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第 九 章 氨 基 酸 代 谢 氨 基 酸 代 谢 维 持 了 氨 基 酸 代 谢 库 的 动 态 稳 定 氨 基 酸 代 谢 库 (metabolic pool): 体 内 所 有 游 离 氨 基 酸 的 总 称 肌 肉 50%, 肝 脏 10%, 肾 脏 4% 和 血 浆 1-6% 或 者 是 维 持 一 种 氮 平 衡 定 义 : 机 体 摄 入 蛋 白 质 量 和 排 出 量, 在 正 常 情 况 下 处 于 平 衡 状 态 氮 的 总 平 衡 : 摄 入 氮 = 排 出 氮 ( 正 常 成 人 ) 正 氮 平 衡 : 摄 入 氮 > 排 出 氮 ( 儿 童 孕 妇 和 恢 复 期 病 人 ) 氮 的 负 平 衡 : 摄 入 氮 < 排 出 氮 ( 饥 饿 消 耗 性 疾 病 ) 食 物 蛋 白 质 组 织 蛋 白 质 体 内 合 成 氨 基 酸 ( 非 必 需 氨 基 酸 ) 氨 基 酸 代 谢 概 况 氨 基 酸 代 谢 库 氨 a- 酮 酸 尿 素 酮 体 氧 化 供 能 其 他 含 氮 化 合 物 葡 萄 糖 ( 嘌 呤 嘧 啶 等 ) 胺 类 氨 基 酸 代 谢 维 持 了 氨 基 酸 代 谢 库 的 动 态 稳 定 氨 基 酸 的 分 解 一 般 有 两 步 (1) 脱 氨 基 (2) 氨 基 酸 的 碳 骨 架 转 化 为 一 般 的 代 谢 中 间 体 一 氨 基 酸 的 脱 氨 反 应 1 转 氨 作 用 主 要 以 α- 酮 戊 二 酸 为 氨 基 受 体 肌 肉 中 可 以 把 丙 酮 酸 作 为 氨 基 受 体 (1) 以 α- 酮 戊 二 酸 为 氨 基 受 体 的 转 氨 酶 作 用 : 催 化 α- 氨 基 酸 和 α 酮 酸 之 间 的 氨 基 转 移 作 用, 大 部 分 以 α- 酮 戊 二 酸 为 氨 基 受 体 体 内 大 部 分 非 必 需 氨 基 酸 都 可 以 通 过 相 互 的 转 氨 基 作 用 生 成 分 布 : 广 泛, 动 植 物, 微 生 物 都 存 在, 在 动 物 的 心, 脑, 肾 睾 丸 以 及 肝 细 胞 中 含 量 都 很 高 辅 酶 : 磷 酸 吡 哆 醛 通 过 吡 哆 醛 和 吡 哆 胺 的 相 互 转 变 而 传 递 氨 基 ( 磷 酸 吡 哆 醛 ) 1

GPT 谷 氨 酸 + 丙 酮 酸 a- 酮 戊 二 酸 + 丙 氨 酸 GOT 谷 氨 酸 + 草 酰 乙 酸 a- 酮 戊 二 酸 + 天 冬 氨 酸 谷 丙 转 氨 酶 : 肝 脏 中 活 性 最 强 glutamic pyruvic transaminase(gpt) 丙 氨 酸 转 氨 酶 alanine transaminase( ALT) 谷 草 转 氨 酶 : 心 脏 中 活 性 最 强 glutamic oxaloacetic transaminase(got) 天 冬 氨 酸 转 氨 酶 aspartate transaminase(ast) 正 常 成 人 组 织 中 GOT 及 GPT 活 性 ------------------------------------ 组 织 GOT GPT ( 单 位 /g 湿 组 织 ) ( 单 位 /g 湿 组 织 ) ------------------------------------ 