Hematology

常 見 的 血 液 疾 病 - 貧 血 台 大 雲 林 分 院 血 液 科 陳 聰 智 醫 師

Outline 臨 床 案 例 貧 血 診 斷 與 治 療 簡 介 案 例 討 論

案 例 一 王 小 姐 為 一 36 歲 女 性, 最 近 常 覺 得 頭 暈 疲 倦 稍 為 運 動 一 下, 就 覺 得 呼 吸 困 難 與 心 悸 初 不 以 為 意, 但 狀 況 並 未 隨 休 息 改 善, 所 以 到 醫 院 求 診 病 史 詢 問 得 知 月 經 量 較 多 身 體 檢 查 陳 小 姐 臉 色 蒼 白, 眼 結 膜 較 無 血 色, 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 6.8mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 (66.2 fl), 而 白 血 球 與 血 小 板 為 正 常

案 例 二 陳 先 生 為 一 26 歲 男 性, 平 常 樂 於 助 人, 最 近 知 道 捐 血 中 心 有 血 荒 情 形, 故 前 往 捐 血 中 心 希 望 盡 一 份 心 力 捐 血 中 心 發 現 陳 先 生 血 色 素 為 11.2mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 小 (62.0 fl), 故 婉 拒 其 捐 血 並 建 議 至 醫 院 複 檢 陳 先 生 得 知 有 貧 血 問 題 感 到 納 悶, 因 沒 有 任 何 症 狀 也 不 影 響 生 活 醫 師 病 史 詢 問 知 其 媽 媽 那 邊 的 親 戚 似 乎 有 類 似 的 問 題

案 例 三 黃 女 士 為 一 83 歲 女 性, 最 近 常 覺 得 頭 暈 疲 倦 若 稍 為 運 動 一 下, 便 覺 得 呼 吸 困 難 與 心 悸 初 不 以 為 意, 但 狀 況 並 未 隨 休 息 改 善, 故 由 家 人 陪 伴 至 醫 院 求 診 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 5.2mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 大 (121fl), 而 白 血 球 3600/μl 與 血 小 板 24000/μl 均 較 低 下, 乳 酸 去 氫 酶 (LDH) 上 升

案 例 四 張 先 生 為 一 72 歲 男 性, 近 三 年 體 檢 發 現 血 色 素 不 足, 同 時 亦 發 現 有 白 血 球 與 血 小 板 不 足, 雖 未 感 到 不 適, 因 連 續 幾 年 體 檢 異 常, 故 至 醫 院 血 液 科 求 診 病 史 顯 示 無 慢 性 疾 病 亦 無 酗 酒 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 9.8 mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 為 (104 fl), 而 白 血 球 3200/μl 與 血 小 板 18000/μl 均 較 低 下 葉 酸 與 維 生 素 B12 濃 度 正 常, 於 是 醫 師 建 議 骨 髓 檢 查

何 謂 貧 血? 貧 就 是 少 的 意 思 所 以 貧 血 就 是 少 血 ; 主 要 是 指 紅 血 球 數 或 其 所 含 的 血 色 ( 紅 ) 素 減 少 而 言 紅 血 球 數 男 性 的 紅 血 球 細 胞 濃 度 低 於 低 於 400 萬 個 /ul 女 性 低 於 378 萬 個 /ul 血 容 比 男 性 的 血 容 比 值 低 於 40.4% 女 性 低 於 35.6% 時 血 紅 素 男 性 血 紅 素 濃 度 小 於 13.2g/dl, 或 女 性 血 紅 素 濃 度 小 於 於 於 於 10.8g/dl

Picture of numerous Hct

為 什 麼 要 認 識 貧 血? 貧 血 久 了 會 導 致 心 臟 衰 竭 貧 血 久 了 會 記 憶 力 衰 退 大 部 分 貧 血 可 以 被 治 療 或 改 善 的 貧 血 可 能 是 某 些 疾 病 的 前 兆, 例 如 : 血 癌 多 發 性 骨 髓 瘤 淋 巴 瘤

貧 血 的 症 狀 為 何? 頭 暈 頭 痛 耳 鳴 疲 倦 嗜 睡 體 力 衰 退 臉 色 蒼 白 氣 喘 心 悸 等, 尤 其 是 運 動 或 耗 能 工 作 時 有 呼 吸 急 促 情 形 ( 爬 樓 梯 上 氣 不 接 下 氣 ) 嚴 重 時 甚 至 導 致 心 臟 衰 竭 貧 血 症 狀 和 它 的 成 因 輕 重 程 度 及 進 展 的 速 度 還 有 是 否 合 併 其 他 疾 病 有 關

