Chin Dent J( 中 華 牙 誌 )2(3):213-219 September 2006 表 皮 分 解 性 水 泡 症 之 牙 齒 異 常 病 例 報 告 鄭 安 芝 盧 幼 情 劉 季 煒 馬 偕 紀 念 醫 院 牙 科 遺 傳 性 表 皮 分 解 性 水 泡 症 (epidermolysis bullosa, 簡 稱 EB) 為 一 種 罕 見 的 遺 傳 性 疾 病, 由 於 基 因 變 異, 只 需 手 指 觸 碰 的 壓 力, 便 可 導 致 表 皮 層 或 真 皮 層 的 細 胞 分 離, 產 生 水 泡 或 血 泡, 所 以 此 種 病 患 的 皮 膚 非 常 脆 弱 其 嚴 重 程 度 根 據 不 同 的 亞 型 而 有 不 同 程 度 的 表 現 本 病 例 報 告 是 一 名 十 五 歲 女 性, 病 理 報 告 診 斷 為 接 合 性 表 皮 分 解 性 水 皰 症 (junctional epidermolysis bullosa), 口 腔 內 診 斷 為 全 口 牙 釉 質 形 成 不 良, 但 並 無 明 顯 口 內 產 生 水 泡 和 結 痂, 導 致 口 腔 構 造 變 形 的 情 況, 建 議 患 者 於 上 下 顎 前 牙 區, 以 直 接 複 合 樹 脂 貼 片 作 為 提 供 暫 時 性 的 美 觀, 後 牙 區 以 黏 著 式 金 屬 咬 合 面 冠 蓋 體, 來 維 持 咬 合 面 高 度 避 免 牙 本 質 過 度 磨 耗, 並 降 低 患 者 牙 齒 敏 感 的 程 度, 等 待 成 年 後 牙 冠 長 度 夠 長 後, 再 進 行 全 口 重 建 關 鍵 詞 : 表 皮 分 解 性 水 皰 症, 牙 釉 質 發 育 不 全 表 皮 分 解 性 水 泡 症 (epidermolysis bullosa, 以 下 簡 稱 EB) 為 一 種 罕 見 的 遺 傳 性 疾 病, 由 於 基 因 變 異, 只 需 手 指 觸 碰 的 壓 力, 便 可 導 致 表 皮 層 或 真 皮 層 的 細 胞 分 離, 產 生 水 泡 或 血 泡, 所 以 此 種 病 患 的 皮 膚 非 常 脆 弱 其 嚴 重 程 度 根 據 不 同 的 亞 型 而 有 不 同 程 度 的 表 現, 輕 微 的 可 能 只 有 偶 爾 產 生 水 泡, 嚴 重 的 可 能 全 身 皮 膚 甚 至 黏 膜 都 佈 滿 水 泡, 常 導 致 1 患 者 在 嬰 兒 時 期 即 因 繼 發 性 感 染 而 死 亡 遺 傳 性 表 皮 分 解 性 水 皰 症 發 生 於 所 有 種 族, 男 女 比 率 約 各 2 半, 通 常 在 剛 出 生 或 出 生 一 年 內 即 發 病 此 種 疾 病 的 確 實 致 病 原 因 還 無 法 得 知, 但 水 泡 的 形 成 可 知 與 基 礎 結 構 上 的 缺 失 或 生 化 方 面 的 異 常 有 關, 例 如 角 質 蛋 白 缺 陷 (keratin defect) 半 包 橋 小 體 (hemidesmosomes) 固 定 原 纖 維 (anchoring fibrils) 固 定 絲 (anchoring filaments) 和 第 七 型 膠 原 基 因 (type VII collagen gene) 3 新 生 兒 發 生 率 在 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 約 為 1:300000, 在 體 染 色 體 顯 性 遺 傳 約 為 1:00000 4 經 由 電 子 顯 微 鏡 觀 察 水 泡 形 成 的 位 置,EB 可 分 為 三 大 類 型 及 二 十 三 種 亞 型, 主 要 是 根 據 組 織 學 上 組 織 分 離 的 程 度 來 分 類, 其 臨 床 表 現 病 灶 位 置 範 圍 遺 傳 模 式 及 組 織 裂 開 深 度 都 各 不 相 同 : 第 一 型 : 簡 單 型 EB(EB simplex): 水 泡 的 產 生 發 生 在 表 皮 層 內, 原 因 為 基 底 細 胞 (basal cell) 7 發 生 崩 解, 特 徵 為 水 泡 破 裂 後 並 不 會 結 痂, 由 體 染 色 體 顯 性 及 X 性 染 色 體 遺 傳 第 二 型 : 接 合 型 EB(Junctional EB): 水 泡 的 產 生 發 生 於 表 皮 層 與 真 皮 層 交 接 處, 原 因 為 基 底 細 胞 漿 膜 (basal cell plasma membrane) 與 硬 骨 板 (lamina densa) 中 間 的 透 明 層 (lamina lucida) 發 生 細 胞 崩 解, 特 徵 為 皮 膚 萎 縮, 由 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 第 三 型 : 隱 性 失 養 型 EB(Recessive dystrophic EB): 水 泡 的 產 生 發 生 在 真 皮 層 內, 於 下 硬 骨 板 (sublamina densa) 產 生 細 胞 崩 解, 是 最 嚴 重 的 一 型, 特 徵 為 皮 膚 嚴 重 萎 縮 和 結 痂, 手 指 及 腳 趾 變 形, 為 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 皮 膚 病 灶 表 現 依 照 不 同 類 型 其 特 徵 不 盡 相 同, 可 能 包 括 水 泡 (blister) 栗 丘 疹 (milia) 結 痂 (scarring) 肉 芽 組 織 (granulation tissue) 色 Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3 213
A.C. Cheng, Y.C. Lu and J.U. Liou. 素沉著 pigmentation changes 瘢痕性禿髮 cicatricial alopecia 指甲退化或喪失 absence or 皮膚以外的器官也可能受到侵 dystrophy of nails 犯 包括眼睛 牙齒 口腔黏膜 咽喉 腸道 嚴 重 時 會 明 顯 影 響 病 人 的 生 活 例 如 recessive dystrophic EB 常會有咽喉處的黏膜發生水泡的症 狀 可能引起咽喉狹窄而導致病人無法進食 嚴重 的多元性貧血也常發生於 EB 的病人 可能原因是 吸收不良及長期黏膜腐蝕或潰瘍 導致病人慢性鐵 質或血液流失 chronic iron or blood loss 病 例 一名十五歲女性病患於 200 年 3 月 12 日由 母親陪同到本院求診 主訴為上顎後牙區疼痛 且 全口牙齒齲齒 希望能全口牙齒治療 經由口腔內 部檢查發現 齒列方面所有牙齒均呈現黃色表面 可以看到的白色牙釉質僅零星散佈 牙齒表面有許 多小凹洞嚴重色素沉著 顯示全口牙釉質發育不全 上顎右側 乳犬齒尚未脫落 恆 的狀況 圖 1 犬齒未萌出 第一大臼齒齲齒已達牙髓腔 第二大 臼齒牙冠僅部分萌出 上顎左側 犬齒齲齒已達牙 髓腔且周圍牙齦增生蓋住牙冠 第二大臼齒牙冠僅 部分萌出 下顎右側 第二大臼齒齲齒已達牙髓 腔 下顎左側 第一大臼齒有銀粉充填 牙周檢查 方面 全口牙齦紅腫 牙冠上佈滿牙菌斑及牙結石 圖 1. 患者上下顎咬合正面觀 可見牙釉質發育不 環口攝影片顯示 圖 2 所有恆牙及乳牙包括 埋伏齒 其牙釉質都相當薄 上顎右側恆犬齒為埋 伏齒 乳犬齒尚未脫落 第一小臼齒及第二小臼齒 牙根尖尚未發育完全 第一大臼齒齲齒已達牙髓 腔 第二大臼齒為埋伏齒 上顎左側 犬齒齲齒已 達牙髓腔 第一小臼齒及第二小臼齒牙根尖尚未發 育完全 第二大臼齒為埋伏齒 下顎左側 第一小 臼齒及第二小臼齒牙根尖尚未發育完全 第一大臼 齒有銀粉充填及不完全根管治療 遠心側有繼發性 齲齒 第三大臼齒牙胚亦為牙釉質發育不全 下顎 右側 第一小臼齒及第二小臼齒牙根尖尚未發育完 全 第二大臼齒遠心及咬合面齲齒已達牙髓腔 第 三大臼齒牙胚亦為牙釉質發育不全 患者皮膚的病灶分布在軀幹及四肢 臉部並無 必須穿著長袖及 明顯水泡產生且顏面對稱 圖 3 長褲 且水泡部位必須用紗布蓋住 以避免外露及 