紅 血 球 (Red Blood Cell, RBC): 貧 血 血 液 中 的 三 要 素 ( 紅 血 球 白 血 球 血 小 板 ) 之 一 具 有 搬 運 氧 氣 到 身 體 各 部 份 的 作 用 10^6/uL 4.26-5.56 血 紅 素 (Hemoglobin, Hb): 是 紅 血 球 中 的 主 要 成 份, 是 由 鐵 (heme) 和 球 蛋 白 (globin) 所 構 成 血 紅 素 在 肺 部 與 氧 結 合 後 經 過 血 流 的 流 動 把 氧 搬 運 到 身 體 各 部 份 組 織 來 供 其 利 用 G/dl:13.5-17.5 血 球 容 積 比 (Hematocrit, Ht) 是 血 球 ( 主 要 為 紅 血 球 ) 在 整 個 血 液 中 所 佔 的 體 積 的 比 率 %: 40-49 如 果 數 值 過 多, 可 能 有 脫 水 症 或 紅 血 球 增 多 貧 血 當 紅 血 球 數 在 男 性 少 於 450 萬, 在 女 性 少 於 380 萬 (4.26-5.56) 血 紅 素 量 在 男 性 少 於 13.0 g/dl, 在 女 性 少 於 11.5 g/dl (13.5-17.5) 血 容 量 在 男 性 少 於 40 %, 在 女 性 少 於 35 % 時 就 是 貧 血 了 (40-49%) 平 均 血 球 容 積 MCV 平 均 紅 血 球 容 積, 代 表 紅 血 球 平 均 體 積, 增 高 時 為 大 紅 血 球 症 ; 減 低 時 為 小 紅 血 球 症 地 中 海 型 貧 血 fl: 80-100 MCV 等 於 Ht/RBC 高 值 時 表 示 紅 血 球 過 大, 見 於 缺 維 他 命 B12 和 葉 酸 之 貧 血 巨 紅 血 球 症 口 服 避 孕 藥 停 經 婦 女 及 老 人,MCV 也 會 較 大 低 值 時 表 示 紅 血 球 較 小, 見 於 地 中 海 型 貧 血 以 及 慢 性 疾 病 造 成 之 貧 血 1
平 均 血 球 容 積 MCV 僅 憑 MCV 值 就 能 將 貧 血 分 為 三 類, 數 值 過 高 表 示 紅 血 球 過 大, 可 能 是 骨 髓 造 血 功 能 異 常, 也 可 能 是 缺 乏 維 生 素 B?1 或 葉 酸 造 成 的 貧 血 ; 數 值 過 低 表 示 紅 血 球 太 小, 常 見 原 因 包 括 地 中 海 型 貧 血 慢 性 疾 病 導 致 的 貧 血 等 平 均 血 球 血 紅 素 (MCH) 正 常 : pg: 26-34 測 紅 血 球 中 血 紅 素 的 平 均 含 量 增 高 時 為 大 紅 血 球 性 貧 血, 減 低 時 為 缺 鐵 性 貧 血 MCH 等 於 Hb/RBC, 表 示 紅 血 球 中 血 紅 素 含 量 平 均 血 色 濃 度 MCHC 在 於 測 血 紅 素 中 血 紅 素 濃 度 之 平 均 值, 以 加 強 對 血 紅 素 檢 驗 值 之 佐 證 增 高 時 為 正 色 素 性 貧 血 ; 減 低 時 為 低 色 素 性 貧 血 31-37 g/dl MCHC 是 Hb/Ht, 指 每 一 百 西 西 紅 血 球 中, 血 紅 素 濃 度 的 平 均 值 除 了 遺 傳 性 圓 形 血 球 症 外,MCHC 不 應 大 於 36; MCHC 降 低 則 見 於 和 地 中 海 型 貧 血 若 MCV 數 值 在 八 十 至 九 十 四 之 間, 但 MCHC 大 於 百 分 之 三 十, 則 可 能 是 突 然 失 血 導 致 的 貧 血, 如 懷 孕 癌 症 或 某 些 溶 血 性 疾 病 等 平 均 紅 血 球 寬 度 (RDW-CV): %: ( 正 常 11.5-14.5) 平 均 血 球 體 積 下 降, 紅 血 球 分 佈 寬 度 變 大, 可 能 為, 臨 床 上 用 來 區 別 慢 性 病 及 地 中 海 形 貧 血 是 平 均 血 球 體 積 下 降, 紅 血 球 分 佈 寬 度 正 常 當 紅 血 球 大 小 相 差 較 大 時,RDW 會 上 升, 可 做 為 診 斷 貧 血 的 參 考 貧 血 紅 血 球 數 目 減 少 或 血 紅 素 值 降 低 小 兒 紅 血 球 檢 查 的 正 常 值 隨 年 齡 不 同 而 異 貧 血 貧 血 是 指 循 環 血 液 中 單 位 容 積 內 紅 細 胞 數 血 紅 蛋 白 以 及 紅 細 胞 容 積 比 低 于 正 常 或 其 中 一 項 明 顯 低 于 正 常 是 嬰 幼 兒 較 常 見 的 一 種 病 癥 臨 床 表 現 常 見 小 兒 面 色 萎 黃 或 蒼 白, 甲 床 口 唇 耳 垂 沒 有 血 色, 較 大 兒 童 可 訴 頭 暈 眼 花, 心 慌 氣 短, 困 倦 乏 力 等 不 適 2
