大짧放射線醫學會誌 Vol. XVI, No. 2, 1980 Histiocytosis 在候群의放射線學的考察 서울大學校趙科大學放射線科學敎室洪性模趙秉濟延敬模 - Abstract - Radiologic Features in Histiocytosis Syndrome Sung

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稍空庾
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1 大짧放射線醫學會誌 Vol. XVI, No. 2, 1980 Histiocytosis 在候群의放射線學的考察 서울大學校趙科大學放射線科學敎室洪性模趙秉濟延敬模 - Abstract - Radiologic Features in Histiocytosis Syndrome Sung Mo Hong, M.D., Byung Jae Cho, M.D., Kyung Mo Yeon, M.D. Depart. of Radi%gy, Col/ege of Medicine, Seou/ Nationa/ University Histiocytosis sy nd rome is not rare disease of un known etiology, characterized by development of granulomatous lesions with histiocytic pr이 i feration. Authors analyzed 22 cases, which had been confirmed as histiocytosis syndrome from 1971 to Feb. Î "p, i' with special attention to 15 cases showing positive findings on radiological exam inations. The results are as follows. 1. Overall male to female ratio was about 2: 1. The majority were between 1 and 7 years of age. 2. Skeletal system was involved in o rders as fo llows : skull, pelvis, femur, rib, spine. 3. Four cases of pulmonary involvement were experienced. AII cases had interstitial involvement with reticulonodu lar densities on roentgenogram 4. We had experienced a pituitary tumor, presumably localized histiocytic mass, in a patient with diabetes insipidus. 5. In long bone involvement, diaphysis or metaphysis was usually in volved, but in one patient, lesions we re extended in to epiphysis_ 6. One case of platyspondyly was found, with symmetrical compression. 1. 績論 H is tiocytos is jje {1 벚群은 1893 年 H a nd에依해서처음 무로記述된똥愚으로서臨 * 的病理學的所見이多樣하게나타냐지만基廳的인 組織變化는組織球의增 껴흉이 있는肉향組織 { 生病變이다 1) 이 훌댄은原因올잘요르기 때문에여러가지로불 려 왔지만最近에는 U nifocal eosinophilic granuloma, Multifocal eosinophilic g ranuloma, Letterer Siwe Syndrome~ 로分類하는 i휩向이있다 2) 臨 l3r 的안經過를보변 輕한 U nifocal eosinophilic gra nulo m a 에서부터 重한 Multifocal eosinophilic gran u loma 와 Letterer-Siwe sy ndrom e 等範圍가넓 은훌恩群이라말할수있다. 著者들은 年부터 年 2 月까지서울大學校病 똥에서經驗한 His tiocytosis효候群 22 例中 1/.i. 射 *ill 檢곁Ll:: 陽性안 15 例를分析하여다음과같은成績을얻었기에文敵考察파함께報告하는바이다. ll. 對象및方法 1971 年부터 1980 年 2 月까지約 10 年間서울大學校病院에來院한, 먼 者 22 名을對象으로하였다. 22 名中放射線檢훌上陽性안 15 Ø1J 를分析하고代表的안뾰 f꺼u 5 名을擇해때單한臨皮所見및意味있는放射線學的所見올批應하는바이다. 22 名의思者를다음과같이 3 群으로分類하였마 A 群 ; 하나또는그以上의骨 % 만흡犯한例, B 群 ; 骨關과 ijø: 部組織또는廠器組織이함께품犯된例, c - I1 S() -

2 群, 軟部組織또는職짧組織만훌犯된例로分類하였다.A. 群은 Unifocal eosinophilic granuloma 로, B 群은 Multifocal eosinophilic granulom a 로, C 뺨올 Letterer-Siwe syndrome 으로定했다. m. 成 1. Histiocytosis효候群으로判明된 22 例에서못女比를보연約 2 : 1 이었다. 2. 年敵分布를보면 1 歲에서 53 歲까지있었으나 l 歲 에서 7 歲까지의分布가 19 名으로서大部分을차지랬고 냐머지 3 名의比較的高敵의 댄 者中 41 歲와 5 3 歲의 뽕 者는 Unifocal type이었고 3 9 歲의 ι떤者는 Multifo cal type이었다 例의臨皮的, 1Þ. 射絲學的, 病理學的所見은 T a ble 1 과같다. 4. 放射綠檢효所見이陽 { 生인 15{ 列中 14 Ø1J 에서 骨病變을보였는데그分布는 Table II 와같다. 5. 뼈病輕은 4 Ø1J 에서 보였다. 3 Ø1J 에선骨病變과같 이 있었고나머지 1 例에서는骨病變이없었다. Tablè 1. Clinical and Radiographic Features in 22 Cases of Histiocytosis Syndrome 없 e 팩짧 짧않많 l 繼앞짧 않짧 n / 歸 a-id. II 섣鋼 ;i! Treatment M 3/12 2 F 1& 1/12 3 ιf 1&3/12 S 4 4 F S 5 M 1&2/ 12 E 6 M 1& 1/2 E 7 F 2&10/ M 2&3/ M 10/ M 5 11 M 4/ M F 5/12 16 M 1&4/ 12 S 17 M 39 S 18 M 3 19 F 2 s 20 F 53 S (ribs) 13 M 3&9/12 N (femur) pelvis 14 M 1&6/ 12 (pelvis) ( p g ) pfeelv1s mur (femur) (rib) 21 F 7 * 22 M 3 (pelvis) Pred., Vinbl. Pred., Cyto. Pred, Vincr Vincr. Vincr., Mtx. RT, Pred, Vinbl. Surgical biopsy RT, Pred, Vinbl. Pred, Vinbl. Pred, Vinbr. Curettage & Bone graft. Curettage & bone graft Pred, Vinbl. I ; Improved, S ; Stationary, E ; Expired, N ; No responsc, RT; Radiation therapy, Pred. ; Predmisone, Vinbl., Vinblastine, Vincr. ; T incri s line, Cy to. ; Cytoxan, Mtx. ; Methotrexate. * ; Involvement of nearly all skeleton excejl t hand & feet bones 651 -

