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Taiwan J Oral Maxillofac Surg Taiwan 21: 102-109, J Oral June Maxillofac 2010 Surg 台 灣 口 外 誌 左 頰 巨 大 多 形 性 腺 瘤 病 例 報 告 陳 裕 豐 陳 中 和 張 朝 翔 楊 家 福 高 雄 醫 學 大 學 附 設 中 和 紀 念 醫 院 口 腔 顎 面 外 科 摘 要 根 據 研 究, 多 形 性 腺 瘤 為 最 常 見 的 良 性 腫 瘤, 主 要 好 發 於 大 唾 液 腺, 多 呈 現 為 多 葉 型 腫 瘤, 以 40~50 歲 較 常 見, 有 女 性 較 多 之 傾 向 文 獻 報 告 指 出, 原 發 位 置 在 小 唾 液 腺 者 約 佔 10%, 其 中 又 以 腭 部 唇 部 居 多, 頰 部 之 多 形 性 腺 瘤 相 當 罕 見 這 類 病 人 在 發 病 時 多 無 明 顯 症 狀, 主 要 症 狀 為 臉 部 不 對 稱, 此 類 腫 瘤 是 呈 現 出 無 痛 感 及 緩 慢 生 長, 因 而 病 人 容 易 忽 略 病 情 組 織 學 上 由 於 多 樣 的 組 織 分 化, 又 通 稱 為 混 合 瘤 回 顧 文 獻, 目 前 主 要 的 治 療 方 式 仍 為 手 術 切 除 腫 瘤 及 其 包 膜 為 主 本 篇 病 例 報 告 提 出 一 巨 大 罕 見 的 案 例, 發 生 於 54 歲 的 台 灣 男 性 根 據 病 人 自 述 此 腫 瘤 持 續 約 10 年 之 久, 因 為 疼 痛 及 異 物 感 加 重 至 本 科 求 診, 在 電 腦 斷 層 下 測 量 約 7 公 分 6.1 公 分 6.5 公 分 之 一 巨 大 腫 瘤, 位 於 少 見 的 左 頰 間 隙 左 側 顳 下 間 隙 及 左 側 下 顎 翼 狀 間 隙 由 於 此 病 例 之 多 形 性 腺 瘤 生 長 位 置 罕 見, 且 延 伸 至 顳 下 間 隙 區 域, 我 們 成 功 將 此 巨 大 腫 瘤, 經 由 口 內 方 式 做 一 摘 除, 術 後 追 蹤 至 今 並 無 復 發, 故 提 出 報 告 關 鍵 詞 : 多 形 性 腺 瘤, 混 合 瘤, 小 唾 液 腺 腫 瘤 前 言 多 形 性 腺 瘤 (pleomorphic adenoma) 為 口 腔 中 最 常 見 的 唾 液 腺 良 性 腫 瘤, 好 發 於 主 要 唾 液 腺 以 及 軟 腭 的 小 唾 液 腺, 早 在 1874 年,Minsen (1) 就 提 出 混 合 瘤 "(mixed tumor) 這 一 名 詞, 來 形 容 腫 瘤 組 織 分 化 複 雜 的 情 形 根 據 美 國 軍 事 病 理 協 會 (AFIP) 統 計 了 6880 個 多 形 性 腺 瘤 的 病 例, 其 中 有 5115 個 病 例 發 生 於 大 唾 液 腺, 其 中 63.4% 為 雙 側 腮 腺,9.5% 為 顎 下 腺, 其 餘 發 生 於 小 唾 液 腺 中 約 佔 25.6%, 較 易 發 生 的 位 置 為 腭 部 ( 約 佔 10.3%) 小 唾 液 腺 多 形 性 腺 瘤 中, 約 有 40%~70% 發 生 在 上 顎 腭 部, 上 唇 約 18%, 頰 部 約 11% 腫 瘤 亦 可 生 長 於 唾 液 腺 管 側 側 咽 壁 或 是 腮 腺 的 深 部 葉 等 較 少 發 生 的 區 域 我 們 提 出 此 一 例 位 於 左 頰 間 隙 ( b u c c a l space) 左 側 顳 下 間 隙 (infratemporal space) 及 左 側 下 顎 翼 狀 間 隙 (pterygomandibular space) 之 多 形 性 腺 瘤 據 病 人 自 述, 此 腫 瘤 持 續 約 10 年 之 久, 由 於 無 痛 感, 因 此 病 人 長 期 忽 略 並 任 其 生 長, 才 生 長 至 如 此 大 之 範 圍 就 可 搜 尋 的 英 文 文 獻 中, 僅 有 一 例 生 長 至 顳 下 間 隙 之 多 形 性 腺 瘤 被 報 告 (2), 本 例 由 於 罕 見 且 巨 大, 因 此 提 出 報 告 並 做 相 關 討 論 - 102 -

