疾 病 名 先 天 性 风 疹 综 合 征 英 文 名 congenital rubella syndrome 缩 写 CRS 别 名 先 天 性 风 痧 ; 先 天 性 风 瘾 ; 先 天 性 风 疹 ; 先 天 性 风 疹 综 合 症 ; 新 生 儿 风 疹 病 毒 感 染 ;CRS ICD 号 P35.0 概 述 先 天 性 风 疹 综 合 征 是 由 于 孕 早 期 感 染 风 疹, 风 疹 病 毒 通 过 胎 盘 感 染 胎 儿, 导 致 胎 儿 的 先 天 性 畸 形 出 生 的 新 生 儿 可 为 未 成 熟 儿 先 天 性 心 脏 病 白 内 障 耳 聋 发 育 障 碍 等, 称 为 先 天 性 风 疹, 或 先 天 性 风 疹 综 合 征 先 天 性 风 疹 综 合 征 所 致 的 损 害 除 少 数 为 暂 时 性 外, 大 多 为 进 行 性 或 永 久 性 的 病 变, 并 且 无 特 效 疗 法 风 疹 (rubella,german measles) 又 称 风 痧, 是 由 风 疹 病 毒 引 起 的 常 见 的 急 性 出 疹 性 呼 吸 道 传 染 病 风 疹 病 毒 是 一 种 对 外 界 抵 抗 力 较 弱 的 呼 吸 道 病 毒, 主 要 通 过 空 气 飞 沫 直 接 传 播 风 疹 一 年 四 季 均 可 发 病, 春 季 发 病 率 较 高 好 发 于 5 岁 以 下 小 儿, 成 人 也 可 感 染 此 病 表 现 为 轻 度 上 呼 吸 道 感 染, 全 身 皮 肤 出 现 斑 丘 疹, 耳 后 枕 后 淋 巴 结 颈 部 淋 巴 结 肿 大 流 行 病 学 1. 发 病 率 风 疹 遍 布 全 世 界, 但 各 地 感 染 率 有 差 异, 育 龄 妇 女 中 阳 性 率 最 高 达 70%~90% 英 国 伦 敦 育 龄 妇 女 中 约 9%~13% 血 清 中 无 抗 体, 在 美 国 城 市 中, 约 有 20% 的 育 龄 妇 女 对 风 疹 有 易 感 性 1964 年 美 国 风 疹 大 流 行 时, 约 3.6% 的 孕 妇 感 染 风 疹, 而 非 流 行 年 份 孕 妇 感 染 率 仅 0.1%~0.2% 孕 妇 传 染 胎 儿 的 感 染 率 随 孕 期 而 减 低, 孕 前 8 周, 胎 儿 感 染 率 可 超 过 50%,9~16 周 感 染 率 为 20% 左 右, 孕 中 期 感 染 率 降 低, 后 期 可 能 不 造 成 胎 儿 感 染, 人 感 染 风 疹 后 产 生 免 疫 是 比 较 牢 固 的, 在 美 国 科 罗 拉 多 州, 对 22785 例 55 岁 以 下 登 记 结 婚 的 妇 女 做 血 凝 抑 制 试 验, 了 解 他 们 对 风 疹 的 免 疫 水 平, 结 果 14.4% 为 阴 性 ( 滴 度 <10), 随 年 龄 增 大 免 疫 水 平 提 高, 阴 性 率 下 降,15 岁 以 下 女 性 阴 性 率 为 20%,40 岁 以 上 为 7.1% 先 天 性 风 疹 综 合 征 患 儿 出 生 后 数 年 还 可 测 出 血 清 中 抗 体 根 据 国 内 6 个 省 的 10412 名 孕 妇 血 清 标 本 报 道, 妊 娠 早 期 血 清 风 疹 IgM 阳 性 率 为 0.46%, 按 此 计 算 我 国 每 年 至 少 有 4 万 名 因 风 疹 宫 内 感 染 引 起 的 先 天 缺
