認 識 兒 童 白 血 病 長 庚 醫 療 財 團 法 人 編 印
本 著 作 非 經 著 作 權 人 同 意, 不 得 轉 載 翻 印 或 轉 售 著 作 權 人 : 長 庚 醫 療 財 團 法 人
目 錄 壹 前 言 --------------------------------------------------------------------------P1 貳 發 生 原 因 --------------------------------------------------------------------P1 參 常 見 症 狀 --------------------------------------------------------------------P1 肆 診 斷 方 法 --------------------------------------------------------------------P1 伍 治 療 方 式 --------------------------------------------------------------------P2 陸 各 種 化 學 治 療 藥 物 名 稱 及 副 作 用 --------------------------------------P2 柒 併 發 症 -----------------------------------------------------------------------P4 捌 照 護 注 意 事 項 ---------------------------------------------------------------P4 玖 諮 詢 服 務 電 話 ---------------------------------------------------------------P5 拾 建 議 看 診 科 別 --------------------------------------------------------------P5
壹 前 言 白 血 病 俗 稱 血 癌, 是 指 不 正 常 的 白 血 球 過 度 增 生, 為 血 液 或 造 血 器 官 的 惡 性 疾 病, 佔 小 兒 惡 性 腫 瘤 的 三 分 之 一 白 血 病 分 為 急 性 淋 巴 性 白 血 病 (ALL) 急 性 骨 髓 性 白 血 病 (AML 或 ANLL) 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 (CML) 其 中 急 性 淋 巴 性 白 血 病 佔 七 八 成, 急 性 骨 髓 性 白 血 病 佔 二 成, 而 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 則 較 少 見 貳 發 生 原 因 白 血 病 的 發 生 原 因 仍 不 明, 從 醫 學 報 導 中 提 及 的 可 能 原 因 包 括 : 一 輻 射 線 的 暴 露 二 曾 經 接 受 過 化 學 或 放 射 線 治 療 三 化 學 藥 物 致 癌 因 素 : 如 苯 類 的 接 觸 四 先 天 性 染 色 體 異 常 : 如 唐 氏 症, 範 可 尼 氏 貧 血 五 病 毒 感 染 : 與 第 一 型 人 類 T 淋 巴 球 細 胞 性 病 毒 (HTLV-I) 有 關 參 常 見 症 狀 白 血 病 是 因 造 血 細 胞 發 生 病 變, 以 致 血 液 中 的 正 常 紅 血 球 白 血 球 及 血 小 板 不 足 當 紅 血 球 不 足 時, 會 出 現 細 胞 供 氧 不 足, 導 致 暈 眩 貧 血 體 力 衰 弱 或 臉 色 蒼 白 等 情 形 ; 白 血 球 不 足 時, 身 體 抵 抗 力 會 變 弱, 經 常 有 感 冒 容 易 受 細 菌 病 毒 感 染 造 成 高 燒 不 退, 嚴 重 時 可 能 引 發 敗 血 症 ; 而 血 小 板 偏 低 時, 則 易 導 致 傷 口 不 易 凝 血 常 出 現 流 鼻 血 牙 齦 出 血 或 皮 膚 容 易 出 現 紅 色 出 血 點 或 瘀 青 