Table n. Sites of Bone Involvement in Histiocytosis Syndrome_ Bony Site Number Skull 9 Pelvis 5 Femur 4 Rib 3 Spine 2 Humerus Radius Ulna Tibia Fibula Clavicle Scapula Mandible * 값이 뚜렷했다.

3 Table n. Sites of Bone Involvement in Histiocytosis Syndrome_ Bony Site Number Skull 9 Pelvis 5 Femur 4 Rib 3 Spine 2 Humerus Radius Ulna Tibia Fibula Clavicle Scapula Mandible * 값이 뚜렷했다. ) 댐下畢體健傷무로생각하여放射線治癡 800 rads 와. Prednisone과 Vinblastine올授與하 였 나전혀反應이없었다 ( Fig. 1&2). ~ 例 2_ 41 歲된男子, 뽑 者로서 約 4 個月間의 右測下縣部의 Tingling sensa tion파짧痛올主訴로 A 院했다. 人院 Total Hand-SchülIer-Christian syndrome의三主徵을갖춘例는하냐도없었다. 7_ 22 例中 Unifocal eosinophilic granuloma가 3 例, Multifocal granuloma 가 11 例, Letterer-Siwe syndrome 이 8 例있었다. Fig. 1. Case 1. Relatively well defined ovoid areas of bone destruction with sclerotic rim in the supra-acetabular portion of the right ilium and in the proximal metaphysis of the right femur 8. 臨皮所見으로서負血, ~f 睡大, 빼巴節睡服, 1 엇댐 修, 耳隔퉁이흔히보였다. 9. 大部分의思者는治져홀로서化學標法 (Prednisone, Vincristine, Cytoxan, Methotrexa te 또는 Vinblastine ) 을施行하였고 2 例에선放射線治續를 ~~ 해서施行했다 ( 地圖樣頭蓋骨破壞를 보인愚者 <ft 例 3) 와電算化斷層最影像에서腦下華體睡썼으로談斷 r 된思者 <ftf7ij 1)). 2 例에선搖! 뼈와骨移植 Wj 을施行했다. 다음에代表的안 Histiocytosis 효候群 5 例의臨 ßR 所見과放射짧檢훌所見올記述한다. 흉例 1. 4 歲펀男子愚者로約 2 年間의多 ljfê 와 10 日間의失明 을主訴로入院하였다. 理學的所見上頻部없巴節睡!lK 파따種大가있었고檢훌所見上負血이냐타났으며右 떼近位大眼骨에서生檢한結果 Histiocytosis 효候群 으로判明되었다. 一日小便總量이 3000~6000cc 였다. 骨盤題影上右 1l\U 陽骨에橋圓形의骨破壞와함께不規測한周圍의骨뼈化가보였고右 {lljj 大服骨의近 { 오骨 팎端에도같은 { 生質의病찢가있었다. 電算化斷層밟影上터어키嚴과그上部에增 1m 된陰影 l 보였으며그 Fig. 2_ Case 1. Homogeneous ovoid high density in the sellar and suprasellar region. Dia gnosed as pit uita r y tumor

