心肌病 武汉大学中南医院心内科 王智泉
定义 一组特异性心肌疾病, 由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械和 ( 或 ) 心电功能障碍, 常变现为心室肥大或扩张 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于该范畴, 如心脏瓣膜病 冠状动脉性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病和先天性心脏病等
心肌病的分类 遗传性心肌病 肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病 离子通道病 混合性心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 获得性心肌病 感染性心肌病 心脏球样变 围生期心肌病
扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy, DCM) 发病率较高, 发病率为 13-84/10 万 男多于女
一. 主要特征 : 扩张型心肌病 心腔扩大, 收缩功能障碍二. 病因 : 感染 : 病毒 细菌 真菌 炎症 : 肉芽肿性心肌炎 中毒 内分泌和代谢异常 : 嗜酒 抗癌药物 微量元素缺乏 遗传 : 常染色体显性遗传 其他 : 围生期心肌病
病理 尸体解剖 ( 图 1) 四个心腔扩张室壁变薄心腔内附壁血栓纤维瘢痕形成 图 1 扩张型心肌病两侧心室扩张 ( 采自 Becker 和 Anderson) 2007.04.15 liaoyongling
病理 组织学检查 心肌细胞肥大 肌浆变性, 失去收缩成分心肌间质纤维化 最常见
临床表现 病史 : 可在数月甚至数年无症状 突出的症状 : 左心衰竭的症状疲劳 乏力 心输出量减少 气急 端坐呼吸 肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现, 与预后差有关
临床表现 体格检查 心脏扩大 可闻及 S3 S4 肺部干 湿罗音 ; 浮肿 肝大等
实验室检查 a. 胸部 X-Ray b. 心电图 c. 超声心动图 d. 心导管检查 e. 放射性核素检查
诊断及鉴别诊断 临床 心脏增大 心力衰竭 超声心动图 心腔扩大 弥漫性室壁运动减弱 收缩功能减低
鉴别诊断 应除外各种病因明确的器质性心脏病
治疗 原则 : 病因治疗治疗主要针对心力衰竭 心律失常
治疗 治疗常规 : 药物 : 地高辛 利尿剂 ACEI β- 受体阻滞 盐皮质激素受体 拮抗剂 伊伐布雷定 抗凝治疗 LVEF<30% Af 或有栓塞史者华法林使 INR 维持在 2.0-3.0 心脏再同步化治疗心脏移植
预后 死亡原因心力衰竭和严重心律失常 5 年存活率 50%, 10 年存活率 25%
肥厚性心肌病 (hypertrophic cardoiomyopathy HCM)
主要特征 无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚, 心室腔变小 主动脉瓣下存在压力阶差 (1/4 病人 ) 舒张期顺应性下降, 左室血液充盈受阻 青少年猝死主要原因
根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病
病因 常染色体显性遗传, 肌节收缩蛋白基因突变 儿茶酚胺代谢异常 高血压为促发因子
病理 1. 肉眼观 不均等的心室间隔增厚 ( 非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ash) 亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型 ( apical hypertrophy APH) 图 2 肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚 2007.04.15 liaoyongling
病理 心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成 图 3 肥厚性心肌病左心室腔缩小, 心室壁均匀增厚, 室间隔与后壁厚度之比 =1.4 2007.04.15 liaoyongling
组织学 心肌细胞显著肥 大, 核大而浓染 ( 图 4) 图 4 肥厚性心肌病心肌细胞肥大, 核大浓染 2007.04.15 liaoyongling
组织学 心肌细胞排列紊乱 ( 图 5) 图 5 肥厚性心肌病心肌细胞排列紊乱 2007.04.15 liaoyongling
临床表现 症状 有些首发症状为猝死 常见症状为 : 呼吸困难 心绞痛晕厥及先兆晕厥
体格检查 无流出道梗阻无症状者, 心脏轻度增 大, 可闻及 S4 流出道梗阻者, 胸骨左缘 3-4 肋间闻 及粗糙的收缩期喷射性杂音
影响心肌收缩力 左室容积 及射血速度的因素使杂音变化 使杂音减弱的因素 使杂音增强的因素 用 β 受体阻滞剂 下蹲心肌收缩力下降左室容量增加 体力运动 正性肌力药物 站立位 含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少 2007.04.15 liaoyongling