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨 骼 肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰 腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血 清 20 16 ------------------------------------ 转 氨 酶 的 辅 酶 : 维 生 素 B6 的 磷 酸 酯 CH 2 OPO 3 H 2 O=CH N 磷 酸 砒 哆 醛 OH CH 3 CH 2 OPO 3 H 2 H 2 N-CH N 磷 酸 砒 哆 胺 OH CH 3 (2) 肌 肉 中 丙 酮 酸 转 氨 酶 以 丙 酮 酸 为 氨 基 受 体 的 转 氨 酶 谷 氨 酸 + 丙 酮 酸 a- 酮 戊 二 酸 丙 酮 酸 转 氨 酶 + 丙 氨 酸 意 义 : 丙 酮 酸 转 氨 酶 使 肌 肉 的 氨 生 成 无 毒 的 丙 氨 酸 2

2 氧 化 脱 氨 (1) 谷 氨 酸 的 氧 化 脱 氨 作 用 最 常 见 谷 氨 酸 在 谷 氨 酸 脱 氢 酶 的 催 化 下 氧 化 为 a- 酮 戊 二 酸 和 氨 经 转 氨 作 用 a- 酮 戊 二 酸 可 以 接 收 许 多 氨 基 酸 中 的 氨 基 形 成 谷 氨 酸 谷 氨 酸 由 通 过 线 粒 体 内 膜 上 特 殊 的 转 运 系 统 进 入 线 粒 体 基 质, 线 粒 体 基 质 中 存 在 着 谷 氨 酸 脱 氢 酶 主 要 发 生 在 肝 脏 中 的 线 粒 体 内 L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 作 用 : 催 化 谷 氨 酸 和 α- 酮 戊 二 酸 的 相 互 转 化, 是 不 需 氧 的 脱 氨 酶, 在 转 氨 酶 协 同 下, 几 乎 可 催 化 所 有 脱 氨 基 作 用, 是 能 使 氨 基 酸 脱 去 氨 基 的 活 力 最 强 的 酶 分 布 : 广 泛, 动 植 物, 微 生 物 辅 酶 : NAD+ 用 于 谷 氨 酸 脱 氢 的 受 体 NADP+ 用 于 α- 酮 戊 二 酸 合 成 谷 氨 酸 时 氢 的 供 体 (2) 其 他 氧 化 脱 氨 作 用 L- 氨 基 酸 氧 化 酶 和 D- 氨 基 酸 氧 化 酶 是 非 专 一 性 的 氨 基 酸 氧 化 酶 以 FAD 为 辅 酶 3 联 合 脱 氨 基 作 用 : 生 物 体 内 氨 基 酸 脱 氨 的 主 要 方 式 (1) 转 氨 偶 联 氧 化 脱 氨 主 要 在 肝, 肾 中 进 行 参 与 的 酶 主 要 是 转 氨 酶 和 L- 谷 氨 酸 脱 氢 酶 以 谷 氨 酸 脱 氢 酶 为 核 心 也 是 体 内 合 成 非 必 需 氨 基 酸 的 主 要 方 式 3

(2) 转 氨 基 偶 联 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 骨 骼 肌, 心 肌, 肝 脏 和 脑 部 的 主 要 脱 氨 方 式 实 验 证 明 脑 部 50% 氨 是 经 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 产 生 的 次 黄 嘌 呤 核 苷 酸 和 腺 苷 酸 之 间 的 相 互 转 化 直 接 脱 去 的 是 腺 苷 酸 的 氨 H 2 O 裂 合 