台 灣 口 外 誌 左 頰 巨 大 多 形 性 腺 瘤 病 例 報 告 病 例 報 告 病 患 為 54 歲 的 台 灣 男 性, 因 為 左 頰 持 續 的 腫 脹 及 近 日 有 較 明 顯 的 間 歇 性 疼 痛 而 至 本 科 求 診 根 據 病 人 自 述,10 年 前 病 人 就 察 覺 此 腫 塊 存 在, 雖 然 曾 經 於 7 年 前 及 4 年 前 至 其 他 醫 院 尋 求 協 助, 並 且 接 受 電 腦 斷 層 的 拍 攝, 不 過 由 於 無 痛 及 病 人 的 忽 略, 因 此 並 未 接 受 進 一 步 處 理 臨 床 上 口 外 檢 查, 發 現 左 頰 有 一 明 顯 的 腫 脹, 表 面 的 皮 膚 並 未 和 底 下 的 腫 瘤 有 沾 黏 的 情 況 張 口 度 約 為 37 mm 觸 摸 腫 塊 呈 現 多 葉 狀 的 凸 起, 質 地 彈 性 至 硬, 在 頸 部 方 面 也 無 淋 巴 結 腫 大 的 情 況 口 內 檢 查 ( 如 圖 一 ), 腫 瘤 附 著 之 黏 膜 外 觀 完 整, 沒 有 潰 瘍 及 瘻 管, 不 過 有 因 病 灶 造 成 的 黏 膜 突 起 除 此 之 外, 在 舌 頭 口 底 硬 腭 及 軟 腭 神 經 學 及 臨 床 檢 查 也 都 正 常 在 顏 面 神 經 學 的 檢 查, 做 大 笑 運 動 時 發 現 有 較 微 弱 的 情 形, 可 能 是 因 為 巨 大 腫 瘤 壓 迫 的 關 係 電 腦 斷 層 檢 查 下 發 現 病 灶 呈 現 均 勻 且 些 微 的 顯 影 性, 合 併 有 一 些 鈣 化 性 物 質 存 在 整 個 固 態 狀 腫 瘤 似 乎 呈 現 被 厚 包 膜 (capsule) 所 包 覆 的 情 形, 位 於 左 側 的 頰 側 間 隙 顳 下 間 隙 翼 狀 下 顎 間 隙 之 中, 和 鄰 近 的 腮 腺 也 是 分 離 的 情 形, 並 且 對 於 上 顎 竇 之 後 壁 及 側 壁 及 顴 骨 之 內 側 壁 都 有 壓 迫 現 象 在 手 術 前 安 排 電 腦 斷 層 下 測 量 為 約 7 cm 6.1 cm 6.5 cm 之 一 巨 大 腫 塊, 而 對 照 其 先 前 的 核 磁 共 振 造 影 ( 約 4 年 前 所 拍 攝 ), 其 測 量 起 來 的 大 小 約 4.95 cm 3.8 cm 5 cm 而 在 7 年 前 所 拍 攝 的 電 腦 斷 層 3.9 cm 3 cm 4.1 cm, 此 一 難 得 的 影 像 資 料, 可 以 做 為 七 年 內 之 良 性 腫 瘤 生 長 速 度 的 變 化 參 考 ( 圖 二 A B C) 我 們 安 排 病 人 在 門 診 局 部 麻 醉 下 接 受 細 針 細 胞 抽 取 檢 查, 病 理 鏡 檢 下 只 有 疏 鬆 的 黏 液 樣 質 (myxoid tissue) 及 一 些 纖 維 組 織 由 於 腫 瘤 生 長 時 期 久 且 無 快 速 增 大 的 情 形, 且 病 人 不 願 意 再 次 接 受 切 片 手 術, 因 此 在 無 惡 性 腫 瘤 之 發 現 及 疑 慮, 安 排 進 一 步 手 術 切 除 治 療 手 術 經 由 口 內 方 式 操 作, 由 於 腫 瘤 被 一 厚 的 纖 維 包 膜 包 覆 著, 因 此 沿 著 此 包 膜 平 面 將 腫 瘤 作 一 剝 離, 並 切 除 部 分 黏 膜 組 織, 以 一 完 整 塊 狀 將 腫 瘤 摘 除, 也 成 功 的 保 留 下 史 坦 生 氏 管 (stenson's duct) 臨 床 觀 察 下 發 現 為 一 灰 白 相 間, 呈 現 多 葉 狀 的 腫 瘤, 其 外 則 披 覆 著 一 厚 的 纖 維 包 膜 ( 圖 三 四 ) 術 後 病 人 恢 復 狀 況 良 好, 術 後 張 口 度 增 加 至 40 mm, 也 無 唾 液 腺 管 阻 塞 之 情 形 ( 圖 五 ), 於 門 診 中 接 受 定 期 追 蹤, 目 前 門 診 追 蹤 約 達 一 年 並 無 腫 瘤 復 發 之 跡 象 病 理 檢 查 確 認 此 為 一 多 形 性 腺 瘤 顯 微 鏡 檢 下 發 現 整 個 腫 瘤 都 被 一 增 厚 且 緻 密 的 纖 維 包 膜 組 織 包 覆 腫 瘤 內 部 由 數 個 腫 瘤 小 島 (tumor island) 形 成, 在 高 倍 鏡 下 僅 有 少 量 的 管 狀 組 織, 並 無 明 顯 唾 液 腺 體 組 織, 故 推 測 其 來 源 應 為 小 唾 液 腺 引 起, 除 此 之 外 有 纖 維 軟 骨 質 及 骨 化 的 物 質 形 成, 更 符 合 多 樣 性 分 化 之 現 象 ( 如 圖 六 ) 討 論 生 長 在 小 唾 液 腺 的 多 形 性 腺 瘤 並 無 特 別 明 顯 好 發 的 年 紀, 但 以 40~50 歲 較 