wjgnet.com 3216

A B C 图 1 免 疫 组 织 化 学 染 色 结 果. A: 增 生 的 鳞 状 上 皮 乳 头 中 成 团 排 列 的 派 杰 特 细 胞 (HE 40); B: 鳞 状 上 皮 与 真 皮 层 之 间 成 团 排 列 的 派 杰 特 细 胞 (HE 100); C: 空 泡 样 派 杰 特 细 胞 成 团 排 列, 部 分 细 胞 见 异 型 性 (HE 400). 明 确. 关 于 PPD 的 组 织 发 生 是 有 争 议 的, 目 前 主 要 有 四 种 理 论 [5] : (1)PPD 细 胞 来 自 于 表 皮 下 方 的 顶 浆 分 泌 性 腺 癌 或 外 分 泌 性 腺 癌 ; (2) 在 表 皮 顶 浆 分 泌 结 构 及 直 肠 腺 体 多 部 位 同 时 受 到 不 明 原 因 的 癌 性 刺 激 ; (3) 来 自 于 表 皮 基 底 多 分 化 潜 能 干 细 胞 的 原 位 腺 癌 ; (4) 从 伴 发 的 同 时 性 或 异 时 性 的 直 肠 腺 癌 向 表 皮 转 移 而 来. 在 部 分 文 献 报 道 中, 又 将 前 三 种 称 为 原 发 性 PPD, 后 一 种 称 为 继 发 性 PPD. 免 疫 组 织 化 学 中 的 CK7 CK20 GCDFP15 的 表 达 可 以 较 好 地 区 分 这 两 种 类 型. 原 发 性 PPD 的 免 疫 组 织 化 学 表 现 为 : CK7+/CK20-/GCDFP15+. 继 发 性 PPD 的 免 疫 组 织 化 学 表 现 为 : CK7+/CK20+/ GCDFP15-. 而 CDX2 的 表 达 可 进 一 步 明 确 继 发 性 PPD 是 源 于 肛 管 直 肠 腺 癌 或 结 肠 腺 癌. 然 而, 大 约 1/3 的 患 者 没 有 内 脏 恶 性 肿 瘤 而 呈 现 CK7+/CK20+/GCDFP15- 表 达. 2% 的 原 发 性 PPD 可 表 达 CDX2 [6]. CK7 在 这 两 种 类 型 PPD 中 均 有 表 达, 是 识 别 Paget 细 胞 并 与 其 他 疾 病 鉴 别 的 一 个 较 好 标 志 物 [7,8]. 本 病 例 行 病 理 及 免 疫 组 织 化 学, 找 到 了 Paget 细 胞, 并 提 示 CK7(+). 鉴 于 权 威 教 科 书 中 并 未 提 及 将 PPD 分 为 原 发 及 继 发, 因 此 本 文 报 道 的 病 例 并 未 如 此 细 分. 本 病 例 PPD 伴 发 的 是 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤, 是 否 发 生 恶 变, 只 有 靠 长 期 随 访 可 知. 2.2 PPD 的 临 床 特 点 PPD 是 一 种 少 见 的 上 皮 内 腺 癌, 其 发 病 年 龄 在 50-80 岁 之 间, 女 性 和 白 种 人 更 为 常 见 [9]. 典 型 的 临 床 特 点 如 下 : (1) 病 变 初 起 为 鳞 屑 性 红 斑, 随 后 表 面 糜 烂, 有 淡 黄 色 液 体 渗 出, 逐 渐 发 生 浸 润, 皮 肤 变 厚 发 硬, 有 黄 色 结 痂, 边 界 清 楚 ; (2) 患 部 奇 痒 或 有 灼 痛 感, 长 期 不 愈 ; (3) 常 伴 发 直 肠 癌 尿 道 癌 或 宫 颈 癌. 然 而 临 床 上 出 现 的 症 状 往 往 都 不 典 型, 如 长 期 肛 周 湿 疹 或 瘙 痒, 流 脓, 偶 尔 疼 痛 等. 这 些 病 变 大 多 数 首 先 被 视 为 良 性 皮 肤 病, 采 用 局 部 糖 皮 质 激 素 和 抗 真 菌 治 疗. 而 当 长 期 治 疗 无 效 后, 才 怀 疑 是 该 病. 本 文 报 道 的 病 例 是 以 黏 液 血 便 及 肛 门 疼 痛 为 主 要 症 状, 患 者 并 未 出 现 肛 周 瘙 痒, 肛 周 皮 损 表 现 也 极 不 典 型. 术 前 也 并 未 考 虑 诊 断 为 PPD. 2.3 PPD 的 病 理 特 征 PPD 的 病 理 类 型 一 般 分 为 三 型 : 第 一 型 发 生 于 肛 周 部 而 不 伴 有 其 深 面 的 附 属 器 癌 ; 第 二 型 是 伴 有 其 深 面 的 大 汗 腺 或 小 汗 腺 的 癌, 第 三 型 是 发 生 于 肛 周 部 并 伴 有 其 他 癌 如 直 肠 腺 癌 尿 道 癌 宫 颈 癌 或 乳 腺 癌 等. PPD 病 损 处 表 皮 内 有 散 在 的 派 杰 特 细 胞, 分 为 两 型 : (1) 普 通 细 胞 型 : 细 胞 较 大 圆 形 或 多 边 形 胞 质 透 亮 胞 核 居 中 染 色 质 疏 松 核 仁 清 晰, 可 见 核 分 裂 象, 单 个 或 3-5 个 成 簇 分 布 于 表 皮 的 基 底 或 整 个 表 皮 层 内 ; (2) 印 戒 细 胞 型 : 细 胞 浆 内 富 含 黏 液, 胞 核 位 于 周 边, 状 似 印 戒 细 胞. 此 型 较 多 见. 该 例 患 者 的 病 例 类 型 属 于 第 一 型, 其 细 胞 分 型 也 属 于 普 通 型. [10] 2.4 PPD 的 诊 断 及 鉴 别 诊 断 Perez 等 通 过 对 斯 隆 - 凯 特 琳 癌 症 中 心 在 1950-2011 年 的 数 据 研 究 得 出 : PPD 没 有 特 异 性 临 床 表 现, 常 常 导 致 诊 断 延 迟. 临 床 诊 断 主 要 通 过 组 织 学 检 查 显 示 派 杰 特 细 胞 的 存 在. 另 外, CK7 CK19 和 C-erb B2 是 诊 断 乳 房 外 派 杰 特 病 的 良 好 的 免 疫 组 织 创 新 盘 点 P P D 的 病 例 报 道 绝 大 多 数 来 自 于 国 外, 主 要 是 白 种 人. 1893 年, D a r i e r 和 Couillaud 首 次 报 道 了 该 病. 之 后 世 界 各 地 有 零 星 的 病 例 报 道, 尚 缺 乏 大 型 临 床 研 究. 报 道 的 PPD 病 例 中 大 多 合 并 结 直 肠 或 其 他 内 脏 的 恶 性 肿 瘤. 中 国 目 前 的 病 例 报 道 数 极 少. 本 病 例 合 并 的 是 良 性 肿 瘤 : 肛 管 直 肠 管 状 - 绒 毛 状 腺 瘤, 尚 未 见 报 道. 结 直 肠 外 科 医 生 要 提 高 对 PPD 的 认 识 水 平. WCJD www.wjgnet.com 3217

