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1 第 十 二 章 心 力 衰 竭 第 一 节 概 述 一 心 力 衰 竭 的 概 念 心 力 衰 竭 是 各 种 心 脏 病 最 终 共 同 的 病 理 过 程 是 心 脏 在 病 理 情 况 下 功 能 受 损, 储 备 力 代 偿 能 力 明 显 降 低 甚 至 完 全 丧 失 的 重 症 阶 段, 为 心 脏 病 病 死 的 主 要 原 因 心 力 衰 竭 ( 简 称 心 衰, Heart failure) 指 心 脏 收 缩 和 / 或 舒 张 机 能 障 碍, 导 致 心 脏 不 能 泵 出 与 静 脉 回 流 和 机 体 组 织 代 谢 需 求 相 称 的 血 量 即 心 衰 是 在 有 足 够 静 脉 血 回 流 的 情 况 下, 由 于 心 排 血 量 绝 对 或 相 对 不 足, 不 能 满 足 机 体 代 谢 需 要 而 导 致 的 以 循 环 功 能 障 碍 为 主 的 综 合 征 ( 或 病 理 过 程 ) 循 环 功 能 障 碍 主 要 表 现 为 体 ( 或 肺 ) 静 脉 系 统 淤 血 和 动 脉 系 统 血 液 灌 流 不 足 临 床 上 主 要 表 现 为 肺 淤 血 或 / 和 腔 静 脉 ( 包 括 门 脉 系 统 ) 淤 血 症 候 群 由 于 心 力 衰 竭 是 在 有 足 够 的 静 脉 血 回 流 情 况 下 发 生 的, 因 而 有 别 于 心 脏 以 外 因 素 造 成 的 循 环 衰 竭, 如 低 血 容 量 性 休 克 等 506

2 二 心 力 衰 竭 的 原 因 引 起 心 力 衰 竭 的 原 因 很 多, 从 病 理 生 理 角 度 可 把 心 力 衰 竭 的 原 因 分 为 三 类 : ( 1 ) 原 发 性 心 肌 舒 缩 性 能 受 损 ; ( 2 ) 心 脏 负 荷 过 度 ; ( 3 ) 心 脏 舒 张 充 盈 受 限 ( 一 ) 原 发 性 心 肌 舒 缩 功 能 障 碍 这 是 引 起 心 力 衰 竭 的 最 常 见 的 原 因 1. 心 肌 的 病 变 : 如 心 肌 病 心 肌 炎 心 肌 梗 塞 等 疾 病 时 由 于 心 肌 组 织 发 生 炎 症 变 性 坏 死 纤 维 化 等 病 理 改 变 导 致 心 肌 舒 缩 功 能 受 损 此 时 心 衰 的 发 生 一 方 面 取 决 于 心 肌 受 损 的 范 围 部 位 和 发 展 的 速 度, 另 一 方 面 还 取 决 于 未 受 损 心 肌 的 代 偿 功 能 和 各 部 分 心 肌 舒 缩 的 协 调 性 等 因 素 2. 心 肌 代 谢 障 碍 : 见 于 冠 心 病 休 克 严 重 贫 血 等 以 及 心 肌 过 度 肥 大 时, 因 心 肌 缺 血 缺 氧, 能 量 代 谢 障 碍, 酸 性 代 谢 产 物 蓄 积 和 酸 中 毒 等, 导 致 心 肌 舒 缩 功 能 障 碍 ; 维 生 素 B 1 缺 乏 可 使 丙 酮 酸 脱 羧 酶 的 辅 酶 ( 焦 磷 酸 硫 胺 素 ) 生 成 不 足, 导 致 丙 酮 酸 不 能 通 过 氧 化 脱 羧 转 变 为 乙 酰 辅 507

3 酶 A 而 进 入 三 羧 酸 循 环, 结 果 使 心 肌 A T P 产 生 不 足 ( 二 ) 心 脏 负 荷 过 度 1. 压 力 负 荷 过 度 : 又 称 后 负 荷 过 度, 指 心 脏 在 收 缩 时 所 承 受 的 阻 力 或 压 力 负 荷 增 大 左 室 压 力 负 荷 过 度 常 见 于 高 血 压 主 动 脉 缩 窄 主 动 脉 瓣 狭 窄 ; 右 室 压 力 负 荷 过 度 常 见 于 肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 瓣 狭 窄 及 肺 栓 塞 等 2. 容 量 负 荷 过 度 : 又 称 前 负 荷 过 度, 指 心 脏 在 舒 张 期 所 承 受 的 容 量 负 荷 过 大 左 室 容 量 负 荷 过 度 常 见 于 主 动 脉 瓣 或 二 尖 瓣 关 闭 不 全 ; 右 室 容 量 负 荷 过 度 常 见 于 肺 动 脉 瓣 或 三 尖 瓣 关 闭 不 全 ; 双 心 室 容 量 负 荷 过 度 常 见 于 甲 状 腺 机 能 亢 进 和 各 种 高 动 力 循 环 状 况, 如 严 重 贫 血 脚 气 病 动 静 脉 瘘 等 ( 三 ) 心 脏 舒 张 充 盈 受 限 : 因 心 脏 舒 张 受 到 机 械 性 限 制, 使 心 脏 充 盈 不 足, 引 起 心 脏 排 血 量 降 低 和 静 脉 淤 血 常 见 于 心 包 疾 患 ( 心 包 积 液 缩 窄 性 心 包 炎 ) 原 发 性 限 制 型 与 肥 厚 型 心 肌 病 以 及 房 室 瓣 ( 二 尖 瓣 或 三 尖 瓣 ) 狭 窄 另 外, 由 508

4 于 心 脏 本 身 舒 张 性 能 异 常 顺 应 性 降 低 亦 可 导 致 心 室 舒 张 充 盈 受 限, 舒 张 末 期 容 积 减 少, 从 而 使 心 排 血 量 降 低 三 心 力 衰 竭 的 诱 因 心 力 衰 竭 的 发 作 大 多 有 诱 因 心 力 衰 竭 的 诱 发 因 素 很 多, 其 诱 发 机 理 亦 各 不 相 同, 凡 能 加 重 心 脏 负 荷, 增 加 心 肌 耗 氧, 妨 碍 心 室 充 盈 和 心 肌 的 供 血 供 氧 能 量 代 谢 及 离 子 的 转 运 的 各 种 因 素 都 可 能 诱 发 和 加 重 心 衰 常 见 的 诱 因 有 : 呼 吸 道 感 染 风 湿 热 心 律 失 常 体 力 活 动 和 情 绪 激 动 妊 娠 和 分 娩 输 血 过 快 或 过 多 出 血 与 贫 血 电 解 质 酸 碱 平 衡 紊 乱 及 药 物 使 用 不 当 等 上 述 诱 因 即 可 诱 发 心 力 衰 竭, 在 某 些 情 况 下 又 可 成 为 直 接 引 起 心 力 衰 竭 的 原 因, 同 时 也 是 加 重 心 力 衰 竭 的 因 素 因 此, 及 时 发 现 和 清 除 诱 因, 不 但 可 预 防 和 延 缓 心 力 衰 竭 的 发 生, 并 且 也 是 治 疗 心 力 衰 竭 的 重 要 措 施 四 心 力 衰 竭 的 分 类 ( 一 ) 按 心 力 衰 竭 发 生 的 部 位 分 类 : 1. 左 心 衰 竭 : 509

5 当 左 心 室 不 能 完 全 将 肺 循 环 回 到 左 心 的 血 液 排 出 时 所 发 生 的 心 力 衰 竭 称 为 左 心 衰 竭 左 心 衰 竭 的 血 流 动 力 学 特 点 是 肺 循 环 充 血 及 心 排 血 量 降 低 其 临 床 表 现 主 要 是 肺 循 环 血 量 增 加 肺 淤 血 引 起 的 呼 吸 困 难 肺 水 肿, 以 及 心 排 血 减 少 及 组 织 灌 流 障 碍 导 致 的 疲 劳 乏 力 等 最 常 见 的 左 心 衰 竭 的 原 因 是 心 肌 梗 塞, 其 他 原 因 包 括 高 血 压 心 脏 病 主 动 脉 瓣 或 二 尖 瓣 疾 病 等 2. 右 心 衰 竭 : 当 右 心 室 不 能 将 体 循 环 回 到 右 心 的 血 液 完 全 排 至 肺 循 环 时 所 发 生 的 心 力 衰 竭 称 右 心 衰 竭 其 血 流 动 力 学 特 点 是 体 循 环 血 量 增 加 体 静 脉 系 统 压 力 增 高 以 及 输 出 到 肺 的 血 量 减 少 临 床 表 现 主 要 是 体 静 脉 ( 包 括 门 静 脉 ) 系 统 压 力 升 高 淤 血 所 引 起 的 脏 器 功 能 障 碍 颈 静 脉 怒 张 肝 脾 肿 大 下 垂 部 水 肿 胸 水 和 腹 水 等 右 心 衰 竭 大 多 继 发 于 左 心 衰 竭, 左 心 衰 竭 产 生 的 肺 循 环 压 力 增 高 可 增 加 右 心 室 的 射 血 阻 抗 从 而 引 起 右 心 衰 竭, 其 它 原 因 包 括 高 原 心 脏 病 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 患 肺 栓 塞 及 先 天 性 心 脏 缺 陷, 尤 其 是 那 些 涉 及 肺 循 510

6 环 负 荷 过 重 和 肺 动 脉 高 压 的 疾 患 肺 脏 原 发 性 疾 患 引 起 的 右 心 衰 竭 称 为 肺 源 性 心 脏 病 3. 全 心 衰 竭 : 又 称 双 侧 心 衰 或 双 心 室 衰 竭, 指 左 右 两 侧 心 室 都 发 生 衰 竭 通 常 先 发 生 左 心 衰, 其 后 并 发 继 发 性 右 心 衰 竭, 从 而 成 为 全 心 衰 竭 如 果 先 有 右 心 衰 竭, 亦 可 累 及 左 心 功 能, 因 为 两 侧 心 室 具 有 共 同 的 室 间 隔 和 心 包, 故 当 右 心 室 压 力 和 容 量 负 荷 过 度 时, 必 然 影 响 左 心 室 的 舒 张 充 盈 全 心 衰 竭 的 血 流 动 力 学 改 变 同 时 具 有 左 心 衰 竭 和 右 心 衰 竭 的 特 点 临 床 上 常 见 的 充 血 性 心 力 衰 竭 大 多 为 全 心 衰 竭 ( 二 ) 按 心 力 衰 竭 发 生 的 速 度 分 类 : 1. 急 性 心 力 衰 竭 : 所 谓 急 性 并 无 严 格 的 时 间 区 限, 主 要 指 心 力 衰 竭 发 病 急 骤, 心 输 出 量 骤 然 降 低, 机 体 往 往 来 不 及 进 行 有 效 的 代 偿 就 迅 速 出 现 肺 水 肿 和 心 源 性 休 克 的 表 现 绝 大 多 数 为 左 心 衰 竭 常 见 于 急 性 心 肌 梗 塞 急 性 肺 栓 塞 高 血 压 危 象 急 性 心 脏 排 血 或 充 盈 受 限 等, 亦 可 由 慢 性 心 衰 急 511

