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鼎肋詹
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1 疾病名交感性眼炎英文名 sympathetic ophthalmia 缩写别名 ICD 号 H57.8 概述一眼穿通性外伤或内眼手术后, 在呈现慢性或亚急性非坏死性肉芽肿性葡萄膜炎症的过程中, 健眼继发同样的炎症者, 称为交感性眼炎 (sympathetic ophthalmia) 外伤眼称刺激眼(exciting eye), 非外伤眼称交感 (sympathizing eye) 交感性眼炎的发病率, 占眼球穿孔伤的 1.2% 角巩膜缘或睫状体部巩膜的穿通伤, 导致虹膜特别是睫状体组织破坏者 ; 外伤处有虹膜睫状体晶状体玻璃体等嵌顿, 以致创口愈合不良者 ; 眼球内有异物存留者, 均易引起交感性眼炎伤后如有化脓性感染, 则极少发生眼球穿透伤后与交感性眼炎发生的相隔时间, 文献报道虽有短至 7 天长达 50 年者, 但皆属罕见绝大多数在 2 周 ~1 年发病,2~8 周被视为最危险的阶段流行病学有关交感性眼炎的发病率和患病率目前尚不清楚, 文献报道的结果多是眼球穿透伤或内眼手术患者中发生此病的比例, 不是真正意义上的发病率或患病率 19 世纪美国国内战争期间, 眼球穿透伤后交感性眼炎的发生率为 3.4%~ 16%; 德法战争中, 眼球穿透伤后交感性眼炎的发生率为 50%~56%; 第一次世界大战中, 其发生率为 0.02%~0.125%; 第二次世界大战中其发生率为 0.3%; 但在朝鲜战争和越南战争中报道的 3200 例和 119 例眼球穿透伤中无一例发生交感性眼炎据国外的统计, 眼球穿透伤后交感性眼炎发生率为 0.28%~1.9%, 内眼手术后此病发生率为 0.007%~0.05%; 据国内的报道, 眼球穿透伤后此病发生率为 0.23%~0.329%, 内眼手术后其发生率为 0.02% 多种内眼手术均可诱发交感性眼炎 ( 表 1), 但最常见的为白内障摘除手术视网膜复位手术和青光眼滤过手术

2 交感性眼炎患者多见于男性, 此可能与男性易于发生眼球穿透伤有关在内眼手术后交感性眼炎患者中, 女性所占的比例高于男性, 此结果可说明此病的发生并无明显的性别差异已经发现多种因素与交感性眼炎的发生有关, 如累及睫状体的眼球穿透伤伤口处理不及时内眼手术的类型等对其发生都有一定的影响 ( 表 2)

3 交感性眼炎是一种比较少见的葡萄膜炎类型, 其在葡萄膜炎中所占的比例, 在不同国家和地区有一定的差别, 最低者为 0, 最高者为 2.0%( 表 3)

4 病因 90% 以上由穿通伤及内眼手术引起, 少数见于眼内恶性黑色素瘤组织坏死角膜溃疡穿孔睫状体冷凝或光凝等发病机制对其发病机制目前尚无统一的认识主要有自身免疫病毒感染或两者结合 3 种学说 1. 自身免疫说有研究认为本病是由葡萄膜黑色素细胞的色素蛋白或细胞的某一其他成分, 引发的一种迟发型超敏反应葡萄膜色素为隐蔽性抗原, 由于外伤等原因破坏了葡萄膜正常结构, 淋巴系统介入, 激惹免疫活性细胞, 产生细胞免疫反应动物实验证明, 视网膜色素上皮和纯化了的视网膜可溶性抗原 (soluble antigen) 也能激发与人眼相同的葡萄膜炎症本病有免疫遗传背景, 患者 HLA-DR,HLA-DRW 的检出率显著高于其他人群 2. 病毒感染与病毒 - 自身免疫尽管近年来多数学者倾向于自身免疫学说, 但还不能排除病毒感染及其所产生作用的可能 Ikui 等用电子显微镜观察了 100 例本病标本, 在上皮样细胞内找到了病毒样颗粒, 推测系嗜色素病毒, 有侵犯葡萄膜的特性 Hager 认为本病与 Vogt- 小柳 - 原田综合征为同一种病毒引