应 用 要 点 临 床 上 P P D 少 见, 容 易 误 诊, 病 理 活 检 对 临 床 有 提 示 作 用. 所 有 PPD 患 者 的 5 年 疾 病 特 异 生 存 率 为 54%-70%, 而 10 年 生 存 率 则 降 到 39%-45%. 临 床 医 生 应 注 意 : 肛 周 皮 损, 有 时 会 出 现 瘙 痒 症 状, 若 局 部 应 用 激 素 类 药 物 疗 效 不 显 著, 应 高 度 怀 疑 本 病. 同 行 评 价 PPD 在 临 床 上 较 为 少 见, 且 诊 断 困 难. 为 系 统 性 梳 理 该 类 病 例 以 提 供 分 析 的 基 础 数 据, 需 要 更 多 病 例 积 累. 本 病 例 报 道 结 合 文 献 对 该 病 进 行 了 详 细 的 分 析 和 讨 论, 有 一 定 参 考 价 值. 化 学 标 记 [11,12]. P P D 的 鉴 别 诊 断 包 括 鲍 温 病 (B o w e n's disease) 派 杰 氏 样 恶 性 黑 色 素 瘤 (Pagetoid malignant melanoma) 等. PPD 的 Paget 细 胞 胞 质 内 含 有 黏 液, PAS AB 和 黏 液 卡 红 染 色 阳 性, 瘤 细 胞 表 达 CEA CK7 CK8 和 CK20 等 腺 上 皮 标 记, 而 CK10 和 CK13 为 阴 性, 可 与 鲍 温 病 鉴 别. PPD 的 Paget 细 胞 不 表 达 S-100 蛋 白 或 HMB45, 可 与 派 杰 氏 样 恶 性 黑 色 素 瘤 鉴 别 [13]. 2.5 PPD 的 治 疗 及 预 后 PPD 的 治 疗 取 决 于 是 否 出 现 侵 犯 和 其 他 相 关 的 肛 门 直 肠 恶 性 疾 病. 对 于 没 有 周 围 侵 犯 的 病 变 可 以 行 局 部 切 除 治 疗. 为 了 达 到 切 缘 阴 性, 通 过 显 微 镜 确 定 病 变 侵 犯 的 范 围 十 分 重 要. 病 变 具 有 侵 袭 性 或 是 伴 有 相 关 肛 门 直 肠 恶 性 疾 病, 应 考 虑 行 腹 会 阴 联 合 的 根 治 性 切 除 [10]. 所 有 P P D 患 者 的 5 年 疾 病 特 异 生 存 率 为 54%-70% [14-16]. 而 10 年 生 存 率 则 降 到 39%-45% [15,16]. 单 纯 PPD 的 预 后 相 对 较 好, 5 年 的 无 病 生 存 率 为 60%-64% [5,15]. PPD 要 达 到 治 疗 上 的 共 识 是 困 难 的, 且 大 多 数 的 文 献 都 是 病 例 报 道 [17]. 因 缺 乏 大 宗 研 究, 因 此 有 必 要 尽 可 能 多 地 报 道 个 案, 以 便 在 将 来 形 成 诊 断 指 南 和 规 范 的 治 疗 方 法. 3 参 考 文 献 1 Paget J. On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St Bartholomew Hosp Res (London) 1874; 10: 87-89 2 Darier J, Couillaud P. Sur un eas de maladie de Pager de la region kerineo-anal er scrotale. Ann Dermatole dr Syph 1893; 4: 25-31 3 Kyriazanos ID, Stamos NP, Miliadis L, Noussis G, Stoidis CN. Extra-mammary Paget's disease of the perianal region: a review of the literature emphasizing the operative management technique. Surg Oncol 2011; 20: e61-e71 [PMID: 20884199 DOI: 10.1016/j.suronc.2010.09.005] 4 Lian P, Gu WL, Zhang Z, Cai GX, Wang MH, Xu Y, Sheng WQ, Cai SJ. Retrospective analysis of perianal Paget's disease with underlying anorectal carcinoma. World J Gastroenterol 2010; 16: 2943-2948 [PMID: 20556842 DOI: 10.3748/wjg. v16.i23.2943] 5 Gaertner WB, Hagerman GF, Goldberg SM, Finne CO. Perianal Paget's disease treated with wide excision and