4 20 日前에잇몸에서生檢結果 Histiocytosis효候群무로이미確該이된愚者였다. 뼈部 X 總擬影上右 ~Ij 8번째後 JJ1J 骨, 左댐 IJ 6번째前助骨,!:E. 뼈 IJ 3번째後助骨에 JJ% 眼 { 生骨缺揚이있었다 (Fig. 3). Fig. 4. Case 3. Typical multiple geographic bone destructions in the entire skuil vault, with destruction of the inner and outer ta bles. No evidence of marjlinai sclerosis. Fig. 3. Case 2. Multiple expansiie osteolytic bony Iesions in the right 8th posterior rib, left 3rd one and Ieft 6th anterior rib. No evidence of periosteai reaction. 흉 f9ij 3 5 歲男子로 3 年間의頭部皮 I 협參과 2 個月間의頭蓋骨聯 ; 化를主訴로入院한思者로皮 I 펴 珍이 1 歲부터나타 났다없어졌다하였고過去歷上 2 歲얘化廳 { 生耳偏를 앓았었고 3 歲얘는眼球突出이發生랬었다고한다. 理學的所見上頭部에多發 { 生缺 f 員이觸知되었고聽力減少가右 ~Ij 에십썼다.!lI 원部빼巴節睡 R 長이觸知됐으며 R 千睡大가있었다. 檢흉所見上負血이있었고頭皮에서 生檢結果 Histiocytosis 1lE ru 중群으로判明되었다. 頭蓋骨振影像 1 典型的안地圖모양의多짧性骨缺煩올보 였다 (Fig.4). 骨走훌上頭蓋骨에多짧 生缺揚像이나 타났다放射線治續로서 1000Rods (200rads x 5 ) 를頭 옳骨에照射하였고 Prednisone 파 Vinblastine 으로佛 잠治爾해상당한好轉을보이고退院했다. 1î 例歲男子로 10 年前부터생긴頭皮에多짧性으로軟 하고僅痛을同伴한睡塊와, 얼굴에 5 年前부터생긴 l 흘 j 펴 彦을主訴로入院하였다. 過去歷上에서顆痛을呼 싸하여入院했을얘後짧牙들이浮遊하는느낌이있 어모두쩌出하였고, 第 2 顆堆와第 3 顆推에局限펀 壓痛. 熱파惡 ;[1{ 이있었으며, 顆推짧影上에서不規則 h U 야ωFig. 5. Case 4. lrregular sclerotic and osteolytic lesions in L2 and L3 bodies. 的안骨破壞와骨硬化가第 2 體推와第 3 體推體部 에있어骨훌훌 * 이라는등? 斷下에治據하여 1lE 狀이好轉되었었다 (Fig. 5). 그後 10 個月後中間휴推흉痛파 Polyuria, polydipsia 를呼訴하였으며 서第 10 Jlí!1 推體의壓追이있었다. 行했 ~ 며이혜生檢上에서 W 갱推용훌影上에 前흉 推廳슴術을施 Histiocytosis 효候群, Mu. ltitocal eosinopnilic type~ 로確該되었다. 4 個月後 에는顆皮에서뼈 ; 하고壓痛을同伴한睡塊가觸知되었

5 Fig. 6. Case 4. Multiple variable sized osteoly tic lesions in both iliac wings, the left ilium a dja cent to the S-1 joint, and left ischiopubic rami. Similar lesìon in the right proximal femora l meta physis. Ill-defined surrounding sclerosis associa ted. Fig. 8. Case 4. Symmetrica l T10 body compressi on. Fig. 7. Case 4. Multiple geogr aphic bone destructions in the nearly entire calvarium. Localized thickening of skull ta ble in the occipital region. Sclerosis in the mastoid region. All posterior teeth los t. 고頭蓋骨振影上에서頭頂骨의骨破짧가있었다. 3 年前兩뼈 IJ 귀에서耳減가나왔었다. 入院當時視力障陽, 잇몽出血빚 약간의聽力障隔가있었고理學的所見上後頭部와에頭部에數個의壓痛을同伴한睡塊가觸知 되었다. 頭皮의皮 I 헌彦과領部微巴節睡眼도짧見되었 다 (Fig. 6, 7, 8). Fig. 9. Case 5. Widespread reticulonodula r densit ies in t he entire lung f ield s. 효例歲된男子아기로핸擊과熱을主訴로入院하였 다. 過去歷에 2 번入院했던척이있었 며그當時의 主訴는기침과皮 A 암彦이었다. 理學的所見上따睡大가 觸知되었고, 뼈部樓影像에서間質 { 生뼈홉潤이보였다 (Fig. 9). 頭蓋骨파骨盤題影像에서작은範圍의骨缺 휩이보였다. Vinblastine 과 Pr e dnison e..q.. 로治擾하 여 2 年後追述한結果上記한頭蓋骨과骨盤의病따가 X 線像에서消失되었다. N. 考按 1893 年 Hand 가三主徵과따牌睡빛皮 } 며修을同伴

한 3 歲兒에서死後웬j 檢으로結核 l 原因이라고생각한 효 { 列를행뿜한것이 Histio cytos is lîft 롯群의最初의記述이다. 그以後 1 905 年 Kay 는三主微, 則眼球突出, 骨缺揚, PRR 성 lî 을輝調했고, 1951 年 Schü li er 가 2 例의 三主값例를報告하면서最初로 x - 綠擺影寫員을쩍었 다.