貧 血 血 紅 素 正 常 值 : 新 生 兒 約 13 g/dl 以 上, 三 個 月 左 右 進 入 生 理 性 貧 血 : 最 低 值 為 9.5 g/dl 六 個 月 至 六 歲 間, 最 低 值 為 10.5 g/dl 七 至 十 二 歲 之 間 的 最 低 值 為 11.0 g/dl 新 生 兒 血 紅 素 濃 度 約 在 13 g/dl 以 上, 而 到 了 三 個 月 左 右 時 會 有 生 理 性 貧 血 的 現 象, 最 低 值 會 達 9.5 g/dl 而 六 個 月 至 兩 歲 之 前 低 於 10g/dL 或 兩 歲 以 後 低 於 11 g/dl, 皆 可 視 為 有 貧 血 的 現 象 產 生 按 病 因 和 發 病 機 理 分 類 骨 髓 造 血 功 能 障 礙 造 血 原 料 缺 乏 或 者 利 用 障 礙 紅 細 胞 破 壞 增 加 血 液 丟 失 分 類 : 根 據 體 積 的 太 小 正 常 與 太 大, 可 以 將 之 分 別 稱 為 小 血 球 性 貧 血 (microcytic anemia) 正 血 球 性 貧 血 (normocytic anemia) 大 血 球 性 貧 血 (macrocytic anemia) 小 血 球 性 貧 血 (microcytic anemia) MCV < 80 fl 正 血 球 性 貧 血 (normocytic anemia) MCV 80-100 fl (iron deficiency anemia) 地 中 海 型 貧 血 (thalassemia) 鉛 中 毒 (lead poisoning) 慢 性 疾 病 : 感 染 癌 症 發 炎 腎 臟 病 銅 缺 乏 Sideroblastic anemia ( 某 些 ) (aplastic anemia) Pure red cell aplasia 骨 髓 疾 病 : 白 血 病 腫 瘤 貯 積 症 (storage disease) osteropetrosis myelofibrosis 失 血 過 多 溶 血 性 貧 血 (hemolytic anemia) 紅 血 球 被 脾 臟 功 能 亢 進 (hypersplenism) 等 原 因 破 壞 3
大 血 球 性 貧 血 (macrocytic anemia) MCV > 100 fl 維 生 素 B12 缺 乏 葉 酸 (folic acid) 缺 乏 Thiamine 缺 乏 其 他 :oroticaciduria myelodysplasia liver disease hypothyroidism (some) vitamine B6 deficiency (some) 在 出 生 2 至 3 個 月 時 的 生 理 性 貧 血, 血 紅 素 值 常 降 至 10 g/dl; 最 容 易 發 生 於 6 個 月 至 2 歲 大, 一 直 吃 母 奶 的 小 孩, 或 青 春 期 女 生 此 外, 性 別 也 要 注 意, 例 如 蠶 豆 症 好 發 於 男 性 種 族 同 樣 不 能 忽 略, 例 如 海 洋 性 貧 血 好 發 於 地 中 海 沿 岸 東 南 亞 和 台 灣 原 因 鐵 質 供 應 不 足 - 攝 取 不 足 - 需 要 增 加 : 早 產 兒 需 在 2 月 大 之 前 補 鐵 質, 足 月 兒 需 在 4-6 月 大 之 前 補 充 流 失 : 腸 胃 道, 月 經 吸 收 障 礙 : 慢 性 腹 瀉, 腸 道 吸 收 障 礙, 胃 切 除,IBD 可 說 是 兒 童 最 常 見 的 貧 血 疾 病, 由 