7 性 发 作 而 来 2. 慢 性 心 力 衰 竭 : 心 力 衰 竭 发 生 缓 慢 病 程 长, 往 往 有 代 偿 性 改 变 出 现, 如 心 腔 扩 张 心 肌 肥 厚 循 环 血 量 增 多 等 这 些 机 制 可 使 心 输 出 量 恢 复 或 接 近 正 常, 故 休 克 表 现 不 明 显, 但 淤 血 症 状 则 表 现 极 为 显 著 常 见 于 高 血 压 冠 状 动 脉 疾 病 或 / 和 心 肌 梗 塞 患 者 心 力 衰 竭 病 程 呈 慢 性 经 过 时, 常 伴 有 血 容 量 和 组 织 间 液 的 增 多, 静 脉 淤 血 和 组 织 水 肿, 称 为 充 血 性 心 力 衰 竭 ( 三 ) 按 心 力 衰 竭 时 心 排 血 量 的 高 低 分 类 : 1. 低 输 出 量 型 心 力 衰 竭 : 多 数 心 力 衰 竭 病 例 其 心 排 血 量 都 有 所 降 低 其 病 情 的 发 展 与 心 输 出 量 的 降 低 密 切 相 关, 临 床 表 现 和 预 后 也 取 决 于 心 输 出 量 降 低 的 程 度 常 见 于 心 肌 病 心 肌 缺 血 心 瓣 膜 病 高 血 压 心 脏 病 心 包 疾 患 及 许 多 先 天 性 心 脏 病 等 2. 高 输 出 量 型 心 力 衰 竭 : 由 代 谢 需 求 增 加 如 甲 状 腺 机 能 亢 进 妊 娠 等 引 起, 或 者 由 高 动 力 循 环 状 态 如 动 静 脉 瘘 贫 血 和 脚 气 病 引 起 此 时 512

8 并 非 有 心 输 出 量 的 绝 对 降 低, 而 是 心 输 出 量 不 能 满 足 机 体 代 谢 的 需 要 首 先 出 现 高 动 力 循 环 代 偿 状 态, 使 心 输 出 量 加 大 循 环 速 度 加 快 以 满 足 机 体 的 需 要 由 于 心 脏 长 期 处 于 高 动 力 循 环 状 态 时, 心 脏 作 功 虽 然 增 强 但 心 肌 能 量 供 应 却 相 对 不 足, 心 脏 代 偿 储 备 力 降 低, 或 者 由 于 机 体 代 谢 进 一 步 提 高, 心 脏 乃 从 高 动 力 循 环 状 态 进 入 高 动 力 性 心 力 衰 竭 此 时 心 输 出 量 虽 较 心 力 衰 竭 前 有 所 下 降, 但 其 绝 对 值 仍 接 近 或 高 于 正 常 水 平, 故 称 其 为 高 输 出 量 型 心 力 衰 竭 由 于 组 织 需 氧 量 增 大, 尽 管 这 些 病 人 心 输 出 量 高 于 正 常 水 平, 其 组 织 氧 气 供 应 仍 然 不 足 第 二 节 心 力 衰 竭 的 发 病 机 制 决 定 心 泵 功 能 的 两 个 基 本 因 素 是 心 肌 的 收 缩 和 舒 张 性 能, 因 此 心 力 衰 竭 发 生 的 基 本 机 理 不 外 乎 心 肌 收 缩 性 能 减 弱 和 舒 张 性 能 异 常 此 外, 能 量 代 谢 障 碍 和 酸 中 毒 等 亦 可 通 过 改 变 心 脏 舒 缩 性 能 从 而 促 进 和 加 重 心 力 衰 竭 一 心 肌 收 缩 功 能 障 碍 513

9 绝 大 多 数 心 力 衰 竭 的 发 生 都 是 由 于 心 肌 收 缩 性 能 的 原 发 性 或 继 发 性 减 弱 所 致 心 肌 收 缩 性 减 弱 有 多 方 面 的 机 制 ( 一 ) 心 肌 细 胞 和 收 缩 蛋 白 的 丧 失 各 种 原 因 如 心 肌 缺 血 缺 氧 感 染 和 中 毒 等 导 致 大 量 心 肌 细 胞 和 收 缩 蛋 白 变 性 坏 死 时, 由 于 破 坏 了 心 肌 收 缩 的 物 质 基 础, 结 果 必 然 使 心 肌 收 缩 性 能 降 低, 从 而 可 导 致 心 排 血 量 减 少, 出 现 心 力 衰 竭 决 定 和 影 响 心 肌 丧 失 后 泵 功 能 的 主 要 因 素 是 : 1 心 肌 的 丧 失 量 : 决 定 心 肌 丧 失 后 心 功 能 受 损 和 恢 复 的 速 度 和 程 度 及 合 并 症 的 发 生 率 及 预 后 ; 2 未 受 损 心 肌 的 代 偿 : 决 定 心 肌 丧 失 后 心 功 能 恢 复 的 速 度 和 程 度 当 心 肌 细 胞 和 收 缩 蛋 白 丧 失 时, 即 便 由 于 未 受 损 心 肌 的 代 偿, 使 基 础 状 态 下 的 心 输 出 量 保 持 正 常, 但 其 心 脏 的 储 备 能 力 却 明 显 受 到 损 害 甚 至 完 全 丧 失 因 此, 当 心 脏 遇 到 任 何 额 外 应 激 时, 都 可 能 发 生 或 复 发 心 力 衰 竭 ( 二 ) 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 降 低 514

10 心 肌 收 缩 过 程 中, 肌 球 蛋 白 头 部 的 A T P 酶 受 C a 2 + 的 激 活, 水 解 A T P 释 放 出 能 量, 使 肌 球 蛋 白 头 部 发 生 定 向 偏 转, 肌 动 蛋 白 沿 肌 球 蛋 白 向 肌 节 中 央 滑 动 肌 节 缩 短, 从 而 导 致 心 肌 收 缩 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 的 高 低, 直 接 关 系 到 心 肌 收 缩 时 化 学 能 转 变 为 机 械 能 的 速 率, 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 与 心 肌 收 缩 性 呈 高 度 正 相 关 故 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 降 低 在 某 些 类 型 心 衰 的 发 病 机 理 中 起 着 重 要 作 用 在 慢 性 负 荷 过 度 的 心 脏, 随 着 心 泵 功 能 和 心 肌 收 缩 性 的 降 低, 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 也 降 低 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 的 改 变 机 理 目 前 尚 不 清 楚, 可 能 与 该 同 工 酶 的 比 例 和 分 布 改 变 有 关 该 酶 同 工 酶 有 V 1 V 2 和 V 3 三 种, 每 种 同 工 酶 的 多 肽 链 的 组 成 不 同 : V 1 由 α α 链 组 成 ( α α ) 活 性 最 高, V 2 由 α β 链 组 成 ( α β ) 活 性 居 中, V 3 由 β β 链 组 成 ( β β ) 活 性 最 低 正 常 成 人 以 V 3 为 主, 在 轻 度 或 中 度 心 脏 负 荷 的 代 偿 状 态 时, V 1 增 多 ; 但 当 心 脏 由 于 重 度 负 荷 而 转 入 慢 性 失 代 偿 状 态 时, V 3 增 多, 心 脏 用 515

11 能 减 少, 从 而 影 响 心 肌 的 收 缩 速 度 ( 三 ) 心 脏 肾 上 腺 素 能 受 体 及 其 信 号 传 递 障 碍 1. 心 肌 内 源 性 去 甲 肾 上 腺 素 减 少 : 心 力 衰 竭 时, 心 肌 内 源 性 去 甲 肾 上 腺 素 因 合 成 减 少 消 耗 增 多 及 α 2 受 体 抑 制 其 释 放, 使 其 含 量 明 显 减 少, 不 能 充 分 发 挥 其 正 性 肌 力 效 应, 使 心 肌 收 缩 性 减 弱 2. 心 肌 受 体 密 度 减 少 : 心 力 衰 竭 时, 心 肌 β 受 体 ( 主 要 是 β 1 ) 密 度 降 低, 由 其 介 导 的 正 性 变 力 变 时 作 用 减 弱 3. 受 体 与 腺 苷 酸 环 化 酶 脱 偶 联 : 去 甲 肾 上 腺 素 和 β 受 体 结 合 后, 须 通 过 位 于 细 胞 膜 内 的 G 蛋 白 的 偶 联 才 能 激 活 腺 苷 酸 环 化 酶, 产 生 第 二 信 使 c A M P 发 挥 效 应 心 力 衰 竭 时, 由 于 G 蛋 白 的 数 量 组 成 和 功 能 改 变 ( G i 增 多, 使 c A M P 生 成 减 少 ), 可 致 心 肌 收 缩 力 减 弱 ( 四 ) 心 肌 兴 奋 - 收 缩 偶 联 障 碍 C a 2 + 的 转 运 在 兴 奋 - 收 缩 偶 联 中 起 着 重 要 作 用 后 负 荷 过 度 和 心 肌 病 等 可 以 通 过 以 下 几 个 516

12 过 程 影 响 C a 2 + 的 运 转, 导 致 心 肌 兴 奋 - 收 缩 偶 联 障 碍, 心 肌 收 缩 性 减 弱 ( 图 ) [ 图 卢 兴 1990,p175] 1. 肌 质 网 ( 肌 质 网 ) 对 钙 的 摄 取 释 放 障 碍 心 肌 兴 奋 去 极 化 时, 胞 浆 中 钙 浓 度 升 高 主 要 来 自 肌 质 网 在 过 度 肥 大 的 心 肌, 由 于 肌 质 网 A T P 酶 活 性 降 低, 当 心 肌 复 极 化 时 肌 质 网 对 C a 2 + 的 摄 取 储 存 减 少, 故 除 极 化 时 肌 质 网 释 放 的 517

13 C a 2 + 因 之 减 少 如 伴 有 心 肌 细 胞 酸 中 毒 时, 肌 质 网 和 C a 2 + 结 合 牢 固, 亦 可 使 C a 2 + 释 放 困 难 在 肌 质 网 摄 C a 2 + 减 少 时, 线 粒 体 对 C a 2 + 摄 取 量 增 加, 但 线 粒 体 在 心 肌 除 极 化 时 向 胞 浆 释 放 C a 2 + 的 速 度 非 常 缓 慢, 结 果 因 胞 浆 中 C a 2 + 浓 度 不 能 迅 速 达 到 激 发 心 肌 收 缩 的 阈 值, 从 而 导 致 兴 奋 - 收 缩 偶 联 障 碍 2. C a 2 + 内 流 受 阻 心 肌 收 缩 时 胞 浆 中 的 C a 2 + 除 了 来 自 肌 质 网 外, 还 来 自 细 胞 外 液 来 自 细 胞 外 液 的 C a 2 + 不 但 能 提 高 胞 浆 C a 2 + 的 浓 度, 更 重 要 的 是 诱 发 肌 质 网 释 放 C a 2 + C a 2 + 内 流 是 通 过 电 压 依 赖 性 和 受 体 操 纵 性 通 道 完 成 的 电 压 依 赖 性 钙 通 道 由 膜 电 位 控 制, 即 当 心 肌 细 胞 去 极 化 时, 膜 内 形 成 正 电 位, 钙 通 道 开 放, 细 胞 外 的 C a 2 + 进 入 细 胞 内 ; 而 当 心 肌 细 胞 复 极 化 时, 膜 内 再 次 形 成 负 电 位, 通 道 关 闭, C a 2 + 内 流 终 止 受 体 操 纵 性 钙 通 道 受 膜 上 受 体 的 控 制, 当 交 感 神 经 兴 奋 和 儿 茶 酚 胺 分 泌 时, 受 体 兴 奋 并 激 活 腺 苷 酸 环 化 酶, 产 生 c A M P, c A M P 激 活 膜 上 的 受 体 操 纵 性 备 518