gluteal skin flap reconstruction: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 2008; 51: 1842-1845 [PMID: 18584248 DOI: 10.1007/s10350-008-9409-y] 6 Suthiwartnarueput W. Primary perianal Paget's disease with focal adenocarcinoma, signet-ring cell differentiation and unusual immunohistochemical expression: a case report. J Med Assoc Thai 2015; 98 Suppl 2: S162-S168 [PMID: 26211119] 7 Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget's disease: a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998; 22: 170-179 [PMID: 9500217] 8 Ohnishi T, Watanabe S. The use of cytokeratins 7 and 20 in the diagnosis of primary and secondary extramammary Paget's disease. Br J Dermatol 2000; 142: 243-247 [PMID: 10730755] 9 Zollo JD, Zeitouni NC. The Roswell Park Cancer Institute experience with extramammary Paget's disease. Br J Dermatol 2000; 142: 59-65 [PMID: 10651695] 10 Perez DR, Trakarnsanga A, Shia J, Nash GM, Temple LK, Paty PB, Guillem JG, Garcia-Aguilar J, Weiser MR. Management and outcome of perianal Paget's disease: a 6-decade institutional experience. Dis Colon Rectum 2014; 57: 747-751 [PMID: 24807600 DOI: 10.1097/DCR.0000000000000100] 11 Miyamoto A, Akasaka K, Oikawa H, Akasaka T, Masuda T, Maesawa C. Immunohistochemical s t u d y o f H E R 2 a n d T U B B 3 p r o t e i n s i n extramammary Paget disease. Am J Dermatopathol 2010; 32: 578-585 [PMID: 20534991 DOI: 10.1097/ DAD.0b013e3181cd35e0] 12 Hikita T, Ohtsuki Y, Maeda T, Furihata M. Immunohistochemical and fluorescence in situ hybridization studies on noninvasive and invasive extramammary Paget's disease. Int J Surg Pathol 2012; 20: 441-448 [PMID: 23001873] 13 刘 创 峰, 王 群, 孔 蕴 毅, 涂 小 予, 王 坚, 朱 雄 增. 伴 发 于 直 肠 腺 癌 的 肛 周 佩 吉 特 病. 中 华 病 理 学 杂 志 2004; 33: 11-15 14 Sarmiento JM, Wolff BG, Burgart LJ, Frizelle FA, Ilstrup DM. Paget's disease of the perianal region- -an aggressive disease? Dis Colon Rectum 1997; 40: 1187-1194 [PMID: 9336114] 15 McCarter MD, Quan SH, Busam K, Paty PP, Wong D, Guillem JG. Long-term outcome of perianal Paget's disease. Dis Colon Rectum 2003; 46: 612-616 [PMID: 12792436] 16 Jensen SL, Sjølin KE, Shokouh-Amiri MH, Hagen K, Harling H. Paget's disease of the anal margin. Br J Surg 1988; 75: 1089-1092 [PMID: 2850073] 17 Kim CW, Kim YH, Cho MS, Min BS, Baik SH, Kim NK. Perianal Paget's Disease. Ann Coloproctol 2014; 30: 241-244 [PMID: 25360433 DOI: 10.3393/ ac.2014.30.5.241] 编 辑 : 郭 鹏 电 编 : 闫 晋 利 WCJD www.wjgnet.com 3218

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