認識妥瑞氏症

認 識 妥 瑞 氏 症 什 麼 是 妥 瑞 氏 症 一 八 八 五 年, 法 國 妥 瑞 醫 生 (Gilles de la Tourette ), 提 出 八 例 不 同 於 其 他 運 動 異 常 的 病 例 報 告, 後 擴 充 其 定 義 並 簡 化 名 稱 為 妥 瑞 氏 症 妥 瑞 症 是 一 種 具 神 經 生 理 基 礎 毛 病, 目 前 有 許 多 證 據 指 向 此 症 狀 是 源 於 腦 基 底 核 多 巴 (Dopamine) 的 高 反 應 性 因 而 導 致 慢 性 且 反 覆 不 斷 出 現 不 自 在 的 動 作 及 聲 語 上 的 tic - 一 個 接 一 個, 由 簡 單 動 作 開 始 而 逐 漸 複 雜 Tic 就 如 同 其 短 暫 的 英 文 發 音 一 般, 最 常 見 的 則 為 快 速 而 短 暫 的 眨 眼 睛 嘴 巴 扮 鬼 臉 聳 肩 膀 以 及 搖 頭 晃 腦 等 動 作 而 tic 的 類 型, 以 下 我 們 將 分 做 三 種 類 行 來 討 論 : ( 一 ) 動 作 型 : 最 常 見 的 有 眨 眼 睛 噘 嘴 巴 扮 鬼 臉 聳 肩 膀 搖 頭 晃 腦 等 快 速 的 引 促 動 作, 也 會 有 鬥 雞 眼 眼 球 快 速 轉 動 磨 牙 吐 口 水 反 胃 嘔 吐 或 其 他 口 部 動 作 也 會 撥 弄 手 指 將 關 節 弄 出 聲 響 四 處 碰 東 西 或 捏 他 人 無 意 義 的 以 手 指 敲 桌 子 而 寫 字 的 tic 則 為 : 反 覆 寫 同 一 個 字 或 寫 字 中 一 再 放 下 筆 中 斷 再 來 除 此 之 外, 亦 會 有 模 仿 他 人 動 作 傷 害 他 人 行 為 以 及 自 我 傷 害 行 為 的 產 生 ( 二 ) 聲 語 型 : 清 喉 嚨 低 吟 擤 鼻 子 以 鼻 吸 氣 咳 嗽 以 及 大 叫 較 為 常 見 其 他 還 有 喘 氣 噎 氣 口 吃 吹 口 哨 模 仿 動 物 叫 聲, 發 出 字 音 字 節 等 粗 魯 不 雅 的 字 句 也 會 重 複 自 己 說 過 的 話 或 突 然 改 變 音 量 或 聲 調 等 行 為 ( 三 ) 感 覺 或 心 理 上 : 大 部 分 的 妥 瑞 症 患 者 在 即 將 發 病 前 都 有 徵 兆, 譬 如 因 為 眼 皮 酸 而 眨 眼 睛 因 脖 子 和 肩 膀 酸 而 搖 頭 聳 肩, 通 常 都 是 tic 的 衝 動 ; 也 有 感 覺 到 緊 繃 感 肌 肉 緊 張 刺 痛 甚 至 覺 得 別 人 癢 而 去 抓 別 人 的 幻 魅 式 tic ( 王 輝 雄 郭 夢 菲, 民 88) 妥 瑞 氏 症 的 成 因 神 經 醫 學 方 面 : 目 前 有 許 多 證 據 指 向 妥 瑞 症 是 源 自 於 發 展 中 的 基 底 核 出 現 多 巴 的 高 反 應 性 這 些 神 經 迴 路 除 了 部 分 和 掌 管 運 動 功 能 的 腦 皮 質 相 接 才 有 tic 的 產 生 外, 也 和 掌 管 行 為 或 情 緒 的 邊 緣 系 統 相 接, 才 會 出 現 強 迫 症 易 分 心 及 過 度 活 動 的 問 題 神 經 影 像 學 也 有 多 項 證 據 支 持 此 症 是 基 底 核 和 額 葉 皮 質 下 之 間 的 聯 繫 出 了 問 題, 而 此 神 經 迴 路 也 成 了 近 年 來 研 究 病 理 機 制 的 熱 門 話 題 遺 傳 方 面 : 依 據 美 國 妥 瑞 症 協 會 (The Tourette Syndrome Association) 的 歸 納 整