貧 血 的 高 危 險 群 三 歲 以 前 嬰 幼 兒 青 少 年 懷 孕 婦 女 長 期 吃 素 者 腸 胃 有 痼 疾 者 ( 吸 收 不 良 潰 瘍 胃 腸 手 術 過 後 等 ) 內 分 泌 失 調 ( 如 甲 狀 腺 腎 上 腺 功 能 異 常 等 ) 肝 腎 功 能 不 佳 者 癌 症 病 患 做 過 化 學 或 是 放 射 治 療 者 速 食 主 義 者 濫 用 藥 物 者 自 體 免 疫 疾 病 患 者

紅 血 球 的 生 成 7 天 120 天 EPO: 90% 由 腎 臟 分 泌 10% 由 肝 臟 製 造 13

血 紅 素 (Hemoglobin) 的 組 成 Heme = Fe + protoporphyrin

貧 血 的 種 類 按 原 因 區 分 先 天 性 後 天 性 按 血 液 動 態 區 分 製 造 不 足 ( 造 血 不 良 ) 破 壞 增 加 ( 出 血 溶 血 破 壞 ) 按 平 均 血 球 容 積 (MCV) 區 分 小 血 球 性 正 ( 中 ) 血 球 性 大 血 球 性

起 點 病 史 詢 問 : 嚴 重 程 度 發 生 時 間 長 短 Etiology 年 齡 / 性 別 血 液 流 失 (MC, GI, hemorrhoid ) 飲 食 習 慣 / 素 食 者 開 刀 史 (esp.gastrectomy) 家 族 史 : 地 中 海 型 貧 血 過 去 抽 血 資 料 捐 過 血? 16

Physical examination: Angular chelitis Glossitis Koilonychia 17

方 向 血 液 動 態 評 估 形 態 學 評 估 製 造 不 足? 血 液 流 失? 血 液 破 壞? 小 血 球 性 正 血 球 性 大 血 球 性 key test is RPI key test is MCV 18

Reticulocyte production index(rpi) Corrected Ret= Ret(%) * Corrected Ret RPI= Maturation index Hct 45 19

Reticulocyte production index(rpi) Extremely low (<0.1%) PRCA (pure red cell aplasia) AA(aplastic anemia) Extremely high (>3%) Hemorrhage Hemolytic anemia

平 均 紅 血 球 體 積 (MCV) 扮 演 之 角 色 MCV ( 平 均 血 球 體 積 ) 可 能 疾 病 小 球 性 <80 缺 鐵 性 貧 血 地 中 海 型 貧 血 慢 性 疾 病 造 成 之 貧 血 正 球 性 80-100 慢 性 疾 病 造 成 之 貧 血 骨 髓 疾 病 溶 血 性 貧 血 出 血 大 球 性 >100 葉 酸 維 生 素 B12 缺 乏 ; 甲 狀 腺 功 能 低 下 症 肝 臟 疾 病 酗 酒 ; 骨 髓 疾 病

貧 血 可 以 做 哪 些 檢 驗? 當 懷 疑 有 貧 血 時, 應 做 進 一 步 檢 查 以 鑑 別 是 屬 於 哪 一 型 的 貧 血 抽 血 檢 驗 (CBC/DC) 網 狀 紅 血 球 (reticulocyte) PB smear 血 清 鐵 (serum iron) 血 清 鐵 蛋 白 (Ferritin) 運 鐵 蛋 白 (Transferrin) 及 全 鐵 結 合 能 力 (TIBC) 維 生 素 B12 葉 酸 血 清 學 檢 查 骨 髓 檢 查

骨 髓 檢 查 的 適 應 症 當 抽 血 發 現 貧 血 時, 初 步 檢 驗 無 法 查 出 病 因 時 除 了 貧 血 之 外, 同 時 發 現 白 血 球 及 血 小 板 異 常 時 可 能 的 診 斷 白 血 病 其 他 血 液 疾 病 ( 如 再 生 不 良 性 貧 血 多 發 性 骨 髓 瘤 骨 髓 分 化 不 良 症 候 群 等 )