6 한 3 歲兒에서死後웬j 檢으로結核 l 原因이라고생각한 효 { 列를행뿜한것이 Histio cytos is lîft 롯群의最初의記述이다. 그以後年 Kay 는三主微, 則眼球突出, 骨缺揚, PRR 성 lî 을輝調했고, 1951 年 Schü li er 가 2 例의 三主값例를報告하면서最初로 x - 綠擺影寫員을쩍었 다 年 Christian 도다른 1 例의三主微 í7u 를報告 하였다 年 Letterer 가쓸 { 生播種型 (acute dissemina ted form ) 의古典的인記述올하였고 년 Denzer 가最初로 Hand-SchülIer-Christian disease 라는用語를使用하였다 年 S i we 는急住播種型 의談斷을위해서嚴格한基準을設定했다 3) 그後年 Abt 와 Dene nholz 가 Letterer-Siwe disease 라 는用語를最初로使用하였다 4 ) 1940 年 Otani 와 Ehr Iich, Li chtenstein 과 Jaffe 가獨立的으로骨의 Eosinophilic gr a nulom a 를最初로記述하였다 5, 6) 그後 W aligren, Farber, Jaffe 와 Li chtenstein 둥이 Eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian disease, Letterer-Siwe disease 가 同 - 한훌病이相異 한樣相으로나타나는것일지도오른다고처음으로暗示했다 7, 8) 年 Li chtenstein 이 Histiocyosis X 라 는一般的用語를훨入하기에이르혔다 9 ) Histiocytosis 효候群은原因이確寶히밝혀지지않 았기때문에여러가지名稱 -Histiocytos is X, reticuloendorheliosis, eosinophilic xanthomatous granuloma, nonlipid reticuloendotheliosis. xanthoma tosis 等 - 을낳게하였다 1.3) 便宜上任意的으로 eosinophilic granuloma, Hand-SchülIer-Chrìstian disea,se, Letterer-Siwe disease 의 3 가지吉典的인亞群 A 로分類되어왔 ~ 나最近에는이를各各 UnifocaJ eosinophilic granuloma, Multifocal eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe Syndro n1 e 으로分類하는 碩向이있다 2) 이 효候群은多樣한病理的所見이나타냐고臨앉的 A 로良性的안經過를取하는것에서부터매우惡 { 生的 인經過를取하는것둥벙위가넓고또約 50% 에서 非典型的안효候群이나타난다고한다 3) 正確한짧生率은잘알려있지않지만 St ar ling 과 F e rnbach 는 1/ 20 萬人口 /year 라고報告하고있고 Cheyne 은 1/ 200 萬人口 /year 로報告했다 l 이. 便宜上 3 가지亞群 A 로分類하고各群의 臨 1* 的特微을보연急性播種型안 Letterer-Siwe disease 는 3 歲以下, 特히 l 歲에好發한다 11) 臨 1* 的 lî 狀으로는 JFF n* 魔健大, 빼 ; 巴節땐 1 많, 皮 h 얀發 1 짖, 出血행, 中耳껏, JW 홉뼈, 참血, 白血球減少 1lE, 血小板減少 lle 等이많이일 어난다뻐 ; 部組廠과嚴없 f 흘犯이願著하게나타난다. 骨짧가廣範圍하게홈犯되어도骨病짧가 X- 線寫員上안보일수도있다. 據後가가장좋지않다 3, 12) 월 f 生播種型안 Mu "tifocal eosinophilic granuloma 는普通兒童期에好發하고 3 "J 6 歲에가장많이發病한다 12) 臨皮뾰狀은암jq; 痛, ÞR 쳐쳐 lî, 眼球突出, 成長純化, 皮 l핸ø{, 耳偏, 썩 * 모節睡眼, ß 千牌짧睡大, 負血파師홉潤동을들수있다. 古典的언三主微은 2~ 10% 에서만냐타난다 ) 骨病짧는約 80% 以上에서 X- 線寫훨上나타나고據後는훌器훔犯과機能障댐의程度에左右된다. 骨에局限된型인 Unifocal eosinophilic granulom a는兒童期와좁年期에發病하고 6~10 歲에가장많이發生한다삐. 혜예로 50~60 代에서도보안다 2 ) 據後는매우좋다. 3가지型中한型에서다른型으로移行할수도있다. 예를들연局所型에서播種型으로, 또急 { 生播種型 올治癡하연慢 { 生播種型으로될수도있다 10) Unifocal type 의境遇, 12 個月동안追앓해서다른部位에 病뚫가생기지 않았을예 Unifocal eosinophilic granuloma 라고말할수있다 2) 著者들의경우, 便宜上 3 亞群으로分類하였지만, 約 5 ØlJ 에서는 Multifocal eosinophilic gra nuloma 인지 Letterer-Siwe disease인지分明치않았으나모두骨病뚫가있어 Multifocal eosinophilic granuloma로分類했마. 年빼分布를보연 Letterer-Siwe disease group 은 3/12~1 & 6 / 12 歲, Multifocal eosinophilic granuloma는 39 歲안 1 例를빼곤 4/12~7옳까지였고 Umifocal eosinophilic granuloma는 3 歲, 41 歲, 53 歲의 3 例가있었다. Lahey는홉犯펀器管의數에 따라點數 (Score) 를 매기고據後를援見했지만 17), 이보다는홉犯된홉機의 機能障陽의程度가據後를左右한다 1 8) 機能障짧의 R 홍는 1) 低蛋白효, 2) 홈廳삭色素효, 3) Prothrombin time의增加. 4) BSP 排빠의障땀, 5) LDH 뼈의增加 6) 負血, 7) 白血球減少효, 8) 好中球減少효 (Neutropenia), 9) 血小板減少효, 10) 呼吸增加 (tachypnea), 11) 呼吸困難, 12) 育色효, 13) 기침, 14) 氣뼈, 15) 助陳씻等이다 3, 18) Jl ~ ß 千嚴, 造血器管, H 市같은重要한器管의機能障隔가據後를左右한다고말할수있다. 機能障 5흉가없을경우, 治際率이높고 (66%), 死亡率이낮다 (4%). 障짧가있을에는反對로治穩率이낮고 (33 %), 死亡率이높다. (66%)3) 著者들의경우死亡한 2 例가있었는데모두심한負血, 白血球減少뾰血小板減少 lî 이있었다. 放射 ~ 治標는補完的手段으로서, 척은量 ( 보통 4 00 u u ζh νc 1

