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编号 11.1.2.6.4.1 手术名称 分离式根治性全外阴切除术 英文名称 segregated radical vulvectomy with bilateral inguinal lymphadenectomy 别名 分离式切口广泛性外阴切除手术 ICD 编码 71.5 02 相关解剖 外阴及前庭大腺癌肿近年, 随着广大妇女对生殖健康和生活质量需求的提高, 外阴癌手术治疗模式有很大的改进 : 依据病理 临床类型 分期 转移及发展规律, 在保证治疗效果的基础上, 重视保留正常外阴部组织形态和功能的完整性, 减轻手术对患者精神心理和性功能的损伤 外阴癌病理分型中以外阴鳞状细胞癌居多, 约 81.0%, 占妇科全部恶性肿瘤的 3.5%; 其次恶性黑色素瘤,4.5%; 基底细胞癌,2.5%;Paget 病,2.5%; 前庭大腺表皮细胞癌,3%; 前庭大腺癌,2%; 外阴肉瘤,2%; 尿道腺癌,1%; 尿道移行细胞癌,0.5%; 汗腺癌,0.5%( 图 11.1.2.6.4.1-0-1~11.1.2.6.4.1-0-5)

依据外阴癌发生的部位 大小 形态和分化程度, 又可多种分型 如 : 中心 性外阴癌, 发生于阴蒂和尿道口周围 ; 外周性外阴癌, 发生于尿道中上部, 包括 阴蒂 尿道口和大小阴唇上的外阴癌 ; 后部外阴癌, 发生于阴道口峡部和肛门周

围 不同类型病变决定不同的手术范围及术式 外阴癌伴有其他部位原发性恶性肿瘤的概率为 15%~33%, 其中子宫颈癌最常见, 多源性癌的发生率为 25% 然而, 对外阴癌遵循从外阴上皮内瘤变 (vulvar intraepithelial neoplasia,vin)- 原位癌 - 浸润癌的病理发展规律进行临床研究 近年, 人们对于 VIN 的认识不断深化,VIN 不经治疗终将转化为外阴浸润癌,>40 岁的年长妇女恶变率尤高, 经长期随访证实其恶变率几达 100%(Jones 1990) Crum(1992) 强调指出, 当 VIN 出现细胞异常分裂, 基底细胞和基底旁细胞多形性, 细胞核增大和非整倍体时才诊断为 VIN 病变 VIN 或原位癌虽可持续存在长达 10 年以上, 然而,VIN 一旦突破基底膜, 出现间质和淋巴浸润, 肿瘤将迅速进展, 因此, 手术力争在 VIN 及原位癌时完成, 其是防治外阴癌的重要步骤 随着医疗条件的改善及外阴癌生物基础理论研究的深入, 致使手术病人年轻化 临床趋于癌肿早期阶段可获得诊断, 因此, 强化 VIN 的诊断 手术治疗及严密随访, 将列为外阴癌防治的先期重点工作 有利于外阴癌手术范围缩小 损伤减轻及功能的修复 外阴癌以癌栓方式转移, 其中腹股沟和盆腔淋巴结转移率为 0 ~ 33%(Wilkinson 1982 Disaia 1985) 转移率与肿瘤大小 部位 组织分化和人乳头瘤病毒 (HPV) 感染等因素相关 除此, 临床分期也直接影响外阴癌手术方案的确定 实施,1989 年国际妇产科联盟 (FIGO) 根据肿瘤大小 淋巴结状态及转移制定了新的临床分期,1995 年 FIGO 重新修订, 进一步将外阴癌各临床分期分为几个亚型, 使之更趋于精确与合理 手术范围 方式也因之而个体化 近 10 年来, 外阴癌手术方式不断改进, 逐渐形成以外阴癌个体的病理生理和解剖为依据, 重视外阴修复和重建为特点的一套系统 科学 个体化的手术体系, 主要的进展是广泛性局部切除术的实施, 分解性腹股沟淋巴结切除 小范围的广泛性淋巴结切除和同侧淋巴结切除等 已有多种手术类型用于外阴癌原发灶的治疗, 包括简单外阴切除术 广泛性 ( 根治性 ) 局部外阴切除术 外阴半侧切除术 外阴前部切除术 外阴后部切除术 广泛性 ( 根治性 ) 全外阴切除术 ( 分离式切口 ) 广泛性( 根治性 ) 全外阴切除术 ( 单一切口 ) 扩大( 超 ) 广泛性 ( 根治性 ) 外阴切除术 盆腔器官切除术 外阴癌手术矫形术 ( 图 11.1.2.6.4.1-0-6)