摩擦導致水泡破裂引起繼發性感染 頭皮及頸部可 鼻孔內亦可見到小水泡 皮 見到水泡瘢痕 圖 4 膚以外的症狀包括眼睛畏光及單眼斜視 足部外斜 變形 走路外八字及跛腳 患者皮膚水泡經本院皮膚科醫師切片後 由光 學顯微鏡下觀察 組織分離部位 lamina lucida 診 斷應是 Junctional epidermolysis bullosa 圖 患者的病史方面 在詢問過患者的母親後得 知 懷孕及生產的過程都正常 在出生後即發現皮 膚長出小水泡 然後逐漸擴大延伸至全身 患者的 家族中並沒有任何一位有 EB 的病史 牙科治療過程 (1)齲齒部分 上顎右側第一大 圖 2. 患者之環口放射攝影照 可見全口齒列包 全及牙本質裸露的情形 括埋伏齒均為牙釉質發育不全 Patient s intraoral frontal view. Enamel hypoplasia and dentin exposure are evident. Patient s panoramic radiograph. Full-mouth hypoplasia can be noted, including impacted teeth. 214 enamel Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3
Enamel hypoplasia in epidermolysis bullosa 圖 3. 患 者 顏 面 正 面 觀, 無 明 顯 水 泡 或 疤 痕 Front view of the patient s face. No obvious vesicles or scarring can be noted. 臼 齒, 下 顎 左 側 第 一 大 臼 齒, 下 顎 右 側 第 二 大 臼 齒 因 齲 齒 已 侵 犯 至 牙 髓 腔, 需 進 行 根 管 治 療, 且 都 在 橡 皮 屏 障 的 保 護 之 下 操 作, 術 後 以 銀 粉 進 行 窩 洞 充 填, 上 顎 左 側 犬 齒 先 利 用 電 刀, 在 局 部 麻 醉 下 進 行 牙 齦 切 除 術 後, 在 橡 皮 屏 障 的 保 護 之 下 進 行 根 管 治 療 (2) 全 口 牙 齦 炎 部 分 : 因 患 者 全 口 齒 列 都 是 牙 釉 質 發 育 不 全, 導 致 牙 本 質 暴 露, 使 得 患 者 的 牙 齒 非 常 敏 感, 故 以 超 音 波 洗 牙 機 清 除 牙 結 石 前, 全 口 先 塗 佈 麻 醉 凝 膠 三 分 鐘 後, 再 以 最 小 動 力 清 除 牙 結 石, 口 腔 清 潔 教 育 方 面, 建 議 患 者 使 用 超 軟 毛 牙 刷, 一 方 面 降 低 對 口 腔 黏 膜 的 摩 擦, 造 成 新 的 水 泡 圖. 患 者 皮 膚 切 片 於 光 學 顯 微 鏡 下 照 片, 基 底 細 胞 層 與 表 皮 層 連 接 完 整, 應 為 接 合 型 表 皮 分 解 性 水 泡 症 Microscopic photograph of the patient s skin biopsy. The impression was of junctional epidermolysis bullosa. 或 潰 瘍, 一 方 面 降 低 對 牙 釉 質 及 牙 本 質 的 磨 耗, 使 用 含 氟 牙 膏 及 含 氟 漱 口 水, 降 低 蛀 牙 的 發 生 率, 在 溫 水 下 刷 牙, 降 低 敏 感, 提 高 患 者 刷 牙 的 意 願, 但 初 期 因 為 牙 齦 腫 痛 及 牙 齒 敏 感, 患 者 的 配 合 度 不 高, 經 過 不 斷 的 溝 通 及 治 療 後 漸 見 成 效, 最 後 牙 齒 敏 感 的 狀 況 有 顯 著 緩 解, 牙 齦 發 炎 出 血 情 況 降 低 (3) 牙 釉 質 發 育 不 全 部 分 : 上 下 顎 前 牙 齒 列 在 橡 皮 屏 障 保 護 下 以 直 接 複 合 樹 脂 貼 片 填 補 ( 圖 6), 並 且 製 作 上 下 顎 氟 膠 牙 扥, 建 議 每 天 使 用 氟 膠 五 分 鐘 (4) 假 牙 贋 復 部 分 : 上 顎 左 側 犬 齒 因 齒 質 喪 失 嚴 重, 無 法 以 複 合 樹 脂 填 補 復 形, 故 以 鑄 造 牙 釘 及 冠 心 復 圖 4. 