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脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (Spinal Muscular Atrophy) 的 診 斷 與 護 理 給 家 人 的 指 引

這 小 冊 子 的 內 容 是 根 據 在 Journal of Neurology 2007:22(p.1027-1049) 所 發 表 的 聲 明 Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy 所 制 定 這 份 聲 明 是 由 一 班 國 際 專 家 所 組 成 的 小 組 和 International Standard of Care Committee for SMA 共 同 摘 寫 這 小 冊 子 是 由 TREAT-NMD 的 代 表, 亦 是 瑞 典 Karolinska Institute 的 Thomas Sejersen 與 以 上 一 班 專 家 共 同 合 作 制 定, 而 有 關 護 理 的 建 議, 已 記 錄 於 本 小 冊 子 章 節 一 至 五 本 小 冊 子 亦 可 以 從 TREAT-NMD 的 網 站 www.treat-nmd.ed/smacare/ 及 Jennifer Trust 的 網 站 www.jtsma.org.uk 下 載 Designed by r//evolution 01434 606155

目 錄 第 一 章 對 患 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (SMA) 孩 子 的 診 斷 測 試 和 照 顧 04 I. SMA 孩 子 的 分 級 與 臨 床 診 斷 05 II. 診 斷 程 序 06 III. 新 確 診 SMA 孩 子 的 臨 床 護 理 07 第 二 章 呼 吸 系 統 的 護 理 08 I. SMA 孩 子 的 呼 吸 系 統 問 題 09 II. 評 估 與 監 控 11 III. 前 瞻 性 的 肺 功 能 護 理 12 IV. 長 期 護 理 13 V. 手 術 前 後 的 護 理 14 VI. 緊 急 護 理 15 第 三 章 腸 胃 及 營 養 的 護 理 16 I. 餵 食 和 吞 嚥 問 題 17 II. 腸 胃 功 能 問 題 19 III. 生 長 與 營 養 不 足 或 過 多 的 問 題 20 IV. 急 病 時 的 營 養 護 理 21 第 四 章 骨 科 護 理 及 康 復 安 排 22 I. 按 體 能 不 同 程 度 評 估 建 議 及 復 康 策 略 23 II. 矯 型 器 使 用 26 III. 骨 科 手 術 IV. SMA 病 人 的 手 術 前 後 護 理 26 27 第 五 章 紓 緩 治 療 28 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊 30

04 第 一 章 對 患 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (SMA) 孩 子 的 診 斷 測 試 和 照 顧

I. SMA 孩 子 的 分 級 與 臨 床 診 斷 當 醫 生 檢 查 後 發 現 孩 子 有 肌 張 力 低 (hypotonia) 和 肌 力 較 弱 的 問 題, 會 懷 疑 他 有 SMA, 並 參 考 以 下 的 分 類 表 一 孩 子 的 手 和 腿 兩 邊 的 肌 力 會 較 弱, 而 腿 部 肌 力 弱 的 情 況 會 較 手 臂 更 為 明 顯, 上 肢 部 份 的 肌 力 亦 比 下 肢 部 份 弱, 條 件 反 射 活 動 亦 會 減 少 或 消 失, 但 孩 子 的 感 官 保 持 正 常 對 患 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (SMA) 孩 子 的 診 斷 測 試 和 照 顧 05 照 顧 SMA 孩 子 是 要 根 據 個 別 的 活 動 能 力, 不 能 只 依 靠 上 列 的 臨 床 分 類 不 能 穩 坐 型 的 孩 子, 不 能 獨 立 坐 穩 ; 能 站 立 的 孩 子 能 夠 自 行 坐 穩, 但 不 能 走 路 ; 能 走 路 的 孩 子 能 獨 立 自 行 走 路 SMA 孩 子 的 嚴 重 程 度 可 根 據 其 發 病 年 齡 分 為 I II III 型, 詳 見 以 下 表 一 較 輕 微 的 SMA IV 型, 會 到 成 年 時 才 發 病 此 外, 有 些 孩 子 的 病 況 表 現 會 是 介 乎 兩 型 之 間 表 一 SMA 臨 床 分 SMA 類 型 發 病 年 歲 最 高 體 能 一 般 生 存 歲 數 類 型 特 徵 第 I 型 ( 嚴 重 ) Werdnig- Hoffman 0-6 個 月 不 能 穩 坐 2 歲 以 下 嚴 重 肌 力 弱 和 肌 張 力 低 (hypotonia), 不 能 承 托 頭 部 哭 喊 或 咳 嗽 微 弱, 有 吞 嚥 困 難, 呼 吸 不 暢 順 及 容 易 有 吸 入 性 肺 炎 (aspiration pneumonia) 等 問 題 第 II 型 ( 中 度 ) 7-18 個 月 不 能 站 立 能 穩 坐 2 歲 以 上 大 肌 肉 發 展 遲 緩, 體 重 增 加 未 達 標, 咳 嗽 無 力, 輕 微 手 顫, 關 節 攣 縮, 脊 椎 側 彎 第 III 型 ( 輕 度 ) Kugelberg- Welander 18 個 月 以 上 能 站 立 和 能 自 行 走 路 成 年 不 同 程 度 的 肌 力 弱 和 肌 肉 痙 攣, 關 節 勞 損, 隨 年 紀 增 長, 走 路 會 逐 漸 困 難

06 對 患 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (SMA) 孩 子 的 診 斷 測 試 和 照 顧 II. 診 斷 程 序 診 斷 程 序 須 按 步 驟 如 示 意 圖 1 當 懷 疑 孩 子 患 有 SMA, 會 先 進 行 基 因 缺 失 測 試 (gene deletion) 如 發 現 孩 子 有 純 合 (homozygous) SMN1 第 七 外 顯 子 (exon) 基 因 缺 失 ( 加 減 第 八 外 顯 子 的 缺 失 ), 就 能 確 診 患 有 (5q-SMA) 和 與 SMN 相 關 的 SMA SMN1 處 於 第 5 對 染 色 體 的 長 臂 (5q) 如 沒 有 以 上 缺 失, 就 要 做 其 他 測 試 示 意 圖 1 脊 椎 肌 肉 組 織 萎 縮 (SMA) 診 斷 評 估 SMA 特 徵 SMN1 基 因 缺 失 測 試 純 合 SMN1 基 因 缺 失 確 診 患 5q SMA 髓 鞘 脫 失 (demyelinating) 或 神 經 細 胞 索 軸 病 變 (axonal neuropathy) 神 經 肌 肉 接 頭 毛 病 (NMJ) 肌 腱 病 (Myopathy) 肌 肉 營 養 失 調 ( 失 養 ) 沒 有 純 合 SMN1 基 因 缺 失 不 尋 常 SMA 特 徵, 正 常 CK 度 數, 而 肌 電 圖 顯 示 神 經 系 統 出 毛 病 重 覆 臨 床 檢 查 肌 電 圖 (EMG) 神 經 傳 導 (NCS) 及 肌 酸 激 酶 (CPK) 度 數 全 身 都 虛 弱, 正 常 的 EMG, NCS, CPK, 要 考 慮 進 行 腦 部 及 脊 椎 磁 力 共 振, 新 陳 代 謝 病 檢 測 弱 肌 之 分 佈 主 要 在 腿 臂 肌, 正 常 肌 酸 激 酶 (CPK) 度 數, 肌 電 圖 檢 查 証 實 是 神 經 系 統 出 毛 病 SMN1 拷 貝 數 目 兩 個 SMN1 拷 貝 一 個 SMN1 拷 貝 肌 肉 或 神 經 活 組 織 檢 查, 各 種 肌 腱 病 肌 肉 營 養 失 調 遺 傳 性 神 經 線 毛 病 的 基 因 測 試 其 他 運 動 神 經 元 毛 病.. 如 SMARD, X- SMA, distal SMA, juvenile ALS.( 肌 萎 縮 性 背 髓 側 索 硬 化 ) 進 行 序 列 測 試 (sequencing), 尋 找 SMN1 基 因 點 子 突 變 SMN1 基 因 沒 有 點 子 突 變 SMN1 基 因 有 點 子 突 變 未 能 確 診 SMN1 相 關 的 SMA 確 診 患 5q SMA