广泛性 ( 根治性 ) 全外阴切除术适用于外阴广泛性肿瘤浸润乃至无正常外阴组织可以保留以维持其功能和进行组织整形者 该类手术范围包括外阴广泛切除和腹股沟盆腔淋巴结清除术, 包括两种主要术式 :1 外阴切除加分离式切口腹股沟淋巴结切除 ( 图 11.1.2.6.4.1-0-7);2 单一性切口行外阴切除并腹股沟淋巴结切除 ( 图 11.1.2.6.4.1-0-8) 据现代外阴癌手术原则, 推荐采用分离式切口广泛性外阴切除

外阴系器官, 除脂肪 汗腺 皮脂腺 神经血管外, 还有丰富的淋巴组织, 且阴阜为两侧大阴唇淋巴主干, 是向上回流的交叉点, 因此, 从解剖与临床所见, 外阴癌应做广泛性外阴切除 外阴广泛切除上部包括切除阴阜, 外侧为大阴唇皱襞, 下缘包括会阴部 外切口应距肿瘤 3cm 内侧切除 10cm 以内的阴道壁 外阴基底部 上缘为耻骨筋膜, 两侧包括切除内收肌筋膜 手术创面大, 很少有 Ⅰ 期愈合者 近年已有不少学者报道有关皮片移植及创面修复的经验 外阴癌的淋巴结转移率约 27%~46%, 观察分析 :1 外阴癌局部病灶大小与淋巴结转移比较密切 病灶 1cm, 极少有淋巴结转移, 转移率 6%; 病灶 8cm, 转移率达 50%, 因此, 当外阴癌病灶 2cm, 淋巴结转移机会增多 如外阴癌累及肛门 尿道或阴道的病例, 淋巴结转移率从 24% 增至 43% 病灶同侧腹股沟淋巴转移率 84%, 对侧转移率 15% 2 淋巴结转移与病理分化相关, 低分化淋巴结转移率 62%, 高分化转移率 38% 3 腹股沟淋巴结大小与癌灶转移相关 外阴癌腹股沟淋巴结肿大 <2cm, 有 25% 淋巴结转移 ; 淋巴结肿大 2~5cm,40% 淋巴结转移 总之, 据淋巴结转移的诸多相关问题, 因此设计实施手术的范围应从个体具体特点出发, 方能达到手术彻底的目的

盆腔淋巴结的切除尚不能一概而论, 应按具体病例而异, 严格掌握以下指征 : 1 凡有腹股沟淋巴结转移者, 盆腔淋巴结必须清除 2 从临床而言, 凡前庭 阴蒂 尿道或阴道中 1/3 以上受癌灶侵犯者, 有必要行清除盆腔淋巴结 3 Cloquet s 淋巴结的病理检查, 具有临床实际意义, 可决定盆腔淋巴结清除 概述 外阴系器官, 除脂肪 汗腺 皮脂腺 神经血管外, 还有丰富的淋巴组织, 且阴阜为两侧大阴唇淋巴主干, 是向上回流的交叉点, 因此, 从解剖与临床所见, 外阴癌应做广泛性外阴切除 外阴广泛切除上部包括切除阴阜, 外侧为大阴唇皱襞, 下缘包括会阴部 外切口应距肿瘤 3cm 内侧切除 10cm 以内的阴道壁 外阴基底部 上缘为耻骨筋膜, 两侧包括切除内收肌筋膜 ( 图 11.1.2.6.4.1-1) 盆腔淋巴结的切除尚不能一概而论, 应按具体病例而异, 严格掌握以下指征 : 1 凡有腹股沟淋巴结转移者, 盆腔淋巴结必须清除 2 从临床而言, 凡前庭 阴蒂 尿道或阴道中 1/3 以上受癌灶侵犯者, 有必要行清除盆腔淋巴结 3Cloquet s 淋巴结的病理检查, 具有临床实际意义, 可决定盆腔淋巴结清除 ( 图