5 起, 仅是感染途径不同而已病毒损害了葡萄膜色素细胞, 色素游离并经巨噬细胞处理后激活了 T 淋巴细胞, 成为抗原, 进一步形成抗原 - 抗体反应, 从而影响全部含有色素的器官, 如内耳迷路皮肤毛发等所以这种感染因素, 至少起到了免疫佐剂作用临床表现外伤后, 伤眼的葡萄膜炎症持续或加重, 或静止后又复发经一潜伏期后, 另侧即健眼也出现同样性质的炎症, 要考虑交感性眼炎按照交感眼炎症的始发部位, 大体上可分为眼球前段和后段 2 种临床表现 1. 眼球前段炎症炎症开始于前段者, 表现为严重或比较严重的畏光流泪视力模糊睫状充血睫状区触痛羊脂状 KP Tyndall 现象虹膜纹理消失瞳孔缩小等虹膜睫状体炎的症状和体征如不及时治疗或治疗无效时, 可发生虹膜后粘连瞳孔闭锁或膜闭, 甚至在虹膜面及膜闭处出现新生血管 2. 眼球后段炎症炎症始于后段者, 患者主诉视力显著下降, 伴闪光感小视或视物变形眼前段无明显改变, 或仅见少数灰白色 KP Tyndall 现象弱阳性玻璃体有程度不等的尘埃状灰白色混浊眼底镜下常见两种不同改变, 即交感性播散性脉络膜视网膜炎和交感性渗出性脉络膜视网膜炎 (1) 交感性播散性脉络膜视网膜炎 (sympathetic disseminated choroidoretinitis): 眼底赤道部附近有散在的圆形黄白色渗出斑点, 大于玻璃疣, 但不超过视网膜中央静脉一级分支管径的 2 倍, 其表面及周围视网膜无明显异常渗出斑点在 2~3 周可自行消失, 新的斑点不断出现消失过程中, 边缘往往能见色素晕轮, 中心可有色素小点在黄白色斑点处,FFA 造影早期为弱荧光, 随后荧光渗漏而呈强荧光斑, 晚期荧光斑持续存在, 提示组织着色渗出斑点消失后病变处透见荧光, 色素沉着处为荧光遮蔽 (2) 交感性渗出性脉络膜视网膜炎 (sympathetic exudative choroidoretinitis): 最初黄斑中心反射消失, 视网膜灰白色水肿混浊或有放射状皱褶继而水肿范围迅速扩大, 边缘处可有黄白色大小不一的渗出病灶视盘充血, 视网膜血管尤其静脉充盈迂曲短期内炎症进入高峰, 视网膜

6 全部水肿, 失去固有透明性而成灰白色眼底下方可见视网膜脱离, 严重者呈半球状隆起, 无裂孔, 即渗出性脱离随着炎症逐渐减退, 视网膜下渗液逐渐吸收, 脱离自行复位, 遗留黄白线状瘢痕或不留任何痕迹视网膜水肿消失后, 黄斑有细小色素斑点, 眼底其他部分可见散在的形态不同大小不一的色素沉着及脱色斑, 其位置相当于炎症高峰期的脉络膜渗出病灶处重症病例, 由于色素上皮层及脉络膜内色素被破坏, 使整个眼底呈夕阳西下时的红色, 称晚霞样眼底 FFA 背景荧光期就能见到包括视盘周围在内的眼底后极部散在荧光渗漏点, 迅速扩大增强, 融合成大片强荧光如有渗出性视网膜脱离者, 染料进入渗出液, 整个脱离区呈强荧光炎症消退后,FFA 为斑块状透见荧光及色素堆积处的荧光遮蔽交感性眼炎不论其炎症始发于眼球前节或后节, 最后势必互相波及, 仅严重程度有所不同而已实际上, 一开始前后节同时发病者并非少有, 只因前节炎症使眼底无法窥见交感性眼炎患者中, 部分病例在病程晚期出现毛发变白脱发皮肤脱色斑耳鸣耳聋等全身病变并发症交感性眼炎的并发症主要与炎症受累的部位和炎症的严重程度持续时间复发等有密切的关系前葡萄膜炎通常引起并发性白内障继发性青光眼, 而眼后段炎症则可引起视网膜下新生血管脉络膜视网膜瘢痕形成黄斑水肿和视网膜脱离复发性炎症和慢性炎症易引起上述并发症实验室检查组织病理学检查 : 刺激眼与交感眼的病理组织检查, 除刺激眼有外伤性改变外, 其余完全相同, 均具有肉芽肿性葡萄膜炎的特征整个葡萄膜组织因炎症细胞浸润而增厚, 尤以脉络膜为显著, 厚度可达正常的 2~3 倍乃至 5~6 倍全葡萄膜有淋巴细胞上皮样细胞及 Langerhans 巨细胞浸润脉络膜病变始于大血管层, 在血管周围出现淋巴细胞浸润, 逐渐形成典型结节结节中心为上皮样细胞及巨细胞, 周围为淋巴细胞, 有些还能见到浆细胞, 很像结核结节但本病结节中巨细胞吞噬色素现象明显, 而且不存在或极少酪样坏死脉络膜毛细血管层因缺乏色素, 所以较少受到侵犯, 而在病变发展至一定程度时