於 嬰 幼 兒 的 成 長 速 度 極 快, 如 果 在 成 長 的 過 程 當 中, 沒 有 適 當 的 攝 取 足 夠 的 鐵 份 或 是 腸 胃 道 吸 收 有 障 礙, 即 有 可 能 會 造 成 另 外, 有 少 部 分 的 是 因 為 腸 胃 或 泌 尿 道 出 血 所 造 成 的 臨 床 上 常 見 的 徵 狀 有 臉 色 蒼 白 心 跳 加 速 舌 炎 指 甲 變 平 或 變 形 凹 陷, 如 果 是 長 期 忽 視 的 話 會 造 成 幼 兒 心 智 障 礙 症 狀 : 蒼 白, 舌 炎, 指 甲 變 平, 凹 陷, 長 期 會 影 響 幼 兒 心 智 障 礙 診 斷 : 一 般 可 查 出 原 因 ; 若 原 因 不 明, 則 需 查 是 否 有 腸 胃 道 潛 在 出 血 Lab: Serum Ferritin<10, TIBC, Transferritin Saturation<12-16 16 治 療 :Ferrous sulfate :5-6mg/kg/day 6mg/kg/day 約 7-10 天 Hgb 開 始 反 應 8 週 時 RBC count 正 常 應 繼 續 服 用 3 個 月 以 上 通 常 直 到 Hb 濃 度 <12 g/dl ( 男 ),<10 g/dl ( 女 ),RBC 才 會 不 正 常 4
血 漿 運 鐵 蛋 白 (serum ferritin),< 12 ng/ml 即 為 缺 鐵 總 鐵 結 合 能 力 TIBC(Total Iron Binding Capacity) 增 加 也 可 反 應 鐵 儲 存 量 耗 盡 常 缺 鐵 時,serum ferritin 濃 度 下 降 而 TIBC 是 高 的 ; 這 兩 個 數 值 可 在 貧 血 症 狀 不 明 顯 前 檢 測 出 如 果 TIBC 正 常 或 下 降, 而 不 是 上 升, 且 有 低 的 serum ferritin, 要 考 慮 其 他 原 因 導 致 的 貧 血 ( 如 惡 性 腫 瘤 感 染 或 炎 症 性 疾 病 ), 這 樣 的 狀 況 下 進 一 步 的 確 認 是 必 須 的 ( 如 骨 髓 檢 查 ) SFe/TIBC 100%:<15 %, 即 為 缺 鐵 性 貧 血 ex:serum iron:40 g/dl TIBC: 450 g/dl 40/450 100% =8.9 % 鐵 製 劑 會 使 糞 便 變 黑, 且 盡 量 空 腹 服 用, 尤 其 是 乳 製 品 會 降 低 40-50 % 的 吸 收 一 般 治 療 方 式 以 補 充 營 養, 服 用 補 鐵 劑 即 可 完 全 恢 復, 時 間 約 三 個 月 溶 血 性 貧 血 溶 血 性 貧 血 來 得 又 急 又 猛, 症 狀 非 常 嚴 重, 甚 至 可 能 造 成 心 肝 腎 等 器 官 衰 竭 溶 血 性 貧 血 非 指 單 一 種 貧 血 疾 病, 泛 指 紅 血 球 容 易 破 裂 或 被 毀 損 所 產 生 的 貧 血 發 生 溶 血 性 貧 血 時 常 見 的 症 狀 有 臉 色 蒼 白 黃 疸 脾 腫 大 與 血 尿 溶 血 性 貧 血 是 指 因 遺 傳 性 後 天 性 外 在 或 內 在 原 因 導 致 紅 血 球 壽 命 縮 短, 即 不 到 壹 佰 貳 拾 天 就 提 前 被 代 謝 清 除 ; 為 維 持 足 夠 的 紅 血 球 來 作 氣 體 交 換, 造 血 器 官 骨 髓 會 加 倍 工 作, 最 高 可 以 平 常 陸 到 柒 倍 的 製 造 量 造 血, 若 經 過 代 償 作 用 仍 無 法 維 持 正 常 的 紅 血 球 數 來 運 輪 氧 氣, 便 會 產 生 貧 血 症 狀 5