頸 部 可 見 到 水 泡 瘢 痕 An obvious cicatricial blister on the skin of the neck. 圖 6. 牙 科 治 療 完 成 後 口 內 正 面 觀 Patient s intraoral frontal view after treatment. Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3 21
A.C. Cheng, Y.C. Lu and J.U. Liou. 形 後, 製 作 陶 瓷 金 屬 牙 冠 暫 時 粘 著 後 牙 咬 合 面 因 為 牙 釉 質 發 育 不 全 導 致 牙 本 質 大 量 裸 露, 為 避 免 牙 本 質 的 過 度 磨 耗, 及 降 低 患 者 的 敏 感 程 度, 建 議 以 黏 著 式 金 屬 冠 蓋 體 作 為 暫 時 性 的 贋 復 治 療 討 論 不 同 類 型 的 EB 其 口 腔 病 灶 的 特 徵 及 嚴 重 程 度 都 不 盡 相 同,EB simplex 的 患 者 偶 爾 會 產 生 口 腔 黏 膜 的 水 泡, 但 數 量 少 且 面 積 多 小 於 一 公 分, 通 常 癒 合 快 且 不 留 疤 痕, 不 會 嚴 重 影 響 患 者 的 生 活, junctional EB 口 腔 黏 膜 的 水 泡 通 常 大 於 一 公 分, 且 數 量 較 多, 常 常 形 成 潰 瘍 所 以 較 痛, 但 是 水 泡 癒 合 後 不 會 結 痂, 所 以 不 會 造 成 口 腔 構 造 的 變 形 Recessive dystrophic EB 所 造 成 的 口 腔 黏 膜 病 灶 最 嚴 重, 特 徵 為 前 庭 完 全 阻 塞 (vestibule obliteration) 及 舌 黏 連 (ankyoglossia), 由 於 一 再 重 覆 的 起 水 泡, 破 裂, 再 結 痂, 導 致 腭 皺 摺 (palatal rugha) 及 6 舌 乳 頭 (lingual papilla) 變 得 無 法 辨 識, 有 recessive dystrophic EB 發 生 舌 的 鱗 狀 細 胞 癌 (squamous cell carcinoma of tongue) 的 病 例 報 告, 可 能 是 由 於 不 斷 重 覆 的 潰 瘍 和 再 上 皮 化 (ulceration and reepithelization) 所 導 致 的 不 同 類 型 的 EB 也 有 可 能 對 齒 列 造 成 影 響, Shonlank 1920 首 先 描 述 小 型 錐 形 齒 (small conical 7 teeth) 與 EB 有 關,Wright et et al 1993 研 究 牙 釉 質 發 育 不 全 在 EB 患 者 及 未 罹 病 的 成 人 的 發 生 比 率, 發 現 在 237 位 包 含 所 有 主 要 類 型 的 EB 患 者 中,8.6% recessive dystrophic EB 患 者 發 生 牙 釉 質 發 育 不 全, 8 與 控 制 組 並 無 明 顯 差 異,junctional EB 患 者 100% 發 生 牙 釉 質 發 育 不 全, 有 非 常 明 顯 牙 齒 表 面 產 生 小 凹 洞 (pitting) 和 牙 釉 質 極 薄 (thin enamel) 的 現 9 象, 本 篇 病 例 報 告 的 患 者, 根 據 Richard R. Welbury 針 對 牙 釉 質 發 育 不 全 的 分 類 為 Type 1C:Autosomal dominant ramdamly pitted hypoplasia 11 Winter et al 197 指 出 EB 的 患 者 發 生 牙 釉 質 發 育 不 全 的 牙 齒, 牙 釉 質 