7 ~600 rads) 으로다음과강은혈遇에한다. J'ln 1) 重要한骨病뚫, 2) 原朋효, 3) 심한師病變, 4) 심한뼈機能障짧가適應 tie이다 3) 著者의경우, 2 ØlJ 에서施行했 A냐效果가別로없었다. 主된治爾는局所型에선揮 n뼈 (curettage) 에依한外科的生檢이가장適當하고播種型에서는처음에는 Chlorambucil을 6 週間使用하고홈犯器管에機能障없가있 εl변 Prednisone, Vinblastine, Methotrexate 와 Cyclophosphamide의 regimen_ 으로바문다 3) 著者들의境遇, 播種型 16 例에서 Prednisone, Vincristine, Cytoxan, Methotrexate 혹은 Vinblastine으로治擔하였고局所型 2 ØlJ 에서는홉! 뼈를施行하였다. 文없上報告펀 542 名의 Histiocytosis효候群愚者에서骨病뚫의部位別發生率은頭蓋骨 (27.8%), 助骨 (13.5%), 大隨骨 (1 3.2%), 骨盤 (9.9%), 홉推 (6.9%), 下옮骨 (6.5%), j 二陣骨 (6.3%) 等의順序로分布되었다. d. 빼巴睡 e. 白血病 3. 其他 : 織維性骨異形成 tie (Fibrous dysplasia). 頭蓋骨올흡犯한著者들의經驗 9 17lJ 의放射線學的所見을보면圓型의境界가分明한骨缺煩, 多發性 pu. nched -ou t lesions, 地圖狀의骨破壞, 휩fí-j 의緣 (beveled edge)3,~!) 等多樣한樣相을보였다. 部分的 A로周圍의骨硬化를보안한 ØlJ 를除外하곤모든 ØlJ 에서周圍의骨硬化를찾을수없었다. 6 Ø1J에서頭蓋骨病變과一致하여軟部組鐵結節또는階沒에있었다. 頭蓋骨內板혹윤外板이홉犯되연睡塊가 Epidural space 또는軟部組織으로波끊될수있다. 頭蓋骨病짧에서단추狀屬骨을보일수가있는데이는骨缺휩이있고그中心어 1 nidus 또는正常骨의 Se. questrum 이있는경우를말한다 2~) 단추狀魔骨의가장흔한原因은 Histiocytosis tie l맞群이다. 著者들의經隊關節파 1M 關節以下에선잘훌훌生하지않았다 3) 著者들 驗例에선단추狀魔骨을보인例는없었다. 의經驗 ØlJ 中 1 例에선手足骨을除外하고거의오든 眼용의病짧은 頭蓋骨흡犯 9 ØlJ 中 2 例에서볼수있 骨을홉犯했다. 著者들의經驗댐l 가척긴하나頭蓋骨, 骨盤, 大隨骨, 助骨, 홉推의 며 ~ 로홉犯되었고, 上購骨, 燒骨,R. 骨, H얻骨, 排骨, 銷骨, 릅 H뿌骨, 上預骨이各各하나씩홉犯되었는데이는모두 1 Ø1J에서發生했 다 (Table n). x- 線寫힐上나타나는樣相을보연一般的 o 로骨훌훌 의 破壞로特微지어진다. 通常的으로 緣이푸렷하고, 圓形혹은橋圓形의 骨옳影減小의 部位가냐타난다. 이해周圍의骨硬化는있을수도 있고 없을수도있 다. 病뚫가커지연骨陽眼이얼어날수있다. 骨皮가 홉犯되연病的骨折야발생할수도있다. 骨題反應 l 나타날수있는데 이혜骨體破壞와 骨皮消失이같이 있다. 睡傷이骨皮를녕어가변軟部組織睡塊를形成할 수있다. 治據되면骨硬化가殘存하거나, trabecular pa ttern이현저해지거나, 骨體反應에의해骨皮 ßE 原가 올수있다. 또는完全표常으로될수도있다 Histiocytosis효候群의放射線學的籃別該斷에서고 혀해야될훌愚은다음과갇다 3, 19, 20) 1. 感梁훌惠 : Brodie 民廳場, 骨題갖. 梅毒, 結核 2. 睡傷 : 1) 良性. 表皮細뼈훌睡 (Epidermoid), 類皮훌훌睡 (Dermoid), 隨願睡 (Meningioma), 血管睡 2) 惡性 : a. 原發 { 生 : Ewing s tumor, 骨肉睡, 網狀細뼈 었는데上眼홈뿔의骨硬化를同 { 半한例는없었고骨破壞만있었다. Nesbit 等은放射線學的으로頭蓋骨홉犯愚者의約 20% 에서眼홈의病變이 보인다고 했으며 骨硬化를보이는愚者는普通後遺 tie~ 로 眼球突出을 보인다고했다성 口脫및짧牙에도病變이發生하는데 이것이첫뾰 狀으로다타날수도있다. 主된放射線學的所見은짧 權骨의破쩔와짧牙의變位이다 짧權骨의 破壞는日 짧와前日뼈에서 始作된다고한다. 이예約 80% 에서 頭蓋骨病變이佛發한다 24) 훌휩權骨의 破壞가심하연빼 牙가마치호中에떠있는오양을하게된다. 所謂浮遊 홉훌牙 (Floating teeth) 를말하는것 A로뚱L짧뿐만아니 라永久짧에도온다. 浮遊용훌牙를일으킬수있는훌愚 은다음과같다. J'ln Histiocytosis 효候群, 짧牙感혔, Ewing s tumor, 織維!i 骨異形 nttie, 白血효, Burkitt s tumor, Non-Hodgkin s lymphoma, 水銀中毒. 神經흉細뼈睡의轉移等올들수있다 25) l!tj 骨홉犯時의 放射線學的所見은종종多發 { 生이고 病뚫가커지변骨을 & 眼시켜 多房性의 樣相올띄고 病的骨折을課發할수있다. 著者들의經驗 3 例中 1 例는不規則한助骨破壞와病的骨折이함께있었고, 또 1 ØlJ 는多發性, 骨職眼性病뚫를 보였다 ( Fig. 3). 냐어치 1 例에서는多發性 로 거의모든 j 助骨에심한 骨破壞가있었다. 肉睡, 織維肉睡骨盤올홉犯한 5 例中 2 例에서는多發性으로 病짜가 b. 轉移 { 生. 神輕장細뼈睡, 찮 있었다. 1 例에서는거의모든骨盤이홉犯되었고나어 c. 多發 { 生骨顧睡 치 1 ØlJ 는上魔骨터部 (Supra-acetabular portion), 薦