溶 血 性 貧 血 患 有 溶 血 性 貧 血 時, 由 於 血 液 中 紅 血 球 數 量 不 足, 無 法 運 送 足 夠 的 氧 氣 到 各 重 要 器 官, 心 臟 會 代 償 性 加 班 工 作, 增 加 收 縮 的 次 數 及 力 量, 以 提 升 心 輸 出 量, 加 速 血 液 循 環, 使 各 內 臟 仍 能 維 持 足 夠 的 氧 氣 進 行 新 陳 代 謝 所 以, 病 人 會 有 胸 悶 及 心 悸 的 症 狀 溶 血 性 貧 血 病 人 會 因 貧 血 而 精 神 不 振, 無 法 專 心 工 作, 若 爬 樓 梯 或 提 重 的 東 西, 增 加 心 臟 負 擔, 便 會 引 起 心 悸 及 氣 喘 更 嚴 重 時 會 引 起 心 絞 痛 及 心 臟 衰 竭 紅 血 球 所 含 的 血 紅 素 經 過 新 陳 代 謝 後 演 生 成 膽 黃 素, 因 肝 臟 無 法 及 時 處 理 排 洩 而 滯 留, 產 生 黃 膽 症, 病 人 眼 晴 及 皮 膚 泛 黃, 小 便 亦 會 變 成 深 棕 色 溶 血 性 貧 血 造 成 溶 血 性 貧 血 的 原 因 可 包 括 圓 球 形 紅 血 球 遺 傳 性 細 胞 膜 異 常 紅 血 球 內 酵 素 異 常 ( 即 蠶 豆 症 ) ABO 不 配 合 免 疫 性 溶 血 及 微 生 物 感 染 非 免 疫 性 溶 血 等 脾 臟 腫 大 也 會 引 起 血 球 破 壞 加 速 遺 傳 性 溶 血 性 貧 血 可 分 為 三 類 : 紅 血 球 細 胞 膜 異 常 紅 血 球 新 陳 代 謝 酵 素 異 常 : 例 如 G6PD 缺 乏 症, 大 部 份 患 者 都 無 症 狀, 只 在 誤 服 含 氧 化 物 藥 品 或 食 物 才 會 引 起 溶 血, 對 高 發 生 率 的 族 群 如 客 家 人 給 予 衛 教, 勿 亂 服 用 非 醫 師 處 方 藥 物 為 最 理 想 的 預 防 方 法 病 人 應 避 免 的 藥 物 包 括 抗 瘧 疾 藥 物 磺 胺 類 藥 物 及 磺 基 類 藥 物 等 遺 傳 性 溶 血 性 貧 血 紅 血 球 內 血 紅 素 異 常 : 例 如 地 中 海 貧 血, 隱 性 患 者 都 不 會 有 症 狀, 只 在 生 育 下 一 代 時 要 作 遺 傳 諮 詢 和 有 關 檢 查, 以 避 免 產 下 顯 性 嚴 重 地 中 海 貧 血 兒 較 常 見 後 天 免 疫 性 溶 血 有 下 列 五 種 : 體 免 疫 性 溶 血 性 貧 血 : 有 原 因 不 明 過 濾 性 病 毒 感 染 自 體 免 疫 性 疾 病 ( 全 身 性 紅 斑 性 狼 瘡 ) 淋 巴 增 生 性 疾 病 及 潛 伏 性 惡 性 腫 瘤 等 多 種 原 因 輸 血 後 溶 血 性 貧 血 新 生 兒 溶 血 性 貧 血 : 東 方 人 以 母 子 ABO 血 型 不 合 為 主, 通 常 是 母 親 血 型 O 型, 子 女 為 A 或 B 型, 但 臨 床 上 大 都 不 會 有 嚴 重 症 狀 其 它 原 因 如 敗 血 症 或 Rh 血 型 不 合 則 算 是 罕 見 6
後 天 免 疫 性 溶 血 藥 物 導 致 性 溶 血 性 貧 血 陣 發 性 晚 間 血 紅 素 尿 症 : 是 壹 種 罕 見 的 溶 血 性 貧 血 溶 血 性 貧 血 治 療 依 其 發 生 的 病 因 可 採 取 不 同 的 方 式, 例 如 輸 血 給 予 類 固 醇 免 疫 抑 制 藥 物 葉 酸 免 疫 球 蛋 白 等 巨 芽 細 胞 性 貧 血 葉 酸 缺 乏 :serum Folic acid level Vit.B12 缺 乏 : 貧 血, 舌 炎, 神 經, 皮 膚 紅 血 球 普 遍 較 大 且 有 卵 圓 形,MCV 常 大 於 120 fl, 且 白 血 球 數 及 血 小 板 數 偏 低 Vit B12 Vit B12 在 自 然 界 由 微 生 物 合 成, 因 為 人 類 不 能 自 行 合 成, 所 以 須 由 外 在 營 養 補 充 可 由 動 物 蛋 白 和 根 莖 豆 類 提 供 肉 類 最 富 有 Vit B12 包 括 : 牡 蠣 蛤 肝 腎 中 度 的 Vit B12: 肌 肉 肉 類 奶 類 製 品, 蛋 黃 葉 酸 葉 酸 於 食 物 中 含 量 豐 富, 特 別 是 新 鮮 的 綠 色 蔬 菜 水 果, 酵 母, 動 物 蛋 白 通 常, 成 人 每 天 最 小 需 求 為 50 mcg, 但 因 為 從 食 物 中 吸 收 不 完 全, 所 以 建 議 攝 取 200 mcg 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 是 因 為 血 紅 素 基 因 病 變, 造 成 血 紅 素 的 蛋 白 鏈 缺 乏 而 引 發 的 貧 血 疾 病 遺 傳 性 疾 病, 台 灣 約 有 6% 的 人 口 帶 此 基 因, 因 血 紅 素 基 因 異 常 而 產 生 異 常 血 紅 素, 以 致 紅 血 球 容 易 被 破 壞, 引 起 貧 血 7