對 患 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (SMA) 孩 子 的 診 斷 測 試 和 照 顧 07 III. 新 確 診 SMA 孩 子 的 臨 床 護 理 當 孩 子 新 確 診 有 SMA, 家 人 會 有 很 多 照 顧 和 護 理 方 面 的 問 題, 醫 護 人 員 可 與 家 人 商 量 護 理 策 略 給 家 人 的 教 育 及 輔 導.. 因 SMA 的 醫 療 問 題 較 複 雜, 須 由 一 位 熟 悉 SMA 的 專 科 醫 生 解 釋 以 下 事 項 第 一 次 與 孩 子 父 母 會 面 尤 其 重 要, 要 解 釋 以 下 幾 點 : 病 狀 過 程 病 的 成 因 臨 床 分 級 病 情 預 測 與 SMA 和 患 SMA 孩 子 相 關 的 網 上 資 訊 轉 介 給 有 關 的 臨 床 研 究 醫 生 亦 要 與 家 人 一 起 策 劃 專 科 跟 進 的 計 劃, 其 中 包 括 以 下 的 專 科 轉 介.. 遺 傳 科.. 在 解 釋 SMA 診 斷 時, 應 留 意 以 下 與 遺 傳 相 關 的 議 題.. SMA 的 遺 傳 方 式 是 透 過 常 載 性 隱 性 遺 傳 (Autosomal Recessive) 染 色 體 和 SMN 基 因 組 的 結 構 ( 包 括 SMN1 和 SMN2) 雖 有 較 多 SMN2 拷 貝 的 孩 子 會 有 輕 微 的 病 情, 但 目 前 仍 未 能 單 靠 此 SMN2 拷 貝 數 目 來 預 測 病 情 的 父 母 再 懷 孕 時 的 復 發 風 險 載 體 (Carrier) 檢 測 的 安 排 提 供 有 關 產 前 診 斷 或 胚 胎 植 入 前 診 斷 (prenatal or pre-implantation genetic diagnosis) 的 資 料 兒 童 腦 科 腦 肌 神 經 會 診 (Neuromuscular disorder clinic) 遺 傳 科 肺 科 胃 腸 及 營 養 科 骨 科 及 復 康 科

08 第 二 章 呼 吸 系 統 的 護 理

I. SMA 孩 子 的 呼 吸 系 統 問 題 SMA 孩 子 的 主 要 呼 吸 系 統 問 題 有.. 1 咳 嗽 力 不 足, 以 致 不 能 有 效 清 除 下 呼 吸 道 分 泌 物 2 睡 眠 時 呼 吸 乏 力 3 胸 壁 及 肺 部 未 能 發 育 正 常 4 重 複 性 肺 炎 以 致 肌 力 更 弱 呼 吸 系 統 的 護 理 09 呼 吸 系 統 問 題 對 大 部 份 SMA I 型 和 II 型 及 小 部 份 SMA III 型 的 孩 子 是 嚴 重 的 健 康 問 題, 甚 至 會 導 致 死 亡 吞 嚥 障 礙 和 胃 液 倒 流 也 會 導 致 肺 功 能 衰 退, 病 者 多 數 先 是 有 重 複 性 肺 炎, 至 夜 間 先 出 現 血 液 氧 份 低, 呼 吸 困 難, 接 續 是 日 間 也 呼 吸 減 弱 血 碳 酸 增 高 (hypercarbia) 如 發 覺 孩 子 睡 眠 時 呼 吸 困 難 或 不 正 常, 晚 上 就 要 開 始 使 用 器 材 輔 助 呼 吸 當 咳 嗽 功 能 減 弱, 亦 可 使 用 輔 助 咳 嗽 儀 器 對 於 所 有 SMA 病 人, 不 論 在 任 何 階 段, 保 持 呼 吸 道 暢 通 是 非 常 重 要 的

10 呼 吸 系 統 的 護 理 表 二 呼 吸 問 題 的 進 程 評 估 和 治 療 自 然 進 程 評 估 治 療 呼 吸 正 常 身 體 檢 查 吸 氣 呼 氣 延 髓 (Bulbar) 肌 力 弱 肺 功 能 峰 值 咳 嗽 流 量 (Cough Peak Flow) 呼 吸 肌 力 輔 助 咳 嗽, 保 持 氣 道 暢 通 在 快 速 眼 動 睡 眠 (REM) 時, 呼 吸 不 正 常 咳 嗽 微 弱, 咳 嗽 流 量 差 吞 嚥 困 難 肺 部 X 光, 睡 眠 測 試 吞 嚥 功 能 評 估 在 晚 間 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (Non-invasive Ventilation) 在 非 快 速 眼 動 睡 眠 (NREM) 及 快 速 眼 動 睡 眠 (REM) 時, 呼 吸 不 正 常 日 間 呼 吸 衰 竭 肺 炎 在 晚 間 甚 或 整 天 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (Non-invasive Ventilation) 死 亡