貧 血 之 治 療 找 出 原 因 對 症 治 療 下 下 之 策 直 接 輸 血 或 補 充 鐵 劑 但 不 找 原 因

案 例 一 王 小 姐 為 一 36 歲 女 性, 最 近 常 覺 得 頭 暈 疲 倦 若 稍 為 運 動 一 下, 便 覺 得 呼 吸 困 難 與 心 悸 初 不 以 為 意, 但 狀 況 並 未 隨 休 息 改 善, 所 以 到 醫 院 求 診 病 史 詢 問 得 知 月 經 量 較 多 身 體 檢 查 陳 小 姐 臉 色 蒼 白, 眼 結 膜 較 無 血 色, 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 6.8mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 (66.2 fl), 而 白 血 球 與 血 小 板 為 正 常

造 成 缺 鐵 性 貧 血 原 因 血 液 流 失 : 血 液 可 以 從 胃 腸 道 泌 尿 道 生 殖 道 ( 女 性 月 經 ) 等 地 方 流 失, 如 血 便 黑 便 血 尿 等 鐵 質 吸 收 : 長 期 吃 素 者 或 因 胃 切 除 或 胃 酸 缺 乏 等 病 人, 由 於 食 物 中 含 鐵 質 不 足 或 鐵 質 吸 收 減 少 而 引 起 缺 鐵 性 貧 血 症 懷 孕 授 乳 發 育 中 的 小 孩, 因 鐵 質 需 求 量 增 加, 若 無 適 當 的 補 充 鐵 質 亦 會 造 成 缺 鐵 性 貧 血 症

哪 些 食 物 富 含 鐵? 血 紅 素 鐵 : 動 物 內 臟, 豬, 羊, 牛 肉, 牡 蠣, 貝 類 非 血 紅 素 : 植 物 性 蔬 果 豆 類 動 物 性 食 物 的 吸 收 率 比 植 物 性 的 鐵 質 來 源 好

何 者 因 素 可 以 影 響 鐵 質 吸 收? 攝 取 鐵 質 營 養 補 充 劑, 可 以 與 果 汁 共 飲, 因 為 維 生 素 C 有 助 於 鐵 質 的 吸 收 鐵 劑 不 要 與 制 酸 劑 胃 牛 奶 共 食, 因 為 會 抑 制 鐵 質 的 吸 收 缺 鐵 性 貧 血 患 者 飯 後 也 不 宜 立 即 飲 用 咖 啡 和 茶 其 中 的 鞣 酸 也 會 抑 制 鐵 質 的 吸 收

缺 鐵 性 貧 血 的 症 狀 對 外 界 的 反 應 差, 易 激 怒, 注 意 力 不 集 中 勞 動 耐 力 降 低, 免 疫 能 力 下 降 引 致 黏 膜 組 織 變 化, 出 現 口 腔 發 炎 舌 炎 胃 炎 皮 膚 乾 燥 毛 髮 乾 枯 脫 落 指 甲 扁 平 脆 薄 易 裂 和 反 甲 吞 嚥 困 難 等 異 食 症

缺 鐵 性 貧 血 的 診 斷 抽 血 可 見 小 球 性 貧 血 血 小 板 數 量 增 加 血 清 鐵 (serum iron) 下 降 及 全 鐵 結 合 能 力 (TIBC) 上 升 血 清 鐵 蛋 白 (ferritin) 下 降

缺 鐵 性 貧 血 的 治 療 處 理 原 則 : 針 對 原 因 治 療! 補 充 足 夠 的 鐵 直 到 恢 復 正 常 鐵 貯 存 量, 以 及 去 除 引 起 缺 鐵 的 病 因 補 充 鐵 質, 口 服 鐵 劑 是 首 選 方 法 口 服 鐵 劑 反 應 主 要 是 胃 腸 道 症 狀 如 噁 心, 上 腹 痛 便 秘 注 射 鐵 劑 為 口 服 鐵 劑 不 適 應 時 使 用

案 例 二 陳 先 生 為 一 26 歲 男 性, 平 常 樂 於 助 人, 最 近 知 道 捐 血 中 心 有 血 荒 情 形, 故 前 往 捐 血 中 心 希 望 盡 一 份 心 力 捐 血 中 心 發 現 陳 先 生 血 色 素 為 11.2mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 小 (62.0 fl), 故 婉 拒 其 捐 血 並 建 議 至 醫 院 複 檢 陳 先 生 得 知 有 貧 血 問 題 感 到 納 悶, 因 沒 有 任 何 症 狀 也 不 影 響 生 活 醫 師 病 史 詢 問 知 其 媽 媽 那 邊 的 親 戚 似 乎 有 類 似 的 問 題