陷 儿 我 国 全 国 性 血 清 学 调 查 结 果 表 明,15 岁 以 上 的 人 群 中, 有 风 疹 抗 体 者 超 过 95%, 说 明 感 染 绝 大 多 数 发 生 在 儿 童 时 期 2. 病 原 学 风 疹 病 毒 (rubella virus,rv) 属 披 盖 病 毒 科, 为 单 链 RNA 病 毒, 只 有 一 个 血 清 型 风 疹 只 对 人 和 猴 有 致 病 力, 能 在 胎 盘 和 胎 儿 体 内 长 期 生 存 繁 殖, 造 成 多 系 统 的 慢 性 进 行 性 感 染 病 毒 在 体 外 生 活 力 较 弱, 紫 外 线 加 热 56 30min 酸 类 (ph<3.0) 脂 溶 剂 均 可 将 其 杀 灭 3. 传 染 源 与 传 播 途 径 风 疹 病 人 无 症 状 带 毒 者 和 先 天 性 风 疹 患 者 都 是 传 染 源 在 风 疹 患 儿 出 疹 前 7 天 和 出 疹 后 5 天 内 可 从 患 儿 的 鼻 咽 分 泌 物 血 液 粪 和 尿 中 分 离 出 风 疹 病 毒 先 天 性 风 疹 患 儿 出 生 后 长 期 排 毒 可 达 数 周 至 数 月 之 久 4. 胎 儿 致 畸 的 危 险 性 孕 妇 妊 娠 期 感 染 风 疹, 在 出 疹 前 1 周 已 有 病 毒 血 症, 可 将 风 疹 经 胎 盘 传 给 胎 儿 胎 儿 致 畸 的 危 险 性 与 感 染 风 疹 的 妊 娠 月 份 密 切 相 关 孕 龄 1 个 月 时 发 病 率 为 10%~50%, 第 2 个 月 时 为 10%~30%, 第 3 个 月 时 为 5%~20%, 第 4 个 月 时 为 1%~5%, 故 孕 妇 的 头 3 个 月 感 染 风 疹 病 毒 胎 儿 受 感 染 的 机 会 较 大, 胎 儿 发 生 先 天 性 畸 形 的 几 率 较 高 病 因 风 疹 病 毒 主 要 通 过 空 气 飞 沫 传 播 病 毒 存 在 于 患 儿 和 带 毒 者 的 呼 吸 道 分 泌 物 中, 通 过 咳 嗽 喷 嚏 说 话 等 方 式, 产 生 飞 沫, 被 易 感 者 吸 入 而 传 染 易 感 者 亦 可 通 过 接 触 被 风 疹 患 儿 的 粪 便 尿 液 中 病 毒 污 染 的 食 具 衣 物 等 用 品, 而 发 生 接 触 传 染 风 疹 病 毒 亦 可 通 过 胎 儿 传 给 胎 儿, 这 是 造 成 CRS 的 重 要 途 径 RV 能 在 胎 盘 和 胎 儿 体 内 长 期 生 存 繁 殖, 造 成 多 系 统 的 慢 性 进 行 性 感 染 发 病 机 制 风 疹 病 毒 侵 入 上 呼 吸 道 后, 先 在 局 部 黏 膜 和 颈 淋 巴 结 内 复 制 繁 殖, 然 后 侵 入 血 循 环 引 起 第 1 次 病 毒 血 症 病 毒 通 过 白 细 胞 到 达 单 核 细 胞 系 统, 复 制 后 再 次 进 入 血 液 循 环 引 起 第 2 次 病 毒 血 症 皮 疹 主 要 是 由 风 疹 病 毒 引 起 的 真 皮 上 层 的 毛 细 血 管 炎 症, 表 现 为 毛 细 血 管 充 血 和 轻 微 炎 症 渗 出 风 疹 病 毒 可 通 过 胎 盘 感 染 胎 儿, 这 主 要 是 由 于 胎 盘 屏 障 尚 未 发 育 完 善, 病 毒 能 通 过 胎 盘 绒 毛 膜 产 生 持 续 感 染 首 先, 妊 娠 早 期 胎 盘 初 步 形 成, 其 防 御 屏 障 功 能 尚 不 完 善, 病 毒 可 通 过 胎 盘 传 给 胎 儿 ; 其 次, 孕 妇 感 染 风 疹, 在 孕 3 个