女 性 月 經 血 量 突 然 增 多 等 除 此 之 外, 肝 脾 腫 大 骨 頭 疼 痛 也 是 常 見 的 臨 床 症 狀 之 一 肆 檢 查 方 法 確 定 是 否 罹 患 白 血 病, 最 初 是 靠 病 史 血 液 檢 查 及 血 液 抹 片 檢 查 白 血 病 的 症 狀 於 剛 開 始 時, 可 能 與 感 冒 症 狀 類 似, 出 現 發 燒 疲 倦 臉 色 蒼 白 等 ; 而 且 白 血 病 的 芽 細 胞 ( 癌 細 胞 ) 在 發 病 之 初, 不 一 定 會 在 周 邊 血 液 中 出 現, 但 在 骨 髓 中 早 已 存 在 如 果 血 液 檢 查 及 血 液 抹 片 檢 查 有 異 常 發 現, 則 必 須 做 骨 髓 檢 查 來 確 定 診 斷 一 骨 髓 檢 查 目 的 為 確 立 白 血 病 的 診 斷, 並 可 依 其 細 胞 型 態 分 類 來 判 斷 白 血 病 的 類 型 細 胞 型 態 分 類 對 治 療 而 言 是 很 重 要 的, 因 不 同 型 態 之 白 血 病 有 不 同 的 治 療 計 劃 二 脊 髓 液 檢 查 目 的 在 採 集 檢 體 做 細 胞 學 檢 查, 即 檢 查 脊 髓 內 是 否 有 芽 細 胞 存 在, 若 發 現 有 芽 細 胞, 則 表 示 有 中 樞 神 經 系 統 受 侵 犯 另 一 個 目 的 是 可 藉 由 此 檢 查, 將 適 量 的 化 學 藥 物 注 入 中 樞 神 經 系 統 內 ( 此 治 療 稱 為 髓 鞘 內 注 射 化 學 藥 物 ), 此 方 法 在 預 防 中 樞 神 經 系 統 白 血 病 及 殺 死 中 樞 神 經 系 統 內 的 芽 細 胞 上 述 各 種 檢 查 都 是 診 斷 白 血 病 的 必 經 過 程, 無 論 血 液 骨 髓 及 脊 髓 液 的 檢 1
查, 對 評 估 疾 病 預 後 均 有 相 當 重 要 的 影 響 由 於 醫 師 是 依 照 病 童 復 發 的 危 險 程 度 來 決 定 治 療 計 劃 ( 療 程 ), 在 整 個 治 療 過 程 中, 這 些 檢 查 除 了 提 供 醫 師 調 整 治 療 計 劃 的 指 標 外, 也 能 早 期 偵 測 病 童 的 疾 病 是 否 有 復 發 的 情 形 伍 治 療 方 式 治 療 方 法 包 括 : 化 學 治 療 放 射 線 療 法 造 血 幹 細 胞 移 植 及 支 持 性 療 法 等 然 而, 治 療 時 可 能 出 現 短 期 或 長 期 的 副 作 用, 目 前 國 內 仍 積 極 發 展 新 的 溫 和 的 治 療 方 式, 並 且 針 對 病 童 不 同 的 狀 況 施 予 最 適 當 的 治 療 以 下 就 各 種 治 療 方 式 簡 略 說 明 : 一 化 學 治 療 臺 灣 大 多 採 行 台 灣 兒 童 癌 症 研 究 群 Taiwan pediatric Oncology Group, TPOG 的 治 療 方 案 急 性 淋 巴 性 白 血 病 可 分 為 極 高 危 險 群 (very high risk, VHR) 高 危 險 群 (high risk, HR) 標 準 危 險 群 (standard risk, SR) 三 個 治 療 計 畫 整 體 的 治 癒 率 可 達 七 成 左 右, 標 準 危 險 群 的 治 癒 率 甚 至 達 九 成 以 上, 而 急 性 骨 髓 性 白 血 病 可 達 五 成 到 六 成 二 標 靶 藥 物 治 療 費 城 染 色 體 陽 性 急 性 淋 巴 性 白 血 病 和 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 的 芽 細 胞 具 有 染 色 體 的 轉 位, 因 此 產 生 一 種 異 常 的 酪 氨 酸 激 酶 :Bcr-Abl 融 合 蛋 白 目 前 已 有 標 靶 藥 (Imatinib, Dasatinib, Nilotinib) 屬 酪 氨 酸 激 酶 的 抑 制 劑, 可 以 有 效 的 抑 制 Bcr-Abl 酪 氨 酸 激 酶 目 前 此 類 標 靶 藥 物 使 用 於 成 人 