表 面 有 大 小 一 致 的 小 孔, 12 其 周 圍 呈 現 八 角 形 如 同 蜂 巢 Hiroaki et al 1977 針 對 EB 的 患 者 發 生 牙 釉 質 發 育 不 全 的 牙 齒 在 光 學 及 電 子 顯 微 鏡 下 觀 察, 牙 釉 質 同 時 也 有 鈣 化 不 全 的 情 形, 非 常 薄 而 且 表 面 不 平 整, 牙 釉 質 的 厚 度 在 咬 頭 較 薄 而 在 齒 頸 部 較 厚 剛 萌 發 的 恆 齒 可 見 牙 冠 散 佈 著 小 球 狀 的 牙 釉 質 結 節 (globular enamel nodules), 而 早 已 萌 發 的 乳 齒, 則 是 因 為 長 期 磨 耗 已 看 不 到 牙 釉 質 結 節, 只 留 下 發 育 不 全 的 牙 釉 質 凹 13 洞 Sauk et al 1972 推 測 牙 釉 質 發 育 不 全 的 原 因, 是 由 牙 器 的 血 管 產 生 缺 陷, 導 致 造 釉 母 細 胞 在 基 質 形 成 期 間 活 性 降 低, 而 不 是 造 釉 母 細 胞 本 身 發 生 變 化, 換 句 話 說, 造 成 牙 釉 質 發 育 不 全 的 原 因, 是 由 14 於 牙 胚 的 環 境 因 素 改 變 所 導 致 的 Wright JT et al 1994 指 出 Dystrophic EB 與 1 Junctional EB 的 蛀 牙 發 生 率 明 顯 高 於 健 康 成 人, Harries et al 2001 指 出 EB 患 者,Candida albicans, Lactobacillus casei or streptococcus mutans 並 沒 有 16 明 顯 較 高 的 發 生 率 Wright et al 報 告 指 出 EB 患 者 17 的 唾 液 分 泌 速 率 較 健 康 成 人 並 無 明 顯 差 異 經 由 之 前 學 者 的 報 告, 並 沒 有 證 據 顯 示 EB 的 患 者 有 不 正 常 的 唾 液 腺 功 能 及 口 腔 黏 膜 的 免 疫 性, 而 EB 的 患 者 容 易 產 生 彌 漫 性 齲 齒 (rampant caries) 的 原 因, 應 該 非 唾 液 腺 的 因 素, 可 能 包 括 :(1) 宿 主 因 素 : 牙 釉 質 形 成 不 良 ( 特 別 是 Junctional EB), 導 致 牙 齒 本 身 對 抗 齲 齒 的 能 力 差, 而 且 牙 齒 的 外 型 產 生 許 多 凹 洞, 也 讓 牙 菌 斑 更 容 易 堆 積 (2) 軟 組 織 的 破 壞 : 因 為 患 者 怕 刷 牙 造 成 外 傷, 導 致 黏 膜 破 裂 長 水 泡 所 以 不 敢 刷 牙 ( 特 別 是 recessive dystrophic EB) (3) 飲 食 的 因 素 : 患 者 由 於 口 腔 或 咽 喉 長 水 泡 造 成 進 食 困 難, 常 造 成 進 食 速 度 緩 慢, 但 身 體 需 要 大 量 的 能 量 使 水 泡 癒 合, 所 以 都 會 常 攝 取 高 熱 量 高 2,18 糖 分 且 較 軟 的 食 物, 例 如 冰 淇 淋 導 致 牙 齒 與 高 糖 分 的 食 物 長 時 間 接 觸 綜 合 以 上 的 因 素 惡 性 循 環, 導 致 患 者 發 生 彌 漫 性 齲 齒 的 機 率 很 高 Murat Sipahier 1994 的 病 例 報 告 指 出 EB 患 者 有 邊 緣 性 牙 齦 炎, 有 部 分 原 因 是 刺 激 不 足 (under- 19 stimulation) 所 造 成,Burket 197 發 現 牙 齦 組 織 20 刺 激 不 足 常 是 牙 齦 炎 發 生 的 原 因, 此 外 由 於 怕 觸 碰 到 口 腔 疼 痛 的 傷 口, 形 成 不 正 常 的 咀 嚼 習 慣 也 是 21 牙 齦 炎 發 生 的 原 因, 此 外, 牙 齒 因 為 不 適 當 的 外 形, 廣 範 的 蛀 牙 先 天 的 缺 陷 牙 釉 質 形 