理, 此 遺 傳 應 是 由 帶 有 此 基 因 的 父 母 親 傳 給 下 一 代, 且 表 現 的 方 式 及 程 度 在 不 同 代 間 會 有 不 同 的 差 異 通 常 男 性 與 女 性 的 患 者 的 程 度 不 相 同, 表 現 方 式 也 有 所 不 同, 而 男 性 罹 患 的 機 率 明 顯 的 比 女 性 多 了 3-4 倍 鏈 球 菌 感 染 - 熊 貓 症 : 美 國 衛 生 研 究 院 在 最 近 幾 年 來, 努 力 研 究 一 型 可 能 由 免 疫 機 轉 造 成 的 妥 瑞 氏 病 因 稱 為 合 併 鏈 球 菌 感 染 的 兒 童 自 體 免 疫 神 經 精 神 異 常 ( Pediatric Autoimmune Neuropsychiatry Disorder Associated with Streptococcal Infection) 根 據 六 個 字 母 的 開 頭 剛 好 組 成 PANDAS, 因 而 暱 稱 為 熊 貓 症 只 要 妥 瑞 氏 患 者 的 症 狀 很 明 顯 的 在 感 冒 ( 特 別 是 鏈 球 菌 感 染 時 ) 時 急 遽 加 重 者, 都 會 被 懷 疑, 加 上 患 者 血 清 中 可 驗 出 自 體 抗 體 或 特 殊 的 淋 巴 球 標 記 就 可 確 立 診 斷 但 此 種 病 因 仍 佔 妥 瑞 氏 患 者 中 的 少 數, 體 質 上 必 須 有 特 定 免 疫 反 應 才 會 發 生 因 為, 大 家 都 得 過 鏈 球 菌 感 染, 卻 不 是 人 人 都 會 併 發 熊 貓 症 診 斷 標 準 根 據 DSM-IV1994 年 美 國 精 神 學 會 第 四 版 的 診 斷 和 統 計 手 冊, 必 須 符 合 以 下 五 個 條 件 : ( 一 ) 多 重 運 動 性 抽 動 及 一 種 或 更 多 聲 性 抽 動 ( 二 ) 這 些 抽 動 會 同 時 出 現 或 分 別 在 病 程 中 不 同 時 段 出 現 抽 動 每 日 發 生 多 次, 在 一 年 以 上 期 間 幾 乎 天 天 出 現 ( 三 ) 在 此 期 間 內 從 無 一 次 超 過 連 續 三 個 月 以 上 的 無 抽 動 時 期 此 障 礙 造 成 明 顯 痛 苦, 或 嚴 重 損 害 社 會 職 業 或 其 他 重 要 領 域 的 功 能 ( 四 ) 通 常 在 十 八 歲 以 前 出 現 症 狀 ( 五 ) 此 抽 動 並 非 由 於 物 質 使 用 ( 如 精 神 刺 激 劑 ) 或 一 般 性 醫 學 狀 況 ( 如 Huntington 氏 舞 蹈 病 或 病 毒 感 染 後 腦 炎 ) 的 直 接 生 理 效 應 所 造 成 易 併 發 症 狀 有 哪 些 妥 瑞 氏 症 除 了 除 了 有 動 作 以 及 聲 語 型 的 症 狀 以 外, 也 可 能 有 以 下 一 項 或 多 項 狀 況 並 存 其 中 包 括 強 迫 症 專 心 注 意 度 不 足 過 度 活 潑 好 動 學 習 困 難 自 我 傷 害 行 為 或 其 他 非 情 緒 性 問 題 以 下 我 們 將 介 紹 其 可 能 併 發 的 症 狀 : ( 一 ) 強 迫 症 : 強 迫 症 以 反 覆 性 非 自 願 的 不 愉 快 念 頭 以 及 重 複 同 一 行 為 為 主 要 的 困 擾, 患 者 難 以 理 解 自 己 的 行 為 是 非 理 性 的 或 過 份 的, 但 是 他 們 也 無 法 完 全 控 制 這 些 念 頭 或 行 為 的 反 覆 發 生 以 下 是 一 些 典 型 強 迫 症 案 例 : 1. 怕 髒 ( 如 垃 圾 污 穢 物 糞 便 等 ) 及 怕 被 污 染 2. 過 度 的 關 心 次 序 排 序 或 對 稱 3. 持 續 性 的 懷 疑