11.1.2.6.4.1-2) 适应证 1. 癌瘤局限于外阴部, 直径 2cm, 基底部能移动, 尚未累及其下筋膜 2. 癌瘤局限外阴, 腹股沟淋巴结肿大 硬而活动, 可疑癌瘤转移 3. 本术式更适用于外阴外侧和会阴体后部的癌灶, 外阴前部小型癌灶而无腹股沟淋巴结转移者, 可同时保留全部或较多的阴阜部皮肤桥, 切口可 Ⅰ 期愈合 禁忌证 1. 凡癌肿底部固定, 累及盆底筋膜或耻骨骨膜者, 或腹股沟淋巴结肿大且固定或溃烂者均不宜手术 2. 晚期癌症肝肺转移者, 可全身化疗或姑息疗法 3. 伴有严重心 肺 肝合并症者 术前准备 1. 常规查体 化验检查排除禁忌证 2. 行 X 线骨盆摄片, 除外骨转移 并对宫颈 肛肠 膀胱做必要特殊检查以

排除癌瘤转移 3. 原发灶破溃者, 术前 1 5000 高锰酸钾液或 1 1000 新洁尔灭坐浴 4. 外阴备皮, 术前禁食 清洁灌肠 排空膀胱 5. 术前抗生素预防感染 麻醉与体位 1. 通常采用硬脊膜外持续阻滞麻醉, 必要时改用全麻 2. 因典型的手术步骤是先行腹股沟淋巴结切除 因此, 病人先取低膀胱截石位或仰卧位, 髋关节屈曲而大腿内侧轻度外展以便于暴露腹股沟和会阴部, 减少局部张力 3. 当完成腹股沟淋巴结切除缝合切口后, 将患者大腿胎高外展 悬挂, 可以充分暴露外阴部 4. 手术体位的选择和设置应考虑手术后组织缺损重建方法的需要 ( 如皮瓣的采取等 ) 手术步骤 本术式总体步骤是先做腹股沟淋巴清扫, 再做广泛性外阴切除 1. 分离式腹股沟淋巴切除术切除的原则 :1 常规包括腹股沟韧带表层淋巴结, 近侧端股三角内淋巴结和筛状筋膜深层淋巴结 切除所有股深淋巴结, 但不切除阔筋膜 2 无必要切除腹股沟区皮肤, 除非有巨大腹股沟淋巴结转移或淋巴结转移浸润皮肤 3 腹股沟区切口与外阴切口分开 4 必要时腹股沟需用肌性皮瓣修复重建, 保护腹股沟区血管 5 手术区皮瓣必须予以引流和加压包扎, 防止淋巴囊肿 2. 完成外阴切口包括内环和外环切口, 内外切缘均应距癌灶外 2~3cm 切口下部两侧呈楔形状, 以便形成会阴部, 外环切口深度应达尿生殖膈下筋膜 外环切口从前联合上方阴阜部中点向外两侧, 沿大阴唇外侧下直达会阴体外侧方 ( 图 11.1.2.6.4.1-3) 切口外侧缘达阴唇脚褶皱, 需注意留有部分外侧大阴唇, 将有助切口缝合

内环切口从尿道口上方阴道黏膜处切开, 沿此分离阴蒂包皮下间隙 3. 外阴前部切除切除外环切口外侧皮瓣和阴唇脂肪垫间隙, 直到阴唇脚褶皱, 然后分别向前后两方向扩大, 切除分离的外阴前部组织从阴阜部耻骨腱膜 耻骨联合 耻骨弓下缘和阴蒂根部切除 ( 图 11.1.2.6.4.1-4) 继之分离切除两侧大阴唇脂肪垫及球海绵体肌, 并钳断沿阴蒂包皮下间隙向上, 将阴阜部组织从耻骨联合分离下来 向外侧扩大内环切口直达小阴唇基底部, 然后, 沿处女膜环外缘向后方延长切口直至内环切口的下缘, 将外阴前部组织游离下来 ( 图 11.1.2.6.4.1-5)

4. 外阴后部切除沿外阴前部内 外环切口向后下方环切, 跨过会阴体与对 侧内 外环切口相连接 从外侧缘向深部分离至深筋膜, 可见其筋膜腱板附着于 耻骨下支或会阴体筋膜包膜 会阴体表层的切除位于包绕肛门括约肌的筋膜水

平, 如果病变累及会阴体黏膜或舟状窝, 则应刮除括约肌前部而不致引起大便失 禁 为避免损伤直肠, 可在肛诊指导下手术 ( 图 11.1.2.6.4.1-6, 11.1.2.6.4.1-7)

5. 外阴成形广泛切除后, 为防止盆底缺损, 应适当修补肛提肌 前后阴道壁及成形会阴体 ( 图 11.1.2.6.4.1-8) 因尿道周围缝合困难, 可任其裸露, 待肉芽组织修复 创面深大 组织缺损严重者可采用双侧菱形 长方形等皮瓣移植成形 术中注意要点 术后处理 主要并发症 述评