酶 NH 3 腺 苷 酸 脱 氢 酶 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 主 要 转 化 关 系 合 成 酶 二 氨 的 代 谢 1 氨 的 危 害 (1) 氨 的 排 泄 是 生 物 体 维 持 正 常 生 命 活 动 所 必 需 的 氨 对 于 生 物 体 是 有 毒 物 质, 特 别 是 高 等 动 物 的 脑 对 氨 极 为 敏 感 正 常 血 氨 浓 度 :< 0.1 mg/dl (0.6 mmol/l) (2) 肝 昏 迷 氨 对 于 哺 乳 动 物 的 主 要 危 害 是 造 成 肝 昏 迷 血 液 中 1% 氨 就 可 以 引 起 中 枢 神 经 系 统 中 毒, 表 现 为 语 言 紊 乱, 视 力 模 糊, 机 体 发 生 一 种 特 有 震 颤, 甚 至 昏 迷 或 是 死 亡 因 为 脑 细 胞 的 线 粒 体 可 将 氨 与 α- 酮 戊 二 酸 合 成 谷 氨 酸, 大 量 消 耗 α- 酮 戊 二 酸, 严 重 破 坏 TCA 循 环 的 正 常 进 行, 导 致 肝 昏 迷 (3) 体 内 氨 的 来 源, 转 运 和 去 路 : 主 要 来 源 为 氨 基 酸 脱 氨 基 作 用 肠 道 蛋 白 质 的 腐 败 谷 氨 酰 胺 ( 肾 ) NH 3 谷 氨 酰 胺 或 丙 氨 酸 转 运 尿 素 合 成 谷 氨 酰 胺 合 成 核 苷 酸 必 需 氨 基 酸 + NH 4 尿 血 氨 : < 0.01 mg/ml (0.6 mol/l) 4

2 体 内 氨 的 来 源 (1) 主 要 来 源 为 氨 基 酸 脱 氨 基 以 及 胺 嘌 呤 嘧 啶 的 分 解 (2) 肠 道 吸 收 + NH 4 碱 性 NH 3 吸 收 酸 性 (3) 肾 脏 产 生 + 肾 小 管 H + NH 4 尿 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酸 + NH 3 OH - 血 3. 氨 的 转 运 组 织 代 谢 产 生 的 氨 在 血 液 内 的 运 输 形 式 为 谷 氨 酰 胺, 丙 氨 酸, 运 输 到 肝 脏, 参 与 尿 素 循 环 (1) 主 要 是 谷 氨 酰 胺 多 数 动 物 细 胞 内 有 谷 氨 酰 胺 合 成 酶 谷 氨 酰 胺 : 中 性 无 毒, 容 易 透 过 细 胞 膜 氨 的 解 毒 产 物 运 输 到 肝 脏 后, 经 谷 氨 酰 胺 酶 分 解 脑 CONH 2, 肌 肉 (CH 2 ) 2 NH 3 +ATP ADP + Pi (CH 2 ) 2 谷 氨 酰 胺 合 成 酶 CHNH 2 CHNH 2 谷 氨 酰 胺 酶 NH 3 H 2 O 肝, 肾 L- 谷 氨 酸 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酰 胺 : 中 性 无 毒, 容 易 透 过 细 胞 膜 氨 的 解 毒 产 物, 氨 的 主 要 贮 存 和 运 输 形 式 谷 氨 酰 胺 由 血 液 运 输 到 肝 脏, 在 谷 氨 酰 胺 酶 作 用 下 分 解 为 谷 氨 酸 和 氨, 氨 可 以 用 来 生 成 尿 素 (2) 肌 肉 中 的 氨 以 丙 氨 酸 方 式 运 输 又 称 为 丙 氨 酸 - 葡 萄 糖 循 环 肌 肉 中 的 丙 酮 酸 接 受 氨 生 成 丙 氨 酸 糖 酵 解 途 径 产 生 丙 酮 酸 谷 氨 酸 + 丙 酮 酸 α- 酮 戊 二 酸 + 丙 氨 酸 丙 酮 酸 转 氨 酶 肝 脏 发 生 逆 反 应 α- 酮 戊 二 酸 + 丙 氨 酸 谷 氨 酸 + 丙 酮 酸 丙 酮 酸 异 生 为 糖, 葡 萄 糖 回 到 肌 肉 谷 丙 转 氨 酶 丙 酮 酸 转 氨 酶 谷 丙 转 氨 酶 5