4. 害 怕 在 激 烈 的 或 侵 略 性 的 刺 激 下 所 從 事 的 行 為 5. 會 有 嫌 惡 的 思 想, 尤 其 是 違 反 社 會 大 眾 期 望 的 想 法 6. 對 每 件 事 有 過 份 要 求 負 責 的 感 覺 7. 過 份 的 儲 存 收 集 金 錢 或 其 他 物 品 雖 然 強 迫 症 患 者 一 般 都 發 病 於 青 春 期 ( 約 十 二 歲 至 二 十 二 歲 之 間 ), 但 也 有 少 數 會 出 現 在 孩 童 期, 以 下 特 色 可 協 助 判 斷 強 迫 症 的 徵 狀 : (1) 強 迫 思 想 : 週 期 性 及 持 續 性 的 思 緒 刺 激 或 印 象 所 造 成 的 顯 著 憂 鬱 及 痛 苦 以 及 對 於 真 實 生 活 問 題 的 過 度 憂 鬱 的 思 考 (2) 強 迫 行 為 : 重 複 性 的 行 為, 例 如 洗 手 整 理 檢 查 等 等 內 心 的 行 為, 如 禱 告 計 算 緘 默 的 覆 述 等 與 強 迫 必 須 嚴 格 的 遵 守 某 規 範 時 所 產 生 的 行 為 ( 二 ) 注 意 力 缺 陷 過 動 症 : 妥 瑞 氏 症 兒 童 常 見 的 專 心 度 不 足 以 及 過 動 症 行 為, 也 常 造 成 他 們 易 衝 動 好 動 以 及 粗 心, 因 而 影 響 他 們 在 社 交 與 學 習 上 的 困 難 一 般 此 行 為 多 發 生 在 兒 童 4-6 歲 之 間, 而 要 確 定 妥 瑞 氏 症 兒 童 患 有 注 意 力 缺 陷 過 動 症, 則 至 少 需 持 續 六 個 月 以 上 出 現 過 動 徵 兆, 才 算 符 合 ( 三 ) 侵 略 性 : 許 多 妥 瑞 氏 患 者 難 以 處 理 挫 折 以 及 怒 氣, 他 因 而 們 會 攻 擊 他 人 並 撞 擊 咬 踢 或 丟 東 西 來 發 洩, 有 些 甚 至 會 傷 害 自 己 面 對 這 些 狀 況 時, 我 們 應 該 教 導 患 者 這 些 行 為 是 不 對 的, 以 下 提 供 了 放 鬆 技 巧 的 小 秘 訣 : 1. 可 經 常 將 手 放 在 口 袋 和 衣 袋 中 2. 當 怒 氣 來 時 深 深 的 吸 氣 定 慢 慢 的 吐 氣 3. 慢 慢 在 心 裡 從 一 數 到 十, 逐 漸 放 鬆 4. 告 訴 自 己 不 要 激 動 5. 整 理 好 自 己 的 思 緒, 再 做 決 定 6. 分 散 注 意 力, 找 其 他 事 其 來 做 除 了 運 用 上 述 的 小 技 巧 外, 也 可 利 用 運 動 活 其 他 活 動 來 減 少 怒 氣 的 產 生 ( 四 ) 自 我 傷 害 的 行 為 : 少 數 的 妥 瑞 氏 患 者 會 有 以 下 的 自 傷 行 為 產 生 1. 咬 嘴 唇 直 至 有 疼 痛 的 感 覺 2. 對 自 己 或 他 人 撞 擊 頭 部 或 身 體 其 他 部 位 3. 以 尖 物 來 戳 自 己 4. 喜 歡 將 手 放 於 燙 熱 的 事 物 上 若 患 者 有 上 述 行 為 時, 則 我 們 需 多 加 注 意, 以 防 危 險 的 發 生 ( 五 ) 睡 眠 異 常 :

有 學 者 注 意 到 有 許 多 妥 瑞 氏 患 者 有 各 種 不 同 程 度 睡 的 眠 問 題, 例 如 難 以 入 眠 淺 眠 的 困 擾 夢 遊 夜 晚 驚 悚 ( 如 小 孩 在 睡 夢 中 突 然 大 叫 哭 鬧 不 休 卻 難 以 喚 醒, 而 次 日 卻 毫 無 記 憶 ) 以 及 尿 床 等 問 題 產 生 患 者 的 治 療 並 非 所 有 的 妥 瑞 氏 患 者 都 需 要 治 療, 可 根 據 其 嚴 重 程 度 來 決 定 採 用 何 種 治 療 方 式 根 據 目 前 研 究, 許 多 治 療 對 妥 瑞 氏 症 患 者 都 有 些 許 治 療 效 果, 但 最 好 的 方 式 仍 建 議 採 取 藥 物 治 療 而 藥 物 的 種 類 又 分 為 許 多 種, 一 種 藥 或 許 適 合 其 中 某 些 患 者, 但 卻 不 適 用 在 所 有 病 患 身 上 不 同 的 藥 劑 份 量 來 給 予 治 療, 目 的 是 要 盡 可 能 改 善 症 狀 並 減 少 副 作 用 的 產 生 除 此 之 外, 藥 物 治 療 也 往 往 無 法 達 到 立 竿 