7 也难免波及, 覆盖其上的视网膜色素上皮层有局限性增生, 呈扁平疣状或结节状隆起, 色素细胞增大成梭形, 杂有上皮样细胞和巨细胞, 称为 Dalen-Fuchs 结节此种结节并非本病所特有, 在 Vogt- 小柳 - 原田综合征中也存在视网膜静脉周围亦有淋巴细胞上皮样细胞浸润, 即交感性血管周围炎炎症早期, 虹膜病变以后层为主, 因此容易发生后粘连以后细胞浸润加剧, 组织结节状肥厚, 才使表面凹凸不平睫状体炎症先起于血管层, 有时也能见到 Dalen- Fuchs 结节结节是由视网膜色素上皮细胞转化增生而成其他辅助检查眼底检查在受伤眼或非手术眼出现 Dalen-Fuchs 结节及晚霞状眼底改变最有意义 1. 荧光素眼底血管造影检查对诊断有一定的帮助此病的急性期最常见和最典型的表现为静脉期在视网膜色素上皮水平出现多发性强荧光点状渗漏, 在后期这些强荧光点可融合成片状强荧光 ( 图 1), 在炎症严重的患者可形成类湖状改变在疾病的慢性期或反复发作的葡萄膜炎患者, 最常见的改变为造影早期出现多发性弱荧光区, 后期染色, 此种荧光改变的部位与临床上所见的 Dalen-Fuchs 结节的分布相一致另外一个常见的表现是视盘在早期可表现为荧光渗漏在一些患者尚可发现视网膜血管荧光素渗漏血管壁染色等改变

8 吲哚青绿血管造影检查对诊断也有一定帮助在疾病的活动期, 可发现多发性弱荧光暗区, 但分布不像 Vogt- 小柳原田病的弱荧光暗区那么规则在复发性或慢性炎症的患者, 可看到与检眼镜下所见 Dalen-Fuchs 结节相对应的弱荧光暗区 2.B 型超声波检查可发现脉络膜增厚, 此种改变支持交感性眼炎的诊断诊断严格地说, 交感性眼炎最确切的诊断必须有病理组织学依据但本病是一种能导致双目失明的严重眼病, 为了及时抢救, 早期诊断非常重要, 不能因等待病理检查结果而贻误治疗另外, 当刺激眼仍保留一定视力时也不能贸然摘除眼球所以当穿通性外伤眼炎症持续存在, 健眼一旦有畏光流泪视疲劳等症状时, 应立即予以检查如裂隙灯显微镜及检眼镜下无任何阳性体征者, 为交感性刺激, 无特殊病理意义, 但也应每天或每天数次进行复查, 特别是伤后 8 周之内, 更需高度警惕发生交感性眼炎反之, 如发现有前段或后段葡萄膜炎症体征者, 即可作出交感性眼炎的临床诊断鉴别诊断晶状体过敏性眼炎 (phacoallergic ophthalmia) 多见于白内障手术或晶状体遭受外伤囊膜破裂后, 部分病例可引发另眼葡萄膜炎, 与本病极易混淆但前者在另眼发生炎症时, 手术眼的炎症已完全或基本静止, 而本病则相反, 未受伤眼 ( 交感眼 ) 的炎症是在外伤眼 ( 刺激眼 ) 炎症持续或加剧时发生 ; 此外, 晶状体过敏性眼炎是对晶状体蛋白产生过敏, 眼内可见晶状体物残留尽管如此, 两者的鉴别不仅在临床上非常困难, 病理组织学上也不易区分例如有些标本中既能见到交感性眼炎的肉芽肿性葡萄膜炎的典型改变, 又能见到晶状体过敏性眼炎的围绕晶状体皮质的肉芽肿性炎症曾提出过晶状体蛋白反应能诱发交感性眼炎, 推测晶状体蛋白与视网膜有共同抗原性治疗交感性眼炎一经确定, 立即按葡萄膜炎处理采用糖皮质激素全身及局部治疗, 伤后不足 2 周发病者, 应加用广谱抗生素以防感染治疗开始, 采用大剂量糖皮质激素治疗, 如甲泼尼龙 500mg 或地塞米松 10mg 加入生理盐水 500ml 中静脉点滴注射,1~2 次 /d; 刺激眼与交感眼球后注