14 用 钙 通 道, 促 使 C a 2 + 内 流 心 力 衰 竭 时, 造 成 钙 内 流 受 阻 的 原 因 是 : 1 心 肌 内 源 性 儿 茶 酚 胺 含 量 减 少 及 其 信 号 传 递 障 碍 使 受 体 操 纵 性 钙 通 道 难 以 开 放 ; 2 酸 中 毒 : 一 方 面 通 过 影 响 跨 膜 电 位, 阻 止 C a 2 + 通 过 电 压 依 赖 性 钙 通 道 内 流 ; 另 一 方 面 可 降 低 膜 受 体 对 儿 茶 酚 胺 的 敏 感 性 3. 肌 钙 蛋 白 结 合 C a 2 + 障 碍 H + 与 C a 2 + 有 竞 争 结 合 肌 钙 蛋 白 的 作 用, H + 与 肌 钙 蛋 白 的 亲 和 力 远 较 C a 2 + 与 肌 钙 蛋 白 的 亲 和 力 大 故 当 心 肌 缺 血 时, 由 于 H + 的 增 多, 取 代 C a 2 + 与 肌 钙 蛋 白 结 合, 从 而 妨 碍 兴 奋 - 收 缩 偶 联 二 心 脏 舒 张 功 能 异 常 心 排 血 量 降 低 不 仅 与 心 肌 收 缩 减 弱 有 关, 心 脏 舒 张 功 能 异 常 导 致 的 充 盈 障 碍 亦 常 是 心 排 血 量 降 低 的 原 因 缺 血 性 心 脏 病 心 肌 病 心 肌 肥 厚 和 纤 维 化 等 多 种 原 因 引 起 的 心 力 衰 竭 都 可 发 生 心 室 舒 张 功 能 障 碍 在 缺 血 性 心 脏 病, 舒 张 功 能 异 常 不 但 较 收 缩 功 能 异 常 出 现 早, 且 表 现 也 519

15 较 明 显, 恢 复 也 较 慢 在 肥 厚 性 心 肌 病, 只 有 舒 张 功 能 障 碍 而 无 明 显 收 缩 功 能 障 碍 舒 张 功 能 障 碍 可 通 过 : 1 妨 碍 心 脏 舒 张 充 盈 及 Starling 效 应 ; 2 影 响 冠 脉 舒 张 期 灌 流 ; 3 因 肺 淤 血 肺 水 肿 妨 碍 肺 部 气 体 交 换, 从 而 加 重 心 衰 舒 张 功 能 不 全 发 生 的 机 理 如 下 : ( 一 ) 心 室 舒 张 功 能 障 碍 1. 复 极 - 舒 张 ( 失 活 - 弛 缓 ) 偶 联 障 碍 ( 1 ) C a 2 + 复 位 延 缓 或 障 碍 : 心 肌 复 极 化 时, C a 2 + 复 位 ( 摄 回 肌 质 网 或 移 至 细 胞 外 ), 都 是 逆 离 子 浓 度 进 行, 需 C a 2 + 泵 消 耗 能 量 进 行 推 动 钙 泵 活 性 主 要 受 c A M P 和 钙 调 理 素 的 控 制 心 力 衰 竭 时 心 肌 C a 2 + 复 位 延 缓 或 障 碍 可 能 是 由 于 : 1 肌 质 网 摄 取 结 合 钙 的 能 力 降 低 ; 2 心 肌 缺 血 缺 氧, 能 量 供 应 不 足, 影 响 钙 泵 运 转 ; 3 肾 上 腺 素 能 受 体 及 其 信 号 传 递 障 碍, 或 酸 中 毒 时 钙 泵 活 性 降 低 ; 4 钙 超 载 : 如 缺 血 再 灌 注 时 肌 浆 中 过 多 的 C a 2 + 不 能 迅 速 移 去, 使 C a 2 + 浓 度 不 能 迅 速 降 至 舒 张 阈 水 平 520

16 ( 2 ) 肌 球 - 肌 动 蛋 白 复 合 体 ( 横 桥 ) 解 离 障 碍 心 肌 舒 张 首 先 需 拆 除 横 桥, 这 一 过 程 不 仅 需 要 C a 2 + 从 肌 钙 蛋 白 结 合 处 及 时 脱 离, 尚 须 A T P 的 参 与 心 肌 缺 血 缺 氧 时, 可 能 由 于 肌 钙 蛋 白 与 C a 2 + 亲 和 力 增 加 使 C a 2 + 难 以 解 脱 更 重 要 的 是 由 于 A T P 缺 乏, 使 肌 球 - 肌 动 蛋 白 复 合 体 难 以 分 离, 以 致 严 重 影 响 心 脏 的 舒 张 充 盈 2. 促 进 心 脏 舒 张 的 外 在 负 荷 降 低 心 脏 收 缩 末 期, 由 于 心 室 几 何 构 型 的 改 变, 可 产 生 一 种 促 使 心 脏 复 位 的 舒 张 势 能 ; 另 外, 当 主 动 脉 瓣 关 闭 后, 由 于 心 室 压 的 突 然 降 低, 主 动 脉 压 和 室 壁 压 之 间 的 压 力 梯 度 急 剧 加 大, 从 而 导 致 冠 脉 迅 速 充 盈, 这 是 促 进 心 肌 舒 张 的 重 要 外 在 力 量 当 心 肌 受 损 或 心 力 衰 竭 时, 收 缩 末 期 心 脏 构 型 改 变 不 明 显, 心 脏 的 舒 张 势 能 亦 减 弱 ; 而 当 冠 脉 阻 塞 阻 抗 增 高, 或 因 室 壁 张 力 和 室 内 压 增 大 致 冠 脉 充 盈 负 荷 降 低 时, 亦 可 影 响 心 室 的 舒 张 ( 二 ) 心 室 顺 应 性 降 低 521

17 心 室 顺 应 性 是 指 心 室 单 位 压 力 变 化 所 引 起 的 容 积 改 变 (dv/dp), 常 以 心 室 舒 张 末 期 压 力 ( 纵 轴 ) - 容 积 ( 横 轴 ) 曲 线 ( P - V 曲 线 ) 表 示 之 ( 图 ) 当 心 室 顺 应 性 降 低 时 P - V 曲 线 向 左 上 移 位, 即 容 量 稍 增 压 力 即 迅 速 上 升 或 相 等 的 容 量 将 出 现 更 高 的 压 力, 从 而 影 响 心 室 充 盈, 导 致 心 室 充 盈 不 足, 引 起 静 脉 系 统 淤 血 [ 图 ] 心 室 顺 应 性 降 低 时, 由 于 在 任 何 舒 张 充 盈 压 作 用 下, 所 引 起 的 容 积 改 变 都 较 顺 应 性 正 常 时 小, 故 必 然 导 致 心 室 的 舒 张 充 盈 受 限, Starling 心 脏 定 律 所 能 起 到 的 代 偿 作 用 减 弱 心 室 顺 应 性 降 低, 不 但 影 响 心 室 充 盈 和 Starling 效 应, 并 且 由 于 舒 张 不 全 还 可 妨 碍 舒 张 期 的 冠 脉 灌 流, 加 重 心 衰 的 发 生 和 发 展 影 响 心 室 顺 应 性 的 因 素 较 多, 分 心 内 和 心 522

18 外 两 种 因 素 : 心 内 因 素 主 要 包 括 : 1 室 壁 被 动 弹 性 降 低 : 此 决 定 于 室 壁 厚 度 和 组 成 成 分 当 室 壁 厚 度 增 加 水 肿 炎 性 细 胞 浸 润 或 纤 维 化 时, 其 顺 应 性 降 低 ; 2 室 壁 主 动 弹 性 降 低 : 当 心 肌 舒 张 力 学 性 质 和 舒 张 生 化 反 应 改 变 时, 可 致 顺 应 性 降 低 心 外 因 素 : 心 包 炎 心 包 填 塞 胸 膜 腔 内 压 升 高 或 冠 脉 灌 流 压 过 低 或 心 室 受 对 侧 心 室 过 度 扩 张 的 压 迫 时, 可 使 心 室 顺 应 性 降 低 心 室 向 心 性 肥 厚 心 肌 淀 粉 样 变 纤 维 化 肥 厚 型 及 限 制 型 心 肌 病 等, 都 可 出 现 顺 应 性 降 低 三 心 肌 能 量 代 谢 障 碍 无 论 心 肌 收 缩 或 舒 张 都 需 消 耗 能 量, 因 此 必 须 有 充 足 的 能 量 供 应 和 对 能 量 的 合 理 利 用 即 使 收 缩 蛋 白 正 常, 如 心 肌 能 量 代 谢 过 程 ( 分 能 量 生 成 储 存 和 利 用 三 个 阶 段 ) 的 任 一 阶 段 发 生 障 碍 时, 都 可 引 起 心 肌 收 缩 和 舒 张 性 能 的 减 弱, 从 而 导 致 或 加 重 心 力 衰 竭 最 常 见 的 是 能 量 生 成 和 能 量 利 用 阶 段 发 生 障 碍 引 起 心 肌 舒 缩 性 能 的 减 523

19 弱 1. 心 肌 能 量 生 成 障 碍 多 见 于 缺 血 性 心 脏 病 休 克 严 重 贫 血 所 致 的 心 肌 缺 氧 和 缺 血 时 心 肌 的 能 量 生 成 几 乎 全 部 来 自 有 氧 氧 化 心 肌 缺 血 缺 氧 时, 由 于 氧 化 磷 酸 化 障 碍, 可 导 致 能 量 生 成 障 碍, 主 要 是 心 肌 中 A T P 和 肌 酸 磷 酸 含 量 减 少 高 能 磷 酸 化 合 物 的 减 少 可 通 过 以 下 机 制 导 致 或 促 进 心 力 衰 竭 的 发 生 和 发 展 : 1 直 接 影 响 心 肌 的 舒 缩 ; 2 妨 碍 离 子 泵 运 转 ;3 妨 碍 心 肌 收 缩 蛋 白 酶 和 线 粒 体 氧 化 磷 酸 化 酶 的 更 新 合 成 ;4 长 时 间 严 重 缺 乏 A T P 可 使 心 肌 细 胞 出 现 不 可 逆 性 损 伤 心 肌 缺 血 与 缺 氧 还 有 所 不 同, 缺 血 时 不 单 存 在 因 缺 氧 而 发 生 能 量 生 成 障 碍, 并 且 由 于 糖 酵 解 加 强 代 谢 产 物 因 排 出 障 碍 而 大 量 蓄 积 ( 例 如 缺 血 后 2 ~ 3 分 钟 内 乳 酸 可 升 高 达 十 多 倍 ) 导 致 酸 中 毒, 从 而 严 重 抑 制 心 肌 的 舒 缩 功 能 实 验 证 明, 当 心 肌 A T P 含 量 降 到 正 常 值 的 4 0 % 时, 如 细 胞 内 的 p H 值 不 变, 心 肌 收 缩 仍 可 正 常, 但 如 细 胞 内 p H 值 降 低, 即 使 A T P 含 量 仅 较 正 常 降 低 524