海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 由 於 異 常 基 因 的 不 同, 海 洋 性 貧 血 又 可 分 為 兩 種 : α 鍵 之 基 因 出 了 問 題 導 致 α 鍵 製 造 減 少, 接 著 使 血 紅 素 減 少, 稱 為 甲 型 (α 型 ) 海 洋 性 貧 血 β 鍵 之 基 因 出 了 問 題 就 造 成 乙 型 (β 型 ) 海 洋 性 貧 血 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 貧 血 程 度 和 症 狀 分 為 輕 型 中 型 重 型 三 類 輕 型 海 洋 性 貧 血 稱 為 帶 因 者, 除 檢 查 出 輕 微 貧 血 外, 平 時 不 會 有 任 何 症 中 型 海 洋 性 貧 血, 患 者 有 不 同 程 度 的 貧 血, 在 發 生 感 染 時, 如 果 貧 血 嚴 重 就 應 輸 血 重 度 患 者 則 會 有 嚴 重 貧 血, 脾 臟 腫 大, 生 長 遲 緩, 須 長 期 進 行 輸 血 治 療, 甚 至 進 行 骨 隨 移 植 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 據 統 計, 台 灣 地 區 為 海 洋 性 貧 血 的 好 發 區, 平 均 每 13 個 人 就 有 一 位 是 此 疾 病 的 隱 性 帶 因 者, 這 裡 面 大 約 有 4 % 為 α( 甲 型 ) 的 帶 因 者, 2% 為 β( 乙 型 ) 的 帶 因 者 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 甲 型 重 型 海 洋 性 貧 血 病 患 ( 胎 兒 水 腫 ) 會 胎 死 腹 中 ; 乙 型 重 型 海 洋 性 貧 血 病 患 則 須 定 期 輸 血 及 接 受 排 鐵 治 療, 或 骨 髓 移 植 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 診 斷 抽 血 驗 血 球 血 球 大 小 血 色 素 電 泳 篩 檢, 以 及 排 除, 基 因 分 析 可 確 立 診 斷 海 洋 性 貧 血 ( 地 中 海 貧 血 ) 輕 型 的 海 洋 性 貧 血 患 者, 日 常 生 活 不 受 影 響, 可 和 正 常 人 一 樣 生 活, 不 需 特 別 治 療 唯 一 要 特 別 注 意 的 是 在 生 育 下 一 代 時, 如 果 雙 方 都 是 同 型 的 輕 型 海 洋 性 貧 血 患 者, 一 定 要 到 血 液 科 及 婦 產 科 做 產 前 咨 詢 和 檢 查 因 為, 若 父 母 同 屬 輕 型 患 者, 子 女 有 四 分 之 一 的 機 會 完 全 正, 二 分 之 一 的 機 會 成 為 輕 型 患 者, 四 分 之 一 的 機 會 成 為 重 型 患 者 8
飲 食 習 慣 不 當 ( 例 如 一 直 吃 母 奶 而 未 補 充 適 當 的 副 食 品 ) 青 春 期 女 孩 的 月 經 流 失 腸 胃 出 血 等 口 服 鐵 劑 一 般 需 補 充 半 年 至 一 年, 將 鐵 質 補 到 足 夠 為 止, 以 免 影 響 腦 部 發 育 蠶 豆 症 此 為 性 聯 隱 性 遺 傳 疾 病, 由 於 紅 血 球 本 身 代 謝 酵 素 (G6PD) 缺 乏 所 造 成, 以 男 性 較 常 見 一 抗 瘧 疾 藥 物, 例 如 primaquine( 伯 氨 喹 ),pamaquine pamaquine( 巴 馬 奎 寧 ),pentaquine pentaquine, plasmoquine 