9 射甲泼尼龙 20mg 或地塞米松 2.5mg, 每天或隔天 1 次, 连续 3~5 次同时内服环磷酰胺 50mg,3 次 /d, 或环孢素 A 10mg/(kg d) 务使炎症在短期内获得控制炎症控制后, 停止以上措施, 改用泼尼松 (prednisone)30~40mg 于每晨 8 时前顿服以后视炎症消退情况递减渐停按照常规, 在应用糖皮质激素时, 内服氯化钾 (300mg/d), 低盐饮食在应用环磷酰胺环孢素 A 等免疫抑制药时, 当注意血象及肝肾功能无论眼前段有无炎症, 扩瞳药及糖皮质激素类点眼药总是需要的尤其是前段炎症严重者, 就诊之初一定要保持瞳孔充分扩大, 但在以后可改用弱扩瞳药, 使虹膜有弛缩余地此外, 吲哚美辛等抑制前列腺素 E 活性剂, 维生素 C E 等羟基清除剂亦可起辅助治疗作用预后交感性眼炎的自然恢复是罕见的, 如治疗不及时和治疗不规范, 大多数患者表现为复发性慢性葡萄膜炎炎症每复发 1 次, 对眼组织损害即加重 1 次, 并且此种慢性炎症常导致并发症如并发性白内障继发性青光眼慢性黄斑囊样水肿等, 从而影响患者的视力预后在糖皮质激素应用之前, 仅有 45% 的患者能够保留有用的视力近年来, 随着糖皮质激素和其他免疫抑制药的合理应用, 约 75% 的患者视力可达 0.5 以上, 但最重要的是及时使用有效的免疫抑制药和给予规范的治疗方案, 彻底控制炎症反应, 避免并发症的发生预防交感性眼炎的发生有很多诱发因素, 采用合理的预防措施可以降低此病的发生率目前采用的预防措施主要有以下几个方面 1. 摘除受伤眼有关摘除受伤眼在预防交感性眼炎发生中的作用仍有很大争议文献中的报道多是非随机的未对照性研究, 所得出的结论尚令人难以信服目前的观点大致有以下几种 : (1) 在受伤后 2 天内 (48h) 摘除受伤眼可能有预防作用 ( 表 4) 持此种观点的学者虽然尚不能提出令人信服的证据, 但是它似乎是合理的但也有人指出, 眼球内容物剜除术似乎对此病无预防作用

10 (2) 在受伤后 2 周内摘除受伤眼可能对交感性眼炎有预防作用 (3) 交感性眼炎发生后 2 周内摘除受伤眼对交感眼的发生无预防作用, 但可能对视力预后有帮助 (4) 在交感性眼炎发生后摘除受伤眼可能使交感眼的葡萄膜炎加重 (5) 在交感性眼炎发生后摘除受伤眼对交感眼的葡萄膜炎无任何影响一般认为, 对于眼球穿透伤后已无希望恢复视力和外观的眼球应立即摘除, 对于那些受伤后葡萄膜炎反复发作, 且视力下降为无光感者也应摘除受伤眼球, 对仍有一定视力 ( 包括光定位良好 ) 的患者, 不论是否有交感性眼炎的发生都应尽量保存眼球目前的药物治疗通常可使患者的炎症得以完全控制, 炎症控制后患者的视力通常可得到一定的恢复, 或炎症控制后对并发症 ( 如白内障等 ) 进行手术治疗有望使视力得到一定的改善

11 2. 及时正确处理伤口眼球穿透伤后应及时清创缝合, 虹膜睫状体的伤口嵌顿是诱发交感性眼炎的一个重要因素, 所以清创缝合时应注意避免眼内组织嵌顿于伤口此外还应尽可能在显微镜下缝合伤口, 避免过多的组织损伤伤口污染和感染可能通过佐剂的作用诱发免疫反应, 是交感性眼炎发生的一个诱发因素, 因此清创缝合后应全身使用广谱抗生素和糖皮质激素, 减少伤后感染的机会和减轻组织炎症反应 3. 尽可能避免在同一眼反复进行内眼手术由于反复的内眼手术 ( 如多次进行视网膜复位术 ) 可能导致交感性眼炎的发生所以, 对无恢复视力可能性或可能性很小的内眼手术应尽可能避免重复进行, 确有必要进行此种手术时, 应术前和术后给予糖皮质激素治疗, 必要时可联合其他免疫抑制药治疗

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ÊÓÍøÄ¤ÏÂÏËÎ¬»¯ºÍÆÏÌÑÄ¤Ñ××ÛºÏÕ÷ 疾病名视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征英文名 subretinal fibrosis and uveitis syndrome 缩写别名视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合症; 视网膜下纤维化和色素膜炎综合征 ICD 号 H57.8 概述视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (subretinal fibrosis and uveitis syndrome) 是一种相对少见的临床类型, 其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变