20 1 0 % ~ 2 0 %, 心 肌 舒 缩 性 也 会 明 显 减 弱 2. 能 量 利 用 障 碍 当 心 脏 处 于 轻 度 或 中 度 负 荷 过 度 的 代 偿 状 态 时, 随 着 心 脏 的 肥 大 和 收 缩 力 的 增 强, 肌 球 蛋 白 A T P 酶 的 活 性 可 增 高 ; 而 当 心 脏 处 于 重 度 负 荷 过 度 慢 性 失 代 偿 状 况 时, 心 肌 的 能 量 生 成 和 储 存 并 不 减 少, 但 心 脏 完 成 的 机 械 功 却 明 显 降 低, 心 脏 做 功 与 用 氧 量 的 比 值 显 著 减 少 与 此 同 时, 其 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 降 低, 使 心 肌 收 缩 时 对 A T P 的 水 解 作 用 减 弱, 不 能 为 心 肌 收 缩 提 供 足 够 的 能 量, 也 即 化 学 能 变 为 机 械 能 的 过 程 变 弱 变 慢, 导 致 心 肌 收 缩 性 能 降 低 甲 状 腺 机 能 亢 进 时, 由 于 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性 过 高, 致 大 量 A T P 分 解 消 耗, 结 果 可 因 A T P 的 不 足, 导 致 心 力 衰 竭 四 酸 中 毒 在 心 力 衰 竭 发 生 中 的 作 用 酸 中 毒 对 心 肌 具 有 负 性 肌 力 作 用 心 肌 细 胞 内 的 p H 对 心 肌 的 负 性 作 用 远 较 细 胞 外 p H 的 影 响 大 由 于 C O 2 可 迅 速 通 过 细 胞 膜 形 成 H 2 C O 3, 进 而 分 解 产 生 H + 使 细 胞 内 p H 降 低, 故 呼 吸 性 酸 中 毒 对 心 功 能 的 抑 制 作 用 较 代 谢 性 酸 中 毒 快 而 525

21 明 显 酸 中 毒 引 起 心 衰 的 机 制 可 能 是 : 1. 抑 制 肌 膜 C a 2 + 内 流 : 一 方 面, H + 通 过 对 跨 膜 电 位 的 影 响, 妨 碍 C a 2 + 通 过 电 压 依 赖 性 钙 通 道 内 流 ; 另 一 方 面, 酸 中 毒 降 低 受 体 对 儿 茶 酚 胺 的 敏 感 性, 妨 碍 C a 2 + 通 过 受 体 操 纵 性 钙 通 道 内 流 2. 增 加 肌 质 网 对 C a 2 + 的 亲 和 力, 使 肌 质 网 结 合 钙 增 加, 当 心 肌 兴 奋 时, 肌 质 网 不 能 及 时 释 放 出 C a H + 与 C a 2 + 竞 争 结 合 肌 钙 蛋 白, 妨 碍 了 C a 2 + 在 兴 奋 - 收 缩 偶 联 中 的 作 用 4. 抑 制 肌 球 蛋 白 A T P 酶 活 性, 妨 碍 A T P 的 水 解 和 能 量 的 释 放 5. 影 响 心 肌 能 量 代 谢 : 1 抑 制 三 羧 酸 循 环 酶 的 活 性 ; 2 通 过 抑 制 线 粒 体 膜 上 的 转 位 酶 增 加 线 粒 体 膜 的 通 透 性 从 而 破 坏 线 粒 体 的 氧 化 磷 酸 化 功 能 6. 严 重 酸 中 毒 时, 可 破 坏 心 肌 细 胞 膜 和 亚 细 胞 膜 生 物 结 构, 造 成 心 肌 细 胞 不 可 逆 性 损 伤 526

22 第 三 节 心 力 衰 竭 发 病 过 程 中 机 体 的 代 偿 与 失 代 偿 正 常 心 脏 有 丰 富 的 储 备 能 力, 剧 烈 运 动 时 心 率 增 加 每 搏 输 出 量 增 加, 心 脏 的 排 血 量 可 增 加 到 静 息 时 的 5 ~ 6 倍 此 种 心 脏 的 输 出 量 随 机 体 代 谢 而 增 加 的 能 力 也 就 是 心 脏 的 储 备 力 ( 心 力 储 备 ) 由 于 心 脏 有 强 大 的 储 备 能 力 和 各 种 完 善 的 代 偿 功 能, 当 心 脏 负 荷 增 加 或 / 和 心 肌 受 损 导 致 心 排 血 减 少 时, 机 体 可 动 员 心 力 储 备 和 多 种 代 偿 功 能, 提 高 心 排 血 量 以 满 足 机 体 的 代 谢 需 要, 这 一 过 程 称 为 代 偿 过 程 一 般 在 心 力 衰 竭 临 床 表 现 出 现 前 通 常 有 较 长 时 间 的 代 偿 反 应 阶 段 如 通 过 代 偿 使 其 排 血 量 能 完 全 满 足 机 体 正 常 生 活 需 要 时, 称 为 完 全 代 偿 ; 如 通 过 代 偿 仅 能 满 足 机 体 轻 微 活 动 或 休 息 状 态 下 的 需 要, 称 为 不 完 全 代 偿 ; 如 通 过 代 偿 对 机 体 安 静 状 态 下 的 基 础 代 谢 需 要 也 不 能 满 足 时, 谓 之 失 代 偿 故 心 力 衰 竭 是 否 发 生, 发 生 的 快 慢 及 527

23 其 严 重 程 度, 主 要 取 决 于 机 体 代 偿 功 能 的 发 挥 状 况 心 力 衰 竭 时 机 体 的 代 偿 功 能 主 要 是 动 员 心 脏 本 身 的 储 备 功 能 和 心 脏 以 外 的 代 偿 活 动 当 心 脏 工 作 负 荷 增 加 时, 大 量 的 生 理 改 变 被 激 活 以 图 维 持 泵 的 功 能 心 血 管 功 能 的 完 整 性 有 赖 于 这 些 代 偿 机 制 的 有 效 性, 它 们 包 括 : 1 交 感 肾 上 腺 刺 激 ; 2 心 腔 扩 张 - Starling 反 应 ; 3 心 肌 肥 大 ; 4 钠 水 潴 留 和 外 周 血 管 收 缩 ; 5 组 织 氧 摄 取 增 加 一 心 脏 本 身 的 代 偿 心 力 衰 竭 最 快 的 代 偿 反 应 机 制 源 于 交 感 - 肾 上 腺 刺 激 反 射 性 增 加 心 排 血 量 降 低 反 射 性 刺 激 交 感 - 肾 上 腺 髓 质 系 统 兴 奋 交 感 神 经 末 梢 释 放 去 甲 肾 上 腺 素 神 经 递 质 与 肾 上 腺 髓 质 释 放 到 循 环 中 的 儿 茶 酚 胺 协 同 作 用, 产 生 以 下 适 应 性 反 应 :1 增 加 心 率 和 心 肌 收 缩 性 以 增 加 每 搏 量 和 心 输 出 量 ; 2 收 缩 动 脉 血 管 使 血 压 升 高 外 周 血 重 分 配 至 重 要 器 官 ;3 收 缩 静 脉 使 血 管 容 积 移 至 大 静 脉, 因 而 增 加 心 室 充 盈 并 通 过 Starling 效 应 增 强 528

24 心 肌 收 缩 性 ;4 收 缩 肾 血 管 刺 激 钠 水 潴 留 以 增 加 有 效 血 容 量 ( 一 ) 心 率 增 快 心 率 增 快 发 生 的 原 理 : 主 要 由 交 感 - 肾 上 腺 髓 质 系 统 兴 奋 儿 茶 酚 胺 释 放 增 多 引 起 当 心 功 能 减 弱 心 排 血 量 减 少 时, 动 脉 压 下 降 使 颈 动 脉 窦 和 主 动 脉 弓 压 力 感 受 器 的 压 力 感 受 性 反 射 活 动 减 弱, 致 心 迷 走 神 经 紧 张 减 弱, 交 感 缩 血 管 紧 张 加 强, 儿 茶 酚 胺 释 放 增 多, 与 心 肌 的 受 体 结 合, 从 而 发 挥 正 性 变 时 变 力 作 用, 使 心 率 明 显 加 快 心 率 加 快 在 一 定 的 范 围 内 具 有 代 偿 意 义, 因 为 : 1 心 率 加 快 可 提 高 心 排 血 量 ; 2 通 过 升 高 舒 张 压, 可 增 加 冠 脉 血 流 量 但 如 心 率 过 快 超 过 ~ 次 / 分 ( 随 年 龄 增 加, 此 阈 值 有 所 下 降 ) 时, 则 反 而 可 使 心 输 出 量 降 低, 由 代 偿 转 为 失 代 偿, 并 且 是 病 情 加 重 的 重 要 标 志 之 一 这 是 因 为 : 1 心 率 过 快 使 舒 张 期 缩 短, 导 致 心 室 充 盈 不 足, 从 而 使 心 排 血 量 减 少 ;2 对 心 脏 舒 张 期 的 缩 短 大 于 对 舒 张 压 的 提 高, 影 响 冠 状 动 脉 灌 流 ; 3 使 心 529

25 肌 耗 氧 量 增 加 此 外, 心 率 过 快 时 由 于 肌 质 网 对 钙 的 释 放 减 少, 可 引 起 心 肌 收 缩 力 减 弱 ( 二 ) 心 肌 收 缩 力 加 强 心 输 出 量 增 加 心 输 出 量 等 于 每 搏 输 出 量 与 心 率 的 乘 积 心 率 加 速 是 一 种 效 率 较 低 的 暂 时 性 的 或 急 性 的 代 偿 方 式 心 排 血 量 的 增 加 主 要 靠 心 肌 收 缩 力 加 强 心 搏 出 量 增 加 来 完 成 1. 心 肌 收 缩 性 增 强 心 力 衰 竭 时 由 于 交 感 神 经 兴 奋, 儿 茶 酚 胺 分 泌 和 血 管 紧 张 素 Ⅱ 等 具 有 正 性 肌 力 作 用 的 激 素 的 分 泌, 分 别 作 用 于 心 肌 细 胞 膜 上 的 β α 1 或 血 管 紧 张 素 Ⅱ 等 受 体 导 致 :1 使 肌 膜 钙 通 道 和 肌 质 网 钙 通 道 开 放 程 度 增 大, 导 致 心 肌 兴 奋 后 胞 浆 中 的 C a 2 + 浓 度 升 高 幅 度 加 大, 使 横 桥 联 结 的 比 例 加 大, 心 脏 收 缩 力 增 强 ; 2 促 进 收 缩 蛋 白 磷 酸 化 直 接 加 强 心 肌 收 缩 力 ; 3 加 强 糖 原 脂 肪 分 解, 为 心 肌 收 缩 提 供 能 量 2. 前 负 荷 增 加 - 心 腔 扩 张 - Starling 效 应 ( 异 长 自 身 调 节 ) 这 是 心 力 衰 竭 ( 尤 其 是 伴 有 容 530