呼 吸 系 統 的 護 理 11 II. 評 估 與 監 控 建 議 可 在 每 3 至 6 個 月 做 一 次 評 估, 能 走 路 型 的 可 減 少 評 估 次 數, 對 於 不 能 穩 坐 型 的, 可 能 需 要 較 頻 密 的 評 估 1. 不 能 穩 坐 型 身 體 檢 查.. 監 察 其 咳 嗽 能 力, 胸 肺 壁 變 形 程 度, 呼 吸 力 度 和 速 度, 呼 吸 時 腹 部 突 起 情 況, 及 皮 膚 色 澤 睡 眠 測 試.. 監 察 呼 吸 力 度 及 記 錄 其 呼 吸 次 數 血 含 氧 量.. 經 由 皮 膚 感 應 器 監 察 血 含 氧 度 肺 炎.. 監 察 過 去 6 個 月 的 肺 炎 次 數, 及 抗 生 素 的 使 用 肺 部 X 光.. 呼 吸 出 現 困 難 的 X 光 紀 錄, 與 平 日 沒 發 病 時 的 X 光 紀 錄 作 比 較 吞 嚥 檢 查.. 在 患 上 急 性 呼 吸 困 難 或 重 複 性 肺 炎 而 找 不 到 其 他 原 因 時, 可 考 慮 做 這 方 面 的 檢 查 2. 能 穩 坐 型 身 體 檢 查.. 監 察 其 咳 嗽 能 力, 胸 肺 壁 變 形 程 度, 呼 吸 力 度 和 速 度, 呼 吸 時 腹 部 突 起 情 況, 及 皮 膚 色 澤 睡 眠 測 試.. 監 察 呼 吸 力 度 及 記 錄 其 呼 吸 次 數 血 含 氧 量.. 經 由 皮 膚 感 應 器 監 察 血 含 氧 度 肺 炎.. 監 察 過 去 6 個 月 的 肺 炎 次 數, 及 抗 生 素 的 使 用 脊 椎 側 彎.. 檢 查 脊 椎 及 照 X 光 以 評 估 脊 椎 側 彎 情 況 3. 能 走 路 型 一 般 而 言, 能 走 路 型 的 SMA 孩 子 能 夠 保 持 其 肺 功 能 直 至 病 患 的 後 期 身 體 檢 查.. 監 察 咳 嗽 能 力, 胸 肺 壁 變 形 程 度, 呼 吸 力 度 和 速 度, 皮 膚 色 澤 肺 功 能 測 試.. 肺 功 能 評 估 (spirometry), 肺 容 量 及 呼 吸 肌 肉 的 功 能 肺 炎.. 監 察 過 去 12 個 月 的 肺 炎 次 數 及 抗 生 素 的 使 用

12 呼 吸 系 統 的 護 理 III. 前 瞻 性 的 肺 功 能 護 理 醫 護 人 員 應 向 家 人 提 供 有 關 長 期 護 理 應 付 急 性 疾 病 及 手 術 前 後 照 顧 的 資 訊 不 能 穩 坐 第 一 型 是 最 容 易 病 重 的 一 群, 他 們 的 病 情 可 以 在 很 短 的 時 間 內 急 轉 直 下, 所 以 要 在 發 病 早 期 就 跟 家 人 商 討 是 否 選 擇 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (Non Invasive Ventilation / NIV) 及 呼 吸 道 分 泌 物 的 護 理 應 持 續 與 家 人 商 討 他 們 的 意 願, 以 達 致 最 低 及 最 高 限 度 治 療 策 略 的 共 識 日 常 護 理 包 括.. 理 解 孩 子 平 日 的 狀 態 及 留 意 有 異 於 平 日 的 變 化 認 識 呼 吸 不 足 的 表 徵 及 處 理 當 病 情 轉 急, 如 何 迅 速 得 到 專 科 醫 療 服 務 清 除 呼 吸 道 分 泌 物 的 方 法 呼 吸 輔 助 包 括 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 保 持 營 養 與 水 份 均 衡 及 早 使 用 合 適 的 抗 生 素 防 疫 注 射 包 括 流 感 疫 苗 肺 炎 鏈 球 菌 疫 苗, 也 可 考 慮 使 用 呼 吸 道 合 胞 病 毒 (RSV) 預 防 劑 (palivizumab)

呼 吸 系 統 的 護 理 13 IV. 長 期 護 理 與 家 人 商 討 他 們 的 目 標 是 很 重 要 的 這 包 括 儘 量 讓 孩 子 在 家 中 接 受 護 理, 並 考 慮 孩 子 的 壽 命 生 活 質 素 及 舒 適 度 護 理 資 源 及 支 援 是 很 重 要 長 期 護 理 的 目 標 包 括.. 血 液 氧 份 正 常, 睡 眠 時 呼 吸 正 常, 改 善 睡 眠 質 素, 加 強 家 居 護 理, 減 少 進 入 加 護 病 房 及 減 少 因 病 所 帶 來 的 壓 力 呼 吸 道 處 理.. 咳 嗽 較 弱 的 孩 子 可 每 天 使 用 助 咳 器 家 人 或 照 顧 者 要 學 習 如 何 輔 助 孩 子 使 用 這 儀 器 清 理 呼 吸 道 的 分 泌 物 可 透 過 肺 部 物 理 治 療, 通 過 轉 換 不 同 姿 勢 也 可 有 效 透 過 監 察 器 (oximetry) 可 以 提 供 血 含 氧 量 的 指 標 使 用 助 咳 器 時, 可 以 清 理 口 腔 分 泌 物 輔 助 呼 吸.. 如 果 孩 子 日 間 的 血 碳 酸 過 高 (Hypercapnia) 就 須 使 用 輔 助 呼 吸 儀 器, 夜 間 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 可 減 少 睡 眠 時 呼 吸 不 正 常 的 病 徵, 以 能 改 善 生 活 質 素 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 可 同 時 進 行 呼 吸 道 的 分 泌 物 的 處 理 對 於 最 嚴 重 不 能 穩 坐 型 的 孩 子, 如 果 呼 吸 輔 助 並 沒 有 長 遠 的 裨 益, 可 考 慮 不 使 用 NIV 呼 吸 輔 助 的 護 理 可 先 選 用 正 壓 呼 吸 輔 助 器 (CPAP), 希 望 稍 後 能 達 致 轉 用 高 低 正 氣 壓 呼 吸 機 (BiPAP) 對 於, 通 過 高 低 正 氣 壓 無 創 呼 吸 輔 助 (BiPAP NIV), 即 使 在 日 間 短 暫 使 用, 也 可 以 改 善 能 穩 坐 與 不 能 穩 坐 兩 類 型 孩 子 的 胸 肺 壁 和 肺 部 發 展, 亦 可 減 低 胸 腔 和 胸 骨 變 形 的 程 度 氣 管 造 口.. 對 於 不 能 穩 坐 型 孩 子, 這 仍 是 存 在 爭 論 性 亦 是 一 個 道 德 難 題 現 行 可 提 供 的 選 擇 很 廣 闊, 包 括 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 氣 管 造 口 術 及 有 創 性 呼 吸 輔 助 對 不 能 穩 坐 型 孩 子, 紓 緩 性 的 護 理 ( Palliative Care) 也 是 一 個 選 擇, 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV), 亦 可 以 作 一 般 治 療 或 紓 緩 性 治 療 主 要 目 的 是 希 望 可 減 少 孩 子 進 入 深 切 治 療 部 的 需 要 及 避 免 施 行 氣 管 造 口 手 術 若 家 人 選 擇 繼 續 輔 助 呼 吸, 可 建 議 使 用 NIV