3 血 氨 的 去 路 (1) 简 介 (2) 氨 代 谢 中 三 个 循 环 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 作 用 : 联 合 脱 氨 基 部 位 : 心 肌, 骨 骼 肌, 肝, 脑 参 与 :IMP 和 AMP 相 互 转 化 IMP 经 过 腺 苷 酸 代 琥 珀 酸 转 化 为 AMP 丙 氨 酸 - 葡 萄 糖 循 环 作 用 : 转 氨, 运 输 氨 部 位 : 心 肌, 骨 骼 肌 参 与 : 丙 氨 酸, 丙 酮 酸, 谷 氨 酸, α- 酮 戊 二 酸, 葡 萄 糖 相 互 转 化 鸟 氨 酸 循 环 作 用 : 氨 排 泄, 转 化 为 尿 素 部 位 : 肝 脏 参 与 : 鸟 氨 酸, 瓜 氨 酸, 精 氨 酸 瓜 氨 酸 经 过 精 氨 酸 代 琥 珀 酸 转 化 为 李 精 新 氨 梅 酸 4 尿 素 生 成 (1) 简 介 又 称 鸟 氨 酸 循 环 定 义 : 排 尿 素 动 物 在 肝 脏 中 合 成 尿 素 的 过 程, 是 生 物 体 内 清 除 氨 的 主 要 途 径 之 一, 调 节 血 液 ph( 处 理 CO 2 和 氨 ), 把 有 毒 的 氨 转 为 无 毒 的 尿 素 排 出 体 外 部 位 : 肝 细 胞 线 粒 体 胞 液 尿 素 历 程 : 线 粒 体 内 两 步 尿 素 获 得 第 一 个 N 氨 甲 酰 磷 酸 合 成, 氨 甲 酰 磷 酸 和 鸟 氨 酸 合 成 瓜 氨 酸, 出 线 粒 体 胞 质 内 三 步 尿 素 获 得 第 二 个 N 瓜 氨 酸 与 天 冬 氨 酸 结 合 形 成 精 氨 琥 珀 酸 生 成 精 氨 酸 生 成 尿 素 原 料 : 尿 素 的 两 个 N 来 自 一 个 氨 分 子 和 一 个 天 冬 氨 酸 分 子, 其 C 原 子 来 自 HCO 3 - 关 键 酶 : 氨 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 I 其 正 调 节 物 是 N- 乙 酰 谷 氨 酸 能 量 : 耗 4 个 高 能 键 (2) 反 应 历 程 1 氨 基 甲 酰 磷 酸 的 合 成 部 位 : 线 粒 体 酶 是 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 I(CPSI) 该 反 应 不 可 逆, 是 尿 素 循 环 中 的 限 速 反 应 6

氨 基 甲 酰 磷 酸 鸟 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶 ( 线 粒 体 合 成 酶 I) 天 冬 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶 ( 胞 液 合 成 酶 II) 瓜 氨 酸 氨 甲 酰 天 冬 氨 酸 尿 素 嘧 啶 (2) 瓜 氨 酸 的 合 成 部 位 : 线 粒 体 鸟 氨 酸 转 氨 甲 酰 酶 将 氨 甲 酰 基 转 移 到 鸟 氨 酸 (3)(4) 精 氨 酸 合 成 : 肝 细 胞 胞 液 + 精 氨 琥 珀 酸 合 成 酶 + Pi 鸟 氨 酸 转 氨 甲 酰 酶 ATP ADP+PPi 精 氨 琥 珀 酸 裂 解 酶 + (5) 尿 素 生 成 部 位 : 肝 细 胞 胞 液 尿 素 合 成 总 反 应 : + H 2 O 精 氨 酸 酶 + 2NH 3 + CO 2 +3ATP + 3H 2 O NH 2 C=O + 2ADP + AMP + 4 Pi NH 2 7

氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 I 对 尿 素 合 成 的 影 响 精 氨 酸 乙 酰 CoA 谷 氨 酸 激 活 乙 酰 谷 氨 酸 合 成 酶 N- 乙 酰 谷 氨 酸 变 构 激 活 氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 I 三 氨 基 酸 碳 骨 架 的 代 谢 去 路 1 氨 基 酸 碳 骨 架 去 路 (1) 生 成 非 必 需 氨 基 酸 (2) 生 成 糖 或 生 酮 生 酮 氨 基 酸 :5 种 脱 氨 后 碳 骨 架 形 成 乙 酰 乙 酰 CoA 的 氨 基 酸 可 以 成 为 脂 肪 酸 或 酮 体 的 前 体, 这 些 氨 基 酸 是 生 酮 氨 基 酸 苯 丙 氨 酸, 酪 氨 酸,, 色 氨 酸, 赖 氨 酸, 亮 氨 酸. 生 糖 氨 基 酸 15 种 或 17 种 脱 氨 后 碳 骨 架 降 解 为 丙 酮 酸,α- 酮 戊 二 酸, 琥 珀 酸, 延 胡 索 酸, 草 酰 乙 酸 的 氨 基 酸 可 以 进 入 糖 异 生 途 径 生 成 葡 萄 糖 大 部 分 氨 基 酸 都 是 生 糖 氨 基 酸, 例 如 谷 氨 酸, 天 冬 氨 酸 生 酮 兼 生 糖 氨 基 酸 : 苯 丙 氨 酸, 酪 氨 酸 可 以 生 成 延 胡 索 酸 或 乙 酰 乙 酰 CoA (3) 进 入 柠 檬 酸 循 环 氧 化 供 能 2 进 入 柠 檬 酸 循 环 脱 氨 后 形 成 5 个 入 口 进 入 柠 檬 酸 循 环 20 种 氨 基 酸 脱 氨 以 后 集 中 形 成 5 种 产 物 进 入 柠 檬 酸 循 环, 最 后 氧 化 为 CO 2 和 H 2 O 乙 酰 CoA,α- 酮 戊 二 酸, 琥 珀 酰 CoA, 延 胡 索 酸, 草 酰 乙 酸 形 成 乙 酰 CoA 的 有 10 种 氨 基 酸, 其 途 径 有 两 条 先 形 成 丙 酮 酸 再 形 成 乙 酰 CoA 丙 氨 酸, 丝 氨 酸, 甘 氨 酸, 苏 氨 酸, 半 胱 氨 酸 形 成 乙 酰 乙 酰 CoA 再 形 成 乙 酰 CoA 苯 丙 氨 酸, 酪 氨 酸, 色 氨 酸, 亮 氨 酸, 赖 氨 酸 (1) 先 形 成 丙 酮 酸 再 形 成 乙 酰 CoA 丙 氨 酸, 苏 氨 酸, 丝 氨 酸, 甘 氨 酸, 半 胱 氨 酸 ALT 丝 氨 酸 脱 水 酶 8