月 内, 正 值 胎 儿 三 个 胚 层 分 化 各 器 官 形 成 的 重 要 时 期, 细 胞 分 化 受 到 抑 制, 器 官 的 形 成 受 到 影 响, 因 此 产 生 各 种 先 天 性 畸 形 孕 3 个 月 以 前 的 胚 胎, 胎 儿 既 无 抵 抗 病 毒 的 能 力, 各 器 官 又 正 处 于 萌 芽 状 态, 故 而 易 于 受 到 风 疹 病 毒 的 侵 袭 与 危 害 早 期 孕 胎 儿 感 染 后,3 个 胚 层 都 受 到 病 毒 侵 袭, 外 中 胚 层 尤 为 显 著 受 累 组 织 因 风 疹 病 毒 感 染, 造 成 生 长 停 滞 的 无 性 繁 殖 细 胞 系, 可 遗 传 给 子 代 细 胞 细 胞 分 化 被 抑 制, 风 疹 病 毒 是 最 危 险 的 致 畸 因 素, 可 引 起 先 天 性 的 白 内 障 视 网 膜 炎 耳 聋 先 天 性 心 脏 病 小 头 畸 形 及 智 力 障 碍 这 些 疾 病 出 生 时 可 不 明 显, 但 生 后 数 周 数 月 甚 至 数 年 可 明 显 地 表 现 出 来 逐 渐 出 现 抽 风 耳 聋 视 网 膜 病 变 ; 随 着 年 龄 增 大, 还 会 出 现 学 习 困 难 行 为 异 常 肌 肉 力 量 弱 活 动 平 衡 失 调 等 症 状, 并 可 出 现 感 觉 障 碍 畸 形 儿 出 生 时 即 使 足 月, 体 重 也 较 轻, 其 中 有 10%~20% 生 后 1 年 左 右 死 亡 有 关 专 家 研 究 表 明, 胎 儿 畸 形 发 生 率, 与 孕 妇 感 染 风 疹 病 毒 早 晚 有 关, 一 般 以 妊 娠 初 期 初 次 感 染 的 危 险 性 大, 随 着 胎 龄 的 增 长 而 逐 渐 递 减 临 床 表 现 妊 娠 妇 女 感 染 风 疹 可 以 是 无 症 状 的, 或 仅 有 上 呼 吸 道 感 染 的 症 状, 如 发 热 淋 巴 结 肿 大 ( 特 别 是 枕 部 淋 巴 结 和 耳 后 淋 巴 结 肿 大 ) 和 斑 丘 疹 等 一 系 列 症 状 妊 娠 早 期 感 染 风 疹 的 妇 女, 其 胎 儿 流 产 死 产 比 正 常 妊 娠 多 分 娩 后 患 先 天 性 风 疹 婴 儿 死 亡 也 较 多 出 生 时 有 的 为 正 常 新 生 儿. 也 有 发 育 障 碍 者 ; 有 明 显 临 床 表 现 者 也 有 隐 匿 型 感 染, 但 胎 儿 感 染 在 孕 早 期, 几 乎 所 有 器 官 都 可 能 发 生 暂 时 的 或 永 久 性 进 行 性 损 害 严 重 者 出 生 后 表 现 为 肝 脾 肿 大, 黄 疸 紫 癜, 前 囟 饱 满, 或 脑 脊 液 细 胞 增 多 等 出 生 即 发 现 先 天 性 心 脏 病 白 内 障 耳 聋 小 头 畸 形 等, 其 预 后 差 如 有 风 疹 病 毒 性 肝 炎, 血 中 碱 性 磷 酸 酶 及 转 氨 酯 增 高 并 结 合 胆 红 素 增 加 ; 如 间 质 性 肺 炎 可 出 现 呼 吸 窘 迫 1. 按 时 间 分 类 先 天 性 风 疹 综 合 征 表 现, 按 时 间 分 为 3 类 : (1) 新 生 儿 先 天 性 风 疹 综 合 征 : 包 括 新 生 儿 期 明 显 的 损 害 (2) 延 迟 性 先 天 性 风 疹 综 合 征 : 包 括 新 生 儿 期 不 明 显 而 后 来 才 显 著 的 损 害 (3) 先 天 性 风 疹 晚 期 表 现 : 包 括 新 出 现 的 损 害 以 上 各 类 之 间 可 有 重 叠 2. 临 床 表 现 先 天 性 风 疹 综 合 征 的 临 床 表 现 复 杂, 多 累 及 全 身 各 系 统 (1) 出 生 时 的 表 现 : 活 产 的 患 婴 可 表 现 一 些 急 性 病 变, 如 新 生 儿 血 小 板 减 少 性 紫 癜, 出 生 时 即 有 紫 红 色 大 小 不 一 的 散 在 斑 点, 且 常 伴 有 其 他 暂 时 性 的 病 变