二 抗 感 染 藥 物 中 的 磺 胺 藥, 例 如 sulfanilamide( 柳 氮 磺 呲 啶 ), sulfapyridine,sulfisoxazole sulfisoxazole, sulfacetamide( 磺 胺 醋 酰 ) salicylazosulfapyridine, sulfamethoxypyridazine 三 解 熱 止 痛 劑, 例 如 aspirin( 阿 斯 匹 靈 ), acetanilide( 乙 醯 苯 胺 ),phenacetin phenacetin( 非 那 西 汀 ), aminopyrine( 氨 基 比 林 ),p-aminosalicylic acid ( 對 - 胺 基 水 楊 酸 ) 四 某 些 抗 感 染 或 消 毒 劑, 例 如 nitrofurantoin( 呋 喃 妥 因 ),furazolidone furazolidone( 富 來 頓 ),furaltadone ( 富 來 他 頓 ) nitrofurazone nitrofurazone( 硝 化 富 樂 遜 ) 五 其 他 化 學 物 質 品, 例 如 荼 (naphthalene ( naphthalene), 龍 膽 紫, 甲 基 藍 (methylene ( blue), 苯 胼 (phenylhydrazine phenylhydrazine), ),acetylphenylhydrazine acetylphenylhydrazine, probenecid( 降 尿 酸 劑 ),sulfoxonoe sulfoxonoe 蠶 豆 症 因 此, 除 了 盡 量 避 免 吃 蠶 豆 之 外, 日 常 生 活 要 注 意 不 要 接 觸 這 些 氧 化 性 藥 物, 看 病 吃 藥 前, 也 一 定 要 先 告 知 醫 師 或 藥 師, 自 己 患 有 蠶 豆 症 根 據 衛 生 署 的 報 告, 曼 秀 雷 敦 軟 膏 中 含 有 Methyl Salicylate( 冬 綠 油, 甲 基 水 楊 酸 ) Camphor( 樟 腦 油 ) Menthol Menthol( 薄 荷 腦 );) 而 綠 油 精 是 含 有 樟 腦 油, 尤 加 利 精 油, 丁 香 油, 薄 荷 油 與 甲 基 水 楊 酸, 白 花 油 是 含 有 樟 腦 油, 薄 荷 油 及 甲 基 水 楊 酸, 所 以 蠶 豆 症 的 病 人 盡 量 不 要 接 觸 這 類 物 質 病 童 平 常 沒 有 症 狀, 但 因 紅 血 球 不 穩 定, 當 感 染 或 遇 到 氧 化 物 質 ( 如 磺 胺 類 藥 物 蠶 豆 等 ) 時, 容 易 發 生 溶 血 現 象, 造 成 貧 血, 除 了 引 起 黃 疸 茶 色 尿, 嚴 重 時 還 需 輸 血 才 能 挽 回 性 命 9
骨 髓 這 個 造 血 工 廠 罷 工 了, 其 內 之 造 血 幹 細 胞 受 傷 或 受 到 破 壞, 無 法 製 造 出 足 量 的 血 液 細 胞, 我 們 就 稱 為 再 生 不 良 性 貧 血 症 狀 一 開 始 並 不 明 顯, 初 期 可 能 會 因 貧 血 而 有 輕 度 的 疲 倦 及 衰 弱 而 血 小 板 的 逐 漸 減 少, 可 能 會 導 致 皮 下 出 血 流 鼻 血 腸 胃 道 出 血 等, 嚴 重 的 甚 至 有 視 網 膜 出 血 及 腦 出 血 白 血 球 也 會 減 少, 致 使 細 菌 感 染 之 現 象 病 人 看 起 來 會 很 蒼 白, 皮 膚 口 腔 黏 膜 及 結 膜 可 見 小 出 血 點 或 瘀 斑, 也 會 因 細 菌 感 染 而 有 發 燒 之 情 況 原 因 大 部 分 的 病 人 卻 是 屬 於 原 因 不 明 的 先 天 性 的 : Fanconi 氏 貧 血, 自 體 隱 性 遺 傳 之 疾 病 藥 物 及 化 學 製 品 : 如 抗 癌 藥 物 及 免 疫 抑 制 劑 會 抑 制 骨 髓 正 常 功 能 與 免 疫 機 制 相 關 的 : 如 做 骨 髓 移 植 後 的 病 人 感 染 : 有 一 部 分 的 病 例 是 因 得 到 感 染 性 肝 炎 後 引 起 的 經 常 是 非 