(2) 形 成 乙 酰 乙 酰 CoA 再 形 成 乙 酰 CoA 苯 丙 氨 酸, 酪 氨 酸, 色 氨 酸, 亮 氨 酸, 赖 氨 酸 以 苯 丙 氨 酸, 酪 氨 酸 分 解 为 例 1 苯 丙 氨 酸 在 苯 丙 氨 酸 -4- 单 加 氧 酶 作 用 下 生 成 酪 氨 酸 2 酪 氨 酸 的 分 解 代 谢 尿 黑 酸 氧 化 酶 3 酪 氨 酸 和 苯 丙 氨 酸 代 谢 缺 陷 (1) 苯 丙 酮 尿 症 (PKU) 缺 乏 苯 丙 氨 酸 -4- 单 加 氧 酶 ( 苯 丙 氨 酸 羟 化 酶 ) 一 种 遗 传 代 谢 性 疾 病, 万 分 之 一 的 发 病 率 缺 乏 这 种 酶, 苯 丙 氨 酸 改 变 为 在 正 常 情 况 下 很 少 起 作 用 的 第 二 条 代 谢 途 径, 形 成 苯 丙 酮 酸, 通 过 尿 排 出 体 外 新 生 儿 尿 液 异 味, 呕 吐, 智 力 迟 钝 和 其 他 神 经 疾 患 (2) 尿 黑 酸 症 缺 乏 尿 黑 酸 氧 化 酶 又 称 尿 黑 酸 -1,2- 加 氧 酶 酪 氨 酸 代 谢 中 缺 乏 尿 黑 酸 氧 化 酶, 造 成 尿 中 含 有 尿 黑 酸, 成 人 皮 肤 和 软 骨 变 黑, 发 展 成 关 节 炎 9

(3) 白 化 病 黑 色 素 细 胞 缺 乏 酪 氨 酸 酶, 酪 氨 酸 无 法 形 成 黑 色 素 症 状 : 最 普 通 的 类 型 是 眼 皮 肤 白 化, 头 发 白 化, 皮 肤 呈 粉 色, 眼 睛 缺 乏 色 素, 惧 光 酪 氨 酸 羟 化 酶 或 称 为 多 巴 (4) 帕 金 森 病 (Parkinson's disease) 又 称 " 震 颤 麻 痹 多 在 60 岁 以 后 发 病 主 要 表 现 为 患 者 动 作 缓 慢, 手 脚 或 身 体 其 它 部 分 的 震 颤, 身 体 失 去 柔 软 性, 变 得 僵 硬 该 病 主 要 是 中 脑 的 纹 状 体 发 生 病 理 性 改 变 后, 多 巴 胺 的 合 成 减 少 抑 制 乙 酰 胆 碱 的 功 能 降 低, 则 乙 酰 胆 碱 的 兴 奋 作 用 相 对 增 强 两 者 失 衡 的 结 果 便 出 现 了 " 震 颤 麻 痹 " 多 巴 胺 由 酪 氨 酸 生 成 酪 氨 酸 衍 生 而 来 的 四 种 物 质 多 巴, 多 巴 胺 去 甲 肾 上 腺 素 肾 上 腺 素 统 称 为 儿 茶 酚 胺 类 物 质 重 要 的 神 经 递 质 酪 氨 酸 衍 生 的 儿 茶 酚 胺 羟 苯 丙 酮 酸 苯 丙 氨 酸 转 氨 酶 ( 正 常 时 极 少 ) 苯 丙 氨 酸 苯 丙 酮 酸 苯 乙 酸 酪 氨 酸 多 巴 多 巴 胺 去 甲 肾 上 腺 素 肾 上 腺 素 酪 氨 酸 转 氨 酶 C=O 酪 氨 酸 酶 CHNH 2 CH 2 CH 2 OH 苯 丙 氨 酸 -4- 单 加 氧 酶 缺 乏 时 引 起 白 化 病 O O 缺 乏 时 引 起 苯 丙 酮 酸 尿 症 黑 色 素 四 氨 基 酸 生 成 的 活 性 物 质 ( 一 ) 生 理 活 性 胺 通 过 氨 基 酸 的 脱 羧 基 作 用 生 成 酶 : 氨 基 酸 脱 羧 酶 辅 酶 : 磷 酸 吡 哆 醛 OH CH 2 CH + C=O 尿 黑 酸 OH 缺 乏 时 引 起 尿 黑 酸 尿 症 CH CH 2 延 胡 索 酸 乙 酰 乙 酸 10