和 长 骨 的 骺 部 钙 化 不 良 肝 脾 肿 大 肝 炎 溶 血 性 贫 血 和 前 囟 饱 满, 或 可 有 脑 脊 液 的 细 胞 增 多 这 些 情 况 为 先 天 感 染 的 严 重 表 现 出 生 时 还 有 低 体 重, 先 天 性 风 疹 常 引 起 胎 儿 宫 内 发 育 迟 缓, 出 生 时 常 为 小 于 胎 龄 儿, 有 报 道 先 天 性 感 染 儿 60% 出 生 体 重 小 于 第 10 百 分 位,90% 小 于 第 15 百 分 位 约 半 数 患 儿 出 生 体 重 不 足 2500g 其 他 表 现 有 先 天 性 心 脏 病 白 内 障 耳 聋 以 及 小 头 畸 形 等, 预 后 恶 劣 根 据 58 例 紫 癜 的 患 婴 随 访 1 年 的 结 果, 病 死 率 高 达 35% 在 新 生 儿 时 期 亦 可 出 现 风 疹 病 毒 性 肝 炎 及 间 质 性 肺 炎 (2) 耳 聋 : 占 66%, 多 为 双 侧 性 感 觉 神 经 性 耳 聋 或 伴 有 传 导 性 障 碍, 两 侧 损 害 程 度 基 本 致, 先 天 性 风 疹 的 耳 聋 发 生 率, 随 检 测 年 龄 增 高 检 出 率 增 多, 耳 聋 的 程 度 可 轻 可 重, 继 后 导 致 语 言 发 育 障 碍 耳 聋 是 耳 蜗 和 Corti 器 变 性 引 起 发 育 不 良 所 致 听 力 于 出 生 第 1 年 后 可 进 行 性 变 坏, 也 有 突 然 发 展 为 听 力 丧 失 (3) 眼 损 害 : 占 78%, 多 为 双 侧 性, 以 白 内 障 发 生 率 最 高, 出 生 时 白 内 障 可 能 很 小 或 不 能 发 现, 必 须 用 眼 底 镜 仔 细 检 查 其 次 为 先 天 性 青 光 眼, 表 现 为 角 膜 增 大 混 浊 前 房 增 深, 眼 压 高 先 天 性 风 疹 的 青 光 眼 必 须 进 行 手 术 正 常 新 生 儿 可 有 一 过 性 角 膜 混 浊, 但 能 自 行 消 失, 与 风 疹 无 关 小 眼 球 常 与 白 内 障 同 时 存 在 视 网 膜 黑 色 素 斑 在 先 天 性 风 疹 常 见, 也 可 能 是 眼 损 害 的 惟 一 表 现 形 式 视 网 膜 黑 色 素 斑 单 侧 多 见, 其 斑 点 大 小 和 形 状 差 异 较 大, 此 种 改 变 对 视 力 无 妨 碍, 有 助 于 先 天 性 风 疹 的 诊 断 (4) 心 血 管 畸 形 : 在 妊 娠 头 2 个 月 感 染 风 疹 病 毒 发 生 先 天 性 风 疹 综 合 征 的 儿 童 中 约 58% 合 并 心 脏 损 害, 最 常 见 为 动 脉 导 管 未 闭, 有 人 从 导 管 壁 内 分 离 风 疹 病 毒 阳 性, 此 外 肺 动 脉 及 其 分 支 狭 窄 房 室 间 隔 缺 损, 肺 动 脉 狭 窄, 法 洛 四 联 症 等 一 般 患 儿 出 生 时 心 脏 损 害 表 现 不 严 重, 但 亦 有 在 生 后 1 个 月 内 出 现 心 力 衰 竭 者 (5) 中 枢 神 经 系 统 病 变 : 占 62%, 主 要 表 现 为 精 神 发 育 迟 缓, 小 头 畸 形, 严 重 的 运 动 损 害 和 典 型 的 痉 挛 性 双 侧 瘫 痪 均 可 见 到 生 后 数 周 出 现 软 脑 膜 炎 脑 炎 前 囟 丰 满 易 激 惹 昏 睡 肌 张 力 失 常 发 作 性 痉 挛 脑 脊 液 中 细 胞 数 增 高 和 蛋 白 增 高 有 报 道 轻 型 慢 性 脑 炎 中,50% 的 脑 脊 液 或 其 他 部 位 可 分 离 出 风 疹 病 毒, 重 者 病 毒 分 离 阳 性 率 高 达 70% 以 上, 少 数 可 表 现 为 慢 性 进 行 性 全 脑