A 非 B 型 之 肝 炎 ( 包 括 C 型 肝 炎 ) 由 此 途 徑 而 得 之 常 是 較 嚴 重 而 有 致 死 之 虞 其 他 種 類 的 病 毒 感 染 如 EB 病 毒 (Epstein-Barr virus) Parvovirus 愛 滋 病 毒 等 其 他 相 關 疾 病 : 如 全 身 性 紅 斑 狼 瘡, 廣 泛 性 嗜 伊 紅 性 肌 膜 炎 (diffuse eosinophilic fasciitis), 及 因 輸 血 引 起 之 排 斥 反 應 (transfusion-associated graft-versus-host disease 治 療 此 病 是 目 前 醫 學 領 域 極 具 挑 戰 性 的 一 個 部 分 若 是 可 找 到 致 病 因 素, 首 先 當 然 是 去 除 其 致 病 因 素, 而 使 骨 髓 慢 慢 恢 復 在 病 人 呈 現 嚴 重 之 白 血 球 低 下 症 時, 必 須 儘 量 避 免 得 到 感 染 10
輸 血 的 決 定 必 須 相 當 謹 慎, 因 為 輸 血 仍 有 一 些 危 險 性, 包 括 感 染 到 肝 炎 及 鐵 質 沉 積 若 是 有 考 慮 做 骨 髓 移 植 的 病 人, 也 擔 心 導 致 抗 體 之 產 生 所 以 輸 血 只 要 維 持 病 人 之 舒 適 性, 而 不 一 定 要 達 到 某 個 血 色 素 值 血 小 板 數 目 小 於 兩 萬 時, 才 輸 血 小 板 以 防 自 發 性 出 血 藥 物 治 療 方 面, 於 輕 度 之 病 人 使 用 傳 統 方 法 治 療, 大 部 份 可 得 到 緩 解, 然 而 重 度 之 病 人 其 成 效 則 相 當 差, 其 緩 解 率 往 往 小 於 30% 故 於 重 度 之 病 人, 可 使 用 抗 淋 巴 球 蛋 白 及 抗 胸 腺 球 蛋 白 其 治 療 反 應 率 達 45%, 而 存 活 率 約 60% 總 而 言 之, 是 骨 髓 功 能 低 下 的 疾 病 大 部 分 病 因 不 明, 一 旦 有 厲 害 之 感 染 及 出 血 常 有 喪 命 之 危 險 臨 床 上 會 有 貧 血, 出 血 及 感 染 的 問 題 若 病 人 的 中 性 白 血 球 每 立 方 毫 米 小 於 500, 血 小 板 小 於 20000 或 是 網 狀 紅 血 球 (reticulocyte) 小 於 1% 時, 即 稱 為 嚴 重, 不 治 療 的 話 病 人 的 死 亡 率 極 高 長 期 X 光 照 射, 或 是 實 驗 室 及 工 廠 意 外 使 人 體 受 到 突 然 的 大 量 的 輻 射, 也 可 能 導 致 苯 及 其 衍 生 物 常 被 化 學 工 廠 使 用, 其 也 可 能 致 病 氯 黴 素 為 一 種 廣 效 性 之 抗 生 素, 也 會 有 骨 髓 毒 性 其 他 如 有 機 砷 金 製 劑 磺 胺 藥 及 殺 蟲 劑 也 可 能 是 兇 手 惡 性 貧 血 維 生 素 B12 缺 乏 性 貧 血 症 的 一 種, 一 般 常 見 於 老 年 人 原 因 是 病 人 胃 中 缺 乏 分 泌 一 種 叫 內 因 子 的 東 西, 而 維 生 素 B12 的 吸 收, 一 般 需 要 有 內 因 子 存 在, 才 可 在 小 腸 之 迴 腸 被 吸 收 若 病 人 缺 乏 內 因 子, 則 雖 食 物 中 含 足 夠 的 維 生 素 B12, 也 不 會 被 吸 收 而 維 生 素 B12 為 製 造 血 液 的 重 要 原 料, 缺 乏 它, 便 會 產 生 貧 血 惡 性 貧 血 內 因 子 分 泌 之 缺 乏, 大 部 分 的 原 因 是 萎 縮 性 胃 炎, 導 致 胃 壁 細 胞 不 能 分 泌 內 因 子, 這 與 年 紀 增 加 或 免 疫 問 題 有 關, 而 與 食 物 維 生 素 B12 之 量 無 關 11