常 見 ), 且 有 女 性 較 多 之 傾 向, 約 是 1.4:1 這 類 腫 瘤 呈 現 出 無 痛 感 及 緩 慢 生 長, 因 而 在 發 病 時 多 無 明 顯 症 狀, 病 人 容 易 因 此 而 忽 略 病 情 根 據 統 計, 多 形 性 腺 瘤 是 所 有 唾 液 腺 腫 瘤 中 最 常 見 的, 佔 所 有 良 性 唾 液 腺 腫 瘤 的 90% 左 右 除 主 要 唾 液 腺 外, 美 國 軍 事 病 理 協 會 AFIP 統 計 在 1227 個 多 形 性 腺 瘤, 上 腭 部 約 58%, 嘴 唇 佔 24%, 頰 部 佔 10%, 舌 頭 佔 1%, 及 其 他 部 位 約 佔 7% 回 顧 過 去 研 究, 小 唾 液 腺 腫 瘤 發 生 率 約 佔 所 有 唾 液 腺 腫 瘤 的 5%~16%, 而 小 唾 液 腺 之 多 形 性 腺 瘤 則 約 佔 所 有 唾 液 腺 多 形 性 腺 瘤 中 10% 目 前 已 報 導 過 的 文 獻 中 目 前 僅 有 一 例 為 多 形 性 腺 瘤 生 長 至 顳 下 間 隙 之 病 例, 本 例 為 發 生 在 頰 部 至 顳 下 間 隙 之 小 唾 液 腺 來 源 之 多 形 性 腺 - 103 -

Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台 灣 口 外 誌 圖 一 口 腔 內 部 黏 膜 完 整, 口 內 相 對 應 位 置 受 腫 瘤 壓 迫 產 生 突 起 左 頰 明 顯 脹 大, 臨 床 上 初 估 範 圍 測 量 約 8 cm 6 cm CT() MRI() CT() Fig. ( 二 A) 矢 狀 切 面 的 影 像 比 較 : 可 以 明 顯 發 現 腫 瘤 變 大 的 情 形, 並 且 有 明 顯 將 上 顎 竇 的 側 壁 壓 迫 痕 跡 - 104 -

台 灣 口 外 誌 左 頰 巨 大 多 形 性 腺 瘤 病 例 報 告 CT() MRI() CT() Fig. ( 二 B) 水 平 切 面 的 影 像 比 較 : 多 葉 性 的 腫 瘤 明 顯 變 大, 且 有 一 包 膜 包 覆 腫 瘤 中 也 發 現 有 鈣 化 物 質 存 在 Fig. ( 二 C) 腫 瘤 呈 現 多 葉 狀 並 且 壓 迫 顴 骨 骨 壁 內 側 及 上 顎 竇 側 壁 導 致 吸 收 圖 三 手 術 中 之 臨 床 照 片 : 經 由 口 內 方 式 將 巨 大 腫 瘤 完 整 摘 除 - 105 -

Taiwan J Oral Maxillofac Surg 台 灣 口 外 誌 圖 四 術 後 腫 瘤 標 本 : 大 小 約 為 6.5 cm 7.5 cm, 被 一 完 整 之 纖 維 包 膜 所 包 覆, 腫 瘤 呈 現 灰 白 相 間 的 外 觀 圖 五 手 術 前 及 手 術 後 5 個 月 之 臨 床 照 片 比 較 圖 六 (A) 腫 瘤 被 一 厚 的 纖 維 包 膜 包 覆, 有 數 個 腫 瘤 小 島 且 腫 瘤 內 有 分 化 的 軟 骨 及 骨 化 組 織 (HE 40) 圖 六 (B) 高 倍 鏡 下 的 軟 骨 組 織 (HE 100) 圖 六 (C) 高 倍 鏡 下 腫 瘤 內 的 骨 化 組 織 (HE 100) - 106 -

台 灣 口 外 誌 左 頰 巨 大 多 形 性 腺 瘤 病 例 報 告 瘤, 為 較 罕 見 之 病 例 根 據 Johnson 等 學 者 做 的 統 計 顯 示, 顳 下 間 隙 中 的 腫 瘤 常 見 為 鼻 咽 癌 年 輕 型 的 血 管 纖 維 瘤 (juvenile angiofibroma) 腺 樣 囊 樣 細 胞 癌 (adenoid cystic carcinoma), 但 罕 有 混 合 瘤 出 現 在 無 確 診 的 術 前 病 理 報 告 參 考, 鑑 別 診 斷 的 判 斷 就 更 加 重 要, 由 於 腫 瘤 存 在 時 間 久 遠, 無 快 速 增 大 或 臨 近 器 官 的 破 壞, 因 此 在 初 步 排 除 其 為 惡 性 腫 瘤 的 可 能 後, 進 行 手 術 在 組 織 型 態 學 上, 多 形 性 腺 瘤 是 由 表 皮 細 胞 和 肌 皮 細 胞 (myoepithelium) 所 形 成 的 類 結 締 組 織 所 構 成 腫 瘤 基 質 中 肌 皮 細 胞 佔 大 部 分, 由 於 分 化 呈 現 紛 歧 而 多 樣 的 形 態,1874 年 Minsen 提 出 混 合 瘤 " 一 詞 為, 其 可 以 分 化 成 黏 液 樣 質 (myxoid) 