26 量 负 荷 增 加 时 ) 的 一 种 重 要 代 偿 方 式 当 心 力 衰 竭 发 生 时, 下 列 因 素 可 使 舒 张 期 充 盈 增 加 心 室 腔 扩 张 : 1 原 发 的 病 理 性 容 量 负 荷 过 重, 或 心 肌 病 变 致 心 室 残 留 血 量 增 加 ; 2 交 感 神 经 兴 奋, 静 脉 紧 张 性 增 加, 促 使 静 脉 回 流 前 负 荷 增 加 ; 3 钠 水 潴 留 使 血 容 量 扩 张 上 述 原 因 使 心 脏 前 负 荷 增 加, 舒 张 期 纤 维 长 度 持 续 增 加, 心 腔 扩 张 舒 张 期 容 量 负 荷 增 加 立 即 激 活 Starling 效 应 这 一 代 偿 机 制 根 据 Starling 效 应, 心 肌 收 缩 力 和 心 搏 出 量 在 一 定 范 围 内 与 心 肌 纤 维 初 长 度 或 心 室 舒 张 末 期 容 积 成 正 比 舒 张 末 容 积 ( 前 负 荷 ) 致 心 室 肌 纤 维 牵 张, 肌 小 节 的 初 长 度 增 加, 使 粗 细 肌 丝 有 效 重 叠 程 度 及 形 成 横 桥 联 接 的 数 目 增 加, 致 心 肌 收 缩 力 增 强, 心 搏 出 量 增 加 心 搏 出 量 和 舒 张 末 期 容 积 ( 或 压 力 ) 之 间 的 关 系 曲 线, 谓 之 心 功 能 曲 线 ( 图 ) Starling 效 应 使 心 功 能 处 于 心 功 能 曲 线 的 升 支 心 排 血 量 降 低 时, 舒 张 末 期 容 积 增 大, 心 腔 扩 张, 通 过 Starling 效 应 可 使 心 输 出 量 返 回 到 正 常 或 接 近 正 常 水 平 531

27 [ 图 ] 但 如 前 负 荷 过 大, 舒 张 未 期 容 积 过 高, 则 可 因 心 肌 慢 性 过 度 伸 张, 反 过 来 进 一 步 促 使 心 肌 收 缩 性 降 低 和 严 重 充 血 症 状 的 发 展 这 是 由 于 : 1 扩 张 心 室 存 在 机 械 性 弱 点 : 当 心 室 容 积 增 加 时, 大 部 分 收 缩 机 械 能 耗 费 在 传 递 张 力 于 纤 维 上, 小 部 份 用 于 纤 维 回 缩 或 缩 短 ( 假 如 一 个 心 室 的 直 径 两 倍 于 另 一 心 室, 则 在 较 大 心 室 需 用 4 倍 的 收 缩 能 才 能 产 生 同 等 的 收 缩 压 ); 2 发 生 组 织 学 改 变 ( 肌 纤 维 出 现 重 新 排 列 和 错 位, 肌 小 节 不 再 呈 端 对 端 排 列, 有 新 合 成 的 肌 小 节 串 联 在 肌 原 纤 维 上 以 致 纤 维 变 长 等 ); 张 力 增 大 使 心 肌 耗 532

28 氧 量 增 多, 心 肌 需 要 更 多 的 血 供, 而 冠 脉 却 不 可 能 提 供, 致 使 心 肌 收 缩 性 减 弱, 心 功 能 由 代 偿 转 为 失 代 偿 ( 心 功 能 曲 线 出 现 降 支 ) ( 三 ) 心 肌 肥 大 心 肌 肥 大 是 心 脏 长 期 负 荷 过 度 时 发 展 起 来 的 一 种 慢 性 代 偿 机 制, 是 指 心 肌 细 胞 体 积 ( 直 径 长 度 和 肌 节 数 量 ) 增 大 并 伴 间 质 增 生 的 心 脏 重 量 增 加 心 室 肌 肥 大 较 心 房 肌 肥 大 常 见 主 要 表 现 为 心 室 壁 增 厚 重 量 增 加, 心 肌 纤 维 增 粗 但 心 肌 纤 维 的 数 量 并 无 增 加 心 肌 肥 大 亦 可 发 生 于 生 理 情 况 下 如 运 动 锻 炼 时, 称 为 生 理 性 肥 大 心 肌 肥 大 表 现 为 向 心 性 和 离 心 性 肥 大 两 种 形 式 向 心 性 肥 大 指 心 脏 重 量 增 加 室 壁 增 厚 没 有 明 显 的 心 腔 扩 大, 室 壁 厚 度 与 腔 径 的 比 值 大 于 正 常, 主 要 是 由 于 心 脏 长 期 压 力 负 荷 过 度 所 致 ; 离 心 性 肥 大 是 指 心 脏 重 量 增 加, 伴 有 比 较 明 显 的 心 脏 扩 张, 室 腔 扩 大, 室 壁 稍 厚, 室 壁 厚 度 与 室 腔 直 径 的 比 值 等 于 或 小 于 正 常, 往 住 由 长 期 容 量 负 荷 过 度 引 起 向 心 性 肥 大 逐 渐 转 变 为 离 心 性 肥 大 是 心 脏 储 备 力 降 低 的 指 征 533

29 心 肌 肥 大 的 发 生 机 制 : 心 肌 肥 大 的 生 化 基 础 是 蛋 白 质 合 成 增 加 其 发 生 机 制 尚 不 完 全 清 楚, 可 能 与 R N A 聚 合 酶 活 性 增 加 和 R N A 转 录 增 强 有 关 促 进 心 肌 肥 大 的 信 号 机 制 可 分 为 两 大 类 : 1 机 械 牵 张 性 刺 激 : 指 心 脏 长 期 负 荷 过 度 时, 室 壁 应 力 增 加 使 心 肌 细 胞 膜 受 到 牵 张 刺 激 从 而 发 生 肥 大 ; 2 化 学 性 刺 激 : 主 要 包 括 A T P 降 低 A D P 升 高 以 及 某 些 体 液 性 因 素 ( 如 去 甲 肾 上 腺 素 血 管 紧 张 素 生 长 激 素 甲 状 腺 素 雄 激 素 等 ) 可 促 使 心 肌 细 胞 生 长 实 验 证 明, 单 位 重 量 肥 大 心 肌 的 舒 缩 性 是 降 低 的, 但 由 于 心 肌 总 量 的 增 加, 心 肌 总 的 收 缩 力 还 是 增 加 的 故 心 肌 肥 大 后 在 一 定 时 间 范 围 内 心 脏 的 做 功 和 心 搏 量 是 增 加 的 ( 心 脏 功 能 常 可 获 得 恢 复 ), 心 功 能 曲 线 向 左 上 移 位, 具 有 一 定 代 偿 意 义 如 心 肌 梗 塞 后 心 功 能 的 恢 复 与 未 受 损 区 心 肌 肥 大 的 建 立 呈 正 相 关 心 肌 肥 厚 作 为 代 偿 机 制 的 优 点 主 要 有 两 点 :1 心 肌 肥 厚 不 使 舒 张 期 缩 短, 因 而 不 产 生 代 偿 性 心 动 过 速 时 的 心 肌 疲 劳 ; 2 心 肌 肥 厚 使 心 肌 收 缩 力 增 加, 但 不 需 要 心 534

30 腔 扩 张 时 的 心 室 充 盈 增 加 如 心 肌 肥 厚 代 偿 充 分, 心 腔 内 压 力 升 高 只 限 于 收 缩 期 另 一 方 面, 当 心 肌 肥 大 超 过 一 定 限 度 时, 则 可 由 代 偿 转 为 失 代 偿, 结 果 心 脏 每 搏 功 降 低, 心 功 能 曲 线 逐 渐 向 右 下 移 位 其 机 制 为 : 1 随 心 肌 肥 大 的 发 展, 心 肌 缺 血 缺 氧 加 重, 这 是 因 为 : 心 肌 微 血 管 数 目 不 能 随 心 肌 肥 大 而 增 加, 致 使 氧 弥 散 距 离 加 大, 氧 弥 散 不 足 ; 心 脏 小 血 管 发 生 收 缩 或 室 壁 张 力 增 大 压 迫 小 血 管, 致 冠 状 微 循 环 灌 流 不 足 ; 2 肥 大 心 肌 细 胞 的 产 能 和 用 能 障 碍 : 一 方 面 因 心 肌 缺 血 缺 氧, 另 一 方 面 是 因 为 在 心 肌 肥 大 晚 期, 心 肌 线 粒 体 的 数 目 不 能 随 心 肌 细 胞 体 积 的 增 加 而 成 比 例 地 增 加, 并 且 线 粒 体 呼 吸 功 能 亦 由 增 强 转 为 抑 制 ; 加 之 肥 大 心 肌 肌 球 蛋 白 A T P 同 功 酶 由 活 性 较 高 的 V 1 转 为 活 性 最 低 的 V 3, 使 心 肌 用 能 出 现 障 碍 ; 3 肥 大 心 肌 肌 质 网 对 C a 2 + 的 转 运 障 碍, 使 心 肌 兴 奋 - 收 缩 偶 联 和 复 极 - 舒 张 偶 联 障 碍, 影 响 心 脏 舒 缩 功 能 ; 4 心 肌 肥 大 和 间 质 增 生, 使 心 室 舒 张 顺 应 性 降 低 二 心 脏 以 外 的 代 偿 535

31 心 排 血 量 减 少 时, 机 体 除 发 挥 心 脏 本 身 的 代 偿 功 能 外, 还 动 员 心 脏 以 外 的 代 偿 机 制, 包 括 钠 水 潴 留 血 容 量 增 加 及 血 液 重 新 分 配 等 ( 一 ) 血 容 量 增 加 主 要 通 过 钠 水 潴 留, 使 血 容 量 静 脉 回 流 及 心 输 出 量 增 加 其 发 生 机 制 为 : ( 1 ) 肾 小 球 滤 过 率 降 低 : 心 力 衰 竭 时 由 于 有 效 循 环 血 量 降 低 和 交 感 - 肾 上 腺 髓 质 系 统 兴 奋, 使 肾 血 流 量 降 低, 肾 小 球 滤 过 率 降 低, 引 起 钠 水 潴 留 ; ( 2 ) 肾 小 管 对 钠 水 的 重 吸 收 增 加 : ⑴ 心 力 衰 竭 时, 由 于 肾 小 动 脉 尤 其 是 出 球 小 动 脉 收 缩, 使 肾 小 球 滤 过 分 数 ( 肾 小 球 滤 过 率 / 肾 血 浆 流 量 ) 增 大, 结 果 导 致 肾 小 管 周 围 毛 细 血 管 内 压 下 降 胶 体 渗 透 压 增 高, 使 近 曲 小 管 对 钠 水 重 吸 收 增 加 ; ⑵ 肾 血 流 量 降 低 时, 肾 素 - 血 管 紧 张 素 - 醛 固 酮 系 统 被 激 活, 通 过 醛 固 酮 的 保 钠 作 用, 使 远 曲 小 管 和 集 合 管 对 钠 水 重 吸 收 增 加 ;⑶ 抗 利 尿 激 素 ( A D H ) 分 泌 增 加, 促 进 水 潴 留 A D H 增 加 与 醛 固 酮 潴 钠 引 起 的 晶 体 渗 透 压 增 高 以 及 血 管 536