炎 病 儿 智 力 行 为 及 运 动 障 碍 是 先 天 性 风 疹 脑 炎 的 结 果 并 可 能 成 为 永 久 性 的 损 害 (6) 其 他 : 如 血 小 板 减 少 症, 新 生 儿 血 小 板 减 少 性 紫 癜, 发 生 率 15%~58%. 多 在 生 后 1 个 月 消 失 溶 血 性 贫 血 全 身 性 淋 巴 结 瘤 肝 脾 肿 大 肝 炎 黄 疸 骨 损 害 软 骨 毛 细 血 管 不 生 长,X 线 上 见 股 骨 远 端 及 腔 骨 近 端 的 骨 骺 端 密 度 减 低, 类 似 先 天 性 梅 毒 改 变, 肋 软 骨 端 亦 如 此 皮 肤 斑 疹 皮 纹 异 常 腹 股 沟 疝 风 疹 肺 炎 等 等 其 他 严 重 畸 形 并 发 症 孕 妇 感 染 风 疹 病 毒 侵 犯 胎 儿, 可 引 起 死 胎 流 产 或 多 种 畸 形, 引 起 胎 儿 并 发 症, 常 见 的 有 先 天 性 白 内 障 神 经 性 耳 聋 脑 炎 先 天 性 心 脏 病, 智 力 障 碍 甚 至 死 亡 等 1. 脑 炎 脑 炎 是 风 疹 并 发 症 中 最 多 的, 多 发 生 在 出 疹 后 1~7 天, 严 重 者 可 昏 迷 数 小 时 至 数 天, 一 般 可 完 全 恢 复, 少 数 留 有 后 遗 症 或 慢 性 进 行 性 全 脑 炎 2. 心 肌 炎 可 有 心 动 过 速 心 律 失 常, 以 及 心 电 图 和 心 肌 酶 谱 异 常, 一 般 在 4~8 周 内 恢 复 3. 肝 炎 转 氨 酶 异 常, 多 在 10 天 内 恢 复 4. 关 节 炎 在 发 病 的 2~3 天 可 出 现 膝 肘 踝 腕 指 等 关 节 炎, 可 有 局 部 红 肿 疼 痛, 同 时 会 再 次 发 热, 于 5~10 天 自 行 消 退 5. 出 血 倾 向 风 疹 导 致 血 小 板 减 少 所 致, 比 较 少 见, 常 在 出 疹 后 3~4 天 出 现 皮 肤 黏 膜 瘀 点 瘀 斑, 齿 龈 出 血 呕 血 便 血 等 3~7 天 后 自 行 缓 解, 个 别 病 人 可 因 大 量 出 血 而 死 亡 实 验 室 检 查 1. 血 象 白 细 胞 总 数 减 少, 分 类 中 淋 巴 细 胞 相 对 增 多, 可 出 现 异 型 淋 巴 细 胞 2. 血 清 抗 体 检 测 包 括 血 凝 抑 制 试 验, 免 疫 荧 光 试 验, 放 射 免 疫 学 检 查 和 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 检 测 患 儿 血 清 中 的 特 异 性 IgM 和 IgG 抗 体 (1) 风 疹 病 毒 IgG 测 定 : 可 用 多 种 方 法 测 定, 母 亲 感 染 风 疹 后, 风 疹 特 异 性 抗 体 IgG 急 性 期 水 平 是 恢 复 期 水 平 的 4 倍 或 更 高, 生 后 6~12 个 月 风 疹 特 异 性 抗 体 IgG 持 续 阳 性, 提 示 先 天 性 感 染. 因 IgG 抗 体 可 透 过 胎 盘, 但 通 过 胎 盘 传 递 给 胎 儿