地 中 海 型 貧 血 地 中 海 貧 血 的 發 病 機 理 是 由 於 遺 傳 基 因 異 常 而 引 致 血 色 素 蛋 白 α 和 β 鏈 合 成 減 少, 結 果 是 血 色 素 蛋 白 的 合 成 減 少 因 為 紅 細 胞 內 的 血 色 素 不 正 常 引 致 紅 細 胞 易 遭 破 壞, 而 有 溶 血 的 現 象 患 者 的 紅 血 球 壽 命 比 正 常 人 短 α 鏈 減 少 稱 甲 型 地 中 海 型 貧 血,β 鏈 合 成 減 少 稱 乙 型 地 中 海 型 貧 血 台 灣 地 區 有 甲 型 (α;4%), 乙 型 (β;2%) 兩 種

血 紅 素 (Hemoglobin) 的 組 成

血 紅 素 (Hemoglobin) 的 組 成

症 狀 依 症 狀 可 分 為 輕 度 中 度 重 度 地 中 海 型 貧 血 輕 度 地 中 海 型 貧 血 多 無 明 顯 症 狀, 血 色 素 也 不 一 定 低, 大 多 是 抽 血 才 發 現 中 度 地 中 海 型 貧 血 多 有 症 狀, 亦 可 發 現 有 肝 脾 腫 大 情 形 重 度 地 中 海 型 貧 血 症 狀 明 顯, 有 肝 脾 腫 大 情 形, 有 無 效 性 紅 血 球 增 生, 可 見 骨 髓 增 生

地 中 海 型 貧 血 如 何 診 斷 抽 血 可 見 小 球 性 貧 血 ( 或 血 色 素 接 近 正 常 ), 紅 血 球 的 數 目 也 會 有 明 顯 增 加 家 族 病 史 為 重 要 線 索 確 定 診 斷 需 作 血 色 素 電 泳 分 析

地 中 海 型 貧 血 如 何 治 療 輕 度 地 中 海 型 貧 血 不 需 要 治 療 中 度 地 中 海 型 治 療 原 則 以 病 人 之 血 色 素 多 寡 考 慮, 症 狀 明 顯 可 以 輸 血 重 度 地 中 海 型 貧 血 主 要 以 輸 血 補 充 葉 酸 排 鐵 治 療 脾 臟 切 除 骨 髓 移 植 可 提 供 治 癒 機 會

自 體 隱 性 遺 傳

案 例 三 黃 女 士 為 一 83 歲 女 性, 最 近 常 覺 得 頭 暈 疲 倦 若 稍 為 運 動 一 下, 便 覺 得 呼 吸 困 難 與 心 悸 初 不 以 為 意, 但 狀 況 並 未 隨 休 息 改 善, 故 由 家 人 陪 伴 至 醫 院 求 診 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 5.2mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 較 大 (121fl), 而 白 血 球 3600/μl 與 血 小 板 24000/μl 均 較 低 下, 乳 酸 去 氫 酶 上 升

維 生 素 B12 缺 乏 之 貧 血 的 成 因 缺 乏 內 因 子 而 導 致 維 生 素 B12 不 能 吸 收 ( 如 萎 縮 性 胃 炎 與 惡 性 貧 血 ) 絕 對 素 食 者 胃 及 十 二 指 腸 切 除 者 胰 臟 疾 病

維 生 素 B12 缺 乏 之 貧 血 的 診 斷 抽 血 可 見 血 球 低 下 合 併 大 球 性 貧 血 乳 酸 去 氫 酶 上 升 主 要 需 測 血 中 維 生 素 B12 濃 度

維 生 素 B12 缺 乏 之 貧 血 的 症 狀 神 經 病 變 合 併 貧 血 肌 肉 無 力 手 或 腳 麻 木 或 發 痛 行 走 困 難 噁 心 胃 口 不 佳 體 重 降 低 易 怒 缺 乏 能 量 或 容 易 疲 倦 平 滑 且 嫩 的 舌 頭 心 悸

維 生 素 B12 缺 乏 之 貧 血 治 療 若 胃 及 迴 腸 有 問 題, 則 建 議 接 受 維 他 命 B12 針 劑 肌 肉 注 射

富 含 維 生 素 B12 之 食 物 食 物 中 維 生 素 B12 之 主 要 來 源 為 動 物 性 食 品, 主 要 以 肝 臟 肉 類 等 含 量 較 豐, 乳 品 類 亦 含 少 量 長 期 素 食 者 仍 應 注 意 維 生 素 B12 之 攝 取, 以 防 攝 取 不 足 而 造 成 缺 乏 症