惡 性 貧 血 病 人 除 了 貧 血 外, 白 血 球 及 血 小 板 也 會 偏 低 而 本 病 特 點 之 一 是 病 人 雖 然 貧 血, 但 其 紅 血 球 卻 比 常 人 大 很 多, 這 也 成 為 懷 疑 此 病 的 一 個 重 要 特 徵 惡 性 貧 血 病 人 除 了 貧 血 症 狀, 例 如 心 悸 氣 喘 臉 色 蒼 白 外, 還 會 有 神 經 的 症 狀, 例 如 手 麻 感 覺 異 常 神 經 刺 熱 感 等 因 此, 貧 血 病 人 若 加 上 神 經 問 題, 其 中 一 個 考 慮, 便 是 此 病 若 能 加 以 注 意 早 期 治 療, 病 人 可 完 全 復 元 惡 性 貧 血 惡 性 貧 血 的 病 因 由 於 不 是 食 物 缺 乏 維 生 素 B12, 而 是 不 能 吸 收 B12, 因 此 治 療 的 方 法 便 不 是 口 服 B12, 而 是 注 射 維 生 素 B12 當 血 色 素 升 至 正 常 值 後, 仍 不 要 停 止 B12 的 注 射, 以 免 停 藥 之 後 由 於 病 人 仍 不 能 吸 收 B12, 久 而 久 之, 疾 病 又 再 復 發 因 此, 當 血 色 素 達 到 正 常 值 後, 仍 應 每 月 至 少 注 射 1 次 B12, 才 可 預 防 惡 性 貧 血 之 再 發 貧 血 症 狀 由 于 紅 細 胞 主 要 功 能 是 攜 帶 氧 氣 輸 送 全 身, 貧 血 時, 血 液 含 氧 量 減 少 而 呈 低 血 氧 癥, 這 就 引 起 組 織 與 器 官 功 能 減 退 而 產 生 各 系 統 癥 狀 主 要 臨 床 表 現 可 分 為 三 方 面 一 般 表 現 : 皮 膚 粘 膜 蒼 白 為 突 出 表 現, 重 度 貧 血 時 皮 膚 往 往 呈 蠟 黃 色, 每 易 誤 診 為 合 并 輕 度 黃 疸, 易 疲 倦, 毛 發 干 枯, 營 養 低 下, 體 格 發 育 遲 緩 等 癥 狀 造 血 器 官 反 應 嬰 兒 期 由 于 造 血 器 官 的 功 能 尚 未 穩 定, 當 造 血 需 要 增 加 時, 往 往 骨 髓 外 造 血 器 官 和 組 織 呈 增 生 性 反 應, 回 復 到 胎 兒 時 期 的 造 血 狀 態, 出 現 肝 脾 和 淋 巴 結 不 同 程 度 增 大, 末 梢 血 液 中 可 出 現 有 核 紅 細 胞 幼 稚 粒 細 胞 12
各 系 統 癥 狀 循 環 和 呼 吸 系 統 這 兩 個 系 統 的 癥 狀 是 互 相 聯 系 的, 貧 血 時, 由 于 組 織 缺 氧, 可 出 現 一 系 列 代 償 功 能 改 變, 如 通 過 心 率 加 快 和 呼 吸 加 速 來 達 到 增 加 運 輸 氧 氣 的 能 力 體 格 檢 查 可 發 現 心 率 加 快, 脈 搏 加 強, 動 脈 壓 增 高, 有 時 可 見 毛 細 血 管 搏 動 到 重 度 貧 血 代 償 功 能 失 調 時, 出 現 心 臟 擴 大, 心 前 區 收 縮 期 雜 音, 甚 至 發 生 充 血 性 心 力 衰 竭 消 化 系 統 胃 腸 蠕 動 及 消 化 酶 的 分 泌 功 能 均 受 到 影 響, 出 現 食 欲 減 退 惡 心 腹 脹 或 便 秘 等 偶 有 舌 炎, 舌 乳 頭 萎 縮 等 神 經 系 統 常 表 現 精 神 不 振 注 意 力 不 集 中, 性 情 易 激 動 等, 腦 組 織 嚴 重 缺 氧 可 出 現 昏 厥 年 長 兒 可 有 頭 痛 昏 眩 眼 前 有 黑 點 或 耳 鳴 等 黃 疸 常 代 表 有 溶 血 性 貧 血 ; 深 茶 色 尿 常 代 表 急 性 溶 血 ; 有 出 血 點 及 紫 斑 常 代 表 骨 髓 造 血 不 良 有 肝 脾 腫 大 常 代 表 感 染 先 天 性 溶 血 性 貧 血 或 惡 性 疾 病 ; 有 心 肺 窘 迫 常 代 表 急 性 貧 血, 而 表 情 自 在 者 常 代 表 慢 性 貧 血 貧 血 徵 狀 之 外, 如 有 合 併 白 血 球 或 血 小 板 發 生 問 題 時, 則 需 要 進 行 骨 髓 穿 刺 檢 查, 檢 查 是 否 有 白 血 病 或 再 生 不 良 性 貧 血 等 總 而 言 之, 兒 童 貧 血 的 原 因 很 多, 有 時 甚 至 是 惡 性 疾 病 的 前 兆, 因 此 任 何 貧 血 都 應 仔 細 尋 找 病 因, 才 能 對 症 治 療 13