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 有 良 好 的 療 效, 至 於 在 費 城 染 色 體 陽 性 急 性 淋 巴 性 白 血 病 ( 不 論 是 成 人 或 兒 童 ) 與 兒 童 的 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 的 療 效 還 在 評 估 研 究 中 三 放 射 線 治 療 傳 統 上, 為 預 防 癌 細 胞 轉 移 到 中 樞 神 經 系 統, 經 過 化 學 治 療 後, 醫 師 會 依 病 童 的 情 況, 決 定 是 否 應 接 受 中 樞 神 經 系 統 放 射 線 治 療 然 而 中 樞 神 經 系 統 放 射 線 治 療 常 導 致 病 童 治 癒 後 的 生 長 發 育 受 到 影 響, 目 前 對 於 新 診 斷 白 血 病 病 童 已 取 消 放 射 線 治 療, 全 面 採 行 髓 鞘 內 化 學 治 療, 來 預 防 與 治 療 中 樞 神 經 系 統 白 血 病 只 有 部 分 病 人, 如 白 血 病 復 發 化 學 治 療 無 效 之 中 樞 神 經 系 統 白 血 病 或 接 受 造 血 幹 細 胞 移 植 前, 需 接 受 中 樞 神 經 系 統 放 射 線 治 療 或 全 身 放 射 線 治 療 四 造 血 幹 細 胞 移 植 造 血 幹 細 胞 移 植 依 據 幹 細 胞 來 源 的 不 同, 可 以 分 為 骨 髓 移 植 周 邊 血 液 幹 細 胞 移 植 和 臍 帶 血 移 植 兒 童 白 血 病 的 化 學 治 療 成 效 不 錯, 一 般 而 言 並 不 需 要 一 開 始 就 考 慮 造 血 幹 細 胞 移 植 然 而 在 某 些 病 況 而 言, 如 對 於 一 些 化 學 治 療 無 效 復 發 或 屬 於 高 復 發 率 ( 費 城 染 色 體 陽 性 急 性 淋 巴 性 白 血 病 部 分 的 急 性 骨 髓 性 白 血 病 ) 病 童, 造 血 幹 細 胞 移 植 則 提 供 了 另 一 線 希 望 在 緩 解 後, 如 有 適 當 的 捐 髓 者, 造 血 幹 細 胞 移 植 可 提 升 較 好 之 治 癒 率 ; 而 慢 性 骨 髓 性 白 血 病, 近 年 來 成 人 患 者 使 用 標 靶 治 療 藥 物 效 果 不 錯, 已 不 建 議 接 受 造 血 幹 細 胞 移 植, 但 在 兒 童 病 患 是 否 須 靠 造 血 幹 細 胞 移 植, 才 有 較 高 治 癒 機 會 仍 有 爭 議, 此 外 因 臍 帶 血 內 含 有 許 多 造 血 2
幹 細 胞, 可 作 為 造 血 幹 細 胞 移 植 的 來 源 之 一, 來 替 代 骨 髓 移 植 或 周 邊 血 液 幹 細 胞 移 植, 幹 細 胞 來 源 之 不 足 五 支 持 性 治 療 法 由 於 疾 病 本 身 及 化 學 藥 物 的 影 響, 身 體 上 會 產 生 各 種 症 狀 及 問 題, 最 常 見 的 是 血 小 板 過 少 所 引 起 的 出 血 ; 白 血 球 過 少 造 成 的 細 菌 黴 菌 或 病 毒 的 感 染 其 中 貧 血 和 血 小 板 低 下 時, 可 藉 由 輸 血 來 緩 解 不 適 ; 白 血 球 過 少 引 起 發 燒 及 感 染 時, 會 給 予 抗 生 素 治 療 外, 醫 療 團 隊 也 會 根 據 病 童 當 時 的 病 情 變 化, 評 估 是 否 可 以 使 用 白 血 球 刺 激 素 來 幫 助 白 血 球 生 長 ; 此 外 支 持 性 療 法 還 包 含 提 供 病 童 足 夠 營 養 及 預 防 感 染 等 陸 各 種 化 學 治 療 藥 物 名 稱 及 副 作 用 藥 物 名 稱 Asparaginase(Leunase) 副 作 用 噁 心 嘔 吐 發 燒 蕁 麻 疹 肝 胰 臟 功 能 障 礙 胰 臟 炎 高 血 糖 纖 維 蛋 白 原 減 少 症 血 管 栓 塞 個 性 改 變 噁 心 嘔 吐 食 慾 不 振 出 血 性 膀 胱 炎 骨 髓 功 能 抑 制 口 腔 Cyclophosphamide (Endoxan) 黏 膜 潰 瘍 繼 發 性 贅 瘤 之 形 成 禿 髮 皮 膚 指 甲 變 黑 噁 心 嘔 吐 食 慾 不 振 骨 髓 功 能 抑 制 口 腔 黏 膜 潰 瘍 下 痢 Cytarabine(Cyclocide,Ara-C) 血 栓 靜 脈 炎 發 燒 皮 疹 結 膜 炎 Epirubicin Doxorubicin(Adriamycin) Etoposide(VP-16) Vincristin(Oncovin) Methotrexate(MTX) Mitoxantron(Novantron) 噁 心 嘔 吐 黏 膜 潰 瘍 心 臟 毒 性 發 燒 不 慎 外 漏 引 發 的 皮 膚 潰 爛 壞 死 噁 心 嘔 吐 黏 膜 潰 瘍 心 臟 毒 性 發 燒 不 慎 外 漏 引 發 的 皮 膚 潰 爛 壞 死 禿 髮 噁 心 嘔 吐 支 氣 管 肝 腎 臟 毒 性 高 骨 髓 功 能 抑 制 繼 續 性 腫 瘤 之 形 成 藥 物 外 漏 便 秘 脫 髮 神 經 毒 性 腹 痛 尿 滯 留 噁 心 嘔 吐 下 頷 痛 腸 阻 塞 皮 膚 感 覺 異 常 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 口 腔 潰 瘍 肝 腎 毒 性 禿 髮 蕁 麻 疹 頭 痛 失 眠 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 脫 髮 食 慾 差 過 敏 腹 瀉 倦 累 發 燒 黏 膜 炎 Mercaptopurine(6-MP) 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 黃 疸 肝 功 能 異 常 Prednisolone Dexamethasone 肥 胖 圓 月 臉 高 血 壓 高 血 糖 消 化 性 潰 瘍 個 性 改 變 (Dexan) 3
柒 併 發 症 白 血 病 併 發 症 主 要 和 化 學 藥 物 及 其 細 胞 溶 解 作 用 或 疾 病 本 身 有 關, 常 見 有 : 一 白 血 球 過 多 症 合 併 腫 瘤 溶 解 症 候 群 ( 電 解 質 不 平 衡 高 尿 酸 血 症 急 性 腎 功 能 不 全 抽 筋 心 律 不 整 ) 二 骨 髓 功 能 抑 制 ( 一 ) 血 小 板 過 低 症 ( 二 ) 貧 血 ( 三 ) 中 性 白 血 球 ( 顆 粒 球 ) 過 低 併 有 發 燒 ( 四 ) 嚴 重 感 染 導 致 菌 血 症 休 克 三 因 化 學 藥 物 副 作 用 引 起 的 合 併 症, 如 : 心 臟 毒 性 糖 尿 病 捌 照 護 注 意 事 項 一 定 期 服 藥, 不 可 擅 自 停 藥 ( 一 ) 當 病 童 出 院 返 家 時, 應 依 醫 師 指 示 按 時 服 藥, 父 母 親 ( 照 顧 者 ) 應 了 解 藥 物 的 服 用 方 法 及 副 作 用, 切 勿 自 行 停 止 藥 物, 以 免 影 響 疾 病 的 治 療 效 果 ( 二 ) 避 免 使 用 阿 斯 匹 靈 類 的 退 燒 藥 ( 如 : 溫 克 痛 ) 及 退 燒 塞 劑 ( 三 ) 化 學 治 療 期 間, 避 免 接 種 疫 苗 ( 尤 其 是 活 性 減 毒 疫 苗 ), 因 會 影 響 疾 病 治 療 進 展 二 預 防 感 染 ( 一 ) 多 洗 手, 維 持 良 好 的 衛 生 習 慣 ( 二 ) 避 免 出 入 公 共 場 所, 有 事 外 出 時 病 童 需 戴 口 罩 外 出 ( 三 ) 避 免 與 感 冒 傳 染 病 童 及 長 水 痘 患 者 接 觸, 如 發 現 居 家 環 境 中 有 長 水 痘 者, 病 童 需 要 與 其 嚴 密 隔 離, 並 返 院 接 受 進 一 步 檢 查 病 童 一 旦 感 染 水 痘 需 馬 上 治 療, 否 則 引 起 併 發 症, 死 亡 率 極 高 三 預 防 出 血 ( 一 ) 空 內 保 持 適 度 的 濕 度, 避 免 鼻 腔 過 度 乾 燥, 且 不 可 用 手 挖 鼻 孔, 防 止 鼻 出 血 ( 二 ) 病 童 遊 戲 時, 應 避 免 跌 倒 撞 傷, 故 需 注 意 居 家 安 全, 避 免 往 高 處 爬 以 免 摔 倒 ( 三 ) 定 期 修 剪 指 甲, 以 免 抓 傷 皮 膚 ( 四 ) 皮 膚 若 有 血 塊, 不 要 剝 掉, 讓 血 塊 自 行 脫 落 ( 五 ) 穿 著 合 宜 衣 服 ( 避 免 太 緊 的 衣 服 ), 並 選 擇 合 適 的 鞋 子, 勿 光 腳 在 地 上 行 走 ( 六 ) 觀 察 出 血 徵 兆 1. 