抗 体 2~3 个 月 消 失, 故 出 生 3 个 月 即 使 IgG 抗 体 阳 性, 不 能 判 定 婴 儿 感 染, 如 生 后 5~6 个 月 婴 儿 风 疹 IgG 抗 体 阳 性, 提 示 为 先 天 性 风 疹 感 染 (2) 风 疹 病 毒 IgM 抗 体 测 定 : 风 疹 特 异 性 抗 体 IgM 升 高 也 提 示 孕 母 或 婴 儿 的 风 疹 感 染, 孕 妇 疑 有 风 疹 感 染, 如 特 异 性 风 疹 病 毒 IgM 抗 体 阳 性, 说 明 孕 妇 有 原 发 性 风 疹 感 染, 如 在 孕 早 期, 可 考 虑 做 人 工 流 产 如 测 定 胎 儿 血 中 风 疹 病 毒 特 异 性 抗 体 IgM, 新 生 儿 或 脐 血 测 得 风 疹 病 毒 IgM 抗 体, 可 诊 断 为 先 天 性 风 疹 病 毒 感 染 (3) 快 速 诊 断 : 采 用 直 接 荧 光 试 验 法, 在 咽 分 泌 物 可 查 见 风 疹 病 毒 抗 原 3. 分 离 病 毒 出 疹 前 后 7 天 和 出 疹 后 5 天 内 从 患 儿 的 鼻 咽 分 泌 物 血 液 脑 脊 液, 粪 和 尿 或 其 他 病 理 组 织 中 分 离 出 风 疹 病 毒 孕 妇 可 从 绒 毛 组 织 或 羊 水 中 检 测 风 疹 病 毒 通 过 从 羊 水 中 分 离 风 疹 病 毒, 或 应 用 分 子 生 物 学 技 术 对 绒 毛 膜 活 检 标 本 的 检 查 进 行 围 生 期 诊 断, 除 此 之 外, 还 可 用 单 克 隆 抗 体 和 PCR 技 术 检 测 病 毒 先 天 性 风 疹 患 儿 出 生 后 长 期 排 毒 可 达 数 周 至 数 月 之 久 一 般 感 染 重 者 病 毒 分 离 阳 性 率 较 高 病 毒 分 离 阳 性 率 随 出 生 后 月 龄 增 长 而 降 低, 除 少 数 病 儿 之 外, 一 般 在 1 岁 以 后 不 能 再 分 离 到 病 毒 其 他 辅 助 检 查 1.X 线 检 查 了 解 心 脏 和 肺 部 病 变 情 况, 可 发 现 间 质 性 肺 炎 改 变 和 先 天 性 心 脏 病 表 现 长 骨 X 射 线 可 见 股 骨 远 端 及 股 骨 近 端 的 骨 骺 端 密 度 减 低 2. 心 电 图 随 心 脏 损 害 不 同 而 有 不 同 表 现 3.B 超 明 确 各 种 先 天 性 心 脏 畸 形 肝 脾 肿 大 等 4. 脑 CT 扫 描 可 见 脑 室 扩 大, 尤 其 是 由 于 小 脑 萎 缩 引 起 的 第 四 脑 室 扩 大 诊 断 1. 流 行 病 学 资 料 孕 妇 于 妊 娠 初 期 有 风 疹 接 触 史 或 发 病 史 并 在 实 验 室 已 得 到 证 实 母 体 已 受 风 疹 感 染 2. 出 生 后 有 异 常 表 现 小 儿 有 一 种 或 几 种 先 天 缺 陷 的 表 现 3. 查 出 特 异 性 IgM 抗 体 婴 儿 早 期 在 血 清 或 脑 脊 液 标 本 中 存 在 特 异 性 风 疹 IgM 抗 体, 可 诊 断 为 先 天 性 风 疹 4. 持 续 出 现 IgG 抗 体 小 儿 在 出 生 后 8~12 个 月 被 动 获 得 母 体 抗 体 已 不 存 在 时, 连 续 血 清 标 本 中 仍 持 续 出 现 相 当 水 平 的 风 疹 IgG 抗 体, 均 有 助 于 先 天 性 风 疹 的 诊 断
先 天 性 风 疹 的 诊 断 有 赖 于 病 毒 学 及 血 清 学 的 检 查 对 疑 有 先 天 性 风 疹 患 儿, 咽 分 泌 物 尿 脑 脊 液 或 其 他 病 理 组 织 中 分 离 出 风 疹 病 毒 即 可 明 确 诊 断 鉴 别 诊 断 1. 