或 是 軟 骨 質 (chondroid), 或 是 這 些 基 質 都 混 合 在 同 一 腫 瘤 中, 而 當 中 較 少 腫 瘤 基 質 分 化 成 為 骨 化 (osseous) 成 分, 在 本 病 例 當 中 也 有 出 現 一 般 要 將 在 顳 下 間 隙 的 腫 瘤 手 術 移 除, 會 將 顴 骨 做 骨 切 開 手 術 以 利 手 術 進 行 ) 然 而 在 此 病 例 中, 由 於 腫 瘤 被 一 增 厚 的 包 膜 所 覆 蓋, 所 以 我 們 嘗 試 先 經 由 口 內 做 一 切 線 進 入 的 方 法, 可 以 沿 著 腫 瘤 的 外 包 膜 將 腫 瘤 做 一 完 整 剝 離 切 除, 因 此 捨 棄 從 口 外 另 做 一 切 線, 經 由 口 內 手 術 的 方 式 也 可 以 將 顏 面 神 經 傷 害 的 機 率 減 到 最 低 根 據 Patey 和 Thackray 等 人 於 1958 年 的 研 究 指 出, 多 形 性 腺 瘤 容 易 有 下 列 的 組 織 特 性 :1. 有 多 葉 生 長 的 腫 瘤 且 容 易 剝 離 的 特 性,2. 不 完 整 的 假 性 胞 膜 (pseudocapsule), 即 為 一 厚 薄 不 均 甚 至 不 完 整 的 纖 維 組 織 由 於 腫 瘤 組 織 的 特 性, 因 此 容 易 在 手 術 摘 除 的 過 程 中 遺 留 殘 存 組 織, 形 成 日 後 復 發 病 灶 由 於 有 假 性 胞 膜 及 多 葉 生 長 腫 瘤 的 特 性, 目 前 的 學 者 大 多 主 張 做 包 含 腫 瘤 本 身 及 周 圍 部 分 組 織 的 切 除, 以 減 少 復 發 的 機 會, 如 腮 腺 病 灶 可 做 淺 葉 或 是 全 腮 腺 切 除 Waldron (11) 和 Chaudhry (12) 等 學 者 做 過 較 大 量 的 病 例 統 計 與 文 獻 回 顧 後, 認 為 不 論 何 種 手 術 方 法, 其 復 發 的 情 形 並 不 常 見, 大 約 只 佔 5%~6% 對 照 我 們 的 病 例, 在 顯 微 鏡 檢 下 腫 瘤 都 被 一 相 當 厚 且 完 整 的 組 織 包 膜 所 包 覆 著, 而 切 除 的 邊 緣 也 無 殘 存 的 腫 瘤 存 在 本 病 例 因 腫 瘤 巨 大, 考 慮 術 後 重 建 及 美 觀 性, 以 及 腫 瘤 組 織 學 的 特 性, 在 腫 瘤 前 緣 做 一 口 內 切 線 將 腫 瘤 周 圍 做 一 完 整 剝 離 切 除, 門 診 定 期 追 蹤 達 一 年, 目 前 尚 無 復 發 之 跡 象, 臨 床 上 於 頰 部 或 至 顳 下 間 隙 之 生 長 緩 慢 腫 瘤, 可 以 將 多 形 性 腺 瘤 列 為 鑑 別 診 斷 之 考 量, 目 前 多 形 性 腺 瘤 的 治 療 方 式 仍 是 以 手 術 切 除 為 主, 定 期 回 診 追 蹤, 也 是 確 保 治 療 成 功 的 關 鍵 參 考 文 獻 1. Minsen H. U ber gemischte Geschwulste der Parotis. Diss Gottingen 1874: 381-4. 2. Jeyanthi K, Karthikeyan R, Sherlin HJ, et al. Pleomorphic adenoma in the infratemporal space: the first case report. Head and Neck pathology 2007; 1: 173-7. 3. Ellis GL, Auclair PL. Atlas of tumor pathology, Tumors of the salivary glands. Armed Forces Institute of Pathology: Washington, DC. 1996: 155-75, 353-5. 4. Eveson JW, Cawson RA. Salivary gland tumors: A review of 2410 cases with particular reference to histological types, site, age and sex distribution. J Pathol 1985; 146-51. 5. Waldron CA. Mixed tumor (plemorphic adenoma) and myoepitheloma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical Pathology of the salivary glands, Philadelphia: WB Saunders, 1991; 165-86. 6. Frable WJ, Elzay RP. Tumors of minor salivary glands: a report of 73 cases. Cancer 1970; 25: 932-41. 7. Smith JF. Tumors of minor salivary glands. Oral Surg 1962; 15: 594-602. - 107 -