14 呼 吸 系 統 的 護 理 V. 手 術 前 後 的 護 理 SMA 孩 子 接 受 麻 醉 藥 後 有 較 高 併 發 症 的 風 險, 在 醫 院 也 會 受 感 染, 甚 至 死 亡 所 以, 在 施 行 氣 管 造 口 手 術 前 需 要 把 孩 子 的 肺 功 能 保 持 到 最 好 的 狀 態 手 術 前 的 評 估.. 身 體 測 試 測 試 肺 功 能 及 自 行 咳 嗽 的 能 力 胸 肺 X 光 睡 眠 呼 吸 失 序 的 評 估 考 慮 其 他 可 能 令 病 情 複 雜 化 的 因 素, 包 括 顎 骨 關 節 硬 化 口 腔 內 食 物 錯 誤 進 入 氣 管 胃 酸 倒 流 營 養 狀 況 和 哮 喘 發 作 等 如 果 在 施 行 外 科 手 術 前 測 試 出 孩 子 呼 吸 功 能 及 / 或 睡 眠 時 呼 吸 不 正 常, 他 們 需 使 用 夜 間 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 及 接 受 助 咳 技 巧 訓 練, 在 手 術 前 先 讓 他 們 熟 習 這 方 面 的 呼 吸 支 援 如 果 孩 子 顎 骨 關 節 有 硬 化 情 況, 插 入 導 管 時 需 要 用 支 氣 管 纖 維 鏡 幫 助 在 手 術 室 恢 復 房 間 (Recovery Room) 應 把 氣 管 內 導 管 移 除, 改 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV), 以 便 孩 子 可 順 利 過 渡 至 常 態 的 呼 吸 輔 助 模 式, 這 一 切 都 需 要 預 先 小 心 計 劃 和 統 籌 好 如 果 病 人 在 手 術 前 已 需 要 持 續 性 的 呼 吸 輔 助 ( 無 創 性 或 經 氣 管 造 口 進 行 ), 或 手 術 時 使 用 過 肌 肉 癱 瘓 葯 物, 那 麼, 最 好 把 孩 子 直 接 從 手 術 室 送 往 加 護 病 房 (Intensive Care) 作 呼 吸 護 理 和 跟 進 在 手 術 後 的 護 理 期, 要 鼓 勵 孩 子 帶 備 個 人 的 儀 器, 例 如 無 創 呼 吸 輔 助 儀 (NIV) 和 助 咳 器 (MI-E) 以 供 使 用 對 於 SMA 孩 子, 要 小 心 使 用 氧 氣 因 肺 換 氣 不 足 引 致 血 氧 過 低, 有 可 能 被 誤 斷 為 黏 液 栓 塞 和 肺 膨 脹 不 足 等 透 過 監 察 二 氧 化 碳 的 濃 度 (ETC02 或 TcCO2), 或 動 脈 血 液 氣 體 的 分 析 結 果, 可 幫 助 護 理 員 適 當 地 供 輸 氧 氣 有 效 的 止 痛 治 療 有 助 防 止 因 疼 痛 而 引 致 肺 換 氣 不 足, 用 藥 抑 制 痛 楚 時 應 同 時 考 慮 有 效 清 理 氣 管 分 泌 物 及 避 免 過 度 抑 制 呼 吸 有 時, 要 達 致 有 效 地 止 痛, 可 能 需 要 短 暫 性 增 加 輔 助 呼 吸 的 支 援 手 術 後 的 護 理 : 如 果 孩 子 咳 嗽 正 常 和 能 保 持 良 好 的 呼 吸 肌 肉 功 能, 手 術 後 是 很 少 有 併 發 症 的 如 果 在 手 術 前 出 現 呼 吸 功 能 減 弱, 護 理 員 需 密 切 監 察 如 果 在 手 術 前 睡 眠 時 需 要 呼 吸 輔 助, 手 術 後 也 應 立 即 給 予 等 效 的 呼 吸 輔 助

呼 吸 系 統 的 護 理 15 VI. 緊 急 護 理 緊 急 護 理 的 目 標, 盡 可 能 利 用 無 創 呼 吸 輔 助 去 減 少 肺 膨 脹 不 足, 及 幫 助 清 理 呼 吸 道 的 分 泌 物, 要 使 病 人 肺 部 氣 體 交 換 維 持 正 常 呼 吸 道 分 泌 物 的 處 理 : 可 使 用 助 咳 器 (MI-E), 或 以 人 手 助 咳 亦 可 使 用 抽 痰 器, 或 從 口 腔 咽 喉 氣 管 抽 吸 分 泌 物, 助 咳 器 比 起 從 深 層 呼 吸 道 抽 吸 或 用 支 氣 管 鏡 檢 查 更 佳 血 含 氧 量 監 測 器 ( Oximetry) 可 幫 助 監 測 使 用 胸 肺 物 理 治 療 病 人 透 過 轉 換 姿 勢 去 有 效 清 理 呼 吸 道 的 分 泌 物 呼 吸 的 輔 助 : (i) 不 能 穩 坐 和 能 穩 坐 型 因 呼 吸 肌 力 減 弱 及 呼 吸 道 分 泌 物 增 加 以 致 呼 吸 系 統 失 調 時, 可 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 如 果 孩 子 在 夜 間 已 需 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV), 在 急 病 時, 他 / 她 也 可 能 需 要 在 日 間 使 用 NIV, 亦 同 時 需 接 受 治 療 清 理 呼 吸 道 的 分 泌 物 如 已 調 較 好 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 的 吸 入 及 呼 出 的 正 壓 度, 又 處 理 好 呼 吸 道 分 泌 物, 而 血 氧 度 仍 然 不 足 的 話, 可 考 慮 由 NIV 的 喉 管 供 應 氧 氣 如 果 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 仍 不 足 夠, 可 透 過 植 入 氣 管 導 管 呼 吸 器 輔 助 作 為 短 暫 支 援 當 急 病 過 後, 血 氧 度 在 不 需 額 外 供 應 氧 氣 的 情 況 下 回 復 正 常, 孩 子 可 再 恢 復 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 是 否 採 用 氣 管 導 管 (Intubation) 輔 助 呼 吸, 醫 護 人 員 最 好 在 未 有 急 病 前 已 和 家 人 商 量 好 這 方 面 的 決 定 這 是 前 瞻 性 的 肺 功 能 護 理 計 劃 的 一 部 分 不 能 穩 坐 型 的 孩 子 經 常 出 現 急 性 肺 炎, 可 考 慮 氣 管 造 口 術 (tracheostomy) 和 輔 助 呼 吸 儀 器 (ventilation), 但 此 舉 不 一 定 能 改 善 生 活 質 素 或 減 少 入 院 的 機 會 氣 管 造 口 不 應 在 危 急 時 介 入, 也 不 適 用 於 能 穩 坐 型 的 孩 子 若 發 現 不 能 穩 坐 型 的 孩 子 體 能 變 差, 可 考 慮 紓 緩 治 療 (palliative approach) 方 案 (ii) 能 走 路 型 在 緊 急 病 發 時, 可 能 要 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 和 要 妥 善 清 理 呼 吸 道 的 分 泌 物 當 考 慮 是 否 需 要 供 應 氧 氣 和 短 暫 性 插 入 氣 管 導 管 輔 助 呼 吸, 建 議 如 上 述 (i) 如 在 急 病 時 需 要 使 用 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 出 院 後 亦 可 能 需 要 繼 續 在 家 使 用 在 急 病 時, 亦 可 能 需 要 以 下 的 治 療, 包 括 使 用 抗 生 素, 攝 取 足 夠 的 營 養 和 水 份, 及 治 療 胃 食 道 倒 流 等