陽骨關節附近의 ) 傷骨, 즈 ~ ~G 骨技部 (lschiopubic ramus ) 에多發性骨缺휩이있었으며不分明한周圍의骨빠化를보였다 ( Fig. 6). 나머지 3 例는上隨骨日部에病핑가있었다. 이中 1 例에서周圍의骨硬化가뚜렷이보였다 ( Fig. 2) 骨盤을홉犯했을때, 가장흔한病떻는緣이푸렷하고, 종종多房性의骨 lij:!i 壞로나타나며陽骨의上廳骨터部에第一잘온다.

8 陽骨關節附近의 ) 傷骨, 즈 ~ ~G 骨技部 (lschiopubic ramus ) 에多發性骨缺휩이있었으며不分明한周圍의骨빠化를보였다 ( Fig. 6). 나머지 3 例는上隨骨日部에病핑가있었다. 이中 1 例에서周圍의骨硬化가뚜렷이보였다 ( Fig. 2) 骨盤을홉犯했을때, 가장흔한病떻는緣이푸렷하고, 종종多房性의骨 lij:!i 壞로나타나며陽骨의上廳骨터部에第一잘온다. 이때骨硬化가上緣에종종보안다고한다 3) 그다음S로흔히룹犯되는部位는陽骨날개의端, 薦陽骨關節附近의陽骨. ~t l!g 骨技部 (I schiopubic ramus ) 이다 1 3) 따라서어린아이에서上魔骨터部에骨 liiji 壞가있을때는반드시 His tiocy tosis jje{ 낯群의可能性을念頭에두어야한다長骨홉犯은 A줍 zp: 骨보다벤도가훨씬척고 19 ) 大뾰骨이가장흔하게흡犯된다. Æ흉關節및 H t 關節以下部 ( 立의훔 Î[' 은드울다. 骨짧의缺揚이主所見이고얼룩덜룩하게짧點狀으로破壞된部位가걸게나타난다. 進行되연普通짧點狀의陰影減小部位가合쳐저 lakes of lncency를形成한다. 이때緣이分明하고조가비모양야거나不分明할수도있다. 종종製睡 { 生 8εR훌을보이기도한다.,f룹平骨 f훌犯時와는달리反應 { 生骨硬化와骨뺑反應이꽤흔하다. 이혜의骨厭反應은양파껑질形狀을보여 Ewing s tumor 나骨隨 * 과훨릎5J1j을要한다 3, 2 6) 骨야이骨幹端보다 흔히 { 풍犯되고드물게는骨해에올수도있다. 治련되면骨體反應에의한 인 l홀와略形이냥고 tra becular pa ttern은正常 A로되는것이보통이다. 著者들의경우, 長骨을촬犯한 4 例中 -- 例는上下뾰의모든長骨이홉犯되었고骨쐐까지도病짧이있었다. x- 綠寫 첼像에서班點狀의 病핏가廣範圍하게걸쳐있었고 主로骨깎 骨! 야端을 홉犯했지만骨端도骨破壞를 보였으며骨皮홉犯도심 해 病的骨折이同 f 半되었다. 다른 3 Ø1J 의 경우, 모두 大뾰骨의近位骨幹端에 病變 l 보였으며 地圖狀의骨 U사壞가있었다 ( Fig. 6). 그中 1 例에선 周圍의骨많化 를보였고 ( Fig. 2), 다른 1 Ø1J 에선 病的骨折을主訴로 入院했었다. 휴推뭘犯時에는뼈推顆推預唯의 順으로好發되 고처음에는합推體의骨 lijji 壞로始作하고이어서對稱 { 生으로흉推體가壓追된다. 終局에 가연扁平推 (Vertebra plana ) 가된다. Ar comano 等은홉推病變을 3 가지 phase로냐눠說明하고있다jl n replacement phase. collapse & vanishing phase ~~generativ.. ~ phase 가그것이다. Vertebra p l a na 時에 f훌犯된짝推體의높이는보통 2mm 以下이고휴推體의前後直쟁이 j샘加된다 ~7 ) 종종浮睡또는出血에起因한 7 推周變 의 삐部組織睡塊가보일수있다. 