32 紧 张 素 Ⅱ 的 刺 激 作 用 有 关 ; 此 外, 心 力 衰 竭 时 心 钠 素 分 泌 减 少, 亦 可 能 与 钠 水 潴 留 持 续 存 在 有 关 钠 水 潴 留 使 血 容 量 增 加 加 之 心 力 衰 竭 时 交 感 神 经 兴 奋 使 静 脉 收 缩, 导 致 回 心 血 量 增 加 和 心 室 充 盈 压 升 高, 通 过 Starling 效 应, 可 使 心 排 血 量 增 加 但 前 负 荷 过 度 增 加 超 过 代 偿 限 度 时, 心 脏 作 功 则 不 能 进 一 步 改 善, 甚 至 反 而 出 现 心 输 出 量 降 低, 心 力 衰 竭 加 重 ( 二 ) 循 环 血 液 重 新 分 配 心 输 出 量 减 少 时, 外 周 循 环 亦 发 生 适 应 性 变 化, 通 过 调 节 各 组 织 器 官 的 供 血 比 例, 减 少 次 要 器 官 ( 皮 肤 骨 骼 肌 和 腹 腔 内 脏 等 ) 的 供 血 比 例, 以 保 证 重 要 脏 器 ( 心 脑 ) 的 血 液 供 应 肾 皮 肤 内 脏 和 骨 骼 肌 血 管 具 有 丰 富 的 α 受 体, 心 力 衰 竭 时, 交 感 神 经 兴 奋 使 这 些 部 位 的 小 动 脉 收 缩, 有 利 于 维 持 适 当 的 动 脉 压, 加 上 冠 状 循 环 和 脑 循 环 的 自 身 循 环 调 控 稳 定 机 制, 使 心 脑 血 液 供 应 得 以 保 证, 具 有 重 要 的 代 偿 意 义 537

33 但 这 种 代 偿 能 力 亦 是 有 限 的, 因 为 : 1 次 要 脏 器 血 管 长 期 收 缩, 即 可 造 成 该 脏 器 功 能 障 碍, 又 因 该 区 域 严 重 缺 血 缺 氧, 出 现 缺 血 后 过 度 充 血, 导 致 血 液 二 次 重 分 配, 使 重 要 脏 器 血 流 量 减 少 ; 2 血 管 长 期 收 缩, 使 外 周 阻 力 增 加, 加 重 衰 竭 心 脏 的 后 负 荷, 使 心 输 出 量 减 少 ; 3 静 脉 收 缩, 使 前 负 荷 增 加, 如 静 脉 回 心 血 量 过 多, 特 别 是 在 静 脉 输 液 的 情 况 下, 容 易 出 现 肺 部 淤 血 因 而, 这 只 是 一 种 暂 时 性 的 代 偿 机 制, 只 在 急 性 或 轻 中 度 心 力 衰 竭 时, 才 具 有 代 偿 意 义 ( 三 ) 组 织 摄 氧 量 增 加 当 心 输 出 量 持 续 降 低 组 织 灌 流 减 少 时, 组 织 从 红 细 胞 摄 取 的 氧 量 增 加 表 现 为 氧 离 曲 线 右 移, 动 静 脉 氧 差 增 大, 这 允 许 释 放 更 多 的 氧 以 适 应 组 织 代 谢 的 需 求 正 常 时, 外 周 组 织 从 红 细 胞 抽 提 3 0 % 的 氧, 但 灌 流 减 少 期 间 抽 提 的 氧 量 增 大 但 此 机 制 对 心 肌 组 织 代 偿 作 用 不 大, 因 为 心 肌 组 织 正 常 时 即 抽 提 6 5 % ~ 7 5 % 的 氧 在 严 重 循 环 衰 竭 和 休 克 时, 组 织 供 血 供 氧 不 足, 能 量 缺 乏, 可 利 用 无 氧 酵 解 产 生 能 量 但 538

34 这 是 一 种 低 效 的 产 能 方 式, 仅 能 在 有 限 的 时 间 内 维 持 细 胞 存 活 其 不 利 影 响 是 酸 性 代 谢 产 物 增 多 ( 尤 其 是 乳 酸 ), 导 致 酸 中 毒, 反 而 可 损 伤 细 胞 功 能 和 结 构 三 交 感 - 肾 上 腺 和 肾 素 - 血 管 紧 张 素 系 统 长 期 激 活 的 不 利 作 用 心 力 衰 竭 时 机 体 主 要 通 过 激 活 交 感 - 肾 上 腺 和 肾 素 - 血 管 紧 张 素 两 个 系 统 动 员 心 内 / 心 外 的 代 偿 机 制 进 行 代 偿, 这 些 代 偿 机 制 都 具 有 双 重 性 : 代 偿 机 制 的 出 现 固 然 可 以 在 短 期 内 在 一 定 程 度 上 改 善 心 脏 的 功 能, 但 亦 存 在 不 利 影 响 的 一 面 临 床 上 心 力 衰 竭 患 者 出 现 的 一 系 列 症 状 和 体 征 亦 多 与 心 脏 本 身 和 心 脏 以 外 的 神 经 内 分 泌 系 统 的 代 偿 机 制 有 关 尤 其 是 长 期 的 交 感 - 肾 上 腺 和 肾 素 血 管 紧 张 素 系 统 激 活, 其 代 偿 意 义 变 小 而 不 利 影 响 增 大, 导 致 心 脏 舒 缩 功 能 进 行 性 降 低 其 机 制 如 下 : ( 一 ) 使 心 肌 细 胞 功 能 进 行 性 降 低 1. 增 加 心 肌 氧 耗 量 降 低 心 肌 氧 供 衰 竭 心 肌 本 身 由 于 代 谢 需 求 增 大 和 氧 供 减 少 而 处 于 一 539

35 种 能 量 短 缺 状 况 (energy-starved heart), 交 感 兴 奋 通 过 增 加 心 率 心 肌 收 缩 力 及 室 壁 张 力, 致 心 肌 氧 耗 量 增 加, 加 重 心 肌 缺 氧 ; 去 甲 肾 上 腺 素 血 管 紧 张 素 Ⅱ 通 过 冠 状 血 管 的 改 建 亦 加 重 缺 血 缺 氧, 长 期 缺 血 缺 氧 和 能 量 缺 乏 将 导 致 心 肌 亚 细 胞 结 构 损 伤, 心 肌 细 胞 功 能 进 行 性 降 低 2. 直 接 的 心 脏 毒 性 : 衰 竭 心 肌 中 去 甲 肾 上 腺 素 和 血 管 紧 张 素 Ⅱ 的 含 量 增 加, 两 者 对 心 肌 细 胞 均 有 直 接 毒 性 作 用 如 使 钙 运 转 异 常 大 分 子 合 成 减 少 及 收 缩 性 降 低 等 3. 心 肌 细 胞 基 因 表 达 异 常 : 长 期 心 衰, 心 肌 细 胞 中 基 因 表 达 发 生 改 变, 如 出 现 肌 质 网 钙 A T P 酶 和 α 肌 球 蛋 白 重 链 以 及 β 1 受 体 表 达 的 向 下 调 节, 使 心 肌 收 缩 性 和 心 储 备 降 低 去 甲 肾 上 腺 素 和 血 管 紧 张 素 Ⅱ 和 内 皮 素 可 诱 导 心 肌 细 胞 基 因 表 达 的 改 变 ( 二 ) 导 致 心 肌 细 胞 丧 失 细 胞 坏 死 和 凋 亡 (apoptosis) 是 导 致 心 肌 细 胞 丧 失 的 两 个 基 本 机 制 去 甲 肾 上 腺 素 和 血 管 紧 张 素 Ⅱ 可 通 过 其 细 胞 毒 作 用 导 致 心 肌 细 胞 坏 死 ; 血 540

36 管 紧 张 素 Ⅱ 及 肿 瘤 坏 死 因 子 - α 亦 与 心 力 衰 竭 晚 期 心 肌 细 胞 凋 亡 的 发 生 有 关 ( 三 ) 诱 导 心 肌 改 建 (remodeling) 心 力 衰 竭 的 发 生 不 仅 取 决 于 心 肌 实 质 细 胞 的 舒 缩 功 能, 还 与 心 肌 间 质 有 关 许 多 心 脏 疾 病 可 出 现 心 肌 改 建, 如 慢 性 压 力 负 荷 过 度 老 年 性 心 脏 病 等 可 出 现 心 肌 胶 原 网 架 增 生 性 改 建 肾 素 - 血 管 紧 张 素 - 醛 固 酮 及 交 感 系 统 激 活 是 导 致 心 肌 改 建 的 主 要 因 素 ( 其 它 心 肌 改 建 因 素 包 括 某 些 生 长 因 子 内 皮 素 肿 瘤 坏 死 因 子 - α 等 ) 随 心 肌 胶 原 网 架 的 增 生 性 改 建, 早 期 可 出 现 心 肌 顺 应 性 降 低 舒 张 功 能 障 碍, 严 重 时 由 于 心 肌 细 胞 被 胶 原 网 索 包 围 隔 离, 力 的 发 生 和 传 导 障 碍, 导 致 心 肌 收 缩 功 能 严 重 减 弱 ; 心 肌 内 冠 状 小 动 脉 周 围 胶 原 增 生 和 内 壁 增 厚 还 可 导 致 冠 状 循 环 储 备 功 能 降 低 故 交 感 - 肾 上 腺 和 肾 素 - 血 管 紧 张 素 系 统 激 活 在 短 期 内 具 有 一 定 的 代 偿 作 用, 但 长 期 交 感 - 肾 上 腺 和 肾 素 - 血 管 紧 张 素 系 统 激 活 则 可 导 致 心 肌 结 构 和 功 能 损 伤, 促 使 心 力 衰 竭 进 行 性 加 重 541

37 第 四 节 心 力 衰 竭 时 机 体 的 主 要 机 能 代 谢 改 变 一 心 脏 功 能 及 血 流 动 力 学 的 改 变 ( 一 ) 心 脏 泵 血 功 能 改 变 心 力 衰 竭 患 者 的 心 功 能 均 有 不 同 程 度 的 受 损 临 床 上 以 患 者 对 活 动 量 的 耐 受 能 力 为 标 准, 将 心 功 能 分 为 四 级 1 心 功 能 I 级 : 体 力 活 动 不 受 限 制, 一 般 活 动 时 无 任 何 心 力 衰 竭 的 症 状 和 体 征 ; 2 心 功 能 Ⅱ 级 :: 体 力 活 动 稍 受 限 制, 一 般 活 动 时 有 心 悸 气 促 等 症 状 ; 3 心 功 能 Ⅲ 级 : 体 力 活 动 明 显 受 限, 稍 事 活 动 即 有 心 力 衰 竭 的 症 状 和 体 征 ; 2 心 功 能 4 级 : 巳 丧 失 体 力 活 动 能 力, 静 息 时 亦 有 心 力 衰 竭 的 症 状 和 体 征 此 法 简 单 实 用, 但 欠 精 确 采 用 Swan-Ganz 气 囊 漂 浮 导 管 以 及 无 创 性 心 功 能 测 定 方 法 监 测 心 力 衰 竭 患 者 的 血 液 动 力 学 变 化, 能 更 客 观 和 正 确 地 评 价 心 功 能 低 输 出 量 型 心 力 衰 竭 的 血 流 动 力 学 变 化 特 点 为 : 心 脏 容 积 增 大, 左 室 舒 张 末 期 压 (LVEDP) 肺 毛 细 血 管 楔 压 (PCWP) 及 中 心 静 脉 压 升 高, 而 心 搏 量 542