16 第 三 章 腸 胃 及 營 養 的 護 理

腸 胃 及 營 養 的 護 理 17 SMA 孩 子 常 見 的 腸 胃 和 營 養 問 題 及 併 發 症 : 1. 餵 食 與 吞 嚥 問 題 : 嚴 重 肌 力 弱 的 SMA 孩 子 因 有 延 髓 功 能 虛 弱 (bulbar dysfunction), 以 致 食 物 容 易 從 口 腔 進 入 肺 部 而 引 起 肺 炎, 這 嚴 重 併 發 症 是 會 致 命 的 2. 胃 腸 功 能 失 調 : 這 包 括 便 秘 胃 部 蠕 動 減 慢 和 嚴 重 胃 酸 倒 流 (gastroesophageal reflux) 等 問 題 3. 生 長 和 營 養 不 平 衡.. 不 能 穩 坐 型 的 SMA 孩 子 容 易 體 重 增 長 不 足 ; 而 穩 坐 型 和 能 行 走 型 的 孩 子 則 較 容 易 過 胖 4. 呼 吸 問 題 : 當 SMA 孩 子 出 現 呼 吸 徵 狀 ( 包 括 咳 嗽 微 弱 呼 吸 漸 困 難 氣 喘 肺 炎 和 在 餵 食 時 出 現 缺 氧 致 令 嘴 唇 發 紫 ), 就 應 留 意 是 否 亦 有 餵 食 和 吞 嚥 困 難, 以 致 食 物 在 餵 食 過 程 中 較 容 易 流 入 肺 部 引 起 肺 炎 令 呼 吸 更 困 難 I. 餵 食 和 吞 嚥 問 題 餵 食 和 吞 嚥 困 難 常 見 於 不 能 穩 坐 及 能 穩 坐 型 的 孩 子, 在 能 行 走 型 的 孩 子 則 比 較 少 有 這 方 面 的 問 題 1. 餵 食 和 吞 嚥 問 題 的 主 要 徵 狀 : 要 較 長 進 食 時 間 進 食 時 容 易 感 到 疲 倦 吞 嚥 時 經 常 咳 嗽 或 哽 咽 重 複 感 染 肺 炎.. 這 可 能 表 示 食 物 經 常 誤 入 肺 部, 當 發 生 時, 孩 子 亦 未 必 有 咳 嗽 或 哽 咽 的 情 況 聲 帶 癱 瘓.. 這 表 示 有 食 物 進 入 了 氣 道, 以 致 聲 帶 長 期 發 炎 2. 導 致 餵 食 困 難 的 原 因 前 口 腔 階 段 : 下 顎 活 動 幅 度 減 少 引 致 嘴 巴 不 能 張 大 把 食 物 放 進 嘴 裡 有 困 難 口 腔 階 段 : 咬 囓 和 咀 嚼 能 力 弱 嘴 嚼 肌 容 易 疲 倦 吞 嚥 階 段 : 頭 部 控 制 不 穩 定 咽 喉 的 吞 嚥 活 動 稍 遜 吞 嚥 時 氣 道 關 閉 不 協 調

18 腸 胃 及 營 養 的 護 理 3. 餵 食 和 吞 嚥 的 評 估 由 專 業 治 療 師 進 行 評 估 評 估 最 好 包 括 參 考 餵 食 記 錄 和 臨 床 的 觀 察 檢 視 口 腔 結 構 和 頭 部 姿 勢 的 控 制 對 吞 嚥 的 影 響 透 過 X - 光 透 視 吞 嚥 檢 查 (video-fluroscopic swallow studies VFSS ), 可 評 估 吞 嚥 功 能 及 其 安 全 性, 並 幫 助 策 劃 有 效 的 治 療 方 法 長 期 使 用 鼻 胃 管 或 鼻 腔 腸 管, 會 阻 礙 使 用 呼 吸 面 罩, 亦 有 其 危 險 性, 因 此 孩 子 最 終 應 透 過 胃 造 口 手 術 用 胃 喉 進 食 以 腹 腔 鏡 進 行 胃 造 口 手 術 是 較 常 建 議 的 做 法 手 術 前 要 盡 量 避 免 過 長 的 禁 食 時 段, 手 術 後 要 盡 快 開 始 由 胃 造 口 進 食 4. 處 理 餵 食 和 吞 嚥 的 問 題 治 療 目 標 包 括 減 低 吸 入 性 肺 炎 增 加 餵 食 的 效 率 和 增 加 飲 食 樂 趣 改 變 食 物 的 濃 硬 度 有 嘴 嚼 困 難 的 孩 子, 可 透 過 半 固 體 食 物 以 縮 短 餵 食 時 間 ; 濃 稠 糊 狀 的 食 物 有 助 減 少 食 物 流 進 氣 管 的 風 險 ; 亦 可 透 過 VFSS 檢 查 決 定 適 當 的 食 物 濃 硬 度 透 過 坐 姿 的 調 整 或 輔 助 器 材 的 使 用 ( 例 如 Neater Eater 肘 托 附 活 門 的 吸 管 ), 以 提 升 孩 子 的 自 行 進 食 能 力, 增 加 吞 嚥 的 安 全 和 效 率 物 理 或 職 業 治 療 師 會 協 助 這 方 面 的 安 排 當 口 部 進 食 不 能 攝 取 足 夠 的 營 養 時, 應 積 極 考 慮 其 他 方 法 補 充 營 養, 短 暫 的 安 排 可 考 慮 使 用 鼻 胃 管 (nasogastric tube ) 或 鼻 腔 腸 管 (nasojejunal tube) 餵 食, 以 補 充 所 需 營 養, 當 有 胃 酸 倒 流 的 問 題, 尤 以 後 者 為 佳 此 問 題 通 常 較 多 在 使 用 呼 吸 機 器 的 孩 子 身 上 發 生, 家 人 和 醫 護 人 員 亦 需 商 量 孩 子 是 否 需 要 施 行 胃 造 口 手 術

腸 胃 及 營 養 的 護 理 19 II. 腸 胃 功 能 問 題 SMA 孩 子 常 有 以 下 腸 胃 問 題 : 胃 酸 倒 流 ( GER ) 便 秘 及 腹 脹 多 氣 胃 酸 倒 流 可 引 致 嚴 重 併 發 症 高 脂 肪 食 物 會 減 慢 胃 部 的 蠕 動 而 增 加 胃 酸 倒 流 的 風 險 1. 胃 酸 倒 流 ( GER ) 的 主 要 病 徵 經 常 餐 後 嘔 吐 腹 部 或 胸 部 不 適 有 口 氣 食 物 回 吐 因 感 不 適 而 拒 絕 進 食 或 失 去 進 食 意 慾 2. 腸 胃 功 能 的 評 估 及 早 察 覺 胃 酸 倒 流 病 徵 上 腸 胃 道 的 X 光 檢 查 可 幫 助 評 估 有 否 胃 酸 倒 流 或 腸 胃 結 構 問 題 腸 胃 道 同 位 素 檢 查 可 幫 助 評 估 胃 部 蠕 動 若 胃 部 蠕 動 慢 會 增 加 胃 酸 倒 流 的 機 會