成 不 良 鄰 接 牙 齒 或 是 對 咬 牙 的 相 對 位 置 不 適 當, 造 成 食 物 21 或 牙 菌 斑 堆 積 也 容 易 導 致 牙 齦 發 炎 以 往 對 於 EB 並 沒 有 特 殊 的 治 療 方 法, 只 有 舒 緩 療 法 (palliative therapy), 降 低 患 者 的 症 狀 與 疼 痛 注 射 可 體 松 (cortisone) 或 是 親 腎 上 腺 皮 質 激 素 (adrenocorticotropic hormone), 只 能 短 暫 改 善 症 216 Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3
Enamel hypoplasia in epidermolysis bullosa 狀, 所 以 積 極 的 預 防 受 到 外 傷, 是 照 顧 此 類 患 者 的 22 主 要 目 標 抗 生 素 (antibiotics) 主 要 預 防 水 泡 破 11 裂 後 受 到 繼 發 性 感 染 Marini et al 2001 介 紹 Sucralfate 可 以 有 效 降 低 口 腔 黏 膜 的 疼 痛, 以 及 水 泡 發 生 的 數 量, 使 患 者 能 夠 落 實 良 好 的 口 腔 衛 生 習 慣, 有 效 降 低 90% 的 牙 菌 斑 及 100% 降 低 牙 齦 流 血 和 發 炎 的 狀 況, 進 而 使 患 者 能 增 加 食 物 的 攝 取, 並 24 提 高 飲 食 品 質 Putnam et al 指 出 EB simplex 僅 偶 爾 發 生 口 腔 黏 膜 水 泡, 所 以 對 於 牙 科 治 療 過 程 可 以 適 應 良 好, 可 以 視 同 一 般 健 康 人, 但 是 牙 科 醫 師 在 治 療 之 前, 還 是 必 須 仔 細 詢 問 患 者 口 腔 黏 膜 脆 弱 的 程 度, 因 為 牙 科 治 療 還 是 有 可 能 對 症 狀 輕 微 的 患 者 造 成 口 腔 黏 膜 破 皮, 對 於 junctional EB 或 是 recessive dystrophic EB 有 非 常 嚴 重 軟 組 織 病 灶 的 患 者, 若 是 需 要 修 復 性 或 手 術 性 治 療, 建 議 在 全 身 麻 醉 下 來 進 行 在 進 行 局 部 麻 醉 時, 麻 藥 必 須 注 射 到 組 織 深 部, 避 免 組 織 變 形 及 組 織 分 離 形 成 水 泡, 所 以 使 用 神 經 阻 斷 麻 醉 (nerve block) 可 以 降 低 水 泡 的 產 生, 牙 科 醫 師 的 手 指 儘 量 靠 在 牙 齒 上 而 不 接 觸 口 腔 黏 膜, 任 何 側 方 拉 扯 的 力 量 (shear force) 都 有 可 能 造 成 組 織 剝 離, 使 用 潤 滑 劑 塗 抹 於 嘴 唇 及 可 能 接 觸 到 的 軟 組 織 上, 可 以 降 低 對 組 織 拉 扯 造 成 受 傷 的 機 會 Junctional EB 患 者 的 共 同 特 徵 就 是 全 口 的 牙 釉 質 形 成 不 良,Wright JT et al 1993 建 議 在 幼 年 時 即 以 不 鏽 鋼 牙 冠 (stainless steel crown) 保 護 所 有 的 乳 牙, 成 年 後 以 傳 統 固 定 假 牙 來 保 護 牙 齒 並 提 供 更 好 的 美 觀 牙 釉 質 發 育 不 全 在 臨 床 上 造 成 的 問 題 包 括 : 不 美 觀 牙 本 質 裸 露 導 致 牙 齒 敏 感 咬 合 不 良 咀 嚼 困 難 口 腔 衛 生 不 良 齲 齒 和 牙 齦 炎 針 對 這 些 問 題, 牙 科 治 療 的 目 標 希 望 達 成 : 緩 和 症 狀 降 低 敏 感 維 持 咬 合 高 度, 及 恢 復 美 觀 針 對 23 牙 釉 質 發 育 不 全 的 患 者, 訂 定 牙 科 治 療 的 原 則, 在 混 合 齒 列 期 : 給 予 正 確 的 飲 食 指 導 使 用 含 氟 