38 ( S V ) 心 脏 指 数 ( C I ) 和 射 血 分 数 ( E F ) 降 低 高 输 出 量 型 心 力 衰 竭 的 血 流 动 力 学 变 化 特 点 为 : 心 搏 量 ( S V ) 心 输 出 量 ( C O ) 较 正 常 人 增 加, 全 身 血 管 阻 力 降 低 以 及 因 静 脉 回 流 增 加 而 使 P C W P 轻 度 升 高 1. 心 输 出 量 降 低 心 输 出 量 ( C O ) 每 搏 量 ( S V ) 及 心 脏 指 数 ( C I = C O / m 2 ) 是 反 映 心 泵 功 能 的 综 合 指 标 心 力 衰 竭 最 终 都 表 现 为 C O S V 或 C I 降 低 在 低 输 出 量 型 心 衰, C I 一 般 低 于 正 常 值, 但 这 是 相 对 而 言 的, 主 要 还 取 决 于 代 偿 功 能 的 状 况 当 代 偿 功 能 良 好 时, C I 可 完 全 接 近 正 常, 只 有 当 心 力 衰 竭 严 重 代 偿 功 能 耗 竭 时, C I 绝 对 值 才 降 低 在 高 输 出 量 型 心 力 衰 竭,C O( C I ) 的 改 变 更 是 相 对 的, 其 心 力 衰 竭 时 的 C O 虽 较 心 衰 前 明 显 降 低, 但 仍 高 于 正 常 人 2. 心 房 压 和 心 室 舒 张 末 期 压 升 高 这 是 心 力 衰 竭 时 出 现 较 早 的 重 要 血 流 动 力 学 改 变 ( 1 ) 左 室 舒 张 末 容 量 和 左 心 室 舒 张 末 期 压 (LVEDP) 升 高 正 常 人 左 室 舒 张 末 容 量 指 数 约 为 7 0 m l / m 2, 严 重 心 脏 病 患 者 可 增 至 m l / m 2 ; 543

39 L V E D P 是 指 当 心 脏 处 于 舒 张 晚 期, 左 心 室 充 盈 即 将 结 束 时 所 具 有 的 压 力 正 常 LVEDP <2 kpa(15 mmhg) 左 心 室 收 缩 功 能 减 弱 负 荷 过 重 或 舒 张 顺 应 性 降 低 可 致 LVEDP 升 高, 若 LVEDP >15 mmhg, 尤 其 是 > 1 8 m m H g, 即 表 示 有 左 心 衰 竭 的 存 在 临 床 上 由 于 测 定 左 房 压 和 LVEDP 比 较 困 难, 多 用 肺 毛 细 血 管 楔 压 (PCWP) 来 反 映 LVEDP 和 左 室 功 能 状 态 正 常 情 况 下, P C W P 和 左 心 房 压 LVEDP 比 较 接 近 ; 当 左 心 衰 竭 时, 由 于 LVEDP 的 升 高, 可 致 P C W P 的 升 高 ( 2 ) 右 心 房 和 右 心 室 舒 张 末 期 压 (RVEDP) 升 高 : 为 右 心 衰 谒 时 的 重 要 血 流 动 力 学 改 变 RVEDP 升 高 反 映 了 右 心 室 功 能 衰 竭 容 量 负 荷 过 度 或 其 舒 张 顺 应 性 降 低 临 床 上 常 用 中 心 静 脉 压 ( C V P ) 来 反 映 右 心 房 压 和 RVEDP, 正 常 时 三 者 数 值 接 近 当 C V P 升 高 > k P a ( 1 2 c m H 2 O ) 时, 说 明 右 心 室 对 回 心 血 量 泵 出 的 能 力 降 低 或 回 心 血 量 巳 超 过 心 脏 所 能 负 荷 的 最 大 限 度 但 如 同 时 伴 有 心 源 性 休 克 时, 由 于 外 周 循 环 衰 竭, 大 量 血 液 淤 积 在 外 周 血 管 中, 使 回 心 血 量 减 少, 此 时 C V P 可 不 升 高 甚 至 降 低 544

40 ( 二 ) 心 脏 收 缩 功 能 和 舒 张 功 能 改 变 1. 等 容 收 缩 期 指 标 常 用 1 dp/dt max: 等 容 收 缩 期 心 室 内 压 力 上 升 的 最 大 速 率 (kpa/s); 2 Vmax: 零 负 荷 时 心 肌 最 大 的 收 缩 速 度 ( 肌 长 度 / s ); 3 T-dp/dt max: 心 室 开 始 收 缩 到 压 力 上 升 达 到 最 大 速 度 的 时 间 ( m s ) 心 力 衰 竭 时 dp/dt max 和 V m a x 都 降 低, 且 心 肌 收 缩 性 能 受 损 愈 重, 其 降 低 越 明 显 T-dp/dt max 的 时 间 则 延 长 2. 射 血 期 指 标 1 射 血 分 数 ( E F ): 为 心 搏 出 量 与 心 室 舒 张 末 期 容 积 之 比, 正 常 为 ± , 如 < 0. 5, 表 示 存 在 心 力 衰 竭 ; 2 左 心 室 短 径 缩 短 率 ( Δ D % ): 表 示 左 心 室 收 缩 时 心 脏 短 径 缩 短 的 百 分 率, 正 常 > 2 5 %, 心 力 衰 竭 时 小 于 2 5 % ; 3 左 心 室 周 径 缩 短 速 度 ( V C F ): 为 左 心 室 周 长 射 血 时 的 缩 短 率 ; 4 E m a x : 为 左 室 收 缩 末 期 压 和 其 收 缩 末 期 容 积 之 比, 心 力 衰 竭 时 E m a x 降 低 3. 等 容 舒 张 期 指 标 1 -dp/dt max: 为 等 容 舒 张 期 心 室 压 力 下 降 的 最 大 速 率 ( k P a / s ); 2 T 值 : 等 容 舒 张 期 压 力 下 降 时 间 常 数 ( m s ), 舒 张 性 能 降 低 时 -dp/dt max 降 低, T 值 延 长 545

41 4. 舒 张 充 盈 期 指 标 1 舒 张 充 盈 量 : 为 左 室 舒 张 末 期 容 积 与 收 缩 末 期 容 积 的 差 值 ; 2 充 盈 率 : 指 单 位 时 间 内 心 室 充 盈 量 ; 3 充 盈 分 数 : 指 舒 张 各 时 相 与 心 搏 量 之 比 心 容 量 负 荷 增 加 时, 充 盈 量 快 充 盈 率 增 加 心 力 衰 竭 早 期 充 盈 降 低 时, 快 充 盈 分 数 和 充 盈 率 明 显 降 低 5. 顺 应 性 指 标 顺 应 性 降 低 时 可 使 心 室 舒 张 末 期 压 力 ( 纵 轴 ) - 容 积 ( 横 轴 )( P - V ) 曲 线 向 左 上 移 位 ( 三 ) 动 脉 血 压 的 变 化 慢 性 心 力 衰 竭 时, 由 于 交 感 神 经 兴 奋 使 外 周 血 管 阻 力 增 大 以 及 钠 水 潴 留 使 血 容 量 增 加, 故 一 般 血 压 不 至 于 降 低 但 在 急 性 严 重 心 力 衰 竭, 或 伴 发 心 源 性 休 克 时, 由 于 心 输 出 量 急 剧 降 低, 外 周 血 管 来 不 及 充 分 代 偿 时 可 导 致 动 脉 压 降 低 ( 四 ) 静 脉 系 统 淤 血 静 脉 压 升 高 心 力 衰 竭 时 因 心 泵 血 功 能 下 降 导 致 静 脉 回 流 受 阻, 静 脉 系 统 淤 血 压 力 升 高 钠 水 潴 留 使 血 量 增 加 以 及 交 感 兴 奋 使 血 管 收 缩, 可 加 重 静 脉 淤 血 和 静 脉 压 升 高 左 心 衰 竭 引 起 肺 淤 血 肺 静 546

42 脉 和 肺 毛 细 血 管 压 升 高, 严 重 时 可 导 致 肺 水 肿 右 心 衰 竭 引 起 体 循 环 静 脉 淤 血 和 压 力 升 高, 出 现 颈 静 脉 怒 张 肝 脾 肿 大 和 外 周 水 肿 等 征 象 二 呼 吸 功 能 的 改 变 呼 吸 功 能 改 变 常 见 于 左 心 衰 竭, 主 要 表 现 为 呼 吸 困 难 (dyspnea), 严 重 时 出 现 肺 水 肿 ( 一 ) 呼 吸 困 难 左 心 衰 竭 的 的 主 要 症 状 是 呼 吸 困 难, 其 发 生 机 制 主 要 是 左 心 衰 竭 时 肺 充 血 淤 血 及 肺 组 织 顺 应 性 降 低 : 1 肺 顺 应 性 降 低 : 左 心 衰 竭 时, 因 肺 淤 血 水 肿, 使 肺 组 织 顺 应 性 降 低, 轻 度 肺 泡 扩 张 即 可 刺 激 肺 泡 壁 牵 张 感 受 器, 通 过 牵 张 反 射 使 呼 吸 变 浅 变 快 ; 2 肺 淤 血 影 响 肺 的 气 体 交 换, 引 起 的 低 氧 血 症 反 射 性 兴 奋 呼 吸 中 枢 使 呼 吸 加 快 ; 3 肺 循 环 压 升 高 肺 血 管 扩 张 反 射 性 ( 丘 - 柯 氏 反 射 ) 刺 激 呼 吸 加 速 右 心 衰 竭 的 呼 吸 困 难 少 数 右 心 衰 竭 患 者 可 无 呼 吸 困 难, 但 多 数 患 者 有 不 同 程 度 的 呼 吸 困 难, 其 发 生 原 理 不 一, 有 几 下 几 种 : 1 慢 性 肺 源 性 心 脏 病 患 者 呼 吸 困 难 的 主 要 因 素 是 肺 疾 患 引 547

43 起 肺 功 能 不 全 ; 2 多 数 右 心 衰 竭 继 发 于 左 心 衰 竭, 存 在 肺 淤 血 和 呼 吸 困 难, 只 不 过 当 右 心 衰 竭 发 生 后, 随 肺 淤 血 的 减 轻 其 呼 吸 困 难 程 度 有 所 减 轻 ; 3 严 重 静 脉 充 血 淤 血 患 者 血 氧 含 量 降 低 酸 性 代 谢 产 物 积 聚, 可 刺 激 呼 吸 ; 4 右 心 衰 竭 患 者 存 在 胸 水 腹 水 肝 肿 大 等, 使 呼 吸 运 动 受 限 按 其 发 生 机 理 和 程 度 的 不 同, 呼 吸 困 难 可 分 为 以 下 几 种 形 式 : 1. 劳 力 性 呼 吸 困 难 在 左 心 衰 竭 早 期, 当 心 储 备 不 足 时 出 现 呼 吸 困 难 由 于 液 体 开 始 积 累 在 肺 毛 细 血 管 床, 形 成 的 间 质 水 肿 引 起 气 体 弥 散 障 碍, 使 血 氧 饱 和 度 降 低, 通 过 化 学 感 受 器 刺 激 呼 吸 中 枢, 引 起 呼 吸 频 率 的 增 加 劳 力 性 呼 吸 困 难 是 左 心 衰 竭 最 早 的 症 状 之 一, 开 始 仅 在 剧 烈 体 力 劳 动 或 活 动 时 出 现 呼 吸 困 难, 休 息 后 自 行 消 失 随 病 情 加 重, 心 脏 功 能 进 一 步 减 退, 呼 吸 困 难 逐 渐 加 重, 在 轻 度 体 力 劳 动 或 活 动 时 即 出 现 气 急, 到 最 后, 即 使 在 休 息 状 态 下 亦 有 呼 吸 困 难 其 发 生 机 制 是 : 1 体 力 活 动 时, 体 静 脉 回 548