20 腸 胃 及 營 養 的 護 理 III. 生 長 與 營 養 不 足 或 過 多 的 問 題 3. 胃 酸 倒 流 ( GER ) 的 處 理 可 短 期 使 用 中 和 胃 酸 劑 ( 例 如 鎂 Magnesium 或 碳 酸 鈣 Calcium Carbonate ) 及 / 或 制 酸 分 泌 劑 ( 例 : famotidine ranitidine omeprazole) 等 葯 物 但 若 長 久 使 用, 出 現 腸 胃 炎 和 肺 炎 的 風 險 會 較 大 如 胃 部 蠕 動 緩 慢, 可 使 用 促 動 腸 胃 蠕 動 葯 物 (Prokinetic agents ) ( 例 如 : metoclopramide, erythromycin) 服 用 活 乳 酸 劑 來 促 進 腸 胃 健 康, 效 用 有 待 研 究 進 行 胃 造 口 手 術 時, 可 同 時 進 行 抗 胃 液 倒 流 (Nissen fundoplication) 手 術, 以 減 低 胃 酸 倒 流 的 風 險 SMA 孩 子 有 較 高 風 險 體 重 不 足 或 過 胖 體 重 不 足 的 情 況 較 為 多 見 於 不 能 穩 坐 的 孩 子, 而 過 胖 情 況 則 較 常 發 生 於 能 穩 坐 和 能 行 走 的 孩 子 身 上 疏 於 運 動 是 致 過 胖 的 原 因 處 理 生 長 與 營 養 不 足 或 過 胖 的 問 題.. 目 標 是 要 維 持 每 個 兒 童 的 個 人 生 長 速 度 定 期 跟 進 其 生 長 指 標 ( 體 重 與 身 高 及 其 比 例 ) 如 遇 關 節 有 攣 縮 的 情 況, 可 量 度 其 躺 卧 之 身 長 和 展 臂 的 寬 度 覆 診 時 應 評 估 孩 子 的 飲 食 的 情 況 以 估 計 營 養 攝 取 量, 可 參 考 三 天 的 進 食 紀 錄 及 過 去 二 十 四 小 時 進 食 情 況, 亦 可 安 排 營 養 師 跟 進 這 方 面 的 評 估

腸 胃 及 營 養 的 護 理 21 IV. 急 病 時 的 營 養 護 理 要 注 意 當 孩 子 全 身 肌 肉 量 較 萎 縮 時, 若 只 使 用 身 體 質 量 指 數 (BMI) 作 評 估, 會 錯 誤 低 估 孩 子 體 內 的 脂 肪 度 而 引 致 不 恰 當 的 飲 食 建 議, 加 劇 肥 胖 的 問 題 SMA 孩 子 的 體 重 和 身 高 增 長 及 身 體 質 量 指 數 (BMI) 必 須 保 持 在 較 低 的 百 分 比 病 人 應 攝 取 適 量 維 生 素 D 和 鈣 檢 查 前 蛋 血 指 數 (pre-albumin) 有 助 評 估 孩 子 體 內 是 否 有 足 夠 的 蛋 白 質 SMA 孩 子 特 別 是 不 能 穩 坐 和 能 穩 坐 兩 類 型 的 孩 子, 他 們 在 禁 食 一 段 時 間 後 會 較 容 易 出 現 低 血 糖 情 況, 因 此 當 在 緊 急 時, 必 須 避 免 長 時 間 禁 食 在 急 病 入 院 後 4-6 小 時 內, 應 透 過 腸 胃 道 和 / 或 靜 脈 注 射, 給 孩 子 提 供 所 需 的 營 養 手 術 後 要 儘 快 給 病 人 提 供 足 夠 的 營 養, 以 避 免 肌 肉 發 生 分 解 代 謝 情 況 (muscle catabolism) 如 果 未 能 透 過 腸 胃 道 餵 食, 需 要 考 慮 靜 脈 注 射 以 補 充 營 養

22 第 四 章 骨 科 護 理 及 康 復 安 排

骨 科 護 理 及 康 復 安 排 23 SMA 孩 子 的 骨 科 護 理 及 復 康 策 略 A. 常 見 問 題 因 肌 肉 無 力 而 導 致 關 節 攣 縮 ; 脊 椎 側 彎 或 變 形 ; 增 加 疼 痛 骨 質 疏 鬆 和 骨 折 的 風 險 B. 主 要 的 評 估 方 法 關 節 的 運 動 範 圍 肌 力 和 功 能 坐 姿 及 活 動 能 力 矯 型 器 之 使 用 X 光 檢 查 ( 脊 椎 及 其 他 關 節 ) DEXA 骨 質 密 度 檢 測 掃 瞄 骨 科 手 術 I. 按 體 能 不 同 程 度 評 估 建 議 及 復 康 策 略 A. 不 能 穩 坐 型 評 估 範 圍 : 物 理 治 療 師 和 職 業 治 療 師 作 運 動 功 能 評 估 (CHOP-INTEND) 如 吞 嚥 能 力 較 弱, 或 因 顎 關 節 攣 縮 而 影 響 說 話 或 聲 音 不 足, 就 要 進 行 言 語 治 療 評 估 主 要 介 入 點 : 提 供 足 夠 的 營 養 坐 姿 護 理.. 按 照 孩 子 的 需 要 設 計 復 康 椅, 以 提 供 適 當 的 坐 姿 支 持, 並 確 保 座 位 舒 適 攣 縮 的 護 理.. 透 過 使 用 腳 托 或 肘 托 以 保 持 關 節 的 活 動 幅 度 和 避 免 引 起 疼 痛 痛 症 治 療 自 理 能 力 (Activities of Daily Living ADL) 的 訓 練 及 輔 助 器 材 的 使 用.. 透 過 玩 輕 巧 的 玩 具 及 輔 助 技 術, 可 協 助 溝 通 和 日 常 活 動 的 獨 立 性 輪 椅 使 用.. 確 保 自 主 控 制 及 坐 姿 舒 適 肢 體 復 康 器 的 使 用.. 上 肢 復 康 器 可 幫 助 加 強 手 臂 活 動 能 力 及 伸 展 幅 度 使 用 輔 助 環 境 控 制 系 統 與 家 居 調 適.. 可 加 強 孩 子 在 家 中 的 獨 立 性 及 自 主 性