1 γ- 氨 基 丁 酸 (CH 2 ) 2 L- 谷 氨 酸 脱 羧 酶 CH-NH 2 (CH 2 ) 2 CO 2 CH 2 NH 2 L- 谷 氨 酸 γ- 氨 基 丁 酸 γ- 氨 基 丁 酸 :γ-aminobutyric acid, GABA 抑 制 性 神 经 递 质 γ- 氨 基 丁 酸 :GABA 是 目 前 研 究 较 为 深 入 的 一 种 重 要 的 抑 制 性 神 经 递 质, 它 参 与 多 种 代 谢 活 动, 具 有 很 高 的 生 理 活 性 镇 静 神 经 抗 焦 虑, 可 以 降 低 神 经 元 活 性, 防 止 神 经 细 胞 过 热 降 低 血 压 GABA 能 作 用 于 脊 髓 的 血 管 运 动 中 枢, 有 效 促 进 血 管 扩 张, 达 到 降 低 血 压 的 目 的 据 报 道, 黄 芪 等 中 药 的 有 效 降 压 成 分 即 为 GABA 合 成 不 足 可 能 导 致 癫 痫 2 组 胺 组 氨 酸 脱 羧 产 物 一 种 强 烈 的 血 管 舒 张 物 质, 在 创 伤 性 休 克 及 炎 症 病 变 部 位 都 有 组 胺 释 放 3 牛 磺 酸 CH 2 SH CH 2 SO 3 H 3[O] 磺 酸 丙 氨 酸 脱 羧 酶 CH 2 SO 3 H CH-NH 2 CH-NH 2 CO 2 CH 2 NH 2 L- 半 胱 氨 酸 磺 酸 丙 氨 酸 牛 磺 酸 牛 磺 酸 是 一 种 特 殊 的 氨 基 酸, 是 人 体 必 不 可 少 的 一 种 营 养 元 素 目 前 世 界 主 要 一 些 国 家 人 均 年 消 费 牛 磺 酸 量 大 致 为 : 日 本 60g 美 国 50g 而 我 国 不 足 0.2g 经 过 研 究 证 实, 人 体 心 脏 中 牛 磺 酸 含 量 最 高 牛 磺 酸 是 通 过 保 护 心 肌 而 增 强 心 脏 功 能 的 当 心 肌 细 胞 中 钙 离 子 流 入 量 过 高 时, 就 会 引 发 冠 心 病 牛 磺 酸 可 以 调 整 心 肌 细 胞 中 钙 离 子 的 量, 维 持 其 平 衡, 实 现 强 心 可 降 低 胆 固 醇 在 日 常 生 活 方 面, 牛 磺 酸 最 显 著 的 作 用 就 在 于 增 强 免 疫 力 和 抗 疲 劳 ( 二 ) 一 氧 化 氮 重 要 的 信 号 分 子 1998 年, 斐 里 德 穆 拉 德 和 佛 契 哥 特 伊 格 纳 罗 被 授 予 诺 贝 尔 生 理 医 学 奖, 因 他 们 在 一 氧 化 氮 研 究 上 的 杰 出 贡 献 重 要 的 信 号 分 子, 它 控 制 血 压, 调 节 血 流 量, 使 血 液 到 达 组 织, 为 机 体 供 应 氧 气 和 营 养, 事 实 上 几 乎 所 有 的 组 织 都 离 不 开 一 氧 化 氮 在 心 血 管 中, 一 氧 化 氮 对 维 持 血 管 张 力 的 恒 定 与 调 节 血 压 稳 定 起 着 重 要 作 用 硝 酸 甘 油 治 疗 心 绞 痛 正 是 由 于 其 在 体 内 转 化 成 NO, 扩 张 血 管 在 免 疫 系 统 中,NO 起 杀 伤 细 菌 病 毒 肿 瘤 细 胞 的 作 用 在 神 经 系 统 中, 一 氧 化 氮 促 进 学 习 记 忆 过 程, 并 可 调 节 脑 血 流 11

氧 化 氮 合 酶 + NO ( 三 ) 一 碳 单 位 的 代 谢 1 定 义 : 含 有 一 个 碳 原 子 基 团 的 总 称. 包 括 : 甲 基 (-CH 3 ) 亚 甲 基 (-CH 2 -), 又 称 为 甲 叉 基 羟 甲 基 ( (-CH 2 OH) 次 甲 基 (-CH=) 甲 酰 基 (-CHO) 亚 氨 甲 基 (-CH=NH) 一 碳 单 位 参 与 嘧 啶 合 成 2 功 能 : 参 与 嘌 呤, 嘧 啶 的 生 物 合 成 参 与 S- 腺 苷 甲 硫 氨 酸 的 生 物 合 成 dtmp 3 载 体 : 四 氢 叶 酸 FH4 携 带 甲 基 部 位 在 N5,N10 位 置 叶 酸 全 称 是 2- 氨 基 -4- 氧 -6- 甲 基 蝶 啶 + 对 氨 基 苯 甲 酸 +L- 谷 氨 酸 残 基 二 氢 叶 酸 还 原 酶 二 氢 叶 酸 还 原 酶 叶 酸 二 氢 叶 酸 四 氢 叶 酸 NADPH NADP + NADPH NADP + + H + + H + 叶 酸 的 结 构 12