44 心 血 量 增 加, 因 左 心 功 能 减 退, 不 能 将 增 加 的 回 心 血 量 全 部 排 出, 致 肺 淤 血 加 重 ;2 体 力 活 动 时, 耗 氧 量 增 加, 心 率 加 快, 舒 张 期 缩 短, 左 室 充 盈 减 少, 加 重 肺 淤 血 ; 3 心 力 衰 竭 时, 组 织 供 血 供 氧 不 足, 加 之 体 力 活 动 时 需 氧 增 加, 因 而 可 产 生 代 谢 性 酸 中 毒, 刺 激 呼 吸 中 枢 引 起 呼 吸 困 难 2. 端 坐 呼 吸 患 者 平 卧 时 出 现 呼 吸 困 难, 常 被 迫 采 取 坐 位 或 半 卧 位, 方 能 减 轻 或 缓 解 呼 吸 困 难 其 发 生 机 制 是 : 1 肺 血 容 量 的 影 响 : 平 卧 位 回 心 血 量 增 加, 肺 淤 血 加 重, 端 坐 位 时, 上 半 身 血 液 因 重 力 作 用 部 分 ( 可 达 1 5 % ) 转 移 至 腹 腔 及 下 肢, 使 回 心 血 量 减 少, 肺 淤 血 减 轻 ; 2 肺 活 量 的 变 化 : 平 卧 时 由 于 膈 肌 位 置 抬 高, 使 肺 活 量 降 低, 加 重 呼 吸 困 难, 而 采 取 端 坐 位 时, 肺 活 量 较 平 卧 位 可 增 加 1 0 ~ 3 0 % 3. 夜 间 阵 发 性 呼 吸 困 难 阵 发 性 睡 眠 性 呼 吸 困 难 指 夜 间 急 性 发 作 的 呼 吸 困 难, 常 见 于 急 性 左 心 衰 竭 或 严 重 二 尖 瓣 狭 窄 患 者, 为 急 性 肺 充 血 或 慢 性 肺 充 血 急 性 加 剧 的 临 床 表 现 患 者 于 夜 间 549

45 熟 睡 1 ~ 2 小 时 后, 因 胸 闷 气 急 而 突 然 惊 醒, 并 被 迫 坐 起 以 缓 解 呼 吸 困 难, 重 者 可 有 频 繁 咳 喘 和 泡 沫 样 痰, 肺 部 可 闻 及 干 湿 罗 音 和 哮 鸣 音, 故 又 称 心 源 性 哮 喘 特 别 严 重 者 可 发 展 成 为 急 性 肺 水 肿 发 生 机 理 : 1 患 者 入 睡 前 采 取 半 卧 位, 入 睡 后 逐 渐 下 滑 而 平 卧, 使 静 脉 回 心 血 量 增 多, 超 过 左 心 负 荷 的 限 度, 致 肺 淤 血 加 重 ; 2 卧 位 后, 体 静 脉 压 低, 周 围 皮 下 水 肿 液 被 吸 收, 循 环 血 容 量 增 多, 增 多 的 液 体 返 流 到 左 室 使 其 负 荷 过 重, 加 重 肺 淤 血 ; 3 夜 间 迷 走 神 经 兴 奋 性 增 高, 使 支 气 管 平 滑 肌 收 缩, 肺 通 气 减 少, 造 成 缺 氧 影 响 心 功 能, 高 碳 酸 血 症 则 对 呼 吸 中 枢 刺 激 增 强 ; 4 熟 睡 后 中 枢 神 经 敏 感 性 降 低, 待 肺 淤 血 较 严 重 时, 才 迫 使 病 人 因 窒 息 感 而 清 醒 过 来, 被 迫 采 取 坐 位, 但 此 时 体 位 的 改 变 巳 不 能 阻 止 阵 发 性 呼 吸 困 难 的 发 生 ( 二 ) 急 性 肺 水 肿 肺 水 肿 是 一 急 性 的 危 及 病 人 生 命 的 状 况, 通 常 源 于 左 心 衰 竭, 亦 可 源 于 肺 泡 毛 细 血 管 膜 通 透 性 异 常 急 性 肺 水 肿 的 症 550

46 状 和 体 征 包 括 突 发 性 严 重 呼 吸 困 难 极 度 焦 虑 快 而 弱 的 脉 搏 静 脉 压 增 高 以 及 少 尿 皮 肤 湿 冷 紫 绀, 可 有 咳 嗽 伴 粉 红 色 泡 沫 痰, 两 肺 对 称 性 地 布 满 湿 罗 音 及 哮 鸣 音 给 予 处 理 后 通 常 大 多 数 发 作 在 1 ~ 3 小 时 内 逐 步 消 退, 但 它 们 可 以 迅 速 进 展 至 休 克 甚 至 死 亡 急 性 肺 水 肿 是 急 性 左 心 衰 竭 最 严 重 的 表 现, 其 发 病 机 制 主 要 是 因 左 心 衰 致 肺 毛 细 血 管 压 突 然 升 高, 超 过 了 血 浆 胶 体 渗 透 压, 使 液 体 漏 出, 当 液 体 漏 出 超 过 间 质 淋 巴 的 引 流 能 力 时, 即 可 产 生 肺 水 肿 结 果 肺 泡 充 盈 液 体, 气 体 交 换 障 碍, 生 命 受 到 威 胁 三 消 化 系 统 功 能 的 改 变 右 心 衰 竭 导 致 体 静 脉 ( 包 括 门 静 脉 ) 压 升 高, 体 循 环 淤 血, 可 引 起 胃 肠 肝 功 能 障 碍 肝 脏 淤 血, 可 致 肝 肿 大 压 痛 肝 颈 静 脉 返 流 征 阳 性, 可 出 现 肝 功 能 减 退 并 引 起 消 化 不 良 症 状 慢 性 心 力 衰 竭 时, 肝 脏 因 长 期 淤 血 缺 氧 及 纤 维 组 织 增 生 可 致 心 源 性 肝 硬 化, 并 产 生 腹 水 等 改 变 胃 肠 道 长 期 淤 血 可 引 起 食 欲 不 振 恶 心 呕 吐 腹 胀 等 症 状 蛋 白 质 吸 收 不 良 551

47 四 泌 尿 系 统 功 能 改 变 因 肾 血 流 量 减 少, 可 导 致 肾 功 能 障 碍, 出 现 少 尿 或 夜 尿 及 尿 成 份 改 变 五 脑 功 能 改 变 因 为 心 输 出 量 降 低 和 血 氧 饱 和 度 降 低, 机 体 组 织 缺 氧 导 致 容 易 疲 劳 虚 弱 眩 晕 眩 晕 是 脑 缺 氧 的 结 果 当 心 力 衰 竭 和 缺 氧 加 重 时, 可 发 生 定 向 障 碍 意 识 模 糊 及 最 终 的 意 识 丧 失 六 水 电 解 质 和 酸 碱 平 衡 紊 乱 心 力 衰 竭 时, 可 出 现 一 系 列 的 水 电 解 质 和 酸 碱 平 衡 紊 乱 如 钠 水 潴 留 可 导 致 心 性 水 肿 ; 长 期 限 制 食 盐 及 应 用 利 尿 剂 可 致 低 钠 血 症 ; 继 发 性 醛 固 酮 增 多 及 长 期 使 用 ( 排 钾 ) 利 尿 剂 可 致 低 钾 血 症 及 低 镁 血 症 ; 低 氧 血 症 ( 循 环 性 缺 氧 和 低 张 性 缺 氧 ) 可 致 无 氧 酵 解 增 强 酸 性 代 谢 产 物 增 多, 而 肾 排 酸 保 碱 功 能 又 降 低 故 可 发 生 代 谢 性 酸 中 毒 第 六 节 心 力 衰 竭 的 防 治 原 则 一 积 极 防 治 原 发 病 消 除 诱 因 二 改 善 心 脏 的 舒 缩 功 能 552

48 首 先 应 分 清 是 心 脏 的 收 缩 功 能 障 碍 还 是 舒 张 功 能 异 常, 在 此 基 础 上 采 取 不 同 措 施 进 行 防 治 对 于 心 肌 收 缩 力 减 弱 导 致 的 心 力 衰 竭, 可 应 用 正 性 肌 力 药 物 ( 如 洋 地 黄 类 等 ) 以 提 高 心 肌 收 缩 力 增 加 心 搏 出 量 对 于 以 舒 张 功 能 障 碍 为 突 出 表 现 的 心 力 衰 竭 ( 如 肥 厚 性 心 肌 病 ), 用 正 性 肌 力 药 物 洋 地 黄 则 可 能 有 害 无 益, 一 般 应 视 为 禁 忌, 利 尿 剂 及 血 管 扩 张 剂 亦 须 慎 用, 可 用 钙 拮 抗 剂 来 提 高 心 室 舒 张 顺 应 性 钙 拮 抗 剂 和 β 受 体 阻 滞 剂 虽 有 负 性 肌 力 作 用, 但 可 减 慢 心 率, 改 善 心 肌 氧 供 需 的 平 衡, 改 善 心 肌 舒 张 功 能 针 对 长 期 交 感 肾 素 - 血 管 紧 张 素 - 醛 固 酮 系 统 兴 奋 可 加 重 心 肌 细 胞 损 伤 导 致 心 肌 胶 原 网 架 改 建 和 心 脏 功 能 进 行 性 降 低, 应 用 血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 剂 和 β 阻 滞 剂 不 仅 可 以 阻 断 并 且 还 可 逆 转 心 脏 改 建 和 心 功 能 损 伤, 大 大 降 低 慢 性 心 力 衰 竭 病 人 的 死 亡 率 三 减 轻 心 脏 前 后 负 荷 血 管 扩 张 剂 可 降 低 心 脏 前 后 负 荷, 改 善 心 脏 工 作 环 境, 使 许 多 难 治 性 顽 固 性 心 衰 患 者 心 功 能 得 到 改 善 静 脉 扩 张 使 回 心 血 量 ( 前 负 荷 ) 553

49 减 少, 肺 淤 血 症 状 得 以 改 善 ; 室 壁 张 力 降 低 使 心 肌 耗 氧 量 减 少 ; 动 脉 扩 张 使 周 围 血 管 阻 力 ( 后 负 荷 ) 降 低, 心 排 血 量 增 加, 外 周 灌 流 得 以 改 善 应 用 血 管 扩 张 剂 应 避 免 过 度 降 低 舒 张 压 ( 通 常 舒 张 压 > 8 k P a ), 以 保 证 有 效 的 冠 脉 灌 注 压 力 ; 并 避 免 过 度 降 低 LVEDP( 通 常 维 持 在 2 ~ 2. 4 k P a ), 如 下 降 过 速 过 低, 则 可 能 加 剧 心 肌 缺 血 症 状 限 制 食 盐, 合 理 选 用 利 尿 剂 以 控 制 钠 水 潴 留, 降 低 血 容 量, 亦 是 治 疗 充 血 性 心 力 衰 竭 的 重 要 措 施 四 纠 正 水 电 解 质 和 酸 碱 平 衡 紊 乱 许 多 顽 固 性 心 力 衰 竭 是 在 水 电 解 质 紊 乱 和 酸 碱 平 衡 障 碍 的 基 础 上 发 生 的, 故 应 注 意 予 以 纠 正 ( 万 强 ) 554

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