葉 酸 缺 乏 症 之 成 因 需 求 增 加 ( 如 懷 孕 餵 母 乳 青 春 期 發 育 ) 疾 病 ( 如 白 血 病 溶 血 性 貧 血 ) 酗 酒 來 源 不 足 ( 如 食 物 過 度 烹 煮 ) 吸 收 不 良 服 用 某 些 藥 物 ( 如 抗 癲 癇 藥 物 抗 生 素 )

葉 酸 缺 乏 症 的 診 斷 抽 血 可 見 全 血 球 低 下 合 併 大 球 性 貧 血 乳 酸 去 氫 酶 上 升 主 要 需 測 血 中 葉 酸 濃 度

葉 酸 缺 乏 的 症 狀 噁 心 胃 口 不 佳 體 重 降 低 易 怒 缺 乏 能 量 或 容 易 疲 倦 平 滑 且 嫩 的 舌 頭 心 悸

葉 酸 缺 乏 症 治 療 補 充 葉 酸 酗 酒 者 需 戒 酒 注 意 攝 取 含 葉 酸 之 食 物, 並 避 免 處 理 過 度 破 壞 葉 酸

富 含 葉 酸 之 食 物 葉 酸 普 遍 存 在 於 我 們 日 常 生 活 的 食 物 之 中, 尤 其 是 綠 色 的 蔬 菜 葉 子 中 日 常 食 物, 肝 臟 小 麥 胚 芽 蠶 豆 扁 豆 新 鮮 深 綠 色 葉 菜 類 波 菜 蘆 筍 甘 藍 以 及 酵 母, 是 葉 酸 最 豐 富 的 來 源 ; 其 次 為 牛 肉 馬 鈴 薯 全 麥 麵 包 以 及 烘 培 豆 類 ; 其 他 大 部 分 的 肉 類 奶 類 蛋 水 果 和 根 菜 類 則 只 含 有 少 量 的 葉 酸

案 例 四 張 先 生 為 一 72 歲 男 性, 近 三 年 體 檢 發 現 血 色 素 不 足, 同 時 亦 發 現 有 白 血 球 與 血 小 板 不 足, 雖 未 感 到 不 適, 因 連 續 幾 年 體 檢 異 常, 故 至 醫 院 血 液 科 求 診 病 史 顯 示 無 慢 性 疾 病 亦 無 酗 酒 抽 血 發 現 血 色 素 只 有 9.8 mg/dl, 平 均 紅 血 球 體 積 為 (106fl), 而 白 血 球 3200/μl 與 血 小 板 18000/μl 均 較 低 下 葉 酸 與 維 生 素 B12 濃 度 正 常, 於 是 醫 師 建 議 骨 髓 檢 查

骨 髓 化 生 不 良 症 之 成 因 骨 髓 造 血 細 胞 不 能 產 生 正 常 之 成 熟 細 胞 真 正 原 因 不 明, 但 大 多 是 後 天 因 素 造 成 ( 如 DNA 突 變 )

骨 髓 化 生 不 良 症 的 診 斷 骨 髓 檢 查 為 必 要 之 檢 察, 可 檢 視 骨 髓 造 血 細 胞 之 型 態 ( 是 否 分 化 不 良 ) 芽 細 胞 是 否 增 生 ( 數 量 大 量 增 加 可 能 轉 變 成 急 性 白 血 病 ) 染 色 體 檢 查 ( 了 解 是 否 因 染 色 體 異 常 造 成, 同 時 可 預 測 預 後 )

骨 髓 化 生 不 良 症 的 症 狀 症 狀 與 影 響 骨 髓 造 血 細 胞 之 情 形 有 關 影 響 白 血 球 系 列 可 造 成 白 血 球 減 少, 容 易 有 感 染 影 響 紅 血 球 系 列 可 造 成 貧 血 影 響 血 小 板 系 列 可 造 成 血 小 板 減 少, 容 易 產 生 紫 斑 嚴 重 時 容 易 出 血 骨 髓 化 生 不 良 症 可 能 轉 變 成 急 性 白 血 病

骨 髓 化 生 不 良 症 治 療 主 要 是 觀 察 與 支 持 性 治 療 ( 輸 血 ) 某 些 病 人 可 以 去 甲 基 化 藥 物 治 療 年 紀 輕 之 患 者 如 有 合 適 之 幹 細 胞 捐 贈 者, 可 考 慮 骨 髓 移 植 轉 變 成 急 性 白 血 病, 則 以 化 療 為 主