牙 膏 和 局 部 塗 氟, 預 防 齲 齒 發 生 此 時 期 因 為 牙 齦 的 外 型 尚 未 成 熟, 一 般 後 牙 區 的 臨 床 牙 冠 高 度 上 不 足 以 製 作 永 久 的 固 定 假 牙, 所 以 在 第 一 大 臼 齒 製 作 黏 著 式 金 屬 冠 蓋 體, 維 持 咬 合 高 度, 避 免 牙 本 質 過 度 磨 耗 在 前 牙 可 使 用 直 接 或 間 接 的 複 合 樹 脂 貼 片 填 補, 恢 復 美 觀 並 同 時 降 低 患 者 牙 齒 敏 感 的 程 度 進 入 永 久 齒 列 期, 一 般 在 十 六 歲 以 後, 較 輕 微 的 牙 本 質 發 育 不 全, 可 在 小 臼 齒 製 作 黏 著 式 金 屬 冠 蓋 體, 但 較 嚴 重 的 患 者, 在 臨 床 牙 冠 程 度 足 夠 之 後, 能 夠 製 作 傳 統 的 固 定 假 牙 來 進 行 全 口 重 建 本 篇 病 例 報 告 的 患 者 因 為 年 齡 只 有 十 五 歲, 而 且 後 牙 的 牙 冠 高 度 不 足, 建 議 先 在 第 一 大 臼 齒 製 作 黏 著 式 金 屬 冠 蓋 體, 並 持 續 使 用 局 部 塗 氟, 降 低 患 者 的 敏 感 程 度 後, 可 以 提 高 患 者 口 腔 清 潔 的 意 願, 降 低 齲 齒 的 發 生 率, 當 成 年 以 後, 牙 冠 長 度 增 加 後, 再 接 受 全 口 固 定 假 牙 的 治 療 在 維 持 口 腔 衛 生 方 面, 建 議 使 用 超 軟 毛, 短 頭 牙 刷, 可 定 期 服 用 氟 化 物, 局 部 使 用 氟 凝 膠, 或 含 氟 漱 口 水, 預 防 齲 齒 發 生,Chlorhexidine 漱 口 水 也 可 以 幫 助 預 防 齲 齒, 但 是 多 數 EB 患 者 對 於 漱 口 水 中 所 含 的 酒 精 成 份 很 敏 感, 所 以 選 擇 不 含 酒 精 的 漱 口 水, 或 是 直 接 將 漱 口 水 擦 拭 於 牙 齒 上 即 可, 不 當 的 飲 食 也 是 造 成 齲 齒 的 原 因 之 一, 因 為 EB 患 者 有 複 雜 的 全 身 性 營 養 需 求, 最 好 由 營 養 師 來 安 排 飲 食 結 論 Epidermolysis bullosa 為 一 系 列 經 由 顯 性 或 隱 性 遺 傳 的 疾 病, 其 特 徵 為 在 外 胚 層 構 造 會 自 動 產 生 8 或 經 由 外 傷 而 形 成 水 泡, 不 同 型 的 EB 會 有 不 同 的 9 臨 床 特 徵 及 遺 傳 模 式, 必 須 經 由 顯 微 鏡 做 組 織 學 10 檢 查, 才 能 有 絕 對 正 確 的 診 斷 之 後 再 進 行 治 療, 牙 科 方 面 最 好 在 乳 齒 開 始 萌 發 後 即 定 期 回 診 檢 查, 就 算 是 最 嚴 重 的 EB 類 型, 經 由 一 系 列 適 當 的 麻 醉 下 修 復 和 預 防 性 的 治 療, 也 可 能 幫 助 患 者 維 持 健 康 的 齒 列, 不 但 能 減 少 牙 齦 組 織 的 發 炎 及 受 傷, 更 能 促 進 咀 嚼 效 率, 提 高 營 養 的 攝 取, 以 及 讓 患 者 擁 有 更 正 面 積 極 的 自 我 形 象 參 考 文 獻 1. Putnam JJ, Sferra GW Jr, Carter DM, Lin AN. Dental problems in junctional epidermolysis bullosa: report of a case with treatment considerations. Annals of Dentistry, 4: 14-17, 199. 2. Momeni A, Pieper K. Junctional epidermolysis bullosa: a case report. Int J Paed Dent, 1: 146-10, 200. 3. Mili H, Steve B, Eli R, Mervyn G. Oral epidermolysis bullosa in adults. Special Care in Dentistry, 1: 144-148, 199. 4. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Hereditary epidermolysis Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3 217