24 骨 科 護 理 及 康 復 安 排 B. 能 夠 穩 坐 型 評 估 範 圍 : 功 能 評 估.. 使 用 哈 馬 史 密 斯 運 動 功 能 測 度 表 (Hammersmith Functional Motor Scale for SMA) 改 良 哈 馬 史 密 斯 運 動 功 能 測 度 表 (the Modified- Hammersmith Functional Motor Scale for SMA) 大 肌 肉 運 動 功 能 量 度 表 (Gross Motor Function Measure) 及 運 動 功 能 量 度 表 (Motor Function Measurement) 使 用 測 角 器 (goniometry) 量 度 攣 縮 程 度 人 手 測 試 或 用 肌 力 量 度 器 (myometry) 量 度 肌 力 強 度 脊 椎 及 髖 骨 X 光 檢 查 復 康 器 材 評 估.. 評 估 有 關 坐 姿 活 動 自 理 能 力 手 推 或 電 動 輪 椅 的 使 用 主 要 介 入 點 ( 物 理 治 療 職 業 治 療 和 骨 科 跟 進 ): 輪 椅 使 用.. 確 保 孩 子 能 自 行 坐 穩 及 坐 姿 舒 適 改 良 環 境 及 家 居 設 施 : 使 孩 子 可 獨 立 安 全 使 用 家 中 設 備 攣 縮 的 處 理.. 定 時 而 針 對 性 的 伸 張 運 動 和 支 撐 設 備 (Bracing) 的 使 用, 可 幫 助 預 防 攣 縮 及 保 持 關 節 彈 性 在 足 踝 攣 縮 的 位 置 循 序 使 用 石 膏 夾 可 改 善 關 節 攣 縮 及 站 立 姿 勢 使 用 足 踝 矯 形 器 (AFOs) 可 幫 助 減 慢 踝 部 關 節 攣 縮 的 形 成 使 用 上 肢 矯 形 器 配 合 運 動 手 帶 支 撐, 可 幫 助 提 升 上 肢 的 活 動 範 圍 和 能 力 鼓 勵 經 常 運 動 以 保 持 身 體 健 康 : 適 合 的 運 動 包 括 游 泳 和 適 應 運 動 課 程 (Adaptive Sports) 鼓 勵 站 立.. 孩 子 若 有 足 夠 肌 力, 可 透 過 使 用 輕 巧 的 以 坐 骨 為 支 撐 的 足 踝 膝 矯 形 器 (Knee Ankle Foot Orthosis), 或 交 互 步 姿 矯 形 器 (Reciprocal Gait Orthosis) 來 站 立 或 輔 助 步 行 若 肌 力 不 足, 可 使 用 企 架 或 配 合 足 踝 矯 形 器 (AFOs) 的 活 動 企 架 來 幫 助 立 使 用 脊 椎 矯 正 器 外 科 手 術 ( 見 下 文 )

骨 科 護 理 及 康 復 安 排 25 C. 能 走 路 型 評 估 範 圍 : 平 衡 力 與 步 行 能 力 的 評 估.. 必 須 考 慮 環 境 因 素 和 相 關 的 設 施 關 節 的 活 動 範 圍 及 脊 椎 曲 直 度 物 理 治 療 和 職 業 治 療 評 估 協 助 選 擇 適 當 的 活 動 及 輔 助 復 康 器 材 日 常 生 活 治 理 評 估 以 安 排 所 需 的 復 康 器 材 及 家 居 環 境 設 施 上 的 改 良 當 懷 疑 有 肌 腱 損 傷 時, 或 意 外 跌 倒, 可 用 X 光 和 骨 質 密 度 儀 (DEXA) 檢 查 主 要 介 入 點 : 孩 子 可 使 用 輪 椅 作 長 途 交 通 時 使 用 攣 縮 的 處 理 以 保 護 關 節 的 活 動 程 度 物 理 治 療 和 職 業 治 療 幫 助 加 強 活 動 能 力 和 安 全 性, 及 延 長 自 行 走 路 的 時 間 可 透 過 使 用 合 適 的 輔 助 復 康 設 備 (assistive device) 和 矯 形 器 材 鼓 勵 步 行 定 期 運 動 以 維 持 體 力 及 耐 力 合 適 的 運 動 包 括 游 泳 水 療 騎 馬 或 適 合 個 人 的 運 動 駕 駛 訓 練 和 為 孩 子 度 身 訂 造 的 駕 駛 裝 置 改 良 環 境 及 家 居 設 施.. 使 孩 子 能 安 全 地 獨 立 使 用 家 居 設 施 如 果 孩 子 有 脊 椎 側 彎 和 攣 縮, 可 採 用 脊 椎 及 肢 體 矯 形 器 脊 椎 外 科 手 術 ( 見 下 文 )

26 骨 科 護 理 及 康 復 安 排 II. 矯 型 器 使 用 矯 形 師 治 療 師 和 家 人 可 一 起 商 量, 確 保 孩 子 有 適 當 的 矯 形 組 合 以 達 致 預 期 效 果 矯 形 師 會 選 擇 適 當 的 物 料, 為 孩 子 度 身 訂 造 合 適 的 矯 形 器 提 供 脊 椎 矯 形 器 是 給 孩 子 脊 椎 支 撐, 但 沒 有 足 夠 證 據 顯 示 能 減 慢 脊 椎 側 彎 的 程 度 當 使 用 時, 脊 椎 矯 形 器 前 面 位 置 可 能 有 一 切 口, 讓 孩 子 有 適 當 的 空 間 作 橫 隔 膜 呼 吸 及 安 排 胃 導 管 出 口 位 III. 骨 科 手 術 1. 髖 關 節 脫 臼 與 攣 縮 SMA 孩 子 遇 上 髖 關 節 脫 臼 時 很 少 會 感 到 疼 痛, 就 算 手 術 矯 正 後, 也 容 易 再 臼, 醫 生 通 常 都 會 避 免 做 此 手 術 當 踝 骨 與 腳 骨 變 形 致 使 他 穿 著 普 通 鞋 子 有 困 難, 在 這 情 況 下 可 能 需 要 安 排 軟 組 織 鬆 弛 手 術 對 於 能 自 行 走 路 的 SMA 孩 子, 若 手 術 後 有 積 極 的 物 理 治 療 訓 練, 效 果 會 更 佳 2. 脊 椎 側 彎 手 術 脊 椎 側 彎 手 術 有 助 平 衡 孩 子 的 坐 姿 耐 力 和 外 觀, 若 及 早 施 行, 效 果 更 佳 脊 椎 側 彎 手 術 對 超 過 兩 歲 而 有 嚴 重 脊 椎 彎 曲 的 孩 子 最 有 幫 助, 而 手 術 應 在 他 們 的 肺 功 能 還 穩 定 時 施 行 脊 椎 側 彎 手 術 對 孩 子 的 肺 功 能 效 益 存 有 爭 議, 在 可 以 減 慢 肺 功 能 下 降 速 度 這 方 面 的 效 益, 還 是 未 能 完 全 確 定