見 影 的 效 果, 往 往 為 了 調 整 藥 劑 份 量 或 種 類 就 得 用 上 數 個 月 的 時 間, 因 此 容 易 使 父 母 親 產 生 放 棄 的 念 頭 學 校 適 應 問 題 對 於 患 有 妥 瑞 症 的 兒 童 而 言, 上 學 其 實 並 不 如 想 像 的 美 妙 由 於 語 言 及 動 作 症 狀 的 產 生, 將 近 百 分 之 三 十 的 妥 瑞 症 學 童 有 學 習 方 面 的 障 礙 像 是 閱 讀 書 寫 以 及 數 學 方 面 事 前 的 溝 通 說 明 : 家 長 可 在 開 學 時, 先 準 備 好 一 本 冊 子 或 清 單, 詳 細 列 出 照 顧 妥 瑞 症 兒 童 時 可 能 出 現 的 狀 況, 以 及 過 去 成 功 解 決 的 辦 法 例 如, 當 孩 子 在 班 級 中 出 現 嚴 重 干 擾 現 象 時, 可 准 許 他 到 醫 務 室 去 休 息 一 下, 也 許 只 要 使 個 眼 色 或 暗 語, 就 能 避 免 上 課 中 所 帶 來 的 困 擾 同 儕 間 適 時 的 說 明 : 老 師 可 在 妥 瑞 症 學 童 不 在 教 室 時, 跟 同 學 說 明 該 生 狀 況 除 了 可 避 免 其 他 同 學 的 恐 懼 猜 忌 外, 也 可 讓 他 們 瞭 解 妥 瑞 症 兒 童 所 需 要 的 幫 助 並 學 習 尊 重 與 忍 讓 別 人 教 室 中 的 特 殊 安 排 : 在 學 校, 妥 瑞 症 兒 童 通 常 都 會 有 一 些 特 殊 需 求 若 可 行 的 話, 當 妥 瑞 症 兒 童 考 試 時, 對 於 時 間 的 計 時 可 以 寬 鬆 些 此 外, 為 避 免 妥 瑞 症 兒 童 不 專 心 而 安 排 其 坐 在 中 間 的 位 置, 反 而 容 易 增 加 其 壓 力 與 緊 張 因 此, 可 建 議 坐 在 前 排 側 邊 較 為 適 當, 並 讓 表 現 較 好 的 學 生 坐 在 其 四 周, 以 增 加 良 性 的 學 習 閱 讀 小 技 巧 :

由 於 病 情 與 藥 物 副 作 用 的 影 響, 妥 瑞 症 兒 童 較 不 易 坐 著 專 心 上 課, 且 由 於 動 作 上 的 擺 動, 使 的 閱 讀 的 段 落 容 易 脫 序 因 此, 老 師 可 將 厚 紙 板 裁 出 一 條 長 長 的 縫, 剛 好 可 容 納 一 至 二 行 的 課 文, 使 其 容 易 閱 讀 作 業 小 技 巧 : 老 師 在 交 代 作 業 時, 應 盡 量 簡 化 之 可 將 一 次 份 量 多 的 作 業 分 小 部 分 完 成, 並 要 求 在 家 庭 聯 絡 簿 上 立 即 寫 上 當 日 作 業 內 容, 且 老 師 需 在 離 校 前 過 目 同 時 也 可 以 鼓 勵 妥 瑞 症 兒 童 以 其 他 方 式 來 代 替 寫 功 課, 例 如 以 錄 音 帶 打 字 或 電 腦 等 多 元 化 的 評 量 方 式 來 繳 交 創 意 看 待 動 作 問 題 : 妥 瑞 症 的 兒 童 有 活 動 方 面 的 特 殊 需 求, 這 時 老 師 可 以 給 予 兩 個 座 位, 讓 他 在 需 要 時 能 交 換 坐 或 者 在 桌 上 給 予 揉 捏 黏 土 或 橡 皮 擦, 以 期 能 更 專 心 學 習 在 適 當 的 時 候, 給 予 休 息, 例 如 允 許 出 去 喝 杯 水 離 開 座 位 一 下 子 或 上 個 廁 所 等 等, 讓 tic 的 症 狀 得 到 抒 解 對 低 年 級 的 學 童, 老 師 可 給 予 較 多 的 遊 戲 時 間, 而 中 高 年 級 的 孩 子 則 能 派 給 工 作, 例 如 幫 忙 收 發 本 子 發 東 西 等 公 務 除 了 可 引 發 學 生 的 自 重 外, 也 能 發 展 與 其 他 同 學 的 關 係 資 料 來 源 :http://general.daleweb.org/