皮 膚 黏 膜 出 現 小 出 血 點 或 瘀 青 2. 大 便 是 否 呈 紅 色 或 黑 色 ( 柏 油 色 ) 3. 小 便 紅 色 4. 嘔 吐 物 紅 色 或 咖 啡 色 5. 血 小 板 低 時, 會 有 頭 痛 嘔 吐 昏 睡 等 現 象 ; 甚 至 神 智 不 清 時, 可 能 為 腦 出 血, 需 緊 急 送 醫 處 理 ( 七 ) 出 血 處 理 1. 牙 齦 部 位 出 血, 用 棉 花 直 接 加 壓 於 患 部, 直 到 止 血 4
2. 鼻 出 血 時, 壓 住 出 血 側 的 鼻 樑, 同 時 叫 病 童 坐 著, 冰 敷 額 頭, 身 體 往 前 傾, 不 要 吞 入 鼻 血, 以 免 嗆 到, 若 持 續 出 血 不 止, 可 能 為 血 小 板 低 下, 即 需 送 醫 處 理, 以 儘 早 接 受 輸 血 治 療 四 飲 食 指 導 ( 一 ) 一 般 飲 食 即 可, 烹 調 時 注 意 清 潔 衛 生, 避 免 吃 刺 激 食 物 ( 如 辣 椒 咖 啡 等 ) 及 生 食, 如 : 生 菜 生 肉 及 沙 西 米 ( 二 ) 選 擇 可 去 皮 的 水 果 ( 三 ) 腹 瀉 時 採 清 淡 飲 食, 避 免 吃 產 氣 食 物, 並 觀 察 腹 瀉 時 的 大 便 次 數 形 狀 顏 色 性 質 等, 若 腹 瀉 情 形 未 改 善, 需 返 院 求 診 ( 四 ) 便 秘 時, 請 多 攝 取 青 菜 水 果 及 多 喝 開 水 若 超 過 三 天 未 解 大 便, 可 依 醫 師 指 示 使 用 軟 便 藥, 避 免 自 行 使 用 灌 腸 塞 劑 或 成 藥 ( 五 ) 若 持 續 噁 心 嘔 吐, 無 法 進 食 時, 需 返 院 求 治 五 發 燒 處 理 ( 一 ) 耳 溫 37.5 以 上, 多 喝 開 水 果 汁 及 減 少 被 蓋 ;38 以 上 請 使 用 冰 枕, 或 依 醫 師 指 示, 使 用 退 燒 藥 物 ( 避 免 使 用 塞 劑 型 的 退 燒 藥 物 ) ( 二 ) 若 耳 溫 38 以 上 一 天 超 過 一 次, 則 需 返 院 求 診 六 養 成 良 好 的 衛 生 習 慣 ( 一 ) 刷 牙 時, 請 選 用 軟 毛 牙 刷, 避 免 出 血 情 形, 養 成 進 食 後 即 刷 牙 的 習 慣, 減 少 食 物 殘 渣 存 留 口 腔, 降 低 細 菌 繁 殖 ( 二 ) 每 天 洗 澡 時, 應 觀 察 身 體 皮 膚 的 完 整 性, 有 無 傷 口 破 皮 出 血 點 瘀 青 出 疹 子 等 異 常 情 形 ( 三 ) 養 成 固 定 排 便 的 習 慣, 便 後 擦 拭 肛 門 時, 應 由 前 往 後 擦 拭 ( 四 ) 避 免 量 肛 溫 及 使 用 肛 門 塞 劑, 防 止 肛 門 黏 膜 受 損 發 炎 ( 五 ) 保 持 會 陰 部 的 清 潔, 男 孩 的 包 皮 易 隱 藏 污 垢, 需 清 洗 乾 淨 ( 六 ) 若 有 水 痘 腹 瀉 嚴 重 噁 心 嘔 吐 出 血 抽 搐 頭 暈 頭 痛 昏 睡 或 神 智 不 清 等 時, 需 立 即 接 受 急 診 醫 療 處 置 玖 諮 詢 服 務 電 話 基 隆 院 區 :(02)24329292 轉 2401 2411 林 口 院 區 :(03) 3281200 轉 8519 8196 嘉 義 院 區 :(05) 3621000 轉 3199 3200 高 雄 院 區 :(07) 7317123 轉 8624 8625 拾 建 議 看 診 科 別 : 兒 童 血 液 腫 瘤 科 5
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