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Enamel hypoplasia in epidermolysis bullosa Dental anomalies in epidermolysis bullosa case report AN-CHIH CHENG YO-CHIN LU JI-UEI LIOU Department of Dentistry, Mackey Memorial Hospital, Taipei, Taiwan, ROC. Hereditary epidermolysis bullosa is a rare chronic mechanobullous group of genetic disorders mainly affecting the skin, and less frequently the oral and other mucosa. On the basis of the anatomical level of blister formation, the clinical features, the pattern of inheritance, and the expression of specific basement membrane features, the disease is classified into 3 major types and numerous subtypes. This case report is a 1-year-old female. The result of the pathological examination was junctional epidermolysis bullosa. No bulla or scarring was noted in the oral cavity, but all the dentition was characterized by enamel hypoplasia. Direct composite veneer was suggested for the maxillary and mandibular anterior teeth to enhance the esthetics and reduce the sensitivity of the dentition. An adhesive casting onlay was suggested for all of the posterior teeth, especially the first molar to maintain the vertical height of the clinical crown. Full-mouth rehabilitation will be suggested after the patient has completely grown up. Key words: enamel hypoplasia, epidermolysis bullosa. Received: June 1, 2006 Accepted: August 21, 2006 Reprint requests to: Dr. An-Chih Cheng, 4 th Floor, No. 23, Lane 2, Sec. 1, Da-An Road, Taipei, Taiwan 10691, ROC. Chin Dent J 2006 Vol 2 No 3 219