辅助检查 心电图常见异常 :ST-T 改变, 胸前导联 T 波倒置其次 :1) 左室肥大 2) 明显 Q 波异常 (20-50% 病人 ) 见于 II III AVF,V4-V6 其他 : 心律失常
辅助检查 超声心动图 1) 心室不对称肥厚而无心室腔增大为主 2) 舒张期室间隔厚度 >15mm, 舒张期室间隔厚度 / 左室后壁 >=1.3 3) 左室流出道狭窄 4) 二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5)80% 病人存在舒张功能异常
肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动 (SAM) 的假定机制 2007.04.15 liaoyongling
诊断及鉴别诊断 诊断 家族遗传史 症状 超声心动图
鉴别诊断 心绞痛心电图 Q 波 ST-T 改变 与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚 与高血压鉴别胸痛心脏杂音 与主动脉狭窄鉴别
预后 临床进程变化不一, 部分无症状或症状轻 ; 成年人年病死率 1-3%,10 年存活率 80%; 儿童发生猝死的危险 6%/ 年,10 年存活率 50%
与心源性猝死相关的危险因素 曾经发生过心跳骤停有猝死家族史反复非持续性室性心动过速运动时反复发作晕厥运动时出现低血压左心室严重肥厚 (>30mm)
治疗 原则 : 缓解症状防止并发症减少死亡危险
治疗 目的 : 驰缓肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常窦性心率 减轻左室流出道狭窄 抗心律失常治疗
药物治疗 药物 : 避免及慎用的药物洋地黄类药物 (Af 或收缩功能不全除外 ) β- 受体激动剂
药物治疗 β 受体阻滞剂 降低心肌耗氧, 减少心绞痛发作 防止因运动而出现的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 预防猝死
药物治疗 钙拮抗剂 减轻钙超负荷 改善舒张功能 改善冠脉循环 治疗心律失常
非药物治疗 外科手术切除肥厚的室间隔 1974 年应用于临床
有下述情况者可考虑外科手术治疗 : 药物治疗差或无效 ; 左室流出道压力差超过 50mmHg 显著的室间隔肥厚者 有效率可达 60%~70%, 与手术相关的死亡率达 2-11%
非药物治疗 经皮间隔心肌消融术 (Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA) Sigwart 于 1995 年首次应用于临床
非药物治疗 起搏器治疗 高危患者, 应安置埋藏式心脏复律 除颤器 (AICD)
限制性心肌病 (restrictive cardiomyopathy)
特点 心室充盈受限和舒张容量下降 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 心房明显扩张
病理 50% 特发性,50% 病因清楚 ( 淀粉样变 ) 心内膜及心内膜下纤维化 心室壁顺应性降低
临床表现 乏力 呼吸困难 心力衰竭症状 ( 初始 ) ( 晚期 )
诊断 运动耐量下降右心衰较重心电图肢导低电压超声 : 双房大, 心室壁不厚或增厚 左心 室不扩张而充盈受限
治疗 对症治疗预后差 栓塞并发症多 抗凝治疗 手术剥离增厚的心内膜
特殊类型心肌病
致心律失常型右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,arvc) (arrhythmogenic right ventricular dysplasia,arvd) ARVD/C
致心律失常型右室心肌病 家族性疾病, 常染色体显性遗传 右室心肌被纤维脂肪组织替代 临床表现 : 心律失常 右心扩大和猝死 治疗 : 植入埋藏式自动心脏复律除颤器 (implantable cardioverter defibrillator ICD)
围生期心肌病 (peripartal cardiomyopathy) 首次发病在围生期的心肌病 ( 妊娠最后 一个月至产后 6 个月 ) 发生率 :1/1300-4000 左室扩大 附壁血栓 栓塞 心力衰竭 治疗 : 心力衰竭抗凝
酒精性心肌病 (alcoholic cardiomyopathy) 临床类似扩张性心肌病 大量饮酒 10 年以上
药物性心肌病 (drug-induced cardiomyopathy) 抗癌药 抗抑郁药 临床表现 : 心律失常 心力衰竭 传 导阻滞 ST-T 改变
克山病 (Keshan disease) 地方性心肌病 (endemic cardiomyopathy) 1935 年首先流行于黑龙江省克山县
克山病 可能与柯萨奇 B 族病毒感染有关 头发和血液中硒含量明显减少 目前认为可能还有其他因素参与
克山病 心功能不全 心律失常 心源性休克
克山病 死亡原因 多为心源性休克或猝死
心肌气球样变 情绪激动或精神刺激胸痛 ST 段抬高和或 T 波倒置冠脉造影排除超声显示心室中部和心尖部膨出一过性治疗 : 支持和安慰