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台 灣 口 外 誌 左 頰 巨 大 多 形 性 腺 瘤 病 例 報 告 A Rare Case of Huge Pleomorphic Adenoma Case Report Yu-Feng Chen, Chung-Ho Chen, Chao-Hsiang Chang, Chia-Fu Yang Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chun-Ho Memorial Hospital, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung, Taiwan, R.O.C. Abstract Pleomorphic adenoma is the most common benign neoplasm among all salivary gland tumors. It's presentation in the fourth decade of life is common, and slight female predominence. The palate is the most commonly involved site, they usually presented as a painless, slow-growing mass that is firm and lobulated on palpation. This case report presented a rare case of huge pleomorphic adenoma of 54 year old Taiwanese male patient. According to this patient's statement, the mass was persisted for 10 years, For the painless lesion and the patient incompliance, he ignored it and denied any treatment. Computed tomography scan showed the mass was measured in 7 cm 6.1 cm 6.5 cm, it was located at buccal space, ptergomandibular space, and extended to infratemporal space. We had the change of digital image for 7 years period, it was precious data that we could understand the progressive speed for the benign mass. The tumor was huge and rare, also extended to the infratemporal space. We successfully excise the tumor via intra-oral approach. Key words: Pleomorphic adenomas, Mixed tumor, Small salivary gland tumor. Received: March 08, 2010 Accepted: June 10, 2010 Reprint requests to: Dr. Chung-Ho Chen, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Chun- Ho Memorial Hospital, Kaohsiung medical university, Kaohsiung, Taiwan, R.O.C. - 109 -