脑 炎 脑 膜 炎 先 天 性 风 疹 患 儿 中 枢 神 经 系 统 病 变 占 62%, 生 后 数 周 出 现 脑 膜 炎 脑 炎, 进 行 性 风 疹 全 脑 炎 是 发 生 于 先 天 性 风 疹 病 儿 的 进 行 性 神 经 病 变 与 其 他 病 因 引 起 的 脑 炎 脑 膜 炎 鉴 别 主 要 有 : 先 天 性 风 疹 病 常 伴 有 先 天 性 缺 陷 ( 例 如 耳 聋 白 内 障 小 头 畸 形 和 先 天 性 心 脏 病 ), 表 现 为 进 行 性 痉 挛 状 态 共 济 失 调 智 能 损 害 和 惊 厥 如 果 一 个 先 天 性 风 疹 的 病 儿 出 现 进 行 性 神 经 症 状, 伴 有 脑 脊 液 细 胞 计 数 总 蛋 白 含 量 和 丙 种 球 蛋 白 含 量 增 高, 脑 脊 液 和 血 清 中 风 疹 病 毒 抗 体 效 价 升 高 及 从 脑 组 织 中 发 现 风 疹 病 毒, 即 可 确 诊 2. 其 他 宫 内 病 毒 感 染 宫 内 其 他 病 毒 感 染 如 巨 细 胞 病 毒 感 染 单 纯 疱 疹 病 毒 弓 形 体 感 染 等 的 共 同 特 点 为 : 胎 儿 常 有 小 头 畸 形 小 眼 畸 形 和 视 网 膜 病 变, 出 生 时 多 为 低 体 重 儿 由 于 病 变 广 泛, 新 生 儿 期 常 有 肝 脾 肿 大 和 黄 疸, 晚 期 后 遗 症 以 耳 聋 智 力 低 下 中 枢 神 经 系 统 的 器 质 性 改 变 等 多 见 鉴 别 主 要 依 赖 实 验 室 检 查 治 疗 目 前 尚 无 特 效 治 疗, 对 先 天 性 风 疹 综 合 征 主 要 以 对 症 支 持, 以 及 并 发 症 治 疗 为 主 对 于 先 天 性 心 脏 病 等 先 天 畸 形 主 要 采 取 手 术 治 疗 预 后 除 造 成 流 产 死 胎 外, 出 生 的 患 儿 常 因 无 特 效 治 疗, 全 身 各 系 统 多 脏 器 的 损 害, 病 死 率 高, 后 遗 症 高, 预 后 不 好 预 防 治 疗 存 在 极 大 困 难, 因 此 主 要 在 于 预 防 1. 进 行 被 动 免 疫 妊 娠 初 3 个 月 应 尽 量 避 免 与 风 疹 病 人 接 触, 如 孕 妇 未 患 过 风 疹, 接 触 了 风 疹 患 者, 又 未 接 种 过 风 疹 疫 苗, 如 与 风 疹 患 者 有 密 切 接 触, 可 进 行 被 动 免 疫 即 应 于 接 触 后 3 天 内 肌 注 高 效 价 免 疫 球 蛋 白 20ml, 或 胎 盘 球 蛋 白 20ml, 这 样 可 防 止 胎 儿 患 先 天 性 风 疹 可 有 一 定 保 护 作 用 2. 疫 苗 接 种 疫 苗 接 种 是 一 种 主 动 免 疫, 可 降 低 人 群 易 感 性, 控 制 流 行 为 预 防 先 天 性 风 疹, 有 的 国 家 所 有 女 孩 都 要 接 种 风 疹 疫 苗, 最 理 想 的 接 种 对 象
为 学 龄 女 童 和 要 结 婚 的 女 子 如 既 往 未 曾 患 过 风 疹, 也 未 接 种 过 风 疹 疫 苗, 应 先 测 定 血 清 中 风 疹 抗 体, 如 为 阴 性 即 应 注 射 风 疹 疫 苗 注 射 的 是 风 疹 减 毒 活 疫 苗, 它 对 胎 儿 也 可 造 成 损 害 已 怀 孕 的 妇 女 更 不 应 该 接 种 目 前 已 有 麻 疹 - 风 疹 - 流 行 性 腮 腺 炎 麻 疹 - 风 疹 风 疹 - 流 行 性 腮 腺 炎 等 联 合 疫 苗 我 国 已 于 1989 年 始 应 用 风 疹 - 流 行 性 腮 腺 炎 疫 苗, 接 种 后 95% 产 生 抗 体, 目 前 无 明 显 不 良 反 应 3. 对 孕 妇 进 行 检 测 孕 妇 产 前 进 行 风 疹 病 毒 检 测, 对 于 确 诊 有 风 疹 病 毒 感 染 的 早 期 孕 妇 一 般 应 终 止 妊 娠, 防 止 CRS 婴 儿 的 出 生