骨 科 護 理 及 康 復 安 排 27 IV. SMA 病 人 的 手 術 前 後 護 理 手 術 期 間, 孩 子 可 能 大 量 出 血 手 術 後 的 併 發 症 可 能 會 出 現 假 關 節 長 時 間 倚 賴 呼 吸 機 支 援 肺 炎 及 傷 口 發 炎 等 對 於 能 自 行 走 路 的 SMA 孩 子, 先 要 詳 細 考 慮 手 術 的 影 響, 因 他 們 手 術 後 的 身 體 機 能 平 衡 力 和 肺 功 能 都 會 有 所 改 變, 甚 至 影 響 其 行 走 能 力 1. 手 術 前 護 理 預 先 計 劃 手 術 後 矯 形 器 材 的 安 排, 例 如 給 孩 子 安 排 新 的 輪 椅, 或 把 輪 椅 設 施 改 良, 加 放 頭 枕 座 位 背 墊 靠 手 和 腳 踏 等 裝 置 給 孩 子 安 排 沐 浴 穿 衣 服 和 上 廁 所 的 設 施, 也 可 能 需 要 特 別 的 衣 服 配 合 手 術 前 的 肺 功 能 評 估, 按 需 要 時 可 使 用 輔 助 咳 儀 器 或 用 無 創 呼 吸 輔 助 [Noninvasive (NIV) pulmonary supports] ( 例 如 BiPAP) 2. 手 術 後 護 理 要 決 定 最 適 當 的 時 間 給 孩 子 用 石 膏 夾 和 矯 形 器, 以 幫 助 保 持 關 節 的 活 動 範 圍 和 改 善 活 動 能 力, 及 配 合 輔 助 復 康 器 材 的 使 用 給 孩 子 誘 發 性 的 呼 吸 訓 練 (Incentive spirometry) 和 無 創 呼 吸 輔 助 (NIV) 支 援 護 理 員 和 家 人 一 般 的 護 理 程 序, 如 照 顧 孩 子 上 下 床 運 送 沐 浴 穿 衣 服 和 上 廁 所 等 在 骨 科 醫 生 允 許 下, 讓 孩 子 儘 快 恢 復 活 動

28 第 五 章 紓 緩 治 療

紓 緩 治 療 29 紓 緩 治 療 對 SMA 第 一 型 孩 子 的 護 理, 在 決 定 治 療 目 標 上, 會 涉 及 多 方, 包 括 父 母 兄 姊 親 戚 護 理 人 員 甚 至 受 社 會 資 源 及 取 向 影 響 要 留 意 不 同 的 治 療 方 向 可 能 會 有 潛 在 不 同 目 標 上 的 衝 突 確 診 後 醫 護 理 人 員 要 在 公 平 和 持 真 誠 及 開 放 的 態 度 下 解 釋 各 種 護 理 的 方 法 和 目 標 多 專 業 的 醫 療 團 隊 包 括 醫 護 人 員 社 工 心 理 輔 導 員 和 靈 養 服 務 等 對 孩 子 及 其 家 人 的 支 援 是 十 分 重 要 的 此 外, 其 他 支 援 如 晚 期 護 理, 家 人 的 心 理 輔 導 和 家 居 紓 緩 護 理 服 務 等 亦 重 要 若 決 定 不 再 使 用 呼 吸 機 輔 助 呼 吸, 有 效 的 藥 物 治 療 可 令 孩 子 不 因 感 到 呼 吸 困 難 而 感 覺 不 適, 例 如 採 用 噴 霧 式 麻 醉 藥 在 決 定 治 療 介 入 的 取 捨, 不 是 簡 單 的 兩 極 選 擇, 決 定 後 也 可 隨 時 再 改 變 的 給 予 充 足 的 時 間 持 真 誠 及 開 放 的 態 度 去 重 新 評 估 先 前 所 作 出 的 決 定, 都 是 相 當 重 要 的 最 好 在 健 康 相 關 風 險 還 低 時, 儘 早 為 孩 子 放 置 胃 造 口 導 管, 以 提 供 舒 適 的 餵 食, 亦 能 確 保 孩 子 在 日 後 進 食 時 更 困 難 時 可 接 受 足 夠 的 營 養 儘 早 商 討 和 決 定 在 孩 子 面 臨 呼 吸 困 難 及 在 關 鍵 時 的 安 排 因 為 當 孩 子 有 呼 吸 困 難 以 至 有 生 命 危 險, 而 孩 子 又 從 沒 有 呼 吸 器 材 支 援, 護 理 員 在 急 救 過 程 中 會 遇 上 困 難 所 以, 在 適 當 的 時 間 應 按 孩 子 的 情 況 和 需 要, 介 入 合 適 的 無 創 呼 吸 輔 助 紓 緩 治 療 也 要 盡 早 仔 細 商 討 和 清 楚 界 定, 過 分 進 取 或 太 遲 的 討 論 會 令 未 有 充 足 心 理 準 的 家 人 感 到 更 難 作 出 決 定

30 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊

31 什 麼 是 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊 (SMA Patient Registry)? 我 為 什 麼 要 參 加 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊 (SMA Patient Registry)? 有 以 下 很 好 的 理 由 : 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊 收 集 有 關 病 人 的 資 料 和 情 況 歐 盟 資 助 神 經 肌 肉 疾 病 網 絡 TREAT NMD 創 造 了 - 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 病 人 登 記 冊 這 登 記 冊 為 已 確 診 有 SMN1 基 因 突 變 的 SMA 病 人 收 集 遺 傳 基 因 及 臨 床 資 料 如 何 註 冊? 註 冊 是 自 願 性 質 及 必 須 由 患 者 或 家 人 填 寫 患 有 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 的 病 人, 或 他 們 的 父 母, 可 以 透 過 互 聯 網 ( 可 以 隨 時 瀏 覽 及 更 新 自 己 的 資 料 ) 或 填 寫 表 格 註 冊 如 欲 在 網 上 註 冊, 請 瀏 覽 www.treatnmd.org.uk/registry 如 果 您 未 能 夠 在 互 聯 網 上 註 冊, 請 透 過 右 方 的 地 址 聯 絡 我 們 我 們 將 會 寄 一 張 表 格 給 您 填 寫 More information about the TREAT-NMD network is available at www.treat-nmd.eu 註 冊 了 的 SMA 病 人 可 更 容 易 參 加 臨 床 試 驗 註 冊 了 的 SMA 病 人 可 更 容 易 了 解 研 究 的 結 果, 如 SMA 的 最 新 治 療 方 法 SMA 病 人 登 記 冊 的 資 料 幫 助 專 家 獲 得 有 關 SMA 的 流 行 率 ( Prevalence), 病 學 統 計 (epidemiology) 和 病 情 發 展 (natural history) 病 人 登 記 冊 (SMA Patient Registry) 可 以 幫 助 提 升 所 需 的 科 研 基 金 有 關 聯 絡 (Contact details): TREAT-NMD SMA Patient Registry Institute of Human Genetics Newcastle University International Centre for Life Newcastle upon Tyne NE1 3BZ, United Kingdom E: registry@treat-nmd.org.uk The TREAT-NMD SMA patient registry in the UK is supported and cosponsored by The Jennifer Trust for Spinal Muscular Atrophy and patients can also register through the Trust's website www.jtsma.org.uk

TREAT-NMD Neuromuscular Network, International Coordinating Committee (ICC) for SMA, Jennifer Trust for Spinal Muscular Atrophy 及 Muscular Dystrophy Campaign 參 與 編 寫 和 製 作 英 文 指 引 香 港 兒 童 腦 神 經 科 學 會 (Paediatric Neurology Association of Hong Kong) 的 神 經 肌 肉 疾 病 工 作 小 組 (Neuromuscular Disorder Working Group) 及 香 港 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 慈 善 基 金 ((Families of Spinal Muscular Atrophy (SMA) Charitable Trust)) 參 與 翻 譯 和 製 作 本 中 文 指 引 ( 二 零 一 四 年 八 月 ) 本 中 文 指 引 : 脊 髓 肌 肉 萎 縮 症 (Spinal Muscular Atrophy) 的 診 斷 與 護 理 : 給 家 人 的 指 引