4 来 源 来 源 : 丝 氨 酸 甘 氨 酸 组 氨 酸 色 氨 酸 CH 2 OH 丝 氨 酸 羟 甲 基 转 移 酶 CHNH 2 + FH 4 N 5,N 10 -CH 2 -FH 4 + CH 2 NH 2 -H 2 O 丝 氨 酸 甘 氨 酸 亚 氨 甲 基 转 移 酶 CH 2 NH 2 甘 氨 酸 裂 解 酶 系 + FH 4 CO 2 + NH 3 + N 5,N 10 -CH 2 -FH 4 NAD + NADH + H + 甘 氨 酸 组 氨 酸 亚 氨 甲 酰 谷 氨 酸 N 5 谷 氨 酸 5 一 碳 单 位 的 相 互 转 变 N 10 -CHO-FH 4 N 10 甲 酰 四 氢 叶 酸 H + H 2 O 甲 酸 + 犬 尿 氨 酸 N 5,N 10 =CH-FH 4 N 5,N 10 甲 炔 四 氢 叶 酸 NADPH + H + NADP + -NH 3 +NH 3 N 5 -CH=NH-FH 4 N 5 亚 氨 甲 基 四 氢 叶 酸 色 氨 酸 10 合 成 酶 10 不 可 逆 N 5,N 10 -CH 2 -FH 4 N 5,N 10 甲 烯 四 氢 叶 酸 NADH + H + NAD + N 5 -CH 3 -FH 4 N 5 甲 基 四 氢 叶 酸 13

6 SAM 与 转 甲 基 作 用 (1) 三 种 含 硫 氨 基 酸 或 高 半 胱 氨 酸 (2)SAM 生 成 蛋 氨 酸 + ATP S 腺 苷 蛋 氨 酸 (S-adenosyl methionine, SAM) SAM 是 体 内 最 重 要 的 甲 基 供 体 (3)SAM 功 能 由 SAM 参 加 的 一 些 转 甲 基 作 用 ----------------------------------------------------------------------------- 甲 基 接 受 体 甲 基 化 产 物 ----------------------------------------------------------------------------- 去 甲 肾 上 腺 素 肾 上 腺 素 胍 乙 酸 肌 酸 磷 脂 酰 乙 醇 胺 磷 脂 酰 胆 碱 γ 氨 基 丁 酸 肉 毒 碱 RNA 甲 基 化 RNA DNA 甲 基 化 DNA 蛋 白 质 甲 基 化 蛋 白 质 尼 克 酰 胺 N- 甲 基 尼 克 酰 胺 ----------------------------------------------------------------------------- 或 高 半 胱 氨 酸 (4) 蛋 氨 酸 循 环 四 氢 叶 酸 5- 甲 基 四 氢 叶 酸 CH3-B12 B12 ATP 14

同 型 半 胱 氨 酸 由 N 5 -CH 3 -FH 4 提 供 甲 基 而 合 成 蛋 氨 酸, 由 N 5 甲 基 四 氢 叶 酸 转 甲 基 酶 催 化, 辅 酶 是 维 生 素 B12 15