보통推體間隔은잘 유지되고, 하나의推體만홈犯된다 3) Vertebra plana 의가장흔한原因은 Histiocytosis 病候群이다. 따라서 아이들에서 Vertebra plana 가짧見되연이 jje{ 낯群에 對한臨 J;R 的放射綠學的檢훌를해야한다. 著者들의 경우, 좁推를흡犯한 2 Ø1J 모두推體의骨破壞가있었고 그中 1 Ø1J 는推體의壓追 l 보였다 (Fig. 8). Vertebra plana 를일 A킬수있는훌뿔 은다음과같다1: 8, 29 ) 1. 感옛훌, 많 : 骨觀 Ø{. 結核 2. 外傷 : 骨折 3. 睡 였. 1) 良性動 JliR협樣骨餐, 흉索睡. 血管睡 2) 惡 { 生 : 轉移 { 生睡修, 骨肉睡, 빼巴睡, 白血病 4. 其他 : Histioc y tosis효候群 Ga uch er 民病, 骨租授 jje (osteoporosis). 骨生成不全효, 多 jje 發 { 生神經織維睡, 副甲狀 R없據能 Jt 進 jje 뼈의 { 훌犯은 10% 以下 20) 혹은 20%30) 에서일어난다. 組織學的 로 3phases가있는데처음에는組織球와다른細 6힘들이 e 市 8힘i^J로慘出되어생기는뼈뼈慘出期 (alveolar exuda tion stage) 이고, 이어서師의間質 이 R믿 l 享되어古典的언對稱 { 生의網狀小結節形올보이는間質홉犯期 (Interstitial involvement stage). 終局에가서는鐵維化되어回復不可能한間質 { 生훌, 愚 o 로되는 Pulmonary scarring stage로任意的 a로나눌수있지만이들 3stages가混合되어同時에나타날수도있다 30 ) 컬훌睡 { 生變化.Jl1J 願下氣훌훌 (Subpleural bleb), Jfr!ï 氣睡等도同 { 半될수있다. 合 {ttjje으로反復性原發 { 生氣뼈이發生할수있다 3 1) 著者들의경우, 師홈犯例가 4 名있었다. 모두網狀小結節形 ( reticu lonodular pattern ) 을보였고읍 {ttjje은없었다 (Fig, 9). 原發性獨立性뼈 Histocytosis는近來에알려진홍 思 ~ 로主로男子에많고 年敵分市가 3 個月에서 59 歲 까지廣範圍하고臨많的안뾰狀도成 A에서의 輕한呼 l 及器 jje 兒에서의심한樞 I!:I:. 脫水, 食짧 問題 (feeding problem). 짧育不全까지多樣하다. 成 A에선據後가그런대로괜찮은 펀이나. 兒童에게는 매우좋지않다 3:::) 維隔洞홈犯도드물게는일어날수있다. 거의 휩常播種型에서나타나고, 빼巴節이나觸 H없이 커지는것이 主所見이다 3) 그러나師門빼巴節이냐 維隔洞없巴節은 His tiocy tosisjje ( 낯群에서는커지지 않는 것이 보통이 다 30) 그外消化器管.nf 職. JJ명職, 中樞神經係를 { 훌犯할수있다. 著者들은臨 % 的으로原빼효이뚜렷한 l 例에서電算化斷層嚴影像에터어키較과그上部에緣이뚜렷한뺑加된陰影이보여 j딩下畢體睡찌으로 : 짖흉흉r 했다 ( Fig

2). 中樞神經系를훔犯하는경우는크게두가지型으로 6. 휴堆홉犯 {7JJ 2 {7JJ 中扁平推를 1 {7JJ 經驗했는데對稱分類할수있다. JlP 直接腦를홉犯하는型 (Intrinsic { 生의壓 i 원을냐타냈다. type ) 과憐接한骨病짧로부터홉犯하는型 (Entrinsic type)~ 로大別할수있다.

9 2). 中樞神經系를훔犯하는경우는크게두가지型으로 6. 휴堆홉犯 {7JJ 2 {7JJ 中扁平推를 1 {7JJ 經驗했는데對稱分類할수있다. JlP 直接腦를홉犯하는型 (Intrinsic { 生의壓 i 원을냐타냈다. type ) 과憐接한骨病짧로부터홉犯하는型 (Entrinsic type)~ 로大別할수있다. 後者의例는推體病뚫의硬願外 f훌犯 (Extradural extension), 頭蓋骨病뚫의內板屬食에依한硬題外홉犯 (Epidural extension) 等이다. 前者는嚴願腦찢型 (Meningoencephalitic type) 과睡塊型 (Mass type ) 으로分類할수있다 33) 著者틀의腦下華體睡陽은睡塊型에屬한다고말할수있겠다. 짧體腦찢型은빼妹網題 (leptomerìnges) 이나腦實質의血管周圍에組熾球가홉潤하는경우를말하는것 로종종非閒塞性水頭폼을同伴할수가있다. 1* 쳐쳐효과非閒塞性水頭 1lË이함께있 o 연이홈願腦 ~ 型을생각할수있다 34) 睡塊型은局限된組熾球塊를말한다3) REFERENCES 1. Crocker AC : T he histiocytosis syη dromes. (I;η Vaughaη VC 111, McKay Rj j r, Behrman RE, eds : Nelsoη textbook of þediatrics. P hi ladelþhia; Saunders, 11th ed, 1979, þþ Liebermann PH : Eosinoþhilic granuloma aηd related syndromes. [Iη J Be esoη PB, McDermott W, Wyη gaardeη jb, ijds: Cecil textbook of medicine, Vol n. Philadelþhia, Sauη ders, 15th ed, 1979, þþ Kirks DR, Taybi H: Histiocytosis X. (l 써 V. 結훌융 1971 年부터 1980 年 2 月까지約 10 年동안 Histiocytosis효候群 로確該판 22 例와그中放射線檢훌上陽 { 生안 15 Ø1J 를分析하여다음과같은結果를얻었다 例全體의男女比는約 2: 1 이었다. 年厭分布를보면 1 歲에서 7 歲까지의愚者가 19 例로서大部分을차지했고나머지 3 Øt1는 39 歲, 41 歲, 53 歲의比較的高敵의愚者였다. 3 亞群別로年船分布를보면, Unifocal eosinophilic granuloma 群 3 例에선 3 歲, 41 歲, 53 歲로서 40 代에서 50 代의愚者가 2 名있었다. Multifocal eosinophilic granuloma 11 例中 10 例는 4 個月에서 7 歲까지였고냐머지 1 例는 39 歲였다. Letterer-Siwe syndrome 8 例는 3 個月에서 1 & 6/12 歲까지의分布를보였다 (Table 1). 2. 骨路이홉犯된例가 14 例있었는데頭蓋骨에第一많이發生랬고 (29%), 骨盤 (1 6%), 大題骨 (1 3%), 助骨 (9% ), 흉推 (6%) 의順으로홈犯되었다 例에서뼈가홉犯되었는데 1 Ø1J 에선다른軟部組織또는職器細織에도病變이있었고나머지 3 例에선骨홉犯도함께보였다. 4 例모두에서放射線學的所見은網狀小結節形의間質홉潤 l 었다. 4. 臨똥的으로民朋효이明白했던例에서電算化斷層題影上組織球睡塊에依한腦下훌體睡揚 ζ로該斷혔다. 이愚者는頭蓋骨홉犯은보이지않았다. 5. 長骨홉犯時대개骨幹이나骨幹端이 f훌犯되었지만骨端도홉犯된 1 例를經驗했다. 長骨홉犯時에骨體反應을보인 Ø1J 는經驗하지못했고病짧周圍에骨硬化를보인 { 列를 2Ø1J 經驗했다. Parker BR, Cast elliη o RA, eds : Pediatric 0η cologic radiology. Saiη tlouis, Mosby, 1977, þþ Abt AF, Denenholz EJ : Letterer-Siwe s disease. Am j Dis Child 51 : , Otani S, Ehr1ich ]C: Solitary granuloma of boη e simulating þrimary neoþlasm. Am j Pathol 16 ; , Lichtenstein L. Jaffe HL ; Eosi η oþhilic gra η uloma of bone zν ith reþort of a case. Am j Pathol 16 : , Wallgren A; S ystemic reticuloendothelial granuloma : nonlipoid reticuliþoid reticuloeη dotheliosis aη d Schüller-Christian disease. Am j Dis Child 60 : , Jaffe HL, Lichtenstein L: Eos iη oþhi lic granuloma of boη e : a coη ditioη affecting one, several or maη y boη es, but aþþareη tly limited to the skeletoη aη d re þresentiη g the mildesf clinical expressioη of the peculiar iηf lamm atory histiocytosis also underlyiη g Letterer-Siwe disease and Schüller-Christian disease. Arch Pathol 37: , Lichtenstein L ; Histiocytosis X: i η tegrat ìon of eosinoþhilic granuloma 01 bo η e, Letterer Siwe disease," and Schüller-Christian disease" as related maη ifestation s of a siη gle η osol ogic entity. Arch Pathol 56; , Cheyne C ; Histiocytosis X. j Bone j oint Surg 53B ; ,

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Persuasive Techniques (motorcycle helmet)

Persuasive Techniques (motorcycle helmet) M O D E A T H E E L E M E N T S O F A N A R G U M E N T 1n t h l s t e s t i m o n y g iv e n b e f o r e t h e M a ry l a n d Se n a t e t h e s p e a ke r m a ke s a s t r o n g c l a i m a b o u t t

大짧放射線醫學會誌 Vol. XVI, No. 2, 1980 Histiocytosis 在候群의放射線學的考察 서울大學校趙科大學放射線科學敎室 洪性模 趙秉濟 延敬模 - Abstract - Radiologic Features in Histiocytosis Syndrome Sung

大짧放射線醫學會誌 Vol. XVI, No. 2, 1980 Histiocytosis 在候群의放射線學的考察 서울大學校趙科大學放射線科學敎室洪性模趙秉濟延敬模 - Abstract - Radiologic Features in Histiocytosis Syndrome Sung